Увреждане на устната лигавица с пемфигус. Увреждане на устната лигавица: ключови фактори при диагностицирането на пемфигус вулгарис

Пемфигусът е много сериозно дерматологично заболяване, което може да доведе до сериозни последствия и усложнения. Особено опасно е развитието на пемфигус при новородени, в този случай не може да се изключи дори смърт.

Хората от всички възрасти са податливи на това заболяване, но в повечето случаи се наблюдава при възрастни на възраст 40-60 години. Децата страдат от това заболяване изключително рядко. Тъй като заболяването е автоимунна патология, то е трудно за лечение и е хронично.

Заболяването се изразява в появата на мехури, пълни с ексудат по кожата и лигавицата. Новите образувания се сливат помежду си и бързо се разпространяват в тялото.

Причини за заболяването

Конкретни причини за появата на везикули не са идентифицирани, но са идентифицирани провокиращи фактори, които влияят върху развитието на заболяването, а именно:

Разглежда се и автоимунна причина за заболяването. При децата причината за заболяването може да бъде вируси и бактерии, като основният е Staphylococcus aureus.

Можете да се заразите чрез въздушни капчици или чрез използване на вещи на пациента.

Видове пемфигус

На първо място, патологичният процес на заболяването се класифицира в:

• истински пемфигус (акантоличен);
• доброкачествен пемфигус (неакантоличен).

Истинският пемфигус, в зависимост от проявата на патологичния процес, се класифицира в следните подвидове:

Симптоми на заболяването

Независимо от вида, заболяването има подобни симптоми. Болестта се развива много бързо, така че при първите прояви трябва незабавно да се консултирате с лекар.

Пемфигусът се характеризира с вълнообразен ход, но бързо разпространение на огнища и прогресивен ход. Има ремисии с различна степен и продължителност.

Пемфигусът в устата не се появява под формата на язви веднага, няколко дни след инфекцията. Първите симптоми могат да бъдат неразположение, треска и зачервяване на гърлото. В такива случаи заболяването се класифицира като обикновена настинка и лечението се предписва неправилно.

Само проявата на язви и мехури в устната кухина показва развитието на патологичен процес. В този случай пациентът изпитва лош дъх.

Особености на пемфигуса на устната лигавица

Според медицинската стоматологична статистика устната лигавица е най-често засегната от пемфигус вулгарис. Това е този вид заболяване, което първо засяга лигавицата на устата и ларинкса, а след това се разпространява по лицето и тялото.

Разпространението на мехури по кожата може да започне няколко месеца след появата на първите мехури в устата или те могат да се появят веднага, след един или два дни.

При силна имунна система, навременно и компетентно лечение, разпространението на мехури по кожата може да не започне.

Ерозията, която се появява на лигавицата, не кърви, но поради постоянно триене и контакт с храна бързо се отваря.

В този случай при изследване на устната кухина рядко е възможно да се открие наличието на мехури. На мястото на мехурите остават овални или кръгли язви, които заздравяват дълго време. По правило ерозиите на устната лигавица зарастват без белези.

Въпреки това, без подходящо лечение, ерозиите не се лекуват, а напротив, те се увеличават и се сливат в големи засегнати области. Най-често язвите се локализират от вътрешната страна на бузите, долната повърхност на езика и небцето. Върху язвите се появява бяло покритие, което лесно се отстранява от зъболекаря с медицинска шпатула.

Болката на пациента е доста силна, особено интензивна при говорене и хранене. Язвите се инфектират доста бързо. Ако устната кухина не е санирана, вероятността от инфекция на ерозии и добавяне на допълнителни гъбични и вирусни инфекции се увеличава. Необходим е стоматологичен преглед.

При орален пемфигус пациентът често страда от стоматит. Освен в устата, заболяването може да се разпространи и в други органи, покрити с лигавица: ларинкса, храносмилателния тракт и др.

Диагноза и тежест на заболяването

Тъй като в началния етап на развитие на заболяването симптомите са подобни на много други дерматологични заболявания, за точно определяне на диагнозата е необходимо да се проведе цялостен преглед, а именно:

• преглед на пациента - естеството на лезията и местоположението;
• проучване на медицинската история на пациента и наличието на съпътстващи заболявания;
• провеждане на теста на Николски, който ще разграничи пемфигуса от подобни патологични процеси;
• извършване на хистологични и цитологични изследвания;
• използването на имунологични методи, които потвърждават или опровергават автоимунния характер на заболяването.

С развитието и разпространението на мехурите заболяването се характеризира с различна степен на тежест:

1. Лек. Патологичният процес се появява на лигавиците или кожата постепенно с минимален брой огнища.
2. Средно аритметично. При умерено протичане на заболяването се наблюдава увеличаване на разпространението на мехури по кожата и лигавицата.
3. тежък. По-голямата част от кожата и устната кухина са засегнати. Язвите се сливат в големи лезии. Започват усложнения и патологии.

Какви са методите за лечение и профилактика?

Без подходящо компетентно лечение резултатът от заболяването е неблагоприятен. Почти две години по-късно, ако болестта е напреднала, може да настъпи смърт.

Самолечението при пемфигус е строго забранено.

Процесът на лечение е доста сложен и дълъг. Поради бързото развитие на болестта функционирането на много органи е нарушено, което може да доведе до появата на допълнителни заболявания.

Медикаментозно лечение

Докато приемате каквото и да е лекарство, трябва да посетите лекар и да следите кръвното си налягане и нивата на захарта, като редовно правите лабораторни изследвания на кръв и урина.

Лекарствената терапия включва прием на следните лекарства:

• антибиотици - използвани за гнойни инфекциозни процеси, допринасят за смъртта на патогена;
• кортикостероидни лекарства - спомагат за намаляване на проявите и скоростта на разпространение на мехури по кожата;
• цитостатици - използват се за намаляване на възможността от усложнения.

Дозата на лекарството и продължителността на приема се избират от лекаря въз основа на тежестта на заболяването. След курс на лечение на пациента могат да бъдат предписани кортикостероидни лекарства за предотвратяване на рецидив. Много лекарства имат странични ефекти.

Локално лечение

Локалната терапия играе само спомагателна роля при лечението на лекарства. По време на лечението на пемфигус на устната лигавица е препоръчително да се следват следните препоръки като локална терапия:

Местното лечение и народните средства ще помогнат само за временно намаляване на симптомите на заболяването и намаляване на болката, но няма да излекуват болестта.

Методи за превенция

Пациентите, които са били диагностицирани с това заболяване, трябва да бъдат регистрирани при дерматолог. Заболяването изисква постоянно медицинско наблюдение и спазване на превантивните мерки:

• спазвайте нежен работен график и умерена физическа активност;
• да се откаже от лошите навици;
• избягвайте излагане на слънчева светлина върху кожата;
• избягвайте стресови ситуации;
• следете за чистотата на спалното бельо и бельото.

В случай на напреднала форма на пемфигус и липса на навременно и компетентно лечение, прогнозата на заболяването е неблагоприятна. Възможни са различни инфекции, в резултат на които пациентът може да умре от усложнения.

Възможни усложнения и последствия

В случай на сложно протичане на заболяването се засяга голяма площ от кожата или лигавицата, образуват се язвени ерозии, които се покриват с корички по време на лечебния процес.

Най-опасното усложнение е инфекцията на увредената кожа или добавянето на вторични инфекции.

Ненавременното лечение може да доведе до инфекция и развитие на смъртоносни заболявания.

За децата усложненията и последствията от пемфигуса представляват голяма заплаха за по-нататъшното им развитие. Заболяването има пагубен ефект върху имунната система на детето и неговото здраве.

Най-тежките последици възникват поради липсата на навременна диагностика и необходимо лечение, а именно:

• общото състояние на пациента се влошава значително и защитната имунна система намалява;
• мехурчета с различна плътност се разпространяват бързо, причинявайки на пациента силна болка и неудобство;
• образуват се плътни корички на голяма площ, наподобяващи лишеи на външен вид;
• Развиват се сериозни вторични заболявания, например сърдечна недостатъчност, мозъчен оток и много други.

Всяка форма на пемфигус е опасна и сериозна патология, която не трябва да се пренебрегва. Болестта се развива много бързо, така че всяко забавяне е изпълнено със сериозни последици и усложнения, които могат да доведат до смърт. При първите симптоми на заболяването трябва спешно да се подложите на преглед и да наблюдавате хода на заболяването.

Пемфигусът е хронично автоимунно заболяване, характеризиращо се с появата на особен вид мехури по повърхността на преди това здрава кожа и лигавици. Сред видовете пемфигус могат да бъдат разграничени: вулгарен, вегетативен, еритематозен и листен.

Пемфигусът може да бъде диагностициран, ако се открият акантолитични клетки, които се откриват в цитонамазка или като част от мехури в самия епидермис (по време на хистологично изследване). За лечение на пемфигус първо се използват глюкокортикостероиди (предписва се цял курс на лечение). Последното винаги се съчетава добре с екстракорпорална хемокорекция (плазмофореза, криоафероза, хемосорбция).

Какво е?

Пемфигусът е сериозно заболяване, което засяга човешката кожа. В резултат на прогресирането му се образуват патологични мехури по кожата и лигавиците, пълни с ексудат вътре. Този процес започва поради стратификацията на епитела. Патологичните огнища могат да се слеят и са склонни да растат бързо.

причини

Причините за развитието на пемфигус все още не са напълно проучени. Една от основните причини за пемфигус е нарушение на автоимунните процеси, поради което клетките се превръщат в антитела на имунната система.

Нарушаването на клетъчната структура е подложено на влиянието на външни фактори, както и на агресивни условия на околната среда. В резултат на това се нарушава комуникацията между клетките, което води до образуването на мехурчета. Процентът на заболеваемост при хора с наследствена предразположеност е много по-висок.

