Как се проявява колобомата на оптичния диск? Колобома на ретината (хориоретинална колобома)

е полиетиологично заболяване, характеризиращо се с изолирано или комбинирано разцепване на ириса, ретината, хориоидеята, зрителния нерв или клепача. Общите клинични прояви на всички форми на колобома са намалена зрителна острота, болка в очите и астенопични оплаквания. Специфичната диагноза зависи от вида на лезията и може да включва външен преглед, визометрия, офталмоскопия, биомикроскопия, ултразвук в режим B, CT, MRI. Консервативни методи за лечение на колобома не са разработени. Хирургическата тактика зависи от формата на заболяването и може да включва перитомия, колагенопластика, лазерна коагулация и витректомия.

Главна информация

Колобомата е придобита или вродена патология на органа на зрението, която се проявява чрез пълно или частично разцепване на неговите структури. Терминът колобома е въведен от Уолтър през 1821 г. и се превежда от гръцки като „липсваща част“. Честотата на колобома сред населението е около 0,5-0,7 на 10 000 раждания. Според статистиката сред всички форми колобомата на ириса е най-често срещаната (1: 6000). Патологията се среща с еднаква честота при мъжете и жените. Вродената цепнатина на хориоидеята е една от причините за слепота и зрителни увреждания в детска възраст. Заболяването е най-разпространено в Китай (7,5:10 000), САЩ (2,6:10 000) и Франция (1,4:10 000).

причини

Вродената колобома е генетично обусловено заболяване с преобладаващ автозомно-доминантен тип на наследяване. Променливите мутации на гена PAX6 са свързани с голям брой очни малформации, включително колобома. В същото време е доказано, че аномалиите в метилирането на ДНК на отделни хистони под въздействието на фактори на околната среда водят до епигенетични промени, които също могат да бъдат отключващ фактор за тази патология. Разцепването на структурите на очната ябълка е следствие от нарушено затваряне на ембрионалната фисура на 4-5 седмица от ембрионалното развитие. Причината за вродени лезии може да бъде инфекция на майката с цитомегаловирус в ранните етапи на бременността.

За разлика от други форми, колобомата на ириса може да бъде унаследена по автозомно-доминантен или автозомно-рецесивен начин. Автозомно-доминантният тип е свързан с увреждане на гена PAX6, локализиран в късото рамо на хромозома 11. Типът на мутиралия ген при автозомно-рецесивен път на предаване не е установен. Когато настъпи делеция 24-DEL, NT1353, цепнатината на ириса обикновено се комбинира с микрофталмия. Развитието на придобитата форма се влияе от фактори като злоупотреба с алкохол и хормонален дисбаланс. Иридоретиналната колобома се образува чрез мутация на гена SHH на дългата ръка на хромозома 7, хориоретиналната - чрез увреждане на гена GDF6 8q22 или PAX6 11p13. Причината за комбинираното разцепване на диска на зрителния нерв, ретината и хороидеята е мутация на гена SHH, разположен на хромозома 7q36.

Колобомата на клепачите с придобит произход често възниква поради тъканна некроза или образуване на белег поради травматични наранявания. Тази патология може да бъде провокирана и от постоперативни дефекти по време на иридектомия за патологични неоплазми на ириса.

Симптоми на колобома

От клинична гледна точка офталмологията разграничава колобома на ириса, ретината, хориоидеята, диска на зрителния нерв, лещата и клепачите. Когато всички горепосочени структури са включени в патологичния процес, се развива пълна колобома, с по-малко обширна лезия се развива частична колобома. Цепнатината може да бъде едностранна или да засегне и двете очи. При типичната форма дефектът е локализиран в долния назален квадрант, което се дължи на топографията на фисурата на палпебралния канал. Колобома с локализация в други части на органа на зрението се нарича атипична. Клиничните прояви зависят от формата на заболяването.

При колобома на ириса се образува изразен козметичен дефект, наподобяващ круша или ключалка. На фона на нормално или леко намаление на зрителната острота пациентите не могат да регулират количеството светлинни лъчи, влизащи в ретината. Резултатът е патология на светлоусещането. При засягане на цялата дебелина на хориоидеята се добавят симптомите на скотома (появата на потъмнели зони пред очите). Двустранната колобома води до развитие на нистагъм. Заболяването може да се появи изолирано или да бъде една от проявите на синдромите на Charge или Ecardi.

