Синдромът на Gianotti-Crosti е рядък папулозен акродерматит при деца. Акродерматит: болезнена лезия на крайниците. Какви са методите за диагностициране на синдрома на Gianotti-Crosti?
Синдромът на Gianotti-Crosti е набор от дерматологични симптоми, които се появяват на фона на инфекциозни процеси. Патологията се изразява в появата на обриви по кожата на лицето, глутеалните мускули и крайниците. Заболяването често е придружено от съпътстващи симптоми, които засягат други органи (черен дроб, лимфни възли, далак).
Кога е открита патологията?
Преди около шестдесет години болестта е открита от лекар на име Джаноти. Лекарят наблюдава пациент с увеличени лимфни възли, признаци на възпаление на черния дроб и червени обриви под формата на възли, разположени по кожата на лицето, задните части, ръцете и краката. Първоначално специалистът предполага, че тези симптоми са свързани с проникването на микроби в тялото. Патологията е кръстена на двамата лекари - синдром на Джаноти-Крости. Синоним на този термин е фразата "папулозен акродерматит". Болестта се отнася до възпалителни заболявания на кожата.
Основните фактори, допринасящи за развитието на патологията
Синдромът има инфекциозен характер. Лекарят, който пръв го описва, смята, че заболяването е свързано с излагане на вируса на хепатит В.
Според специалиста папулозният акродерматит при педиатрични пациенти се счита за един от специфичните признаци на възпаление на черния дроб. Терапията на синдрома на Gianotti-Crosti се провежда едновременно с лечението на основното заболяване. Няколко години по-късно бяха открити признаци на подобно заболяване при индивид, който не страда от хепатит тип В. Следователно патологията може да се развие на фона на други инфекциозни процеси.
Рискови групи
Синдромът на Gianotti-Crosti се класифицира като рядко заболяване. Съвременните изследвания показват, че появата му не е свързана с наличието на наследствена предразположеност. И двата пола са податливи на патологията, но момчетата са малко по-склонни да се разболеят, а средната възраст на пациентите е две години. Заболяването се среща както при деца, така и при юноши. При възрастни се открива изключително рядко (обикновено при наличие на хепатит тип В). По принцип синдромът на Gianotti-Crosti се диагностицира при пациенти на възраст между шест месеца и четиринадесет години. Най-голям брой случаи се откриват през есента и зимата. Някои пациенти с тази патология са диагностицирани с вируса на Epstein-Barr, който причинява развитието на инфекциозна мононуклеоза.
Основни признаци на заболяването
При синдрома на Gianotti-Crosti децата и възрастните изпитват приблизително едни и същи симптоми. Проявите на патология започват с появата на плаки и възли по повърхността на лицето, краката, ръцете и глутеалните мускули. Обривът често е придружен от усещане за сърбеж. Другите признаци на заболяването обикновено са леки. Въпреки това, при преглед лекарят открива увеличение на обема на черния дроб, лимфните възли, далака, язви в устата, възпалителни процеси във фаринкса и повишена температура.
Характеристики на проявите
Продължавайки да говорим за синдрома на Gianotti-Crosti, причините и симптомите на състоянието, трябва да се отбележи, че признаците на заболяването се определят от естеството на съпътстващите заболявания. Например, при наличие на инфекциозна мононуклеоза, обривите се появяват само по повърхността на лицето.
По правило възлите не се издигат над повърхността на кожата. Те имат приблизително еднакъв вид. При пациентите не се наблюдават язви или мехури. При това състояние обривът никога не се появява върху торса на пациента. Възлите са малки по размер (от един до пет милиметра) и имат плътна структура. На външен вид те приличат на куполи. Често се образуват обриви в области на механично увреждане на кожата. Нодулите често се съединяват в областта на лактите и коленете, образувайки големи области на дерматит. Най-често имат яркочервен оттенък. Някои пациенти обаче имат пурпурни и розови папули. Доста е трудно да се открият такива обриви.
Етапи на развитие на синдрома на Gianotti-Crosti
Когато микробите навлизат в тялото, инфекциозният процес се разпространява чрез кръвта в областта на кожата. В резултат на излагане на вируса имунната система на пациента задейства специален механизъм, който провокира възпаление и появата на обрив.
Тази реакция е подобна на симптомите на алергия. Разпространението на възлите обикновено се наблюдава в рамките на седем дни. В този случай се появяват обриви в областта на новите области на епидермиса. Папулите изчезват напълно в рамките на две до осем седмици.
Видове заболявания, които могат да провокират патология
Фактор, допринасящ за появата на заболяването, е инфекцията с вируса на хепатит В или мононуклеозата. Но болестта се развива на фона на други заболявания. Сред тях са:
- Параинфлуенца.
- Чревна инфекция.
- рубеола.
- Заболявания, причинени от херпес от всякакъв вид.
- Ротавирусна инфекция.
В допълнение, експертите казват, че папулозният акродерматит понякога се развива при млади пациенти след получаване на ваксини срещу морбили, тетанус, полиомиелит, магарешка кашлица и други детски болести.
Последните медицински изследвания съдържат информация, че патологията е възникнала при деца в резултат на инфекция с патогени на менингит, микоплазма и стрептококи от група А.
Заболявания с подобни симптоми
Необходимо е да се извърши диференциална диагноза на синдрома със следните състояния:
- Ухапвания от членестоноги. При това заболяване обривите са асиметрични. На засегнатата област на епидермиса се вижда точкова маркировка.
- Атопична форма на дерматит, която е придружена от появата на възли на повърхността на кожата.
Патологията е хронична с периодични рецидиви.
- Лихен планус. Заболяването е придружено от появата на пурпурни папули с бяло покритие. Те са разположени по лигавицата на бузите, сгъвката на китките и в областта на краката.
- Лечебна ситост. Наблюдава се след прием на определено лекарство, обхваща цялата повърхност на тялото (торс, крайници).