Механизъм на образуване на мехурчета

Човешката кожа образно може да се опише като водно-изворен „дюшек“, покрит със своеобразна „стена“. „Матракът“ не участва в образуването на мехурчета - страда само горният слой, епидермисът.

Епидермалния слой се състои от 10-20 клетъчни слоя, които изглеждат като тухли под микроскоп. „Тухлите“ на втория слой на епидермиса са свързани помежду си чрез своеобразни „мостове“. На върха на „стената“ има слоеве клетки, които вече не са съвсем подобни на клетките, напомнящи на нанесен крем. Това са люспи, корнеоцити, необходими за защита от механични, химични и физически увреждания.

Ако под въздействието на вътрешни или външни причини се образуват антитела, които разрушават „мостовете“ - дезмозоми между клетките на базалния слой (това се нарича акантолиза и може да се види под микроскоп), това е истински пемфигус. Ако тъканната течност прониква между базалните и горните слоеве на епидермиса, без да разрушава "мостовете", това е пемфигоид. Вирусният пемфигус също възниква без разрушаване на десмозоми.

Класификация

Видове неакантолитичен пемфигус:

1. Неакантолитичният пемфигус е доброкачествен. Патологичните елементи се образуват изключително в устната кухина на човека. При преглед може да се открие възпаление на лигавицата, както и нейната лека язва.
2. Булозна форма на неакантолитичен пемфигус. Това е доброкачествено заболяване, което се развива както при възрастни, така и при деца. По кожата се образуват мехури, но няма признаци на акантолиза. Тези патологични елементи могат спонтанно да изчезнат без белези.
3. Цикатрициален неакантолитичен пемфигус. Този пемфигоид се нарича пемфигус на окото в медицинската литература. Най-често се диагностицира при жени, които са преминали границата от 45 години. Характерен симптом е увреждането на зрителния апарат, кожата и устната лигавица.

Класификация на истинския пемфигус:

1. Еритематозна форма. Този патологичен процес съчетава няколко заболявания. Симптомите му са подобни на себореен дерматит, еритематозен вариант на системен лупус, както и истински пемфигус. Еритематозният пемфигус при възрастни и деца е много труден за лечение. Струва си да се отбележи, че заболяването се диагностицира не само при хора, но и при някои животни. Характерен симптом е появата на червени петна по кожата на тялото и лицето, покрити с корички отгоре. Едновременно с този симптом се появяват себорейни прояви на скалпа.
2. Пемфигус вулгаре. Този вид патология се диагностицира при пациенти по-често. По кожата се образуват мехури, но няма признаци на възпаление. Ако пемфигусът не се лекува навреме, патологичните елементи могат да се разпространят по цялата кожа. Струва си да се отбележи, че те могат да се слеят и да образуват големи лезии.
3. Пемфигус фолиацеус. Тази форма получи името си поради характеристиките на патологичните елементи. На човешката кожа се образуват мехури, които практически не се издигат над епидермиса (не са напрегнати). Върху тях се образуват корички, които са склонни да се напластяват една върху друга. Създава се ефект на листов материал, сгънат на купчини.
4. Бразилски пемфигус. Няма ограничения по отношение на пол и възраст. Случаи на неговото развитие са регистрирани както при малки деца, така и при възрастни хора на възраст от 70 до 80 години. Възможно е също да прогресира при хора на средна възраст. Струва си да се отбележи, че този сорт е ендемичен и следователно се среща само в Бразилия.

виж снимките

[свиване]

Симптоми

Като се има предвид, че експертите са идентифицирали няколко различни вида на тази патология, симптомите на всеки от тях ще бъдат много специфични. Разбира се, има редица общи тенденции и признаци, присъщи на всички видове заболяване. Това може да включва например вълнообразното протичане на патологичния процес.

Периодите на обостряне се редуват с прехода на пемфигус към по-спокоен стадий, когато основните симптоми отшумяват или напълно изчезват. Важен фактор за пациента ще бъде фактът, че при липса на навременна диагноза и предписване на ефективен курс на лечение, съществува висок риск от развитие на тежки състояния, утежнени от съпътстващи заболявания.

• Наличието на корички, вариращи от бледорозови меки до червени плътни;
• Има влошаване на общото състояние;
• Намален имунен отговор на организма;
• Образуване на мехурчета с различна плътност;
• Също така, в тежки случаи се отбелязва отделяне на слоевете на епидермиса и може да се случи както в лезията, така и извън нея.
• Увреждане и язви на лигавицата на устата, назофаринкса или гениталиите;
• Болка при извършване на акта на преглъщане или при хранене;
• Лош дъх, показващ увреждане на лигавиците;
• Хиперсаливация или, с други думи, повишено слюноотделяне;
• При себорейната форма по кожата на главата се появяват характерни жълтеникави или кафяво-кафяви корички.
• Мехурчетата се различават по вид, вариращи от плоски до тънкостенни, които се пукат при леко докосване. На тяхно място се образуват ерозии и впоследствие корички.
• В тежки случаи на мястото на мехурите може да се образува ерозирана повърхност на кожата. Тяхната характеристика е склонност към периферен растеж. С течение на времето такива ерозии заемат голяма повърхност на кожата, причинявайки болка и неудобство на пациента.
• При деца проявите на пемфигус се локализират по цялата повърхност на кожата, включително крайниците.

Експертите казват, че при това заболяване могат да се наблюдават както чиста форма на патологичния процес, така и смесени форми, които плавно преминават един в друг. Следователно симптомите и признаците на пемфигус при даден човек могат да варират и да показват наличието на няколко вида заболяване.

Как изглежда пемфигус: снимка

Снимката по-долу показва как се проявява болестта при хората.

Кликнете, за да видите

[свиване]

Диагностика

Експертите казват, че правилната диагноза може да се направи въз основа на цялостен преглед на пациента, който включва няколко важни етапа:

1. Изследване на пациента за наличие на клинична картина. В този момент лекарят установява естеството на лезиите, тяхната локализация, степента на развитие на заболяването и др.
2. Цитологичен анализ, необходим за установяване на наличието на акантолични клетки в петна от биоматериал.
3. Провеждане на теста на Николски, който позволява да се диференцира пемфигус от подобни патологични процеси.
4. Метод на директна имунофлуоресценция. Това изследване ни позволява да открием наличието на имуноглобулин в междуклетъчното вещество на епидермиса.
5. Хистологично изследване, което се основава на техника за откриване на пукнатини и други увреждания в епидермиса.

Само съвкупността от всички резултати позволява да се постави точна диагноза и да се предпише ефективен курс на лечение, водещ до възстановяване на пациента.

Лечение на вирусен пемфигус

Лечението на вирусен пемфигус включва използването на следните системни лекарства:

• цитостатиците спират деленето на имунните клетки: Sandimmune, Azathioprine, Methotrexate;
• антивирусни: Viferon, Laferon, Cycloferon;
• глюкокортикостероиди: дексаметазон, преднизолон;
• антипиретици: Ибупрофен, Парацетамол, Нимезил, Мефенамова киселина;
• антихистамините облекчават сърбежа: Cetrin, Diazolin, Fenistil.

За външно лечение на засегнатите кожни участъци може да се предпише следното:

• антимикробни локални анестетици за напояване на устната кухина, ако вирусният пемфигус е засегнал лигавиците на детето: Forteza, Orasept;
• антисептици: хлорхексидин, метиленово синьо, мирамистин;
• комбинирани препарати от антисептици и анестетици: Офлокаин, фармацевтични говорещи;
• лосиони против сърбеж, направени от сок от коприва, алое и орехово масло.

Тъй като децата с тази диагноза обикновено се лекуват в болнични условия, за подобряване на терапевтичния курс могат да се извършват терапевтични процедури, насочени към изчистване на кръвта от антитела:

• плазмафереза ​​- заместване на течната част на кръвта с подобни разтвори без микроби, имунни комплекси и антитела;
• хемосорбция с въглероден филтър.

Само лекар може да каже как да се лекува вирусен пемфигус, тъй като във всеки отделен случай той може да придобие някои особености. Що се отнася до другите форми на пемфигус, терапевтичният курс за тях също се определя индивидуално.

Как да лекуваме други форми на пемфигус?

Процесът на лечение на пемфигус е доста сложен. Следователно самолечението на този вид заболяване при никакви обстоятелства не е приемливо. Заболяването прогресира бързо, засяга големи участъци от кожата, което води до нарушаване на работата на вътрешните органи.

Лечението на пемфигус е задължително в дерматологична болница. На първо място се предписват кортикостероидни лекарства, цитостатици и други лекарства за облекчаване на хода на заболяването и продължителността на живота на пациентите.

Лекарствата първо трябва да се приемат в големи дози. В същото време обръщайте внимание на нивата на захарта в кръвта и урината, следете кръвното налягане и спазвайте правилата за лична хигиена. При честа смяна на спално бельо и бельо се предотвратява вторична инфекция.

виж снимките

[свиване]

Лекарства за лечение на пемфигус

На пациента се препоръчва да приема глюкокортикоиди във високи дози. За това могат да се използват следните лекарства:

• Метипред;
• Преднизолон;
• дексаметазон;
• Полкортолон.

Когато симптомите започнат да регресират, дозите на тези лекарства постепенно се намаляват до минимално ефективните. На пациенти с патологии на стомашно-чревния тракт се предписват дългодействащи глюкокортикоиди:

• Метипред-депо;
• дипроспан;
• Депо-Медрол.

Лечението с хормонални лекарства може да причини редица усложнения, но те не са причина за спиране на кортикостероидите. Това се обяснява с факта, че отказът да ги приемате може да доведе до рецидиви и прогресиране на пемфигус.

