Нови подходи към дефиницията и класификацията на кардиомиопатиите. кардиомиопатии

Кардиомиопатията е първична или вторична лезия на миокарда, причините за която не са съдови лезии, тумор или възпалителен процес. Това общо наименование крие цяла група сърдечни заболявания, които имат както известна причина, така и тези видове кардиомиопатия, чиято етиология не е установена.

Когато изучават различни видове кардиомиопатия, изследователите създават нейната класификация, като ги разделят на първични (идиопатични) и вторични заболявания.

Първична кардиомиопатия

Идиопатичните включват тези видове миокардни лезии, чиято причина не може да бъде установена. Основният тип на това заболяване включва:

Разширена кардиомиопатия

Сърдечните кухини се увеличават без удебеляване на стените на вентрикулите. Това причинява систолна дисфункция, намален сърдечен дебит и прогресия на сърдечна недостатъчност. Понякога тук се включва и исхемичната кардиомиопатия, която се появява при пациенти с коронарна болест на сърцето.

Хипертрофична кардиомиопатия

Изразява се в удебеляване на стените на едната или двете камери (над 1,5 cm). Този дефект може да бъде наследствен или придобит, понякога симетричен, но по-често асиметричен, обструктивен и необструктивен.

Рестриктивна кардиомиопатия

Рестриктивната кардиомиопатия е рядка. Неговите видове: дифузен и заличаващ. Характеризира се с намаляване на контрактилитета на миокарда, което води до липса на кръвоснабдяване на сърдечните камери, което значително увеличава натоварването на предсърдията.

Аритмогенна дяснокамерна дисплазия (болест на Фонтан)

Рядко наследствено заболяване, което представлява некроза на сърдечната мускулна тъкан, възникваща поради изобилието от мастни натрупвания. Този вариант може да причини тежки аритмии или дори сърдечен арест.

Вторична кардиомиопатия

Ако се установи причината за кардиомиопатия, тя се счита за вторична и е по-опасна за живота на пациента от първичната кардиомиопатия.

Медицинската статистика твърди, че тежката вторична кардиомиопатия е много по-вероятно да доведе до смърт.

Класификацията на вторичната кардиомиопатия е както следва:

Алкохолна кардиомиопатия

Алкохолната кардиомиопатия се причинява от продължителна злоупотреба с алкохол и води до сериозно увреждане на миокарда. По-често води до сърдечна недостатъчност, но понякога и до миокардна исхемия. Това е най-честата причина за смърт сред всички пациенти с кардиомиопатия.

Диабетна кардиомиопатия

Причинява се от наличието на захарен диабет, предизвикващ биохимични промени в миокарда и натрупване на полизахариди в него.

Тиреотоксична кардиомиопатия

Това е следствие от нарушения на ендокринната система и напреднала тиреотоксикоза. Честата му проява е дисхормоналната кардиомиопатия, която се появява по време на хормонална терапия или през пубертета.

Исхемична кардиомиопатия

Исхемичният тип е свързан с миокардна патология поради редица морфофункционални дифузни нарушения, които възникват на фона на остра или хронична миокардна исхемия. Води до разширяване на сърдечните камери и сърдечна недостатъчност.

Метаболитна кардиомиопатия

Придружен от недостатъчност на сърдечната функция и миокардна дистрофия, причината за която са определени нарушения на енергийните или метаболитни процеси в миокарда.

Дисметаболитна кардиомиопатия

Завършва със сърдечна недостатъчност, която възниква поради продължително пренапрежение на сърцето, причинено от нарушения в хомеостазата и свързаното с това развитие на ендотоксикоза. Тази форма на заболяването най-често се среща при млади хора, занимаващи се с професионален спорт.

Токсична кардиомиопатия

Причинява сърдечна недостатъчност поради продължително излагане на всякакви токсини върху тялото.

Стресова кардиомиопатия

При стресова кардиомиопатия, в резултат на шокове, умствени и емоционални въздействия, миокардът отслабва и контрактилитетът му намалява.

Дисхормонална кардиомиопатия

Дисхормоналната кардиомиопатия е лезия на миокарда без възпаление, причинена от липса на полови хормони поради някои нарушения в метаболитния процес, протичащ в миокарда.

Има неисхемичен произход. По правило се проявява като болезнени усещания в гърдите и сърдечна недостатъчност на фона на внезапно намаляване на контрактилитета на миокарда. Тази форма се причинява главно от емоционален стрес, откъдето идва и другото й име – „синдром на разбито сърце“.

В допълнение към горните форми на кардиомиопатии, има още една - латентна (с неясна етиология). Характеризира се с някои специфични условия, които не попадат в нито един от изброените по-горе видове.

Какъв тип кардиомиопатии сте срещали? Разкажете ни за вашето заболяване в коментарите.

кардиомиопатиипредставляват голяма група от заболявания, които водят до нарушаване на сърдечния мускул. Има няколко типични механизма на миокардно увреждане ( всъщност сърдечния мускул), които обединяват тези патологии. Развитието на заболяването протича на фона на различни сърдечни и екстракардиални нарушения, тоест кардиомиопатията може да има различни причини.

Първоначално групата на кардиомиопатиите не включва заболявания сърцапридружени от лезии на клапите и коронарните съдове ( собствените кръвоносни съдове на сърцето). Въпреки това, според препоръките на Световната здравна организация ( СЗО) през 1995 г. този термин трябва да се прилага за всички заболявания, които са придружени от нарушения на миокарда. Повечето експерти обаче не включват коронарна болест на сърцето, клапни дефекти, хронична хипертония и някои други независими патологии. По този начин въпросът кои заболявания се разбират под термина "кардиомиопатия" в момента остава отворен.

Разпространението на кардиомиопатията в съвременния свят е доста високо. Дори ако горните патологии са изключени от тази концепция, тя се среща средно при 2-3 души от хиляда. Ако вземем предвид епидемиологията на коронарната болест на сърцето и дефектите на сърдечните клапи, разпространението на това заболяване ще се увеличи няколко пъти.

Анатомия и физиология на сърцето

При кардиомиопатиите сърдечният мускул е засегнат предимно, но последствията от това заболяване могат да засегнат различни части на сърцето. Тъй като този орган работи като едно цяло, разделянето му на части може да бъде само условно. Появата на определени симптоми или смущения в работата по един или друг начин засяга цялото сърце. В тази връзка, за да разберете правилно кардиомиопатията, трябва да се запознаете със структурата и функциите на този орган.


От анатомична гледна точка сърцето има следните четири части (камери):

• Дясно предсърдие. Дясното предсърдие е предназначено да събира венозна кръв от системното кръвообращение ( всички органи и тъкани). Неговото съкращение ( систола) дестилира венозна кръв на части в дясната камера.
• Дясна камера. Този участък е вторият по обем и дебелина на стената ( след лявата камера). При кардиомиопатии тя може да бъде сериозно деформирана. Обикновено кръвта влиза тук от дясното предсърдие. Свиването на тази камера освобождава съдържанието в белодробното кръвообращение ( белодробни съдове), където се извършва обмен на газ.
• Ляво предсърдие. Лявото предсърдие, за разлика от горните отдели, изпомпва артериална кръв, обогатена с кислород. По време на систола го изхвърля в кухината на лявата камера.
• Лява камера. Най-често от кардиомиопатии се засяга лявата камера. Факт е, че тази секция има най-голям обем и най-голяма дебелина на стената. Неговата функция е да доставя артериална кръв под високо налягане до всички органи и тъкани чрез обширна мрежа от артерии. Систолата на лявата камера води до изхвърляне на голям обем кръв в системното кръвообращение. За удобство този обем се нарича още фракция на изтласкване или ударен обем.

Кръвта последователно преминава от една кухина на сърцето в друга, но левият и десният отдел не са свързани помежду си. В десните секции венозната кръв тече към белите дробове, в левите секции артериалната кръв тече от белите дробове към органите. Разделя ги солидна преграда. На нивото на предсърдията се нарича междупредсърдно, а на ниво вентрикули - междукамерно.

В допълнение към камерите на сърцето, неговите четири клапи са от голямо значение за работата му:

• трикуспидален ( трикуспидален) клапан– между дясното предсърдие и камера;
• белодробна клапа– на изхода от дясната камера;
• митрална клапа– между лявото предсърдие и вентрикула;
• аортна клапа– на границата на изхода от лявата камера и аортата.

Всички клапани имат подобна структура. Те се състоят от издръжлив пръстен и няколко врати. Основната функция на тези образувания е да осигурят еднопосочен кръвен поток. Например, трикуспидалната клапа се отваря по време на систола на дясното предсърдие. Кръвта лесно навлиза в кухината на дясната камера. Но по време на камерна систола клапите се затварят плътно и кръвта не може да се върне. Нарушенията във функционирането на клапите могат да причинят вторична кардиомиопатия, тъй като при тези условия кръвното налягане в камерите не се регулира.

Най-важна роля в развитието на кардиомиопатия играят слоевете, които изграждат сърдечната стена. Това е клетъчният и тъканен състав на даден орган, който до голяма степен определя увреждането му при различни патологии.

Различават се следните слоеве на стената на сърцето:

• ендокард;
• миокарда;
• перикард.

Ендокард

Ендокардът е тънък слой от епителни клетки, който покрива вътрешността на сърдечните камери. Съдържа известно количество влакна на съединителната тъкан, които участват в образуването на клапния апарат. Основната функция на този слой е да осигури така наречения ламинарен кръвен поток ( без завъртания) и предотвратяване на кръвни съсиреци. За редица заболявания ( например ендокардит на Loeffler) възниква уплътняване и удебеляване на ендокарда, което намалява еластичността на сърдечната стена като цяло.

миокарда

Всъщност терминът "кардиомиопатия" предполага основно увреждане на миокарда. Това е средният и най-дебел слой на сърдечната стена, представен от мускулна тъкан. Дебелината му варира от няколко милиметра в стените на предсърдията до 1 - 1,2 cm в стената на лявата камера.

Миокардът изпълнява следните важни функции:

• Автоматизъм.Автоматичността предполага, че миокардните клетки ( кардиомиоцити) могат да се свиват сами при ниска честота. Това се обяснява със структурата на тази тъкан.
• Проводимост.Проводимостта се отнася до способността на сърдечния мускул бързо да предава биоелектричен импулс от една клетка към друга. Това се осигурява чрез специфични междуклетъчни връзки.
• Контрактилитет.Контрактилността предполага, че кардиомиоцитите могат да се свиват или увеличават по размер под въздействието на биоелектрически импулс, както всички мускулни клетки. Това се обяснява с наличието в тяхната структура на миофибрили - специфични нишки с висока еластичност. За задействане на механизма на свиване е необходимо наличието на редица микроелементи ( калий, калций, натрий, хлор).
• Възбудимост.Възбудимостта е способността на кардиомиоцитите да реагират на входящ импулс.

Има две основни фази в работата на миокарда - систола и диастола. Систолата е едновременно свиване на мускула с намаляване на обема на сърдечната камера и изтласкване на кръв от нея. Систолата е активен процес и изисква кислород и хранителни вещества. Диастолата е периодът на мускулна релаксация. През това време при здрав човек сърдечната камера се връща към предишния си обем. Самият миокард не е активен и процесът възниква поради еластичността на стените. Тъй като тази еластичност намалява, сърцето по-трудно и по-бавно възстановява формата си в диастола. Това се отразява в напълването му с кръв. Факт е, че когато обемът на камерата се разширява, тя се запълва с нова порция кръв. Систолата и диастолата се редуват, но не се появяват едновременно във всички камери на сърцето. Свиването на предсърдията е придружено от отпускане на вентрикулите и обратно.

перикард

Перикардът е външният слой на стената на сърцето. Представлява тънка пластинка от съединителна тъкан, която е разделена на два листа. Така нареченият висцерален слой е плътно слят с миокарда и покрива самото сърце. Външният лист образува сърдечната торбичка, която осигурява нормалното плъзгане на сърцето по време на съкращенията му. Възпалителни заболявания на перикарда, сливане на неговите слоеве или калциеви отлагания в дебелината на този слой могат да доведат до симптоми, подобни на рестриктивна кардиомиопатия.

В допълнение към камерите на сърцето, неговите стени и клапния апарат, този орган има още няколко системи, които регулират функционирането му. На първо място, това е проводяща система. Състои се от възли и влакна, които имат повишена проводимост. Благодарение на тях сърдечният импулс се генерира с нормална честота и възбуждането се разпределя равномерно в целия миокард.

В допълнение, коронарните съдове играят важна роля във функционирането на сърцето. Това са съдове с малък диаметър, които произхождат от основата на аортата и пренасят артериална кръв в самия сърдечен мускул. При някои заболявания този процес може да бъде нарушен, което води до смърт на кардиомиоцитите.

Причини за кардиомиопатия

Както беше отбелязано по-горе, според последните препоръки на СЗО, кардиомиопатиите включват всички заболявания, придружени от увреждане на сърдечния мускул. В резултат на това има много причини за развитието на тази патология. Ако миокардната дисфункция е следствие от други диагностицирани заболявания, обичайно е да се говори за вторични или специфични кардиомиопатии. В противен случай ( и такива случаи не са рядкост в медицинската практика), основната причина за заболяването остава неизвестна. Тогава говорим за първичната форма на патология.

Основните причини за развитието на първична кардиомиопатия са:

• Генетични фактори. Кардиомиопатията често се причинява от различни генетични заболявания. Факт е, че кардиомиоцитите съдържат голям брой протеини, участващи в процеса на свиване. Вроден генетичен дефект на някой от тях може да доведе до смущения във функционирането на целия мускул. В тези случаи не винаги е възможно да се разбере какво точно е причинило заболяването. Кардиомиопатията се развива независимо, без признаци на друго заболяване. Това ни позволява да го класифицираме като група първични лезии на сърдечния мускул.
• Вирусна инфекция. Редица изследователи смятат, че някои вирусни инфекции са виновни за развитието на дилатативна кардиомиопатия. Това се потвърждава от наличието на подходящи антитела при пациентите. В момента се смята, че вирусът Coxsackie, вирусът на хепатит С, цитомегаловирусът и редица други инфекции са способни да повлияят на ДНК веригите в кардиомиоцитите, нарушавайки нормалното им функциониране. Друг механизъм, отговорен за увреждането на миокарда, може да бъде автоимунен процес, когато антитела, произведени от самото тяло, атакуват собствените му клетки. Както и да е, има връзка между горните вируси и кардиомиопатиите. Те се класифицират като първични форми поради факта, че инфекциите не винаги се проявяват с характерни симптоми. Понякога увреждането на сърдечния мускул е единственият проблем.
• Автоимунни нарушения. Споменатият по-горе автоимунен механизъм може да се задейства не само от вируси, но и от други патологични процеси. Много е трудно да се спре такова увреждане на сърдечния мускул. Кардиомиопатията обикновено прогресира и прогнозата за повечето пациенти остава лоша.
• Идиопатична миокардна фиброза. Миокардната фиброза е постепенно заместване на мускулните клетки със съединителна тъкан. Този процес се нарича още кардиосклероза. Постепенно сърдечните стени губят своята еластичност и способност да се свиват. В резултат на това функционирането на органа като цяло се влошава. Кардиосклерозата често се наблюдава след миокарден инфаркт или миокардит. Тези заболявания обаче принадлежат към вторичните форми на тази патология. Идиопатичната фиброза се счита за първична, когато причината за образуването на съединителна тъкан в миокарда не може да бъде определена.

