Най-тежката алергична реакция - синдром на Стивънс-Джонсън: какво е това и как да се лекува болестта. Синдром на Стивънс Джонсън Синдром на Стивънс Джонсън при деца

Синдромът на Stevens-Johnson се отнася до тежки системни алергични реакции от забавен тип (имунен комплекс) и е тежък вариант на еритема мултиформе ( ), при които наред с увреждането на кожата има увреждане на лигавиците на поне два органа.

Причините за синдрома на Stevens-Johnson са разделени на четири категории.

• Лекарства. Остра токсико-алергична реакция възниква в отговор на прилагането на терапевтична доза от лекарството. Най-често срещаните причинно значими лекарства: антибиотици (особено пеницилин) - до 55%, нестероидни противовъзпалителни средства - до 25%, сулфонамиди - до 10%, витамини и други лекарства, които влияят на метаболизма - до 8% , локални анестетици - до 6%, други групи лекарства (антиепилептични лекарства (карбамазепин), барбитурати, ваксини и хероин) - до 18%.
• Инфекциозни агенти. Инфекциозно-алергичната форма се отличава във връзка с вируси (херпес, СПИН, грип, хепатит и др.), Микоплазми, рикетсии, различни бактериални патогени (група А b-хемолитичен стрептокок, дифтерия, микобактерии и др.), гъбични и протозойни. инфекции.
• Онкологични заболявания.
• Идиопатичният синдром на Stevens-Johnson се диагностицира в 25-50% от случаите.

Клинична картина

Синдромът на Stevens-Johnson най-често се проявява на възраст 20-40 години, но са описани случаи на неговото развитие и при тримесечни деца. Мъжете боледуват 2 пъти по-често от жените. По правило (в 85% от случаите) заболяването започва с прояви на инфекция на горните дихателни пътища. Продромалният грипоподобен период продължава от 1 до 14 дни и се характеризира с висока температура, обща слабост, кашлица, болки в гърлото, главоболие и артралгия. Понякога се наблюдават повръщане и диария. Увреждането на кожата и лигавиците се развива бързо, обикновено след 4-6 дни, може да бъде локализирано навсякъде, но симетричните обриви са по-типични по екстензорните повърхности на предмишниците, краката, гърба на ръцете и краката, лицето, гениталиите и лигавици. Появява се оток, ясно ограничени, сплескани папули с розово-червен цвят, кръгла форма, с диаметър от няколко милиметра до 2-5 cm, имащи две зони: вътрешна (сивкаво-синкав цвят, понякога с мехур в центъра) изпълнен със серозно или хеморагично съдържимо) и външен (червен). По устните, бузите и небцето се появява дифузна еритема, мехури и ерозивни участъци, покрити с жълтеникаво-сиво покритие. След отваряне на големи мехури се образуват продължителни кървящи болезнени лезии по кожата и лигавиците, докато устните и венците стават подути, болезнени, с хеморагични крусти (фиг. 2, 3). Обривът е придружен от парене и сърбеж. Ерозивното увреждане на лигавиците на пикочно-половата система може да бъде усложнено от стриктури на уретрата при мъжете, кървене от пикочния мехур и вулвовагинит при жените. При засягане на очите се наблюдават блефароконюнктивит и иридоциклит, които могат да доведат до загуба на зрението. Рядко се развиват бронхиолит, колит и проктит. Честите симптоми включват треска, главоболие и болки в ставите.

Прогностично неблагоприятните фактори за синдрома на Stevens-Johnson и синдрома на Lyell включват: възраст над 40 години, бързо прогресиращ курс, тахикардия със сърдечна честота (HR) над 120 удара / мин, начална зона на епидермална лезия повече от 10%, хипергликемия повече над 14 mmol/l.

Смъртността при синдрома на Stevens-Johnson е 3-15%. При увреждане на лигавиците на вътрешните органи може да се образува стеноза на хранопровода и стесняване на пикочните пътища. Слепота поради вторичен тежък кератит се регистрира при 3-10% от пациентите.

Трябва да се направи диференциална диагноза между еритема мултиформе, синдром на Stevens-Johnson и синдром на Lyell ( ). Трябва да се помни, че подобни кожни лезии могат да възникнат при първичен системен васкулит (хеморагичен васкулит, нодозен полиартериит, микроскопичен полиартериит и др.).

Диагностика

При събиране на анамнеза на пациента трябва да бъдат зададени следните въпроси:

• Имал ли е алергични реакции преди? Какво ги е причинило? Как са се проявили?
• Какво предшества развитието на алергична реакция този път?
• Какви лекарства е използвал пациентът предния ден?
• Предшествани ли са обривите от симптоми на респираторна инфекция (температура, обща слабост, главоболие, болки в гърлото, кашлица, артралгия)?
• Какви мерки е предприел пациентът самостоятелно и колко ефективни са те?

