Симптоми и лечение на вируса Кавазаки. Болест на Кавазаки - какво е това? Симптоми и лечение

Синдромът на Кавазаки се развива при деца под 5-годишна възраст. Това заболяване се причинява от възпаление на кръвоносните съдове и се проявява с треска, поява на кожен обрив, подобен на морбили, и възпаление на лимфните възли. Момчетата са най-податливи на развитие на патология. Болестта на Кавазаки е заболяване, което при липса на своевременно и адекватно лечение води до разширяване на коронарните съдове, развитие, удебеляване на интимата, стесняване на лумена и разкъсване на съдовата стена. Увеличаване на заболеваемостта се наблюдава през пролетта и зимата.

Синдромът и едноименната болест са открити от педиатър от Япония Т. Кавазаки. При 50 болни деца той открива подобни клинични симптоми: продължителна температура, увеличени лимфни възли, конюнктивит, напукани устни, подуване на ходилата и дланите, хиперемия, сухота, лющене на кожата и характерен обрив. Заболяването било трудно за лечение и пациентите умирали от сърдечни заболявания. Няколко години по-късно целият свят научи за това заболяване.

причини

Причините за синдрома на Кавазаки не са напълно изяснени и не са известни на медицината. Смята се, че водеща роля в развитието на патологията играят наследственото предразположение и микробите. Вирусна или бактериална инфекция, както и автоимунни процеси, протичащи в човешкото тяло, са основните етиологични фактори на заболяването.

автоимунна атака поради васкулит

Автоимунният процес в основата на синдрома на Кавазаки се развива при деца в първите години от живота и води до възпаление на кръвоносните съдове, което се открива внезапно след серия от диагностични процедури. Стафилококите, стрептококите или рикетсиите стимулират образуването на Т-лимфоцити. В отговор на антигените на ендотелните клетки се произвеждат антитела и се формира имунен отговор.

Рискови фактори, които ускоряват развитието на промени в коронарните артерии са тютюнопушене, хипертония, диспротеинемия.

Симптоми

области, засегнати от синдрома на Кавазаки

Клиничната картина на заболяването е неспецифична.Телесната температура на пациентите се повишава до 40 градуса и не намалява в продължение на 5 дни. По кожата се появяват морбилен обрив и еритема, шийните лимфни възли се увеличават, езикът става червен, дланите и стъпалата се белят и подуват. Устата е постоянно суха, червената граница на устните се покрива с пукнатини, които кървят. Децата изпитват назална конгестия, хиперемия на фаринкса, уголемени сливици, двустранен конюнктивит и др. На фона на треска се появяват симптоми на интоксикация - диария, коремна болка, артралгия, гадене, умора и раздразнителност, тахикардия. Болните деца стават капризни, неспокойни, летаргични или прекалено възбудими.

Кожните прояви на синдрома са представени от малки червени петна, мехури, скарлатинов или кореподонов обрив. Неговите елементи се намират на тялото, крайниците и слабините. Върху втвърдената кожа на дланите и стъпалата се образуват зони на еритема, които ограничават движението на пръстите.

прояви на болест на Кавазаки

По време на патологията се разграничават три етапа, които циклично се заменят:

• Остър стадийпродължава две седмици и се проявява с треска, симптоми на астения и интоксикация. В миокарда той отслабва и престава да функционира.
• Подостър стадийсе проявява в кръвта и симптоми на сърдечни нарушения - систоличен шум, приглушени сърдечни тонове,.
• Възстановяването настъпва до края на втория месец от заболяването:всички симптоми на патологията изчезват и показателите на общия кръвен тест се нормализират.

Синдромът на Кавазаки при възрастни се характеризира с възпаление на коронарните съдове, които престават да бъдат еластични и набъбват в някои области. Заболяването води до ранна тромбоза и инфаркт. При младите хора аневризмите стават по-малки с течение на времето и могат да изчезнат завинаги.

Пациентите се оплакват от болка в сърцето, тахикардия, артралгия, повръщане и диария. В по-редки случаи се наблюдават симптоми на менингит, холецистит и уретрит, кардиомегалия и хепатомегалия.

Усложнения

Болестта на Кавазаки протича много тежко и често се усложнява от развитието на сериозни заболявания:

1. миокардит,
2. Разкъсване на аневризма
3. Придобити
4. хемоперикард,
5. отит на средното ухо,
6. валвулит,

Навременната диагностика и лечение на синдрома на Кавазаки драстично намаляват заболеваемостта и детската смъртност.

Диагностика

Диагнозата на заболяването се основава на характерни симптоми: висока температура за повече от 5 дни, двустранен конюнктивит, напукани устни, подуване и хиперемия на крайниците, еритема на дланите или ходилата, полиморфен обрив по торса, аденопатия.

• Пациентите показват тромбоцитоза, анемия, повишена СУЕ.
• Общият тест на урината показва белтък и левкоцити.
• - признаци на миокарден инфаркт.
• Рентгеновата снимка показва промени в границите на сърцето.
• ЯМР и КТ показват признаци на нарушена проходимост на коронарните артерии.
• Допълнителните методи включват и.