Диагностични мерки и методи на лечение
Как да открием синдрома на Gianotti-Crosti? За да се идентифицира тази патология, е необходимо да се проведе лабораторен кръвен тест. При пациентите се наблюдава намаляване на броя на левкоцитите и увеличаване на броя на лимфоцитите. Тези признаци се отнасят до неспецифични симптоми на вирусни заболявания. Освен това е важно да се провери кръвта за наличие на хепатит тип В.
Когато се открие синдром на Gianotti-Crosti при деца, лечението се състои в приемане на лекарства с антихистамини, лекарства, които помагат за понижаване на телесната температура и витаминни добавки. В редки случаи експертите препоръчват като метод за лечение да се използват продукти, съдържащи хормони (под формата на гелове, спрейове, кремове). Въпреки това мехлемите, които осигуряват антибактериален ефект, се предписват доста често.
При силен сърбеж лекарите обикновено препоръчват лекарства като Suprastin и Loratadine. За да се облекчи състоянието, пациентът се препоръчва да остане в леглото. Пациентът трябва да пие достатъчно течности, за да премахне токсичните съединения и бактериите от тялото.
Към днешна дата не е разработено специфично лекарство, което да се отърве от симптомите на акродерматит папуларис. Признаците на патология изчезват сами, дори при липса на терапия. Но въпреки факта, че болестта може да изглежда сравнително безобидна, не трябва да се опитвате да се справите с нейните прояви сами. Необходима е консултация с лекар.
Синдромът на Giannotti-Crosti е широко разпространен и се среща при деца на възраст от 6 месеца до 14 години, със средна възраст 2 години.Заболяването се наблюдава най-често през пролетта и началото на лятото.
В миналото е правено разграничение между истински синдром на Gianotti-Crosti или инфантилен папулозен акродерматит (като проява на инфекция с вируса на хепатит В) и папуловезикуларен синдром с акрална локализация (по дисталните части на крайниците), придружаващ други вирусни инфекции или възникващ в тяхно отсъствие. Сега се признава, че няма разлика между двете форми.
Заболяването се счита за самоограничаващ се кожен отговор на различни инфекции. Въпреки че патогенезата не е напълно ясна, се приема, че имунизацията или имунният дисбаланс увеличават риска от развитие на екзантема по време или след инфекции.Към днешна дата са идентифицирани следните инфекции, свързани с папулозен акрален дерматит при деца:
| Вирусен | Не е вирусен | Ваксини |
|
|
|
Най-често срещаните са: вирусът на хепатит В, вирусът на Епщайн-Бар и вирусът на Коксаки
Синдромът на Gianotti-Crosti обикновено се предшества от кратък продоминален период под формата на субфебрилна температура, слабост и респираторни симптоми. На този фон внезапно се появява мономорфен папулозен симетричен обрив по лицето, задните части, по екстензорните повърхности на крайниците (включително дланите и ходилата).Папулите обикновено са лихеноидни, с размери 1-5 mm, розови, тъмночервени или медни в цвят, разположени в групи, но не се сливат помежду си.Има сърбеж, често лек.В редки случаи обривът се разпространява по тялото, появата на везикули и пурпура.
В повечето случаи се увеличават ингвиналните и аксиларните лимфни възли.Често се наблюдават хепатомегалия и спленомегалия.Обривът продължава от 2 до 8 седмици (обикновено 3 седмици) и спонтанно регресира, хепатомегалията регресира по-късно (след 2-3 месеца).
Диагнозата се поставя въз основа на характерна клинична картина.За изключване на вирусен хепатит се препоръчват серологични и молекулярни тестове за откриване на вируса на хепатит В, биохимичен кръвен тест за трансаминази, алкална фосфатаза и билирубин.
Хистопатологичните находки са неспецифични и включват хиперкератоза, акантоза, фокална спонгиоза, вакуолна дегенерация на епидермиса и в дермата, периваскуларна лимфохистиоцитна инфилтрация и капилярен ендотелен оток.
| Диагноза | Симптоми |
| Сърбежът е по-силен, най-характерната локализация е вътрешната повърхност на предмишниците, лицето се засяга рядко, на повърхността на големи папули и на устната лигавица може да се открие Wickham mesh (дантелен бял модел). | |
| Лихеноиден лекарствен реакция |
Анамнеза за приемане на лекарства, сърбежът е по-изразен, характерът на заболяването е по-дифузен |
| Силен сърбеж, повече уртикариални папули, засегнати други членове на семейството, бързо подобрение | |
| Анамнеза за лекарства или вирус на херпес симплекс, лезии с форма на мишена | |
| Мехури, силен сърбеж, клиничната картина се променя бързо | |
| Молускум дерматит (раздразнен) |
Силен сърбеж, бърза регресия с локални стероиди |
Не е необходимо лечение.Заболяването преминава от само себе си.При откриване на вирусен хепатит или инфекциозна мононуклеоза е необходима консултация и лечение с подходящи специалисти.Локалното приложение на локални кортикостероиди не е много ефективно.
е набор от дерматологични и съпътстващи реакции, които възникват в отговор на вирусна инфекция при деца. Синдромът се проявява като папулозен или папуловезикуларен обрив по кожата на лицето, задните части, горните и долните крайници. Могат да се появят и други симптоми на вирусна инфекция - лимфаденопатия, хепатоспленомегалия и др. Поставянето на диагнозата включва сравняване на данните от физикалния преглед и резултатите от лабораторните диагностични методи. PCR и RIF правят възможно идентифицирането на вируса причинител. Не се изисква специфично лечение; синдромът на Gianotti-Crosti има тенденция да регресира за период до 8 седмици.