В медицинската документация е задължително да се отбележи наличието на лекарствени алергии.

При първоначалния преглед обърнете внимание на наличието на промени в кожата и видимите лигавици, отбележете естеството на обрива, локализацията, посочете процента на увреждане на кожата, наличието на мехури, епидермална некроза; стридор, диспнея, хрипове, диспнея или апнея; хипотония или рязко понижаване на нормалното кръвно налягане (BP); стомашно-чревни симптоми (гадене, коремна болка, диария); болка при преглъщане, уриниране; промяна на съзнанието.

Обективното изследване включва измерване на сърдечната честота, кръвното налягане, телесната температура, палпаторно изследване на лимфните възли и коремната кухина.

Лабораторни изследвания:

• Подробен общ кръвен тест ежедневно - до стабилизиране на състоянието.
• Биохимичен кръвен тест: глюкоза, урея, креатинин, общ протеин, билирубин, аспартат аминотрансфераза (AST), аланин аминотрансфераза (ALT), С-реактивен протеин (CRP), фибриноген, киселинно-алкален статус (ALS).
• Коагулограма.
• Общ тест на урината всеки ден, докато състоянието се стабилизира.
• Култури от кожа и лигавици, бактериологично изследване на храчки, изпражнения - по показания.

За да се проверят кожни обриви и увреждане на лигавиците, е показана консултация с дерматолог. Ако има признаци на увреждане на други органи и системи, препоръчително е да се консултирате с други специалисти (отоларинголог, офталмолог, уролог и др.).

Спешна помощ в доболничния етап

С развитието на синдрома на Stevens-Johnson основната посока на спешното лечение е да се замени загубата на течности, както при пациенти с изгаряне (дори ако състоянието на пациента е стабилно по време на прегледа). Извършва се катетеризация на периферната вена и започва преливане на течности (колоидни и физиологични разтвори 1-2 l), ако е възможно, орална рехидратация.

Използва се интравенозно струйно приложение на глюкокортикостероиди (по отношение на интравенозен преднизолон 60-150 mg). Въпреки това, ефективността на предписването на системни хормони е съмнителна. Счита се за препоръчително използването на пулсова терапия във високи дози в ранните етапи от началото на острата токсико-алергична реакция, тъй като планираното им приложение повишава риска от септични усложнения и може да доведе до увеличаване на броя на смъртните случаи.

Трябва да има готовност за изкуствена белодробна вентилация (ALV), трахеотомия при развитие на асфиксия и незабавна хоспитализация в интензивно отделение.

Принципи на стационарната терапия

Основните мерки са насочени към коригиране на хиповолемията, провеждане на неспецифична детоксикация, предотвратяване на развитието на усложнения, предимно инфекции, както и елиминиране на повторното излагане на алергена.

Необходимо е да се преустановят всички лекарства, с изключение на тези, които са необходими на пациента по здравословни причини.

Назначен:

Като хипоалергенна диета се предписва обща неспецифична хипоалергенна диета според A.D. Ado. Тя включва изключване от диетата на следните храни: цитрусови плодове (портокали, мандарини, лимони, грейпфрути и др.); ядки (фъстъци, лешници, бадеми и др.); риба и рибни продукти (прясна и осолена риба, рибни бульони, рибни консерви, хайвер и др.); птиче месо (гъше, патешко, пуешко, пилешко и др.) и продукти от него; Шоколад и шоколадови изделия; кафе; пушени продукти; оцет, горчица, майонеза и други подправки; хрян, репички, репички; домати, патладжани; гъби; яйца; безквасно мляко; ягода, пъпеш, ананас; маслено тесто; пчелен мед; алкохолни напитки.

Може да се използва:

• постно говеждо месо, варено;
• супи: зърнени, зеленчукови:

  С рециклиран телешки бульон;

  Вегетариански с добавка на масло, зехтин, слънчогледово масло;

• Варени картофи;
• овесена каша: елда, овесени ядки, ориз;
• еднодневни млечнокисели продукти (извара, кефир, кисело мляко);
• пресни краставици, магданоз, копър;
• печени ябълки, диня;
• захар;
• компоти от ябълки, сливи, касис, череши, сушени плодове;
• бял неподсладен хляб.

Диетата включва около 2800 kcal (15 g протеини, 200 g въглехидрати, 150 g мазнини).

Възможни усложнения:

• Офталмологични - ерозии на роговицата, преден увеит, тежък кератит, слепота.
• Гастроентерологични - колит, проктит, стеноза на хранопровода.
• Урогенитални - тубулна некроза, остра бъбречна недостатъчност, кървене от пикочния мехур, стриктура на уретрата при мъжете, вулвовагинит и вагинална стеноза при жените.
• Пулмологични - бронхиолити и дихателна недостатъчност.
• Кожа - белези и козметични дефекти, които възникват по време на заздравяването и добавянето на вторична инфекция.

