Епителиом на Malherbe: описание със снимки, възможни причини за появата, симптоми, диагностични тестове, консултация с лекар и лечение. Кистозна епителиома Malerba епителиома при деца причини

Пиломатриксомата е много рядък доброкачествен тумор. Нарича се още некротизиращ калцифициран епителиом на Malherbe. Приблизително 60% от туморите се откриват при пациенти на възраст над 40 години, независимо от пола. Пиломатриксомата често се среща при кърмачета, предимно момичета.

Причина за пиломатриксома

Точният произход на пиломатриксомата все още не е известен, но в момента официално се смята, че тя расте от епидермиса или по-точно от примитивните зародишни клетки, разположени там. При внимателно изследване на няколко пиломатрикса беше установено, че повечето от туморните клетки съответстват на клетките на кората на косъма, което също предполага произхода му от това вещество.

Признаци и симптоми на пиломатриксома

• Клинично пиломатриксоми- това е възел с диаметър до 3 см, който се издига над кожата. Кожата над този възел е гладка и бледорозова. Най-често туморът се локализира на главата, лицето и горните крайници, но понякога се среща и на други части на тялото, но само върху кожата.
• Хистологично пиломатриксоми- този тумор е ограничен от капсулата. Състои се от няколко слоя клетки, които са разделени на лобули. В този случай преобладават два вида клетки: външните, които имат неясни граници и заоблени ядра, и централните, които са големи клетки с ясни граници и бледи ядра. Незрелият кератин и клетките на космения фоликул се натрупват между централните клетки. В приблизително две трети от случаите централните клетки се калцират и около тях се образува възпалителен инфилтрат с гигантски чужди тела.

В 50% от случаите пиломатриксомата не е придружена от никакви симптоми, само понякога се усеща болка при натискане. Пиломатриксомата расте бавно, в продължение на няколко години и не се появява отново след отстраняване.

Три процента от пациентите имат множество пиломатриксоми, броят им достига четири. Понякога се появяват фамилни заболявания, когато пиломатриксомата се среща в цялото семейство.

Пиломатрикозмата е тумор в кожата, ясно ограничен от колагенова капсула. Понякога този тумор се разпространява в подкожната тъкан. Пиломатриксомата се състои от клетъчни слоеве, разделени на лобули. В пиломатрикса преобладават два вида клетки: външни, които имат неясни граници и заоблени ядра, и централни, които са големи клетки с ясни граници и бледи ядра. Незрелият кератин и клетките на космения фоликул се натрупват между централните клетки. В приблизително две трети от случаите централните клетки се калцират и около тях се образува възпалителен инфилтрат с гигантски чужди тела.

Злокачествена пиломатриксома

В някои случаи пиломатриксомата може да премине в злокачествен стадий. Най-често това се случва след четиридесет години и главно при мъжете. Туморът в този случай се намира много дълбоко - в подкожната тъкан или долната част на дермата. Налице са и базалоидни клетки, атипични митози и огнища на некроза.

Лечение на пиломатриксома

Основното при лечението на този тумор е навременното му хирургично отстраняване. Понякога се използва кюретаж. Няма смисъл от следоперативна терапия, тъй като след операцията не се наблюдават рецидиви.

Полезна статия?

Спестете, за да не загубите!

Тумор на кожата и лигавиците, който се развива от клетките на повърхностния им слой - епидермиса. Епителиомите се отличават с различни клинични варианти от малки възли до големи тумори, плаки и язви. Те могат да бъдат доброкачествени или злокачествени по природа. Тяхната диагностика включва дерматоскопия, посявка на секреция, ултразвук на образуване, хистологично изследване на отстранена тъкан или биопсичен материал. Лечението е предимно хирургично, при злокачествени тумори - лъчелечение, химиотерапия, фотодинамично, като се използват както общи, така и локални методи на лечение.

В съвременната дерматология повечето автори класифицират като епителиоми следните кожни тумори: базалноклетъчен карцином (базалноклетъчен епителиом), плоскоклетъчен карцином (спиноцелуларен епителиом) и трихоепителиом (аденоидно-кистичен епителиом). Опитите на някои изследователи да идентифицират епителиома с рак на кожата изглеждат неподходящи, тъй като сред епителиомите има доброкачествени кожни неоплазми, които само в редки случаи претърпяват злокачествена трансформация.