Главна информация
Папуларен акродерматит при деца или синдром на Gianotti-Crosti е параинфекциозно заболяване, което съчетава нодуларен обрив с типична локализация, увеличение на регионалните лимфни възли, черния дроб и далака. Папулозният акродерматит е описан за първи път през 1955 г. от италианските дерматолози F. Gianotti и A. Crosti. През 1970 г., заедно с група педиатри, Джаноти потвърждава инфекциозната етиология на заболяването, като същевременно го счита за характерна проява на хепатит В при деца. Известно време по-късно Капуто и съавторите доказаха, че акродерматит папуларис е специфична реакция на тялото на детето към инфекция, независимо от вида на вируса. Така се въвежда понятието „синдром на Gianotti-Crosti“, което включва всички папулозни и папуловезикуларни обриви, провокирани от вирусна инфекция.
Не е установено генетично предразположение към този синдром. Може да се появи при деца от 6 месеца до 14 години, със средна възраст 2 години. В редки случаи се среща при възрастни. Мъжкият пол е по-податлив на заболяването. Синдромът проявява сезонност, падайки в есенно-зимния период. В Италия и Япония основната причина за синдрома на Gianotti-Crosti е вирусът на хепатит B, в Северна Америка това е вирусът на Epstein-Barr. В други страни се наблюдава смесена етиология на заболяването.
Причини за синдрома на Gianotti-Crosti
Синдромът на Gianotti-Crosti е имунен отговор на кожата на детето към вирусна инфекция. Първият етап на развитие е разпространението на вируса в тялото на детето при първия контакт и въвеждането му в кожата. При повторно навлизане на инфекциозния агент възниква възпаление на епидермиса и кръвоносните капиляри по тип IV реакция на свръхчувствителност по Jell и Coombs. Синдромът на Gianotti-Crosti може да бъде причинен от вирус на хепатит B, вирус на Epstein-Barr, цитомегаловирус, вирус Coxsackie A-16, ентеровирус, аденовирус, вируси на грип и парагрип, вирус на рубеола, вируси на херпес тип I и VI, HIV, парвовирус B19. Също така този синдром може да бъде провокиран от имунизация на дете с ваксина срещу грип, полиомиелит, MMR ваксина, BCG и др. Според последните проучвания заболяването може да бъде причинено от β-хемолитичен стрептокок, M. pneumoniae, N. meningitidis .
Хистологично няма специфични промени в кожата със синдрома на Gianotti-Crosti при дете. Епидермисът може да има лека акантоза, паракератоза и спонгиоза. Рядко се появява васкулит и освобождаване на червени кръвни клетки в околните области. Имунохимичното изследване на тъканите може да установи наличието на CD4 и CD8 Т лимфоцити.
Симптоми на синдрома на Gianotti-Crosti
Синдромът на Gianotti-Crosti се проявява като симетричен, мономорфен и монохроматичен кожен обрив. Основните му елементи са папули или папуловезикули с плътна консистенция. Среден диаметър 1-5 mm. По-често те имат розов, бледочервен или „меден“ цвят, по-рядко - телесен или лилав. В области с честа травма може да възникне феноменът на Koebner. На лактите и коленете групи от папули могат да се слеят и да образуват големи плаки. Първична локализация на обрива: лицето, задните части, предмишницата и екстензорните повърхности на долните крайници, рядко - торса. Характерна е възходяща последователност на появата на елементи по тялото: от долните крайници до лицето.
Обривът често се предшества от субфебрилна температура. След 5-7 дни от началото на заболяването обривът се разпространява в съседни области. Има опции без обриви по лицето или задните части. По правило елементите не са придружени от никакви соматични усещания, само в някои случаи се появява сърбеж. Кожните прояви на инфекция изчезват сами след 14-60 дни.
В зависимост от етиологичния фактор могат да се развият други симптоми на вирусна инфекция: лимфаденопатия, хипертермия, хепатомегалия, спленомегалия, ерозия на лигавиците, ринит, фарингит и други заболявания на горните дихателни пътища. Най-честата проява са увеличените лимфни възли. В същото време те са безболезнени, еластични, имат плътна консистенция, не са споени помежду си или с околните тъкани.
Диагностика на синдрома на Gianotti-Crosti
Диагнозата на синдрома на Gianotti-Crosti се състои от сравняване на анамнестични, клинични и лабораторни данни. При събиране на анамнеза педиатърът може да установи характерните първични локализации на кожни обриви и възможните причини за инфекция. По време на физическия преглед могат да бъдат открити симптоми, специфични за определена вирусна инфекция. Лабораторните диагностични методи могат да открият моноцитоза, лимфоцитоза или лимфопения в CBC; Биохимичният кръвен тест разкрива повишаване на алкалната фосфатаза, ALT, AST и рядко - повишаване на общия билирубин поради директната фракция. За да се изключи вирусен хепатит В, може да се извърши ултразвук и чернодробна биопсия, определяне на анти-HBs, HBc, HBe маркери в кръвта. PCR и RIF позволяват точното идентифициране на вируса, който провокира развитието на синдрома на Gianotti-Crosti.
В практическата педиатрия се използват критерии, които показват развитието на синдрома на Gianotti-Crosti: характерни елементи на епидермални обриви; увреждане на 3 или 4 области на тялото: лице, седалище, предмишници или екстензорни повърхности на бедрото и подбедрицата; симетрия на лезията; продължителност най-малко 10 дни. Ако има папули или папуловезикули по тялото или техния пилинг, този синдром е изключен. Диференциалната диагноза на синдрома на Gianotti-Crosti включва инфекциозна мононуклеоза, лихениоди парапсориазис, хеморагичен васкулит, лихен планус и септицемия. За целта детето се консултира от детски дерматолог и инфекционист.
Лечение на синдрома на Gianotti-Crosti
Синдромът на Gianotti-Crosti не изисква специфично лечение. След известно време (от 14 дни до 2 месеца) всички прояви изчезват сами, без да се използват лекарства. Прогнозата за възстановяване е благоприятна. Усложненията и рецидивите не са типични. Симптоматичната терапия може да включва локални стероиди, които не съдържат флуорид (мометазон фуроат, метилпреднизолон ацепонат) за предотвратяване на гнойни усложнения и антихистамини (супрастин) за облекчаване на сърбежа. Препоръчва се постоянно наблюдение от педиатър или семеен лекар. Ако се потвърди инфекцията с вируса на хепатит В, могат да се използват хепатопротектори (Essentiale). Рядко се използват имуномодулатори.