Възможни усложнения по време на лечението:

• остра психоза;
• артериална хипертония;
• депресивни състояния;
• безсъние;
• повишена възбудимост на нервната система;
• стероиден диабет;
• тромбоза;
• затлъстяване;
• ангиопатия;
• ерозии или язви на стомаха и/или червата.

Ако състоянието на пациента рязко се влоши по време на приема на кортикостероиди, може да се препоръчат следните мерки:

• диета: ограничаване на мазнините, въглехидратите и солта, въвеждане на повече протеини и витамини в диетата;
• лекарства за защита на стомашната лигавица: Almagel и др.

Успоредно с глюкокортикоидите се предписват цитостатици и имуносупресори за повишаване на ефективността на терапията и възможността за намаляване на дозите на хормоналните средства.

За това могат да се използват следните лекарства:

• Sandimmune;
• Метотрексат;
• Азатиоприн.

За предотвратяване на електролитен дисбаланс на пациента се препоръчва да приема добавки с калций и калий. И за вторична инфекция на ерозии - антибиотици или противогъбични средства.

Крайната цел на лекарствената терапия е обривът да изчезне.

Предпазни мерки

Няма специфични мерки за предотвратяване на развитието на патологията. Колкото по-високо е нивото на имунна защита, толкова по-малък е шансът за дерматологични заболявания.

• контрол на характера на хроничните заболявания;
• укрепват имунитета;
• поддържа лична хигиена;
• Здравословна храна.

Мерки за предотвратяване на пемфигус при новородени:

• сменяйте по-често бельото си;
• Грижата за новородени с пустуларни кожни лезии е забранена;
• Полагайте редовни грижи за кожата на вашето дете;
• укрепване на имунната система на отслабени деца;
• Необходимо е ежедневно мокро почистване и проветряване на помещението.

Ако забележите обриви по кожата, образуване на пустули и мехури, незабавно се свържете с дерматолог.

Прогноза

Прогнозата за акантолитичен пемфигус е условно неблагоприятна. От една страна, при липса на ефективно лечение има голяма вероятност от усложнения и смърт.

От друга страна, пациентите с пемфигус са принудени да приемат глюкокортикостероиди дълго време, а понякога и цял живот, което е изпълнено с развитие на странични ефекти. Но прибързаният отказ от лекарства води до незабавен рецидив на заболяването. Глюкокортикостероидите не елиминират причината за заболяването, но инхибират патологичния процес и предотвратяват прогресирането му.

Хронично заболяване с автоимунна природа, което се проявява чрез образуване на мехури по кожата и лигавиците, се нарича пемфигус. Тази патология има няколко етапа на прогресия.

Детският организъм е крехък и податлив на много заболявания. Заболяване, при което по тялото на детето се образуват не вода, а гнойни мехури, се нарича стрептодермия. Можете да прочетете повече за това заболяване в статията по темата за стрептодермия при деца, снимка.

Симптоматични прояви на заболяването:

• мехури по лигавиците на очите, устата или гениталиите;
• появата на неприятна миризма в областите на засегнатата кожа;
• образуването на безцветни мехурчета вътре;
• след спукване на везикулите се появяват язви.

Най-често признаците на заболяването се локализират върху лигавиците в областта:

• области на слабините;
• носната кухина;

Механизъм на образуване на мехурчета

Човешката кожа образно може да се опише като водно-изворен „дюшек“, покрит със своеобразна „стена“. „Матракът“ не участва в образуването на мехурчета - страда само горният слой, епидермисът.

Епидермалния слой се състои от 10-20 клетъчни слоя, които изглеждат като тухли под микроскоп. „Тухлите“ на втория слой на епидермиса са свързани помежду си чрез своеобразни „мостове“.

На върха на „стената“ има слоеве клетки, които вече не са съвсем подобни на клетките, напомнящи на нанесен крем. Това са люспи, корнеоцити, необходими за защита от механични, химични и физически увреждания.

Причина за пемфигус

Досега лекарите не са успели да определят какво причинява мехурите. Има автоимунни, токсични, бактериални, вирусни, неврогенни теории.

Доказано е, че причината за разрушаването на междуклетъчните връзки е собствената агресия на организма (автоимунен процес), но не е известно какво го провокира.

Възможните първопричини за образуването на пемфигус са нарушения в работата на имунната система на детето. В резултат на това имунната система реагира на собствените си клетъчни структури.

Но увреждането на целостта на кожата възниква под въздействието на ретровируси или агресивни условия на околната среда. Мехурчетата се образуват поради нарушения в метаболитните процеси между клетките.

Основните фактори, провокиращи заболяването, са:

• заболявания на нервната система;
• нарушаване на метаболитните процеси в организма;
• заболявания на ендокринните органи;
• промени в структурата на ензимите;
• излагане на вредни фактори.

Размножаване на микроорганизми под дермата

Видове пемфигус

В зависимост от това дали в кожата настъпва акантолиза (разрушаване на междуклетъчните връзки), всички пемфигуси се делят на истински (акантолитични) и неакантолитични (пемфигоидни). И в двата случая по тялото на пациента се появяват мехури, които са много подобни един на друг.

В момента лекарите разграничават следните форми:

• пемфигус вулгарис;
• пемфигус вегетанс;
• Бразилският пемфигус е ендемичен и се среща само при някои народи на Бразилия;
• пемфигус фолиацеус;
• еритематозен пемфигус;
• паранеопластичен пемфигус - провокиран от рак;
• хроничен вроден фамилен пемфигус (известен също като болест на Hailey-Hailey);
• Херпетиформна дерматоза на Дюринг;
• цикатрициален пемфигоид;
• булозен пемфигоид.

Групата на мехуровите дерматози включва следните заболявания:

пемфигус класически или пемфигус;

очен пемфигус или цикатрициален пемфигоид;

булозен пемфигоид;

Херпетиформен дерматит на Дюринг.

Пемфигусът е доста често срещано заболяване, тъй като една от разновидностите на неговите форми е вирусна. Болен човек може лесно да зарази здрав човек, който има слаба имунна система през този период. Инкубационният период е само от 3 до 6 дни. Както мъжете, така и жените са еднакво склонни да се разболеят. В зависимост от етапа на развитие на заболяването има 4 основни етапа на пемфигус:

• начален етап - характеризира се с множество обриви под формата на мехури с бистра течност, на не повече от две части на тялото;
• етап на активно разпространение на заболяването (генерализация) - общото състояние се влошава, записват се признаци на дехидратация, появяват се обриви на три или повече анатомични области на тялото;
• временно отслабване или изчезване на основните симптоми, по-специално след курс на глюкокортикостероиди, които имат имуносупресивен ефект;
• многократно обостряне на пемфигус - наблюдава се в хроничната, най-честа форма.

Пемфигусът като дерматологично заболяване не е напълно проучен и до днес. Лекарите и учените не могат да определят основните причини за неговия произход, но вече са успели да идентифицират точно две основни разновидности: акантолитичен или истински пемфигус и неакантолитичен или доброкачествен пемфигус.

Всеки от тях е разделен на няколко подвида. Така акантолитичната форма е разделена на 4 ключови типа:.

• Вулгарният е най-често срещаният. Мехурите, като основен симптом на заболяването, се локализират на гърба и гърдите, както и на устната лигавица. В този случай първоначално образуваните единични огнища постепенно се разпространяват в цялата кухина и могат да се слеят един с друг. След отваряне на балона се образува яркочервена ерозия. Силната болка затруднява храненето.

При това заболяване често се наблюдава трансформация от една форма в друга.

Има няколко вида пемфигус:

Вулгарно, което се среща най-често. Основните му симптоми са мехури по лигавицата на венците, бузите и небцето. Те бързо се пукат и на тяхно място се образуват болезнени червени ерозии, които граничат с остатъци от мехур. Понякога тези рани се покриват с белезникав налеп. С течение на времето се появяват мехури по кожата на гърдите и гърба на болен човек. Освен това те могат да бъдат с различни размери. Мехурите съдържат бистра серозна течност. След няколко дни те изсъхват и стават корички. В някои случаи мехурчетата се пукат и на тяхно място се появяват червени ерозии. Медицинската история е важна при лечението на това заболяване. Пемфигус вулгарис често се появява при тези, чиито родители са страдали от това заболяване. След като се установи наследствена връзка, за лекаря ще бъде по-лесно да предпише най-ефективния вид терапия.

Ериматозен, при който първо се появяват мехури по кожата. Те се образуват по лицето, гърдите, шията и скалпа. В началото на заболяването те имат себореен характер. Мехурчетата имат ясни граници, а повърхността им е покрита с жълто-кафяви корички. При разделянето им се разкрива ерозираната повърхност на кожата. Ериматозен пемфигус е заболяване, което специалистите разграничават от себореен дерматит или лупус еритематозус.

Листовидна форма, която се проявява като еритема-сквамозни обриви. При него се появяват тънкостенни мехури върху предварително засегнатите участъци от кожата. След отваряне се разкрива червена, ерозирала повърхност. Когато изсъхне, се образуват ламеларни корички. При тази форма мехурите могат да се появят отново директно върху тях. Поради това върху кожата се образува дебела слоеста кора. Има постоянно отделяне на ексудат.

Вегетативно, което се характеризира с бавен ход. При него най-често мехурите засягат кожата около отворите по тялото и в областта на кожните гънки. След отварянето им остават ерозии с неприятна миризма. На тях се появяват вегетации (патологични разраствания на тъкани), които са покрити със серозно-гнойна плака.

Симптоми

Пемфигусът при възрастни е хронично заболяване с вълнообразен ход, т.е. характеризира се с редуващи се периоди на изчезване на клиничните прояви и обостряния на заболяването. Характерен признак на заболяването е появата на мехури (бикове).

