"Син" вроден сърдечен дефект и методи за неговата корекция: тетралогия на Fallot при новородени. Видове вродени сърдечни заболявания и етапи на тяхното развитие

Тетралогията на Fallot (TF) е вродено сърдечно заболяване, характеризиращо се с недоразвитие на изходния тракт на дясната камера и изместване на ембрионалната конусова преграда напред и наляво, което води до образуването на четири дефекта: субаортен нерестриктивен VSD, стеноза на изходния тракт на дясната камера (обикновено с нарушено развитие на фиброзния пръстен на белодробната клапа), хипертрофия на дясната камера и декстрапозиция на аортата. Статистически данни. 9% от всички вродени сърдечни заболявания, диагностицирани в ранна детска възраст. 10-15% от всички вродени сърдечни заболявания. 50% от дефектите са от син тип (с кръвотечение отдясно наляво).

Код според международната класификация на болестите ICD-10:

причини

Етиология. Нарушено сърдечно образуване през 2-8 гестационна седмица под въздействието на вирусна инфекция, професионални рискове, някои лекарства и наследствени фактори. Често се комбинира със синдром на Cornelia de Lange, множество наследствени аномалии, "лице на клоун", малки стъпала и длани, полифаланги, гръбначни аномалии, умствена изостаналост, ниско тегло при раждане.

Патогенеза. Поради факта, че аортата до голяма степен се простира не само от лявата, но и от дясната камера (местоположението на аортата, „езда“ на междукамерната преграда), с тежка стеноза и големи размери на дефекта, в систолна кръв от вентрикулите навлиза в аортата и в по-малка степен в белодробната артерия. Следователно при този дефект не се развива дяснокамерна недостатъчност. При умерена стеноза, когато съпротивлението на изхвърляне на кръв в белите дробове е по-ниско, отколкото в аортата, изхвърлянето се появява отляво надясно, което се проявява клинично с цианотична форма на TF. С увеличаване на тежестта на стенозата се появява кръстосано изхвърляне и след това се появява изместване отдясно наляво с преход към цианотична форма на дефекта.

Симптоми (признаци)

Клинична картина

Има пет форми и съответно пет периода на проявление на болестта. Ранна цианотична форма (цианозата се появява от първите месеци от живота, но по-често до първата година). Класическа форма (цианоза се появява, когато детето започне да ходи и бяга). Тежка форма (с недостиг на въздух и цианотични атаки). Късна цианотична форма (появата на цианоза на 6-10 години). Бледа (цианотична) форма.

. Оплаквания.. Забавяне в развитието.. Централна цианоза.. Диспнея.. Диспнея-цианотични пристъпи, свързани с пароксизмален спазъм на изходния тракт на дясната камера - внезапно безпокойство, задух и цианоза с възможна последваща апнея, загуба на съзнание и конвулсии.

. Обективно.. Бледност или цианоза .. Симптоми на "барабанни палки" и "часовникови очила" .. Клекнало положение след тренировка (осигурява увеличаване на периферното съпротивление и намаляване на кръвния поток отдясно наляво) .. Систолично треперене по левия ръб на гръдната кост.. Усилване на първи тон. Груб систолен шум на изтласкване с максимум във второ-трето междуребрие вляво от гръдната кост. Над белодробната артерия вторият тон е отслабен. При изразено колатерално кръвообращение на гърба се чува систолен или систолно-диастоличен шум над белодробните полета.

Диагностика

Инструментална диагностика

. ЕКГ: признаци на хипертрофия и претоварване на десните отдели, AV блокада, различни варианти на синдрома на болния синус.

. Рентгенова снимка на гръдни органи.. Изчерпване на белодробния модел. При по-големи деца и възрастни може да се засили поради развито колатерално кръвообращение. Децата се характеризират с малко сърце във формата на „обувка“. Изпъкналост на дъгата на дясната камера. Изпъкналост на дъгата на лявата камера при комбиниране с отворен дуктус артериозус.

. ЕхоКГ.. Оценка на миокардната хипертрофия и размера на кухината на дясната камера.. Диагностика на степента на стесняване на изходния тракт на дясната камера и неговия анатомичен тип (ембриологичен, хипертрофичен, тубуларен или многокомпонентен).. Декстрапозиция на аорта .. VSD .. Необходимо е да се изследва аортната клапа за нейната стеноза, тъй като недиагностицираната стеноза на аортната клапа след радикална корекция на дефекта води до бърза декомпенсация и белодробен оток Диаметърът на фиброзните пръстени на всички клапи се определя и се изследва структурата на техните клапи.

. Катетеризация на сърдечните кухини.. Високо налягане в дясната камера.. Измерване на градиента на налягането между дясната камера и белодробната артерия.. Ниска оксигенация на кръвта в аортата.

. Дясна и лява вентрикулография и атриография, ангиопулмонография, коронарография: определяне на анатомичния тип дефект, идентифициране на съпътстващи аномалии на клапите, големите съдове и коронарните артерии.

Лекарствена терапия. Облекчаване на диспнея-цианотични атаки е вдишване на овлажнен кислород. 1% разтвор на тримеперидин IM - 0,05 ml на година от живота. Никетамид - 0,1 ml на година от живота. Ако няма ефект, интравенозно приложение на кристалоиди. При ацидоза - 4% разтвор на натриев бикарбонат, 5% разтвор на глюкоза с инсулин, реополиглюкин, аминофилин. При липса на ефект се прави спешна аортопулмонална анастомоза. При новородени с комбинация от TF с атрезия на белодробната клапа, когато белодробният кръвоток зависи от състоянието на дуктус артериозус, за поддържане на кръвотока в него преди извършване на аортопулмонална анастомоза, инфузия на PgE 1 (алпростадил) 0,05-0,1 mg/kg /мин.

Лечение

хирургия

Показания: всички пациенти с ТФ.

Противопоказания: необратима белодробна хипертония.

Методи за хирургично лечение. Палиативни интервенции - създаване на междусистемни анастомози (операция Blelock-Taussig - субклавиално-белодробна анастомоза, операция Waterstone-Cooley - интраперикардна анастомоза между възходящата аорта и дясната белодробна артерия) и инфундибулопластика (пластика на десния конус артериозус) - отворено разширение на изходния тракт на дясната камера. Палиативните интервенции се извършват по спешност при деца с телесно тегло под 3 kg и придружаващи дефекти, които утежняват състоянието. Радикалното хирургично лечение е VSD пластична хирургия с елиминиране на стенозата на изходния тракт на дясната камера. Анатомичните видове дефекти и възможностите за тяхната радикална корекция са представени по-долу.

Тип I - ембриологичен.. Характеристики... Обструкцията на изходния тракт на дясната камера се причинява от предно ляво изместване и/или ниска пенетрация на конуса на септума... Максималното стеснение обикновено е локализирано на нивото на ограничителния мускулен пръстен. .. Вентилният пръстен на белодробната артерия е умерено хипопластичен или почти нормален.. Метод на хирургична корекция: икономична резекция на париеталния крак на артериозния конус, насочена към елиминиране на стеноза, причинена от промяна в нормалната му ориентация и удължаване.

Тип II - хипертрофичен.. Характеристики... Обструкцията се причинява от предно ляво изместване и/или ниско изпълнение на конусовидна преграда, която често е с нормален размер или удължена, с изразена хипертрофия на проксималния си сегмент... Максималното стеснение е локализирано на нивото на входа на изходния тракт на дясната камера .. Метод на хирургична корекция: масивна резекция на париеталния крак на конуса на преградата, тъй като естеството на промените в този случай определя две нива на стесняване - на границата между входящия и изходния участък на дясната камера и в областта на отвора, водещ към десния артериален конус.

Тип III - тубуларен.. Характеристики... Запушването е свързано с изразено неравномерно разделение на артериалния ствол, в резултат на което конусът е рязко хипопластичен... При този тип дефект, като правило, няма хипертрофия на преградата на артериалния конус.. Методи за хирургична корекция... Първичната радикална корекция е противопоказана... Палиативната пластика на десния артериозен конус предотвратява влошаването на структурните промени в дясната камера и ни позволява да разчитаме на растежа както на централните, така и на периферните части на белодробното артериално дърво, както и върху подходящата подготовка на лявата камера за радикална операция. Следователно палиативната пластична хирургия има предимства пред интерартериалните анастомози.

Тип IV - многокомпонентен.. Характеристики: стеснението се причинява от значително удължаване на коничния септум или високо отклонение на модераторната връв - септално-маргинална трабекула.. Методи за хирургична корекция... При високо отклоняване на модераторната връв, байпасиране изходният тракт на дясната камера с помощта на канали е оптимален... Когато В някои случаи на този тип дефект радикалната корекция е проблематична.

Специфични следоперативни усложнения. Хипофункция и тромбоза на анастомозата. Остатъчен VSD. Белодробна хипертония. Разкъсване на белодробната артерия от страната на анастомозата. Аневризма на дясната камера. Вентрикуларни аритмии. AV блокада. Инфекциозен ендокардит.

Прогноза. 25% от децата умират през първата година от живота си, повечето през периода на новороденото. Средната продължителност на живота на неоперирани пациенти е 12 години, в редки случаи пациентите живеят до 75 години. Диспнея-цианотичните атаки често изчезват след 3 години. Следоперативната смъртност с радикална корекция е 5-16%. Физическото представяне в ранните етапи след операцията на Фонтан (виж Атрезия на трикуспидалната клапа) съответства на 30-42% от възрастовата норма, след 1 година - 80%.

Синоним: Тетралогия на Фало.

Съкращения. TF - тетралогия на Фало.