Време за четене: 6 мин.Acrodermatitis enteropathica се отнася до системни заболявания, които се срещат в 2 клинични случая от 100. Основната проява на патологията е кожен обрив под формата на мехури, обилна загуба на коса на фона на тежки симптоми на захарен диабет. Причината за акродерматит е дефицитът на цинк. Заболяването се счита за автозомно, т.е. възможно е наследствено предаване на увредения ген - Х-свързано наследство.
Рисковата група за acrodermatitis enteropathica включва: Заболяването рядко се среща при възрастни. Много често акродерматитът се бърка от неговите симптоми с екзема, дерматит и проява на кандидоза. За други дерматити при деца. В резултат на неправилна тактика на лечение здравето на пациента се влошава рязко, което води до увреждане и дори смърт. Как правилно да разпознаем болестта и да разберем, че зад обикновения дерматит се крие сериозна патология?
Ентеропатичен акродерматит - какво е това? Acrodermatitis enteropathica или синдром на Brandt - засяга децата по време на периода на новороденото или се развива през първите няколко години от живота. Синдромът има скрити форми на проявление, поради което лекарите често правят грешки и поставят диагноза въз основа на един от симптомите - обрив по тялото. В резултат на неправилно лечение рискът от смърт се увеличава.
Акродерматитът става известен през 1935 г. на конгрес на дерматолозите. Д-р Бранд представи снимки на деца с ерозивни кожни лезии и хронична малабсорбция на храна. Специалистът акцентира върху връзката между кожните обриви и функционирането на храносмилателната система.
Причината за развитието и появата на ентеропатичен акродерматит е нарушение на абсорбцията на цинк в червата. Цинкът е минерал, който участва в процесите на липидния и протеиновия метаболизъм и синтеза на нуклеинови киселини. Цинкът също е необходим за развитието и функционирането на тялото на детето. Без този елемент имунитетът намалява, развиват се сърдечно-съдови заболявания, влошава се благосъстоянието и устойчивостта на организма към вируси и инфекции.
Цинкът започва да навлиза в тялото на детето по време на вътрематочно развитие, като се започне от 30-та седмица от бременността. Възрастен над 18 години има до 3 грама цинк в тялото. Основното му съдържание е в костно-мускулната маса и кожата. Дневният прием на цинк за здраво тяло е 15 mg.
Синдромът на Brandt се класифицира в:
- Наследствен - предава се от дефектния ген SLC39A4, наличието на който нарушава естествения процес на усвояване на цинка в червата. Най-често се среща при новородени;
- Придобито - развива се на всеки възрастов етап.
При акродерматит нивата на цинк в кръвта на пациента са 3 пъти по-ниски от нормалните. Това количество микроелемент не е достатъчно за пълното образуване на ензимите фосфатаза, тиамин киназа, глутамин дехидрогеназа. Нивото на имуноглобулините IgA и IgM на пациента намалява, метаболитните процеси се нарушават и активността на епидермиса намалява.
Класификация и причини
В дерматологията има 3 основни класификации на синдрома на Brandt:
- ентеропатичен акродерматит;
- Атрофичен акродерматит в хронична форма;
- Папуларен акродерматит или патология на Алопо.
Acrodermatitis enteropathica се развива при малки деца след спиране на кърменето. Около 3% от бебетата вече се раждат с увреден ген SLC39A4, който отговаря за синтеза на ензими и усвояването на цинка в червата.
Майчиното мляко съдържа ензима лигандин, който е отговорен за усвояването на цинка. Лигандинът обаче отсъства в кравето мляко, което често се използва за заместване на кърменето. След преминаване към различен тип диета, тялото на детето бързо развива дефицит на цинк. Това води до нарушаване на метаболитните процеси и синтеза на аминокиселини. В клетките на тялото се увеличава съдържанието на мастни киселини, на фона на което епидермисът претърпява дистрофични промени.
При синдрома на Brandt кожата на детето се сърби и по цялото тяло се появяват болезнени червени точки и петна. След няколко седмици петната се превръщат в плачещи ерозии с гнойно съдържание. Косата на пациента пада, нокътните плочки изтъняват, устната лигавица се възпалява. За детето става трудно да се храни, в резултат на което процесът на храносмилане се нарушава - броят на изхожданията на ден може да достигне до 20 пъти.
Папуларният акродерматит или Allopo най-често засяга жените. Според естеството на обрива патологията се класифицира в:
- Пустулозна форма;
- мехури;
- Еритематосквамозни.
Основният фокус на акродерматита е горните крайници. Първоначално ерозията се появява на един от пръстите и, ако не се лекува, се разпространява по цялата ръка. Под нокътните гънки се развива възпалителен и инфекциозен процес. При натискане на нокътя излиза гнойно съдържание с неприятна миризма. Патологията приема тежки форми - за пациента е трудно да стисне ръката си в юмрук и да извършва движения.
Акродерматит атрофика се развива в зряла възраст при хора над 40 години. Причината може да бъде не само наследствен фактор, но и заболявания на панкреаса в комбинация с неправилно хранене.
Здравето на пациента се влошава, появява се апатия и апетитът намалява. Инфилтративно-едематозният стадий включва крайниците - те губят чувствителност. След това върху кожата на ръцете се развива цианотична еритема: кожата става по-тънка и през нея се вижда венозен модел. При неадекватно лечение засегнатите области се заменят с атрофични язви, което увеличава риска от развитие на онкологични процеси.
Симптоми
Основният симптом на ентеропатичен акродерматит е образуването на мехури с гнойно съдържание върху кожата. Първите папули се появяват по ръцете, след което се разпространяват по всички крайници. След това лезиите се разпространяват по лицето, устната кухина, ингвиналните гънки и лигавицата на половите органи. Липсата на лечение води до факта, че обривите се локализират по цялото тяло.
Клиничните симптоми на acrodermatitis enteropathica са подобни на екзантема. Но, за разлика от причините за акродерматит, екзантема е реакция на херпесен вирус тип 1 или ентеровирус в тялото. Свързаните симптоми с вирусна екзантема ще бъдат: увеличени цервикални лимфни възли, повишена телесна температура, подуване на клепачите, лошо храносмилане.
При акродерматит пациентът е загрижен за:
- Прекомерни ерозивни сълзещи кожни лезии;
- Увреждане на язви на устната лигавица;
- Страх от слънчева светлина, който се появява рязко и ясно;
- плешивост;
- Счупване на мигли;
Изтъняване и загуба на нокътните плочки, образуване на гнойно съдържание под нокътната гънка.
Пациентът има стомашно-чревни нарушения:
- Стомахът е подут;
- Броят на актовете на дефекация се увеличава до 20 пъти на ден;
- Изпражненията имат неприятна миризма и жълто-зелен оттенък;
- Храната не се смила;
- Без апетит;
- Теглото намалява до дистрофични нива.
При децата има изоставане във физиологичното развитие, психиката е нарушена и се появяват сривове в периода на обостряне на заболяването (когато кожата сърби и гной). Детето спи лошо, става летаргично, апатично, изпада в депресия.
При липса на навременна диагноза и лечение към основните симптоми се добавя инфекциозен процес. Отслабеният организъм започва да атакува патогенни микроорганизми под формата на бактерии, инфекции, вируси: стафилококи, Pseudomonas aeruginosa, гъбички Candida, Proteus vulgaris). Влошаването на общото здравословно състояние възниква на фона на пневмония, чернодробна патология (органът се увеличава по размер), анемия, левкоцитоза и анорексия. В кръвта на пациента се открива повишена скорост на утаяване на еритроцитите до 60 mm / h, намаляване на протеиновите нива и намаляване на количеството алкална фосфатаза.
Диагностика
Диагнозата на acrodermatitis enteropathica се основава на събирането на клинични данни и медицинска история и лабораторни изследвания. Дерматологът взема предвид: оплакванията на пациента за ерозивен обрив по кожата, парене, сърбеж, отделяне на гной от под нокътните плочи, плешивост, лошо храносмилане.
Пациентът се изпраща за биохимичен кръвен тест, който ще покаже дали нивото на цинк в кръвта е намалено, дали количеството на ензима алкална фосфатаза е намалено. Също така кръвта на пациента ще има повишено ниво на СУЕ и левкоцити на фона на понижени нива на протеин, калций, цинк, фосфатаза и холестерол.
Концентрацията на имуноглобулини в кръвта на пациента намалява, което води до загуба на имунитет. За потвърждаване на генна мутация е необходима консултация с генетик. Ако последователността на генната верига SLC39A4 е нарушена, на пациента се предписва доживотна терапия с цинк.
Прогресирането на заболяването при деца води до нарушаване на безусловните рефлекси, намалена двигателна функция, загуба на координация и неизправност на централната нервна система.
Лечение на ентеропатичен акродерматит
Лечението на ентеропатичен акродерматит започва с попълване на дефицита на цинк в организма. За тази цел на пациента се предписват цинков оксид, сулфат, ацетат и глюконат. Дозировката на минерала за дете не трябва да надвишава 120 mg на ден. След като настъпи положителна динамика: заздравяване на ерозии по тялото, спиране на косопада, растеж на нокътната плоча и др. – дозата се увеличава с 0,5 пъти.
За поддържане на жизнените функции и здравето на тялото на детето, дневната доза цинк трябва да бъде 50 mg. Някои пациенти с диагностицирана генетична мутация трябва да приемат минерала цял живот
За допълнително стимулиране на имунната система използвайте:
- витамини от група В;
- Витамин Ц;
- Гама глобулин под формата на инжекции;
- албумин;
- Витаминно-минерални комплекси с повишена доза цинк;
- Инсулин в комбинация с глюкоза.
За нормализиране на храносмилането е необходимо да се приемат ензимите Festal или Pancreatin; ако нивото на полезните бактерии в стомаха намалява (феноменът на дисбиоза) - Lactobacterin, Lactovit, Bifidumbacterin, Linex, Bificol.
Външно се препоръчва ежедневна обработка на ерозивни, мокнали зони с антибиотик, противогъбични лекарства и други вещества - леворин, нистатин, бисмут, ихтиол, канестен, нафаталан, клотримазол. В по-тежки случаи се предписва интрамускулно приложение на антибактериални лекарства. На възрастни се предписва хормонална терапия с глюкокортикоиди - преднизолон в доза 1 mg / kg.
На пациентите се предписват терапевтични и последващи превантивни физиотерапевтични процедури: дарсонвал, диатермия, горещи бани с парафин, терапевтични обвивки на базата на рафинирано масло и нафталин.
Не се препоръчва спиране на лечението, дори ако се почувствате по-добре и нормализирате метаболитните процеси в организма. В противен случай рискът от рецидив се увеличава. На пациентите се препоръчва да следят нивата на цинк в кръвта на всеки 2-3 месеца.
Прогноза и профилактика
Прогнозата за възстановяване от акродерматит е благоприятна при навременна диагноза. За да се избегнат рецидиви, пациентът се нуждае от:
- Постоянно следете диетата си (яжте храни с високо съдържание на цинк: мляко, риба, месо, яйца, зърнени храни, зеленчуци и плодове);
- Редовно приемайте витаминни и минерални комплекси, за да предотвратите дефицит на цинк в организма;
- Веднъж на всеки 2-3 месеца направете биохимичен кръвен тест;
- На бременните жени се препоръчва да приемат добавки с цинк, като се има предвид влошаването на дефицита поради хормонални промени;
- Откажете се от лошите навици (пушене, алкохол).