Във всички тези случаи лечението на кардиомиопатия ще бъде симптоматично. Това означава, че лекарите ще се опитат да компенсират сърдечната недостатъчност, ако е възможно, но няма да могат да премахнат причината за заболяването, тъй като тя е неизвестна или не е добре разбрана.

Следните заболявания могат да причинят развитие на вторична кардиомиопатия:

• инфекциозно увреждане на миокарда;
• сърдечна исхемия;
• складови заболявания;
• ендокринни заболявания;
• електролитен дисбаланс;
• амилоидоза;
• системни заболявания на съединителната тъкан;
• невромускулни заболявания;
• отравяне;
• кардиомиопатия по време на бременност.

Миокардна инфекция

Инфекциозното увреждане на миокарда, като правило, се проявява като миокардит ( възпаление на сърдечния мускул). Това може да бъде независимо заболяване или следствие от системна инфекция. Микробите, навлизащи в дебелината на миокарда, причиняват възпалителен оток и понякога смърт на кардиомиоцити. На мястото на мъртвите клетки се образуват точковидни включвания от съединителна тъкан. Тази тъкан не може да изпълнява същите функции като здравия сърдечен мускул. Поради това с времето се развива кардиомиопатия ( обикновено дилатативен, по-рядко - рестриктивен).

Поради липса на кислород настъпва постепенно или бързо разрушаване на кардиомиоцитите. Този процес се проявява най-остро по време на инфаркт на миокарда, когато настъпва масивна некроза в определена област на мускула ( умирам) тъкани. Независимо от формата на ИБС, нормалните мускулни клетки се заменят със съединителна тъкан. В бъдеще това може да доведе до разширяване на сърдечната камера и установяване на дилатативна кардиомиопатия.

Много експерти не препоръчват включването на такива заболявания в категорията на кардиомиопатиите, обяснявайки, че причината за заболяването е ясно известна и увреждането на миокарда всъщност е само усложнение. Въпреки това, практически няма разлики в клиничните прояви, така че е напълно уместно да се разглежда исхемичната болест на сърцето като една от причините за кардиомиопатия.

Рискът от развитие на атеросклероза и коронарна артериална болест се увеличава от следните фактори:

• повишени кръвни липиди ( холестеролът е над 5 mmol/l, а липопротеините с ниска плътност са над 3 mmol/l);
• високо кръвно налягане;
• затлъстяване в различна степен.

Има и други, по-малко значими фактори, които увеличават риска от коронарна артериална болест. Чрез исхемичната болест на сърцето тези фактори влияят и върху развитието на последващи структурни промени, водещи до кардиомиопатия.

Хипертонична болест

Хипертонията или есенциалната хипертония също може да доведе до структурни промени в сърдечния мускул. Това заболяване може да се развие по различни причини, като основната му проява е стабилно повишаване на кръвното налягане до повече от 140/90 mmHg.

Ако причината за високо кръвно налягане не е сърдечна патология, а други нарушения, тогава съществува риск от развитие на разширена или хипертрофична кардиомиопатия. Факт е, че при повишено налягане в кръвоносните съдове е по-трудно за работата на сърцето. Поради това стените му могат да загубят еластичност, като не могат да транспортират пълния обем кръв. Друг вариант е, напротив, удебеляване на сърдечния мускул ( хипертрофия). Поради това лявата камера се свива по-силно и задвижва кръвта през съдовете дори при условия на високо налягане.

Много експерти не препоръчват да се класифицира увреждането на сърдечния мускул при хипертония като кардиомиопатия. Факт е, че в този случай е трудно да се разграничи коя от тези патологии е първична и коя е вторична ( следствие или усложнение на основно заболяване). Въпреки това, симптомите и проявите на заболяването в този случай съвпадат с тези на кардиомиопатии от друг произход.

Причините за развитието на есенциална хипертония, водеща до последваща кардиомиопатия, могат да бъдат следните фактори и нарушения:

• напреднала възраст ( над 55-65 години);
• пушене;
• генетично предразположение;
• някои хормонални нарушения.

Болести при съхранение

Болестите на съхранение са специфични генетични заболявания, които водят до метаболитни нарушения в организма. В резултат на това всички метаболитни продукти, които не се екскретират поради заболяването, започват да се отлагат в органите и тъканите. Най-голямо значение в развитието на кардиомиопатия играят патологии, при които чужди вещества се отлагат в дебелината на сърдечния мускул. С течение на времето това води до сериозни смущения във функционирането му.

Болестите, при които се наблюдава патологично отлагане на каквито и да е вещества в дебелината на миокарда, са:

• Хемохроматоза.При това заболяване желязото се отлага в мускулната тъкан, което нарушава мускулната функция.
• Болести на съхранение на гликоген.Това е името на група патологии, при които в сърцето се отлага твърде много или твърде малко гликоген. И в двата случая функцията на миокарда може да бъде сериозно нарушена.
• Синдром на Рефсум.Тази патология е рядко генетично заболяване, придружено от натрупване на фитанова киселина. Това нарушава инервацията на сърцето.
• Болест на Фабри.Тази патология често води до хипертрофия на миокарда.

Въпреки факта, че тези заболявания са сравнително редки, те пряко засягат свиването на миокарда, причинявайки различни видове кардиомиопатии и сериозно нарушавайки функционирането на сърцето като цяло.

Ендокринни заболявания

Кардиомиопатиите могат да се развият на фона на сериозни ендокринни ( хормонални) разстройства. Най-често има свръхстимулация на сърцето, повишаване на кръвното налягане или промени в структурата на сърдечния мускул. Хормоните регулират работата на много органи и системи и в някои случаи могат да повлияят на общия метаболизъм. По този начин механизмите на развитие на кардиомиопатии при ендокринни заболявания могат да бъдат много разнообразни.

Основните хормонални нарушения, които могат да доведат до кардиомиопатия, са:

• нарушения на щитовидната жлеза ( както хиперфункция, така и хипофункция);
• диабет;
• патология на надбъбречната кора;

Моментът на увреждане на сърдечния мускул зависи от естеството на заболяването, тежестта на хормоналните нарушения и интензивността на лечението. При навременен контакт с ендокринолог в повечето случаи може да се избегне развитието на кардиомиопатия.

Електролитен дисбаланс

Електролитен дисбаланс се отнася до твърде ниски или твърде високи нива на определени йони в кръвта. Тези вещества са необходими за нормалното свиване на кардиомиоцитите. Ако тяхната концентрация е нарушена, миокардът не може да изпълнява функциите си. Продължителната диария, повръщането и някои бъбречни заболявания могат да доведат до електролитен дисбаланс. При такива условия тялото губи значително количество хранителни вещества заедно с вода. Ако такива нарушения не бъдат коригирани навреме, след известно време ще последват функционални, а след това и структурни промени в сърцето.

Следните вещества играят най-важна роля за функционирането на сърдечния мускул:

• калий;
• калций;
• натрий;
• хлор;
• магнезий;
• фосфати.

При навременна диагностика на електролитен дисбаланс и неговата лекарствена корекция може да се избегне развитието на кардиомиопатия.

Амилоидоза

При сърдечна амилоидоза в дебелината на сърдечния мускул се отлага специален протеиново-полизахариден комплекс, наречен амилоид. Това заболяване често се развива на фона на други хронични патологии, като тяхната пряка последица. Има няколко вида амилоидоза. Сърдечните увреждания възникват само при някои от тях.

След като се натрупва в миокарда, патологичният протеин пречи на нормалното свиване на кардиомиоцитите и нарушава функционирането на органа. Постепенно стените на сърцето губят еластичност и контрактилитет и се развива кардиомиопатия с прогресираща сърдечна недостатъчност.

Сърдечно увреждане е възможно при някоя от следните форми на амилоидоза:

• първична амилоидоза;
• вторична амилоидоза;
• семейство ( наследствена) амилоидоза.

Системни заболявания на съединителната тъкан

Въпреки факта, че сърдечният мускул се състои главно от кардиомиоцити, той съдържа и част от съединителната тъкан. Поради това при така наречените системни заболявания на съединителната тъкан миокардът може да бъде засегнат от възпалителен процес. Степента на увреждане на сърцето ще зависи от много фактори. Интензивното възпаление може да доведе до дифузна кардиосклероза, при която нормалните мускулни клетки постепенно се заместват от съединителна тъкан. Това затруднява работата на сърцето и води до развитие на кардиомиопатия.

Сърдечно увреждане може да се наблюдава при следните системни заболявания на съединителната тъкан:

• системна склеродермия;

Усложненията, свързани със сърдечната дисфункция, са много характерни за тези патологии. В тази връзка е необходимо да се консултирате с кардиолог веднага след диагностицирането. Навременното лечение ще предотврати бързото развитие на кардиомиопатия, въпреки че повечето заболявания от тази група са хронични и в дългосрочен план сърдечните проблеми рядко могат да бъдат напълно избегнати.

Невромускулни заболявания

Има редица заболявания, които засягат нервните влакна и пречат на нормалното предаване на импулси от нерв към мускул. В резултат на нарушаване на инервацията дейността на сърцето е сериозно нарушена. Тя не може да се съкращава редовно и с необходимата сила, поради което не може да се справи с постъпващата кръв. В резултат на това често се развива дилатативна кардиомиопатия. В тежки случаи сърдечните стени дори не са в състояние да поддържат нормален мускулен тонус, което води до тяхното прекомерно разтягане.

Разширената кардиомиопатия често усложнява хода на следните невромускулни заболявания:

• Мускулна дистрофия на Дюшен;
• Мускулна дистрофия на Бекер;
• миотонична дистрофия;
• Атаксия на Фридрих.

Тези заболявания имат различна природа, но са сходни по механизма на увреждане на сърдечния мускул. Скоростта на развитие на кардиомиопатия директно зависи от прогресията на заболяването и степента на увреждане на нервните и мускулните клетки.

отравяне

Има и редица токсини, които могат бързо да нарушат работата на сърцето. Те засягат главно системата на неговата инервация или директно мускулните клетки. Резултатът обикновено е дилатативна кардиомиопатия.

Отравянето със следните вещества може да причини сериозно увреждане на сърдечния мускул:

• алкохол;
• тежки метали ( олово, живак и др.);
• някои лекарства ( амфетамини, циклофосфамид и др.);
• арсен.

По подобен начин възниква увреждане на сърдечния мускул при излагане на радиация и някои тежки алергични реакции. По правило кардиомиопатията в тези случаи е временна и е обратимо заболяване. Може да стане необратимо само при хронична интоксикация ( например при хора, страдащи от алкохолизъм в продължение на много години).

Кардиомиопатия по време на бременност

Кардиомиопатия може да се развие в края на бременността ( в третия триместър) или в първите месеци след раждането на детето. Заболяването може да се развие по различни механизми. Факт е, че бременността обикновено е придружена от промени в хемодинамиката ( увеличаване на обема на циркулиращата кръв, промени в кръвното налягане), хормонални промени, стресови ситуации. Всичко това може да повлияе на функционирането на сърцето, което води до развитие на кардиомиопатия. Най-често бременните жени и младите майки изпитват разширена или хипертрофична форма на това заболяване. Като се има предвид общото отслабване на тялото, кардиомиопатията в такива случаи може да представлява сериозна заплаха за живота.

По принцип вторичните кардиомиопатии често са обратими. Те се развиват на фона на други патологии и адекватното лечение на основното заболяване може да доведе до пълно изчезване на сърдечните симптоми. Това предопределя тактиката за лечение на такива форми на заболяването.

От всичко казано по-горе можем да заключим, че кардиомиопатиите се развиват на фона на различни патологии по сходни механизми и закони. Важното е, че независимо от причината, много от тях се проявяват с едни и същи симптоми и изискват сходна диагноза и лечение.

Видове кардиомиопатия

Както беше посочено по-горе, кардиомиопатията може да има много различни причини и експертите по света не винаги са в състояние да определят точно кои от тях трябва да бъдат включени в това определение и кои не. В тази връзка класификацията на това заболяване по произход ( етиологична класификация) рядко се използва на практика. Много по-важни са клиничните видове кардиомиопатии.


Разликата между тях се основава на естеството на структурните промени в сърдечния мускул и проявите на заболяването. Тази класификация ви позволява бързо да поставите диагноза и да започнете правилното лечение. Това временно ще компенсира сърдечната недостатъчност и ще намали риска от усложнения.

Според механизма на развитие на заболяването всички кардиомиопатии се разделят на следните видове:

• разширена кардиомиопатия;
• хипертрофична кардиомиопатия;
• рестриктивна кардиомиопатия;
• специфични кардиомиопатии;
• некласифицирана кардиомиопатия.

Разширена кардиомиопатия

Разширената кардиомиопатия е най-често срещаният тип на това заболяване. Може да се развие с миокардни лезии от различен тип и да засегне както стените на предсърдията, така и стените на вентрикулите. Обикновено в ранните стадии на заболяването се засяга само една от камерите на сърцето. Най-опасната е разширената вентрикуларна кардиомиопатия.

Този вид заболяване е разширяване на кухината на сърдечната камера. Стените му се разтягат необичайно, неспособни да задържат вътрешното налягане, което се увеличава с притока на кръв. Това води до редица неблагоприятни ефекти и силно засяга работата на сърцето.

Разширяването (дилатацията) на сърдечната камера може да възникне поради следните причини:

• Намаляване на броя на миофибрилите.Както бе споменато по-горе, миофибрилите са основната контрактилна част на кардиомиоцитите. Ако броят им намалее, стената на сърцето губи своята еластичност и когато камерата се напълни с кръв, тя се разтяга твърде много.
• Намаляване на броя на кардиомиоцитите.Обикновено количеството мускулна тъкан в сърцето намалява с кардиосклероза, която се развива на фона на възпалителни заболявания или миокардна исхемия. Съединителната тъкан има значителна здравина, но не е в състояние да се съкращава и поддържа мускулния тонус. В първите етапи това води до прекомерно разтягане на стената на органа.
• Дисфункция на нервната регулация.При някои нервно-мускулни заболявания потокът от импулси на възбуждане спира. Сърцето реагира на повишаването на налягането вътре в неговата камера, когато навлиза кръв и изпраща сигнал за мускулна контракция. Поради нарушения на инервацията сигналът не достига, кардиомиоцитите не се свиват ( или не се свиват достатъчно силно), което води до разширяване на камерата под въздействието на вътрешно налягане.
• Електролитен дисбаланс.За свиването на миокарда са необходими нормални нива на натриеви, калиеви и хлоридни йони в кръвта и вътре в самите мускулни клетки. При електролитен дисбаланс концентрацията на тези вещества се променя и кардиомиоцитите не могат да се свиват нормално. Това също може да доведе до разширяване на сърдечната камера.