Мехурчетата могат да бъдат локализирани върху лигавиците на устата, горните дихателни пътища, външните гениталии и кожата. Има няколко форми на пемфигус:

1. Обикновен (вулгарен);
2. вегетативна;
3. С форма на лист;
4. Еритематозен (себореен);
5. бразилски.

Пемфигус вулгарис

Това е най-честата форма на пемфигус при възрастни. Обикновено започва незабелязано, без видима причина.

Заболяването се проявява с появата на мехури по лигавицата на устата, червената граница на устните, носа и назофаринкса. Пациентът изпитва болка при преглъщане на храна и слюнка, както и при говорене.

Освен това има повишено слюноотделяне и, което е характерно, лош дъх. Пациентите често се обръщат към зъболекар или отоларинголог с такива симптоми и неуспешно се лекуват за стоматит, ринит или ларингит.

Както може да се предположи от написаното по-рано, толкова много форми на заболяването са идентифицирани поради голямото разнообразие от прояви и ход на заболяването. Основната информация за всеки сорт ще бъде представена накратко по-долу.

Пемфигус вулгарис (акантолитичен)

При пациенти, на фона на абсолютно нормален епител, в устната кухина и в областта на фаринкса се образуват големи мехури. Те бързо се отварят спонтанно или в резултат на увреждане, разкривайки голяма площ от ерозия, по краищата на която остават фрагменти от епител.

Ерозиите на устните са покрити с големи хеморагични корички. В продължение на няколко месеца пациентите могат да получат само лезии в устната лигавица. Те се обръщат към зъболекари, които често бъркат пемфигус със стоматит.

След това се появяват мехури върху непроменената преди това кожа на гърба и гърдите. Особено големи елементи под собственото си тегло могат да придобият крушовидна форма. Съдържанието на пикочния мехур е прозрачно серозно.

Пемфигус вегетанс (в устната кухина)

При тази форма мехури могат да се появят не само върху устната лигавица и откритите части на тялото, но и в подмишниците, в слабините, близо до естествените отвори и в гънките под млечните жлези.

След отварянето им се образуват ерозии, на мястото на които постепенно се образуват израстъци от папиломатозен тип (оттук и името). Те постепенно изчезват сами, оставяйки след себе си област на хиперпигментация.

Ако не се вземат подходящи мерки, бързо се развиват инфекциозни усложнения, което влошава състоянието на пациента.

Пемфигус фолиацеус

Името си получи заради появата на мехурчетата. Те са много равни, но заемат голяма площ. Вътре има относително малко съдържание, поради което елементите са доста бавни.

Дали човек се е заразил или не след контакт с болен няма да се види веднага, а след 3-10 дни от инкубационния период. След това децата развиват общи признаци, показващи, че детето е болно:

• слабост;
• бърза умора;
• сънливост;
• загуба на апетит;
• може да бъде: хрема, възпалено гърло, главоболие, кашлица и понякога редки изпражнения.

Пемфигусът се разделя на няколко вида: вирусен, общ, вегетативен, листен и себореен.

Вирусният пемфигус е често срещано, безвредно кожно заболяване, причинено от ентеровирус. Най-често такъв пемфигус се наблюдава при деца през есента или пролетта и изчезва след седмица.

Инфекцията възниква например по време на кихане и симптомите се появяват след няколко дни. Проявите на заболяването могат да се видят в устата (което затруднява храненето) и по крайниците.

Появяват се мехури с тънка обвивка, които могат да се спукат. Детето се чувства слабо и има температура, може да има болки в гърлото.

Не се изисква специално лечение, освен обработка на рани с дезинфектанти и избягване на пикантни и пикантни храни, за да се избегне дразнене на лигавицата.

Пемфигус вулгарис започва остро и като правило започва с увреждане на устната кухина. Този симптом е единствената проява на болестта за дълго време.

Пациентът наблюдава появата на единични мехурчета или малък брой от тях в областта на езика. Поради механични повреди, обвивката на мехурчетата постепенно се поврежда и отваря, образувайки яркочервени ерозии.

Те са толкова болезнени, че човек не може да дъвче и преглъща храна. По-късно в ъглите на устата се появяват дълбоки пукнатини, които допълнително усложняват хода на заболяването.

След 3-5 месеца мехури се появяват и по други части на тялото. Те могат да бъдат с различни размери, със серозно или мътно съдържание.

Обривът обхваща все по-големи участъци от кожата, образувайки големи лезии. Отворените мехури оставят болезнени ерозии, а по-късно и вторични пигментни петна.

Белезите се образуват рядко и само на фона на свързана инфекция или увреждане на базалната мембрана.

Основният симптом на това заболяване са мехури, които се появяват по цялото тяло върху здрави участъци от кожата и лигавиците. Размерът им рядко надвишава три сантиметра в диаметър.

В началния етап заболяването пемфигус се проявява чрез бели или прозрачни обриви, които с течение на времето стават мътни и пълни с кръв. В някои случаи съдържанието на мехурчетата изтича, но най-често те изсъхват, образувайки кора от съдържанието.

Въпреки общия симптом под формата на обрив с мехури, различните заболявания имат свои собствени, характерни само за тях, прояви.

Пемфигус

Това е класическа версия на пемфигус. Същността на заболяването е появата на мехури от ексфолиран епидермис върху възпалената кожа. Боледуват предимно хора над 35 години, много рядко боледуват деца.

Първите обриви се появяват по лигавицата на устната кухина, във фаринкса. Постепенно обривът се разпространява по цялото тяло.

Пемфигусните везикули върху лигавицата са много тънки и лесно се пукат. На тяхно място се образуват ерозивни промени.

В резултат на това храненето и дори говоренето са много затруднени поради болка.

Пемфигусните везикули по кожата са по-трайни, но също така се отварят с образуването на ерозии. Те заемат огромни площи. Тогава ерозиите се покриват с плътни корички, след отстраняването на които остават огнища на пигментация.

Забележка. Заболяването може да има доброкачествен курс, при който състоянието на пациента практически не се влошава. Има и злокачествено протичане с тежка интоксикация, изтощение и дехидратация.

Според характеристиките на симптомите се разграничават четири форми:

пемфигус вулгарис;

пемфигус фолиацеус;

себореен пемфигус или еритематозен;

вегетативен.

При pemphigus vegetans обривът има тенденция да се локализира в кожните гънки, около естествените отвори на тялото и пъпа. След отваряне на мехурчетата вместо ерозии се появяват кожни израстъци - вегетации.

Имат сивкав цвят. Папиломите могат да се слеят и да образуват обширни лезии.

Израстъците произвеждат обилно количество течност. Пациентите изпитват силна болка и сърбеж.

Листовидната форма на пемфигус често се среща при деца. Мехурчетата с тази опция се състоят от няколко слоя епидермис. След отварянето им се образуват люспести корички по кожата.

важно. Това заболяване продължава много години, като постепенно се разпространява върху цялата кожа, включително скалпа. Колкото по-големи са лезиите, толкова по-лошо е състоянието на пациента.

Вид пемфигус фолиацеус е бразилски или епидемичен пемфигус. Често засяга всички членове на едно и също семейство. Заболяването е широко разпространено в Южна Америка. Има голяма вероятност този пемфигус да е инфекциозен, но неговият причинител все още не е идентифициран.

Себорейният пемфигус се нарича синдром на Senir-Usher. По произход това е истински пемфигус - може да се развие в други варианти на пемфигус.

Основната част от обривите са локализирани върху кожата. Ако на лигавицата се появят мехурчета, това е неблагоприятен знак.

Мехурите са практически невидими, веднага се покриват с жълти корички, както при себорея.

Пемфигус на окото

Заболяването е характерно за жени над 50 години. Първо се развива конюнктивит – едностранен или двустранен.

След това на фона на възпалената конюнктива се образуват тънки мехурчета. След отварянето им се образуват сраствания, които водят до сливане на клепачите един с друг.

Очната ябълка става неподвижна и се развива слепота.

Забележка. В допълнение към конюнктивата, пемфигусните везикули се появяват върху устната лигавица. Там те са плътни и напрегнати. След отварянето им се образуват дълбоки болезнени ерозии.

Булозен пемфигоид

Мехурчетата се появяват на симетрични области на тялото - отстрани на торса, вътрешните повърхности на бедрата. Фонът може да бъде непроменена или хиперемирана кожа. Някои мехури съдържат хеморагично съдържание. Обривът е придружен от сърбеж.

Мехурите могат да се слеят и да достигнат няколко сантиметра в диаметър, образувайки були.

Дерматит на Дюринг

Често развитието на пемфигус започва от лигавиците (уста, фаринкс). Много е трудно да ги откриете навреме, тъй като тези мехурчета се пукат много бързо. След случайното им отваряне остават само ерозии, които болят и имат характерен яркочервен цвят. Ако лечението не започне, мехурчетата растат и се сливат. На този етап от заболяването се наблюдават следните симптоми:

• неприятна миризма от устата;
• намален апетит поради болка;
• ерозии по устната лигавица.

Мехурчетата ще започнат да се появяват върху епидермиса няколко месеца след образуването им върху устната лигавица. Много рядко може да се наблюдава зачервяване на дермата около пикочния мехур. Това е като тънък ръб. Обривите с тази патология имат фокален характер. Обривът обикновено се появява в следните области:

• ингвинални гънки;
• обратно;
• аксиларни области;
• гърди.

Мехурчетата, които се образуват в активната фаза на заболяването, се намират вътре в епидермиса. В същото време кожата наоколо остава непроменена.

Имат много мека и тънка черупка, през която се вижда прозрачна течност. Ако стане белезникав, това означава, че има бактериална инфекция.