МКБ-10. Q21.3 Тетралогия на Фало.

Приложения . Триада на Фало— UPS, състоящ се от три компонента: 1 ) стеноза на белодробната артерия, 2 ) ASD, 3 ) компенсаторна хипертрофия на дясната камера. Хемодинамиката, симптомите и диагнозата се състоят от прояви на стеноза на белодробната артерия и ASD. Пентада на Фало— CHD, състоящ се от пет компонента: четири знака на тетралогията на Fallot и ASD. Хемодинамиката, клиничната картина, диагнозата и лечението са подобни на тези на тетралогията на Fallot и ASD. МКБ-10. Q21 Вродени аномалии [малформации] на сърдечната преграда

Дефект на венозния синус

Общ атриовентрикуларен канал

Ендокарден дефект в основата на сърцето

Дефект на предсърдната преграда (тип II)

Вентрикуларен септален дефект с белодробна стеноза или артезия, декстропозиция на аортата и хипертрофия на дясната камера.

Дефект на аортната преграда

Дефект на Айзенменгер

Септален дефект (сърдечен) NOS

В Русия Международната класификация на болестите, 10-та ревизия (МКБ-10) е приета като единен нормативен документ за регистриране на заболеваемостта, причините за посещенията на населението в лечебни заведения от всички отдели и причините за смъртта.

МКБ-10 беше въведен в здравната практика в цялата Руска федерация през 1999 г. със заповед на Министерството на здравеопазването на Руската федерация от 27 май 1997 г. № 170

Пускането на нова ревизия (ICD-11) е планирано от СЗО през 2017-2018 г.

С изменения и допълнения от СЗО.

Обработка и превод на промените © mkb-10.com

Тетралогия на Фало - описание, причини, симптоми (признаци), диагноза, лечение.

Кратко описание

Тетралогията на Fallot (TF) е вродено сърдечно заболяване, характеризиращо се с недоразвитие на изходния тракт на дясната камера и изместване на ембрионалната конусова преграда напред и наляво, което води до образуването на четири дефекта: субаортен нерестриктивен VSD, стеноза на изходния тракт на дясната камера (обикновено с нарушено развитие на фиброзния пръстен на белодробната клапа), хипертрофия на дясната камера и декстрапозиция на аортата. Статистически данни 9% от всички вродени сърдечни дефекти, диагностицирани в ранна детска възраст 10–15% от всички вродени сърдечни дефекти 50% от син тип дефекти (с кръвен поток отдясно наляво).

причини

Етиология Нарушено сърдечно образуване през 2-8 гестационна седмица под въздействието на вирусна инфекция, професионални рискове, някои лекарства, наследствени фактори Често се комбинира със синдром на Корнелия де Ланге, множество наследствени аномалии, "лице на клоун", малки стъпала и длани, полифаланг, аномалии на прешлените, олигофрения, ниско тегло при раждане.

Патогенеза Поради факта, че аортата се простира до голяма степен не само от лявата, но и от дясната камера (местоположението на аортата, „възседнала“ интервентрикуларната преграда), с изразена стеноза и големи размери на дефекта, в систолната кръв от вентрикули навлиза в аортата и в по-малка степен в белодробната артерия. Следователно, при този дефект не се развива дясна вентрикуларна недостатъчност.При умерена стеноза, когато съпротивлението на изтласкване на кръв в белите дробове е по-ниско, отколкото в аортата, възниква шунт отляво надясно, което се проявява клинично с цианотична форма на TF С увеличаване на тежестта на стенозата се появява кръстосан шунт и след това шунт отдясно наляво с преход към цианотична форма на дефекта.

Симптоми (признаци)

Има пет форми и съответно пет периода на проявление на заболяването: Ранна цианотична форма (цианоза се появява от първите месеци от живота, но по-често до първата година) Класическа форма (цианоза се появява, когато детето започне да ходи и тича ) Тежка форма (със задух - цианотични пристъпи) Късна цианотична форма (поява на цианоза на 6–10-годишна възраст) Бледа (цианотична) форма.

Оплаквания Забавяне в развитието Централна цианоза Диспнея Задух - цианотични пристъпи, свързани с пароксизмален спазъм на изходния тракт на дясната камера - внезапно безпокойство, задух и цианоза с възможна последваща апнея, загуба на съзнание и конвулсии.

Обективно: Бледност или цианоза Симптоми на "барабанни палки" и "часовникови очила" Клекнало положение след тренировка (осигурява повишаване на периферното съпротивление и намаляване на кръвния поток отдясно наляво) Систолично треперене по левия ръб на гръдната кост Повишен 1-ви тон. Груб систолен шум на изтласкване с максимум във второ-трето междуребрие вляво от гръдната кост. Над белодробната артерия вторият тон е отслабен. При изразено колатерално кръвообращение на гърба се чува систолен или систолно-диастоличен шум над белодробните полета.

Диагностика

ЕКГ: признаци на хипертрофия и претоварване на десните участъци, AV блок, различни варианти на синдрома на болния синус.

Рентгенография на гръдните органи Изчерпване на белодробния модел. При по-големи деца и възрастни може да се засили поради развито колатерално кръвообращение Децата се характеризират с малко сърце във формата на "обувка" Изпъкналост на дясната вентрикуларна дъга Изпъкналост на лявата вентрикуларна дъга в комбинация с отворен дуктус артериозус .

EchoCG Оценка на хипертрофия на миокарда и размера на кухината на дясната камера Диагностика на степента на стесняване на изходния тракт на дясната камера и неговия анатомичен тип (ембриологичен, хипертрофичен, тубуларен или многокомпонентен) Декстрапозиция на аортата VSD Необходимо е за изследване на аортната клапа за нейната стеноза, тъй като недиагностицираната стеноза на аортната клапа след радикална корекция на дефекта води до бърза декомпенсация и белодробен оток.Определя се диаметърът на фиброзните пръстени на всички клапи и се изследва структурата на техните клапи.

Катетеризация на сърдечните кухини Високо налягане в дясната камера Измерване на градиента на налягането между дясната камера и белодробната артерия Ниска оксигенация на кръвта в аортата.

Дясна и лява вентрикулография и атриография, ангиопулмонография, коронарография: определяне на анатомичния тип на дефекта, идентифициране на съпътстващи аномалии на клапите, големите съдове и коронарните артерии.

Лекарствена терапия Облекчаване на диспнея-цианотични атаки - вдишване на овлажнен кислород. 1% разтвор на тримеперидин интрамускулно - 0,05 ml на година от живота. Никетамид - 0,1 ml на година от живота. При липса на ефект - интравенозно приложение на кристалоиди.При ацидоза - 4% разтвор на натриев бикарбонат, 5% разтвор на глюкоза с инсулин, реополиглюкин, аминофилин. При липса на ефект - спешна аортопулмонална анастомоза Новородени с комбинация от TF с атрезия на белодробната клапа, когато белодробният кръвен поток зависи от състоянието на дуктус артериозус, за поддържане на кръвния поток в него преди аортопулмонална анастомоза - инфузия на PgE 1 (алпростадил ) 0,05–0,1 mg/kg/min.

Лечение

Показания: всички пациенти с ТФ.

Противопоказания: необратима белодробна хипертония.

Методи за хирургично лечение Палиативни интервенции - създаване на интерсистемни анастомози (операция на Blalock-Taussig - субклавиална - белодробна анастомоза, операция Waterstone-Cooley - интраперикардна анастомоза между възходящата аорта и дясната белодробна артерия) и инфундибулопластика (пластика на десния конус артериозус) - отворено разширение на вентрикула на десния изходящ тракт Палиативни интервенции се извършват по спешност при деца с тегло под 3 kg и съпътстващи дефекти, които влошават състоянието Радикално хирургично лечение - VSD пластика с елиминиране на стеноза на изходния тракт на дясната камера Анатомични видове дефекти и възможности за тяхното радикално корекцията са представени по-долу.

Тип I - ембриологични характеристики Запушването на изходния тракт на дясната камера се причинява от предно-ляво изместване и/или слабо проникване на конусовидната преграда Максималното стесняване, като правило, е локализирано на нивото на ограничителния мускулен пръстен Вентилният пръстен на белодробната артерия е умерено хипопластична или почти нормална. Метод за хирургична корекция: икономична резекция на париеталния педункул на артериалния конус, насочена към елиминиране на стеноза, причинена от промяна в нормалната му ориентация и удължаване.

Тип II - хипертрофичен Характеристики Обструкцията се причинява от предно ляво изместване и/или ниска пенетрация на конусовидния септум, който често е с нормални размери или удължен, с изразена хипертрофия на проксималния му сегмент. Максималното стеснение е локализирано на нивото на входа на изходния тракт на дясната камера Метод на хирургична корекция: масивна резекция на париеталната педикулна конална преграда, тъй като естеството на промените в този случай определя две нива на стесняване - на границата между входящия и изходния участък на дясната камера и в областта на отвора, водещ до десния артериален конус.

Тип III - тубуларен Характеристики Обструкцията е свързана с изразено неравномерно разделяне на артериалния ствол, в резултат на което конусът е рязко хипопластичен.При този тип дефект, като правило, няма хипертрофия на преградата на артериалния конус Методи за хирургична корекция Първичната радикална корекция е противопоказана Палиативната пластична хирургия на десния артериозен конус предотвратява влошаването на структурните промени в дясната камера и ни позволява да разчитаме на растежа както на централните, така и на периферните части на белодробното артериално дърво, както и относно подходящата подготовка на лявата камера за радикална операция. Следователно палиативната пластична хирургия има предимства пред интерартериалните анастомози.