Лечение

Тъй като етиологията на заболяването не е определена, етиотропно лечение не се провежда.

Едно от възможните усложнения на инфекциите при деца е синдромът на Кавазаки. Неясната етиология прави заболяването трудно за предотвратяване, а високата честота на инфекциозни патологии сред кърмачетата увеличава риска от развитие.

Според Международната класификация на болестите (ICD 10) тази патология е в групата на системните лезии на съединителната тъкан и има код M30.3. Лечението е почти винаги ефективно и негативните последици могат да бъдат избегнати в 80% от случаите, а смъртността не надвишава 1%.

Синдромът на Кавазаки е генерализирано възпаление на кръвоносните съдове с автоимунна, т.е. възникваща поради собствения имунитет, природа. Понякога се нарича още синдром на лигавичните лимфни възли или.

Същността на заболяването е увреждане на артерии и вени със среден и по-малък диаметър, което води до развитие на аневризми, стенози и кръвоизливи.

Заболяването е описано в монография на Tomisaku Kawasaki през 1967 г., а името по-късно е дадено в негова чест.

Той идентифицира група болни деца със същите симптоми:

• кожен обрив;
• продължителна треска;
• двустранен конюнктивит;
• увеличени цервикални лимфни възли;
• подуване.

Първоначално патологията се нарича "кожно-лигавичен лимфен синдром", но през 1970 г. са идентифицирани и лезии на коронарните съдове.

Пиковата честота на синдрома на Кавазаки настъпва между 12 и 24 месеца от живота, но са регистрирани прояви и преди 5-годишна възраст. В Русия и страните от ОНД патологията е много рядка, най-често се среща в Япония.

При възрастни синдромът на Кавазаки се регистрира в отделни случаи, поради което заболяването се отнася до педиатрията и се счита изключително за деца. В зряла възраст курсът е подобен, тежестта му зависи от първичната инфекция.

Установено е, че основната връзка в патогенезата е реакцията на антитела към ендотелни клетки и вируси. Антителата атакуват кръвоносните съдове и предизвикват възпалителни процеси в средния слой на стената, причинявайки развитието на некроза на гладката мускулатура.

Този процес води до образуване на аневризми и разкъсвания, които могат да бъдат придружени от инфаркти и инсулти. Най-често се засягат сърдечните, подкожните, бъбречните, аксиларните и периовариалните артерии.

Болестта на Кавазаки винаги е придружена от треска - температура от около 40 градуса може да остане през целия ход на заболяването, тъй като тялото изпитва силно изтощение. Артериите на окото също се възпаляват силно, което води до конюнктивит. Особеността на протичането му винаги е двустранна проява.

Постоянното кървене поради разкъсване на аневризма може да провокира съпътстващо развитие на синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация с образуване на голям брой кръвни съсиреци и последващ масивен кръвоизлив. Ревматологичната прогноза в този случай ще бъде разочароваща.

Възможни причини за патология

Причината за синдрома на Кавазаки не е напълно установена. Високото разпространение на болестта в Япония и рядката й поява извън азиатския регион предполагат възможно генетично предразположение.

Принципът на наследяване на предразположението също не е напълно разбран. Статистически, приблизително 10% от хората с фамилна анамнеза за болест на Кавазаки също са диагностицирани с болестта.

Ревматологията е клон на медицината, който изучава съединителната тъкан и подчертава задължителното влияние на инфекция от вирусен или бактериален характер.

Патогени:

• Вирус на Епщайн-Бар.
• Парвовироза.
• рикетсия.
• Херпес.
• Спирохети.
• Стафилококи.
• Стрептококи.

Самият синдром на Кавазаки не е заразен за други хора, но бактерията или вирусът, които причиняват проявата му, могат да бъдат предадени. Ето защо, когато общувате с дете, трябва да използвате предпазни мерки: ръкавици, марля.

Симптоми и признаци

Заболяването има пълна и непълна форма. Общото между тях е постоянна треска с телесна температура на бебето 39-40 градуса, която продължава повече от 5 дни.

За да определите точно сорта, разгледайте следните задължителни характеристики:

• Двустранен конюнктивит.
• Промени в лигавиците на назофаринкса, устата и езика („ягодов“, изразен цвят, език), напукани устни, зачервяване на гърлото.
• Локален еритем по дланите и ходилата, плътен оток, лющене на кожата на пръстите.
• Яркочервена уртикария, без крусти или мехури.
• Подуване на лимфните възли на шията, без отделяне на гной.

Ако са налице всички признаци, лекарите диагностицират пълната форма на заболяването, ако липсват 2-3 от списъка, те диагностицират непълна форма.

Ето как изглеждат на снимката:

Може да има и други симптоми, но те не са необходими за поставяне на точна диагноза.

Може да се раздели на следните видове:

• Кожни прояви, лезии на опорно-двигателния апарат.
• Прояви върху лигавиците.
• Увреждане на сърцето и кръвоносните съдове.

Прояви по кожата и ставите

По повърхността на тялото заболяването се изразява с макулен обрив и мехури.

Те се появяват поради разрушаването на кръвоносните съдове. Те обикновено се намират на торса или крайниците и могат да се появят в областта на слабините и подмишниците - местата на най-голямо триене на кожата.

