Вторичный гиперальдостеронизм — причины возникновения, симптомы и принципы лечения. Первичный альдостеронизм - болезнь Конна

Вторичным альдостеронизмом называют соответствующее повышение продукции альдостерона в ответ на активацию ренин-ангиотензиновой системы (рис.325-10). Скорость продукции альдостерона у больных с вторичным альдостеронизмом часто выше, чем при первичном альдостеронизме. Вторичный альдостеронизм сочетается обычно с быстрым развитием гипертензии или возникает вследствие отечных состояний. При беременности вторичный альдостеронизм представляет собой нормальную физиологическую реакцию на вызываемое эстрогенами увеличение уровня субстрата ренина в крови и активности ренина плазмы, а также на антиальдостероновый эффект прогестинов.

Рис.325-10. Реакции регуляторной петли ренин - альдостерон на изменение объема при первичном и вторичном альдостеронизме.

При гипертензивных состояниях вторичный альдостеронизм развивается либо вследствие первичной гиперпродукции ренина (первичный ренинизм), либо на почве такой его гиперпродукции, которая в свою очередь обусловлена уменьшением почечного кровотока и/или почечного перфузионного давления (см. рис.325-5). Вторичная гиперсекреция ренина может быть следствием сужения одной или обеих главных почечных артерий, вызванного атеросклеротической бляшкой или фиброзно-мышечной гиперплазией. Гиперпродукция ренина обеими почками возникает также при тяжелом артериолярном нефросклерозе (злокачественная гипертензия) или вследствие сужения глубоких почечных сосудов (фаза ускорения гипертензии). Вторичный альдостеронизм характеризуется гипокалиемическим алкалозом, умеренным или выраженным повышением активности ренина плазмы и умеренным или выраженным повышением уровня альдостерона (см. гл.196).

Вторичный альдостеронизм с гипертензией может возникать также при редких ренинпродуцирующих опухолях (так называемый первичный ренинизм). У таких больных имеются биохимические признаки вазоренальной гипертензии, однако первичное нарушение заключается в секреции ренина опухолью, исходящей из юкстагломерулярных клеток. Диагноз устанавливают на основании отсутствия изменений в почечных сосудах и/или при рентгенологическом выявлении объемного процесса в почке и одностороннего повышения активности ренина в крови из почечной вены.

Вторичный альдостеронизм сопровождает многие виды отеков. Повышение скорости секреции альдостерона имеет место у больных с отеками на почве цирроза печени или нефротического синдрома. При застойной сердечной недостаточности степень повышения секреции альдостерона зависит от тяжести декомпенсации кровообращения. Стимулом к секреции альдостерона в этих условиях служит, по-видимому, артериальная гиповолемия и/или снижение артериального давления. Прием диуретиков часто усиливает вторичный альдостеронизм за счет уменьшения объема; в таких случаях на первый план выступают гипокалиемия и иногда алкалоз.

Вторичный гиперальдостеронизм изредка встречается и в отсутствие отеков или гипертензии (синдром Бартера). Этот синдром характеризуется признаками тяжелого гиперальдостеронизма (гипокалиемический алкалоз) с умеренным или выраженным повышением активности ренина, но нормальным артериальным давлением и отсутствием отеков. При биопсии почек обнаруживают гиперплазию юкстагломерулярного комплекса. Патогенетическую роль может играть нарушение способности почек задерживать натрий или хлорид. Считают, что потеря натрия через почки стимулирует секрецию ренина и затем продукцию альдостерона. Гиперальдостеронизм вызывает потерю калия, а гипокалиемия еще больше повышает активность ренина плазмы. В ряде случаев гипокалиемия может потенцироваться нарушением почечной задержки калия. Один из сопутствующих дефектов заключается в повышенной продукции простагландинов (см. гл.228).

Альдостеронизм – патологический процесс в эндокринной системе, чаще всего вторичного характера. В большинстве случаев патология обусловлена опухолевым процессом в коре надпочечников, но не исключаются и другие этиологические факторы.

Четких ограничений относительно пола и возраста заболевание не имеет, однако, по статистике, диагностируется чаще всего у женщин от 30 до 50 лет. У мужчин альдостеронизм протекает в более легкой форме и зачастую устраняется посредством консервативных мероприятий. Детский альдостеронизм встречается крайне редко.

Клиническая картина носит неспецифический характер, за исключением одного симптома. В данном случае развивается артериальная гипертензия, которую не удается устранить посредством медикаментозных препаратов.

Классификация

Различают следующие виды альдостеронизма:

• первичный альдостеронизм или ;
• вторичный альдостеронизм или .

В основном диагностируется именно вторичный альдостеронизм.