Тип IV - многокомпонентна Характеристика: стеснението се причинява от значително удължаване на конусната преграда или висок произход на модераторната връв - септално-маргинална трабекула Методи за хирургична корекция При високо отклонение на модераторната връв е оптимално да се байпас на изходния тракт на дясната камера с помощта на кондуити.При някои варианти на този тип дефект радикалната корекция е проблематична.

Специфични следоперативни усложнения Хипофункция и тромбоза на анастомозата Остатъчен VSD Белодробна хипертония Разкъсване на белодробната артерия от страната на анастомозата Аневризма на дясната камера Вентрикуларни аритмии AV блок Инфекциозен ендокардит.

Прогноза 25% от децата умират през първата година от живота, по-голямата част - през периода на новороденото Средната продължителност на живота на неоперираните пациенти е 12 години, в редки случаи пациентите живеят до 75 години Диспнея - цианотичните пристъпи често изчезват след 3 г. Следоперативна смъртност с радикална корекция - 5–16% Физическото представяне в ранните етапи след операцията на Fontan (виж Атрезия на трикуспидалната клапа) съответства на 30–42% от възрастовата норма, след 1 година - 80%.

Приложения Триада на Fallot - вродено сърдечно заболяване, състоящо се от три компонента: 1) стеноза на белодробната артерия, 2) ASD, 3) компенсаторна хипертрофия на дясната камера. Хемодинамиката, симптомите, диагнозата се състоят от прояви на стеноза на белодробната артерия и ASD Pentade of Fallot - вродено сърдечно заболяване, състоящо се от пет компонента: четири признака на тетралогия на Fallot и ASD. Хемодинамиката, клиничната картина, диагнозата и лечението са подобни на тези на тетралогията на Fallot и ASD. МКБ-10. Q21 Вродени аномалии [малформации] на сърдечната преграда

Тетралогия на Фало

Тетралогия на Фало

• Асоциация на сърдечно-съдовите хирурзи на Русия

Ключови думи

• тетралогия на Фало
• белодробна стеноза
• колатерални артерии
• липса на белодробна артерия
• дефект на камерната преграда

Списък на съкращенията

БАЛКА – големи аортопулмонални колатерални съдове

CHD - вроден сърдечен дефект

PPA - налягане в белодробната артерия

VSD - дефект на камерната преграда

ASD – дефект на предсърдната преграда

CT – компютърна томография

PA – белодробна артерия

PH – белодробна хипертония

ЯМР - ядрено-магнитен резонанс

PDA – открит дуктус артериозус

OLR - общо белодробно съпротивление

GPR - общо периферно съпротивление

RA – дясно предсърдие

RV - дясна камера

SIBCK – сърдечен индекс на системното кръвообращение

TF – тетралогия на Фало

Sat O2 – насищане на кръвта с кислород

Термини и дефиниции

Тетралогията на Fallot е сложен вроден сърдечен дефект, характеризиращ се с наличието на тежка стеноза на белодробната артерия, голям дефект на камерната преграда, изместване на аортата към дясната камера и хипертрофия на стената на дясната камера.

Колатералните съдове са необичайни съдове от аортата или нейните клонове, които осигуряват допълнителен кръвен поток към белите дробове.

Вентрикуларният септален дефект е анатомична връзка между дясната и лявата камера на сърцето.

Ендокардитът - възпаление на вътрешната обвивка на сърцето, е честа проява на други заболявания.

Ехокардиографията е ултразвуков метод, насочен към изследване на морфологичните и функционални промени в сърцето и неговия клапен апарат.

1. Кратка информация

1.1 Определение

Тетралогията на Fallot (TF) се състои от четири компонента: инфундибуларна стеноза на дясната камера (RV), голям вентрикуларен септален дефект (VSD), изместване на аортата към RV (декстропозиция под 50%) и хипертрофия на RV. Образуването на сърцето в тетралогията на Фало се основава на въртене обратно на часовниковата стрелка на артериозния конус. Това води до появата на декстропозиция на аортата, която „седи настрани“ от VSD, до невъзможността за свързване на преградата на артериалния конус с интервентрикуларната преграда и булбовентрикуларната гънка, което става причина за VSD. В допълнение, предното изместване на преградата на артериалния конус причинява стесняване на ПА.

По отношение на клиничната тежест и морфологичния спектър, дефектът е много променлив. Има един голям VSD, обикновено субаортален. Белодробната клапа (PA) обикновено е хипопластична и стенотична. Често са налице хипоплазия и стеноза на ствола и клоновете на ПА. Рядко се наблюдава агенезия на един от клоновете на белодробната артерия, най-често вляво.

Свързаните аномалии могат да включват ASD, атриовентрикуларна комуникация (по-често при пациенти със синдром на Даун) и дясна аортна дъга. Възможни са аномалии в развитието на коронарните артерии, често това са конични разклонения от дясната коронарна артерия, пресичащи изходния тракт на панкреаса.

1.2 Етиология и патогенеза

Тетралогията на Fallot е вроден сърдечен дефект и състоянието на детето зависи главно от степента на стеноза на белодробната артерия, размера на PDA и наличието на големи аортопулмонални колатерални артерии. С прогресирането на стенозата на РА, затварянето на PDA и колатералните артерии, състоянието на детето рязко се влошава и става критично.

1.3 Епидемиология

Тетралогията на Fallot се диагностицира при 8-13% от всички пациенти с вродени сърдечни заболявания. Сред дефектите, изискващи хирургично лечение в ранна детска възраст, тетралогията на Fallot представлява 15%. Честотата на дефектите при новородените варира от 4 до 7%. Средната продължителност на живота на пациентите с тетралогия на Fallot е 12-13 години и зависи от степента на стеноза на ПА. Смъртността през първата година от живота е 25%, до 3 години - 40%, до 10 години - 70%, до 40 години от живота - 95%. При "бледи" форми на дефекта продължителността на живота е малко по-дълга, отколкото при цианотичната форма. Обикновено тежките неоперирани пациенти умират от тромбоемболия в мозъчните съдове с образуване на абсцеси, сърдечна недостатъчност и инфекциозен ендокардит.

1.4 Кодиране по МКБ 10

1.5. Класификация

• Тежка форма
• Класическа форма
• Тежка форма със задух и цианотични пристъпи
• Късна поява на цианоза
• Бледа форма

2. Диагностика

2.1. Оплаквания и анамнеза

• При събиране на анамнеза и оплаквания се препоръчва да се попита пациентът за наличието на задух, цианоза на устните и върховете на пръстите, препоръчва се да се обърне внимание на изоставането на пациента във физическото развитие и клякането.

Коментари: С увеличаването на задуха и цианозата състоянието на пациентите се влошава и те могат да направят само няколко крачки без спиране.

• Препоръчително е да се обърне внимание на степента на умора, задух по време на физическа активност, а понякога и в покой.

2.2 Физикален преглед

• Препоръчва се да се обърне внимание на формата на гърдите.

Коментари: Пациентите с тетралогия на Fallot обикновено са хипостенични. Гърдите им обикновено са с цилиндрична форма и нямат сърдечна гърбица. Кожата и видимите лигавици са синкави.

Коментари: При аускултация се чува груб систолен шум по левия ръб на гръдната кост във второто или третото междуребрие, причинен от притока на кръв през стенозата. Вторият тон на белодробната артерия е отслабен, първият тон е повишен. Ако пациентът има системно-пулмонална анастомоза, се чува систолно-диастоличен шум. След извършване на субклавиално-белодробна анастомоза по Blalock-Taussig брахиалните и радиалните импулси отсъстват от страната на анастомозата.

2.3 Лабораторна диагностика

• Препоръчва се да се изследва динамиката на нивото на насищане на кръвта с кислород в капилярите или с помощта на пулсов оксиметър.

• Препоръчително е да се следи нивото на хемоглобина, хематокрита и коагулограмата.

Коментар: Изследването се провежда за оценка на състоянието на пациента, индиректна оценка на нивото на белодробния кръвоток и състоянието на системата за коагулация на кръвта.

2.4. Инструментална диагностика

• Препоръчва се пациентът да бъде консултиран от лекари със сродни специалности, за да се изключат допълнителни несърдечни рискови фактори.

• Препоръчва се електрокардиограма

Коментари: TF се характеризира с отклонение на електрическата ос на сърцето надясно (от +100 до +180 °), хипертрофия на миокарда на RV, непълна блокада на десния пакет, признаци на претоварване на дясното предсърдие.

• Препоръчва се рентгенова снимка на гръдния кош

Коментари: В този случай се визуализира увеличаване на прозрачността на белодробните полета, което се дължи на намаляване на притока на кръв в белите дробове, наличието на белодробни съдове в тесни връзки и намаляване на корените на белите дробове. Диаметърът на сърдечната сянка остава нормален или е леко разширен вляво поради разширяването на дясната камера. Върхът на сърцето е повдигнат и заоблен. Талията на сърцето е подчертана поради ретракцията на дъгата на белодробната артерия. Формата на сърцето наподобява "дървена обувка". Във 2-ра наклонена проекция ясно се вижда разширение на дясната камера, което избутва назад и повдига малък LV ("шапка"). Декстропозицията на аортата е по-добре видима в страничната проекция.

• Препоръчително е да се направи ехокардиография (ECHOCG).

Коментари: Ехокардиографията е необходима за оценка на размера на дясната и лявата част на сърцето, местоположението и размера на VSD, степента на декстропозиция на аортата, тежестта на RV хипертрофия, дължината и степента на стесняване на RV изходния тракт, комбинацията от субвалвуларна и клапна стеноза, размера на клапния пръстен и белодробния ствол. Наличието на стеноза на ПА и големината на градиента между RV и ПА се препоръчва да се определят с помощта на доплерова ехокардиография.