Разширяването на сърдечната камера води до факта, че в нея започва да тече повече кръв. По този начин са необходими повече време и по-голяма сила на свиване, за да се свие камерата и да се изпомпва този обем. Тъй като стената е опъната и изтънена, за нея е трудно да се справи с такова натоварване. Освен това, след систола обикновено не целият обем кръв напуска камерата. Най-често значителна част от него остава. Поради това изглежда има запушване на кръвта в атриума или вентрикула, което също влошава помпената функция на сърцето. Разтягането на стените на камерата води до разширяване на отвора на сърдечните клапи. Поради това се образува празнина между техните клапани, което води до недостатъчна работа на клапана. Той не може да спре притока на кръв по време на систола и да го насочи в правилната посока. Част от кръвта ще се върне от вентрикула в атриума през ненапълно затворените клапи. Освен това кара сърцето да работи по-усилено.

За да се компенсира работата на сърцето при разширена кардиомиопатия, се активират следните механизми:

• тахикардия.Тахикардията е увеличаване на сърдечната честота с повече от 100 удара в минута. Това ви позволява да изпомпвате дори малък обем кръв по-бързо и да осигурите на тялото кислород за известно време.
• Усилване на контракциите.Увеличаването на миокардната контракция позволява изхвърлянето на по-голям обем кръв по време на систола ( увеличаване на ударния обем). Кардиомиоцитите обаче консумират повече кислород.

За съжаление тези компенсаторни механизми са временни. За да поддържа работата на сърцето за по-дълго време, тялото използва други методи. По-специално, необходимостта от по-силни контракции обяснява миокардната хипертрофия. Разширените стени се удебеляват поради растежа на кардиомиоцитите и увеличаването на техния брой. Този процес не се счита за вариант на хипертрофична кардиомиопатия, тъй като камерите на сърцето се разширяват пропорционално на дебелината на стените им. Проблемът е, че нарастването на мускулната маса значително увеличава нуждата от кислород и в дългосрочен план води до миокардна исхемия.

Въпреки всички компенсаторни механизми сърдечната недостатъчност прогресира бързо. Това е нарушение на помпената функция на сърцето. Той просто спира да изпомпва необходимия обем кръв, което води до стагнация. Стагнация се появява в системното кръвообращение, в малкия кръг на кръвообращението и в самите камери на органа. Този процес е придружен от появата на съответните симптоми.

Критерият за диагностициране на разширена кардиомиопатия е разширяването на кухината на лявата камера по време на нейната релаксация ( в диастола) повече от 6 cm в диаметър. В същото време се регистрира намаляване на фракцията на изтласкване с повече от 55%. С други думи, лявата камера изпомпва само 45% от необходимия обем, което обяснява кислородното гладуване на тъканите, риска от усложнения и много прояви на заболяването.

Хипертрофична кардиомиопатия

Хипертрофичната кардиомиопатия е състояние, при което дебелината на стените на сърдечната камера се увеличава, но обемът на камерата остава същият или намалява. Най-често стените на вентрикулите се удебеляват ( обикновено ляво, по-рядко дясно). При някои наследствени заболявания може да се наблюдава и удебеляване на интервентрикуларната преграда ( в някои случаи до 4 – 5 см). Резултатът е тежко нарушение на сърдечната дейност. Хипертрофия се счита за удебеляване на стената до 1,5 см или повече.

Хипертрофичната кардиомиопатия има две основни форми – симетрична и асиметрична. По-често се среща асиметрично удебеляване на стените на една от вентрикулите. Симетрични лезии на камерите могат да се появят при някои заболявания на натрупването или хипертония, но обикновено това заболяване включва наследствени дефекти в мускулната тъкан.

Основните проблеми с удебеляването на сърдечните стени са:

• хаотично подреждане на мускулните влакна в миокарда;
• удебеляване на стените на коронарните артерии ( те съдържат гладкомускулни клетки, които също хипертрофират и стесняват лумена на съда);
• фиброзен процес в дебелината на стената.

Обикновено наследствената форма на заболяването започва да се усеща от първите години от живота. По-често се среща при мъжете. Прогресията на заболяването може да настъпи с различна скорост при различните хора. Това се дължи на наличието на предразполагащи фактори.

Смята се, че миокардната хипертрофия се развива по-бързо при следните условия:

• действие на катехоламини;
• повишени нива на инсулин;
• нарушения на щитовидната жлеза;
• хипертонична болест;
• естеството на мутацията в гените;
• грешен начин на живот.

Удебеленият миокард може да създаде много проблеми от най-различно естество. Този тип кардиомиопатия предразполага към тежки усложнения, които обикновено причиняват смърт на пациентите.

При хипертрофична кардиомиопатия се наблюдават следните проблеми във функционирането на сърцето:

• Намален обем на лявата камера (Най-често говорим за тази камера) не позволява пълен кръвоток от атриума. Поради това налягането в лявото предсърдие се увеличава и то се разширява.
• Стагнация на кръвта в белодробната циркулация.Тъй като обемът на лявата камера намалява, в белодробната циркулация настъпва стагнация на кръвта. Това поражда набор от симптоми, характерни за този тип кардиомиопатия.
• Миокардна исхемия.В този случай говорим не толкова за атеросклеротично съдово увреждане ( въпреки че значително влошава прогнозата), колко за увеличаване на броя на кардиомиоцитите. Мускулът започва да консумира повече кислород, а съдовете, оставайки със същата ширина, не могат да осигурят нормалното му хранене. Поради това възниква недостиг на кислород или, по научен начин, исхемия. Ако в този момент пациентът даде физическа активност и рязко увеличи нуждата на мускулите от кислород, може да настъпи инфаркт, въпреки че коронарните съдове всъщност са практически непроменени.
• Риск от аритмия.Неправилно организираната мускулна тъкан на лявата камера не може нормално да предава биоелектрични импулси. В тази връзка камерата започва да се свива неравномерно, което допълнително нарушава помпената функция.

Всички тези нарушения заедно дават симптоми и характерни диагностични признаци, по които може да се открие този вид кардиомиопатия.

Рестриктивна кардиомиопатия

Ограничителен ( компресивен) кардиомиопатията е вариант на увреждане на миокарда, при който еластичността на стените на сърцето е силно намалена. Поради това по време на диастола, когато мускулът се отпусне, камерите не могат да се разширят с необходимата амплитуда и да поемат нормален обем кръв.

Обичайната причина за рестриктивна кардиомиопатия е масивна фиброза на сърдечния мускул или неговата инфилтрация от чужди вещества ( за болести при съхранение). Първичната форма на този тип заболяване е идиопатичната миокардна фиброза. Често се комбинира с увеличаване на количеството на съединителната тъкан в ендокарда ( Фибропластичен ендокардит на Loeffler).

При този вид заболяване се появяват следните нарушения в работата на сърцето:

• удебеляване и уплътняване на миокардна и/или ендокардна тъкан поради влакна на съединителната тъкан;
• намаляване на диастоличния обем на една или повече вентрикули;
• дилатация на предсърдията поради повишено налягане в тях ( кръвта се задържа на това ниво, защото не навлиза изцяло във вентрикулите).

Трите форми на кардиомиопатия, изброени по-горе ( дилатативен, хипертрофичен и рестриктивен) се считат за основни. Те са от голямо значение в медицинската практика и често се разглеждат като независими патологии. Съществуването на други видове се оспорва от различни експерти и все още няма консенсус по този въпрос.

Специфична кардиомиопатия

Специфичната кардиомиопатия обикновено се отнася до вторични миокардни лезии, когато основната причина е известна. В този случай механизмът на развитие на заболяването може напълно да съвпада с трите класически форми на заболяването, изброени по-горе. Единствената разлика е, че при специфична кардиомиопатия увреждането на сърдечния мускул е усложнение, а не първична патология.

Вътрешната класификация на специфичните форми съответства на причините, които са я предизвикали. Например, има възпалителни, алергични, исхемични и други видове ( пълен списък е посочен по-горе в раздела „причини за кардиомиопатия“.). Сърдечните симптоми и проявите на заболяването практически няма да се различават.

Некласифицирана кардиомиопатия

Некласифицираната кардиомиопатия е кардиомиопатия, която комбинира симптоми на няколко вида заболяване. Например, към тази форма може да се припише вариант с вентрикуларна хипертрофия и предсърдна дилатация. Има много варианти на симптоми и прояви при него. Всъщност те се причиняват от нарушения, които са характерни и за трите основни вида кардиомиопатии.

Симптоми на кардиомиопатия

Почти всички симптоми, наблюдавани при пациенти с кардиомиопатии, не са специфични за тази група заболявания. Те се причиняват от дясно- или ляво-странна сърдечна недостатъчност, която се среща и при други сърдечни патологии. По този начин повечето пациенти изпитват само общи прояви на заболяването, които показват сърдечни проблеми и необходимостта от посещение на лекар.


Типичните оплаквания и симптоми за различните видове кардиомиопатии са:

• повишен сърдечен ритъм;
• бледа кожа;
• умерена болка в гърдите;
• увеличен черен дроб и далак;
• замаяност и припадък;
• повишена умора.

диспнея

Този симптом представлява проблеми с дишането, понякога водещи до пристъпи на задушаване. Атаките могат да се появят на фона на физическа активност, стрес и в по-късните стадии на заболяването без външни влияния. Недостигът на въздух се обяснява със стагнация на кръвта в белодробната циркулация поради левостранна сърдечна недостатъчност. Лявата страна на сърцето не изпомпва входящия обем кръв и тя се натрупва в съдовете на белите дробове.

кашлица

Механизмът на кашлицата е същият като този на задуха. Характерно е и за кардиомиопатия, засягаща лявата страна. Колкото повече намалява сърдечната фракция на изтласкване, толкова по-чести и тежки стават пристъпите на кашлица. Когато започне белодробен оток, се чуват и влажни хрипове и се появява пенеста храчка. Тези симптоми показват натрупване на течност директно в кухината на алвеолите ( най-малките функционални части на белия дроб, където се извършва обмен на газ).

Повишена сърдечна честота

Сърцебиенето е често срещано оплакване при пациенти с хипертрофична кардиомиопатия ( по-рядко при други видове това заболяване). Обикновено човек в покой не усеща биенето на сърцето си. Но ако е увеличен или ритъмът на контракциите не е стабилен, това може да се прояви като учестен пулс, усетен както на нивото на гръдния кош, така и на нивото на съдовете на шията или в горната част на корема.

Бледност на кожата

Бледността на кожата и устните се обяснява с намаляване на фракцията на изтласкване на сърцето. Помпената функция на сърцето се влошава и достатъчно кръв не тече към тъканите. Първият признак за това е бледата кожа. В същото време върховете на пръстите и носа могат да изстинат или дори да посиняват ( акроцианоза).

оток

Подуването се появява предимно по краката. Те са характерни за кардиомиопатия, засягаща дясната страна на сърцето. В тези случаи кръвта се задържа не в белодробното, а в системното кръвообращение. Под въздействието на гравитацията тя се спуска към долните крайници, където частично напуска съдовото легло с образуването на оток.

Умерена болка в гърдите

Такава болка се появява най-често при хипертрофична кардиомиопатия, когато постепенно се развива относителна миокардна исхемия. Самата болка е следствие от кислородния глад на сърдечния мускул. В първите стадии на заболяването се проявява след физическо натоварване, когато се увеличава нуждата на миокарда от кислород.

Увеличен черен дроб и далак

Този симптом се обяснява със застой на кръвта в системното кръвообращение. Наблюдава се при десностранна сърдечна недостатъчност. Увеличаването на черния дроб и далака става по следния начин. На фона на влошаване на функционирането на дясното предсърдие или камера, венозната кръв се натрупва в широката вена кава. Отново, поради гравитацията, налягането в долната куха вена е по-голямо, отколкото в горната куха вена. Повишеното налягане се разпространява до най-близките съдове, които се вливат в тази вена. Това е порталната вена, която събира кръвта от червата, черния дроб и далака. Тъй като сърдечната недостатъчност се влошава, все повече и повече кръв се натрупва в системата на порталната вена, което води до уголемяване на органа.

Замаяност и припадък

Тези симптоми показват кислородно гладуване на мозъчната тъкан. Световъртежът може да продължи дълго време, но припадъкът най-често настъпва неочаквано. Те се причиняват от рязък спад на кръвното налягане, ако сърцето внезапно спре да изпомпва кръв. Това обикновено не се дължи толкова на кардиомиопатията, колкото на нейните усложнения. Най-често припадъкът е придружен от камерни аритмии.

Повишена умора

Този симптом е характерен за почти всички сърдечни заболявания, придружени от намаляване на сърдечния дебит. В този случай се наблюдава кислородно гладуване на мускулите, което обяснява тяхната слабост и повишена умора.

Диагностика на кардиомиопатия

Диагностицирането на кардиомиопатия е доста сложен процес. Факт е, че клиничната картина на увреждане на миокарда е много сходна при почти всички видове това заболяване. Може да бъде трудно дори да се разграничат първичните форми на заболяването от вторичните. В тази връзка, когато поставя диагнозата, лекарят се основава не само на данните от общ преглед на пациента, но и предписва някои специфични инструментални изследвания. Само чрез получаване на цялата възможна информация може точно да се определи вида на кардиомиопатията и да се предпише правилното лечение.


Следните диагностични методи се използват директно за откриване и класифициране на заболяването:

• физическо изследване;
• електрокардиография ( ЕКГ);
• ехокардиография ( ЕхоКГ);
• радиография.

Физическо изследване

Извършва се физикален преглед от общопрактикуващ лекар или кардиолог, за да се търсят признаци на сърдечно увреждане. Въпреки факта, че всяка от кардиомиопатиите има определени признаци, които са характерни за нея, данните, получени по време на физически преглед, все още не са достатъчни, за да се направи обоснована диагноза. Това е само първият етап от диагностиката на тази патология.

Физическото изследване включва следните методи:

• палпация ( палпиране на части от тялото на пациента за диагностични цели);
• перкусии ( потупване с пръст по гръдната стена);
• аускултация ( слушане на сърдечни шумове и звуци с помощта на стетоскоп);
• визуално изследване на кожата, форма на гръдния кош, основни диагностични процедури ( измерване на пулс, дихателна честота, кръвно налягане).

Всички тези методи са безболезнени и безопасни за пациента. Недостатъкът им е субективността на оценката. Лекарят интерпретира получените данни по свое усмотрение, така че точността на диагнозата зависи изцяло от неговата квалификация и опит.