След няколко дни във фокалните лезии се образува ерозия и мехурът се отваря. Многократно е отбелязвано, че пациентът излъчва специфична миризма, подобна на гнили ябълки.

За да потвърдите диагнозата, можете да проведете един вид експеримент: ако издърпате мембраната на пикочния мехур или преместите две части от кожата близо до нея, ще се забележи отделяне на епидермиса с 1-2 милиметра.

Големите мехурчета могат да придобият форма на круша поради тежестта на съдържанието. Болезнеността на огнищата на пемфигус не винаги се отбелязва, както и сърбежът.

Въпреки това, получените ерозии винаги причиняват много неприятни усещания. Поради възпалителния процес, язвите са оградени с червен ръб, след което са покрити с кора.

Изчезва от само себе си след няколко дни.

Симптомите, описани по-горе, се появяват приблизително 3-4 дни след края на инкубационния период. Продължителността на който е от 3 до 6 дни. Първите признаци, показващи началния стадий на заболяването, са:

• общо влошаване на състоянието, слабост;
• повишена телесна температура;
• влошаване на настроението и апетита;
• рядко - кашлица, хрема, мигрена.

Когато се появят обриви в устната кухина, болката е неизбежна. Болката се засилва при контакт на мехурите със студени, горещи, кисели и пикантни храни.

Състоянието става особено тежко след отваряне на образуванията. Често обривът в устата причинява гадене и повръщане.

В повечето случаи се увеличават шийните и субмандибуларните лимфни възли.

Ако пемфигусният обрив е локализиран на крайниците: пръсти, ръце, крака, няколко дни след началото на заболяването е най-вероятно ноктите да започнат да се рушат и да се отлепят.

Интересното е, че този симптом не причинява болка. След 2-3 седмици израства нова нокътна плочка, така че няма външни следи от пренесения пемфигус.

Има няколко основни вида пемфигус и всеки от тях има свои собствени симптоми.

Пемфигус вулгарис

Снимка: пемфигус вулгарис на предмишницата

Тази форма на пемфигус се характеризира с наличието на мехури по цялото тяло. Обвивката им е тънка, потъва в центъра, а гнойното съдържание е мътна. Мехурчетата се появяват първо в устната кухина и стават причина за ненужно посещение при зъболекар.

Диагностика

При съмнение за акантолитичен пемфигус се извършва цитологично изследване на цитонамазка от язвата. По време на изследването лаборантът може да открие акантолитични епидермални Tzanck клетки, които показват наличието на пемфигус при пациента.

Може да се направи и хистологично изследване на кожния участък. При пемфигус се откриват междуклетъчен оток в епидермиса, акантолитични нарушения на целостта и мехури.

С помощта на имунологично изследване могат да се открият отлагания на IgG и IgA между епидермалните клетки в областта на пикочния мехур.

Диагнозата се поставя въз основа на:

Диагноза на пемфигус Диагнозата на истинския пемфигус се установява въз основа на следните методи.

Диагнозата се поставя въз основа на характерна клинична картина. Потвърждението е хистологично изследване на епидермиса. Ако се открие акантолиза, диагнозата пемфигус се счита за надеждна.

Пемфигоидите - булозни и цикатрициални - се диагностицират въз основа на характерната клинична картина. Хистологичното изследване на епидермиса не разкрива акантолиза на stratum spinosum.

Дерматитът на Дюринг се диагностицира въз основа на типичната клинична картина. От специфичните методи се използва тестът Jadasson - при прилагане на йоден разтвор върху кожата се увеличава броят на обривите.

Механичните симптоми, показващи акантолиза, се считат за особено значими. Специалистите могат да извършват следните процедури:

В началния стадий на това заболяване само опитен специалист може да определи, че това е пемфигус. Медицинската история в този случай може да обхваща много дълъг период от време, тъй като нейният курс може да бъде доста дълъг.

В началните етапи клиничните прояви на пемфигус са неинформативни, така че лекарят внимателно интервюира пациента.

За потвърждаване на диагнозата се извършват лабораторни изследвания:

Прицитологичен, по време на който се откриват акантолитични клетки в петна от пръстови отпечатъци.

Хистологични. С негова помощ се открива интраепидермалното местоположение на мехури.

Дерматолог може да излекува пемфигус. Въпреки това, в зависимост от хода на заболяването, може да се наложи консултация с допълнителни специалисти.

Често това е хирург или специалист по инфекциозни заболявания. За пълна диагноза е достатъчен само преглед от дерматолог.

Но в същото време специалистът изключва всички възможни заболявания, според клиничната изява на заболяването.

За подробна диагноза на заболяване при дете може да се нуждаете от:

1. Общ кръвен анализ.
2. Хистологичен анализ на съдържанието на везикулите.
3. Имунологични изследвания.
4. Извършване на антибиограма.

Дерматолог диагностицира и лекува кожни патологии. По време на външен преглед е трудно да се подозира пемфигус в ранните етапи, така че пациентът се подлага на биохимични тестове:

• Анализ на кръвта

  Броят на тромбоцитите определя общото състояние на здравето и имунитета.

• Анализ на урината

  Повишеното съдържание на левкоцити и продукти на разпадане на протеини показва наличието на обширен възпалителен процес.

Лаборантните техници култивират проба от урина в хранителна среда. Патогенът започва активно да се размножава с образуването на колонии. Ентеровирусът пемфигус може да бъде идентифициран по формата и цвета на колонията.

Лечение

Тъй като точната причина за заболяването е неизвестна, лечението е симптоматично.
• Глюкокортикоидите (преднизолон) са лекарството на избор, без което пациентите умират. Използват се комплексни схеми в зависимост от тежестта на симптомите. При постигане на положителен ефект дозата се намалява много бавно. Опитват се да постигнат минимум, при който да не се появяват нови балони - приема се текущо.
• Цитостатиците (азатиоприн, циклофосфамид) се комбинират с глюкокортикоиди, за да се предпише по-малко от последните, което намалява вероятността и тежестта на страничните ефекти.
• При възникване на вторична инфекция се използват антибиотици и противогъбични средства. Те се предписват в зависимост от това каква флора се открива.
• Мехлеми с кортикостероиди и антисептични разтвори за изплакване на устата се използват локално.

Плазмаферезата ви позволява да изчистите тялото от автоантитела и може да се използва за предотвратяване на рецидиви. В същото време трябва да следите кръвното налягане, нивата на кръвната захар и редовно да проверявате вътрешните органи, тъй като глюкокортикоидите и цитостатиците, за съжаление, са много склонни да провокират усложнения.

Може да се интересувате и от: Всяка жена се е сблъсквала с това - кандидоза (млечница); разберете причините, симптомите, лечението, диетата на нашия уебсайт. Въшките не са просто мръсна дума - какво представляват педикулозата и въшките, откъде идват и по каква причина, мерки за превенция и контрол с различни средства Lichen sclerosus - жени в риск: симптоми, лечение и прогноза за момичета.

http://idermatolog. net/bolezni-soedinitelnoi-tkani/skleroatroficheskij-lihen.

htmlВитилигото не е смъртна присъда: симптоми, снимки, съвременни методи на лечение, прочетете на нашия уебсайт.

Лечението на пемфигус започва след поставяне на диагнозата. Това става въз основа на преглед и разговор с родителите на пациента или самия пациент, ако е пълнолетен.

Диагнозата се извършва или от специалист по инфекциозни заболявания, или от дерматолог (по-често се използва съвместен преглед на тези двама специалисти). След прегледа е необходимо да дарите кръв от вена, за да проверите за антитела срещу ентеровируса, но лечението се предписва незабавно, тъй като диагнозата на вируса ще продължи най-малко 2 седмици.

Терапията е както следва:

1. Ако мехурчетата сърбят, се предписват антихистамини: Fenistil, Erius, Zodak, Suprastin. В случай на силен сърбеж, 2 от тези лекарства (например Suprastin и Erius) могат да се комбинират, без да се превишава дневната доза.
2. В случай на силен сърбеж на обрива, общото лечение се допълва от третиране на мехурите с локални антихистамини: "Псило-балсам", "Фенистил-гел".
3. За облекчаване на болката от обрива и намаляване на телесната температура се използват Нурофен, Парацетамол и Найз (последният само за възрастни). Аспиринът или ацетилсалициловата киселина не трябва да се използват от деца!
4. Приложете специална диета: изключете от диетата си горещи, пушени, кисели и пикантни храни и напитки, които ще раздразнят възпалената устна лигавица. Също така изключете горещата храна, дайте предпочитание на онези ястия и напитки, които се чувстват по-хармонично, когато са студени (окрошка, компоти, сладолед, плодов лед).
5. Изплакнете устата си с антисептични разтвори: воден разтвор на фурацилин, хлорхексидин. За възрастни можете да използвате Orasept, Strepsils спрей с лидокаин и други спрейове, съдържащи антисептик и анестетик.
6. Мехури по кожата могат да бъдат третирани с фукорцин или разтвор на брилянтно зелено.

В някои случаи лекарите по инфекциозни заболявания предписват антивирусни лекарства. За деца това е "Viferon" или "Laferon" в супозитории, за възрастни - "Cycloferon" в таблетки или "Laferon" под формата на интрамускулни инжекции.

За облекчаване на сърбежа, в допълнение към официалната медицина, успешно се използват народни средства:

Основното лечение на това заболяване е приемането на кортикостероидни хормонални лекарства, като преднизолон. Дозировката е 80-100 mg/ден за облекчаване на заболяването и 200 mg/ден за лечение на напреднали случаи.

Ефектът от приема на лекарството ще бъде забележим в рамките на две седмици след началото на лечението. След това дозата се намалява до 5 mg/ден, за да се избегне рецидив. Освен преднизолон се използват и урбазон, триамцинолон или метипред.