• Препоръчват се сърдечна катетеризация и ангиокардиография

Коментари: Изследването е необходимо за идентифициране на хемодинамични нарушения, налични при пациенти с тетралогия на Fallot: високо налягане в RV, равно на налягането в LV и аортата, ниско систолно налягане в PA, голям градиент на систолното налягане между RV и БКП. В десните участъци има венозна кръв; в аортата насищането на кръвта с кислород се намалява в зависимост от количеството на вено-артериалното изхвърляне. При дясна вентрикулография ПА и възходящата аорта се контрастират едновременно и се отбелязва комбинирана стеноза на ПА. Разкриват се особеностите на анатомията на коронарните артерии, хода и разпределението на клоновете на коронарните артерии в изходния тракт на панкреаса. След палиативни интервенции с ACG се препоръчва да се оцени степента на подготовка на пациентите за радикална корекция, степента на развитие на системата на белодробната артерия, деформацията на клоните на белодробната артерия в областта на системно-белодробната анастомоза, и степента на увеличение на LV. С помощта на ендоваскуларни интервенции, преди радикална операция, се препоръчва коригиране на стенози на клоните на белодробната артерия, премахване на системно-белодробни анастомози, БАЛКА.

• Препоръчва се ядрено-магнитен резонанс.

Коментар: Изследването е необходимо за получаване на изображения на ствола, клоните и периферните клонове на ПА, за определяне на степента на регургитация на ПА и трикуспидалната клапа.

3. Лечение

3.1 Консервативно лечение

• Консервативното лечение на неоперирани пациенти е индивидуално и се препоръчва да се провежда от опитен кардиолог.

• Препоръчва се приемането на антикоагуланти при предсърдно мъждене, както и след мозъчна тромбоемболия или преходни исхемични атаки.

• Препоръчва се умерена диуретична терапия при сърдечна недостатъчност и антиаритмична терапия.

• За намаляване на нивото на хемоглобина и подобряване на реологията на кръвта се препоръчва използването на интравенозни кристалоидни разтвори и лекарства, които подобряват състоянието на съдовата стена.

3.2 Хирургично лечение

3.2.1 Радикална корекция

Радикална корекция може да се извърши като първична операция, ако анатомията на белодробната артерия е благоприятна, обикновено през първата година от живота на пациента, или като втори етап на корекция след палиативна интервенция, ако клиничната оценка на състоянието на пациента показва благоприятно. анатомия и хемодинамика.

• Препоръчително е да се извърши радикална корекция на тетралогията на Fallot, ако са изпълнени следните условия:

1. Задоволително клинично и функционално състояние на пациентите:

а) ниво на хемоглобина под 180–190 g/l;

б) насищането на кръвта с кислород в аортата е повече от 70–75%.

2. Анатомични критерии за оперативност на дефекта:

а) задоволително развитие на системата на белодробната артерия: (A1+B1)/nAo повече от 1,5, белодробен артериален индекс повече от 250;

б) липса на хипоплазия на панкреаса и лявата камера (LV EDV над 40 ml / m2);

в) фракция на камерно изтласкване повече от 50%;

г) липса на множество, големи колатерални артерии.

3. Хемодинамични критерии:

а) съотношението SIMKK/SIBKK е повече от 0,65;

б) съотношението IELK/SIMKK е повече от 0,55.

Коментари: Показанията за радикална корекция се определят въз основа на оценка на общото състояние на пациента, изследване на анатомията и хемодинамиката.

• Препоръчва се извършването на палиативни операции за тетралогия на Fallot при следните условия:
• Насищането на артериалната кръв с кислород е по-малко от 70%;
• Ниво на хемоглобина над 190 g/l;
• Чести диспнея-цианотични атаки (2-3 пъти на ден);
• Дългосрочна терапия с бета-блокери;
• Наличие на съпътстваща екстракардиална патология,

• вродени екстракардиални аномалии (централна нервна система, бели дробове, черен дроб, бъбреци);
• инфекциозни усложнения;
• остър мозъчно-съдов инцидент.

Коментар: Целта на палиативното лечение е да се увеличи обемът на белодробния кръвоток и да се подготви за радикална корекция на дефекта. В резултат на многократни операции се повишава насищането на артериалната кръв с кислород, намаляват нивата на хемоглобина, увеличава се обемът на LV (повече от 40 ml / m2), развива се системата на белодробната артерия и се повишава налягането в белодробната артерия. В бъдеще пациентите могат да бъдат подложени на радикална корекция на дефекта.

• Препоръчва се извършването на следните видове палиативни операции за тетралогията на Fallot:

• Създаване на системно-белодробни анастомози;
• Реконструкция на изходния тракт на панкреаса без възстановяване на VSD;
• Създаване на централна анастомоза;
• Стентиране на PDA, клонове на белодробната артерия;
• Транслуминална балонна валвулопластика на стеноза на белодробна клапа.

4. Рехабилитация

• Препоръчително е пациентите след радикална корекция да бъдат прегледани ежегодно от кардиолог, специалист по вродени сърдечни заболявания.

Коментари: В зависимост от усложненията и остатъчното вродено сърдечно заболяване се препоръчва по-често изследване. Трябва да се направи ЕКГ за оценка на сърдечната честота и продължителността на QRS. При съмнение за сърдечни аритмии се препоръчва мониториране с Холтер.

5. Профилактика и клинично наблюдение

5.1 Клинично наблюдение

• Препоръчва се пациентите да се подлагат на ехокардиография всяка година след корекция на тетралогията на Fallot.

• Препоръчва се пациентите след корекция на тетралогията на Fallot да се подлагат на ЯМР веднъж на 2-3 години от специалисти с опит в работата с вродени сърдечни заболявания.

• Препоръчва се изследване на наследствена патология (напр. 22qll) да се извърши при всички пациенти след радикална корекция на тетралогията на Fallot.

• Аускултацията се препоръчва при пациенти след радикална корекция на тетралогията на Fallot.

Коментари: Чува се лек систоличен шум в изходния тракт на RV и диастоличен шум в областта на PA поради белодробна регургитация. При такива пациенти белодробният компонент на втория тон обикновено отсъства. Ако има шънт при VSD пластира, се чува пансистоличен шум.

• Редовното лечение не се препоръчва за повечето пациенти, освен ако няма остатъчни хемодинамични проблеми.

• Препоръчва се медикаментозно лечение на сърдечна недостатъчност с дисфункция на RV и LV.

• Електрокардиографията се препоръчва при пациенти след радикална корекция на тетралогията на Fallot.

Коментари: Пациентите, подложени на радикално възстановяване чрез трансвентрикуларен достъп, почти винаги имат блок на десния сноп, а ширината на QRS комплекса отразява степента на RV дилатация. QRS ширина от 180 ms или повече е рисков фактор за внезапна сърдечна смърт. Откриването на предсърдно трептене или мъждене, пристъпи на камерна тахикардия индиректно показва тежки хемодинамични нарушения.

• Рентгенографията на гръдния кош се препоръчва при пациенти след радикална корекция на тетралогията на Fallot.

Коментар: При пациенти с добър резултат от радикална корекция, белодробният модел обикновено е нормален. Дилатацията на сърцето отразява тежка белодробна регургитация и недостатъчност на трикуспидалната клапа.

• Ехокардиографията се препоръчва при пациенти след радикална корекция на тетралогията на Fallot.

Тетралогията на Fallot (TF) е вродено сърдечно заболяване, характеризиращо се с недоразвитие на изходния тракт на дясната камера и изместване на ембрионалната конусова преграда напред и наляво, което води до образуването на четири дефекта: субаортен нерестриктивен VSD, стеноза на изходния тракт на дясната камера (обикновено с нарушено развитие на фиброзния пръстен на белодробната клапа), хипертрофия на дясната камера и декстрапозиция на аортата. Статистически данни . 9% от всички вродени сърдечни заболявания, диагностицирани в ранна детска възраст . 10-15% от всички вродени сърдечни заболявания . 50% от дефектите са от син тип (с кръвотечение отдясно наляво).

Етиология . Нарушение на образуването на сърцето през 2-8 гестационна седмица под въздействието на вирусна инфекция, професионални рискове, някои лекарства, наследствени фактори . Често се комбинира със синдром на Cornelia de Lange, множество наследствени аномалии, "лице на клоун", малки стъпала и длани, полифаланги, гръбначни аномалии, умствена изостаналост, ниско тегло при раждане.

Патогенеза . Поради факта, че аортата до голяма степен се простира не само от лявата, но и от дясната камера (местоположението на аортата, „езда“ на междукамерната преграда), с тежка стеноза и големи размери на дефекта, в систолна кръв от вентрикулите навлиза в аортата и в по-малка степен в белодробната артерия. Следователно при този дефект не се развива дяснокамерна недостатъчност. . При умерена стеноза, когато съпротивлението на изхвърляне на кръв в белите дробове е по-ниско, отколкото в аортата, изхвърлянето се извършва отляво надясно, което се проявява клинично с цианотична форма на TF . С увеличаване на тежестта на стенозата се появява кръстосано изхвърляне и след това се появява изместване отдясно наляво с преход към цианотична форма на дефекта.

Има пет форми и съответно пет периода на проявление на болестта . Ранна цианотична форма (цианозата се появява от първите месеци от живота, но по-често до първата година) . Класическа форма (цианоза се появява, когато детето започне да ходи и бяга) . Тежка форма (с диспнея-цианотични атаки) . Късна цианотична форма (поява на цианоза на 6-10-годишна възраст) . Бледа (цианотична) форма.