Определить точно, какая именно форма патологического процесса имеет место в определенном клиническом случае, может только врач путем диагностики, так как клиническая картина здесь схожа.

Этиология

Первичный альдостеронизм (синдром Кона) причины имеет следующие:

• доброкачественные образования в коре надпочечников;
• повышенная выработка альдостерона;
• патологические процессы, которые приводят к увеличенному количеству натрия в почках.

Первичный альдостеронизм может устраняться посредством медикаментозной терапии, но только на ранних стадиях развития.

Вторичный альдостеронизм причины развития имеет такие, как:

• нарушение в работе эндокринной системы, различного рода гормональные нарушения;
• злокачественное образование в области коры надпочечников;
• идиопатический альдостеронизм;
• длительный и бесконтрольный прием медикаментозных препаратов;
• плохая свертываемость крови.

Первичный альдостеронизм и вторичный по симптомам различаются незначительно.

Патогенез

Патогенез данного патологического процесса (как первичного альдостеронизма, так и вторичного) достаточно хорошо изучен.

При первичной форме в организме происходит следующее:

• из-за повышенного количества альдостерона начинается усиление реабсорбции натрия в канальцах почек, в результате чего происходит увеличение выделения из организма калия вместе с мочой;
• недостаточное количество калия приводит к мышечной слабости и появлению симптомов нарушения работы почек;
• происходят дистрофические изменения в канальцах почек, из-за чего становится невозможной реакция на антидиуретический гормон;
• внутриклеточный калий начинает замещаться соединениями водорода и натрия, что приводит к развитию внутриклеточного ацидоза и алкалоза.

В итоге все это приводит к канальцевой .

Патогенез вторичного альдостеронизма основан на повышении активности ренина плазмы и уровня альдостерона в результате того или иного этиологического фактора.

Симптоматика

Симптомы вторичного типа этого эндокринного заболевания неспецифичны, так как клиническая картина по большей части будет зависеть от первопричинного фактора.

В целом симптомы альдостеронизма следующие:

• Из-за задержки жидкости в организме, появляется отечность, которая на начальных этапах развития заболевания незначительная и присутствует только в утреннее время. Однако по мере усугубления болезни отеки носят постоянный характер.
• Мышечная слабость. На поздних этапах развития патологии пациент практически обездвижен.
• Усталость даже при полноценном и продолжительном отдыхе.
• Нарастающее недомогание.
• , которое не стабилизируется даже после приема препаратов соответствующего спектра действия.
• Головные боли, головокружение.
• Постоянное ощущение жажды.
• Учащенное мочеиспускание, особенно в ночное время.
• На короткие промежутки времени паралич конечностей, онемение отдельных участков тела. Также периодически больной может ощущать покалывание в пальцах.
• Ухудшение зрения.
• Желтизна кожных покровов.
• Острые сердечные боли, а во время диагностики будет установлено увеличение желудочков сердца.
• Судорожные приступы.

По мере развития болезни будут чаще и в более тяжелой форме проявляться и симптомы.

Важно понимать, что выздоровление возможно только в том случае, если лечение будет начато своевременно. Проявление таких симптомов требует немедленного обращения за медицинской помощью.

Диагностика

Для постановки точного диагноза, а также определения формы и степени тяжести течения патологического процесса проводят как лабораторные, так и инструментальные методы исследования. Диагностика включает в себя:

• общий клинический и развернутый биохимический анализ крови;
• общий анализ мочи;
• анализ мочи по Нечипоренко;
• УЗИ почек;
• КТ, МРТ почек;
• УЗИ мочеполовой системы.

Также врач принимает во внимание текущие симптомы, собранный в ходе первичного осмотра личный и семейный анамнез. На основе полученных данных ставится окончательный диагноз и назначается лечение.

Лечение

Лечение может быть как консервативным, так и радикальным – все будет зависеть от стадии развития патологического процесса. Следует отметить, что на начальных этапах недуг можно устранить с помощью приема медикаментозных средств. В более запущенных случаях эффективным методом будет только операция.

Курс лечения будет зависеть от того, какая именно форма альдостеронизма имеет место, и в какой форме протекает патологический процесс. В любом случае терапевтические мероприятия должны проводиться комплексно.

Если причиной развития заболевания является опухоль, то проводится операция по ее удалению. Медикаментозная терапия может назначаться как до, так и после хирургического вмешательства.

Прием препаратов направлен на:

• стабилизацию артериального давления;
• купирование болевого симптома;
• устранение судорог;
• нормализацию оттока мочи.

В обязательном порядке лечение включает в себя диету. Питание больного должно основываться на калийсодержащих продуктах, а употребление соли необходимо свести к минимуму или исключить вовсе.