С течение на времето на повърхността на кожата се образува еритема - силно зачервяване, което се характеризира с болка. Честите места на поява са плантарната повърхност на ръцете и краката. Силното уплътняване ограничава двигателната активност на пръстите.

Съдовите аневризми и тяхното разрушаване засягат ставите. В една трета от случаите се наблюдават вътреставни кръвоизливи, артралгия и артрит. Ставният синдром продължава до един месец, след което следва стабилна ремисия с възстановяване на двигателната активност.

Прояви върху лигавиците

Често се увреждат лигавиците на очите и устната кухина. В очите това се изразява с кървене от конюнктивата, развива се конюнктивит. Те са постоянно червени, ясно се виждат ивици кръв.

Езикът претърпява специални промени. Поради спукване на съдове може да се появи ягодов или пурпурен цвят на папиларната повърхност на езика, което е показано на снимката по-долу:

Наблюдава се кървене по лигавиците на бузите и венците, има симптоми на възпаление във фаринкса - зачервяване, уголемяване на сливиците и възможно развитие на гнойно възпалено гърло. Устните се напукват и кървят.

Сърдечно-съдови симптоми

Синдромът на Кавазаки е опасен поради увреждане на сърцето: образуват се аневризми в коронарните артерии, кръвоснабдяването се влошава и възниква миокардна исхемия.

Миокардитът често се проявява с тахикардия, болка в сърцето и аритмични нарушения. При липса на терапия може да се развие остра сърдечна недостатъчност с висока вероятност от смърт.

По-рядко: перикардит, аортна и митрална недостатъчност. Възможно е да има дефект в трискупидната клапа, проблеми с белите дробове поради сърдечна дисфункция.

Етапи на заболяването

Синдромът на Кавазаки при деца протича на 3 етапа:

• Остра, през първите 10 дни.
• Подостър, в рамките на 2-3 седмици.
• Периодът на възстановяване варира от един месец до две години.

Острият стадий започва с рязко повишаване на температурата (хипертермия) до 39-40 градуса, с периодичен характер. Високата температура продължава през целия остър период.

На фона на треска се увеличават цервикалните и гръдните лимфни възли, появяват се симптоми на обща интоксикация - повръщане, слабост, диария, болка в областта на черния дроб. По време на острия период се появява конюнктивит.

Подострия стадий се характеризира с появата на еритема и обриви. Некрозата на медиалния слой води до образуване на аневризми, а развитието на кървене причинява тромбоза. Този етап е опасен за развитието на увреждане на сърдечно-съдовата система. Обривът по кожата изчезва към края, кожата започва да се лющи и проявата на конюнктивит отшумява.

Етапът на възстановяване се характеризира с постепенно възстановяване на кръвоносните съдове. Продължителността зависи от масивността на лезията и броя на аневризмите. Скоростта на възстановяване зависи от това колко бързо е започнало лечението.

Как се извършва диагностиката?

В допълнение към рутинния преглед, който често е достатъчен за диагностициране на патология, се предписват тестове и инструментални изследвания.

Анализи

Помощта при определяне на патологията помага:

• Изследвания на кръв и урина.
• Изследване на цереброспиналната течност.

Самото заболяване няма специфични маркери нито в клиничните, нито в биохимичните кръвни изследвания. Болестта на Кавазаки може да се диагностицира чрез сумиране на фактори.

Общият кръвен тест ще покаже анемия, тромбоцитоза и повишаване на ESR. Биохимията ще покаже голям брой имуноглобулини. В урината се откриват белтък и левкоцити.

Изследването на цереброспиналната течност ни позволява да определим функционалното състояние на мозъка и да изключим развитието на менингит. Това е важно, тъй като ако менингитът не бъде диагностициран навреме, съществува висок риск от необратими увреждания на гръбначния и главния мозък, последвани от смърт.

Освен това се извършва коагулограма, която служи като диференциален метод за изследване за изключване на DIC синдром.

Проучване

За да се определи състоянието на органите и особено на сърцето, се извършва следното:

• ЕхоКГ.
• Рентгенография на гръдния кош;
• Ангиография.

ЕКГ показва тахикардия, начални признаци на исхемия и аритмия. На този етап е важно да се изключи остра сърдечна недостатъчност. EchoCG ви позволява да разберете състоянието на перикарда и стените на сърцето, както и плътността на клапите.

Диагностиката на сърдечните лезии заема едно от основните места в лечението на това заболяване, тъй като ранната терапия помага за предотвратяване на неприятни последици.

Ангиографията ви позволява да оцените състоянието на коронарните съдове, да откриете аневризми и тромбози. Освен това може да се предпише ултразвук на бъбреците - това е мярка за предотвратяване на бъбречна недостатъчност поради увреждане на артериите.

Методи за лечение

Синдромът на Kawasaki не изисква евентуално хирургично лечение или специфична терапия.

Лечението с лекарства е насочено към премахване на симптомите и в някои случаи потискане на автоимунните процеси.

Имуноглобулини

Основният метод е въвеждането на имуноглобулини, които предотвратяват процеса на разрушаване на кръвоносните съдове. Основният показател за достатъчността на дозата е понижаването на температурата през първите няколко часа след приложението. Ако не се отбележи, повторете инжектирането, докато се получи резултатът.