Типични грешки:

Използването на ниски дози глюкокортикостероиди в началото на заболяването и продължителна терапия с глюкокортикостероиди след стабилизиране на състоянието на пациента;

Профилактично приложение на антибактериални лекарства при липса на инфекциозни усложнения.

Нека подчертаем още веднъж, че пеницилиновите лекарства са строго противопоказани, а приемането на витамини (група В, аскорбинова киселина и др.) е противопоказано, тъй като те са силни алергени.

Употребата на калциеви препарати (калциев глюконат, калциев хлорид) е патогенетично неоправдана и може непредсказуемо да повлияе на по-нататъшния ход на заболяването.

Пациентът постоянно се напомня, че лекарствата трябва да се приемат само според предписанието на лекаря. На пациента се напомня за непоносимост към лекарства, насочва се за консултация с алерголог или клиничен имунолог и се препоръчва да учи в училище по алергия. Пациентът се обучава на правилното използване на лекарства за спешна помощ, техники за инжектиране в случай на повторен контакт с алергена и възникване на тежки остри токсико-алергични реакции (анафилактичен шок). В домашната ви аптечка трябва да има адреналин, глюкокортикостероиди (преднизолон) за парентерално приложение, спринцовки, игли и антихистамини.

Предотвратяването на развитието на лекарствени алергии включва спазването на следните правила.

• Трябва да се извърши задълбочено събиране и анализ на фармакологичната история.
• На заглавната страница на амбулаторната и/или болничната карта трябва да се посочи лекарството, предизвикало алергията, реакцията, нейният вид и датата на реакцията.
• Не можете да предписвате лекарство (и комбинирани лекарства, съдържащи го), което преди това е причинило алергична реакция.
• Не трябва да предписвате лекарство, което принадлежи към същата химична група като алергенно лекарство, като се има предвид възможността за развитие на кръстосана алергия.
• Необходимо е да се избягва предписването на няколко лекарства едновременно.
• Инструкциите за прилагане на лекарството трябва да се спазват стриктно.
• Предписвайте дози от лекарства в съответствие с възрастта, телесното тегло на пациента и като вземете предвид съпътстващата патология.
• Не се препоръчва предписването на лекарства с хистаминолибериращи свойства (парацетамол, валпромид, валпроева киселина, фенотиазинови невролептици, пиразолонови лекарства, златни соли и др.) На пациенти, страдащи от заболявания на стомашно-чревния тракт, хепатобилиарната система и метаболизма.
• Ако има нужда от спешна операция, екстракция на зъб или въвеждане на рентгеноконтрастни средства при лица с анамнеза за лекарствени алергии и ако е невъзможно да се изясни естеството на съществуващите нежелани реакции, трябва да се извърши премедикация: 1 час преди това интервенцията - интравенозно вливане на глюкокортикостероиди (4-8 mg дексаметазон или 30-60 mg преднизолон) във физиологичен разтвор и антихистамини.

По този начин синдромът на Stevens-Johnson е сериозно заболяване, което изисква ранна диагностика, хоспитализация на пациента, внимателна грижа и наблюдение и рационална лекарствена терапия.

Литература

1. Клинични препоръки. Стандарти за управление на пациенти. М .: GEOTAR Медицина, 2005. 928 с.
2. Hurwitz S. Erythema multiforme: преглед на неговите характеристики, диагностични критерии и лечение // Pediatr. Rev. 1990 г.; 11:7:217-222.
3. Hallgren J., Tengvall-Linder M., Persson M. Синдром на Stevens-Johnson, свързан с ципрофлоксацин: Преглед на нежеланите кожни събития, докладвани в Швеция, свързани с това лекарство // J. амер. акад. Derm. 2003 г.; 49:5.
4. Hofbauer G. F., Burg G., Nestle F. O. Свързан с кокаина синдром на Stevens-Johnson // Дерматология. 2000 г.; 201:3:258-260.
5. Parrillo S. J. Stevens-Johnson Syndrome//eMedicine, декември 2004 г. — http://www.emedicine.com/
6. Bastuji-Garin S., Fouchard N., Bertocchi M., Roujeau J.C., Revuz J., Wolkenstein P. SCORTEN: оценка на тежестта на заболяването за токсична епидермална некролиза // J. Invest Dermatol. 2000 г.; 115 (2): 149-153.
7. Шиър Н., Есмаил Н., Инг С., Керба М. Дерматология/Бележки за преглед и поредица от лекции//MCCQE, 2000; 21.
8. Дранник Г. Н. Клинична имунология и алергология. М .: Медицинска информационна агенция LLC, 2003. 604 с.
9. Верткин А. Л. Спешна медицинска помощ. Ръководство за парамедици: учебник. надбавка. М.: GEOTAR Medicine, 2005. 400 с.
10. Имунопатология и алергология. Алгоритми за диагностика и лечение / ред. Р. М. Хайтова. М.: GEOTAR Медицина, 2003. 112 с.