Изолираната колобома на ретината се характеризира с латентен ход. Пациентите се оплакват само когато се развият вторични усложнения под формата на разкъсвания, придружени от отделяне на ретината. Дългосрочното съществуване на патология води до образуването на скотоми. Клинично аномалията се проявява с области на потъмняване пред очите. При разцепването на лещата се нарушава нейната пречупваща функция, което предизвиква образуването на зони с различно пречупване на светлината. Клинично заболяването се проявява като астигматизъм. Колобомата на клепачите, като правило, е придружена от непълно затваряне, нараняване на конюнктивата от миглите и развитие на ерозивни дефекти. Тази патология често се усложнява от вторичен конюнктивит.

Диагностика на колобома

Методите за диагностициране на колобома зависят от формата на заболяването. Колобомата на ириса се характеризира с появата на крушовиден или ключообразен дефект, който се визуализира по време на външен преглед. При извършване на ултразвукова биомикроскопия вродената форма в повечето случаи е придружена от хипоплазия на цилиарното тяло. Цилиарните процеси са по-къси и по-широки от нормалното. Случайността на влакната и неясната структура на лигамента на канелата показват нейното недоразвитие. Степента на намаляване на зрителната острота се определя чрез визиометрия.

При колобома на зрителния нерв, леко увеличение на диаметъра му се определя чрез офталмоскопия. Визуализират се кръгли, светли вдлъбнатини с ясно очертани ръбове. Ултразвуковото сканиране в режим B или компютърната томография (CT) могат да открият дълбоки дефекти в задния полюс на очната ябълка. В някои случаи ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) разкрива хипоплазия на интракраниалната част на зрителния нерв. След 20-годишна възраст често се наблюдава регматогенно отлепване на ретината. С напредването му пациентите с патологични депресии в главата на зрителния нерв развиват MRI признаци на оток на макулата, което често води до руптура и отлепване на ретината. Хистологичното изследване разкрива концентрично ориентирани гладкомускулни влакна.

Колобомата на хороидеята по време на офталмоскопия е бяла формация с изпъкнали ръбове. По правило дефектът се локализира в долните части на фундуса. Визометрията определя миопия, чиято степен зависи от обема на лезията. При биомикроскопия колобомата на лещата има вид на разцепване, което се намира в долния вътрешен квадрант. Прогресията на патологията води до изразена деформация на екватора на лещата.

Лечение на колобома

Тактиката за лечение на колобома зависи от формата и степента на лезията. Ако ирисът е леко разцепен и няма зрителни увреждания, хирургическата интервенция не е показана. Ако зрителната острота намалее, е необходимо да се извърши перитомия, последвана от зашиване на ръбовете на ириса. За да се предотврати по-нататъшното прогресиране на колобома, се препоръчва колагенопластика. Целта на операцията е да се образува колагенова рамка, която предотвратява прогресирането на колобома.

В случай на увреждане на зрителния нерв, лазерната коагулация е показана само при пациенти с образуване на субретинална неоваскуларна мембрана. Витректомия, последвана от лазерна коагулация на ретината, се препоръчва, когато зрителната острота намалява до 0,3 диоптъра със съпътстващо макулно отлепване на ретината. В допълнение, методът за лечение на хориоретинална колобома е ендодренаж през междинната мембрана с допълнителна лазерна фотокоагулация на ретината около маргиналната зона. При тежка форма на колобома на лещата е необходимо нейното отстраняване с последващо имплантиране на вътреочна леща. На свой ред, дефектът под формата на цепнатина на клепача се елиминира с помощта на блефаропластика.

Прогноза и профилактика

Не са разработени специфични превантивни мерки за предотвратяване на развитието на колобома. За да се предотвратят нарушения на възприемането на светлина при колобома на ириса, се препоръчва използването на мрежести очила или оцветени контактни лещи с прозрачен център. Пациентите с първични прояви на тази патология трябва да бъдат прегледани от офталмолог два пъти годишно със задължителна визометрия, биомикроскопия и офталмоскопия на фундуса. При незначително разцепване на структурите на очната ябълка прогнозата за живота и работоспособността е благоприятна. Обширното увреждане може да бъде усложнено от пълно намаляване на зрителната острота до пълна слепота, което води до увреждане на пациента.

Румянцева Анна Григориевна

Време за четене: 4 минути

А А

Колобомата е дефект, засягащ различни части на окото (обикновено липса на част от мембраната).

Това заболяване обикновено се появява от ражданетои често се появява във връзка с такива дефекти в развитието като цепнатина на устната, но не непременно.

При колобома на окото има увреждане на тъканта на клепачите, ириса, ретината, лещата или оптичния нерв.

Справка!Обикновено заболяването се проявява по различни начини в различни случаи: може да бъде пропуск на един от елементите на органа на зрението или липса на една от неговите части (възможно частично), но всеки от тези случаи може да бъде класифициран като придобито или вродено заболяване.