Имуноглобулините показват най-добри резултати през първите 10 дни от развитието, тъй като помагат за предотвратяване на съдови увреждания.

Аспирин

Второто лекарство е ацетилсалицилова киселина или аспирин.

Лекарството принадлежи към групата на нестероидните противовъзпалителни средства и предотвратява агрегацията на тромбоцитите. Особено предимство е неговата ниска токсичност за деца.

При понижаване на температурата дозата се намалява до профилактично ниво, с въвеждането на други антикоагуланти.

Аспиринът разрежда кръвта, което предотвратява образуването на кръвни съсиреци.

В същото време се провежда лечение на основното инфекциозно усложнение - антибиотици, антивирусни лекарства. Бактериофагите показват добра ефективност в етапа на възстановяване, но преди това те са в състояние да провокират имунен отговор и да влошат ситуацията.

Кортикостероидите могат да се използват за потискане на автоимунни процеси, но използването им при лечението на синдрома на Кавазаки е противоречиво.

Някои изследователи посочват възможната вреда на кортикостероидите поради способността им да предизвикват развитие на аневризми и отрицателни ефекти върху системата за коагулация на кръвта.

Възможни усложнения

Основната възможна последица от синдрома на Кавазаки при малки деца е инфаркт на миокарда. Множество аневризми в коронарните артерии водят до увреждане на сърцето и исхемия. Предотвратяването на тези патологии е основната цел, тъй като острата сърдечна недостатъчност почти винаги води до смърт.

Тромбозата може да доведе до нарушения в мозъка и бъбреците.

Инсултите и бъбречната недостатъчност също са доста чести усложнения. За предотвратяването им се провежда антикоагулантна терапия.

Постоянното кървене и отслабеният имунитет могат да доведат до. Той носи усложнения за сърцето и белите дробове и е предшественик на развитието на DIC синдром. Предотвратяването на последното също е отделна задача на лекарите.

Прогноза

Възстановяването и наличието на усложнения при болестта на Кавазаки при деца зависи от навременното започване на лечението.

При прилагане на имуноглобулини в първите 5-6 дни от заболяването шансът за възстановяване и бързо възстановяване е максимален.

Прогнозата също е изключително положителна, ако се предотврати руптурата на коронарните аневризми.

Скоростта на възстановяване зависи и от инфекциозния агент. Най-лошата прогноза е за болничните инфекции, най-добрата е за сезонните и общи патогени, например херпесната болест.

И също така, според лекарите, прогнозата е по-благоприятна, ако детето страда от заболяването след 3-4 години.

Болестта на Кавазаки (синдром на Кавазаки, мукокутанен лимфен синдром) принадлежи към група заболявания, наречени системни васкулити. Болестите от тази група причиняват необичайно увреждане от клетките на имунната система на кръвоносните съдове, най-често средни и малки артерии и вени. В случай на синдром на Кавазаки, това може да причини увреждане на коронарните артерии на децата - съдовете, които пренасят богата на кислород кръв и хранителни вещества към сърцето.

В допълнение към коронарните артерии, възпалителният процес може да засегне перикарда, който обгражда сърцето, както и ендокардната тъкан (вътрешността на сърцето) и дори самия сърдечен мускул.

Болестта на Кавазаки най-често засяга деца, обикновено под 5-годишна възраст. По-големите деца и възрастните рядко са изложени на него. Пикът на заболеваемостта е между 1 и 2 години, като по-често боледуват момчетата.

Какво е?

Синдромът на Кавазаки е остро фебрилно заболяване в детска възраст, характеризиращо се с увреждане на коронарните и други съдове с възможно образуване на аневризми, тромбоза и разкъсвания на съдовата стена.

причини

В момента ревматологията няма ясни данни за причините за болестта на Кавазаки.

Най-признатата теория е предположението, че болестта на Кавазаки се развива на фона на наследствено предразположение под въздействието на инфекциозни агенти от бактериална (стрептококи, стафилококи, рикетсии) или вирусни (вирус на Епщайн-Бар, херпес симплекс, парвовируси, ретровируси) природа .

Наследственото предразположение към болестта на Кавазаки се подкрепя от връзката на болестта с расата, разпространението й в други страни, главно сред японски емигранти, и развитието на болестта при 8-9% от потомците на тези, които са се възстановили от болестта.

Симптоми на болестта на Кавазаки

Най-яркият симптом на синдрома на болестта на Кавазаки при деца (вижте снимката) е висока температура, която продължава повече от 5 дни. Също така наблюдавано при KS:

• увеличаване на размера на цервикалния лимфен възел;
• подуване на езика;
• придобиване на червен оттенък на езика;
• зачервяване на устните;
• пукнатини по устните;
• полиморфен обрив, локализиран във всяка част на тялото;

Около 2 седмици след началото на треската, вашето дете може да развие бучки с лющеща се кожа по дланите на ръцете или стъпалата.