Повечето епителиоми се срещат при зрели и възрастни пациенти. Най-често срещаният епителиом е базалноклетъчният карцином, който представлява 60-70% от всички случаи на заболяването.

Причини за епителиома

Развитието на епителиома се причинява от различни неблагоприятни фактори, които хронично засягат кожата и често са свързани с професионални дейности. Те включват: повишена слънчева инсолация, излагане на радиация, влияние на химикали, постоянна травма на кожата и възпалителни процеси в нея. Във връзка с това е възможно появата на епителиома на фона на хроничен слънчев дерматит, радиационен дерматит, професионална екзема, травматичен дерматит, на мястото на белег след изгаряне.

Симптоми на епителиома

Клиничната картина на епителиома, както и местоположението му зависят от вида на тумора.

Базалноклетъчен епителиомнай-често се появява по кожата на лицето и шията. Отличава се с разнообразие от клинични форми, повечето от които започват с образуването на малък възел върху кожата. Базалноклетъчният епителиом се счита за злокачествен тумор, тъй като има инвазивен растеж, прорастващ не само в дермата и подкожната тъкан, но и в подлежащата мускулна тъкан и костни структури. Той обаче не е склонен към метастазиране.

Редките форми на базалноклетъчен карцином включват самооформящ се епителиом и калцифициран епителиом на Malherbe. Епителиомът, който се самооформя, се характеризира с разпадане на типичен базалноклетъчен карциномен възел с образуване на улцерозен дефект. Впоследствие се наблюдава бавно увеличаване на размера на язвата, придружено от белези на отделните й части. В някои случаи се развива в плоскоклетъчен рак на кожата.

Калцифицираният епителиом на Malherbe е доброкачествен тумор, който се появява в детска възраст от клетките на мастните жлези. Проявява се в образуването в кожата на лицето, шията, скалпа или раменния пояс на единичен, много плътен, подвижен, бавно нарастващ възел с размери от 0,5 до 5 cm.

Спиноцелуларен епителиомсе развива от клетките на спинозния слой на епидермиса и се характеризира със злокачествен ход с метастази. Любимата локализация е кожата на перианалната област и гениталиите, червената граница на долната устна. Може да възникне с образуването на възел, плака или язва. Характеризира се с бърз растеж както по периферията, така и в дълбочината на тъканите.

Аденоиден кистичен епителиомПо-често се среща при жени след пубертета. В повечето случаи се представя от множество безболезнени тумори с размер до голямо грахово зърно. Цветът на образуванията може да бъде синкав или жълтеникав. Понякога се появява белезникав цвят, поради което елементите на епителиома могат да приличат на акне. В някои случаи се появява единичен тумор, достигащ размерите на лешник. Характерна локализация на елементите са ушите и лицето, по-рядко се засяга скалпа, а още по-рядко – раменния пояс, корема и крайниците. Характеризира се с доброкачествен и бавен ход. Само в единични случаи се наблюдава трансформация в базалноклетъчен карцином.

Диагностика на епителиома

Разнообразието от клинични форми на епителиома затруднява диагностицирането му. Ето защо, когато провежда преглед, дерматологът се опитва да използва всички възможни методи за изследване: дерматоскопия, ултразвук на кожни лезии, бактериална култура на отделяне от язвени дефекти. Въпреки това, окончателната диагноза, определяща клиничната форма на заболяването, неговата доброкачественост или злокачественост, може да бъде установена само чрез хистологично изследване на материала, получен чрез отстраняване на епителиома или кожна биопсия.

Диференциална диагноза се извършва с лихен планус, псориазис, болест на Bowen, системен лупус еритематозус, склеродермия, себорейна кератоза, болест на Queyre и др. Аденоидно-кистичният епителиом изисква разграничаване от хидраденит, ксантелазма, плоскоклетъчен рак на кожата и обикновена брадавица.

Лечение и прогноза на епителиома

Основният метод за лечение на епителиома, независимо от клиничната му форма, е хирургичното изрязване на образуванието. При малки множествени тумори е възможно да се използва криодеструкция, лазерно отстраняване, кюретаж или електрокоагулация. При дълбоко покълване и наличие на метастази операцията може да бъде палиативна. Злокачественият характер на тумора е индикация за комбинация от хирургично лечение с рентгенова лъчева терапия, фотодинамична терапия, външна или обща химиотерапия.