Неправилната диагноза на заболяването (вместо акродерматит - екзантема) може да доведе до рязко влошаване на здравето и дори смърт при деца. Трябва да обърнете внимание на храненето, както и на анализа на показателите за растеж и развитие при деца през първите години от живота. Диария, кожни обриви, изтъняване на косата и ноктите са причина незабавно да се консултирате с лекар.
В своите проучвания д-р Бранд препоръчва доживотна терапия с цинкови добавки за пациенти, които са страдали от акродерматит. Тази точка е особено важна за жени, които са имали аборт, операция или по време на втора бременност. По време на втората и следващите бременности запасите от цинк в тялото на жената се изчерпват и тя няма какво да прехвърли на плода през 3-тия триместър на вътреутробното развитие. За да се предотврати това състояние, бременните жени се съветват да включват цинк в минерални комплекси. Ако имате някакви оплаквания, трябва незабавно да се консултирате с лекар.
Ентеропатичният акродерматит е тежко системно заболяване, което е трудно да се разпознае поради сходството на симптомите с дерматологични патологии (екзантема). Причината за синдрома на Brandt се крие в нарушената абсорбция на цинк в червата, генетична или придобита. Ако човек вече е роден с увреден ген, тогава симптомите на заболяването се появяват през първите години от живота.
Придобитата форма на акродерматит се появява след 40 години, най-често при жени. За възстановяване на пациентите се препоръчва да преминат курс на цинк-съдържащи лекарства и външна антибиотична терапия. Прогнозата е благоприятна, но при навременна и адекватна диагностика и тактика на лечение.
По някаква причина сме развили странна връзка с дерматологичните симптоми. По скалата на възможните опасности те са много по-ниски от, да речем, проблеми с храносмилателната или кръвоносната система. Посещението при дерматолог се възприема като някакво маловажно или дори срамно задължение. При такова възприемане на реалността определено сърбящо петно, което се е образувало на един от пръстите, не привлича вниманието ни, засега скрито зад неясната формулировка „ще изчезне от само себе си“. С течение на времето, когато болезнената лезия се разпространи по целия крайник, посещението при дерматолог стане спешна необходимост и медицинското досие е допълнено с точна диагноза „акродерматит“, ние си задаваме закъснелия въпрос: какво е това?
Описание на заболяването
Акродерматитът не е едно заболяване с характерни прояви, причини за развитие и методи на лечение, а набор от различни патологични състояния, обединени от някои общи черти. Първо, при тази патология винаги страдат отдалечени части на крайниците - ръце, крака. Второ, увреждането настъпва в дълбоките слоеве на кожата. И двата признака са отразени в името на патологията: „акрос“ на гръцки означава „отдалечен“, „дерма“ се превежда като „кожа“.
Класификация
Най-опасният тип заболяване е ентеропатията, известна още като синдром на Danbolt-Kloss или синдром на Brandt. Първите симптоми на заболяването се развиват в ранна детска възраст, а по-късно ремисиите се редуват с все по-интензивни рецидиви. Всяко следващо влошаване се понася от организма много по-тежко от предишното и е възможна дори смърт. Ентеропатичният акродерматит се проявява не само върху кожата на ръцете и краката на детето, но и системно - засяга цялото тяло, включително вътрешните органи.
Много по-успешно тялото на детето се бори със симптомите на атипичния папулозен акродерматит или синдрома на Джаноти-Крости. Това сезонно състояние, което възниква като реакция на вирусна инфекция, се понася доста лесно и изчезва от само себе си за 2-8 седмици, без да предизвиква рецидиви.
Атрофичната форма на заболяването също се развива като отговор на биологични влияния. Провокира се от борелия на Бургдорфер, вредна спирохета, която при ухапване от иксодиден кърлеж попада в кръвта на човека.
Причините за хроничната атрофична форма или синдрома на Herxheimer-Hartmann не са точно установени. Най-често засяга жени над 40 години. Синдромът е придружен от неприятни усещания в крайниците и множество козметични дефекти, но не представлява непосредствена заплаха за живота на пациента.
Синдромът на Allopeau може да се появи при всеки човек, независимо от възрастта и пола. Неговите прояви, разпространяващи се от областта на ноктите нагоре по крайниците, също причиняват силен дискомфорт на пациента и могат да причинят дълбоки промени в тъканите, включително обширна некроза.
Причини и фактори за развитие
Развитието на детския ентеропатичен акродерматит се дължи на наследствени мутации, водещи до недостатъчно натрупване на цинк в тялото на детето. Храносмилателната система на пациента абсорбира не повече от 10% от този микроелемент, доставен с храната, докато нормалната скорост е около 30% абсорбция. Според статистическите данни вероятността от възникване на патология рязко се увеличава при потомството от тясно свързани бракове, което потвърждава теорията за генетичните фактори.
Синдромът на Allopeau вероятно се развива с временни нарушения във функционирането на нервната система. Ако поради минали инфекции, стрес или травма една или друга област на кожата е лишена от чувствителност, в нея могат да започнат застойни процеси. С течение на времето те се превръщат във възпаление, на чиято повърхност се образуват язви (пустули).
Хроничният атрофичен дерматит може да се развие като реакция на следните явления:
- нарушаване на ендокринните жлези;
- менопауза;
- системни инфекции;
- наранявания на нервната система;
- продължителна хипотермия.
Симптоми на заболяването
Симптомите варират значително в зависимост от това за какъв вид говорим.
Ентеропатичен акродерматит
Първите прояви на заболяването се появяват в ранна детска възраст, изключително рядко - по-късно. Кожни и чревни симптоми се развиват едновременно. Детето страда от загуба на апетит и тегло, диария и забавяне на растежа. Отокът се разпространява по кожата, след което се появяват множество мехури, разположени симетрично в областта:
- око;
- бедрата;
- ставни завои;
- подмишници;
- задните части;
- слабините
С напредването на заболяването мехурчетата се превръщат в корички и плаки. Скоро се засягат ноктите, миглите и косата, до пълната им загуба. Възпалението се разпространява в очите и лигавиците на устата, изразявайки се в стоматит, ерозии, конюнктивит и блефарит. Влошаването на състоянието води до фотофобия, анемия, апатия и умствена изостаналост. При тежки метаболитни нарушения е вероятна смърт.