. Оплаквания .. Забавяне в развитието .. Централна цианоза .. диспнея .. Диспнея-цианотични пристъпи, свързани с пароксизмален спазъм на изходния тракт на дясната камера - внезапно безпокойство, задух и цианоза с възможна последваща апнея, загуба на съзнание и конвулсии.

. Обективно .. Бледност или цианоза .. Симптоми на "тъпани" и "часовникови очила" .. Клекнало положение след тренировка (осигурява увеличаване на периферното съпротивление и намаляване на изтичането на кръв отдясно наляво) .. Систолно трептене по лявата стернална граница .. Укрепване на първия тон. Груб систолен шум на изтласкване с максимум във второто или третото междуребрие вляво от гръдната кост. Над белодробната артерия вторият тон е отслабен. При изразено колатерално кръвообращение на гърба се чува систолен или систолно-диастоличен шум над белодробните полета.

. ЕКГ. признаци на хипертрофия и претоварване на десните секции, AV блок, различни варианти на синдрома на болния синус.

. Рентгенография органи гръден кош клетки .. Изчерпване на белодробния модел. При по-големи деца и възрастни може да се засили поради развито колатерално кръвообращение .. Децата обикновено имат малко сърце с форма на обувка. .. Издуване на дъгата на дясната камера .. Изпъкналост на дъгата на лявата камера в комбинация с открит дуктус артериозус.

. ЕхоКГ .. Оценка на миокардната хипертрофия и размера на кухината на дясната камера .. Диагностика на степента на стесняване на изходния тракт на дясната камера и неговия анатомичен тип (ембриологичен, хипертрофичен, тубуларен или многокомпонентен) .. Декстрапозиция на аортата .. VSD .. Изследването на аортната клапа за стеноза е задължително, тъй като недиагностицираната стеноза на аортната клапа след радикална корекция на дефекта води до бърза декомпенсация и белодробен оток .. Определя се диаметърът на фиброзните пръстени на всички клапи и се изследва структурата на клапите им.

. Катетеризация кухини сърца .. Високо налягане в дясната камера .. Измерване на градиента на налягането между дясната камера и белодробната артерия .. Ниска оксигенация на кръвта в аортата.

. права И наляво вентрикулография И атриография. ангиопулмонография. коронарен ангиография. определяне на анатомичния тип на дефекта, идентифициране на съпътстващи аномалии на клапите, големите съдове и коронарните артерии.

лекарства терапия . Облекчаване на диспнея-цианотични атаки е вдишване на овлажнен кислород. 1% разтвор на тримеперидин IM - 0,05 ml на година от живота. Никетамид - 0,1 ml на година от живота. Ако няма ефект, интравенозно приложение на кристалоиди . При ацидоза - 4% разтвор на натриев бикарбонат, 5% разтвор на глюкоза с инсулин, реополиглюкин, аминофилин. При липса на ефект се прави спешна аортопулмонална анастомоза. . При новородени с комбинация от TF с атрезия на белодробната клапа, когато белодробният кръвоток зависи от състоянието на дуктус артериозус, за поддържане на кръвотока в него преди извършване на аортопулмонална анастомоза, инфузия на PgE 1 (алпростадил) 0,05-0,1 mg/kg /мин.

Показания. всички пациенти с ТФ.

Противопоказания. необратима белодробна хипертония.

Методи хирургически лечение . Палиативни интервенции - създаване на интерсистемни анастомози (операция Blelock-Taussig - субклавиално-белодробна анастомоза, операция Waterstone-Cooley - интраперикардна анастомоза между възходящата аорта и дясната белодробна артерия) и инфундибулопластика (десен конус артериозус) - отворено разширяване на изходния тракт на дясната камера. Палиативните интервенции се извършват по спешност при деца с тегло под 3 кг и съпътстващи увреждания, които утежняват състоянието . Радикално хирургично лечение - пластика на VSD с елиминиране на стеноза на изходния тракт на дясната камера . Анатомичните видове дефекти и възможностите за тяхната радикална корекция са представени по-долу.

. Тип I - ембриологичен. . Характеристика ... Запушване на изходния тракт на дясната камера поради предно ляво изместване и/или слабо проникване на конуса на преградата ... Максималното стесняване обикновено се локализира на нивото на ограничителния мускулен пръстен ... Вентилният пръстен на белодробната артерия е умерено хипопластичен или почти нормален. . Метод на хирургична корекция: икономична резекция на париеталната дръжка на артериозния конус, насочена към елиминиране на стеноза, причинена от промяна в нормалната му ориентация и удължаване.

. Тип II - хипертрофичен. . Характеристика ... Обструкцията се причинява от предно ляво изместване и/или ниска пенетрация на коничния септум, който често е с нормален размер или удължен, с изразена хипертрофия на проксималния му сегмент ... Максималното стеснение е локализирано на нивото на входа на изходния тракт на дясната камера. . Метод за хирургична корекция: масивна резекция на париеталния крак на конуса на преградата, тъй като естеството на промените в този случай определя две нива на стесняване - на границата между входящия и изходния участък на дясната камера и в областта на ​отворът, водещ към десния артериален конус.

. Тип III - тръбен. . Характеристика ... Обструкцията е свързана с изразено неравномерно разделяне на артериалния ствол, в резултат на което конусът е рязко хипопластичен ... При този тип дефект, като правило, няма хипертрофия на преградата на артериалния конус. . ... Първичната радикална корекция е противопоказана ... Палиативната пластика на десния конус артериозус предотвратява задълбочаването на структурните промени в дясната камера и позволява растеж както на централните, така и на периферните части на белодробното артериално дърво, както и подходяща подготовка на лявата камера за радикална операция. Следователно палиативната пластична хирургия има предимства пред интерартериалните анастомози.

. Тип IV - многокомпонентен. . Характеристики: стеснението се причинява от значително удължаване на конусовидната преграда или високо разширение на модераторната връв - септално-маргиналната трабекула. . Методи за хирургическа корекция ... В случай на висок изход на модераторния кабел, шунтирането на изходния тракт на дясната камера с помощта на тръбопроводи е оптимално ... При някои варианти на този вид дефект радикалната корекция е проблематична.

Специфични постоперативна усложнения . Хипофункция и тромбоза на анастомозата . Остатъчен VSD . Белодробна хипертония . Разкъсване на белодробната артерия от страната на анастомозата . Аневризма на дясната камера . Вентрикуларни аритмии . AV блок . Инфекциозен ендокардит.

Прогноза . 25% от децата умират през първата година от живота си, повечето през периода на новороденото . Средната продължителност на живота на неоперирани пациенти е 12 години, в редки случаи пациентите живеят до 75 години . Диспнея-цианотичните атаки често изчезват след 3 години . Следоперативна смъртност с радикална корекция - 5-16% . Физическото представяне в ранните етапи след операцията Fontan (вж. Атрезия на трикуспидалната клапа) съответства на 30-42% от възрастовата норма, след 1 година - 80%.

Синоним. Тетралогия на Фало.

Съкращения. TF - тетралогия на Фало.

Приложения . Триада Фалот— UPS, състоящ се от три компонента: 1 ) стеноза на белодробната артерия, 2 ) ASD, 3 ) компенсаторна хипертрофия на дясната камера. Хемодинамиката, симптомите и диагнозата се състоят от прояви на стеноза на белодробната артерия и ASD. Пентада Фалот— CHD, състоящ се от пет компонента: четири знака на тетралогията на Fallot и ASD. Хемодинамиката, клиничната картина, диагнозата и лечението са подобни на тези на тетралогията на Fallot и ASD. МКБ-10. Q21 Вродени аномалии [малформации] на сърдечната преграда

Дефект на предсърдната преграда

Дефект на предсърдната преграда(ASD) - вродено сърдечно заболяване с комуникация между предсърдията. Статистически данни. 7,8% от всички вродени сърдечни заболявания, открити в ранна детска възраст, и 30% при възрастни; VSD от типа ostium secundum - 70%, ostium primum - 15%, sinus venosus - 15%; Синдромът на Lutembashe представлява 0,4% от всички случаи на ASD, комбинацията от ASD с пролапс на митралната клапа - 10-20%; преобладаващият пол е женски (2:1-3:1).

Етиология

фактори, които формират вродени сърдечни заболявания (виж тетралогията на Fallot).

Патогенеза

ASD опции

Клинична картина

Оплаквания

задух, сърцебиене, умора при физическа активност, забавено физическо развитие, чести инфекции, парадоксална емболия.

Обективно

Бледност на кожата. Браздите на Харисън са измествания на области на гръдния кош в резултат на хроничен задух. Разделяне на първи тон с изразен компонент на трикуспидалната клапа. Изразено фиксирано разделяне на втория тон (изразено - поради удължаване на времето на изтласкване на кръвта от дясната камера; фиксирано - поради факта, че зависимостта на венозното връщане от дихателните фази се изравнява чрез изхвърляне от лявото предсърдие). Щракване при изтласкване и мек систоличен шум по отношение на стеноза на белодробната артерия във второто интеркостално пространство вляво от гръдната кост. Поради увеличения кръвен поток през трикуспидалната клапа, понякога се появява нискочестотен диастоличен шум над мечовидния процес на гръдната кост.