Прогноз может быть благоприятным, если лечение будет начато своевременно. Первичный тип альдостеронизма достаточно часто можно устранить путем консервативных мероприятий и соблюдения диеты. Неблагоприятные прогнозы имеет вторичная форма болезни, если этиологией выступает злокачественное образование.

Что касается профилактики, то следует проводить мероприятия по предотвращению тех болезней, которые входят в этиологический перечень. Людям, которые входят в группу риска, нужно систематически проходить медицинский осмотр для раннего диагностирования проблемы.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Сахарный диабет представляет собой такое хроническое заболевание, при котором поражению подлежит работа эндокринной системы. Сахарный диабет, симптомы которого основываются на длительном повышении концентрации в крови глюкозы и на процессах, сопутствующих измененному состоянию обмена веществ, развивается в частности из-за недостаточности инсулина, как гормона, вырабатываемого поджелудочной железой, за счет которого в организме регулируется переработка глюкозы в тканях организма и в его клетках.

Первичный альдостеронизм (синдром Конна) - альдостеронизм, вызванный автономной продукцией альдостерона корой надпочечников (вследствие гиперплазии, аденомы или карциномы). К симптомам и признакам относятся эпизодическая слабость, повышение артериального давления, гипокалиемия. Диагностика включает определение уровня альдостерона плазмы и активность ренина плазмы. Лечение зависит о причины. Опухоль по возможности удаляется; при гиперплазии спиронолактон или близкие препараты могут нормализовать артериальное давление и вызывать исчезновение других клинических проявлений.

Альдостерон является наиболее сильнодействующим минералокортикоидом, вырабатываемым надпочечниками. Он регулирует задержку натрия и потерю калия. В почках альдостерон вызывает перенос натрия из просвета дистальных канальцев в канальцевые клетки в обмен на калий и водород. Тот же эффект наблюдается в слюнных, потовых железах, клетках слизистой кишечника, обмене между внутри и внеклеточной жидкостью.

Секреция альдостерона регулируется ренин-ангиотензиновой системой и в меньшей степени - АКТГ. Ренин, протеолитический фермент, накапливается в юкстагломерулярных клетках почек. Снижение объема и скорости кровотока в афферентных почечных артериолах индуцирует секрецию ренина. Ренин превращает ангиотензиноген печени в ангиотензин I, который при помощи ангиотензинпревращающего фермента трансформируется в ангиотензин II. Ангиотензин II вызывает секрецию альдостерона и в меньшей степени секрецию кортизола и деоксикортикостерона, также обладающих прессорной активностью. Задержки натрия и воды, вызванные повышенной секрецией альдостерона, увеличивают объем циркулирующей крови и снижают выделение ренина.

Синдром первичного гиперальдостеронизма описал J. Conn (1955) в связи с альдостеронпродуцирующей аденомой коры надпочечников (альдостеромой), удаление которой привело к полному выздоровлению больной. В настоящее время собирательное понятие первичного гиперальдостеронизма объединяет ряд близких по клиническим и биохимическим признакам, но различных по патогенезу заболеваний, в основе которых лежит чрезмерная и независимая (или частично зависимая) от системы ренин-ангиотензин продукция альдостерона корой надпочечников.

, , , , , , , , , , ,

Код по МКБ-10

E26.0 Первичный гиперальдостеронизм

Что вызывает первичный альдостеронизм?

Первичный альдостеронизм может быть вызван аденомой, обычно односторонней, клеток клубочкового слоя коры надпочечников или реже карциномой или гиперплазией надпочечников. При гиперплазии надпочечников, которая чаще наблюдается у пожилых мужчин, оба надпочечника гиперактивны, аденомы нет. Клиническая картина также может наблюдаться при врожденной гиперплазии надпочечников из-за дефицита 11-гидроксилазы и при доминантно наследуемом дексаметазонподавляемом гиперальдостеронизме.

Симптомы первичного альдостеронизма

Клинический случай первичного гиперальдостеронизма

Больная М., женщина, 43 лет, поступила в эндокринологическое отделение РКБ г. Казани 31.01.12 года с жалобами на головные боли, головокружение при подъеме АД, максимально до 200/100 мм рт. ст. (при комфортном АД 150/90 мм рт. ст.), генерализованную мышечную слабость, судороги в ногах, общую слабость, быструю утомляемость.

Анамнез заболевания. Заболевание развивалось постепенно. В течение пяти лет пациентка отмечает повышение АД, по поводу чего наблюдалась терапевтом по месту жительства, получала гипотензивную терапию (эналаприл). Около 3 лет назад начали беспокоить периодические боли в ногах, судороги, мышечная слабость, возникающие без видимых провоцирующих факторов, проходящие самостоятельно в течение 2-3 недель. С 2009 года 6 раз получала стационарное лечение в неврологических отделениях различных ЛПУ с диагнозом: Хроническая демиелинизирующая полинейропатия, подостро развивающаяся генерализованная мышечная слабость. Один из эпизодов был со слабостью мышц шеи и свисанием головы.

На фоне инфузии преднизолона и поляризующей смеси улучшение наступало в течение нескольких дней. По данным анализов крови калий - 2,15 ммоль/л.

С 26.12.11 по 25.01.12 находилась на стационарном лечении в РКБ, куда поступила с жалобами на генерализованную мышечную слабость, периодически возникающие судороги в ногах. Проведено обследование, где выявлено: анализ крови 27.12.11: АЛТ - 29 ЕД\л, АСТ - 14 ЕД/л, креатинин - 53 мкмоль/л, калий 2,8 ммоль/л, мочевина - 4,3 ммоль/л, общ. Белок 60 г/л, билирубин общ. - 14,7 мкмоль/л, КФК - 44,5, ЛДГ - 194, фосфор 1,27 ммоль/л, Кальций - 2,28 ммоль/л.

Анализ мочи от 27.12.11; уд.вес- 1002, белок - следы, лейкоциты - 9-10 в п/з, эпит. пл - 20-22 в п/з.

Гормоны в крови: Т3св - 4,8, Т4 св - 13,8, ТТГ- 1,1 мкмЕ/л, кортизол - 362,2 (норма 230-750 нмоль/л).

УЗИ: Почки лев: 97х46 мм, паренхима 15 мм, эхогенность повышена, ЧЛС- 20 мм. Эхогенность повышена. Полость не расширена. Правая 98х40 мм. Паренхима 16 мм, эхогенность повышена, ЧЛС 17 мм. Эхогенность повышена. Полость не расширена. Вокруг пирамидок с обеих сторон визуализируется гиперэхогенный ободок. На основании физикального осмотра и данных лабораторных исследований для исключения эндокринной патологии надпочечникового генеза было рекомендовано дальнейшее обследование.

УЗИ надпочечников: в проекции левого надпочечника визуализируется изоэхогенное округлое образование 23х19 мм. В проекции правого надпочечника патологических образований достоверно не визуализируется.

Моча на катехоламины: Диурез - 2,2 л, адреналин - 43,1 нмоль/сут (норма 30-80 нмоль/сут), норадреналин - 127,6 нмоль/л (норма 20-240 нмоль/сут). Данные результаты исключали наличие феохромоцитомы как возможной причины неуправляемой гипертонии. Ренин от 13.01.12-1,2 мкМЕ/мл (N верт- 4,4-46,1;, гориз 2,8-39,9), альдостерон 1102 пг/мл (норма: лежа 8-172, сидя 30-355).

РКТ от 18.01.12: РКТ-признаки образования левого надпочечника (в медиальной ножке левого надпочечника определяется изоденсное образование овальной формы размерами 25*22*18 мм, однородное, плотностью 47 НU.

На основании анамнеза, клинической картины, данных лабораторных и инструментальных методов исследования установлен клинический диагноз: Первичный гиперальдостеронизм (альдостерома левого надпочечника), впервые выявленный в виде гипокалиемического синдрома, неврологической симптоматики, синусовой тахикардии. Гипокалиемические периодические судороги с генерализованной мышечной слабостью. Гипертоническая болезнь 3 степени, 1 стадии. ХСН 0. Синусовая тахикардия. Инфекция мочевыводящих путей в стадии разрешения.

Синдром гиперальдостеронизма протекает с клиническими проявлениями, обусловленными тремя основными симптомокомплексами: артериальная гипертензия, которая может иметь как кризовое течение (до 50%), так и персистирующее; нарушение нейромышечной проводимости и возбудимости, которое связано с гипокалиемией (в 35-75% случаев); нарушение функции почечных канальцев (50-70% случаев).

Пациентке было рекомендовано оперативное лечение с целью удаления гормонпродуцирующей опухоли надпочечника - лапароскопическая адреналэктомия слева. Была проведена операция - лапароскопическая адреналэктомия слева в условиях отделения абдоминальной хирургии РКБ. Послеоперационный период протекал без особенностей. На 4 день после операции (11.02.12) уровень калия крови составил 4,5 ммоль/л. АД 130/80 мм рт. ст.

, , , , , ,

Вторичный альдостеронизм

Вторичный альдостеронизм - это повышенная продукция надпочечниками альдостерона в ответ на негипофизарные, экстраадреналовые стимулы, включая стеноз почечной артерии и гиповолемию. Симптомы сходны с таковыми первичного альдостеронизма. Лечение включает коррекцию вызвавшей причины.