Хормоналната терапия често причинява усложнения като затлъстяване, диабет, стомашни язви, хипертония, тромбоемболизъм, панкреатит и намален имунитет. Ето защо, за да избегнете появата на съпътстващи заболявания, трябва да следвате специална диета, богата на витамини и протеини, да ограничите консумацията на сол и въглехидрати.

Предписват се и калиев хлорид (3 g/ден) и при необходимост антибиотици.

Освен това се използват лечебни вани със слаб разтвор на калиев перманганат или дъбова кора, външна употреба на мехлеми и брилянтно зелено и различни масла за омекотяване на кожата.

Използват се болкоуспокояващи като новокаин и дезинфектанти като водороден прекис.

Пациентите трябва да бъдат под наблюдението на лекар и да се подлагат на изследвания на кръв и урина веднъж месечно. Необходимо е да се избягва физическата активност и да се спазва режимът. Промяната на климата и самолечението не са препоръчителни.

Истинският пемфигус, който е автоимунно заболяване, може да се лекува с хормонални лекарства.

важно. Тъй като заболяването е фатално без подходяща терапия, в този случай няма противопоказания за употребата на кортикостероиди. Ползите от тяхното използване значително надвишават риска от странични ефекти.

Основните лекарства, използвани при лечението на пемфигус, са преднизолон и дексаметазон. Започват с високи дози, след което постепенно се намаляват до поддържаща доза - такава, при която няма да се наблюдава появата на пресни обриви.

Цитостатиците се предписват едновременно с кортикостероиди. Обикновено това е метотрексат или циклоспорин. Използва се и дългодействащ кортикостероид - Diprospan в инжекции.

Локалното лечение на пемфигус при възрастни е от второстепенно значение. Мехурчетата и ерозиите се третират с антисептици - брилянтно зелен разтвор, фукорцин. При обширни обриви се използват вани с калиев перманганат.

Върху лигавиците се прилага солкосерил, паста с регенериращ ефект. Нанесете изплаквания с антисептици. Трябва да се осигури цялостна хигиена на устната кухина.

Лечението на херпетиформен дерматит включва използването на DDS - диамин дифенил сулфон. Лекарството се приема на курсове. Показана е диета с изключване на глутенови продукти. Локалното лечение е същото като при истински пемфигус.

Лечението на вирусен пемфигус при възрастни включва употребата на антивирусни лекарства - орално и локално. Лекарството се определя от лекаря след изследване на съдържанието на блистерите.

Единственият ефективен начин за лечение на това заболяване е използването на лекарства. Като спомагателен метод можете да използвате терапевтичен.

Терапевтичен

Наред с употребата на лекарства се предписва екстракорпорална хемокорекция. За пречистване на кръвта най-често се използват:

лекарства

Лекарствената терапия включва използването на следните групи лекарства:

Терапията за пемфигус от всякаква етиология винаги започва с приемане на натоварващи дози хормони като преднизолон, дексаметазон и други подобни. Дозировката се определя индивидуално от лекуващия лекар, като се изчислява въз основа на тежестта на заболяването.

Лечението с кортикостероиди е много продължително и може да продължи няколко месеца. Пациентът приема натоварваща доза, докато образуваните мехури и ерозии започнат да заздравяват и изчезват.

След което количеството на лекарството бавно се намалява до определен минимум.

Острите форми на пемфигус често се лекуват с кортикостероидни хормони.

Много често лекарите предписват лекарства:

• преднизолон;
• полкортолон;
• метипред;
• дексаметазон.

Противопоказания за употребата на хормони са пептични язви на стомаха или дванадесетопръстника. В случаите, когато има такива показания, хормоналните лекарства се прилагат интрамускулно.

Опасни усложнения на пемфигуса са менингит и енцефалопатия - увреждане на мозъчните клетки и (или) неговите мембрани, което води до смърт на човек.

Провежда се следната терапия:

1. Антивирусни лекарства: Циклоферон (350 рубли), Лавомакс (730 рубли), Ацикловир (25 рубли).
2. Противовъзпалителни и болкоуспокояващи: нимезулид (100 рубли), ибупрофен (40 рубли).
3. Антихистамини: Лоратадин (20 рубли), Zodak (125 рубли).
4. Дезинфекционни разтвори: Мирамистин (230 рубли), Хлорхексидин биглюконат (12 рубли).
5. Външни мехлеми: Ацикловир (20 р.), Солкосерил (250 р.).

Курсът на лечение на пемфигус отнема около 2 месеца, но вероятността от рецидив остава. След приключване на терапията на пациента се препоръчва укрепване на имунната система.

За да го подсилите и да предотвратите заболяването, пушените и мазни храни трябва да бъдат изключени от диетата. Разходките на чист въздух и физическите упражнения са изключително полезни за намаляване на риска от рецидив.

Народни средства за лечение на пемфигус

Благодарение на алтернативната медицина е невъзможно да се отървете от такова дерматологично заболяване като пемфигус, но е възможно да се облекчи състоянието на болезнени обриви. Следните рецепти ще помогнат за намаляване на възпалението и ускоряване на процеса на заздравяване на образуваните рани:

• напоете салфетки със сок от пресни листа от коприва и нанесете върху ерозията или раната. Този компрес има ранозаздравяващ, кръвоспиращ и аналгетичен ефект;
• същото може да се направи от сока от зелени листа от алое, ефектът ще бъде идентичен;
• смесете лук, чесън, сол, черен пипер и мед в равни пропорции и оставете да къкри във фурната поне 15 минути. Охладете получената вискозна каша и смажете отворените мехурчета. В допълнение към заздравяването на рани, продуктът помага за изтегляне на гнойно съдържание;
• 2 супени лъжици наситнени глави от цветовете на ливадна детелина се заливат с чаша вряща вода и се оставят да престоят около 2 часа. След това отварата може да се използва за измиване на ерозии, дължащи се на пемфигус, което ще улесни бързото им заздравяване.

Като превантивна мярка срещу пемфигус, най-простите препоръки са ефективни: мийте ръцете си възможно най-често - след използване на тоалетна, посещение на обществени места, излизане навън; наблюдавайте имунитета си, избягвайте прекомерна работа; реагирайте своевременно на признаци на всяко заболяване и не пренебрегвайте пълния курс на лечение; придържайте се към здравословна диета и активен начин на живот.

Усложнения

Ентеровирусният пемфигус е заболяване, което обикновено протича леко, но при наличие на отслабена имунна система може да се усложни:

1. менингит - възпаление на мембраните на мозъка. В повечето случаи има лек курс, завършващ с възстановяване;
2. енцефалит - възпаление на мозъка. Развива се рядко и може да се прояви в различна степен на тежест;
3. пневмония;
4. миокардит – възпаление на сърдечния мускул, което без подходящо лечение може да доведе до сърдечна недостатъчност. Причината за миокардит е, че последователността от антигени, които миокардните клетки показват на имунната система (както правят почти всички клетки), е в определена област, идентична с тази на вируса Coxsackie, който причинява вирусен пемфигус. Имунната система "мисли", че миокардът е микроб и започва да го атакува.

Развивайки се през първите три месеца от бременността, вирусният пемфигус може да причини спонтанен аборт. Под въздействието на този вирус могат да се образуват тежки малформации на плода, поради което ще трябва да се предизвика изкуствено преждевременно раждане.

Поради големия брой странични ефекти на глюкокортикоидите са възможни сериозни усложнения. Дългосрочната употреба на тези лекарства може да причини:

Предотвратяване

Няма ваксини или серуми за ентеровирус - има толкова много щамове, че е невъзможно да се познае с кой ще влезете в контакт. Ако Вие или Вашето дете сте били в контакт с болен от вирусен пемфигус, за да намалите вероятността да се разболеете, трябва да се храните пълноценно през следващата седмица, като обогатите диетата си с достатъчно количество витаминозни храни (плодове , зеленчуци, натурални прясно изцедени сокове, стафиди).

Също така си струва да се консултирате с Вашия лекар дали можете да приемате калциеви добавки и, ако това не уврежда вашето здраве, пийте Калций-D3 или Калциев глюконат в доза, подходяща за възрастта, в продължение на 3-7 дни.

Ако има анамнеза за пемфигус, е необходимо да се приема поддържаща терапия под формата на хормони. Здравите хора трябва да следят нивата на захарта в кръвта и урината и да поддържат нормално кръвно налягане.

За да предотвратите вирусен пемфигус, трябва често да миете ръцете си със сапун и да спазвате лична хигиена.

След като елиминирате признаците на заболяването, трябва да помислите за редица превантивни мерки, които са необходими за предотвратяване на рецидиви. Те са:

• наблюдение на състоянието на дермата;
• прием на витамини, калций, калий;
• проследяване на появата на нежелани реакции след прием на лекарства;
• контрол (редовни) нива на захар в урината и кръвта;
• контрол на кръвното налягане;
• контрол върху протромбина.

Пемфигус вулгарис в устната кухина

Хората, които са били диагностицирани с пемфигус, трябва редовно да бъдат наблюдавани от дерматолог. Цялата информация за хода на заболяването и методите на неговото лечение се отразява в медицинската история на пациента.

Тези, които са се възстановили от пемфигус, се препоръчва да работят с мек работен график. Трябва също да внимавате за физическата активност и да избягвате излагането на повърхността на кожата на слънчева светлина. Необходимо е често да се сменя бельото и спалното бельо.

Най-добрият начин да избегнете пемфигус при дете е да следвате превантивните препоръки.

Основните превантивни мерки за пемфигус са:

1. Следвайте инструкциите на лекаря.
2. Не прекъсвайте лечението с хормонални лекарства.
3. Елиминирайте излагането на провокиращи фактори.