Инструментална диагностика

ЕКГ. Признаци на хипертрофия и претоварване на левите участъци, а при белодробна хипертония - и на десните. С ostium primum - рязко отклонение на EOS вляво поради изместване на хипопластичния клон на левия крак на пакета His напред. Различни варианти на синдром на болния синус, AV блок. С дефект тип sinus venosus - нисък предсърден ритъм или ритъм на AV връзка.

Югуларна венография. еднаква амплитуда на вълните A и V.

рентгеново изследванегръдни органи. Укрепване на белодробния модел. Разширение и липса на структура на корените на белите дробове, издуване на дъгата на дясното предсърдие и изместване нагоре на десния кардиовазален ъгъл. Флуороскопията показва повишена пулсация на корените на белите дробове (доста специфичен признак). Симптомът на "турската сабя" със съпътстващ аномален дренаж на десните белодробни вени в горната празна вена.

ЕхоКГ. Хипертрофия и дилатация на левите дялове, а при белодробна хипертония - и на десния. Визуализация на ASD в Доплер и V-режим. Разграничаване от отворен овален прозорец (анатомичното затваряне на последния настъпва не по-късно от 2 години от живота) - несъответствие на визуализацията на изхвърлянето в режим на цветно доплерово картографиране и наличието на листовка в кухината на лявото предсърдие. Диагностика на асоциирани аномалии (абнормен дренаж на белодробните вени, клапни дефекти и др.). Определят се степента на изпускане и съотношението на белодробния минутен кръвоток към системния кръвоток (Qp/Qs). Възрастните се подлагат на трансезофагеална ехокардиография. При интравенозно контрастиране на десните части на сърцето - ефектът на отрицателното контрастиране (изместване на контрастното вещество от поток кръв от лявото предсърдие).

Радионуклидна ангиокардиография(използвайки метода на първо преминаване или равновесие): регистриране на патологично изхвърляне и неговата количествена оценка, диагностика на съпътстващ анормален дренаж на белодробните вени и дисфункция на вентрикулите.

Сондиране на сърдечните кухини. Показан при съмнение за белодробна хипертония, преди операция на открито сърце и при противоречиви клинични данни. Ако катетърът може да бъде прекаран от дясното предсърдие в лявото, това само по себе си не може да служи като признак за дефект на предсърдната преграда: понякога катетърът може да бъде прекаран през отворен овален отвор. Провеждат се тестове с аминофилин и кислородна инхалация, за да се определи прогнозата по отношение на обратимостта на белодробната хипертония. Изчислява се съотношението на белодробния минутен кръвоток към системния кръвоток (Qp/Qs) - референтен показател за количеството на отделянето.

Дясна атриография, ангиопулмонография. поток от контраст от дясното предсърдие към ляво; идентифициране на съпътстващ анормален белодробен венозен дренаж.

Лекарствена терапия

При неусложнени ASD от типа ostium secundum обикновено не се провежда профилактика на инфекциозен ендокардит. При ASD от типа ostium primum, големи дефекти от типа sinus venosus и комбинация от ASD с дефекти на митралната клапа, антибиотиците се предписват преди и в продължение на 6 месеца след неусложнена хирургична корекция. При деснокамерна недостатъчност се предписват диуретици.

хирургия

Показания. съотношението Qp/Qs е 1,5 или повече, дефекти от типа ostium primum, големи дефекти от типа ostium secundum, съпътстващи хемодинамично значими аномалии (абнормален дренаж на белодробните вени, митрална стеноза и др.).

Противопоказания. тежка съпътстваща патология, която застрашава живота на пациента; краен стадий на циркулаторна недостатъчност, необратима белодробна хипертония, съотношението на общото белодробно съдово съпротивление към периферното съдово съпротивление е 0,9 или повече.

Методи за хирургично лечение. Ендоваскуларна корекция с бутон или двупластов апарат Sideris или апарат Amplatz е осъществима при централни дефекти с размер не по-голям от 2 см. При липса на опит в ендоваскуларното лечение малките дефекти се зашиват под изкуствено кръвообращение. В други случаи се препоръчва възстановяване на ASD със синтетичен или автоперикарден пластир при изкуствено кръвообращение.

Специфични следоперативни усложнения

Синдром на болния синус (след корекция на дефекти от типа на синус венозус). AV блок (след корекция на дефекти тип ostium primum). Ако митрална регургитация е съществувала преди операцията, симптомите може да се влошат след корекция на ASD. Предсърдното мъждене, което се появява преди операцията, обикновено продължава след операцията.

Прогноза

В ранна детска възраст протичането е доброкачествено. В редки случаи тежките нарушения на кръвообращението могат да доведат до смърт през първите месеци от живота. Спонтанното затваряне на дефекта е възможно преди 5-годишна възраст. Средната продължителност на живота без лечение е 40 години. 5-15% от пациентите умират преди 30-годишна възраст. 10-годишна преживяемост - 90%, 20-годишна - 88%, 30-годишна - 67%; 40 г. - 44%, 50 г. - 25%, 60 г. - 13%, 70 г. - 7%. Повече от 75% от пациентите с големи дефекти умират от други причини. При неусложнени дефекти от типа ostium secundum периоперативната смъртност е по-малка от 1%, тя е малко по-висока при дефекти от типа ostium primum, като последните също изискват смяна или ремонт на митрална клапа.

Тетралогия на Фало

Тетралогия на Фало(TF) – комбинирана вродена аномалия на сърцето, която се характеризира със стеноза на изходния тракт на дясната камера, дефект на камерната преграда, декстропозиция на аортата и хипертрофия на миокарда на дясната камера. TF е един от най-честите сини (придружени от цианоза) вродени сърдечни дефекти. Честотата му е 10-15% сред всички вродени сърдечни пороци.

причини

Може би дефектът е наследствен по природа.

Симптоми

Най-честите оплаквания и прояви са: изоставане в развитието; диспнея; тежки пристъпи на задух с прояви на цианоза; централна цианоза; загуба на съзнание; конвулсии.

По време на прегледа се отбелязват следните симптоми:

• бледа кожа или цианотичен вид
• симптом на "тъпани" или "часовникови очила"
• клекнало положение на пациента след леко усилие
• повишен първи сърдечен тон
• отслабване на втория тон над белодробната артерия
• наличието на систоличен или систолно-диастоличен шум.

Диагностика

За потвърждаване на диагнозата TF се събира пълна медицинска история, извършват се ЕКГ и рентгенова снимка на гръдния кош.

Видове заболявания

Има четири основни форми на заболяването:

• ембриологични
• хипертрофичен
• тръбен
• многокомпонентен.

Ембриологичната форма се характеризира с изместване на коничната преграда напред и наляво. Зоната на максимално развитие на стенозата съответства на мускулния пръстен. В този случай фибринозният пръстен не се деформира.

Хипертрофичната форма се характеризира със същото изместване на преградата, както в ембриологичната форма, но освен това се отбелязват нейните изразени хипертрофични промени в проксималния сегмент. В този случай зоната на максимално развитие на стенозата е на нивото на изходния тракт на дясната камера и ограничаващия мускулен слой.

Тръбна форма. Обструкцията при третия тип ТФ се причинява от неравномерно оформено разделение на общия артериален ствол. В резултат на това белодробният конус става скъсен, стеснен и хипопластичен. Тази форма също е придружена от хипоплазия на фибринозния пръстен и стеноза на белодробната артерия.

Многокомпонентна форма. Причината за развитието на обструкция при тази форма на ТФ е удължаването на коничната преграда. Тежестта на хемодинамичните нарушения се проявява под формата на запушване на отделителния канал на дясната камера. При тежка стеноза кръвта тече от двете вентрикули главно в аортата и в много малък обем в белодробната артерия и това състояние е придружено от артериална хипоксия. При умерено тежка стеноза периферното съпротивление е по-голямо в отделителните пътища, поради което се развива ляво-дясно изхвърляне на кръв от вентрикулите, което впоследствие води до цианотична форма на заболяването.

Лечение

Показанията за операция са абсолютни. В нашата страна повечето хирурзи се придържат към поетапния хирургичен метод за лечение на ТФ.

До 3-годишна възраст се извършват палиативни операции, които значително улесняват живота на пациентите. Целта на извършването на палиативни операции е да се увеличи притока на кръв в белодробната циркулация.

Усложнения

Основните усложнения на ТФ са инфекциозен ендокардит, парадоксална тромбоемболия, еритроцитоза, нарушения на хемостазата, инсулти и мозъчни абсцеси.

При неоперирани пациенти се среща бактериален ендокардит, но по-често се среща при деца, претърпели палиативен байпас в ранна детска възраст. Бебета, страдащи от белодробна атрезия при наличие на голям колатерален кръвен поток, могат да развият застойна сърдечна недостатъчност.

Предотвратяване

Всички пациенти с ТФ се нуждаят от редовно наблюдение в специализирани центрове за навременно откриване на усложненията, повечето от които ежегодно. При всяко посещение се извършва ехокардиография, ЯМР се извършва по индивидуални показания.

При асимптоматични пациенти без хемодинамичен компромис няма ограничение за упражнения. Пациенти с висок риск от развитие на ритъмни нарушения и RSS, с дисфункция на двете камери, нейното прогресиране и пациенти с очевидна патология на възходящата аорта трябва да избягват изометрични упражнения и физическа активност с умерена до значителна интензивност.

Комбинацията от четири строго определени анатомични дефекта в структурата на сърцето и кръвоносните съдове дава основание да се диагностицира вроден сърдечен дефект, наречен тетралогия на Фало.

Заболяването е идентифицирано и описано от френския патолог Е. Л. Фало през 1888 г. През последните 100 години лекарите са постигнали добри резултати в ранното откриване и отстраняване на този дефект.