Ако заболяването е доброкачествено и туморът е отстранен своевременно и напълно, прогнозата е благоприятна. Базалноклетъчният и спиноцелуларният епителиом са предразположени към чести следоперативни рецидиви, ранното откриване на които изисква постоянно наблюдение от дерматоонколог. Най-неблагоприятната прогноза е спиноцелуларната форма на заболяването, особено при развитието на туморни метастази.

Епителиом на Malherbe (код по МКБ-10 - D 23.1) е доброкачествена неоплазма, която засяга епителните клетки на кожата. Протичането на заболяването е благоприятно, но винаги съществува риск от злокачествено израждане. Патологията се нарича още пиломатриксома, калциращ или калциращ епителиом на Malherbe.

причини

Причините за епителиома на Malherbe са неизвестни. В хода на научните изследвания експертите са идентифицирали само рискови фактори, които включват следното:

1. Дълго излагане на пряка слънчева светлина.
2. Ефектите на радиацията върху кожата.
3. Увреждане на кожата.
4. Възпалителни процеси в епидермиса.
5. Дерматологични заболявания.
6. Честият контакт на кожата с отрови и химикали.

Туморът може да се образува на мястото на всяко увреждане на кожата, както и в областта на белег или белег.

Симптоми

Епителиомът няма разнообразни симптоми. Върху кожата се образува малка неоплазма с плътна консистенция с неправилна форма и неясни ръбове. Растежът на нодула е доста бавен. Туморът може да засегне различни части на тялото: лице, шия, рамене, глава.

Образуването изглежда като единичен израстък, чийто размер може да достигне 5 см. Пациентите могат да получат лек сърбеж и парене в засегнатата област. При продължително развитие повърхността на израстъка може да се покрие с кора и да изтънее.

В редки случаи може да се появят язви и възпаления.

Диагностика

За да се постави диагноза, да се идентифицира и определи вида на неоплазмата, е необходим преглед. На първо място, лекарят преглежда пациента, след което предписва следните диагностични методи:

1. Лабораторно изследване на остъргвания от засегнатата област.
2. Ултразвуково изследване.
3. Бактериологична култура.
4. Хистология.

Последният метод помага да се определи точно дали туморът е доброкачествен или злокачествен. Въз основа на резултатите от изследването лекарят предписва лечение.

Методи за лечение

Епителиомът може да се лекува с различни методи. Използва се предимно хирургична интервенция. Извършва се по един от двата метода:

• Традиционен. Туморът може да бъде отстранен чрез конвенционална операция с помощта на скалпел. Израстъкът се изрязва и се налага шев.
• Лазер. В този случай не е необходимо да режете нищо. Туморът се облъчва с лазерно устройство, което разрушава образуванието, без да оставя следи след себе си.

Освен това могат да се предписват противотуморни лекарства, но те не се използват като независим метод на лечение.

Ако хистологичното изследване разкрие злокачествени клетки, пациентът, в допълнение към операцията, трябва да премине курсове на химическа и лъчева терапия.

Прогноза и профилактика

При доброкачествен ход на епителиома при деца и възрастни прогнозата е благоприятна. По правило рецидив не настъпва. Ако възникне злокачествена дегенерация, резултатът зависи от пренебрегването на патологията. При злокачествено заболяване положителната прогноза е възможна само в началните етапи на развитие на тумора.

Не е разработен набор от превантивни мерки за предотвратяване на появата на епителиома. Това се дължи на факта, че причините за неговото развитие не са напълно разбрани. Затова лекарите съветват само да водите здравословен начин на живот и да бъдете по-внимателни към здравето си.

• Спазвайте правилата за хранене.
• Упражнение.
• Избягвайте стресови ситуации.
• Укрепване на имунитета.
• Да се ​​откажат от лошите навици.
• Избягвайте излагането на кожата на вредни вещества и радиация.
• Не стойте дълго време под палещото слънце през часовете.