Причини за заболяването

Ако говорим за вродена колобома - въпросът е нарушение на очите на ембриона или тяхното увреждане. Това може да се случи поради редица вътрешни фактори, но всички те причиняват неправилно затваряне на ембрионалната фисура в оптичната чаша.

В резултат на това нероденото дете ще има анормална структура на очите.

По време на наранявания и нараняванияздрав човек също може да придобие това заболяване, но некротичните процеси в окото ще бъдат свързани изключително с влиянието на външни фактори.

Често причината за такъв дефект е неуспешна офталмологична операция(по-специално заболяването може да възникне след иридектомия (операция за лечение на глаукома).

Симптоми на колобома

В зависимост от областта на окото, засегната от заболяването, симптомите могат да варират значително, но като цяло всеки тип колобома се характеризира с следните знаци:

• замъглено зрение и загуба на яснота, когато се опитвате да фокусирате погледа си;
• лоша толерантност на пациента към ярко осветление (по-специално, поради невъзможността да се регулира потокът от светлина, проникващ в него със засегнатото око);
• нарушение на акомодационните механизми;
• ярки прояви на астигматизъм.

Различните видове заболявания също имат свои собствени признаци и симптоми., които може да не се появяват винаги или да имат различна степен на тежест.

Видове заболявания

Може да се появи колобома на окото в различни области и елементи на окото, и в съответствие с това болестта ще има собствено име и ще има външни прояви, характерни за този вид заболяване.

Колобома на ириса

Това е най-често срещаният вид заболяване, при което целостта на ириса е нарушена.

Забележка!При това заболяване колобома обикновено се наблюдава в долната част на ириса, а дефектите могат да бъдат както едностранни, така и двустранни.

Може да бъде колобома на ириса вродени или придобити.

И ако в първия случай заболяването възниква поради влиянието на неблагоприятни вътрешни фактори по време на развитието на плода, тогава придобитата форма винаги е следствие от различни видове наранявания на очите.

Колобома на хороидеята

Хориоидеята е хориоидеята на окото, разположена предимно в долната част на очната ябълка.

Обикновено този тип колобома причинява и дефекти на ретината., чието състояние определя колко ще влоши зрението на пациента.

Понастоящем не е възможно пълно излекуване на този вид заболяване.

Колобома на лещата

Колобомата на лещата изглежда подобно на атигматизма, тъй като при това нарушение се появяват зони с различно пречупване на светлината в зоната, където липсва част от лещата.

Тази форма възниква много по-рядкодруги и могат да бъдат придружени от страбизъм.

Колобома на зрителния нерв

С такава патология формата на нервното зърно се променя, и в тази област може да се наблюдава образуването на вдлъбнатина или нещо като прорез.

В повечето случаи размерът на самото образувание надвишава размера на нерва.

Колобома на цилиарното тяло

Това е сложно заболяване, което не само не може да се открие по преки признаци, но и лечението също изглежда безсмислено.

За справка!Тази форма на патология може да бъде диагностицирана само чрез (лазерно изследване на ретината). Обикновено при тази форма акомодационните функции на окото почти напълно липсват или са значително отслабени.

Колобома на века

В този случай определена част от клепача липсва, а тъканта по периферията на заболяването е изтънена. Понякога с тази част от изгледа кожата на клепача може да расте заедно с лигавицата на окото.

Обикновено патологията е характерна за горния клепач и може да бъде както частична, така и пълна. В повечето случаи е засегнат само единият клепач, но има и изключения.

Диагностика на колобома

Диагностиката се състои от няколко етапа, които съставляват сложен диагностичен комплекс:

1. Първо се извършва външен преглед на очната ябълка, след което проверка на зрителната острота на пациента. При малки дефекти под формата на лека колобома на ириса, загубата на зрение в повечето случаи липсва или е незначителна. Леко намаление може да се наблюдава при вродена патология, която също засяга хориоидеята. Ако зрението рязко намалее и почти напълно изчезне - Най-вероятно пациентът има колобома на хороидеята или главата на зрителния нерв.
2. При първоначално диагностициране на колобома на хориоидеята или зрителния нерв извършва се изследване на фундуса, върху които при такива заболявания се появяват светли петна, които имат ясни граници. Ако заболяването засяга зрителния нерв, неговият диск може да се увеличи по размер и в долната му част да се появят заоблени сиви вдлъбнатини.
3. Някои дефекти на ириса и лещата, характерни за колобома, могат да бъдат определени чрез биомикроскопия. Ако заболяването е налице, лещата ще има деформирани контури и вдлъбнатини, а ако е засегнато стъкловидното тяло, специалистът ще види фиброзни нишки от съединителна тъкан.
4. Какво се случва паралелно тестване на реакцията на окото към светлина. Обикновено това помага да се установи формата на колобома на ириса: ако реакцията към светлина липсва напълно, заболяването се придобива; ако зеницата се разширява или свива поне малко, когато светлината я удари, се поставя диагноза „вродена колобома на ириса“. .
5. При хориоидална колобома се извършва допълнителна проверка на зрителните оси, което помага да се определи колко е стеснено зрителното поле на пациента. Ако "слепите" зони засягат не само периферията, но и центъра на зрението, се диагностицира колобома на зрителния нерв.
6. С помощта на методи като сканиране на очите, MRI и CT е възможно точно да се локализират дефекти, ако това не е възможно визуално.