Следните признаци са характерни за различни кардиомиопатии, разкрити по време на физикален преглед:

• За разширена кардиомиопатияхарактерно е подуване на краката и подуване на вените на шията. При палпация можете да усетите пулсация в горната част на корема ( в епигастриума). При аускултация на белите дробове се чуват влажни хрипове. Първият сърдечен тон на върха на сърцето ще бъде отслабен. Перкусията определя уголемяването на сърцето ( изместване на неговите граници). Кръвното налягане често е нормално или ниско.
• Всички промени по време на физикален преглед може да отсъстват дълго време. Апекс импулс ( проекция на върха на сърцето върху предната гръдна стена) често се измества и укрепва. Границите на органа обикновено се изместват наляво по време на перкусия. По време на аускултация се отбелязва разделяне на първия сърдечен звук, тъй като свиването на вентрикулите не се извършва синхронно, а на два етапа ( Първо се свива неразширената дясна камера, а след това хипертрофираната лява). Кръвното налягане може да бъде нормално или повишено.
• По време на прегледа често се отбелязват подуване на краката и подуване на вените на шията. В по-късните стадии на заболяването може да се наблюдава увеличение на черния дроб и далака поради стагнация на кръвта в системния кръг. При перкусия се установява умерено увеличение на сърцето от дясната и лявата страна. По време на аускултация се отбелязва отслабване на I и II сърдечни тонове ( в зависимост от това коя камера е засегната).

Електрокардиография

Електрокардиографията е изследване на електрическата активност на сърцето. Този диагностичен метод е много лесен за изпълнение, не отнема много време и дава доста точни резултати. За съжаление при кардиомиопатиите информацията, която може да се получи с негова помощ, е ограничена.

Стандартна ЕКГ се прави чрез инсталиране на специални електроди върху крайниците и гърдите на пациента. Те записват преминаването на електрически импулс и го показват под формата на графика. Чрез дешифрирането на тази графика можете да получите представа за структурните и функционални промени в сърцето.

Електрокардиограмата се прави по 12 главни оси ( води). Три от тях се наричат ​​стандартни, три са подсилени и шест са гръдни. Само щателен анализ на данните от всички изводи може да помогне за поставянето на точна диагноза.

Признаците на ЕКГ, характерни за всеки тип кардиомиопатия, са:

• За разширена кардиомиопатиямогат да се открият признаци на левокамерна хипертрофия ( по-рядко - ляво предсърдие или дясна камера). RS-T секцията в отвеждания V5, V6, I и aVL често се измества под изолинията. Може да се появят и ритъмни нарушения.
• За хипертрофична кардиомиопатияХарактерни признаци на удебеляване на стената на лявата камера и отклонение на електрическата ос на сърцето вляво. Могат да се наблюдават деформации на QRS комплекса, отразяващи възбуждането на вентрикуларния миокард. При относителна исхемия може да се наблюдава намаляване на RS-T сегмента под изолинията.
• За рестриктивна кардиомиопатияПромените в ЕКГ могат да бъдат различни. Характерно е намаляване на напрежението на QRS комплекса и промени в вълната Т. Отбелязват се и специфични признаци на претоварване на предсърдията с кръв ( според формата на P вълната).

Всички кардиомиопатии се характеризират с промени в сърдечния ритъм. Импулсът не се разпространява правилно през сърдечния мускул, което води до различни видове аритмии. При извършване на Холтер ЕКГ в рамките на 24 часа, атаките на аритмия се откриват при повече от 85% от пациентите с кардиомиопатия, независимо от вида.

Ехокардиография

Ехокардиографията се нарича още ултразвук на сърцето, защото използва ултразвукови вълни за получаване на изображения. Този метод на изследване е най-информативен за кардиомиопатии, тъй като помага да видите камерите на сърцето и стените му със собствените си очи. Устройство за ехокардиография може да измерва дебелината на стената, диаметъра на кухината и в режим Доплер ( доплерография) – и скоростта на кръвния поток. Именно въз основа на това изследване обикновено се поставя окончателната диагноза.

В случай на кардиомиопатии ехокардиографията може да разкрие следните характерни аномалии:

• С разширена формасърдечната кухина се разширява без значително удебеляване на стените. В същото време други камери на сърцето могат да бъдат леко увеличени. Вентилите все още могат да работят нормално. Фракцията на изтласкване на кръвта намалява с най-малко 30-35%. В разширената кухина могат да се появят кръвни съсиреци.
• В хипертрофична формаразкрива се удебеляване на стената и ограничаване на нейната подвижност. В този случай кухината на камерата често се намалява. Установено е, че много пациенти имат проблеми с техните клапи. Когато лявата камера се свие, кръвта се изхвърля частично обратно в атриума. Турбуленцията в кръвния поток води до образуване на кръвни съсиреци.
• С ограничителна формаОткрива се удебеляване на ендокарда ( в по-малка степен - миокард) и намаляване на обема на лявата камера. Има нарушение на пълненето на кухината с кръв в диастола. Заболяването често е придружено от недостатъчност на митралната и трикуспидалната клапа.
• За специфични формивъзможно е да се открие огнище на фиброза, клапно разстройство, фиброзен перикардит или други заболявания, довели до развитие на кардиомиопатия.

Рентгенография

Рентгенографията на гръдния кош е диагностична процедура, при която лъч рентгенови лъчи преминава през тялото на пациента. Той дава представа за плътността на тъканите, формата и размера на органите на гръдната кухина. Това изследване включва дозирано йонизиращо лъчение, така че не се препоръчва да се провежда по-често от веднъж на всеки шест месеца. Освен това има категория пациенти, за които този диагностичен метод е противопоказан ( например бременни жени). Въпреки това, в някои случаи може да се направи изключение и радиографията се извършва, като се вземат всички предпазни мерки. Това обикновено се прави, за да се оценят бързо и евтино структурните промени в сърцето и белите дробове.

Рентгеновите лъчи в повечето случаи показват увеличение на контурите на сърцето, неговата форма ( приема формата на топка) и изместване на органа в гръдния кош. Понякога е възможно да се види по-подчертан модел на белите дробове. Появява се поради разширяване на вените, когато има застой в белодробната циркулация. Почти невъзможно е да се разпознае видът на кардиомиопатията въз основа на резултатите от рентгеновото изследване.

В допълнение към горните основни методи, на пациента могат да бъдат предписани редица различни диагностични процедури. Те са необходими за откриване на съпътстващи заболявания, което е особено важно при съмнение за вторична кардиомиопатия. След това е необходимо да се открие и диагностицира първичната патология, за да започне ефективно лечение.

Следните диагностични процедури могат да бъдат предписани на пациенти с кардиомиопатии:

• ЕКГ със стрес ( велоергометрия). Този метод ни позволява да идентифицираме как се променя работата на сърцето и основните физиологични показатели по време на физическа активност. Понякога това помага да се дадат правилните препоръки на пациента за в бъдеще и да се оцени рискът от усложнения.
• Общ и биохимичен кръвен тест.Много заболявания на съхранението могат да променят модела на периферната кръв и концентрациите на много химикали. Точно Кръвен тест за хормони.Това изследване ни позволява да идентифицираме ендокринни заболявания, които могат да причинят кардиомиопатия.
• Коронарография и вентрикулография.Тези процедури са инвазивни методи, при които специално контрастно вещество се инжектира в кухината на сърцето или в лумена на коронарните съдове. Позволява ви да видите по-добре контурите на органа и кръвоносните съдове на рентгенова снимка. Обикновено тези изследвания се предписват само на някои пациенти при вземане на решение за хирургично лечение. Причината е трудността на извършване на тези диагностични процедури и тяхната висока цена.
• Биопсия на ендокарда и миокарда.Тази процедура включва вземане на тъканна проба директно от стената на сърцето. За да направите това, специален катетър се вкарва в кухината на органа през голям съд. Този метод се използва изключително рядко поради високия риск от усложнения и сложността на изпълнението. Но полученият материал често ни позволява да идентифицираме причината за фиброзата, наличието на вродени аномалии на мускулната тъкан или естеството на възпалителния процес.
• Генетични изследвания.Генетични изследвания се предписват на тези пациенти, които вече са имали случаи на сърдечна патология в семейството си ( не непременно кардиомиопатия). Те подозират наследствени причини за заболяването и провеждат ДНК тестове. Когато се открият дефекти в определени гени, може да се постави правилна диагноза.

Като цяло диагностицирането на кардиомиопатията е много сложен процес поради разнообразието от форми на заболяването. Може да продължи много месеци, преди лекарите да формулират окончателно заключение. Често не е възможно да се установи основната причина за кардиомиопатия, въпреки всички горепосочени изследвания.

Лечение на кардиомиопатия

Тактиката за лечение на кардиомиопатия зависи изцяло от това дали патологията е първична или вторична, както и от механизмите, довели до сърдечна недостатъчност. При вторични кардиомиопатии лечението е насочено към елиминиране на основното заболяване ( например прием на противовъзпалителни лекарства и антибиотици за миокардни инфекции). При първичните форми се обръща внимание на компенсирането на сърдечната недостатъчност и възстановяването на сърдечната функция.

Следователно е необходима точна диагноза, за да се започне лечение. Пациентите със съмнение за кардиомиопатия се препоръчват да бъдат хоспитализирани до окончателното му формулиране. Въпреки това, при липса на тежки симптоми, се допуска диагностика и лечение на амбулаторна база ( с периодични посещения при кардиолог или терапевт).

Кардиомиопатията може да се лекува по следните начини:

• лечение с лекарства;
• хирургия;
• предотвратяване на усложнения.

Медикаментозно лечение

Медикаментозното или консервативното лечение играе най-важна роля в лечението на кардиомиопатия. С помощта на различни фармацевтични лекарства лекарите се опитват да възстановят нормалната сърдечна дейност и преди всичко да компенсират сърдечната недостатъчност. В същото време се извършва така нареченото „разтоварване на сърцето“. Факт е, че дори изпомпването на обичайния обем кръв може да бъде проблем за болното сърце. За тези цели могат да се използват различни групи лекарства.

Лекарства, използвани при лечението на различни видове кардиомиопатии

Група лекарства	Механизъм на действие	Име на лекарството	Препоръчителна дозировка
Инхибитори на ангиотензин-конвертиращия ензим	Лекарствата от тази група намаляват кръвното налягане и стреса върху сърцето. Това забавя прогресията на сърдечната недостатъчност.	Еналаприл	От 2,5 mg 2 пъти на ден.
		Рамиприл	От 1,25 mg 1 път на ден.
		Периндоприл	От 2 mg 1 път на ден.
Бета блокери	Тази група лекарства се бори добре с аритмиите и тахикардията, които се наблюдават при повечето пациенти с кардиомиопатии.	Метопролол	50 – 100 mg 2 пъти на ден.
		пропранолол	40 – 160 mg 2 – 3 пъти на ден.
Блокери на калциевите канали	Те също се борят с аритмията и стабилизират работата на сърдечния мускул.	Верапамил	40 – 160 mg 3 пъти на ден.
		Дилтиазем	90 mg 3-4 пъти на ден.

Ако е необходимо, лекарят може значително да промени дозите на горните лекарства и да добави лекарства от други фармацевтични групи. Например, диуретици ( диуретици) намаляват отока при застойна сърдечна недостатъчност и облекчават първите признаци на белодробен оток. Антитромбоцитните лекарства се борят с образуването на кръвни съсиреци и намаляват вероятността от тромбоемболизъм. Сърдечните гликозиди усилват сърдечните контракции, което компенсира смущенията при дилатативна кардиомиопатия. Единственото правило за използването им е задължителната консултация със специалист. Без него рискът от тежки усложнения и дори смърт на пациента е висок.

хирургия

Хирургичното лечение на кардиомиопатиите се използва рядко. Обикновено е необходимо при вторични форми на това заболяване да се елиминира причината, която е причинила проблема. Например, кардиомиопатиите, свързани с вродени сърдечни дефекти, често изискват операция за замяна на сърдечни клапи. Във всеки конкретен случай целесъобразността от хирургично лечение трябва да се обсъди с лекуващия лекар.

Предотвратяване на усложнения

Такива ситуации често възникват ( особено при първични кардиомиопатии), когато няма пълно лечение на патологията. Тогава пациентът трябва да се научи да живее с болестта си. На първо място, това включва промяна на начина ви на живот и премахване на факторите, които могат да причинят усложнения.

Предотвратяването на усложненията на кардиомиопатията включва спазването на следните правила:

Пълното спиране на спорта не е най-добрият вариант, тъй като движението насърчава кръвообращението и улеснява работата на сърцето. Тежката физическа активност обаче рязко повишава потребността на миокарда от кислород и увеличава риска от исхемия.

Диети.Диетата при кардиомиопатии не се различава от тази при сърдечна недостатъчност. Трябва да ограничите приема на животински мазнини ( допринасят за развитието на атеросклероза), сол ( до 3 – 5 g на ден, за борба с подуването), алкохол. Преминаване към здравословна диета ( млечни продукти, зеленчуци и плодове) ще подобри общото благосъстояние на пациента и ще облекчи състоянието му. Понякога се препоръчва да се консултирате с диетолог за съставяне на индивидуално меню с оптимално количество хранителни вещества.

Да откажа цигарите.Пушенето води до развитие на атеросклероза и засяга нервната система, която регулира работата на сърцето. При кардиомиопатиите това може да провокира исхемия или пристъп на аритмия.

Редовен преглед при кардиолог.Кардиомиопатиите обикновено прогресират с времето. В тази връзка е необходимо да наблюдавате здравето си и периодично да се подлагате на определени диагностични процедури ( ЕКГ, ЕхоКГ). Това ще позволи навременни промени в курса на лечение и ще предотврати усложненията на заболяването.

Като цяло можем да кажем, че няма единен стандарт за лечение на пациенти с кардиомиопатии. Във всеки отделен случай специалистът предписва курс на лечение въз основа на специфичните симптоми и синдроми, налични при пациента.

Усложнения на кардиомиопатия

Развитието на кардиомиопатия е свързано с риск от много различни усложнения, които могат да застрашат живота на пациента. Превантивните мерки и терапевтичните мерки са насочени към предотвратяване на тези усложнения.

Най-опасните усложнения на кардиомиопатията са:

• сърдечна недостатъчност;
• инфаркт на миокарда;
• тромбоемболизъм;
• аритмии;
• белодробен оток.

Сърдечна недостатъчност

Както бе споменато по-горе, при различни видове кардиомиопатия могат да възникнат различни видове сърдечна недостатъчност. Най-честият е хроничният дефицит. Проявява се като постепенно намаляване на сърдечния дебит и кислородно гладуване на тъканите.

Острата сърдечна недостатъчност се развива внезапно и може да приеме формата на кардиогенен шок. Без спешни мерки за реанимация, това бързо води до смъртта на пациента, тъй като липсата на кислород е фатална за мозъчните клетки.

От гледна точка на развитието на сърдечната недостатъчност се разграничават систолна и диастолна форма. Систолното е отслабване на сърдечната контракция и намаляване на фракцията на изтласкване. Обикновено се проявява при дилатативна кардиомиопатия. Развитието на диастолна сърдечна недостатъчност се основава на недостатъчното пълнене на вентрикула с кръв по време на неговото отпускане. Този механизъм е по-типичен за рестриктивната кардиомиопатия.

Инфаркт на миокарда

Инфарктът е остра некроза на област от сърдечния мускул поради липса на кислород. Това е най-сериозната форма на проявление на исхемичната болест на сърцето. Най-често сърдечен удар възниква при пациенти с хипертрофична кардиомиопатия, тъй като техният миокард се нуждае от повече кислород и хранителни вещества. Вродените аномалии в структурата на коронарните артерии, атеросклерозата и хипертонията значително увеличават риска от това усложнение.