Некротизиращият епителиом на Malebra е доброкачествено протичане, но това не означава, че може да бъде игнорирано. Ако се появи бучка, трябва да посетите лекар възможно най-скоро, да се подложите на преглед и лечение. Рискът от злокачествено израждане винаги е налице, така че не трябва да отлагате терапията.

Протокол за оказване на медицинска помощ на пациенти с доброкачествени тумори на клепачите

Код по МКБ - 10
D 23.1

Признаци и диагностични критерии:

Папилом (акантоепителиом, сквамозноклетъчен папилом)- има вид на цилиндрична папиларна неоплазма, мека, мръсножълта или сива на цвят. Може да прилича на малини или зеле. Може да има широка основа или тънка дръжка, свързваща я с кожата на клепачите.

Старческа брадавица (син. - себореен, кератом, базалноклетъчен папилом, папилом)- локализиран върху кожата на долния клепач, върху цилиарния и интермаргиналния ръб на клепача. По кожата на клепачите брадавиците имат пигментиран вид. Старческата брадавица има вид на изпъкнало образувание с жълтеникав, мръсносив или интензивен кафяв цвят, напомнящо папиломатозни невуси, с различни размери и форми.

Кератоакантом (мастно рогово мекотело, самоограничаващ се плоскоклетъчен карцином)- има сферичен вид на розово-бял възел с вдлъбнат център. Разраства се бързо, образува язва, която се белязва от само себе си (белезите са груби и ретрахирани).

Епителиом на Malherbe- единични, нодуларни, плътни, особено с калцификация, свободно движещи се спрямо подлежащите тъкани, синкави на вид.

Трихоепителиом (аденоиден кистичен епителиом на Брук)- туморът се образува от космените фоликули под формата на единични или множество възли (рогови кисти), плътни при палпация, разположени под кожата.

Фоликуларна кератоза- развива се от фунията на обвивката на косъма, образува огнища на кератинизация, подобни по структура на перлата при плоскоклетъчен карцином.

Аденом на мастните жлези- единичен, плътен тумор на ръба на клепача. Аденом на потните жлези ( хидраденом) - множество обриви по долния клепач, ясно ограничени, плътни възли при палпация, с размер на малко грахово зърно. Аденом на мейбомиевата жлеза - наподобява халазион, излиза от мейбомиевата жлеза и образува масивна многолобулирана неоплазма, дегенерира в аденокарцином и метастазира в лимфните възли.

Базалиома- разположен във вътрешната част на долния клепач, има инфилтративен растеж, изглежда като белезникаво-розов, плътен, неболезнен възел или група възли с широка основа и ясни граници, добре се движи с кожата; в прорезната лампа изглежда като капка восък. Впоследствие се разпада и се превръща в язва, достига 1-1,5 см и се превръща в рак на кожата.

Пигментна ксеродерма- засяга деца на възраст 1-2 години, много чувствителни към ултравиолетова радиация. Първоначално изглежда като слънчева еритема, след това се появява пигментация, напомняща "лунички". С течение на времето кожата изсъхва, покрива се с телеангиектазии, папиларни израстъци, които впоследствие стават уголемени и злокачествени. Долният клепач се разрушава, тъканите атрофират и се развива кератит. Цялото лице е засегнато от заболяването. Често децата умират през 2-3-то десетилетие от живота.

Епителиом на Боуен- може да се локализира върху кожата на клепачите, лигавицата на очната ябълка, роговицата, има признаци на рак, който не се разпространява в подлежащите тъкани. Изглежда като плоска, кръгла, пурпурна плака с ясни граници, покрита с люспи и има вид на бучки. Когато е злокачествен, метастазира. Среща се при по-възрастни пациенти.

Фиброма- изглежда като плътен, ясно очертан подкожен възел или мека формация на стъбло.

Липома (уен)- тумор без резки граници, мек, на горния клепач, над орбитопалпебралната гънка, надвиснал над ръба на клепача, жълтеникав на цвят

Дермоид- тумор с еластична консистенция, кръгла форма, несвързан с кожата, разположен във вътрешната или външната комисура на клепачите.

Ангиома- развива се при деца от първите години от живота. Ангиомите се делят на кавернозни и капилярни. Кавернозният ангиом е голям, многокухинен възел с кръв, често зародиш на орбитален ангиом. Капилярни ангиоми – локализират се в повърхностните слоеве на кожата и подкожно, меки са, имат синкав цвят, при натиск бледнеят.