Ако се подозира вроден тип заболяване, в допълнение към прегледа на самия пациент, преглед и преглед на близки роднини на човекза потвърждаване на това предположение за произхода на болестта.

снимка

Лечение на заболяването

В зависимост от локализацията и характера на заболяването могат да се предприемат различни методи на лечение, но всички те са насочени към предотвратяване на разпространението на лезии върху роговицата.

Медикаментозно лечение

Ако е възможно да се установи вродена колобома при новородено, те могат да се използват обогатени мехлеми и керапротекторни мехлеми(последните служат за овлажняване на роговицата, което повишава нейните защитни свойства).

Успоредно с това курсът на лечение включва използването на антисептични мехлеми.

важно!Обикновено медикаментозното лечение се прилага само при малки деца и ако склерата на окото не прозира при затваряне на клепача, се извършва хирургична интервенция по преценка на родителите за постигане на чисто козметичен ефект.

хирургия

Хирургическа интервенция - единственият ефективен метод за лечение, ако размерът му не е твърде голям.

В такива случаи, с колобома на клепача, краищата му се отрязват и зашиват в необходимите области.

Ако индикациите за операция са: лечението трябва да се проведе възможно най-скоро, в ранна възраст, което ще избегне такива последствия в бъдеще като ентропион и птоза на клепачите.

Ако при затворени клепачи областта на роговицата не е напълно покрита от тях, е необходима тъканна трансплантация от тялото на пациента.

Въвеждане на нерезорбируеми компоненти в клепача

През последните години бяха проведени експерименти върху въвеждане на нерезорбируеми компоненти в мястото на локализация на колобома.

Предполага се, че такива вещества, които са неутрални и нетоксични, ще увеличат дебелината на клепача без да се налага операция.

Засега този метод се тества само и е невъзможно да се говори за възможността за широкото му използване в близко бъдеще.

Независимо от вида и тежестта на заболяването, навременната операция винаги ви позволява да постигнете желания козметичен ефекти предпазва пациента от развитие на проблеми със зрението.

Полезно видео

Във видеото ще видите базална колобома на ириса:

Прогноза за лечение на колобома и превантивни мерки

Колко успешно ще бъде лечението на колобома зависи главно от навременната и правилна диагноза, която ще позволи своевременно предотвратяване на развитието на болестта.

В този случай е необходимо не само обръщайте внимание на коригирането на външните патологични дефекти, но и провеждайте лечение на зрението: Като се има предвид, че астигматизмът често се развива с колобома, е необходимо да се избере подходяща коригираща оптика, а самият пациент трябва да бъде под наблюдението на офталмолог и да се подлага на редовни прегледи, за да се избегне развитието на заболяването.

Във връзка с

Колобомата на ириса е рядка патология на зрителните органи, диагностицирана от раждането, причинена от дефект в ириса на окото. Аномалията може да се лекува успешно с операция или да се маскира с лещи.

Колобомата е дефект в ириса на окото. Според МКБ-10 на състоянието се присвояват кодове Q12, Q13, Q14, секцията зависи от местоположението на тъканите, променени от патологията. Ако си представим слоевете на ириса, лещата и оптичния нерв, тогава дефектът означава пълно или частично отсъствие на няколко слоя от органа на зрението.

Вроденото заболяване се развива под въздействието на заболявания и външни фактори, които са повлияли на майката по време на бременността на 4-5 седмица от бременността и се причинява от генетични мутации. Аномалии се развиват във всички части на органа на зрението: от клепача до нервните окончания, често се появяват заедно с недоразвита очна ябълка на фона на повишено вътреочно налягане.

Придобитият вид се развива в резултат на механично увреждане на окото по време на инцидент, операция или нараняване.

Има едностранна и двустранна колобома, образувана в двете или едното око. Развитието на патологията не е свързано с възрастта на родителите, расата, пола, цвета на кожата и очите или мястото на пребиваване. Едно от десет хиляди новородени се ражда с аномалията.

Симптоми и причини за появата в очите

Общите симптоми включват намалено зрение, редовна болка, замайване и двойно виждане. Степента на тежест е свързана с обема на засегнатата тъкан.