Инфарктът се проявява с остра болка зад гръдната кост, която може да се излъчва към лявото рамо. Болният бързо пребледнява, появяват се студена пот и задух. Пулсът може да е много слаб и неправилен. При навременна намеса некрозата на миокарда може да бъде спряна. Ако пациентът оцелее, на мястото на смъртта на здравите клетки се образува петно ​​от съединителна тъкан ( постинфарктна фокална кардиосклероза). Това от своя страна ще влоши сърдечната недостатъчност в бъдеще.

Тромбоемболизъм

Както беше отбелязано по-горе, всяка форма на кардиомиопатия носи риск от образуване на кръвни съсиреци. Това се дължи на нарушение на нормалния кръвен поток от една камера на органа в друга. Различни турбуленции и стагнация на течност в сърцето водят до активиране на така наречената коагулационна система. Благодарение на него тромбоцитите и другите кръвни клетки се слепват, за да образуват кръвен съсирек.

Тромбоемболията е освобождаването на образуван кръвен съсирек от сърдечната кухина и фиксирането му в един от периферните съдове. Това води до рязко спиране на кръвоснабдяването на даден орган или анатомична област. Поради това тъканта започва да умира.

Най-опасните видове тромбоемболизъм са:

• белодробна емболия ( когато се образува кръвен съсирек в дясната страна на сърцето);
• исхемичен инсулт ( ако кръвен съсирек попадне в мозъка);
• чревна некроза ( със запушване на мезентериалните артерии, захранващи червата);
• тромбоза на съдовете на крайниците, което води до смърт на тъканите и гангрена.

Предотвратяването на образуването на кръвни съсиреци е задължителен компонент в лечението на всякакъв вид кардиомиопатия.

аритмии

Както беше отбелязано по-горе, аритмиите се срещат при почти 90% от пациентите с кардиомиопатии. Те се причиняват от структурни промени в тъканите, поради което биоелектричният импулс не може да се разпространи нормално в целия миокард. В зависимост от локализацията на аритмията, суправентрикуларен ( предсърдно) и вентрикуларни форми. Вентрикуларната аритмия се счита за най-опасната, тъй като при нея практически няма изпомпване на кръв през системното кръвообращение.

Белодробен оток

Белодробният оток се развива поради тежка стагнация на кръвта в съдовете на белодробната циркулация. Това усложнение се наблюдава при застойни кардиомиопатии в лявата страна на сърцето. Ако атриумът или вентрикулът спрат да изпомпват нормален обем кръв, излишната кръв се натрупва в съдовете на белите дробове. Постепенно те се разширяват и течната част на кръвта ( плазма) започва да изтича през стените на алвеолите.

Натрупването на течност в алвеолите е придружено от тежък респираторен дистрес, влажни хрипове и отделяне на перушини розови храчки. Между артериалния въздух и кръвта практически няма обмен на газове. Без спешна медицинска помощ белодробният оток води до смърт на пациента от спиране на дишането и кръвообращението.

Миокардна дистрофия по време на менопаузата.

Миокардна дистрофия при тиреотоксикоза.

Алкохолна миокардна дистрофия.

МКБ 10

G62.1 Алкохолна миокардна дистрофия.

Причини за миокардна дистрофия.

Причините са заболявания и състояния, водещи до изчерпване, мутация и намалена работа на клетките на сърдечния мускул.

Хиповитаминоза и авитаминоза (недостатъчен прием или липса на витамини в организма).

Гладуване (неправилно терапевтично гладуване, диети).

Обща дистрофия, кахексия (при тежки, дълготрайни инвалидизиращи заболявания).

Миастения гравис, миопатия (нервно-мускулни нарушения).

Токсични отравяния (въглероден оксид, барбитурати, алкохолизъм, наркомания).

Тиреотоксикоза (заболяване на щитовидната жлеза).

Анемия (анемия).

Ендокринни нарушения (нарушения на метаболизма на протеини, мазнини и въглехидрати).

Водно-електролитен дисбаланс (дехидратация).

Хормонален дисбаланс (менопауза).

Патогенеза и патологична анатомия.

1. Нарушаването на централната регулация води до повишена нужда на миокарда от кислород.
2. Производството на АТФ и използването на кислород са намалени.
3. Активирането на пероксидацията и натрупването на свободни радикали води до допълнително увреждане на миокарда.

Клинични проявления

Неприятни усещания и дискомфорт в областта на сърцето.

Пронизваща, болезнена и натискаща болка в сърцето.

Недостиг на въздух при усилие.

Обща слабост.

Намалена работоспособност и толерантност към упражнения.

Нарушения на сърдечния ритъм (аритмии).

Може да се появи подуване на краката.

Разширяване на границите на сърцето.

Сърдечните звуци са приглушени, систоличният шум е 1 точка.

Най-честите варианти на миокардна дистрофия.

Дългосрочната употреба на алкохол (хроничен алкохолизъм) води до нарушаване на клетъчните структури и метаболитните процеси в миокарда.

Развива се при жени след 45-50 години (по време на менопаузата или след нея).

Диагностика на миокардна дистрофия.

Няма специфична диагноза миокардна дистрофия.

Диагнозата се поставя въз основа на:

клинични симптоми;

ЕКГ признаците са повишаване на сърдечната честота (тахикардия), аритмия и гладкост на Т вълната;

Рентгенография на сърцето: увеличаване на размера;

Биопсия на миокарда.

Кардиомиопатии (CM)- заболяване на миокарда, придружено от неговата дисфункция.

През 2006 г. Американската сърдечна асоциация (American Heart Association) предложи нова дефиниция на CMP.

Определение за кардиомиопатия

кардиомиопатия- хетерогенна група от заболявания с различна етиология (често генетично обусловени), придружени от механична и/или електрическа дисфункция на миокарда и непропорционална хипертрофия или дилатация.

Класификация на ILC.

Видове кардиомиопатии (СЗО, 1995):

Хипертрофичен;

дилатация;

Ограничителен;

Аритмогенна дисплазия на дясната камера;

Некласифицируем.

AHA също предложи нова класификация на ILC:

Първичната кардиомиопатия е заболяване, при което възниква изолирано увреждане на миокарда.

Вторичната кардиомиопатия е увреждане на миокарда, което се развива в резултат на системно (многоорганно) заболяване.

ХИПЕРТРОФИЧНА КАРДИОМИОПАТИЯ

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

HCM е наследствено заболяване, характеризиращо се с асиметрична хипертрофия на миокарда на лявата камера.

I 42.1. Обструктивна хипертрофична кардиомиопатия.

I 42.2. Друга хипертрофична кардиомиопатия.

ЕПИДЕМИОЛОГИЯ

Честотата на тази патология варира в различните популации (например в Гърция разпространението на HCM е 1,5–2 пъти по-високо, отколкото в САЩ).

Това заболяване се среща 2 пъти по-често при мъжете, отколкото при жените.

КЛАСИФИКАЦИЯ

Понастоящем е приета хемодинамичната класификация на HCM.

● Обструктивна

● Латентен

● Необструктивен.

ЕТИОЛОГИЯ

HCM е наследствено заболяване, което се предава като автозомно доминантна черта. В момента са идентифицирани около 200 мутации, отговорни за развитието на болестта.

ПАТОГЕНЕЗА

● Хипертрофия на междукамерната преграда.

● Обструкция на изходния тракт на лявата камера.

● Нарушена релаксация на миокарда на лявата камера.

● Миокардна исхемия.

КЛИНИЧНА КАРТИНА

HCM може да се прояви на всяка възраст.

Пациентите с HCM изпитват следните най-характерни симптоми:

задух (14–60%);

болка в гърдите (36-40%);

замайване, което се счита за пресинкоп (14–29%);

синкоп (36–64%);

слабост (0,4–24%).

ФИЗИЧЕСКО ИЗСЛЕДВАНЕ

инспекция. При преглед няма характерни клинични признаци.

палпация. Установява се висок, дифузен апикален пулс, който често е изместен наляво.

Пулсът е ускорен.

Аускултация: систоличен шум, който се открива на върха и в четвъртото междуребрие вляво от гръдната кост.

ЛАБОРАТОРНИ ИЗСЛЕДВАНИЯ без промени.

ДНК анализът на мутантните гени е най-точният метод за потвърждаване на диагнозата HCM.

ИНСТРУМЕНТАЛНИ ИЗСЛЕДВАНИЯ

Инструменталните изследвания включват:

Електрокардиография (претоварване и/или хипертрофия на LV миокарда, ритъмни и проводни нарушения),

Рентгеново изследване на гръдния кош: признаци на увеличение на LV и лявото предсърдие,

Холтер мониториране на ЕКГ,

ЕхоКГ е ​​“златен” стандарт в диагностиката на HCM;

Ядрено-магнитен резонанс е показан за всички пациенти преди операцията.

Коронарна ангиография. Извършва се при HCM и постоянна гръдна болка (чести пристъпи на ангина).

ПОКАЗАНИЯ ЗА КОНСУЛТАЦИЯ С ДРУГИ СПЕЦИАЛИСТИ

За да се изключат генетични заболявания и синдроми, пациентите трябва да бъдат насочени към специалист по генетична консултация.

Консултация с кардиохирург.

ДИФЕРЕНЦИАЛНА ДИАГНОСТИКА

HCM трябва да се диференцира от заболяванията, придружени от миокардна хипертрофия на LV.

РАЗШИРЕНА КАРДИОМИОПАТИЯ

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Дилатационната кардиомиопатия (DCM) е първична миокардна лезия, която се развива в резултат на въздействието на различни фактори (генетична предразположеност, хроничен вирусен миокардит, нарушения на имунната система) и се характеризира с изразена дилатация на сърдечните камери.

Аз 42.0. Разширена кардиомиопатия.

ЕПИДЕМИОЛОГИЯ

Честотата на DCM е 5–7,5 случая на 100 000 души население годишно. При мъжете заболяването се среща 2-3 пъти по-често, особено на възраст 30-50 години.

Сред всички видове кардиомиопатии DCM представлява 60%.

КЛАСИФИКАЦИЯ И ЕТИОЛОГИЯ

В зависимост от етиологичния фактор DCM се класифицира на първичен (идиопатичен, фамилен, свързан с генетични фактори) и вторичен.

Видове вторична дилатативна кардиомиопатия:

възпалителни (9%);

исхемичен (8%);

кардиомиопатия на бременни и родилки (4,5%);

хипертония (4%);

с амилоидоза (3%);

с HIV инфекция (3%);

с хроничен алкохолизъм (3%).

ПАТОГЕНЕЗА

В резултат на влиянието на етиологичните фактори върху сърцето възниква увреждане на кардиомиоцитите с намаляване на броя на функциониращите миофибрили.

Това води до прогресия на сърдечната недостатъчност, изразяваща се в значително намаляване на контрактилитета на миокарда с бързо развитие на дилатация на сърдечните кухини.

КЛИНИЧНА КАРТИНА

Най-често заболяването се среща при хора на млада и средна възраст.

В ранните стадии на заболяването се откриват само отделни симптоми на сърдечна недостатъчност.

С напредването на левокамерната недостатъчност се появяват задух и пристъпи на задушаване, бърза умора и мускулна слабост са характерни.

При палпация има широк апикален импулс и се появява сърдечен импулс.

При перкусия има кардиомегалия, всички граници на сърцето са разширени.

Аускултацията на сърцето разкрива тахикардия, отслабени сърдечни тонове, аускултация на трети и често четвърти сърдечен тон и систоличен шум.

В 40-50% от случаите протичането на DCM се усложнява от появата на камерни аритмии, придружени от синкоп.

По-късно се появяват признаци на деснокамерна недостатъчност (подуване на краката, тежест в десния хипохондриум, уголемяване на черния дроб и корема с развитие на асцит).

ДИФЕРЕНЦИАЛНА ДИАГНОСТИКА

Диференциална диагноза се извършва с други форми на CMP, като също така е необходимо да се изключи наличието на аневризма на лявата камера, аортна стеноза, хронично белодробно сърце и др.

ЛАБОРАТОРНИ ИЗСЛЕДВАНИЯ

При първичния DCM е нормално, при вторичния DCM има повишение на CPK, LDH и ASAT в LBC.

ИНСТРУМЕНТАЛНИ ИЗСЛЕДВАНИЯ

Рентгенова снимка на гръдни органи. Разширяване на сърцето.

ЕКГ в покой: промени в ST сегмента и Т вълната, намален вълнов волтаж, деформация на QRS комплекса, често синусова тахикардия, различни ритъмни и проводни нарушения

Холтер мониториране на ЕКГ.

Ехокардиография.

Сърдечна катетеризация и ангиография

Ендомиокардна биопсия.

ОГРАНИЧИТЕЛНА КАРДИОМИОПАТИЯ

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Рестриктивната кардиомиопатия (RCMP) е рядка форма на CMP, характеризираща се с нарушено диастолно пълнене на вентрикулите поради тяхната ригидност.

I 42.3. Ендомиокардно (еозинофилно) заболяване.

I 42.4. Ендомиокардна фиброеластоза.

I 42.5. Друга рестриктивна кардиомиопатия.

ЕПИДЕМИОЛОГИЯ

RCM е рядко заболяване. Няма данни за разпространението му. Заболяването се съобщава спорадично в целия свят.

КЛАСИФИКАЦИЯ

Обичайно е да се разграничават първични (идиопатични) и вторични форми на RCM.

ЕТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗА

RCM се класифицира като група от CCM със смесен произход, тъй като те имат характеристики както на наследствени, така и на придобити заболявания.

Индуцираната от лекарства рестриктивна кардиомиопатия може да се развие по време на лечение с противоракови лекарства.

Радиационна рестриктивна кардиомиопатия. Увреждането на сърцето от излагане на радиация може също да доведе до RCM. Повечето от тези случаи възникват като усложнения на локалната лъчетерапия.

КЛИНИЧНА КАРТИНА

Ранните стадии на рестриктивното сърдечно заболяване се характеризират с появата на слабост, умора и пароксизмален задух през нощта.

В по-късните етапи се появяват признаци на застойна сърдечна недостатъчност с развитие на хепатомегалия, асцит и подуване на вените на шията.

ДИФЕРЕНЦИАЛНА ДИАГНОСТИКА

RCM трябва да се диференцира преди всичко от констриктивен перикардит.

ЛАБОРАТОРНИ ИЗСЛЕДВАНИЯ

За диагностициране на RCM лабораторните изследвания нямат диагностична стойност.

ИНСТРУМЕНТАЛНИ ИЗСЛЕДВАНИЯ

Електрокардиография. ЕКГ разкрива неспецифични промени в ST сегмента и Т вълната.

Ехокардиография.

Сърдечна катетеризация.

Ендомиокардна биопсия.

Кардиомиопатията е заболяване, при което сърдечният мускул отслабва, разтяга се или има други структурни аномалии. Това често се случва, когато сърцето не функционира добре. Повечето хора с кардиомиопатия имат сърдечна недостатъчност.