А. Л. Верткин, Доктор на медицинските науки, професор
А. В. Дадикина, Кандидат на медицинските науки
NNPOS MP, MGMSU, TsPK и PPS Нижегородска държавна медицинска академия, Москва, Нижни Новгород

• Кои лекари трябва да посетите, ако имате синдром на Stevens-Johnson?

Какво представлява синдромът на Стивънс-Джонсън

Синдром на Stevens-Johnson(злокачествена ексудативна еритема) е много тежка форма на еритема мултиформе, при която се появяват мехури по лигавицата на устата, гърлото, очите, гениталиите и други области на кожата и лигавиците.

Увреждането на устната лигавица затруднява храненето, затварянето на устата причинява силна болка, което води до слюноотделяне. Очите стават много болезнени, подути и пълни с гной, така че клепачите понякога се слепват. Роговиците претърпяват фиброза. Уринирането става трудно и болезнено.

Какво причинява синдрома на Stevens-Johnson?

Основната причина за възникването Синдром на Stevens-Johnsonе развитието на алергична реакция в отговор на приема на антибиотици и други антибактериални лекарства. Понастоящем наследственият механизъм за развитие на патологията се счита за много вероятен. В резултат на генетични нарушения в организма се потискат неговите естествени защитни сили. В този случай се засяга не само самата кожа, но и кръвоносните съдове, които я хранят. Именно тези факти определят всички развиващи се клинични прояви на заболяването.

Патогенеза (какво се случва?) по време на синдрома на Stevens-Johnson

Заболяването се основава на интоксикация на тялото на пациента и развитието на алергични реакции в него. Някои изследователи са склонни да разглеждат патологията като злокачествен тип мултиморфна ексудативна еритема.

Симптоми на синдрома на Stevens-Johnson

Тази патология винаги се развива при пациента много бързо, бързо, тъй като по същество това е незабавна алергична реакция. Първоначално се появява силна температура и болки в ставите и мускулите. Впоследствие, само след няколко часа или ден, се открива увреждане на устната лигавица. Тук се появяват мехурчета с доста големи размери, кожни дефекти, покрити със сиво-бели филми, корички, състоящи се от съсиреци от засъхнала кръв и пукнатини.

Дефекти се появяват и в областта на червената граница на устните. Увреждането на очите се проявява като конюнктивит (възпаление на лигавиците на очите), но възпалителният процес тук има чисто алергичен характер. В бъдеще може да възникне и бактериално увреждане, в резултат на което заболяването започва да прогресира по-тежко и състоянието на пациента рязко се влошава. Малки дефекти и язви също могат да се появят на конюнктивата със синдрома на Stevens-Johnson и може да възникне възпаление на роговицата и задните части на окото (съдове на ретината и др.).

Лезиите често могат да включват и гениталиите, което се проявява под формата на уретрит (възпаление на уретрата), баланит, вулвовагинит (възпаление на външните женски гениталии). Понякога се засягат лигавици и на други места.В резултат на увреждане на кожата върху нея се образуват голям брой червени петна с издигнати над нивото на кожата участъци като мехури. Имат заоблени очертания и лилав цвят. В центъра са синкави и изглеждат някак хлътнали. Диаметърът на лезиите може да варира от 1 до 3-5 см. В централната част на много от тях се образуват мехури, които съдържат прозрачна водниста течност или кръв.

След отваряне на мехурите на тяхно място остават яркочервени кожни дефекти, които след това се покриват с корички. Най-често лезиите са разположени по торса на пациента и в перинеалната област. Има силно изразено нарушение на общото състояние на пациента, което се проявява под формата на тежка треска, неразположение, слабост, умора, главоболие и замаяност. Всички тези прояви продължават средно около 2-3 седмици. Усложненията по време на заболяването могат да включват пневмония, диария, бъбречна недостатъчност и др. При 10% от всички пациенти тези заболявания са много тежки и водят до смърт.

Диагностика на синдрома на Stevens-Johnson

При провеждане на общ кръвен тест се открива повишено съдържание на левкоцити, появата на техните млади форми и специфични клетки, отговорни за развитието на алергични реакции, и повишаване на скоростта на утаяване на еритроцитите. Тези прояви са много неспецифични и се срещат при почти всички възпалителни заболявания. Биохимичен кръвен тест може да открие повишаване на съдържанието на билирубин, урея и аминотрансферазни ензими.