По време на патологията се разграничават три етапа, които циклично се заменят:

1. Острият стадий продължава две седмици и се проявява с треска, симптоми на астения и интоксикация. В миокарда се развива възпалителен процес, той отслабва и престава да функционира.
2. Подострият стадий се проявява с тромбоцитоза в кръвта и симптоми на сърдечни нарушения - систоличен шум, заглушени сърдечни тонове, аритмия.
3. Възстановяването настъпва до края на втория месец от заболяването: всички симптоми на патологията изчезват и показателите на общия кръвен тест се нормализират.

Синдромът на Кавазаки при възрастни се характеризира с възпаление на коронарните съдове, които престават да бъдат еластични и набъбват в някои области. Заболяването води до ранна атеросклероза, калцификация, образуване на тромби, миокардна дистрофия и инфаркт. При младите хора аневризмите стават по-малки с течение на времето и могат да изчезнат завинаги.

Пациентите се оплакват от болка в сърцето, тахикардия, артралгия, повръщане и диария. В по-редки случаи се наблюдават симптоми на менингит, холецистит и уретрит, кардиомегалия и хепатомегалия.

Диагностика

За да се постави диагноза синдром на Кавазаки, температурата трябва да е налице повече от 5 дни и трябва да са налице всеки 4 от следните критерии:

1. Еритема на дланите или ходилата;
2. Плътен оток на ръцете или краката на 3-5-ия ден от заболяването;
3. Пилинг на върховете на пръстите на 2-3-та седмица от заболяването;
4. Двустранна конюнктивална инжекция;
5. Промени по устните или в устната кухина: “ягодов” език, еритем или пукнатини по устните, инфекция на устната лигавица и фаринкса;
6. Всяка от изброените промени, локализирана по крайниците;
7. Полиморфна екзантема по тялото без мехури или корички;
8. Остра негнойна цервикална лимфаденопатия (диаметър на един лимфен възел >1,5 cm).

Ако липсват 2-3 от 4-те задължителни признака на заболяването, се поставя диагноза непълна клинична картина на заболяването.

Усложнения

Болестта на Кавазаки протича много тежко и често се усложнява от развитието на сериозни заболявания:

1. миокардит,
2. Придобита аортна и митрална недостатъчност,
3. хемоперикард,
4. отит на средното ухо,
5. Инфаркт на миокарда,
6. Разкъсване на аневризма
7. перикардит,
8. валвулит,
9. Остра и хронична сърдечна недостатъчност.

Навременната диагностика и лечение на синдрома на Кавазаки драстично намаляват заболеваемостта и детската смъртност.

Лечение на болест на Кавазаки

Основната цел на лекарствената терапия е да предпази сърдечно-съдовата система от увреждане.

Следните лекарства имат добър ефект при болестта на Кавазаки:

С развитието на усложнения от сърдечно-съдовата система (стенози, аневризми, инфаркт на миокарда), деца, които са претърпели остър и подостър стадий на болестта на Кавазаки, могат да бъдат предписани ангиопластика, коронарен байпас или стентиране.

Прогноза

Обикновено до 2-3 месеца от хода на заболяването симптомите напълно изчезват. 4-8 седмици след това върху нокътните плочи могат да се образуват бели напречни бразди. Ако заболяването не се лекува, в 25% от случаите се развива руптура на аневризма.

Към момента смъртните случаи са 0,1-0,5%, което предполага положителна прогноза. В редки случаи, в приблизително 3%, заболяването може да се повтори в рамките на една година след лечението.

Kawasaki е заболяване, което обикновено се среща при деца на възраст между една и половина до 5 години. Най-често заболяването започва между 1,5 и 2 години. Освен това Kawasaki е заболяване, което засяга повече момчетата, отколкото момичетата (1,5:1).

Как може да се опише това заболяване? Синдромът на Кавазаки се характеризира с възпаление на стените на кръвоносните съдове, което води до разширяване главно на коронарните артерии. Има и треска, васкулит и промени в лимфните възли и лигавиците на кожата.

История

За първи път това заболяване е описано от японския педиатър Т. Кавазаки през 1967 г. Той го въвежда като ново детско заболяване - кожно-лигавичен лимфонодуларен синдром. Общо той наблюдава 50 случая на заболяването. Всички деца са с увеличени лимфни възли, пукнатини по устните, екзантема, подуване на ходилата и дланите, хиперемия. Първоначално това заболяване се смяташе за лесно лечимо, но след няколко смъртни случая се установи, че пациентите имат сериозни сърдечни увреждания. Впоследствие целият свят научи за откритието на учения и болестта беше кръстена на него.

причини

В момента медицината не знае причините за болестта на Кавазаки. Въпреки това има доказателства, че Кавазаки е заболяване, което се развива поради инфекциозен агент при генетично предразположени пациенти.

Това заболяване е 10 пъти по-често срещано в Япония, отколкото в Америка, и почти 30 пъти по-често, отколкото във Великобритания и Австралия. Беше отбелязано, че през зимата и пролетта хората боледуват по-често.

Болест на Кавазаки, симптоми

Заболяването се характеризира със следните симптоми:

Треска, която продължава повече от 5 дни.

На устните се появяват пукнатини, които често кървят. Има джобове на еритема.

Има кръвоизливи в устната лигавица.