Пемфигусът при деца на всяка възраст изисква задължително и точно прилагане на лекарствена терапия. Както и корекция на храненето и начина на живот на детето.

Преглеждания на публикация: 797

В тази статия:

Пемфигусът е заболяване, което не е напълно разбрано от медицината, всъщност това е група от заболявания. Те се считат за автоимунни, т.е. свързани с атака от страна на имунните клетки на тялото върху собствените му тъкани.

Това са опасни и потенциално фатални патологии, които обикновено се наричат ​​везикулобулозни (везикулозни). Друго име за болестта пемфигус. Тази група патологии се нарича още акантолитичен пемфигус. Латинското наименование е pemphigus acantholiticus, оттук и разнообразието от „имена“.

Причина за заболяването

За да не вдигаме ръце по този въпрос, нека кажем, че най-вероятно причината за акантолитичен пемфигус се крие в неизправност на имунната система. В резултат на такава неизправност клетките на собственото тяло се превръщат в антитела (т.е. враждебни клетки, като бактерии, клетки от кръвта на някой друг, например). За някои форми на това заболяване причината остава неизвестна (например бразилски пемфигус).

За други форми днес се смята, че епидермалните клетки са структурно увредени с участието на външни негативно въздействащи агенти:

• ретровируси;
• фактори на околната среда;
• хиперинсолация;
• други агресивни външни фактори.

Мехурчетата при това заболяване се появяват, защото междуклетъчните връзки са нарушени. Имунната система възприема някои протеини в тялото (десмоглеини) като враждебни. И ги унищожава. Тези протеини могат да бъдат наречени „лепило“, което свързва отделните люспи на епидермиса заедно. Оказва се, че лимфоцитите, разрушавайки „лепилото“, „отлепват“ епидермиса.

Забележка към пациента:

Опасността от заболяването е неговият хроничен ход с постоянно прогресиране на симптомите (влошаване на състоянието). Това означава, че отделните мехурчета се сливат, лезията се увеличава и тялото на пациента губи протеин и течност. „Отлепването“ на епидермиса значително намалява неговите бариерни качества. Това означава, че кожата става лесно пропусклива за бактерии, вируси, гъбички и токсини, които могат да причинят сепсис или сърдечни дефекти.

Не знаем какви са допълнителните рискови фактори за акантолитичен пемфигус, но е установено, че лица с отрицателен генетичен статус (наследствена предразположеност) са по-склонни да развият това заболяване.

Класификация на заболяването и етапите на неговото протичане

Традиционно акантолитичният пемфигус се разделя на :

• Обикновен или вулгарен (вулгарен е преводът на думата обикновен);
• Еритематозен (себореен) или синдром на Senir-Usher;
• вегетативна;
• Листовидна (ексфолиативна);
• Други видове заболявания.

Напомняме, че говорим за истински пемфигус, тоест автоимунно заболяване, чието ярко проявление са мехури, пълни с ексудат (освободена течност) по лигавицата и кожата. Болестта има много лица. Пемфигусът може да изглежда като на Фигура 1 и като на Фигура 2 или 3, а също и много различно.

Фигура № 1 Истински пемфигус

Фигура № 2. Пемфигус

Фигура № 3 Акантолитичен пемфигус

Пемфигус вулгарис

Този тип заболяване представлява по-голямата част от регистрираните случаи. Характеризира се с появата на мехурчета. Дебютът на заболяването е образуването на мехури върху лигавицата на носа и устата, с последващо вълнообразно разпространение по цялата повърхност на епидермиса, без да се изключва областта на слабините и подмишниците.

В ранните етапи пациентът може да се чувства задоволително и да не обръща нужното внимание на обрива. Пациентите се оплакват:

• при болки при дълги разговори и хранене;
• повишено изпотяване;
• както и специфична гнилостна миризма от устата.

Пациентите не забелязват везикулите, защото са малки и имат тънка капачка (капачката е тънката част от епидермиса, която покрива кухината с течност и дъното на везикулата). Такива елементи бързо се спукат. На тяхно място се образува ерозия. Доста е болезнено.

Фигура № 4. Пемфигус вулгарис, елементи върху устната лигавица

Фигура 5. Ерозия на лигавицата на небцето с пемфигус вулгарис

В тази относително лека форма заболяването може да продължи от три месеца до една година. Освен това, без да приемате лекарствени разтвори, болестта може да прогресира, „заемайки“ все повече и повече нови участъци от кожата с мехурчета.

Фигура № 6. Епителизация на ерозии по кожата при пемфигус вулгарис

В същото време самият елемент се увеличава в диаметър, достигайки размера на орех. Те са пълни с прозрачно или кърваво съдържание.

След отваряне на мехурчетата течността изтича и изсъхва, а ерозията се епителизира. Ако балонът не е повреден, но регресира поради изсъхване на съдържанието, повърхността на засегнатата област остава покрита с тъмна кора, която се отхвърля с течение на времето.

Процесът се влошава от обща слабост, треска, главоболие и загуба на течности.

Симптомът на Николски има диагностична стойност за това заболяване:

Ако издърпате парче гума от спукан мехур, епидермисът (горните му слоеве) се отлепва в участъци от здрава кожа извън дъното на спукания елемент.

Себореен пемфигус

За разлика от вулгарните, те се появяват в приблизително 8-10% от общия брой регистрирани случаи. Типични за този вариант на заболяването:

• появата на еритема във формата на пеперуда по бузите на пациента;
• "пеперуда" е покрита със сиво-жълти корички.

За разлика от лупус еритематозус, на който този вариант на заболяването е много подобен, коричките се отстраняват лесно. Симптомът на Николски е положителен. И с течение на времето огнището става все по-голямо. И вече имитира себорейна екзема.

Фигура 7. Тежка форма на себореен пемфигус

Пемфигус вегетанс

Коригира се в 5-7% от случаите. мехурчетата са по-малки, отколкото при обикновения пемфигус и са локализирани върху лигавиците и гънките. Те особено „обичат“ лигавицата на аналната област, аксиларните области, пъпа и ингвиналните гънки.

За разлика от вулгарната форма, на мястото на отваряне на мехурчетата се образува нетрадиционна епителна ерозия. Ерозивното дъно на отворените мехури образува меки вегетации (тъканни израстъци). Израстъците са покрити с течност, често съдържаща гной. Около отворената везикула се образуват малки пустули. Следователно миризмата на открит огън е изключително неприятна.

Фигура № 8. Вегетативна форма на заболяването, увреждане на аксиларната област

Симптомът на Николски е положителен, но само в близост до самата лезия. Заболяването е доброкачествено. Пациентите се оплакват от болка и парене при ходене, свързани с локализацията на обрива. Те могат да се оплакват от хронична умора и слабост.

Фигура № 9. Тежък вегетационен пемфигус

Пемфигус фолиацеус

Тази форма на патология се характеризира с образуването на отпуснати тънкостенни мехури, които бързо изсъхват, образувайки корички, наподобяващи бутер тесто. Или се отварят, образувайки хрупкави листа. Оттук и името на болестта. За пациента това е една от неприятните форми, защото:

• обриви се появяват на засегнатите преди това области;
• ерозиите са покрити с цели купчини корички;
• между коричките епидермисът е разкъсан (прилича на мокра пукнатина);
• от пукнатините постоянно изтича ексудат.

Този вид пемфигус засяга предимно кожата, но в особено напреднали случаи или отслабен имунитет може да засегне и лигавицата на устната кухина. При жени са регистрирани изолирани случаи на увреждане на вагиналната лигавица.

Фигура № 10. Листовиден пемфигус

При pemphigus foliaceus има голяма вероятност от развитие на сепсис и това, извън стационарните условия на диспансера, гарантира смъртта на пациента. Продължителността на лечението на заболяването е индивидуална. И това зависи от състоянието на имунната система и общото здравословно състояние на пациента. Но обикновено отнема 2-3 месеца, за да се елиминират симптомите на тази тежест с медицинска помощ. В случай на усложнения, водещи до сепсис (ако пациентът оцелее), от шест месеца или повече.

Други форми на пемфигус

Пемфигус херпетиформис се характеризира с образуването на херпетични обриви заедно с елементи, характерни за листообразната форма на заболяването. Диагнозата се поставя въз основа на хистологията.

Риск 11. Пемфигус херпетиформис

Еозинофилната форма се характеризира с наличието на еозинофили в натривките от пръстови отпечатъци. Понякога се появява медикаментозен пемфигус, причинен от приема на определени лекарства (антибиотици). Най-вероятно това не е причинено от автоимунни процеси, а от биохимията на тялото.

Има и една рядка форма на пемфигус – IgA-зависима, която е доброкачествена. Отнася се за интраепидермални дерматози. Мехурите са отпуснати и по-често се локализират по крайниците и в гънките.

Паранеопластичният пемфигус обикновено се появява на фона на рак или химиотерапия. Тя изглежда като вулгарна. Характеризира се с увреждане както на кожата, така и на лигавиците.

Има и други видове това заболяване, рядко и за щастие не всички от тях се срещат у нас, например бразилски.

Диагностика

Активната фаза на пемфигуса се идентифицира лесно по появата на характерни мехури. В зависимост от вида на заболяването образуванията могат да имат различни размери, плътност и локализация, но винаги са пълни с течен ексудат по време на развитие.

Страничните признаци на заболяването са обща слабост и треска.

За да се идентифицира надеждно заболяването на ранен етап, дерматологът трябва да проведе серия от имунологични и цитологични изследвания. Проверете цитонамазката за наличие на акантолитични клетки, както и хистологичен анализ, за ​​да идентифицирате местоположението сред слоевете на епидермиса на везикула. Често преди мехурите върху кожата на пациента се появява наситен червен обрив.