Съсирващата способност на кръвната плазма е нарушена. Това се дължи на намаляване на съдържанието на протеина, отговорен за коагулацията - фибрин, което от своя страна е следствие от увеличаване на съдържанието на ензими, които извършват неговото разграждане. Общото съдържание на протеини в кръвта също значително намалява. Най-информативното и ценно в този случай е провеждането на специфично изследване - имунограма, по време на която се открива високо съдържание на Т-лимфоцити и определени специфични класове антитела в кръвта.

За да се постави правилната диагноза на синдрома на Stevens-Johnson, е необходимо пациентът да се интервюира възможно най-подробно за условията му на живот, диетата, приеманите лекарства, условията на труд, заболяванията, особено алергичните, на неговите родители и други роднини. Подробно се изяснява времето на поява на заболяването, влиянието върху организма на различни фактори, които го предшестват, особено употребата на лекарства. Оценяват се външните прояви на заболяването, за което пациентът трябва да се съблече и внимателно да се огледат кожата и лигавиците. Понякога е необходимо да се разграничи заболяването от пемфигус, синдром на Lyell и други, но като цяло поставянето на диагноза е доста проста задача.

Лечение на синдрома на Stevens-Johnson

Използват се предимно препарати от надбъбречни хормони в средни дози. Те се прилагат на пациента до трайно значително подобрение на състоянието. След това дозата на лекарството започва постепенно да се намалява и след 3-4 седмици се прекратява напълно. При някои пациенти състоянието е толкова тежко, че те не могат сами да приемат лекарства през устата. В тези случаи хормоните се прилагат в течни форми интравенозно. Много важни са процедурите, които са насочени към премахване на имунните комплекси, които са антитела, свързани с антигени, от тялото, циркулиращо в кръвта. За тази цел се използват специални лекарства за интравенозно приложение и методи за пречистване на кръвта под формата на хемосорбция и плазмафереза.

Лекарствата, приемани през устата, също се използват за подпомагане на отстраняването на токсичните вещества от тялото през червата. За да се преодолее интоксикацията, в тялото на пациента трябва да се въвеждат поне 2-3 литра течност дневно по различни пътища. В същото време се уверете, че целият този обем е отстранен от тялото своевременно, тъй като при задържане на течности токсините не се измиват и могат да се развият доста тежки усложнения. Ясно е, че пълното прилагане на тези мерки е възможно само в интензивно отделение.

Доста ефективна мярка е интравенозно преливане на разтвори на протеини и човешка плазма на пациента. Освен това се предписват лекарства, съдържащи калций, калий и антиалергични лекарства. Ако лезиите са много големи и състоянието на пациента е доста тежко, винаги съществува риск от развитие на инфекциозни усложнения, които могат да бъдат предотвратени чрез предписване на антибактериални средства в комбинация с противогъбични лекарства. За лечение на кожни обриви се прилагат локално различни кремове, съдържащи препарати от надбъбречни хормони. За предотвратяване на инфекция се използват различни антисептични разтвори.

Прогноза

Както вече споменахме, 10% от всички пациенти със синдром на Stevens-Johnson умират в резултат на тежки усложнения. В други случаи прогнозата на заболяването е доста благоприятна. Всичко се определя от тежестта на самото заболяване, наличието на определени усложнения.

Името DDS (синдром на Лайел и Джонсън) се отнася за тежко възпаление на кожата и лигавиците – еритема мултиформе. Заболяването е открито в САЩ през 1922 г. Описан е от двама педиатри, Лайъл и Джонсън, на които синдромът е получил името си. Заболяването се характеризира с остро протичане, с увреждане на лигавиците и кожата на поне два органа.
В момента синдромът на Lyell и Stevens Johnson се среща в целия свят при хора главно на възраст над четиридесет години. Напоследък заболяването започна да се диагностицира при деца и дори при кърмачета.

Предпоставки за заболяването:

1. Прием на определени лекарства;
Често признаците на синдрома на Lyell и Stevens Johnson се появяват при предозиране на лекарства. Има случаи на заболяване поради прием само на една и точна доза от лекарството. Повечето случаи на заболяването са провокирани от приема на антибиотици, по-често при прием на антибиотици от пеницилиновата серия.
Има по-малка вероятност от заболяване при приемане на локални анестетици, сулфатни лекарства и нестероидни противовъзпалителни средства.
2. Инфекциозни заболявания;
Повишени рискови фактори са бактериалните и гъбичните инфекции. Остра алергична реакция към SSD може да се развие след контакт с вируси на херпес, HIV, грип и хепатит.
3. Онкологични заболявания;
4. Идиопатична форма.
Това е заболяване, чиито причини експертите не са успели да идентифицират. Синдромът на Lyell-Stevens Johnson може да възникне по неизвестна причина.