Вторичный альдостеронизм вызывается снижением почечного кровотока, что стимулирует ренин-ангиотензиновый механизм с итоговой гиперсекрецией альдостерона. К причинам снижения почечного кровотока относятся обструктивные заболевания почечной артерии (например, атерома, стеноз), почечная вазоконстрикция (при злокачественной гипертензии), заболевания, сопровождающиеся отеками (например, сердечная недостаточность, цирроз с асцитом, нефротический синдром). Секреция может быть в норме при сердечной недостаточности, но печеночный кровоток и метаболизм альдостерона снижены, поэтому уровни циркулирующего гормона высокие.

Диагностика первичного альдостеронизма

Диагноз подозревается у пациентов с гипертензией и гипокалиемией. Лабораторное исследование состоит из определения уровня альдостерона плазмы и активности ренина плазмы (АРП). Тесты должны проводиться при отказе пациента от препаратов, влияющих на ренин-ангиотензиновую систему (например, тиазидных диуретиков, ингибиторов АПФ, антагонистов ангиотензина, блокаторов), в течение 4-6 недель. АРП обычно измеряется утром в лежачем положении пациента. Обычно у пациентов с первичным альдостеронизмом уровень альдостерона плазмы больше 15 нг/дл (> 0,42 нмоль/л) и низкие уровни АРП, с отношением альдостерона плазмы (в нанограммах/дл) к АРП [в нанограммах/(млхч)] больше 20.

– патологическое состояние, обусловленное повышенной продукцией альдостерона - основного минералокортикоидного гормона коры надпочечников. При первичном гиперальдостеронизме наблюдается артериальная гипертензия, головные боли, кардиалгия и нарушение сердечного ритма, ухудшение зрения, мышечная слабость, парестезии, судороги. При вторичном гиперальдостеронизме развиваются периферические отеки, хроническая почечная недостаточность, изменения глазного дна. Диагностика различных типов гиперальдостеронизма включает биохимический анализ крови и мочи, функциональные нагрузочные тесты, УЗИ, сцинтиграфию, МРТ, селективную венографию, исследование состояния сердца, печени, почек и почечных артерий. Лечение гиперальдостеронизма при альдостероме, раке надпочечников, рениноме почек – оперативное, при других формах – медикаментозное.

МКБ-10

E26

Общие сведения

Гиперальдостеронизм включает в себя целый комплекс различных по патогенезу, но близких по клиническим признакам синдромов, протекающих с избыточной секрецией альдостерона. Гиперальдостеронизм может быть первичным (обусловленным патологией самих надпочечников) и вторичным (обусловленным гиперсекрецией ренина при других заболеваниях). Первичный гиперальдостеронизм диагностируется у 1-2% пациентов с симптоматической артериальной гипертензией. В эндокринологии 60-70% пациентов с первичным гиперальдостеронизмом составляют женщины в возрасте 30-50 лет; описаны немногочисленные случаи выявления гиперальдостеронизма среди детей.

Причины гиперальдостеронизма

В зависимости от этиологического фактора различают несколько форм первичного гиперальдостеронизма, из которых 60-70 % случаев приходится на синдром Конна, причиной которого является альдостерома - альдостеронпродуцирующая аденома коры надпочечников. Наличие двусторонней диффузно-узелковой гиперплазии коры надпочечников приводит к развитию идиопатического гиперальдостеронизма.

Существует редкая семейная форма первичного гиперальдостеронизма с аутосомно-доминантным типом наследования, обусловленная дефектом фермента 18-гидроксилазы, выходящего из-под контроля ренин-ангиотензиновой системы и корригируемого глюкокортикоидами (встречается у больных молодого возраста с частыми случаями артериальной гипертензии в семейном анамнезе). В редких случаях первичный гиперальдостеронизм может быть вызван раком надпочечника, способным продуцировать альдостерон и дезоксикортикостерон.

Вторичный гиперальдостеронизм возникает как осложнение ряда заболеваний сердечно-сосудистой системы, патологии печени и почек. Вторичный гиперальдостеронизм наблюдается при сердечной недостаточности , злокачественной артериальной гипертонии, циррозе печени , синдроме Бартера, дисплазии и стенозе почечных артерий , нефротическом синдроме , рениноме почек и почечной недостаточности .

К усилению секреции ренина и развитию вторичного гиперальдостеронизма приводит потеря натрия (при диете, диарее), уменьшение объема циркулирующей крови при кровопотере и дегидратации, чрезмерное потребление калия, длительный прием некоторых лекарственных средств (диуретиков, КОК, слабительных). Псевдогиперальдостеронизм развивается при нарушении реакции дистальных почечных канальцев на альдостерон, когда, несмотря на его высокий уровень в сыворотке крови, наблюдается гиперкалиемия. Вненадпочечниковый гиперальдостеронизм отмечается достаточно редко, например, при патологии яичников, щитовидной железы и кишечника.

Патогенез гиперальдостеронизма

Первичный гиперальдостеронизм (низкорениновый) обычно связан с опухолевым или гиперпластическим поражением коры надпочечников и характеризуется сочетанием повышенной секреции альдостерона с гипокалиемией и артериальной гипертензией.

Основу патогенеза первичного гиперальдостеронизма составляет влияние избытка альдостерона на водно-электролитный баланс: повышение реабсорбции ионов натрия и воды в почечных канальцах и усиленное выведение ионов калия с мочой, приводящее к задержке жидкости и гиперволемии, метаболическому алкалозу, снижению выработки и активности ренина плазмы крови. Отмечается нарушение гемодинамики - повышение чувствительности сосудистой стенки к действию эндогенных прессорных факторов и сопротивления периферических сосудов току крови. При первичном гиперальдостеронизме выраженный и длительный гипокалиемический синдром приводит к дистрофическим изменениям в почечных канальцах (калиепенической нефропатии) и мышцах.

Вторичный (высокорениновый) гиперальдостеронизм возникает компенсаторно, в ответ на снижение объема почечного кровотока при различных заболеваниях почек, печени, сердца. Вторичный гиперальдостеронизм развивается за счет активации ренин-ангиотензиновой системы и усиления продукции ренина клетками юкстагломерулярного аппарата почек, оказывающих избыточную стимуляцию коры надпочечников. Характерные для первичного гиперальдостеронизма выраженные электролитные нарушения при вторичной форме не возникают.

Симптомы гиперальдостеронизма

Клиническая картина первичного гиперальдостеронизма отражает нарушения водно-электролитного баланса, вызванные гиперсекрецией альдостерона. Вследствие задержки натрия и воды у пациентов с первичным гиперальдостеронизмом возникает выраженная или умеренная артериальная гипертензия, головные боли , ноющие боли в области сердца (кардиалгия), нарушения сердечного ритма , изменения глазного дна с ухудшением зрительной функции (гипертоническая ангиопатия, ангиосклероз, ретинопатия).

Дефицит калия приводит к появлению быстрой утомляемости, мышечной слабости, парестезий, приступов судорог в различных группах мышц, периодических псевдопараличей; в тяжелых случаях – к развитию дистрофии миокарда, калиепенической нефропатии, нефрогенного несахарного диабета . При первичном гиперальдостеронизме в отсутствие сердечной недостаточности периферические отеки не наблюдаются.

При вторичном гиперальдостеронизме наблюдается высокий уровень артериального давления (c диастолическим АД > 120 мм.рт.ст.), постепенно приводящий к поражению сосудистой стенки и ишемии тканей, ухудшению функции почек и развитию ХПН, изменениям глазного дна (кровоизлияниям, нейроретинопатии). Наиболее частым признаком вторичного гиперальдостеронизма являются отеки, гипокалиемия встречается в редких случаях. Вторичный гиперальдостеронизм может протекать без артериальной гипертензии (например, при синдроме Бартера и псевдогиперальдостеронизме). У некоторых пациентов наблюдается малосимптомное течение гиперальдостеронизма.

Диагностика гиперальдостеронизма

Диагностика предусматривает дифференциацию различных форм гиперальдостеронизма и определение их этиологии. В рамках начальной диагностики проводится анализ функционального состояния ренин-ангиотензин-альдостероновой системы с определением альдостерона и ренина в крови и моче в покое и после нагрузочных тестов, калий-натриевого баланса и АКТГ, регулирующих секрецию альдостерона.

Для первичного гиперальдостеронизма характерно повышение уровня альдостерона в сыворотке крови, снижение активности ренина плазмы (АРП), высокое соотношение альдостерон/ренин, гипокалиемия и гипернатриемия, низкая относительная плотность мочи, значительное усиление суточной экскреции калия и альдостерона с мочой. Основным диагностическим критерием вторичного гиперальдостеронизма является повышенный показатель АРП (при рениноме - более 20–30 нг/мл/ч).

С целью дифференциации отдельных форм гиперальдостеронизма проводят пробу с спиронолактоном, пробу с нагрузкой гипотиазидом, «маршевую» пробу. С целью выявления семейной формы гиперальдостеронизма проводят геномное типирование методом ПЦР. При гиперальдостеронизме, корригируемом глюкокортикоидами, диагностическое значение имеет пробное лечение дексаметазоном (преднизолоном), при котором устраняются проявления заболевания, и нормализуется артериальное давление.

Для выяснения природы поражения (альдостерома, диффузно-узелковая гиперплазия, рак) используют методы топической диагностики: УЗИ надпочечников , сцинтиграфию, КТ и МРТ надпочечников , селективную венографию с одновременным определением уровней альдостерона и кортизола в крови надпочечниковых вен. Также важно установить заболевание, вызвавшее развитие вторичного гиперальдостеронизма с помощью исследований состояния сердца, печени, почек и почечных артерий (ЭхоКГ, ЭКГ , УЗИ печени, УЗИ почек , УЗДГ и дуплексное сканирование почечных артерий, мультиспиральная КТ , МР-ангиография).

Лечение гиперальдостеронизма

Выбор метода и тактики лечения гиперальдостеронизма зависит от причины гиперсекреции альдостерона. Обследование пациентов проводится эндокринологом , кардиологом , нефрологом , офтальмологом . Медикаментозное лечение калийсберегающими диуретиками (спиролактоном) проводят при разных формах гипоренинемического гиперальдостеронизма (гиперплазии коры надпочечников, альдостероме) как подготовительный этап к операции, что способствует нормализации артериального давления и устранению гипокалиемии. Показана низкосолевая диета с увеличенным содержанием в пищевом рационе продуктов, богатых калием, а также введение препаратов калия.

Лечение альдостеромы и рака надпочечников – оперативное, заключается в удалении пораженного надпочечника (адреналэктомии) с предварительным восстановлением водно-электролитного баланса. Больных с двусторонней гиперплазией коры надпочечников обычно лечат консервативно (спиронолактон) в комбинации с ингибиторами АПФ, антагонистами кальциевых каналов (нифедипином). При гиперпластических формах гиперальдостеронизма полная двусторонняя адреналэктомия и правосторонняя адреналэктомия в сочетании с субтотальной резекцией левого надпочечника малоэффективны. Гипокалиемия исчезает, но отсутствует желаемый гипотензивный эффект (АД нормализуется лишь в 18% случаев) и есть высокий риск развития острой надпочечниковой недостаточности .

При гиперальдостеронизме, поддающемся коррекции глюкокортикоидной терапии, для устранения гормонально-метаболических нарушений и нормализации АД назначают гидрокортизон или дексаметазон. При вторичном гиперальдостеронизме комбинированную антигипертензивную терапию проводят на фоне патогенетического лечения основного заболевания под обязательным контролем ЭКГ и уровня калия в плазме крови.

В случае вторичного гиперальдостеронизма вследствие стеноза почечных артерий для нормализации кровообращения и функционирования почки возможно проведение чрескожной рентгеноэндоваскулярной баллонной дилатации, стентирования пораженной почечной артерии, открытой реконструктивной операции. При выявлении рениномы почки показано хирургическое лечение.

Прогноз и профилактика гиперальдостеронизма

Прогноз гиперальдостеронизма зависит от тяжести заболевания-первопричины, степени поражения сердечно-сосудистой и мочевыделительной системы, своевременности и лечения. Радикальное оперативное лечение или адекватная медикаментозная терапия обеспечивают высокую вероятность выздоровления. При раке надпочечника прогноз неблагоприятный.

С целью профилактики гиперальдостеронизма необходимо постоянное диспансерное наблюдение лиц с артериальной гипертензией, заболеваниями печени и почек; соблюдение медицинских рекомендаций относительно приема медикаментов и характера питания.

Альдостеронизм - это клинический синдром, связанный с повышенным образованием в организме гормона надпочечников альдостерона. Различают первичный и вторичный альдостеронизм. Первичный альдостеронизм (синдром Конна) возникает при опухоли надпочечника. Он проявляется повышением артериального давления, изменением минерального обмена (в крови резко уменьшается содержание ), мышечной слабостью, приступами судорог, увеличением выделения альдостерона с мочой. Вторичный альдостеронизм связан с повышенной выработкой альдостерона нормальными надпочечниками вследствие чрезмерных стимулов, регулирующих его секрецию. Он наблюдается при сердечной недостаточности, некоторых формах хронических нефритов и циррозов печени.

Нарушения минерального обмена при вторичном альдостеронизме сопровождаются развитием отеков. При поражении почек альдостеронизм усиливает . Лечение первичного альдостеронизма хирургическое: удаление опухоли надпочечников приводит к выздоровлению. При вторичном альдостеронизме наряду с лечением заболевания, явившегося причиной альдостеронизма, назначают блокаторы альдостерона (альдактон по 100- 200 мг 4 раза в день внутрь в течение недели), мочегонные средства.