Външните прояви на заболяването са забележими за неспециалист само с колобома на ириса и клепача. Още при раждането бебето има забележима деформация на формата на ириса: той не е кръгъл, както би трябвало да бъде нормално, той е удължен надолу, като течаща боя, а зеницата на външен вид прилича на ключалка.

Вроденият вид е видим от раждането. Патологията на горния клепач се среща по-често.

Симптомите се изразяват в изсушаване на лигавицата на окото и могат лесно да се коригират чрез хирургическа интервенция. Офталмологът може да постави диагноза колобома на клепачите, хориоидеята, зрителния нерв и ретината по време на преглед и въз основа на оплакванията на пациента.

Етиологията се определя от следните фактори:

• цитомегаловирус, предаван от бъдещата майка в ранните етапи на бременността;
• алкохол, приеман от жена по време на бременност;
• наркотична зависимост на бременна жена, лекарствата, по-специално кокаинът, имат изразен тератогенен ефект.

Вродената патология при деца често е придружена от съпътстващи заболявания: синдром на Даун, синдром на Едуардс, синдром на Чаге, синдром на Екарди, базално енцефалоцеле, анкилоблефарон, хетерохромия, епидермален невус, цепнатина на устната, цепка на небцето (цепка на твърдото небце).

Видове колобома

Освен вродена, придобита (травматична), едностранна и двустранна колобома, са описани още няколко вида на заболяването.

Според степента на увреждане на зрителния орган се разграничават:

• пълна колобома, при която липсват всички структури на окото и клепача, се проявява заедно с други патологии на вътрематочното развитие;
• изолиран тип, при който аномалията обхваща само една структура: клепачът, лещата и други компоненти на органа остават здрави и при пациента не се диагностицират допълнителни патологии;
• комбинирана форма, която се характеризира с увреждане на две или повече структури на окото. Тежестта на симптомите в комбинираната форма варира, в някои случаи се придружава от други вътрематочни аномалии.

Медицинската наука разграничава типична и атипична колобома.

Типичните случаи вече са описани от учените; нетипичните случаи не отговарят на тези описания. Пълната класификация на заболяването се основава на местоположението на засегнатата очна тъкан.

Ириси на окото

Ако нарушенията са незначителни, естетическият дефект често се коригира с помощта на цветни лещи.

Ако лезията е обширна, пациентът развива фотофобия поради невъзможността да контролира светлинните потоци, влизащи в ретината, в резултат на което пациентът изпитва слепота, която преминава след медицинска намеса.

Популярен начин за коригиране на патологията е сложна хирургична операция, при която се изрязват деформираните ръбове на ириса, след което се образува нормален пръстен на ириса и се зашива.

век

Колобомата на клепачите не причинява увреждане на зрителната функция, като е козметичен дефект, който може да бъде коригиран хирургически.

Неприятните симптоми на заболяването включват непълно затваряне на клепачите, изсушаване на лигавицата, наранявания на очната ябълка от цилиарния ред и хронични очни инфекции.

Блефаропластиката е операция за коригиране на колобома на клепачите, продължава не повече от час, пациентът очаква минимален период на възстановяване.

Оптичен нерв

Колобомата на оптичния нерв се характеризира с пълното му отсъствие или деформация, патологията се развива във фундуса. Степента на загуба на зрение зависи от количеството деформирана или липсваща нервна тъкан, често се развива в комбинация с страбизъм и провокира появата на скотоми - слепи петна. В зряла възраст пациентът развива разкъсване или отлепване на ретината. Медицинската наука разграничава следните видове:

• Хороидална колобома, при която съдовата тъкан на очната ябълка се разцепва, в резултат на което кръвоснабдяването й се нарушава. Тази аномалия се нарича съдова, изразява се в появата на скотоми или потъмнели петна в зрителното поле, съвпадащи по размер с площта на разцепената тъкан, в повечето случаи води до развитие на късогледство - миопия;
• леща - характеризира се с нарушение на светлопречупващата функция, развитие на астигматизъм и катаракта. Пациентът вижда замъглена картина, изображението е двойно;
• ретина - диагностицира се, когато пациентът развие вторични усложнения, когато настъпи разкъсване или отлепване. Пациентът няма първични признаци на заболяването, при пълна или комбинирана форма на заболяването е възможна пълна загуба на зрение;
• главата на зрителния нерв (ONH) е рядка патология, която в момента не може да бъде коригирана. Диагностиката на дефекта се извършва на среща с офталмолог с помощта на офталмоскопия. Характеризира се с намалена зрителна острота, страбизъм, миопия и други оптични нарушения.