Неврома (неврофиброма) - болест на Реклингхаузен- клепачът е увеличен по размер, птоза, усукани, плътни връзки, проникващи в орбиталната кухина, се палпират в клепача или под формата на възел с плътна консистенция, разположен на стъбло.

Невуси (пигментни неоплазми)- граничен невус (юнкционален) - плоско пигментно петно ​​върху интермаргиналния ръб (среща се при деца и юноши). Интрадермален невус - среща се при възрастни под формата на пигментно петно, може да има папиломатозен вид.

Невус на Ота (темпоромандибуларен невус, окулодермален невус)- вродено заболяване. Петно от синкаво-сив или сиво-шистен цвят на клепача и може да се комбинира с меланоза на тъканите на очната ябълка - ирисът и хориоидеята на това око са по-тъмни.

Нива на медицинско обслужване:
Трето ниво - офталмологична болница

Прегледи:
1. Външен оглед
2. Визометрия
3. Периметрия
4. Биомикроскопия
5. Офталмоскопия

Задължителни лабораторни изследвания:
1. Общ кръвен тест
2. Общ тест на урината
3. Кръв върху RW
4. Кръвна захар
5. Hbs антиген

Консултации със специалисти по показания:
1. Педиатър
2. Терапевт
3. Онколог (при необходимост)

Характеристики на мерките за лечение:

Папилом, старческа брадавица, епителиом на Malherbe, трихоепителиом, фоликуларна кератоза, аденом, фиброма, липома, дермоид - хирургично отстраняване (повърхността на раната трябва да бъде коагулирана); електроексцизия, криодеструкция, лазерно изпаряване.

Базалиома- криодеструкция, лъчева терапия

Епителиом на Боуенхирургично отстраняване, криодеструкция, лазерно изпаряване, близко фокусна лъчетерапия

Пигментна ксеродерма- механична слънцезащита, фотозащитни мехлеми и кремове, криодеструкция или хирургично отстраняване на брадавици

невуси- криодеструкция, лазерно изпаряване (CO-2)

Ангиома-въвеждане на склерозиращи агенти, диатермокоагулация, криодеструкция, хирургично отстраняване.

Кератоакантома- хирургично отстраняване на тумора, лъчева терапия

Неврома (неврофиброматоза)- хирургично отстраняване на възела.

Невус Ота- поради факта, че неоплазмата заема голяма площ, често засягаща орбитата, при диагностициране на злокачествено заболяване пациентите подлежат на лечение в онкоофталмологичния център на Института по очни болести и тъканна терапия на името на V.P. Филатов AMS на Украйна.

След отстраняване на тумори е необходимо задължително хистологично изследване на отстранената тъкан.

Краен очакван резултат- възстановяване

Продължителност на лечението- 5-7 дни

Критерии за качество на лечението:
Без възпалителни симптоми, козметичен ефект.

Възможни нежелани реакции и усложнения:
Ектропион, птоза, рецидив на заболяването

Диетични изисквания и ограничения:
Не

Изисквания към режима на труд, почивка и рехабилитация:
Пациентите са неработоспособни в продължение на 2 седмици. Продължителността на инвалидността в някои случаи зависи от по-нататъшното лъчелечение.

Епителиомът е туморно заболяване на кожата и лигавиците, което се развива от клетките на епидермиса, повърхностния слой. Елементите на епителиома се отличават с разнообразна клинична картина, варираща от малки възли до язви, плаки и тумори със значителни размери. Те могат да бъдат злокачествени или доброкачествени. Диагнозата на епителиома се състои от бактериална култура на отделяне, дерматоскопия, ултразвук на туморна формация, клетъчно изследване на биопсичен материал или отстранена тъкан. Лечението се извършва предимно хирургично, ако туморът е злокачествен, се използват химиотерапия, лъчетерапия, фотодинамично лечение, както общи, така и локални методи на лечение.