Кардиомиопатията (CM) е група от заболявания, които са свързани с подобни механизми на действие върху сърдечния мускул. В началото могат да се появят няколко симптома или изобщо да няма клинични симптоми. Някои пациенти се оплакват от задух, чувство на умора или подуване на краката поради сърдечна недостатъчност. Нередовният сърдечен ритъм, както и състоянията преди припадък и припадък могат да бъдат проблем. Жертвите имат повишен риск от внезапна сърдечна смърт.

През 2015 г. 2,5 милиона души са били диагностицирани с кардиомиопатия и миокардит. Хипертрофичната кардиомиопатия засяга приблизително 1 на 500 души, а дилатационната кардиомиопатия засяга 1 на 2500. От 1990 г. ILC е причинил 354 000 смъртни случая. Аритмогенната дяснокамерна дисплазия се среща по-често при млади хора.

Някои хора с кардиомиопатия нямат признаци или симптоми и не се нуждаят от лечение. При други пациенти заболяването се развива бързо, клиничната картина е тежка и в бъдеще възникват сериозни усложнения. В такива случаи е необходимо лечение, което включва промяна в начина на живот и лекарства. Може да се наложи операция и може да се имплантира устройство за коригиране на аритмиите. Ако е необходимо, се предписват нехирургични процедури.

Видео Кардиомиопатии - обща характеристика

Описание

При кардиомиопатия сърдечният мускул се променя. Тя може да се увеличи, удебели или да стане по-твърда и да не може да се свие. В редки случаи мускулната тъкан в сърцето се заменя с белег.

В Международната класификация на болестите, десета ревизия (МКБ-10) групата кардиомиопатии е кодирана с I42.

С напредването на кардиомиопатията сърцето става по-слабо. Той изпомпва кръвта по-малко интензивно в цялото тяло и не е в състояние да поддържа нормален сърдечен ритъм.

В тежки случаи CMP води до сърдечна недостатъчност или нередовен сърдечен ритъм, наречен аритмия. На свой ред, сърдечната недостатъчност може да причини натрупване на кръв в белите дробове, краката или корема. Отслабеното сърце може да причини и други усложнения, като проблеми със сърдечните клапи.

В зависимост от промените в миокарда, кардиомиопатията се класифицира в следните видове:

• Хипертрофична кардиомиопатия (включително асиметрична обструктивна хипертрофия с мускулна субаортна стеноза)
• Разширена кардиомиопатия (конгестивна, застойна)
• Обструктивна кардиомиопатия (констриктивна, рестриктивна)

В зависимост от причината за развитие, кардиомиопатиите се разделят на следните форми:

• Алкохолна кардиомиопатия
• Перикардна кардиомиопатия
• Кокаинова кардиомиопатия
• Лекарствено индуцирана кардиомиопатия
• Аритмогенна дяснокамерна дисплазия
• Такоцубо кардиомиопатия

Неквалифицираната кардиомиопатия се разглежда отделно. Кардиомиопатията при деца е от голямо значение, тъй като в такива случаи има определени характеристики на хода на заболяването, неговата диагностика и лечение.

причини

Има придобита и наследствена кардиомиопатия. „Придобито“ означава, че човек не се ражда с това заболяване, но то се развива през живота на фона на друго заболяване, състояние или фактор.

„Наследствено“ означава, че родителите са предали на детето си гена, отговорен за развитието на кардиомиопатия. Изследователите продължават да търсят генетични връзки с кардиомиопатията и също така изучават как тези връзки причиняват или допринасят за различни видове заболяване.

В много случаи причината за кардиомиопатия е неизвестна. Това често се случва, когато заболяването се развие при деца.

Причини за развитието на определени форми на кардиомиопатия:

• Хипертрофичната кардиомиопатия най-често се предава по наследство. Причинява се от мутация или промяна в определени гени в протеините на сърдечния мускул. Може също да се развие с течение на времето поради високо кръвно налягане, стареене или други заболявания като диабет или заболяване на щитовидната жлеза. Понякога причината за заболяването е неизвестна.
• Разширена кардиомиопатия. Причината за удължен CMP често е неизвестна. Около една трета от хората, които имат това заболяване, го наследяват от родителите си.
• Обструктивна кардиомиопатия. Най-честите причини за тази форма на CMP са амилоидоза (заболяване, при което анормални протеини се натрупват в органите, включително сърцето), свръхрастеж на съединителната тъкан, хемохроматоза (заболяване, при което се натрупва твърде много желязо в тялото), саркоидоза (заболяване което причинява възпаление и може да засегне различни органи), някои лечения на рак като лъчетерапия и химиотерапия.

Някои заболявания, обстоятелства и вещества също могат да допринесат за появата на кардиомиопатия:

• Алкохол, особено в комбинация с неправилно хранене
• Някои токсини като отрови и соли на тежки метали
• Усложнения през последните месеци на бременността
• Редица заболявания: исхемична болест на сърцето, инфаркт на миокарда, високо кръвно налягане, диабет, заболявания на щитовидната жлеза, вирусен хепатит и ХИВ
• Употреба на наркотици като кокаин и амфетамин и някои лекарства, използвани за лечение на рак
• Инфекции, особено вирусни, които имат тропност към сърдечния мускул.

Рискови фактори

Хора от всички възрасти и раси могат да развият кардиомиопатия. Някои видове заболявания обаче са по-чести в определени групи.

Разширената кардиомиопатия е по-често срещана при афро-американците, отколкото при белите. Този тип заболяване също е по-често срещано при мъжете, отколкото при жените.

Юношите и младите възрастни са по-склонни от по-възрастните да развият аритмогенна дяснокамерна дисплазия, въпреки че тази форма на кардиомиопатия е рядка и в двете възрастови групи.

Основни рискови фактори

• Фамилна анамнеза за кардиомиопатия, сърдечна недостатъчност или внезапен сърдечен арест
• Имате медицинско състояние, което може да бъде усложнено от кардиомиопатия (коронарна болест на сърцето, инфаркт или вирусна инфекция, която засяга сърдечния мускул)
• Диабет или други метаболитни заболявания, включително тежко затлъстяване
• Болести, които могат да увредят сърцето, като хемохроматоза, саркоидоза или амилоидоза
• Чести повишения на кръвното налягане
• Асимптоматична кардиомиопатия
• Хроничен алкохолизъм.

Идентифицирането на хора, които може да са изложени на висок риск от заболяване, е много важно. Това може да помогне за предотвратяване на сериозни проблеми в бъдеще, които могат да включват тежка аритмия (неправилен сърдечен ритъм) или внезапен сърдечен арест.

Видео Кардиомиопатия - симптоми, причини и рискови групи

Видове

Ще бъдат разгледани основните видове кардиомиопатия като хипертрофична, дилатативна, обструктивна, неквалифицирана, както и аритмогенна дисплазия на дясната камера.

Хипертрофична кардиомиопатия

Това е много често и може да се развие при хора на всяка възраст. Болестта е еднакво често срещана както при мъжете, така и при жените. Среща се при приблизително 1 на всеки 500 души.

Хипертрофичната кардиомиопатия възниква, когато сърдечният мускул се увеличи и удебели без видима причина. Обикновено вентрикулите (долните камери на сърцето) и преградата (стената, която разделя лявата и дясната страна на сърцето) се удебеляват. Засегнатите области причиняват стесняване и запушване на вентрикулите, което още повече затруднява сърцето да изпомпва кръвта. Хипертрофичната кардиомиопатия може също така да увеличи твърдостта на вентрикуларния миокард, да промени структурата на митралната клапа и да провокира клетъчни аномалии в сърдечната тъкан.

Разширена кардиомиопатия

Тази форма на кардиомиопатия се характеризира с дилатация и отслабване на вентрикулите. Най-често лявата камера е засегната първо, с течение на времето патологичният процес може да се разпространи в дясната камера. Отслабените сърдечни камери не работят толкова ефективно, за да осигурят нормално кръвообращение в тялото. В резултат на това с времето сърцето губи способността си да изпомпва ефективно кръвта. Разширената кардиомиопатия може да бъде усложнена от сърдечна недостатъчност, заболяване на сърдечната клапа, неправилен сърдечен ритъм и кръвни съсиреци в камерите на сърцето.

Обструктивна кардиомиопатия

Заболяването се развива в случаите, когато твърдостта на вентрикуларния миокард се увеличава, въпреки че стените на сърцето не се удебеляват. В резултат на това вентрикулите не се отпускат напълно, което означава, че не се пълнят с нормален обем кръв. С напредването на заболяването сърдечният дебит намалява и сърдечният мускул отслабва. С течение на времето рестриктивната кардиомиопатия може да доведе до сърдечна недостатъчност и проблеми със сърдечните клапи.

Аритмогенна дяснокамерна дисплазия

Патологията е рядък вид кардиомиопатия, която най-често се проявява, когато миокардът на дясната камера е заменен с мастна или съединителна тъкан. Това често води до смущения в електрическите сигнали на сърцето, водещи до аритмии. Аритмогенната дяснокамерна дисплазия обикновено се диагностицира при юноши или млади хора. В тежки случаи може да причини внезапен сърдечен арест при млади спортисти.

Некласифицирана кардиомиопатия

• Хипертрабеларност на лявата камера (е вродена кардиомиопатия, при която нормален и втори "гъбест" слой на миокарда се намира вътре в лявата камера).

• Такоцубо кардиомиопатия или синдром на разбито сърце се развива поради екстремен стрес, който води до сърдечна недостатъчност. Въпреки че това явление е рядко, това заболяване се диагностицира по-често при жени след менопауза.

Клиника

Някои хора, които имат кардиомиопатия, нямат признаци или симптоми. При други клиничната картина в ранните стадии на заболяването е лека.

С напредването на кардиомиопатията общото състояние на пациента се влошава и сърдечната функция отслабва. Това обикновено води до признаци и симптоми на сърдечна недостатъчност, които включват:

• Недостиг на въздух или затруднено дишане, особено при физическо натоварване
• Умора или силна слабост
• Подуване на глезените, краката, корема и вените на шията

Други симптоми на кардиомиопатия могат да включват замайване; заблуден; припадък по време на физическа активност; аритмия (неправилен сърдечен ритъм); болка в гърдите, особено след тренировка или обилно хранене. Често се откриват и сърдечни шумове - това са допълнителни или необичайни звуци, които се чуват по време на сърдечния ритъм.

Диагностика

Диагнозата кардиомиопатия се поставя въз основа на медицинската и фамилната анамнеза на пациента, както и на физикалния преглед и резултатите от лабораторни изследвания/инструментални процедури.

Консултация със специалисти

С кардиомиопатията се занимава предимно кардиолог или педиатричен кардиолог, който оценява и лекува пациента. Кардиологът е специалист по диагностика и лечение на сърдечно-съдови заболявания. Детският кардиолог е лекар, който лекува деца.

Медицинска и фамилна история

Провежда се изследване на пациента, по време на което се определят оплакванията и симптомите, представени от пациента. Той също така установява колко дълго симптомите на заболяването притесняват пациента.

Лекарят може да попита дали някой от семейството на пациента има кардиомиопатия, сърдечна недостатъчност или внезапен сърдечен арест.

Физическо изследване

По време на физическия преглед лекарят ще използва стетоскоп, за да слуша сърцето и белите дробове, които могат да се използват за откриване на звуци, които често показват кардиомиопатия. Такива аускултаторни признаци могат дори да ни позволят да направим предполагаемо заключение относно вида на заболяването.

Например, при обструктивна и хипертрофична кардиомиопатия се откриват силни сърдечни шумове. Често се чува и „хрущене“ в белите дробове, което също може да е признак на сърдечна недостатъчност, която най-често се развива в по-късните стадии на кардиомиопатията.

Освен това може да има подуване на глезените, краката, корема или вените на шията, което показва натрупване на течност (признак на сърдечна недостатъчност).

Диагностични изследвания

• Анализ на кръвта. По време на изследването се взема малко количество кръв. Най-често го вземат от вена на ръката с помощта на специална игла. Процедурата обикновено е бърза и лесна, въпреки че е често срещан известен краткотраен дискомфорт. Кръвният тест помага да се определи общото състояние на пациента.
• Рентгенография на гръдния кошзаписва на филм изображение на органите и структурите, разположени в гръдния кош (сърце, бели дробове и кръвоносни съдове). Този тест може да покаже дали сърцето е увеличено или има течност в белите дробове.
• ЕКГе прост диагностичен метод, който записва електрическата активност на сърцето. Показва колко бързо бие сърцето и какъв е неговият ритъм (нормален или неправилен). ЕКГ също записва силата и времето на електрическите сигнали, докато преминават през всяка камера на сърцето.
• Холтер мониторинг. От пациента се иска да носи малко, преносимо устройство за 24 или 48 часа, което записва електрическата активност на сърцето, докато човекът извършва ежедневните си дейности.
• Ехокардиография (ехоКГ)е тест, който използва звукови вълни, за да създаде движещ се образ на сърцето. Мониторът показва работата на органа, неговия размер и форма. Има няколко вида ехокардиография, включително стрес тест. Това изследване се провежда подобно на стрес тест. Стрес ехото може да покаже намален приток на кръв към сърцето, както и признаци на коронарна артериална болест. Друг вид ехокардиография е трансезофагеално изследване, което дава представа за дълбоки лезии в сърцето.
• Стрес тест. Някои сърдечни проблеми се диагностицират по-лесно, когато органът е под напрежение. По време на стрес теста пациентът прави упражнения или приема лекарства за увеличаване на сърдечната честота. Този тип изследване може да се комбинира със сърдечно сканиране, ехокардиография и сърдечна позитронно-емисионна томография.

Диагностични процедури

Потвърждаването на диагнозата може да изисква една или повече медицински процедури за потвърждаване на диагнозата или подготовка на пациента за операция. Тези изследвания могат да включват сърдечна катетеризация, коронарна ангиография или миокардна биопсия.

• Сърдечна катетеризация. Тази процедура определя кръвното налягане и кръвния поток в камерите на сърцето. Той също така дава възможност да се вземат кръвни проби и да се оцени състоянието на артериите на сърцето с помощта на рентгенови лъчи. По време на сърдечна катетеризация дълга, тънка, гъвкава тръба, наречена катетър, се поставя в кръвоносен съд на ръката или в слабините (горната част на бедрото) или шията и се насочва към сърцето.
• Исхемична ангиография. Тази процедура често се комбинира със сърдечна катетеризация. По време на изследването в коронарните артерии се инжектира боя, която може да се види на рентгенова снимка, като по този начин се изследва хемодинамиката на сърцето и кръвоносните съдове. Багрилото може също да се инжектира директно в камерите на сърцето. Това позволява на лекаря да изследва функцията на сърдечния изход.
• Биопсия на миокарда. По време на тази процедура лекарят премахва малка част от сърдечния мускул. За тази цел се извършва сърдечна катетеризация. Впоследствие взетата биопсия от сърдечния мускул се изследва под микроскоп, в резултат на което се виждат изменения в клетките. Миокардната биопсия се използва за диагностициране на някои видове кардиомиопатия.
• Генетично изследване. Някои видове кардиомиопатия се развиват в семейства. Генетичното изследване се използва за търсене на заболяването при родителите на пациента, братята и сестрите или други членове на семейството.Ако тестът покаже, че има вероятност дадено лице да се разболее, лекарят може да започне лечение в началото на развитието на заболяването, когато лекарствата действат най-добре .