Методи за лечение на колобома на зрителния нерв

Колобомата на зрителния нерв се лекува хирургично, ако възникнат допълнителни заболявания, като отлепване или разкъсване на ретината. Основните методи за коригиране на патологията са:

• витректомия - частично или пълно отстраняване на стъкловидното тяло;
• газово тампониране - заместване на стъкловидното тяло с газова смес, за да се постигне плътен контакт между ретината и съдовата тъкан;
• фотокоагулация - запояване на ретината;
• лазерна коагулация - запояване на ретината с помощта на лазер.

Пълно излекуване на патологията на зрителния нерв не е достъпно за съвременната медицина, науката не е в състояние да синтезира заместващата тъкан, от която се образува зрителният нерв. Лечението остава симптоматично.

Какво да направите, ако клепачите не се отварят след операцията

Единственият начин за коригиране на колобома на клепача е блефаропластиката, при която на клепача се придава физиологична форма с помощта на скалпел. Усложнение на пластичната хирургия е птозата на клепача, което прави невъзможно отварянето на очите. Подобна последица от интервенцията означава, че по време на операцията е бил увреден мускулът или нервът, който провежда нервните импулси към мозъка.

Състоянието няма да изчезне от само себе си, пациентът се нуждае от повторна операция. Дефектът може да се дължи на вътрешно тъканно подуване. В първите дни след операцията трябва да следвате всички препоръки на лекаря.

Прогноза за лечение и възможни усложнения

Към днешна дата няма превантивни мерки за коригиране на патологията. Колобомата не се счита за болест, а за патология на развитието, няма мерки за нейното лечение. Медицинската наука, въпреки наличието на подробно описание на състоянието на зрителните органи на пациента, предлага да се премахнат възникващите усложнения и последствия от патологията с помощта на хирургични техники и да се маскира дефектът с помощта на лещи.

При диагностициране пациентът се наблюдава от офталмолог и се подлага на преглед два пъти годишно, за да се открият своевременно нежелани последствия, опасни възрастови промени в зрението и да се подложи на курс на лечение. Прогнозата за живот с леко увреждане на тъканите е благоприятна, когато се носят цветни лещи и слънчеви/мрежести очила като предпазна мярка. Тежките увреждания са изпълнени с прогресивна загуба на зрението, което води до увреждане.

За да се предотврати развитието на колобома, бременните жени трябва внимателно да следят здравето си, да се откажат от лошите навици, да водят здравословен начин на живот и да приемат витамини. Навременната терапия ще облекчи опасните усложнения.

Оптичният нерв е сдвоен черепномозъчен нерв, благодарение на който информацията се предава под формата на импулси към структурите на мозъка от клетките на ретината. Несъмнено всички патологии, засягащи зрителните нерви, рано или късно ще доведат до сериозни нарушения на възприятието и дори до пълна слепота.

Образуването на оптичните нерви, или по-скоро техните дискове и влакна, настъпва от третата до десетата седмица от вътрематочното развитие на плода. През този период всякакви смущения в процеса на ембриогенезата водят до различни патологии на зрителните нерви. Аномалиите включват: колобома, хипоплазия, дискова глиоза, псевдоневрит и др. Най-често заболяването е спорадично, но медицината познава случаи на наследяване на тази патология по автозомно-доминантен начин. В допълнение, вродена CMV инфекция и употребата на опиати от бременна жена може да доведе до нарушаване на образуването на очната ябълка.

Какво представляват колобомите на зрителния нерв?

Колобомата е рядко вродено заболяване, при което има хлътване в областта на диска на зрителния нерв, което е изпълнено с клетки на ретината. Тази аномалия е изключително рядка, според статистиката около 0,075% от хората в света страдат от нея. Срещу колобоми медицината е практически безсилна.

Колобомите са непоправими дефекти, ако са в напреднала форма, могат да причинят много сериозни усложнения: регматогенно и серозно отлепване на ретината, прогресивно разширяване на екскавацията и др. Ето защо трябва да запомните, че постоянното наблюдение на заболяването от офталмолог ще предотврати развитието на усложнения.

Видове колобоми

Има три групи колобоми на зрителния нерв, които се причиняват от различни изходи на централните съдове:

1. Първият тип се характеризира с появата на съдов сноп в долния ръб на дефекта.

2. При втория тип съдовете са разположени в центъра или по-близо до горната област.

3. Третият тип се характеризира с равномерно разпределение на съдовете по целия ръб.

Степента на влияние върху колобома може да бъде различна (от запазена до пълна). Несъмнено зрителната функция зависи от размера и местоположението на заболяването. При условие, че колобомата е локализирана в областта на проекцията на папиломакуларния пакет, тогава зрението ще бъде лошо. Но ако колобомата е локализирана в носната половина на диска, зрението ще бъде високо, понякога дори до 1,0.