Голям брой съвременни специалисти в областта на дерматологията класифицират като епителиоми следните кожни образувания: плоскоклетъчен карцином, базалиом и трихоепителиом. Опитите на някои специалисти да сравнят епителиома с рак на кожата са неоправдани, тъй като сред епителиомите се срещат и доброкачествени кожни образувания, само в редки случаи те могат да претърпят злокачествена трансформация. Повечето от тези кожни лезии се срещат при зрели и възрастни пациенти. Най-честият епителиом е базалноклетъчният карцином, който се среща в повече от 50% от случаите.

Причини за епителиома

Развитието на епителиома се улеснява от различни неблагоприятни фактори, които трайно засягат кожата и често са свързани с определени професионални дейности. Тези фактори включват: повишено излагане на слънчева светлина, влияние на химикали, излагане на радиация, постоянна травма на кожата и възпалителни процеси в нея. Във връзка с горните фактори епителиомът може да възникне на фона на хронична слънчева алергия, възпалителна реакция към йонизиращо лъчение; поради травматичен дерматит, професионална екзема, на мястото на образуване на белег след изгаряне.

Симптоми на епителиома

Съвкупността от прояви на епителиома, както и местоположението му, зависят от вида на туморния елемент.

Базалноклетъчен тип епителиом

Базалноклетъчният епителиом най-често се появява на кожата на шията и лицето. Характеризира се с различни прояви, повечето от които започват с образуване на малък възел върху кожата. Базалноклетъчният тип епителиом е злокачествен елемент, тъй като има тенденция да расте не само през кожата и подкожната тъкан, но и в близката мускулна тъкан и костни структури. Неоплазмата обаче няма способността да образува метастази. Редките форми на базалноклетъчен карцином включват калцифициран епителиом на Malherbe (пиломатриаксома) и самозапалващ се епителиом. Последната форма се характеризира с разрушаване на характерния базално-клетъчен карциномен възел с появата на язвен елемент. Впоследствие размерът на язвата бавно се увеличава, процесът е придружен от белези на отделните му участъци. В някои случаи се трансформира в плоскоклетъчен карцином на кожата.

Калцифициран епителиом на Malherbe

Калцираният епителиом на Malherbe е доброкачествено образувание, което се развива от клетки на екзокринните жлези в детска възраст. Проявява се чрез образуване на много плътен, подвижен, единичен възел, бавно растящ, нарастващ до 5 cm; локализирани в кожата на шията, раменния пояс, лицето или скалпа.

Спиноцелуларен епителиом

Спиноцелуларният епителиом се образува от клетки на спинозния слой на кожата и е злокачествен по природа с метастази. Любимото място е кожата на гениталиите и перианалната област, междинната част на долната устна. Заболяването може да възникне с образуването на плака, възел или язвен елемент. Спиноцелуларният епителиом се характеризира с бърз растеж както дълбоко в тъканта, така и по периферията.

Аденоиден кистичен епителиом

Аденоидният кистичен епителиом е често срещано новообразувание при жени след пубертета. Най-често заболяването се характеризира с множество безболезнени туморни образувания с размер до голямо грахово зърно. Неоплазмата може да има жълт или синкав цвят. По-рядко има белезникав оттенък, който може да причини кожни лезии да наподобяват акне. Понякога се откриват единични неоплазми с размер на лешник. Любимата локализация на туморите е външната част на ухото и лицето, по-рядко туморът се намира на скалпа, както и на корема, крайниците и раменния пояс. Протичането на заболяването може да бъде бавно и доброкачествено. Само в някои случаи се наблюдава трансформация в базалноклетъчен карцином.

Лечение на епителиома

Независимо от клиничната форма на кожния епителиом, основният метод на лечение е хирургичното изрязване на тумора. За малки множество туморни елементи е възможно да се използва лазер, криодеструкция, електрокоагулация или кюретаж. При наличие на метастази и дълбоки лезии, операцията може да бъде временно облекчаваща. Злокачественият характер на туморната формация е индикация за използване на фотодинамична терапия, лъчетерапия, обща или външна химиотерапия заедно с хирургично лечение.

Пълното и навременно отстраняване на доброкачествен тумор дава благоприятна прогноза. Спиноцелуларният и базалноклетъчният епителиом са обект на чести рецидиви след операция, за ранно откриване на които е необходимо редовно да се преглеждат от дерматоонколог. Спиноцелуларната форма на заболяването има най-неблагоприятната прогноза за живота на пациента, особено ако метастатичният процес е прогресивен.