Кавазаки е заболяване при деца, характеризиращо се с ярко оцветен език.

Има назална конгестия и хиперемия на фаринкса.

Телесната температура се повишава.

Конюнктивитът се появява поради повишено напълване на кръвоносните съдове с кръв.

Кожата на върховете на пръстите започва да се отлепва (на 2-3 седмица от заболяването).

Наблюдава се екзантема по кожата на тялото, еритема по стъпалата и дланите.

На ръцете и краката се появяват плътни отоци. Обикновено това се случва 3-5 дни след началото на заболяването.

Детето бързо се уморява и става много раздразнително.

Синдромът на Кавазаки също се характеризира с повишен сърдечен ритъм. Тъй като сърцето е увредено, сърдечният ритъм може да бъде нарушен.

Лимфните възли обикновено се увеличават на шията.

С течение на времето могат да възникнат различни усложнения от страна на много системи и органи. Възможно е развитие на миокардит и миокарден инфаркт от сърдечно-съдовата система. При заболяването има вероятност от разкъсване на аневризма, при което кръвта навлиза в перикардната кухина, като по този начин се развива хемоперикард. Много редки заболявания, включително болестта на Кавазаки, причиняват увреждане на сърдечните клапи. Те могат да развият възпалителен процес, наречен валвулит. При засягане на жлъчния мехур се образува водянка, менингите - асептичен менингит, ставите - артрит, ушните кухини - отит. Когато големите артерии, разположени в крайниците, са блокирани, се образува гангрена.

Диагностика на заболяването

Пациентът се диагностицира въз основа на клиничните признаци и, разбира се, диагностичните изследвания са задължителни.

Кръвният тест разкрива тромбоцитоза, анемия, трансаминази, повишени нива на С-реактивен протеин, ESR, антитрипсин;

Анализ на урината - наблюдава се наличие на гной и белтък в урината;

Електрокардиография – използва се за ранна диагностика на миокарден инфаркт;

Рентгенография на гръдния кош - ви позволява да откриете промени в границите на сърцето;

Магнитен резонанс и компютърна томографска ангиография са необходими за оценка на проходимостта на коронарните артерии;

Ехокардиография - дава възможност да се установи дали има нарушения в работата на сърцето.

Трудност при поставяне на диагноза

Редките заболявания обикновено не се срещат много често от лекарите. За тях знаят само от книгите. Следователно е по-трудно да се постави диагноза като синдром на Кавазаки при малки деца, отколкото при по-големи деца. Въпреки това, най-често при млади пациенти възникват сърдечни усложнения след заболяване. Дете, страдащо от това заболяване, обикновено е раздразнително и неутешимо (това може да е следствие от асептичен менингит), но други инфекции, като морбили, също могат да показват такива признаци.

Друг признак е втвърдяване и зачервяване на мястото на инжектиране на BCG поради кръстосана реактивност между Т клетки и протеини на топлинен шок.

При скарлатина също могат да се появят промени в устната кухина, както и периферни промени и обрив. Въпреки че при него не се наблюдават увеличени лимфни възли и конюнктивит.

Kawasaki е заболяване, което също може да бъде объркано със синдром на попарена кожа, рубеола, инфантилна розеола, вирус на Epstein-Barr, инфекциозна мононуклеоза, грип А, синдром на токсичен шок, аденовирусна инфекция, синдром на Stevenson-Johnson, системен ювенилен ревматоиден артрит.

Етапи на заболяването

1. Остра фебрилна. Продължава през първите две седмици, основните признаци са треска и симптоми на остро възпаление.

2. Подостра. Продължава от 2 до 3 седмици, характеризира се с повишаване на нивата на тромбоцитите, може да се появят аневризми.

3. Възстановяване. Обикновено 6-8 седмици след началото на заболяването всички симптоми на заболяването изчезват, етапът продължава до нормални нива на СУЕ и увреждането на кръвоносните съдове намалява или отзвучава.

Болестта на Кавазаки, както всички фебрилни заболявания, започва остро с рязко повишаване на телесната температура до 40°C. Характерна е и силната възбудимост на пациентите. Болните страдат от треска и често страдат от болки в корема и малките стави. Ако не се вземат мерки, температурата продължава от 1 до 2 седмици, но понякога и до 36 дни.

Лечение

Обикновено се състои от два етапа. На първия етап се използва аспирин или се прилага интравенозно имуноглобулин. Тези лекарства са необходими за предотвратяване на образуването на аневризми в коронарните артерии. Най-добър ефект от лечението се постига, ако започне през първите 10 дни от началото на острия стадий на заболяването.

Известно е, че след преминаване на тази терапия повечето деца се излекуват от синдрома на Кавазаки. Въпреки това, последните проучвания показват, че аномалии на коронарните артерии могат да се развият при тези пациенти с течение на времето. Ето защо хората, които са претърпели това ужасно заболяване, трябва да бъдат изследвани поне веднъж на всеки 5 години с ехокардиограф и да бъдат наблюдавани от кардиолог.