Лечение

Ако имате кардиомиопатия без признаци или симптоми, лечението често не се предписва. Понякога екстензивната кардиомиопатия, която се развива внезапно, може да изчезне от само себе си. В други случаи кардиомиопатията изисква лечение, което зависи от вида на заболяването, тежестта на симптомите, свързаните усложнения и възрастта и общото здравословно състояние на пациента.

Лечението на кардиомиопатия може да включва:

• Промяна в начина на живот
• Използване на лекарства
• Подложени на нехирургични процедури
• Хирургично излагане
• Имплантиране на устройство
• Трансплантация на сърце

Основните цели на лечението на кардиомиопатия включват:

• Проследяване на клиничните прояви, така че пациентът да има нормално качество на живот
• Управление на предразполагащи фактори, които причиняват или допринасят за заболяване
• Предотвратяване на усложнения и риск от внезапен сърдечен арест

Промяна в начина на живот

За подобряване на общото състояние на пациента е полезно да се спазват следните препоръки:

• Практикувайте здравословно хранене
• Поддържайте телесното тегло в допустими граници
• Избягвайте стресови ситуации
• Да водят активен начин на живот
• Спри да пушиш

Използване на лекарства

За лечение на кардиомиопатия се използват различни лекарства. По-специално, лекарствата се предписват за:

• Възстановяване на електролитния баланс в организма. Електролитите са необходими за поддържане на нивата на течности и киселинно-алкалния баланс в приемливи граници. Те също участват във функционирането на мускулите и нервните влакна. Ниските концентрации на електролити могат да бъдат признак на дехидратация (липса на течности в тялото), както и сърдечна недостатъчност, високо кръвно налягане или други заболявания. Алдостероновите блокери често се използват за регулиране на електролитния баланс.
• Нормализиране на сърдечната честота. Антиаритмичните лекарства помагат да се предотврати развитието на аритмия, тъй като те настройват сърцето към нормален ритъм.
• Намалено кръвно налягане. АСЕ инхибитори, ангиотензин II рецепторни блокери, бета-блокери и блокери на калциевите канали се използват за ефективно понижаване на кръвното налягане.
• Предотвратяване на образуването на кръвни съсиреци. Най-често за тази цел се предписват антикоагуланти. Такива лекарства са особено показани при наличие на дилатативна кардиомиопатия.
• Намаляване на възпалителния процес. Подобна цел се постига с помощта на лекарства от групата на кортикостероидите.
• Елиминирайте излишния натрий. Използват се предимно диуретици и сърдечни гликозиди, които извеждат натрия от организма и намаляват количеството на течността в кръвта.
• Бавен пулс. Използват се бета-блокери, блокери на калциевите канали и дигоксин. Тези групи лекарства се използват и за понижаване на кръвното налягане.

Лекарствата, предписани от Вашия лекар, трябва да се приемат редовно. Не трябва да променяте дозата на лекарството или да пропускате доза, освен ако Вашият лекар не Ви каже да го направите.

Видео Дилатативна кардиомиопатия. Симптоми, признаци и лечение

Хирургично излагане

Лекарите използват няколко вида хирургия за лечение на кардиомиопатия. В зависимост от показанията се извършва септална миектомия, имплантиране на устройство или трансплантация на сърце.

• Септална миектомия

Операцията, която представяме, се извършва на отворено сърце. Използва се за лечение на хора с хипертрофична кардиомиопатия за облекчаване на тежки симптоми. Предписва се на млади пациенти в случай на липса на ефект от лекарствата, които приемат, както и на тези пациенти, при които лекарствата не помагат добре.

По време на операцията хирургът премахва част от удебелената преграда, която излиза в лявата камера. Това подобрява хемодинамиката на сърцето и цялостната кръвоснабдителна система. След отстраняване миокардът не нараства. Ако е необходимо, хирургът може едновременно да ремонтира или замени митралната клапа. Септалната миектомия често е успешна и ви позволява да се върнете към нормален живот без симптоми.

• Имплантиране на устройство

Хирурзите могат да поставят няколко вида устройства в сърцето, за да подобрят функцията и да облекчат симптомите, включително:

1. Устройство за сърдечна ресинхронизираща терапия. С негова помощ се координират контракциите на лявата и дясната камера на сърцето.
2. Кардиовертер-дефибрилатор. Помага за контролиране на животозастрашаващи аритмии, които могат да доведат до внезапен сърдечен арест. Това малко устройство се имплантира в гръдния кош или корема и се свързва със сърцето чрез специално окабеляване. Ако възникне опасна промяна в сърдечния ритъм, тогава към миокарда се изпраща електрически сигнал, за да помогне за възстановяване на нормалния сърдечен ритъм.
3. Устройство за подпомагане на лявата камера. Помага на сърцето да изпомпва кръв в цялото тяло. Може да се използва за дългосрочна терапия или краткосрочно лечение на хора, очакващи сърдечна трансплантация.
4. Пейсмейкър. Това малко устройство се поставя под кожата на гърдите или корема, за да се наблюдават различни форми на аритмия. Устройството работи чрез генериране на електрически импулси, които карат сърцето да бие с нормална скорост.

Трансплантация на сърце

За тази операция хирургът заменя болното сърце на човек със здраво, взето от починал донор. Сърдечната трансплантация е най-новата възможност за лечение на хора със сърдечна недостатъчност, която често е усложнение на кардиомиопатия. В такива случаи състоянието на пациента е толкова тежко, че всички видове лечение, с изключение на сърдечна трансплантация, не могат да бъдат успешни.

Нехирургични процедури

Лекарите могат да използват нехирургични методи като аблация за лечение на кардиомиопатия, свързана с алкохола. По време на тази процедура лекарят инжектира разтвор на етанол през тръба в малка артерия, която доставя кръв към удебелена област на сърдечния мускул. Алкохолът убива клетките, карайки удебеления миокард да се свие до по-нормален размер. След тази процедура кръвта преминава по-свободно през вентрикула, което подобрява клиничната картина.

Прогноза

Прогнозата за кардиомиопатия зависи от много различни компоненти, включително:

• Причина и вид кардиомиопатия
• Колко добре тялото реагира на лечението?
• Тежест и тежест на клиничната картина

Появата на сърдечна недостатъчност по време на CMP най-често показва дългосрочен (хроничен) ход на заболяването. С течение на времето състоянието може да се влоши. Някои хора развиват тежка сърдечна недостатъчност, която изисква операция. В екстремни случаи лекарствата, операциите и други лечения може вече да не помогнат.

Предотвратяване

Почти невъзможно е да се предотврати развитието на наследствени видове кардиомиопатия. Въпреки това можете да предприемете стъпки за намаляване на риска от заболявания или състояния, които могат да доведат до или да усложнят кардиомиопатия. По-специално трябва да се извършва профилактика на коронарна болест на сърцето, високо кръвно налягане и инфаркт на миокарда.

Ако е необходимо, лекарят може да Ви посъветва да промените обичайния си начин на живот. Най-често се препоръчва:

• Избягвайте алкохола и наркотиците
• Получаване на достатъчно сън и почивка
• Яжте здравословна за сърцето диета
• Получавайте достатъчно физическа активност
• Не се поддавайте на стреса
• Откажете пушенето

Кардиомиопатията може да бъде причинена от основно заболяване или състояние. Ако се лекува в ранен стадий на развитие, усложненията на CMP могат да бъдат предотвратени. Например, важно е своевременно да контролирате високото кръвно налягане, високия холестерол в кръвта и диабета:

Видео за най-важното: кардиомиопатия

„... всяка класификация е непълна и действа като мост между пълното невежество и абсолютното разбиране...“ (Goodwin J.F. The frontiers of cardiomyopathy // Brit. Heart. J. - 1982. - Vol. 48. - P.1 -18.)

„Кардиомиопатия“ (КМ) в превод от гръцки (kardia – сърце; mys, myos – мускул; pathos – страдание, болест) означава „заболяване на сърдечния мускул“. Този термин е предложен за първи път от W. Bridgen през 1957 г. и е използван за означаване на миокардни заболявания с неизвестна етиология, характеризиращи се с появата на кардиомегалия, промени в ЕКГ и прогресивен курс с развитие на циркулаторна недостатъчност и неблагоприятна прогноза за живота. Към същото тълкуване на ILC се придържа и J.F. Гудуин, който в периода 1961–1982г. проведе редица фундаментални изследвания по този проблем. През 1973 г. той предлага следната дефиниция на CMP: „остро, подостро или хронично увреждане на сърдечния мускул с неизвестна или неясна етиология, често включващо ендокарда или перикарда, а не поради структурна деформация на сърцето, хипертония (системна или белодробна ) или коронарна атероматоза. Беше J.F. Goodwin първо идентифицира три групи CMP: конгестивен (разширен - DCM), хипертрофичен (HCM) и рестриктивен (RCMP).

Следващата стъпка беше среща на специална група от експерти на СЗО, Международното общество и Федерацията по кардиология (WHO/IFC) през 1980 г. В своя доклад СЗО/IFC дефинира CMP като „заболяване на сърдечния мускул с неизвестна етиология." В същото време бяха идентифицирани три групи миокардни заболявания: неизвестна етиология (KMP), специфични (с известна етиология или свързани с лезии на други органи и системи) и неуточнени (не могат да бъдат приписани на никоя от горните групи). Според доклада на СЗО/МФК от 1980 г. терминът "кардиомиопатия" трябва да се използва само по отношение на миокардни заболявания с неизвестна етиология и да не се използва по отношение на заболявания с известна етиология. Тази класификация отразява действителното състояние на знанията по това време: етиологията на огромното мнозинство от CMPs е неизвестна и следователно те се считат за идиопатични.

През 1995 г. експертна работна група на СЗО/МФК преразгледа номенклатурата и проблемите с класификацията и предложи CMP да се нарича „миокардни заболявания, които са свързани със сърдечна дисфункция“. В същото време се препоръчва използването на термина „специфична кардиомиопатия“ за обозначаване на миокардни лезии с известна етиология или които са проява на системни заболявания. Това беше сериозна крачка напред. Първо, самият термин "кардиомиопатия" беше изяснен. Второ, в класификацията бяха въведени редица нови нозологични единици. За първи път е идентифицирана аритмогенна дяснокамерна кардиомиопатия. Подразделът на „некласифицирания“ CMP беше значително разширен, който включваше фиброеластоза, неуплътнен миокард, систолна дисфункция с минимална дилатация и митохондриално засягане. Беше изяснена и разширена групата на „специфичните” CMP, която включваше исхемична, клапна, хипертонична, перипартална CMP и др. Промяната в терминологията и изясняването на класификацията станаха възможни благодарение на научните постижения в областта на изучаването на етиологията и патогенезата на CMP. По-специално, по-ясно е дефинирана ролята на вирусната инфекция в произхода не само на миокардит, но и на идиопатична дилатативна кардиомиопатия. Появиха се много данни за патогенетичната роля на генетичните фактори в развитието на CMP. В резултат на това границите между идиопатичните и специфичните CMP започват да се размиват.

През последните 20 години е постигнат огромен напредък в разбирането на механизмите на миокардна дисфункция и увреждане. Проведени са голям брой клинични и популационни проучвания, въведени са и са усъвършенствани инвазивни и неинвазивни методи на изследване (ехокардиография, доплерова ехокардиография, магнитен резонанс и компютърна томография, ендомиокардна биопсия, радиоизотопни методи за изследване и др.) и нови хистологични са получени данни. Използването на методи на молекулярна биология и генетика играе важна роля за изясняване на патогенезата на CMP. Тези методи са допринесли за по-задълбочено разбиране на молекулярната основа на патологичните процеси в миокарда. При задълбоченото изследване на CMP бяха идентифицирани не само нови заболявания, но и се появиха редица трудности при определянето на техния „клас“. Все по-често започват да се идентифицират ранни и нетипични прояви на заболяването, развитие на патологичен процес с минимални класически прояви и необичайни форми, които не принадлежат към нито една от общоприетите категории заболявания. С напредването на генетичните изследвания медицинската наука е изправена пред редица предизвикателства. Първо, най-накрая беше доказано съществуването на цяла група ILC, които се наследяват. Второ, възникна въпросът за липсата на ясно разделение между понятията „норма“ и „ненормално“ при хора с генетични заболявания. Трето, тъй като бяха идентифицирани широк спектър от мутации, водещи до развитието на CMP, възникна сериозен проблем с „припокриването“ на фенотипове. В началото беше общоприето, че мутациите в един ген водят до развитието на едно заболяване. Днес генетичната формула се е разширила значително. Вече е известно, че мутациите на един ген могат да причинят развитието на много заболявания с различни фенотипни прояви. Освен това е доказано, че развитието на едно заболяване може да бъде причинено от мутации в няколко гена. Четвърто, много въпроси възникнаха поради липсата на корелация между макро- и микроскопичните характеристики при редица заболявания. Пример е една от фамилните форми на HCM с характерна за това заболяване морфологична картина и липса на значителна хипертрофия на стените.

През последните години все повече започват да се появяват публикации, в които не само се обсъжда необходимостта от преразглеждане на съществуващата класификация, но и се предлагат нови варианти. По-специално през 2004 г. беше публикувана работа от група италиански изследователи, които изразиха мнението, че терминът "сърдечна дисфункция" трябва да означава не само намален контрактилитет и нарушена диастолна функция, но също така и нарушения на ритъмния ритъм, проводна система и състояние на повишена аритмогенност (засилена аритмогенност). По-специално, тази работа повдигна въпроса дали CMP трябва да се счита за миокардна дисфункция без видими структурни промени, водещи до развитие на животозастрашаващи сърдечни аритмии и висок риск от внезапна сърдечна смърт? Авторите обсъждат включването на редица патологии в класификацията на CMP, при които генетичните дефекти водят до разрушаване на йонните канали и риск от развитие на „електрическа парализа“ на сърцето. Същата работа представя геномна или „молекулярна“ класификация на наследствени CMP. Предложени са три групи заболявания:

1. цитоскелетна CMP (или “цитоскелетопатии”): DCM, аритмогенна дяснокамерна дисплазия (ARVD) и CMP с кожни прояви (Cardiocutaneous syndromes) (E. Norgett et al., 2000);
2. саркомерна CMP (или "саркомеропатии"): HCM, RCM;
3. CMP на йонния канал (или „каналопатии“): синдроми на дълъг и къс QT интервал, синдром на Brugada, катехоламинергичен полиморфен VT.

През 2006 г. беше публикувана нова класификация на CMP от Американската сърдечна асоциация (AHA). Той предложи нова дефиниция на CMP като "хетерогенна група от миокардни заболявания, свързани с механична и/или електрическа дисфункция, които обикновено (но не без изключение) се проявяват като неподходяща хипертрофия или дилатация и възникват от различни причини, често генетични. CMP е ограничено до сърцето или е част от генерализирани системни нарушения, винаги водещи до сърдечно-съдова смърт или прогресия на сърдечна недостатъчност...” Тази класификация подчертава:

• Първична кардиомиопатия: изолирано (или преобладаващо) увреждане на миокарда.
• Вторична кардиомиопатия: увреждането на миокарда е част от генерализираните системни (мултиорганни) заболявания.

Сред основните CMP са идентифицирани следните:

• Генетичен:
  • HCM;
  • ARVD;
  • некомпактен миокард на лявата камера;
  • нарушения на съхранението на гликоген;
  • PRKAG2 (протеин киназа, AMP-активирана, гама 2 некаталитична субединица);
  • болест на Данон;
  • проводни дефекти;
  • митохондриални миопатии;
  • нарушения на йонните канали (синдром на дълъг QT интервал (LQTS); синдром на Brugada; синдром на къс QT интервал (SQTS); синдром на Lenegre; катехоламинергична полиморфна камерна тахикардия (CPVT); необясним синдром на внезапна нощна смърт (азиатски SUNDS)).
• Смесени:
  • DCM и RCM.
• Закупено:
  • възпалителен (миокардит);
  • предизвикан от стрес (takōtsubo);
  • перипартум;
  • предизвикана от тахикардия;
  • при деца, родени от майки с инсулинозависим захарен диабет.

На пръв поглед класификацията може да изглежда сложна и объркваща. По-подробното разглеждане обаче показва, че се основава на два прости принципа. Първо, както и в предишната класификация, се запазва разделението според принципа на "причината и следствието": разграничават се първични и вторични ILC. На второ място, принципът на разделяне се използва в зависимост от възможността за наследяване. Първичните CMP се разделят на три групи: наследствени (фамилни/генетични), ненаследствени (придобити) и смесени CMP. „Смесен CMP“ се отнася до група заболявания, които могат да бъдат причинени както от генетични дефекти, така и да се развият в резултат на влиянието на различни фактори.

Какво е новото в тази класификация? Неговите основни фундаментални разлики от предишните класификации са:

• нова дефиниция на ILC;
• липса на принцип на първично групиране в зависимост от анатомичните особености;
• за първи път в официалната класификация е приложен принципът на разделяне на ИМК в зависимост от възможността за наследяване;
• са идентифицирани нови видове ILC.

Нека разгледаме тези разлики по-подробно.

Първо, текущата класификация на Американската сърдечна асоциация (AHA) признава, че CMP е „хетерогенна група“ от заболявания. В допълнение, определението за първи път посочва, че CMP може да се основава не само на „механична“, но и на „електрическа“ дисфункция. В тази връзка „разстройства на йонните канали“ или „каналопатии“ са въведени в групата на генетичните CMP. Предполага се, че тъй като мутациите в гените на йонните канали са отговорни за нарушаването на биофизичните свойства и структурата на протеините, т.е. за промени в структурата на повърхностите и архитектурата на йонните канали, тогава можем да кажем, че „каналопатиите“ са патология на кардиомиоцитите, тоест заболяване на миокарда, и те могат да се считат за CMP.

Второ, няма „обща“ идентификация на формите на CMP в зависимост от фенотипа, или с други думи, от анатомичните особености. В новата класификация на AAS DCM, HCM, RCM и ARVC всъщност са третият подклас на „първичния“ CMP. Новата класификация също не включва „идиопатични“, „специфични“ или „некласифицирани“ CMP. Някои от CMP, които преди са били класифицирани в тези категории („некомпактен миокард“, митохондриален CMP, възпалителна CMP, перипартална CMP), са включени в основните групи на съвременната класификация на CMP. Други - фиброеластоза, исхемичен, клапен, хипертоничен CMP - изобщо не се класифицират като CMP.

Трето (и това е много важно), в новата класификация на AAS, за разлика от предишните официални класификации, за първи път се използва принципът на разделяне на IMC в зависимост от възможността за наследяване. Какво означава това? За първи път официално е признато наличието на определени видове ILC, които могат да бъдат наследени. Изглежда, какво е новото в това? Известни са трудовете на J. Towbin и др. (1994, 2000), P.J. Keeling и др. (1995), K. Bowles et al. (1996), Л. Местрони (1997, 1999). В научната литература се обсъжда „семейната” ILC от няколко години. Подобно разделение обаче се използва за първи път в официалната класификация на Дружеството на кардиолозите.

Четвърто, изяснена е групата на придобитите ILC. За първи път са идентифицирани такива форми като тахикардия, стрес-индуцирана (takоtsubo) и CMP при деца, чиито майки страдат от инсулинозависим захарен диабет.

През 2008 г. е публикувана нова класификация на Европейското дружество по кардиология (ESC). Тази класификация, както посочват нейните автори, е създадена не само за изясняване на концепцията и актуализиране на разделянето на CMP на групи, но и за широко приложение в ежедневната клинична практика. Понастоящем в повечето клиники по света не е възможно да се проведат обширни изследвания за идентифициране на генетични мутации преди появата на клиничните симптоми или преди случайното откриване на миокардна патология. Освен това наличието на установен генетичен дефект в семейството не винаги е придружено от клинични и/или морфологични прояви. В допълнение, лечението на такива пациенти изключително рядко започва преди поставянето на диагнозата CMP. Следователно класификацията на EOC е по-клинично ориентирана и се основава на разделянето на CMP в зависимост от морфологичните и функционални промени в миокарда на вентрикулите на сърцето.

EOC дефинира концепцията за ILC малко по-различно от AAS. Според ESC CMP е „патология на миокарда, при която възникват негови структурни или функционални нарушения, които не са причинени от коронарна болест на сърцето, хипертония, клапни пороци и вродени сърдечни заболявания...“ CMP се групират в зависимост от морфологичните или функционален фенотип:

• HCM.
• DCM.
• АПЖД.
• RCMP.

Некласифициран: некомпактен миокард, кардиомиопатия Такоцубо.

Всички фенотипове на ILC от своя страна се разделят на:

• Семейство/семейство (генетично):
  • неидентифициран генен дефект;
  • подтип на заболяването.
• Нефамилни/несемейни (негенетични):
  • идиопатичен;
  • подтип на заболяването.

Разделянето на CMP на фамилни и нефамилни има за цел да повиши информираността на лекарите за генетичните детерминанти на CMP и да ги насочи към провеждане на специфични диагностични тестове, включително търсене на специфични мутации в подходящи случаи.

Диагнозата DCM трябва да се постави при дилатация и нарушена систолна функция на лявата камера при липса на причини (коронарна болест на сърцето, клапна патология, хипертония), водещи до тяхното развитие. DCM фенотипът може да се развие поради мутации в различни гени, кодиращи цитоскелетни протеини, саркомерни протеини, Z-дискове, ядрени мембрани, дефекти в X хромозомата и др. Прояви на DCM може да има при митохондриални цитопатии, метаболитни нарушения (хемохроматоза), дефицитни състояния, ендокринни заболявания, при използване на кардиотоксични лекарства, в късните стадии на възпалителни процеси в миокарда. Идентифицирана е отделна форма на DCM с умерена вентрикуларна дилатация: леко дилатативна застойна кардиомиопатия. Тази форма се диагностицира при пациенти със сърдечна недостатъчност с тежка систолна дисфункция при липса на значителна дилатация (увеличение само с 10-15% в сравнение с нормалното) или рестриктивна хемодинамика. DCM включва също перипартална кардиомиопатия, която се развива през последния месец от бременността или в рамките на 5 месеца след раждането.

Преди това HCM се определя като развитие на миокардна хипертрофия, която не е свързана с хемодинамичен стрес и системни заболявания като амилоидоза или нарушения в съхранението на гликоген. Смята се, че е необходимо да се разграничи истинската хипертрофия на кардиомиоцитите от тази, причинена от интерстициална инфилтрация или вътреклетъчно натрупване на метаболитни субстрати. Съвременната EOC класификация предлага по-опростена дефиниция на HCM: „наличие на удебелена стена или увеличаване на миокардната маса при липса на фактори, допринасящи за тяхното развитие (хипертония, клапни дефекти).“ Това ни позволява да тълкуваме термина "HCM" малко по-широко и да не се ограничаваме само до определен фенотип с една етиология (например патология на саркомерни протеини).

В новата класификация RCM се определя като физиологично състояние на миокарда с нормални или намалени обеми (диастолно и систолно) на кухината на сърдечната камера (една или две) и нормална дебелина на нейните (техните) стени. Необходимо е да се разграничи първичната RCMP, или идиопатична, от вторичната - развита в резултат на системни заболявания като амилоидоза, саркоидоза, карциноидна болест, склеродермия, антрациклинов CM, фиброеластоза, хипереозинофилен синдром, ендомиокардна фиброза.

EOC класификацията наистина е по-опростена и по-близо до клиничната практика от тази, предложена от AAS. Той осигурява по-голяма степен на свобода за поставяне на клинична диагноза на CMP. Това обаче има известен недостатък. Например, възможността за по-широко тълкуване на диагнозата HCM или подтип DCM. В последния случай класификацията на ESC предполага разглеждане на DCM като спорадично (нефамилно, негенетично) при липса на заболяване в други членове на семейството. Предлага се спорадичните DCM да се разделят на „идиопатични“ и „придобити“. В същото време се посочва, че придобитите кардиомиопатии са тези, при които камерната дисфункция „...е по-скоро усложнение на заболяването, отколкото пряката му проява“. Те обаче пропускат факта, че например при мутации в митохондриалната РНК е възможно развитието на CMP фенотип, който трябва да се счита както за „придобит“, така и за „генетичен“. Тези мутации обаче не се предават непременно на следващите поколения.

В заключение бих искал да отбележа, че появата на нови класификации на AAS и EOC показва натрупването на голямо количество нова информация за етиологията на CMP и по-задълбочено разбиране на патогенетичните механизми на тази група заболявания. В същото време тези класификации трябва да се разглеждат само като следващ етап, който ни доближава до пълното разбиране на патологичния процес. Преразглеждането на дефинициите и класификацията от международни дружества налага да се направят промени в националната ILC класификация. В тази връзка по-долу са представени проекти на нови класификации на кардиомиопатия и миокардит, които се предлагат за използване в Украйна. Проектите отчитат промените, предложени от EOC и AAS.

Литература

1. Боулс К., Гаярски Р., Портър П. и др. Генно картографиране на фамилна автозомно доминантна дилатативна кардиомиопатия към хромозома 10q21-23 // J. Clin. Инвестирам. – 1996. – кн. 98. – С. 1355-1360.

2.Bridgen W. Нечести миокардни заболявания - некоронарни кардиомиопатии // Lancet. – 1957. – кн. 2. – С. 1243-1249.

3. Cooper L.T., Baughman K.L., Feldman A.M. и др. Ролята на ендомиокардната биопсия в лечението на сърдечно-съдови заболявания: Научно изявление от Американската кардиологична асоциация, Американския колеж по кардиология и Европейското кардиологично дружество, одобрено от Американското дружество за сърдечна недостатъчност и Асоциацията за сърдечна недостатъчност на Европейското общество на кардиологията // J. Amer. Coll. Кардиология. – 2007. – кн. 50. – С. 1914-1931

4. Елиът П., Андерсън Б., Арбустини Е. и др. Класификация на кардиомиопатиите: позиция на работната група на Европейското дружество по кардиология относно миокардни и перикардни заболявания // Eur. сърце. Й. – 2008. – Кн. 29, № 2. – С. 270-276.

5. Keeling PJ., Gang G., Smith G. et al. Фамилна дилатативна кардиомиопатия в Обединеното кралство // Brit. сърце. Й. – 1995. – Кн. 73. – С. 417-421.

6. Maron B.J., Towbin JA, Thiene G. et al. Американска сърдечна асоциация; Съвет по клинична кардиология, сърдечна недостатъчност и трансплантация; Интердисциплинарни работни групи за изследване на качеството на грижите и резултатите и функционална геномика и транслационна биология; Съвет по епидемиология и профилактика. Съвременни дефиниции и класификация на кардиомиопатиите: научна декларация на Американската сърдечна асоциация от Съвета по клинична кардиология, сърдечна недостатъчност и комитет по трансплантация; Интердисциплинарни работни групи за изследване на качеството на грижите и резултатите и функционална геномика и транслационна биология; и Съвет по епидемиология и превенция // Тираж. – 2006. – кн. 113. – P.1807-1816.

7.Mestroni L. Разширена кардиомиопатия: генетичен подход // Сърце. – 1997. – кн. 77. – С. 185-188.

8.Mestroni L., Maisch B., McKenna W. et al. Насоки за изследване на фамилни разширени кардиомиопатии // Eur. Heart J. – 1999. – Vol. 20. – С. 93-102.

9.Norgett E.E., Hatsell S.J., Carvajal-Huerta L. et al. Рецесивната мутация в десмоплакин нарушава взаимодействията десмоплакин-междинен филамент и причинява разширена кардиомиопатия, вълнеста коса и кератодермия // Hum. Mol. Женет. – 2000. – кн. 9, № 18. – С. 2761-2766.

10.Priori S., Napolitano C., Tiso N. et al. Мутации в гена на кардиакрианодин рецептор (hRyR2) са в основата на катехоламинергичната полиморфна камерна тахикардия // Circulation. – 2001. – кн. 103. – С. 196-200.

11.Priori S., Napolitano C. Генетични дефекти на сърдечните йонни канали. Скритият субстрат за torsades de pointes // Cardiovasc. лекарства. Там. – 2002. – кн. 16. – С. 89-92.

12. Приори С., Шварц П., Наполитано С. и др. Стратификация на риска при синдрома на дълъг QT // New Engl. J. Med. – 2003. – кн. 348. – P.1866-1874.

13. Доклад на работната група на СЗО/ISFC относно дефиницията и класификацията на кардиомиопатиите // Brit. Heart J. – 1980. – Vol. 44. – С. 672-673.

14. Richardson D., McKenna W., Bristow M. et al. Определение и класификация на кардиомиопатиите от работната група на СЗО/ISFC // Circulation. – 1996. – кн. 93. – С. 841-842.

15. Thiene G., Corrado D., Basso C. Кардиомиопатии: време ли е за молекулярна класификация? //Евро. Харт Дж. – 2004. - Кн. 25. – С. 1772-1775.

16. Towbin J., Hejtmancik F., Brink P. et al. X-свързана дилатирана кардиомиопатия молекулярно генетично доказателство за връзка с гена на мускулна дистрофия на Дюшен (дистрофин) в локуса Xp21 // Circulation. – 1993. – кн. 87. – С. 1854-1865.

17. Towbin J.A., Bowles N.E. Генетични аномалии, отговорни за разширена кардиомиопатия // Curr. Кардиол. Представител – 2000. – кн. 2. – С. 475-480.

В.Н. Коваленко, Д.В. Рябенко

Национален научен център "Институт по кардиология на името на академик Н. Д. Стражеско" на Академията на медицинските науки на Украйна, Киев

Украински журнал по кардиология