Колобомата рядко се засяга, ако възникнат дефекти, те обикновено се локализират в горната половина. Често колобомата на зрителния нерв се диагностицира при пациент едновременно с микрофталмос, хороидална колобома и други очни аномалии.

Видове Колобом

Експертите разделят колобомите на видове в зависимост от времето на появата им:

Вродената колобома се развива от влиянието на увреждащи фактори върху рудиментите на окото. Резултатът от този ефект е неправилно затваряне на зародишната цепнатина и нарушаване на формите на получените структури.

Придобитата колобома се образува поради увреждане на очната ябълка. След нараняване някои области могат да загубят жизненост и да станат некротични. Следоперативният дефект също се класифицира като придобита колобома.

Симптоми

Основният симптом на това заболяване е скотома на мястото на липсващия участък от нерва, тоест липса или отслабване на зрението в малка област в рамките на зрителното поле.

Размерът на колобома най-често значително надвишава диаметъра на зрителния нерв.

В резултат на анатомични изследвания е установено, че в повечето случаи с колобома структурата на самия зрителен нерв не се променя. При офталмоскопия лекарят разкрива типична картина, която се проявява като кистозна ектазия, локализирана под входа на зрителния нерв. В областта на ектазията има липса на пигментен епител и хороид. В този случай елементите на ретината често са запазени в една или друга степен. По-рядко се открива нарушение на развитието на самия зрителен нерв или неговите мембрани.

Това е, всъщност, колобома на зрителния нерв е в по-голяма степен ектатични кисти от хориоидеята или недоразвити орбитални кисти. Ето защо някои учени, например Gippel, считат за правилно тези аномалии да се наричат ​​не колобоми на зрителния нерв, а дефекти в областта на входа на зрителния нерв.

По-рядка форма на колобома на зрителния нерв е перипапиларният истински стафилом. В този случай непромененото зърно на зрителния нерв се намира във вдлъбнатина, която има правилна цилиндрична форма.

Подобно на колобоми на други локализации, появата на колобоми на зрителния нерв се причинява от вътрематочно нарушение на образуването на палпебралната фисура.

Лечение

За съжаление, в съвременната медицина няма надеждни методи за лечение на колобоми. Това се дължи на факта, че все още не е възможно да се замени специалната специфична тъкан, която изгражда зрителните нерви. Но въпреки невъзможността да се излекува колобома, това заболяване изисква наблюдение от квалифициран офталмолог, за да се предотвратят сериозни усложнения.

Усложнения с колобоми

Прогресивно разширяване на екскавацията дори при нормално вътреочно налягане с изтъняване на невралния пояс.

Серозно отлепване на ретината.

В случаите, когато това заболяване е придружено от хориоретинална колобома, може да възникне регматогенно отлепване на ретината.

Какво е колобома? Това е офталмологично заболяване, при което липсва част от лигавицата на окото. Колобомата на ириса се среща най-често в медицинската практика. По правило това е вродена аномалия на вътрематочното развитие, но има случаи на придобита колобома.

Заболяването се характеризира с разцепване на ретината, ириса, клепача или зрителния нерв. Общите клинични прояви на всички видове колобоми са еднакви: намалено зрение, болка в очите.

причини

Причините за колобома са разделени на видове въз основа на времето на появата:

• вродена колобома, когато зачатъците на зрителната система са засегнати от фактори на вътрематочно развитие, в резултат на което ембрионалната фисура в оптичната чаша е неправилно затворена;
• придобита - развива се в резултат на наранявания на очната ябълка или с некроза (смърт) на определени очни структури; има и случаи на колобома, възникваща в резултат на операция.

Следните клинични форми на колобома също се различават:

• двустранно и едностранно, в зависимост от това дали са увредени едното или двете очи;
• пълна и непълна (при първата форма дефектът се наблюдава във всички слоеве на ириса, а при непълна - само в отделни слоеве).

Симптоми

Проявите на заболяването се причиняват от увреждане на частта от окото, където е възникнала цепнатината. Симптомите на очни язви са както следва:

• с придобита колобома на окото, зеницата не може да се свие поради увреждане на част от сфинктера;
• Увреждането на ириса се характеризира със слепота, която не трябва да се бърка с пълна слепота, тъй като пациентът запазва зрението, докато способността на очите да регулират количеството получена светлина е нарушена;
• с вродено заболяване колобомата се свива заедно със зеницата, но без да приема нормални размери;
• козметичен дефект, видим с просто око;
• увреждането на цилиарното тяло се характеризира, когато пациентът се оплаква от трудности при разпознаването на обекти, разположени наблизо;
• Хороидалната колобома изглежда като наличие на увредена област, където няма хориоидея, което нарушава храненето на ретината;
• подобни по клинични прояви на увреждане на ретината, тъй като на това място се развива скотома;
• при повреда на лещата в липсващата зона се появяват зони с различно пречупване;
• Колобомата на клепача не нарушава зрителната функция, но има друг проблем - значителен видим дефект на окото.