На втория етап се организира лечение на аневризми, които се появяват в коронарната артерия. Ако бъдат открити, се предписва допълнителен курс на аспирин, а също така е необходимо периодично да се подлагат на преглед (ехокардиография и евентуално ангиография на коронарните съдове). В случаите, когато артериалната аневризма е голяма, тогава е възможно да се предпише допълнителен антикоагулант (клопидогрел или варфарин).

Ако се развие стеноза на коронарната артерия, се предписва катетеризация, ротационна аблация и артериален байпас.

Ефекти върху сърцето

Kawasaki е заболяване, което причинява сърдечна недостатъчност при деца, макар и не във всички случаи. Сърцето се включва в патологичния процес през първите няколко дни на заболяването или след кризата. Острата форма на заболяването се характеризира с развитие на възпалителен процес в сърдечния мускул (миокарда). Въпреки това, в повечето случаи след това няма сериозни последствия, но понякога може да бъде стимул за развитието на застойна сърдечна недостатъчност. Сърдечният мускул отслабва и не може да функционира нормално. Това причинява натрупване на течност в тъканите и образуване на оток.

Болест на Кавазаки при възрастни

Болестта напомня ли за себе си с времето? Известно е, че много хора, страдащи от редки болести, оздравяват, а от болестта не е останала и следа. В случай на синдром на Кавазаки един на всеки петима изпитва тежки ефекти върху сърцето и кръвоносните съдове, които захранват сърдечния мускул. В този случай стените на съдовете губят своята еластичност и твърдост, а също така се наблюдават аневризми (подуване на някои области). Това води до ранна поява на атеросклероза или калцификация. Понякога всичко това води до образуване на кръвни съсиреци, храненето на сърдечния мускул се нарушава и в крайна сметка възниква инфаркт на миокарда.

Обикновено с течение на времето аневризмите, които се развиват заедно с болестта, стават по-малки. Установено е, че колкото по-млад е човек по време на появата на тумори, толкова по-голяма е вероятността те окончателно да изчезнат с времето. Аневризмите, които продължават при възрастни, могат да причинят стеноза, запушване и тромбоза, което може да доведе до инфаркт. Следователно прегледът на такива пациенти става много важен, за да се изключи допълнително възможността от нежелани симптоми.

Една от основните причини за патологии на сърцето и кръвоносните съдове при децата е синдромът на Кавазаки. Тази аномалия се счита за рядка и слабо разбрана. Това може да доведе до тежки последици, включително смърт. Ето защо е важно да разпознаете признаците на заболяването навреме и да помогнете на детето.

Причини за развитие на синдрома на Кавазаки

Заболяването е открито за първи път в средата на ХХ век от азиатски лекар. Според информация от Wikipedia, аномалията е остра треска при деца. Болестта на Кавазаки се нарича още мукокутанен лимфонодуларен синдром. Патологията се характеризира с развитие на пролиферативно-деструктивен васкулит и артериит.

Това е доста рядко в Русия, болестта на Кавазаки е по-често диагностицирана в азиатските страни.От сто хиляди деца около десет процента от бебетата са болни от него. В медицинската практика има случаи, когато патологията е открита при възрастни пациенти.

Точните причини за синдрома на Кавазаки при деца не са установени. Известно е, че наследствеността играе известна роля в развитието на болестта, тъй като често се предава от поколение на поколение и се наблюдава при роднини.

Заболяването има инфекциозен характер. Това е установено при преглед на пациенти. В кръвта им са открити частици от някакви вируси. Следните микроорганизми се считат за предполагаеми агенти:

• стафилококи;
• стрептокок;
• вирус на Epstein-Barr;
• парвовирус;
• спирохета.

Патологията има и сезонна променливост. Пикът настъпва през пролетта и зимата. Има хипотеза, че болестта на Кавазаки е имунен отговор на излагане на токсини.

Принадлежността на човек към определена етническа общност играе важна роля в развитието на патологията. Доказателство за това е повишената чувствителност към този синдром на хората, живеещи в Китай, Япония и Корея.

Характерни признаци

Заболяването е придружено от увреждане на коронарните и други съдове, образуване на аневризми и тромбоза. Обикновено се развива два месеца след раждането. В повечето случаи патологията се проявява през четвъртата година от живота на бебето. Отбелязва се, че момчетата страдат от него два пъти по-често от противоположния пол.

Болестта на Кавазаки при деца има симптоми, които се появяват внезапно. Първоначално детето вдига температура, която може да продължи цял месец. Понякога достига до 40 градуса. Пациентът има треска, която продължава поне пет дни. В същото време той чувства сънливост, коремни спазми и става раздразнителен. Има и други симптоми на синдрома на Кавазаки:

• сухи устни;
• увеличени лимфни възли на шията;
• зачервяване на вътрешната част на устата и съединителната мембрана на очите.

След няколко дни неприятните симптоми включват кожни екзантеми, полимфорни образувания, подуване на дланите и ходилата, появяват се обриви по лигавицата на устата и гениталиите. В някои случаи синдромът е придружен от следните прояви:

• болка в ставите;
• стомашно-чревно разстройство;
• аритмия;
• тахикардия;
• изпъкналост на артериалната стена;
• кардиомегалия.

След около три седмици някои признаци изчезват, появява се пилинг по дланите и стъпалата, а езикът става пурпурен. Можете да видите пациенти със симптоми на Kawasaki на снимката (представена по-долу). Що се отнася до дихателната система, пациентът може да изпита ринорея и кашлица. В някои случаи се появяват конвулсии и парализа на лицевия нерв и крайниците.

Бебетата изпитват повишена възбудимост, лош сън и сърбеж поради кожни обриви. Отокът и болката в езика могат да причинят отказ от хранене.

Характерен клиничен признак при момичета и момчета е удебеляване и зачервяване на мястото на инжектиране на BCG. Този симптом не се открива в някои страни, тъй като такава масова ваксинация не е предвидена в някои държави.

Диагностика на патология

Трудността при диагностицирането на заболяването се крие в рядкостта на аномалията. Не всеки специалист може да го различи от други заболявания. Понякога синдромът се бърка с варицела, скарлатина и морбили. Проявите на болестта на Кавазаки са подобни на токсичен шок, синдром на Stevens-Johnson, както и признаци на други екзантемни инфекции. Заедно с тази патология често се диагностицират тонзилит, пневмония и инфекции на пикочните пътища.

Причини за консултация с лекар са висока температура, кожни обриви и лезии по лигавиците, подуване на ръцете и краката и висока температура, която не спира повече от пет дни. Най-малко четири от пет симптома трябва да присъстват при пациента, за да се гарантира наличието на заболяването. Ако детето развие аневризма на коронарната артерия, три признака са достатъчни.

В повечето случаи е необходима консултация с инфекционист, кардиолог или дерматолог. Лабораторните изследвания включват:

1. Биохимични и общи кръвни изследвания. Пациентите изпитват повишаване на левкоцитите, тромбоцитоза, трансаминазна активност, повишени нива на билирубин и уробилиноген.
2. Имунологичен анализ. Показва съдържанието на С-реактивен протеин.
3. Анализ на урината. Установява наличието на лека микрохематурия и протеинурия.
4. За диагностициране на Kawasaki се използват следните мерки:
5. Електрокардиограма. Показва работата на сърцето, нарушения на неговите функции.
6. Ехокардиография. Открива лезии на коронарните артерии, аневризми и стенози на различни участъци.
7. Ангиография. Оценява състоянието на кръвоносните съдове, показва изтъняване и разширяване на артериите.

В някои случаи може да се наложи рентгенова снимка на гръдния кош, анализ на цереброспиналната течност и лумбална пункция. Въз основа на диагностичните резултати и разпита на родителите се предписва подходящо лечение.

Лечение

Обикновено пациентът се приема в болница, където се лекува под наблюдението на лекар. Няма радикални терапевтични методи за патология. Синдромът на Кавазаки включва лечение при деца с помощта на консервативни методи, а напредналите случаи на увреждане на сърцето и кръвоносните съдове се елиминират хирургично. Основната цел на терапията е защита на сърдечно-съдовата система.

Обикновено се предписват следните лекарства:

1. Антикоагуланти.Използва се за предотвратяване на кръвни съсиреци. Често се предписват клопидогрел и варфарин.
2. Аспирин.Намалява риска от образуване на кръвни съсиреци, понижава телесната температура, премахва треската.
3. Имуноглобулин.Спира възпалителните процеси в кръвоносните съдове, предотвратявайки образуването на аневризми, помага за понижаване на температурата и намалява възпалителните процеси. Интравенозното приложение на имуноглобулин се извършва в болницата през първите 12 часа.

Тези лекарства имат антипиретичен ефект и намаляват риска от агрегация на тромбоцитите. Те се използват на първия терапевтичен етап. Всички лекарства трябва да бъдат предписани от лекуващия лекар.

Самолечението е неприемливо.

Вторият етап включва елиминиране на съдовата аневризма. На пациента се предписва допълнителен курс на аспирин и антикоагуланти с редовен преглед от кардиолог.

Децата, претърпели остър стадий на заболяването, се подлагат на стентиране, ангиопластика и коронарен артериален байпас. Терапията с кортикостероиди се използва с повишено внимание, тъй като повишава риска от образуване на кръвни съсиреци.

Възможни усложнения

Основната опасност за патолозите е, че в инфекциозния процес участват малки и големи артерии. Това е изпълнено с вазодилатация, което води до сериозни сърдечни заболявания. Синдромът може да причини следните усложнения:

• артрит;
• възпаление на средното ухо;
• валвулит;
• миокардит;
• хемоперикард;
• запушване на жлъчния канал;
• периферна гангрена;
• възпаление на меките мозъчни тъкани.

Понякога болестта на Кавазаки при възрастни се усеща след известно време. Така всеки пети човек е изправен пред трагични последици от съдовата система. Стените на артериите стават по-малко еластични и губят своята еластичност. Човек развива ранно начало на калцификация и атеросклероза. В резултат на това се образува тромбоза и се нарушава храненето на сърдечния мускул.

Прогноза за оцеляване

Заболяването има условно благоприятна прогноза. Ако започнете интензивна употреба на лекарства през първите няколко дни, възстановяването ще настъпи в рамките на няколко месеца. Без адекватно лечение съществува висок риск от развитие на аневризма на коронарната артерия.