Альдостеронизм - это комплекс изменений в организме, вызванных повышением секреции альдостерона. Альдостеронизм может быть первичным и вторичным. Первичный альдостеронизм (синдром Конна) обусловлен гиперпродукцией альдостерона гормонально активной опухолью надпочечника. Клинически проявляется гипертонией, мышечной слабостью, приступами судорог, полиурией, резким уменьшением содержания калия в сыворотке крови и повышенным выделением альдостерона с мочой; отеков, как правило, не бывает. Удаление опухоли приводит к снижению артериального давления и нормализации обмена электролитов.

Вторичный альдостеронизм связан с нарушением регуляции секреции альдостерона в клубочковой зоне надпочечников. Уменьшение объема внутрисосудистого русла (в результате нарушений гемодинамики, гипопротеинемии или изменения концентрации электролитов в сыворотке крови), повышение секреции ренина, адреногломерулотропина, АКТГ приводит к гиперсекреции альдостерона. Вторичный альдостеронизм наблюдается при сердечной недостаточности (застоях), циррозе печени, отечной и отечно-гипертонической формах хронического диффузного гломерулонефрита. Повышенное содержание альдостерона в этих случаях вызывает усиление реабсорбции натрия в почечных канальцах и тем самым может способствовать развитию отека. Кроме того, повышение секреции альдостерона при гипертонической форме диффузного гломерулонефрита, пиелонефрите или окклюзионном поражении почечных артерий, а также при гипертонической болезни в поздних стадиях ее развития и злокачественном варианте течения приводит к перераспределению электролитов в стенках артериол и к усилению гипертонии. Подавление действия альдостерона на уровне почечных канальцев достигается применением его антагониста - альдактона по 400-800 мг в сутки per os в течение недели (под контролем выделения электролитов с мочой) в сочетании с обычными диуретическими препаратами. Для угнетения секреции альдостерона (при отечной и отечно-гипертонической формах хронического диффузного гломерулонефрита, циррозе печени) назначают преднизолон.

Альдостеронизм. Различают первичный (синдром Конна) и вторичный гиперальдостеронизм. Первичный гиперальдостеронизм описан Дж. Конном в 1955 г. В возникновении данного клинического синдрома ведущая роль принадлежит выработке корой надпочечников избыточного количества альдостерона.

У большинства больных (85%) причиной заболевания является аденома (синоним «альдостерома»), реже двусторонняя гиперплазия (9%) или карцинома коры надпочечников клубочковой и пучковой зон.

Чаще синдром развивается у женщин.

Клиническая картина (симптомы и признаки). При заболевании отмечаются периодические приступы судорог в различных мышечных группах при нормальном уровне кальция и фосфора в крови, но с наличием алкалоза вне клеток и ацидоза внутри клеток, положительные признаки Труссо и Хвостека, резкие головные боли, иногда приступы мышечной слабости, длящиеся от нескольких часов до трех недель. Развитие этого явления связано с гипокалиемией и истощением запасов калия в организме.

При заболевании развиваются артериальная гипертония, полиурия, полидипсия, никтурия, выраженная неспособность концентрировать мочу при сухоядении, устойчивость к антидиуретическим препаратам и . Содержание антидиуретического гормона в норме. Отмечаются также гипохлоремия, ахилия, щелочная реакция мочи, периодическая протеинурия, понижение уровня калия и магния в крови. Содержание натрия повышается, реже остается без изменения. Отеков, как правило, нет. На ЭКГ изменения миокарда, характерные для гипокалиемии (см. синдром Хегглина).

Уровень 17-гидроксикортикоидов и 17-кетостероидов в моче нормальный, как и уровень АКТГ в плазме.

У детей с синдромом Конна задерживается рост.

В артериальной крови понижено содержание кислорода. Содержание уропепсина у больных повышено.

Методы диагностики. Супрапневморенорентгенография и томография, определение альдостерона и калия в моче и крови.

Лечение оперативное, производится адреналэктомия.

Прогноз благоприятный, но только до тех пор, пока не развивается злокачественная гипертония.

Вторичный гиперальдостеронизм. Признаки те же, что и при синдроме Конна, развивается при ряде состояний в виде гиперсекреции альдостерона в ответ на стимулы, берущие начало вне надпочечников и действующие через физиологические механизмы, регулирующие секрецию альдостерона. К вторичному гиперальдостеронизму, связанному с отечными состояниями, приводят: 1) застойная сердечная недостаточность; 2) нефротический синдром; 3) цирроз печени; 4) «идиопатические» отеки.

Потеря значительных количеств жидкостей при нелеченом несахарном и сахарном диабете, нефрите с потерей солей, ограничении натрия в диете, применении мочегонных средств, чрезмерные физические напряжения также вызывают вторичный гиперальдостеронизм.