Акродерматит папуларис
Синдромът на Gianotti-Crosti се развива, когато различни патогени се размножават в тялото на детето:
- аденовируси;
- вирус на хепатит В;
- херпесен вирус;
- грипен вирус;
- вирус на рубеола;
- парагрипен вирус;
- Стафилококус ауреус;
- стрептококи;
- цитомегаловируси.
Възрастта на пациентите варира от 6 месеца до 14 години, като в изключително редки случаи варира нагоре.
Папулозният дерматит е описан за първи път през 1955 г. от италианските дерматолози Фердинандо Джаноти и Агостино Крости, но проявите му са били объркани от откривателите за типични симптоми на детски хепатит В.
Обривът върху засегнатата кожа образува малки (1–5 mm) плътни възли (папули), които се разпространяват от краката към лицето. Телесната температура леко се повишава, лимфните възли се увеличават. В някои случаи възпалението се разпространява в горните дихателни пътища, вливайки се в ринит и фарингит. Въпреки това, кожните симптоми рядко продължават повече от 2-8 седмици, като изчезват дори без специално лечение.
Акродерматит Алопо
Пустулозната патология най-често се появява на върховете на един или повече пръсти, като в крайна сметка се разпространява по-високо в крайника. Засегнатата област бързо набъбва, зачервява се и изпод нокътните плочи започва да изтича гнойна маса. На повърхността на подутата кожа могат да се образуват заразени мехури (пустули), ясни отоци (везикули) или люспи.
Пръстите набъбват, губят форма и подвижност. Нокътните плочи се покриват с пукнатини и бразди. С бързото развитие на гнойния процес ноктите могат напълно да паднат.
В леки случаи заболяването спонтанно регресира, в тежки случаи разграждането на тъканите продължава дълбоко в тялото и нагоре по крайниците.
Атрофичен
Първите симптоми на патологията се развиват известно време (от 6 месеца до 5 години) след ухапване от инфекциозен кърлеж. По правило към този момент лаймската болест вече набира скорост, така че акродерматит атрофика действа повече като фонов процес.
С течение на времето кожата на крайниците изтънява и върху нея се появяват синкаво-тъмни петна. След това има плавно разпространение на огнища на потъмняване, тяхното уплътняване и атрофия. На мястото на срутената обвивка могат да се образуват трофични язви, псевдофиброми и уен.
Хроничен атрофичен
Хроничното заболяване има три ясно определени етапа на развитие.
На първия етап кожата на пациента се покрива с яркочервен обрив. Някои области на обвивката се подуват, удебеляват и се разтягат. На такива места се появяват петна от люляк, виолетов или тухлен цвят, които се увеличават с времето.
Вторият етап е придружен от изтъняване и увисване на кожата. Кръвоносните съдове стават видими през тънките капаци. Повърхността на тялото на външен вид прилича на смачкана тишу; при докосване кожата отнема много време, за да възстанови първоначалната си форма.
Третият стадий се характеризира с косопад в засегнатите области, неравномерен цвят на кожата поради нарушено отлагане на пигменти и усещане за болка, парене и сърбеж. Много често се среща акрофиброматоза, развитието на плътни подкожни възли, разположени в близост до ставите.
Диагностични методи
Най-информативният метод за първична диагностика е външен преглед, по време на който дерматолог изследва естеството на кожните лезии, тяхното местоположение, симетрия и възможни усложнения.
Позволява ви да определите съдържанието на ензими на протеиновия метаболизъм (фосфатази, аминотрансферази), билирубин. Промяната в тяхната концентрация може да показва увреждане на вътрешните органи при ентеропатичен и папулозен акродерматит.
За потвърждаване на възпалителния процес се извършва общ кръвен тест, придружен от увеличаване на броя на лимфоцитите.
Тест на урината, извършен при съмнение за acrodermatitis enteropathica, определя степента, до която цинкът е свързан от системите на тялото.
Имунологичният кръвен тест може да потвърди атрофичния тип на заболяването, ако по време на изследването се открият антитела срещу Borrelia.
Полимеразна верижна реакция (PCR) се извършва, за да се определи точно вида на вируса, причинил синдрома на Gianotti-Crosti.
Хистологичното изследване на засегнатата кожа ни позволява да идентифицираме характерни образувания (мехури, подобни на гъба, удължени процеси на епидермиса) при синдрома на Allopeau.
В случай на тежко чернодробно увреждане е необходима тъканна биопсия, за да се разграничат проявите на хепатит B от симптомите на болестта на Gianotti-Crosti.
Таблица: диференциална диагноза
Лечение на акродерматит
Изборът на конкретна тактика на лечение зависи от вида на акродерматита и тежестта на симптомите. По един или друг начин изборът на необходимите процедури и лекарства трябва да се извършва само от дерматолог и само след провеждане на цялостни диагностични изследвания. Самолечението може да доведе до сериозни последствия.
Лекарствена терапия
Лечението на ентеропатичен акродерматит се извършва предимно с цел попълване на дефицита на цинк в тялото на детето. Като поддържащи средства се използват витаминни комплекси (A, B, C, E), гама-глобулини и пробиотици (Bifiform, Vivocaps, Linex). За борба с инфекцията се използват антибактериални лекарства (дийодохин, ентеросептол). Ако състоянието на детето рязко се влоши, могат да се извършат плазмени трансфузии.
Синдромът на Gianotti-Crosti често не изисква специално лечение. Основният акцент е върху борбата с вирусния агент, причинил заболяването. За облекчаване на локални симптоми могат да се използват мехлеми с кортикостероиди (мометазон, метилпреднизолон) и антихистамини (Suprastin).