Тетралогията на Fallot е вроден сърдечен дефект, който доста често се диагностицира при новородени. Кодът по МКБ-10 е Q21.3.

Тетралогията на Fallot се среща при 3% от децата, което съставлява една пета от всички открити вродени сърдечни пороци. 30% от всички спонтанни аборти и неразвиващи се бременности са свързани с наличието на тетралогия на Fallot в плода, а други 7% от бебетата с тази патология са мъртвородени.

Тези тъжни цифри изобщо не показват абсолютната смъртност на това заболяване, но обръщат внимание на неговата тежест и неизбежността на спешната медицинска намеса.

Тетралогията на Fallot се диагностицира, ако има комбинация от четири анатомични дефекта в структурата на сърдечно-съдовата система при новородено:

• Стеноза или стесняване на белодробната артерия, която напуска дясната камера. Неговата непосредствена цел е да провежда венозна кръв към белите дробове. Ако има стеснение в устието на белодробната артерия, тогава кръвта от вентрикула на сърцето навлиза в артерията със сила. Това води до значително увеличаване на натоварването от дясната страна на сърцето. С възрастта стенозата се засилва - тоест този дефект има прогресивен ход.
• Дефект под формата на дупка в интервентрикуларната преграда (VSD). Обикновено вентрикулите на сърцето са разделени от твърда преграда, което им позволява да поддържат различно налягане. При тетралогията на Fallot има празнина в интервентрикуларната преграда и следователно налягането в двете вентрикули е изравнено. Дясната камера изпомпва кръв не само в белодробната артерия, но и в аортата.
• Декстрапозиция или изместване на аортата. Обикновено аортата се намира от лявата страна на сърцето. В тетралогията на Fallot той се измества надясно и се намира точно над отвора в междукамерната преграда.
• Разширяване на дясната камера на сърцето. Развива се вторично поради повишено натоварване на дясната страна на сърцето поради стесняване на артерията и изместване на аортата.

В 20-40% от случаите с тетралогия на Fallot има съпътстващи сърдечни дефекти:

• дясна аортна дъга;
• допълнителна горна празна вена вляво.

Сравнителна таблица на триада, тетрада и пентада на Fallot.

Хемодинамика

С дефекта се развиват следните последователни хемодинамични нарушения:

• Поради стесняване на белодробната артерия, дясната камера изпитва обемно натоварване (от дясното предсърдие) и налягане (от белодробната артерия). Преливането на кръв предизвиква увеличаване на нейната ударна сила;
• Когато налягането в дясната камера стане критично, започва венозно изхвърляне от дясно на ляво;
• От лявата камера смесена кръв навлиза в аортата;
• Аортата, поради вродена декстропозиция, допълнително получава кръв от дясната камера;
• Съдържанието на въглероден диоксид в кръвта се увеличава, кислородът намалява (хипоксемия);
• Хипоксията започва във вътрешните органи, което се влошава от изчерпването на белодробната циркулация;
• Поради недостиг на кислород се развива полицитемия - повишаване на нивото на кръвните клетки и хемоглобина.

Полезно видео, което говори за хемодинамиката в тетралогията на Fallot:

Причини и рискови фактори

Анатомични структури на сърцето се образуват в плода през първите три месеца от вътрематочното развитие.

Именно по това време всяко увреждащо външно въздействие върху тялото на бременната жена може да има фатално въздействие върху формирането на вродено сърдечно заболяване.

Рисковите фактори по това време са:

• вирусни заболявания, протичащи в остра форма;
• употреба на определени лекарства, психоактивни и психотропни вещества (включително тютюн и алкохол) от бременна жена;
• отравяне с тежки метали;
• радиоактивно излагане;
• Възрастта на бъдещата майка е над 40 години.

Европейски учени са открили, че тетралогията на Fallot корелира с някои генетични заболявания при бебета, което им позволява да приемат наследствения характер на този дефект.

Видове вродени сърдечни заболявания и етапи на тяхното развитие

В зависимост от анатомичните характеристики на дефекта се разграничават няколко вида тетралогия на Fallot:

• Ембриологични– максималното стеснение на артерията е на нивото на ограничителния мускулен пръстен. Стенозата може да се коригира чрез щадяща резекция на conus arteriosus.
• Хипертрофичен– максималното стеснение на артерията е на нивото на демаркационния мускулен пръстен и входа на дясната камера. Стенозата може да се коригира с масивна резекция на conus arteriosus.
• Тръбна– целият артериален конус е стеснен и скъсен. Пациентите с този дефект не могат да бъдат подложени на радикална хирургична корекция на стенозата на белодробната артерия. За тях е за предпочитане палиативната пластична хирургия за предотвратяване на влошаване на заболяването.
• Многокомпонентен– артериалната стеноза се причинява от редица анатомични промени, чиято позиция и характеристики определят успешния изход от хирургичната корекция на стенозата.

В зависимост от характеристиките на клиничните прояви на дефекта се разграничават следните форми:

• цианотичен или класически– с изразена цианоза (посиняване) на кожата и лигавиците;
• цианотична или "бледа" форма– по-често при деца през първите 3 години от живота в резултат на частична компенсация на дефекта.

В зависимост от тежестта на заболяването се разграничават следните форми на заболяването:

• тежък. Задухът и цианозата се появяват почти от раждането по време на плач и хранене.
• Класическа. Заболяването дебютира на възраст 6-12 месеца. Клиничните прояви са тясно свързани с повишената физическа активност.
• Пароксизмална. Детето страда от тежки диспнея-цианотични пристъпи.
• Лекформа с късно начало на цианоза и задух - на 6-10 години.

В хода си заболяването преминава през три последователни етапа:

• Относително благополучие. Най-често тази фаза продължава от раждането до 5-6 месеца. Няма изразени симптоми на заболяването, което се дължи на частична компенсация на дефекта поради структурните особености на сърцето на новороденото.
• Цианотична фаза. Най-трудният период в живота на дете с тетралогия на Фало продължава 2-3 години. В същото време всички клинични прояви на заболяването са ясно изразени: задух, цианоза, атаки на задушаване. Тази възрастова група представлява най-голям брой смъртни случаи.
• Преходна фазаили фазата на формиране на компенсаторни механизми. Клиничната картина на заболяването остава, но детето се адаптира към заболяването си и е в състояние да предотврати или отслаби атаките на заболяването.

Опасност и усложнения

Диагнозата тетралогия на Fallot се класифицира като тежък сърдечен дефект с висока смъртност. При неблагоприятно протичане на заболяването средната продължителност на живота на пациента е 15 години.

Следните усложнения на заболяването са чести:

• тромбоза на кръвоносни съдове в мозъка или белите дробове поради повишен вискозитет на кръвта;
• мозъчен абсцес;
• остра или застойна сърдечна недостатъчност;
• бактериален ендокардит;
• забавено психомоторно развитие.

Симптоми на заболяването

В зависимост от степента на стесняване на артерията и размера на дупката в интервентрикуларната преграда, възрастта, на която се появяват първите симптоми на заболяването, и степента на тяхната прогресия се променят. Нека да разгледаме клиничната картина на заболяването, тетралогията на Fallot се характеризира с:

• Цианоза. Най-често се появява при деца под една година, първо по устните, след това по лигавиците, лицето, ръцете, краката и торса. Прогресира с увеличаване на физическата активност на детето.
• Удебелени пръстипод формата на „барабанни пръчки“ и изпъкнали нокти под формата на „часови часовници“ се формират до 1-2 години.
• диспнеяпод формата на дълбоко аритмично дишане. В същото време честотата на вдишванията и издишванията не се увеличава. Недостигът на въздух се влошава при най-малкото физическо натоварване.
• Бърза уморяемост.
• – изпъкналост на гърдите в областта на сърцето.
• Забавено двигателно развитиепоради принудителни ограничения във физическата активност.
• Сърдечни шумове.
• Характерна позиция на тялотоза болно дете - клекнало или легнало със свити към корема крака. Именно в тази поза бебето се чувства по-добре и затова несъзнателно я приема възможно най-често.
• Припадъкдо състояние на хипоксемична кома.
• "Сини" пристъпи на задух и цианозас тежък пароксизмален ход на заболяването, при което малките деца (1-2 години) внезапно посиняват, започват да се задушават, стават неспокойни и след това могат да загубят съзнание или дори да изпаднат в кома. След пристъпа детето е отпаднало и сънливо. Често в резултат на такова обостряне бебето може дори да умре.

Ако подозирате тетралогия на Fallot, трябва незабавно да се консултирате с лекар. Детето се нуждае от спешна консултация с кардиолог или кардиохирург.

Диспнея-цианотична атака

Развива се атака със значително стесняване на белодробния ствол и характерни за малки деца. Причинява се от спонтанно свиване на дясната камера, което влошава хипоксемията. Дефицитът на кислород провокира хипоксия на мозъка, а излишъкът на въглероден диоксид стимулира дихателния център.

Пристъпът се проявява с внезапен инспираторен задух (затруднено и усилено вдишване). Дишането на детето наподобява дишането на чуждо тяло и е съпроводено с генерализирано синкаво оцветяване на кожата. Пациентът заема принудително клекнало положение и губи съзнание в рамките на 1-2 минути.

Алгоритъм на действие:

1. Извикай линейка.
2. Пазете детето от непознати.
3. Осигурете приток на свеж въздух.
4. Разкопчайте дрехите си.
5. Уверете се, че дихателните пътища са свободни.