Много е важно, ако подозирате пемфигус, да се подложите на „теста на Николски“, който със сто процента вероятност ще отдели пемфигуса от симптоматично подобни заболявания.

Лечение

Процесът на успешно лечение на пемфигус е доста сложен дори в съвременен медицински център. Тук самолечението е абсолютно неприемливо и може дори да доведе до смърт. Страдащите от последствията от пемфигус, дори и в най-леката му, себорейна форма, трябва да бъдат подложени на медицинско наблюдение от дерматолог.

На пациентите се предписва спокоен режим без активна физическа активност, пълно премахване на стреса, сън, който е ясно ограничен по часове, а контактът със солена вода върху кожата е строго противопоказан (трябва да се избягва плуването в морето). Всички пациенти, независимо от вида на заболяването, са длъжни да следват хипоалергенна диета: т.е. напълно да изключат от консумацията твърди храни, консерви, туршии, сладкиши и екстрактни вещества.

За да се избегне вторична инфекция, на пациентите се препоръчва постоянна смяна на спалното бельо.

На пациентите се предписват високи дози цитостатици и глюкокортикостероиди (когато откритите прояви на заболяването се лекуват, нивото на дозата се намалява), калий, калций и аскорбинова киселина. Когато кризата приключи, лекарят, пренебрегвайки противопоказанията, може да предпише преднизолон перорално и бетаметазон за външна употреба.

При лечението на всички видове пемфигус се използват методи за лечение на кръв извън тялото на пациента, те се наричат ​​екстракорпорална хемокорекция. И този:

• мембранна плазмафереза;
• хемосорбция;
• криоафереза;
• други методи.

Като съпътстващи препарати могат да се използват неутрални антисептични разтвори и традиционни анилинови багрила.

Рискова група

Симптомите на пемфигус могат да се появят на всяка възраст: от ранна детска възраст до старост. Но според статистиката хората във възрастовата категория 40-45+ са най-често податливи на заболяването. Хората с наследствена предразположеност към заболяването също са изложени на повишен риск.

Предотвратяване

Няма конкретни мерки. Превенцията на заболяването е проста и универсална. Състои се от стриктно спазване на основните хигиенни принципи, липса на лоши навици, здравословна диета с високо съдържание на протеини и активен, подвижен начин на живот, независимо от възрастта.

Последствия

Явно увреждане на епидермиса и свързаните с това естетически неудобства, психологическа травма, вторични инфекции и рязко намаляване на качеството и понякога продължителността на живота. Тъй като самият имунен механизъм е засегнат и заболяването може да продължи с години: засегнати са всички органи и системи на тялото, но най-вече сърцето, белите дробове, бъбреците и черния дроб.

Пемфигус (пемфигус) е дерматологично заболяване, характеризиращо се с появата на мехури (були) по кожата и лигавиците. Това е доста рядко и много сериозно заболяване. Често се среща при възрастни на възраст между тридесет и шестдесет години, въпреки че заболяването може да се появи на всяка възраст.

Причини за пемфигус

Пемфигусът се причинява от автоимунни заболявания. При това заболяване се образуват автоантитела към специални протеини - десмоглеини. Това вещество свързва близките епидермални клетки. Когато автоантителата атакуват десмоглеините, тяхната функция се нарушава. Поради това епидермалните клетки вече са хлабаво свързани и отделени една от друга. Епидермисът става порест, лесно се ексфолира и е податлив на проникване на микроорганизми. В резултат на това на повърхността на кожата се образуват мехурчета със серозна течност, след отваряне на които се откриват язви. Разрушаването на връзката между епидермалните клетки се нарича акантолиза, поради което пемфигусът се нарича акантолитичен.

Акантолитичният пемфигус (пемфигус) и неонатален пемфигус са напълно различни заболявания. Докато пемфигусът се причинява от автоимунни заболявания, пемфигусът при новородени се причинява от.

Симптоми на пемфигус

Пемфигусът при възрастни е хронично заболяване с вълнообразен ход, т.е. характеризира се с редуващи се периоди на изчезване на клиничните прояви и обостряния на заболяването. Характерен признак на заболяването е появата на мехури (бикове).

Мехурчетата могат да бъдат локализирани върху лигавиците на устата, горните дихателни пътища, външните гениталии и кожата. Има няколко форми на пемфигус:

1. Обикновен (вулгарен);
2. вегетативна;
3. С форма на лист;
4. Еритематозен (себореен);
5. бразилски.

Пемфигус вулгарис

Това е най-честата форма на пемфигус при възрастни. Обикновено започва незабелязано, без видима причина. Заболяването се проявява с появата на мехури по лигавицата на устата, червената граница на устните, носа и назофаринкса. Пациентът изпитва болка при преглъщане на храна и слюнка, както и при говорене. Освен това се отбелязва повишено слюноотделяне и, което е характерно. Често пациентите отиват при зъболекар или отоларинголог с такива симптоми и се лекуват неуспешно или.

След няколко месеца (от три до дванадесет) патологичният процес започва активно да се разпространява върху кожата. На кожата се появяват прозрачни отпуснати мехури със серозна течност вътре, които бързо се отварят, буквално в първия ден. На тяхно място се откриват ерозии с ярко розова и влажна и следователно лъскава повърхност. Серозната течност, изтичаща от булата, се свива в корички. Мехурчетата могат да се появят във всяка област, без предпочитано място. Типичен признак на акантолитичен пемфигус е положителният знак на Николски. С този симптом триенето на кожата в засегнатата област или върху здрав фрагмент води до лющене на епидермиса.

При умерен процес общото състояние на човека остава непроменено. Пемфигусът обаче може да стане генерализиран, когато по кожата се образуват обширни мехури и язви. В този случай здравето ви рязко се влошава, появяват се слабост, загуба на апетит и загуба на тегло. Кожата с пемфигус е изключително податлива на микроорганизми. Има възможност за присъединяване на патогенна микрофлора със сериозни последствия.

Еритематозен (себореен) пемфигус

Еритематозен пемфигус е рядък. Особеността на този вид пемфигус е, че първите обриви се локализират върху кожата, а именно в области с голямо натрупване на мастни жлези: лице, скалп, гръб, гърди. По кожата се образуват еритематозни (червени) петна с ясни граници. Външно тази клинична картина прилича на себорейна екзема.

Скоро върху тези еритематозни петна се появяват мехури, а на повърхността им се виждат кафяви или жълтеникави корички. Когато коричките се отлепят, се открива ерозия с мокра повърхност. Болестта може да се появи в ограничена форма в продължение на няколко години или да се разпространи по-нататък през кожата. Рядко се засяга устната лигавица.

Пемфигус фолиацеус

Pemphigus foliaceus е много подобен на обикновения пемфигус. Тази форма е изолирана отделно поради факта, че акантолизата се появява в горните слоеве на епидермиса.

Мехурите могат да се появят на всяка част на тялото, но често се локализират по лицето и скалпа. Капачето на балончетата е много тънко и се чупи при най-малкото дразнене. След отварянето им серозната течност изтича и се образуват слоести люспести корички, покриващи язвата.

Увреждането на устната лигавица е доста рядко при тази форма на пемфигус. В този случай органът на зрението може да бъде засегнат с образуването на гноен конюнктивит.

Пемфигус вегетанс

Този тип пемфигус може да бъде доброкачествен за дълго време (обривът заема ограничени участъци от кожата) и не засяга общото благосъстояние. Мехури се появяват предимно по лигавицата на устата, около носа, ануса, по гениталиите, както и в големи кожни гънки (аксиларни, ингвинални, при жените под гърдите).

Този тип пемфигус се характеризира с появата на меки израстъци в долната част на ерозията - растителност, покрита със серозно покритие. Растителността издава неприятна миризма и може да достигне размер до сантиметър.

Като цяло, идентифицирането на различни форми на пемфигус е доста произволно. В крайна сметка един вид пемфигус може да прилича на друг. Освен това е възможно да се трансформира една форма в друга.

Бразилски пемфигус

По своите клинични прояви наподобява пемфигус фолиацеус. Това заболяване се среща сред жителите на Бразилия, Северна Аржентина, Перу, Боливия, главно в тропическите райони. Подобрените условия на живот и обезлесяването доведоха до намаляване на заболеваемостта. Лекарите предполагат, че бразилският пемфигус вероятно е инфекциозен по природа и неговата активност се поддържа от фактори на околната среда. Заболяването често засяга няколко членове на семейството, като жените са по-податливи.

По кожата се появяват плоски мехури, които след това се напукват и образуват люспести корички. Пациентът може да се оплаче от усещане за парене на кожата, поради което бразилският пемфигус се нарича "див огън".

Диагностика

При съмнение за акантолитичен пемфигус се извършва цитологично изследване на цитонамазка от язвата. По време на изследването лаборантът може да открие акантолитични епидермални Tzanck клетки, които показват наличието на пемфигус при пациента.

Като външно лечение мехурите по кожата се третират с разтвори на анилинови багрила (фукорцин). За лечение на устната кухина се практикува изплакване с разтвори с противовъзпалителен ефект.

Прогнозата за акантолитичен пемфигус е условно неблагоприятна. От една страна, при липса на ефективно лечение има голяма вероятност от усложнения и смърт. От друга страна, пациентите с пемфигус са принудени да приемат глюкокортикостероиди дълго време, а понякога и цял живот, което е изпълнено с развитие на странични ефекти. Но прибързаният отказ от лекарства води до незабавен рецидив на заболяването. Глюкокортикостероидите не елиминират причината за заболяването, но инхибират патологичния процес и предотвратяват прогресирането му.

Григорова Валерия, медицински наблюдател