Acrodermatitis atrophicum се лекува по време на обща терапия срещу лаймска болест. Добрата ефективност в борбата срещу бактериалните патогени се показва чрез приемане на антибиотици (доксициклин, пеницилин), проведено в 1-3 курса. Приемът на витамин Е насърчава бързото възстановяване на увредените тъкани.
Видео: лечение на борелиоза, пренасяна от кърлежи
Лечението на хроничен атрофичен акродерматит се усложнява от факта, че причините за възникването му все още не са точно установени. На практика се използва комплексно лечение, състоящо се от приемане на широкоспектърни антибиотици (азитромицин, пеницилин, цефтриаксон), витамини А, С, Е, РР, добавки с желязо, кортикостероиди и мехлеми за омекотяване на кожата. Ако подкожните възли се увеличават бързо, е възможно хирургично отстраняване.
Лечението на пустулозен акродерматит обикновено е подобно на лечението на хроничната атрофична разновидност на заболяването. В този случай болезнените мехури по повърхността на кожата могат да бъдат третирани с анилинови багрила (диамантено зелено, метиленово синьо) и кортикостероидни мехлеми. За инхибиране на автоимунния процес се използват имуносупресори (метотрексат, циклоспорин).
Диета
Специална диета за акродерматит не се предписва, тъй като пациентът получава всички необходими вещества с предписаните лекарства. Препоръчително е да се уверите, че ежедневната ви диета включва храни, съдържащи:
- витамин А (кайсии, моркови, черен дроб, маруля, сливи),
- С (малини, касис, цитрусови плодове, ябълки),
- E (черен дроб, покълнали житни зърна, яйца),
- RR (елда, ферментирали млечни продукти, пълнозърнести храни, месо).
При ентеропатичен акродерматит, ако възрастта на детето позволява, е препоръчително да се увеличи количеството храни, съдържащи цинк - месо, риба, черен дроб, бъбреци, стриди, козе мляко, тиква.
Физиотерапия
Разнообразие от физиотерапевтични процедури може да облекчи хода на заболяването и да подобри метаболитните процеси в кожата:
- PUVA терапия - излагане на ултравиолетово лъчение в комбинация с повърхностно действащи псораленови препарати;
- Лъчи на Бука - въздействието на ултрамеките рентгенови лъчи;
- Топли минерални бани (перманганат, радон, сероводород);
- Масаж.
Народни средства
Традиционната медицина е създала голям брой мехлеми и лосиони, които могат да облекчат неприятните симптоми на кожни заболявания, включително акродерматит.
Прополисовата маз облекчава сърбежа и раздразненията, подобрява микроциркулацията на кръвта и ускорява заздравяването на кожата. За да го приготвите, смесете 100 г масло и 10 г натрошен прополис, варете 10 минути, след което охладете. Съдът със сместа трябва да се съхранява в хладилник. Най-добър ефект се постига при вечерна употреба.
Също толкова ефективен е мехлем, състоящ се от следните компоненти:
- 1 белтък от пилешко яйце;
- 1 ч.ч. пчелен мед;
- 1 ч.ч. катран;
- 1/2 ч.ч. рибено масло;
- 1/2 ч.ч. вазелиново масло;
- 1/4 ч.л. борна киселина.
След просто смесване, съхранявайте мехлема на хладно и тъмно място. Трябва да се прилага върху засегнатите участъци от кожата преди лягане.
Билкова смес от пресни корени от репей, гроздови листа и ленено семе е добра за лапи на кожата. За направата ви трябва 1 с.л. л. Поставете всеки от компонентите в чаша врящо краве или козе мляко. След като къкри десет минути на слаб огън, бульонът се охлажда до комфортна температура и се използва възможно най-скоро.
Баните с хвойна помагат за премахване на възпалителните процеси в засегнатата кожа. Концентратът за тях се получава, като плодовете от хвойна се варят за десетина минути в трикратен обем вряща вода. Охладеният бульон трябва да се охлади, филтрира, изсипва в стъклен съд и се съхранява в хладилника, като се добавя при необходимост към готовата гореща баня.
Прогноза за лечение
В повечето случаи прогнозата за лечение е благоприятна. При навременна диагноза и правилно определена терапевтична стратегия се постига пълна ремисия с малък брой последващи рецидиви или дори без тях.
Забавеното лечение може да доведе до персистиране на остатъчни козметични дефекти по кожата - белези, зараснали ерозии, пигментни петна. Честото увреждане на елементите на обрива е изпълнено с развитието на вторични инфекции и трофични язви. Хроничният атрофичен акродерматит повишава риска от развитие на доброкачествени образувания.
Прогнозата за лечение на ентеропатичната форма е проблематична. Дефицитът на цинк, който се развива в ранна детска възраст, е изключително опасен за здравето на детето, а в някои случаи и за живота му. Ако се появи характерна комбинация от кожни и чревни симптоми, трябва незабавно да се консултирате със специалист.
Предотвратяване
Въпреки неприятните външни прояви, нито един от двата вида болест не е заразен. Дори бактериалният патоген, който причинява атрофичната форма на заболяването, изисква участието на иксодидни кърлежи като междинна връзка за предаване. По този начин, за да се предотврати акродерматит, не се изисква ограничаване на социалните контакти.
Детските форми на акродерматит имат много особен ход. Те могат да се понасят или доста лесно (синдром на Gianotti-Crosti), или изключително трудно (ентеропатична разновидност). Симптомите рядко се ограничават до крайниците, като бързо се разпространяват в отдалечени области на тялото - лице, гръб, корем, седалище. Може дори да увреди лигавиците на устата и очите. Елементите на обрива лесно се образуват върху еластичната кожа на децата, сливат се, колапсират, образуват язви и ерозии.
Граничната възраст е периодът на пубертета. След като детето навърши 12-14 години, симптомите на детския тип патология, като правило, претърпяват пълна ремисия.