Основни симптоми на SSD

В повечето случаи синдромът започва да се проявява като силна болка в ставите. SSD е остра или бърза форма на алергия и затова започва неочаквано.
Първоначално пациентът може да мисли, че страда от респираторно заболяване. На този етап се усеща силна постоянна слабост, болки в ставите и треска. Болният човек може да страда от гадене и повръщане. Първоначалното състояние на синдрома продължава няколко часа или няколко дни. След това се появяват тежки обриви по лигавиците и кожата.
Обривът се появява на различни места. Характеристика на синдрома са симетричните обриви. Алергичната реакция се проявява със силен сърбеж и усещане за парене.
Обривът се локализира по различни начини. Повечето пациенти получават обриви по лицето, задната част на ръцете и краката, както и по свивките на коленете и лактите. Най-често се засягат лигавиците в устата и малко по-рядко - очите.
Синдромът на Lyell и Stevens Johnson се характеризира с обрив с форма на папула с диаметър от два до пет милиметра. Всяка папула е визуално разделена на две части. В центъра на везикула ясно се вижда малка кухина с кръв (хеморагично съдържание) и протеинова течност (серозна субстанция). Външната част на мехурчето е яркочервена.
Папулите, които се образуват върху лигавиците, са по-болезнени. Те бързо се пукат, оставяйки болезнени ерозии с нездравословно жълто покритие на място.
Увреждането на лигавиците на интимните места може да доведе до стесняване на уретрата при мъжете и до развитие на вагинит при жените.
При засягане на очите се развива блефароконюнктивит и други очни заболявания, които нарушават зрението.
При всяка форма на синдром на Lyell и Stevens Johnson пациентите изпитват болка и нарастващо чувство на тревожност. Болката в обрива по лигавиците води до отказ от храна.

Диагностика на SSc синдром

Трябва да се състави подробна и правилна анамнеза. SSD е една от тежките форми на алергична реакция, така че е възможно да се идентифицират някои модели в ранните алергични прояви на болен човек. Пациентът трябва да предостави на лекуващия лекар възможно най-пълната информация - да каже дали преди това е имало алергични реакции. Освен това лекарят трябва да знае към кои вещества и колко тежка е алергията.
Лекуващият лекар предписва на пациента общ кръвен тест и биохимични изследвания. Резултатите от теста ще разкрият аминотрансферазни ензими, билирубин и урея в кръвта.
Чрез обстоен външен преглед се разкрива силата и естеството на алергичната лезия. Често правилната диагноза е невъзможна без имунограма. Това изследване е насочено към търсене на антитела от определен клас в кръвта.
Самото диагностициране на синдрома на Лайел и Стивънс Джонсън не е изключително трудна задача. Почти всички предписани изследвания са насочени към изключване на заболявания като пемфигус или други заболявания с подобни клинични прояви.
Как се третира SSD?
Откриването на синдрома на Lyell и Stevens Johnson изисква спешна квалифицирана медицинска помощ.
От какви спешни нужди се нуждае пациентът, преди да бъде приет в стационара? Предприемат се следните спешни мерки:
венозна катетеризация;
Инфузионна терапия (прилагат се физиологични или колоидни разтвори за намаляване на концентрацията на алергени в кръвта);
Интравенозно приложение на преднизолон в еднократна доза от 60-150 mg;
Поради силното подуване на лигавицата на ларинкса, пациентът се прехвърля на апарат за механична вентилация.
След постъпване на пациента и стабилизиране на състоянието му в болничното отделение му се назначава основно лечение. Лекуващият лекар ще предпише аналгетици за облекчаване на болката и глюкокортикостероидни лекарства срещу възпаление. Ако кожата или лигавиците са заразени, се предписват силни антибиотици, с изключение на лекарства на базата на пеницилин и витамини.
Усложненията, придружаващи синдрома на Lyell и Stevens Johnson, изискват допълнителна терапия.
Лезиите на кожата и лигавиците се третират с антисептични разтвори и противовъзпалителни мехлеми.
Пациентът трябва да получи хипоалергенна диета, изключваща консумацията на всички видове риба, кафе, цитрусови плодове, мед и шоколад.

Синдромът на Stevens-Johnson е остра булозна лезия на лигавиците и кожата. Хората на възраст 20-40 години са податливи на заболяването, изключително рядко се диагностицира при бебета под 3-годишна възраст. Патологията се наблюдава предимно при мъжете. Синдромът се характеризира с остро протичане и бързо развитие на усложнения с увреждане на вътрешните органи. Това определя необходимостта от бързо предоставяне на квалифицирана помощ.

причини

Лекарите казват, че основната причина за развитието на синдрома на Стивънс-Джонсън е приемането на лекарства. Остра алергична реакция възниква при предозиране на лекарства или при индивидуална непоносимост към компонентите. Като правило това са антибиотици от групата на пеницилина, нестероидни противовъзпалителни средства, регулатори на централната нервна система, болкоуспокояващи, сулфонамиди и витамини.

По-рядко синдромът на Stevens-Johnson се причинява от инфекциозни заболявания. Инфекциозно-алергичната форма възниква при поражение от херпес, грип, хепатит или ХИВ, а в детска възраст причинителят е вирусите на морбили, паротит и варицела. Понякога е възможна отрицателна реакция при гъбични и бактериални инфекции.

Синдромът може да бъде провокиран от онкологично заболяване (карцином или лимфом). Понякога лекарите не могат да установят етиологията на заболяването, в този случай те говорят за идиопатичната форма.

Симптоми

Синдромът на Stevens-Johnson е фулминантна алергична реакция, която се развива бързо и е много остра. Първите симптоми са подобни на тези на респираторно заболяване. Пациентът развива слабост, треска, повишаване на температурата до 40 ⁰C, болки в ставите, главоболие и сънливост. Може да се появи възпалено или възпалено гърло или суха кашлица.

В някои случаи се наблюдават диспептични разстройства: гадене, повръщане, диария и пълна липса на апетит. Нарушения на сърдечно-съдовата система - тахикардия (учестен пулс) и повишена сърдечна честота.

Това състояние продължава няколко часа, след което се появява характерен за синдрома симптом - обрив по кожата и лигавиците.

Обривът може да бъде локализиран в различни части на тялото, но като правило обривите са симетрични. Най-често алергичната реакция се наблюдава в областта на коленните и лакътните свивки, по лицето и гърба на ръцете и краката. Обривът се появява и по лигавиците – в устата, очите и гениталиите. Обривът е придружен от силно парене и сърбеж.

Външно обривът изглежда като папули с диаметър 2-4 mm. В центъра на образуването има везикула със серозна или хеморагична течност. Външната част на папулата е яркочервена. Мехурчетата, локализирани върху лигавиците, бързо се спукат, оставяйки болезнени ерозии на това място, които с течение на времето се покриват с жълто покритие.

Увреждането на лигавицата на очите е подобно на алергичния конюнктивит. Често възниква вторична инфекция, която причинява остър възпалителен процес с гноен секрет. На роговицата и конюнктивата се образуват ерозивни и язвени лезии. Може да се развие кератит, блефарит или иридоциклит.

Ако са засегнати устната лигавица и червената граница на устните, пациентът изпитва затруднения при хранене и пиене. Храненето се осъществява чрез сонда, а лекарствата се прилагат интравенозно.

Психоемоционалното състояние на пациента се влошава. Изпитва тревожност и раздразнителност, става затворено и апатично. Поради постоянен сърбеж и болка, сънят се нарушава, апетитът се влошава и ефективността намалява.

Диагностика

За диагностициране на синдрома се взема анамнеза. Лекарят установява дали пациентът има склонност към алергична реакция, дали се е случвало преди и какво я е причинило. Важно е да се установи фактът на приемане на лекарства или наличието на инфекциозен процес. Лекарят провежда визуален преглед, оценявайки състоянието на кожата и лигавиците.

Лабораторни диагностични методи: общи и биохимични кръвни изследвания. Нивото на уреята, билирубина и аминотрансферазните ензими е от диагностично значение.

Коагулограмата ви позволява да оцените съсирването на кръвта и скоростта на образуване на кръвни съсиреци. Може да се направи имунограма за откриване на специфични антитела в кръвта. Наличието на патология се показва от повишено ниво на Т-лимфоцити.

Понякога хистологичното изследване разкрива некроза на епидермалните клетки и се диагностицира периваскуларна инфилтрация с лимфоцити.

Инструментални диагностични методи: компютърна томография на бъбреците, рентгенография на белите дробове, ултразвук на отделителната система. В някои случаи е необходима допълнителна консултация с нефролог, пулмолог, уролог и офталмолог.

По време на диагнозата е важно да се разграничи синдромът на Stevens-Johnson от пемфигус, синдром на Lyell и други патологии, които имат подобни симптоми.

Лечение

Синдромът на Stevens-Johnson изисква незабавна медицинска помощ. Преди да приемете пациента в болницата, е важно да катетеризирате вената и да започнете инфузионна терапия. За да се намали нивото на алергените в кръвта, се използват капкомери с физиологичен или колоиден разтвор. Освен това на пациента се прилага интравенозен преднизолон (60-150 mg). Ако се развие подуване на лигавицата на ларинкса и дишането е нарушено, пациентът се прехвърля на изкуствена вентилация.

След отзвучаване на острия пристъп пациентът се настанява в болнично заведение, където е постоянно под наблюдението на медицинския персонал. За облекчаване на болката и облекчаване на състоянието се предписват аналгетици. Глюкокортикостероидите ще помогнат за премахване на възпалението.

При необходимост се извършва интравенозно преливане на плазма и протеинов разтвор. Освен това се предписват лекарства с високо съдържание на калций и калий. За борба с алергиите се предписват антихистамини - Suprastin, Diazolin или Loratadine.

В случай на бактериално увреждане на тялото се провежда антибактериална терапия. В същото време е строго забранено да се използват антибиотици от пеницилиновата група и витаминни комплекси. За подобряване на състоянието на кожата се предписват противовъзпалителни мехлеми и антисептични разтвори.

Прогноза и профилактика

При навременна помощ прогнозата е доста благоприятна. Въпреки това, синдромът често е придружен от тежки усложнения, което затруднява лечението. Обикновено това е вагинит при жените и стриктура на уретрата при мъжете. При увреждане на лигавиците на очите се развива блефароконюнктивит и зрителната острота намалява. Като усложнение е възможно развитието на пневмония, колит, бронхиолит и вторична инфекция. По-рядко се развива остра бъбречна недостатъчност и се нарушава процесът на производство на хормони от надбъбречните жлези. В 10% от случаите пациентите със синдром на Stevens-Johnson умират.

Синдромът на Stevens Johnson е много сериозно заболяване на системна алергична реакция от забавен тип, която се проявява като ексудативна еритема мултиформе, засягаща най-малко лигавицата на два органа, може би повече.

причини

Причините за синдрома на Стивън Джонсън могат да бъдат разделени на подгрупи:

• лекарства.Остра алергична реакция възниква, когато лекарството попадне в тялото. Основните групи, причиняващи синдрома на Стивън Джонсън: пеницилинови антибиотици, нестероидни противовъзпалителни средства, сулфонамиди, витамини, барбитурати, хероин;
• инфекции.В този случай се записва инфекциозно-алергичната форма на синдрома на Стивън Джонсън. Алергени са: вируси, микоплазми, бактерии;
• онкологични заболявания;
• идиопатична формаСиндром на Стивънс Джонсън. В такава ситуация не могат да бъдат определени ясни причини.

Клинична картина

Синдромът на Стивън Джонсън се проявява в ранна възраст от 20 до 40 години, но има случаи, когато това заболяване се диагностицира при новородени деца. Мъжете са по-често засегнати от жените.

Първите симптоми засягат системата на горните дихателни пътища чрез инфекция. Първоначалният продромален период продължава до две седмици и се характеризира с висока температура, силна слабост, кашлица и главоболие. В редки случаи се предизвикват повръщане и диария.

Кожата и лигавиците на устата при деца и възрастни се засягат моментално в рамките на пет дни, локализацията може да бъде навсякъде, но най-често обривът се появява по лактите, коленете, лицето, репродуктивните органи и всички лигавици.

При синдрома на Стивън Джонсън се появяват подути, уплътнени папули с тъмно розов цвят, кръгла форма, чийто диаметър е от един до шест сантиметра. Има две зони: вътрешна и външна. Вътрешните се характеризират със сиво-син цвят, в средата се появява мехурче, вътре в което се съдържа серозна течност. Външният се появява в червено.

В устната кухина, на устните, бузите при деца и възрастни, синдромът на Stevens John се проявява чрез счупен еритем, мехури и ерозивни зони с жълтеникаво-сив цвят. При отваряне на мехурите се образуват кървящи рани; устните и венците се подуват, болят и се покриват с хеморагични корички. Обривът на всички области на кожата се усеща парене и сърбеж.

В уриноотделителната система се засягат лигавиците и се проявява с кървене от уриноотделителните пътища, усложнение на уретрата при мъжете и вулвовагинит при момичетата. Засягат се и очите, като в този случай блефороконюнктивитът прогресира, което често води до пълна слепота. Рядко, но е възможно развитие на колит и проктит.

Има и общи симптоми: треска, главоболие и болки в ставите. Злокачествен ексудативен еритем се развива при хора над четиридесет години, остър и много бърз, сърдечните контракции стават чести, хипергликемия. Симптомите на увреждане на вътрешните органи, а именно техните лигавици, се проявяват под формата на стеноза на хранопровода.

Крайната смъртност при синдрома на Стивън Джонсън е десет процента. Пълна загуба на зрение след тежък кератит, причинен от синдрома на Стивън Джон, се наблюдава при пет до десет пациенти.

Мултиформената ексудативна еритема се диагностицира заедно със синдрома на Lyell. Провежда се между тях. И при двете заболявания първичните лезии са подобни. Те също могат да бъдат подобни на системен васкулит.

Видео: Страшната реалност за синдрома на Стивънс-Джонсън