Колобома при деца

Колобомата често се диагностицира при бебета през първите месеци от живота, когато майката забележи подозрителна дупка в ириса на детето или смята, че зениците имат необичайна форма. В този случай е препоръчително да посетите офталмолог, за предпочитане педиатричен.

Има много причини за появата на очни колобоми при деца:

• вроден синдром на Даун, синдром на Едуардс;
• базално енцефалоцеле;
• фокална хипоплазия на кожата.

Вероятността да имат деца с тези проблеми е много по-висока при тези жени, които:

• имаше цитомегаловирусна инфекция, която доведе до вътрематочна инфекция на нероденото дете;
• приемали наркотици или пили алкохол в ранна бременност.

Има няколко случая на колобома, развиваща се като генетична мутация.

Видове

Колобомите са разделени на видове, които се определят от местоположението на лезията:

• ирис - най-често се открива патология, дефектът е крушовиден и се намира в долната част на ириса;
• хориоидея - дефект в хориоидеята на очната ябълка;
• зрителен нерв, леща - редки видове лезии, проявяващи се чрез липса на части от тези органи или тяхната деформация;
• колобома на ретината - липсва участък от органа, което нарушава функцията на акомодативния зрителен апарат;
• клепачи - патологията се проявява под формата на триъгълна форма на долния клепач.

Според степента на разпространение очните колобоми се разделят на:

• изолиран, когато е засегната само една специфична част и не се комбинира с други патологични наранявания и заболявания на лицето;
• комбиниран, в който участват няколко части на окото;
• проникващ, когато всички очни обвивки са включени в разрушителния процес.

Диагностика

Колобомите се диагностицират успешно чрез визуален преглед, тъй като характерният дефект е ясно видим.Основният симптом е крушовиден дефект на ириса на органа на зрението, като широката част е насочена нагоре, а тясната - надолу. Това отклонение напомня външния вид на ключалката.

Има методи, които помагат надеждно да се установи тази диагноза:

• биомикроскопия - с помощта на прорезна лампа се изследва много подробно предната част на окото и се идентифицират микроскопични лезии на ириса и се оценява конфигурацията на лещата;
• офталмоскопия - с помощта на този метод се изследва фундусът на окото, където се откриват хориоидни лезии под формата на светли участъци на ретината без мрежа от съдове, границите на такива области са ясни и маркирани по ръбовете;
• Периметрията е изследване на зрителните полета, при което се установява загубата на зрителни полета (скотомия) поради нарушено кръвоснабдяване на ретината;
• хистологично изследване - за идентифициране на патологични промени в гладкомускулните влакна на органите на зрението.

Лечение на колобома

Когато лезията на ириса е малка по размер и практически не се проявява, тогава заболяването може да не се лекува: за да се потиснат първичните симптоми, е необходимо да се ограничи количеството и яркостта на преминаващата светлина.

В този случай се препоръчва носенето на мрежести очила и оцветени контактни лещи, които имат прозрачен център. Ако зрителната функция е значително нарушена, може да се извърши операция. По време на операцията се прави разрез по ръба над дефекта и след това краищата на ириса се зашиват, като се издърпват заедно.

Колагенопластика

Този метод се използва за лечение на такъв дефект в колобома като миопия. Процедурата изглежда така: създава се изкуствена рамка от колагеноподобно вещество, за да се предотврати разширяването на очната ябълка.

Колобомата на хориоидеята и зрителния нерв в момента нямат адекватно лечение, тъй като зрителният нерв е нервна тъкан, която все още не може да бъде заменена. Хороидеята също не може да бъде трансплантирана, тъй като е представена от малки съдове.

Блефаропластика

Един от ефективните хирургични методи за елиминиране на колобома на клепачите е блефаропластиката. С тази помощ лещата на пациента се заменя с вътреочна изкуствена леща, която е с толкова високо качество, че може да се акомодира.

При първите симптоми на заболяването и отклонения в зрението е необходимо спешно да посетите лекар за диагностика, за да започнете лечението на колобома възможно най-рано. Това е единственият начин да се предотврати развитието на усложнения, които са много по-проблемни и скъпи за лечение.

Прогноза

Понастоящем няма конкретни мерки за предотвратяване на появата на колобома, но има ефективни методи и средства, които помагат на пациентите да функционират нормално. Ако се вземат всички предпазни мерки с леки увреждания на органите на зрението, болестта няма да прогресира. В противен случай ще се стигне до пълна слепота.