При пристигането на линейката се предприемат спешни мерки:

• кислородна терапия чрез маска (20% влажен кислород);
• определяне на жизнените показатели;
• прилагане на бронходилататори и кардиотоници (аминофилин, норепинефрин);
• вземане на ЕКГ и едновременна подготовка за прилагане на антиаритмични средства (пристъпът често се усложнява от фибрилация);
• транспортиране до болнично заведение.

Всички лекарства се прилагат интравенозно. Докато оказват помощ, парамедиците държат дефибрилатор в готовност. В болницата състоянието на детето се стабилизира със сърдечни лекарства и кислородна терапия.

Диагностика на заболяването

Заболяването се диагностицира въз основа на анамнеза, след клиничен преглед и аускултация на гръдния кош, като се вземат предвид резултатите от инструменталните методи на изследване.

Инспекция:

• Универсално синьо оцветяване на кожата и лигавиците по цялото тяло.
• Забавяне на растежа, дистрофия 2-3 градуса.
• Сърдечна гърбица.
• Фиброзни изменения по пръстите и ноктите (“часовникови стъкла”, “барабански палки”).

палпация:

• В проекцията на белодробната артерия (нивото на второто междуребрие отляво на гръдната кост) се определя систоличен тремор.
• Открива се сърдечен импулс в ребрения ъгъл.

Аускултация:

• Във 2-ро междуребрие вляво се чува продължителен систолен шум.
• Вторият тон е заглушен.
• В точката на Botkin има мек систоличен шум, причинен от изтичане на кръв през септален дефект.

Лабораторни данни:

• Полицитемия (повишени нива на кръвни клетки и хемоглобин).
• Забавяне на ESR до 2-0 mm на час.

Рентгенов:

• Намалено кръвоснабдяване на белите дробове (бледност на корените).
• Сплескване на дъгата на белодробния ствол.
• Хоризонтално положение на дясната камера.
• Изместване на аортната дъга надясно.
• Подчертана сърдечна талия вляво.

• Изместване на сърдечната ос надясно.
• Значително повишаване на R вълната в десните отвеждания (V1-V2).
• Възможни признаци са бифуркация на R вълната, аритмии.

• Потвърждение на всички компоненти на менгемето.
• Сърце във формата на "обувка".
• Изтичане на кръв от дясно на ляво.
• Разлика в налягането между вентрикулите.

От диагностична гледна точка най-ценна е ехографията на сърцето с доплер. Инвазивни методи на изследване като ангиография и сърдечна катетеризация при новородени рядко се извършват, само в случай на незадоволително качество на резултатите с помощта на други диагностични методи.

Диференциална диагноза на тетралогията на Fallot се извършва със заболявания, подобни на клиничните прояви:

• сливане на белодробната артерия;
• единична камера.

Как се открива в плода?

В повечето случаи (50-70%) дефектът се диагностицира след раждането. Голям брой диагностични пропуски се дължат на недостатъчното качество на ултразвуковия апарат (ултразвуковата диагностика е основният метод за диагностициране на плода).

Цялостната диагностика по време на бременност за наличие на тетралогия на Fallot в плода включва:

• Генетично консултиране с определяне на кариотипа (дефектът често се комбинира с вродени синдроми - Patau, Down).
• Определяне на размера на пространството на яката през 1-ви триместър - размерът надвишава 3,5 mm.
• Ултразвуковото сканиране през 1-ви триместър показва груби нарушения в образуването на сърцето (често и в други органи).
• Ехография на плода през 2 триместър - пулмонална стеноза, септален дефект, декстропозиция на аортата.
• Цветно картографиране – турбулентен кръвен поток, недостатъчен венозен поток в белодробната артерия.

Допълнителни тактики:

• Когато се диагностицира преди 22 седмици, жената трябва да реши дали желае да продължи бременността.
• Ако е дадено съгласие, бременната жена се наблюдава от терапевт и акушер-гинеколог преди раждането.
• Доставката се извършва по естествен път.
• Детето е под наблюдението на неонатолог, след което се регистрира при кардиолог и кардиохирург.
• Времето на операцията е планирано.

Времето на интервенцията зависи от степента на стесняване на белодробната артерия. При значителна стеноза операцията се извършва през първия месец от живота, с умерена стеноза - в рамките на 3 години от раждането.

Методи за лечение

Показано е хирургично лечение. Оптималната възраст за операция е до 3-5 години. Но все още трябва да пораснете до тази възраст, след като сте преминали през етапа на тежка цианоза и задух при дете на 1-2 години.

Доста често децата с тетралогия на Fallot умират по време на тежки диспнея-цианотични атаки в ранна възраст, ако не им се осигури компетентно медицинско обслужване и подкрепа:

• профилактика и лечение на съпътстващи заболявания (анемия, рахит, инфекциозни заболявания);
• предотвратяване на дехидратация;
• седативна терапия;
• лечение с адренергични блокери;
• лечение с антихипоксанти и невропротектори;
• кислородна терапия;
• поддържаща терапия с витамини и минерали.

Единственото противопоказание за радикална хирургична корекция на тетралогията на Fallot може да бъде тежко. Иначе операцията е най-ефективният метод за лечение.

В зависимост от анатомичните особености на съществуващия дефект се предпочита методът на хирургическа интервенция:

• Палиативна хирургияпрактикува се, когато е невъзможно напълно да се премахнат сърдечните заболявания. Необходимо е да се оптимизира качеството на живот на пациента. Най-често се извършва аортопулмонална анастомоза - белодробната артерия се свързва с субклавиалната артерия с помощта на синтетични импланти. Понякога палиативната хирургия е само първият етап от хирургическата интервенция при дете под 1 година - позволява на бебето да живее още няколко години, преди да се подложи на радикална корекция на дефекта.
• Радикална корекциявключва елиминиране на дефекта на камерната преграда и разширяване на белодробната артерия. Това е операция на открито сърце, след която детето след време ще може да води почти нормален живот. Важно е да се отбележи, че тази операция се препоръчва за деца на възраст поне 3-5 години.

Етапи на хирургично лечение

Операцията се състои от два етапа - радикален и палиативен. За облекчаване на състоянието на живота се извършва палиативна хирургия, за отстраняване на дефекта се извършва радикална операция.

Първият е елиминиране на белодробна стеноза (валвотомия)

Провежда се рутинно при деца под 3 години в кардиохирургична болница. Достъпът е само отворен (отваряне на сандъка).

Етапи:

1. Дисекция на ребрата и отстраняване на гръдната кост.
2. Отваряне на гръдната кухина и разрез на перикардната торбичка.
3. Въвеждане на валвулотом в сърдечната кухина.
4. Дисекция на стените на белодробния ствол за разширяване на диаметъра му.

Резултатът от операцията е подобряване на притока на венозна кръв в белите дробове и премахване на хипоксията.

Вместо валвотомия могат да се извършат други интервенции:

• Резекция - отстраняване на стеснена област на дясната камера с цел увеличаване на нейната кухина;
• Създаване на байпасни пътища на кръвния поток - зашиване на субклавиалната артерия или аорта към клоните на белодробния ствол.

Второ – пластика на камерен септален дефект

Извършва се при свързване на апарат сърце-бял дроб 3-6 месеца след първата интервенция.

Етапи:

1. Отваряне на гръдната кухина.
2. Свързване на апарат сърце-бял дроб.
3. Кардиоплегия (изключване на сърцето от системното кръвообращение).
4. Притискане на стените на аортата.
5. Отваряне на дясната камера.
6. Зашиване на септален дефект.
7. Допълнително зашиване на пластир към дясната камера за увеличаване на размера на нейната кухина.

Възможни следоперативни усложнения

Усложнения възникват в 2,5-7% от случаитеи са свързани с нараняване на микроструктури и кръвоносни съдове на сърцето, неправилна оперативна техника:

• Увреждане на проводими влакна.
• Внезапен сърдечен арест.
• Разкъсване на белодробната клапа и целия фиброзен пръстен.
• Неадекватна резекция на дясната камера (отстраняване на твърде много миокард).

Прогноза след и без лечение, продължителност на живота

Без операция 3% от пациентите преживяват до 40-годишна възраст. Успешната операция позволява на пациентите да постигнат дълголетие (70 или повече години). По-нататъшното наблюдение води до регистрация през целия живот, проследяване на физическата активност и лечение на съпътстващи заболявания.

Статистика колко дълго живеят хората с тази диагноза:

• Петгодишна преживяемост след операция: 92-97%.
• Живеят до 20 години: 87-88% от пациентите.
• Живеят до 30 години: 77-80% от пациентите.
• Средната продължителност на живота след интервенция е 66-72 години.
• Продължителност на живота с придружаващи заболявания (аритмия): 50-55 години.

• Ранна регистрация за бременност (до 12 седмици).
• Регистрация на болно дете.
• Изключване на самолечение и отказ от операция.
• Минимизиране на хипотермия, прекомерна физическа активност и преяждане при детето.

• Следене на вашето благосъстояние, тегло и продължителност на съня.
• Осигуряване на адекватна физическа активност.
• Балансирана диета.
• Занимания в плувен басейн, школа по кардиология.
• Редовен медицински преглед.
• Лечение на съпътстващи заболявания (аритмии, блокади).

Единствената мярка за предотвратяване на тъжния изход от заболяването е навременното посещение на лекар при откриване на първите признаци на заболяването, стриктно наблюдение на детето и бдително медицинско наблюдение. Тетралогията на Фало не е болест, за която можете да експериментирате с алтернативни лечения и да се надявате на чудо. Спасяването на живота на малък пациент е само в ръцете на кардиохирург.

Полезно видео

Елена Малишева и нейните колеги говорят за вродено сърдечно заболяване - тетралогия на Фало: