Симптомы муковисцидоза у детей: на что обратить внимание? Симптомы мусковисцидоза у новорожденных. Современное лечение муковисцидоза

Большинство родителей даже не знают, что существует такая опасная патология, как муковисцидоз, и что это за болезнь, которая может проявиться у ребенка уже в первые дни его жизни. Муковисцидоз – одно из самых распространенных наследственных заболеваний в мире.

Зная заранее опасные симптомы и признаки этой болезни, вы сможете вовремя обратиться за медицинской помощью и сохраните жизнь вашему ребенку.

Что такое муковисцидоз

Муковисцидоз – это тяжелая неизлечимая наследственная патология, при которой поражаются экзокринные железы (железы внешней секреции, выделяющие слизь: бронхи, легкие, потовые железы, поджелудочная, печень, слюнные железы, половые железы) и нарушаются функции дыхательных органов и желудочно-кишечного тракта.

Дети с муковисцидозом должны постоянно находиться под медицинским наблюдением: получать нужные лекарственные препараты в течение всей жизни, регулярно проходить профилактические обследования и стационарное лечение в период обострения заболевания.

Почему возникает муковисцидоз

Причиной появления заболевания является мутация гена муковисцидоза. В результате мутации секрет, который выделяют железы, становится очень густым и практически не может выводиться через протоки.

Через некоторое время секрет накапливается в железах и тканях организма, из-за чего там начинают развиваться патологические бактерии (чаще всего это , гемофильная и синегнойная палочка). Все это приводит к развитию хронических воспалительных процессов.

Муковисцидоз – заболевание наследственное и может проявиться у ребенка, даже если его родители сами не болеют этим заболеванием, а являются только носителями мутировавшего гена.

Дети заболевают муковисцидозом, если получают по одному мутировавшему гену от каждого родителя . Если ребенок наследует только один мутировавший ген, то при рождении он также будет только носителем, но сам болеть не будет.

Важно! Муковисцидоз передается только от родителей детям и заразиться им при любом контакте с больным – невозможно.

Муковисцидоз – симптомы у детей

В зависимости от поражения органов и развития характерных признаков, различают три формы муковисцидоза у детей:

Бронхо-легочная форма. При такой форме заболевания уже в первые годы жизни у малыша появляются признаки поражения органов дыхания. Ребенка беспокоит болезненный навязчивый кашель, который накатывает приступами. В острой стадии заболевания присоединяется бактериальная инфекция, быстро развиваются бронхиты и . Болезнь протекает долго и тяжело: с высокой температурой, одышкой.
Кишечная форма . При муковисцидозе кишечной формы в ЖКТ у детей находится недостаточно активных ферментов. Все проявления болезни связаны с плохим усвоением пищи. Заболевание обостряется в тот период, когда малыша переводят на искусственное питание или вводят прикорм. Питательные вещества не могут полностью расщепляться и всасываться в кишечнике, накапливаются газы, наблюдается частый обильный стул, вздутие живота и боли. Ребенок может хорошо есть, но при этом плохо набирает вес и даже, наоборот, заметно худеет.
Смешанная (легочно-кишечная) форма, когда наблюдаются разные симптомы, присущие и легочной, и кишечной форме. Чаще всего у детей диагностируют именно эту форму болезни.

При любой форме муковисцидоза у ребенка может наблюдаться отложение кристаллов соли на коже лица и на подмышечных впадинах. Кожа становится соленой на вкус.

Муковисцидоз у новорожденных – симптомы

У новорожденных малышей муковисцидоз может проявиться уже в первые дни в виде мекониевой (кишечной) непроходимости.
При этом наблюдаются такие симптомы:

Важно! Если новорожденному не оказать медицинскую помощь вовремя, муковисцидоз может стать причиной надрыва стенки кишечника или заворота кишок.

Муковисцидоз у грудных детей – симптомы

У детей до 1 года могут наблюдаться такие симптомы муковисцидоза:

обильный густой стул;
увеличенная печень;
иногда – выпадение прямой кишки;
дистрофия и отставание в физическом развитии;
сухая кожа;

деформация грудной клетки;
вздутие живота;
фаланги пальцев приобретают характерную форму «барабанных палочек»;
длительный сухой кашель и одышка.

Если родители не знают о заболевании ребенка, часто признаки муковисцидоза путают с симптомами ОРВИ или нарушениями пищеварения.

Муковисцидоз у детей дошкольного и младшего школьного возраста – симптомы

У детей данной возрастной группы могут наблюдаться такие симптомы муковисцидоза:

Муковисцидоз у подростков – симптомы

В подростковом возрасте параллельно с другими симптомами, которые присущи детям младшего возраста, наблюдаются также:

Важно! В острой стадии заболевания ребенка нужно срочно госпитализировать.

Диагностика муковисцидоза у детей

Муковисцидоз у ребенка можно выявить сразу после рождения. Для этого еще в роддоме проводят скрининг на врожденные и наследственные заболевания. У новорожденного берут анализ крови (чаще всего из пяточки). Образец крови наносят на специальную тест-полоску и исследуют в лаборатории.

Как проявляется муковисцидоз у детей и как выглядят характерные симптомы – можно увидеть на фото.

Если в результате анализа есть подозрение на муковисцидоз, назначают дополнительные обследования:

потовую пробу;
анализ ДНК;
рентген грудной клетки;

бронхоскопию и\или бронхографию;
общие анализы (кровь и моча);
анализ кала (копрограмма).

Важно! Если муковисцидоз вовремя выявить и правильно лечить, это не только облегчит состояние ребенка, но и продлит ему жизнь.

Лечение муковисцидоза у детей

Муковисцидоз у детей является неизлечимой болезнью, при которой ребенку на протяжении всей жизни нужно будет соблюдать все клинические рекомендации. Лечение в основном направлено на облегчение симптомов и предупреждение развития осложнений.

В комплексном лечении муковисцидоза используют:

Муколитические препараты. Они способствуют разжижению и выведению вязкой мокроты.
Гепатопротекторы (для разжижения желчи).
Антибактериальные препараты. Используются для лечения сопутствующих инфекционных заболеваний.
Ферментные препараты. Для восполнения нужных ферментов в поджелудочной.
При лечении бронхо-легочной формы муковисцидоза используется кинезотерапия – специальный комплекс упражнений и дыхательной гимнастики, направленный на выведение мокроты. Такие занятия должны проводиться постоянно в течение всей жизни.
При недостаточном весе у ребенка рекомендована диета с обилием высококалорийных продуктов, витамины.
В отдельных тяжелых случаях при сильном поражении внутренних органов может потребоваться их пересадка.

Важно! Избегайте самолечения! Форму каждого препарата и его дозировку вам индивидуально подберет лечащий врач в зависимости от возраста ребенка и сложности протекания болезни.

Профилактика муковисцидоза

Основная профилактическая мера при данном заболевании – выявить муковисцидоз как можно раньше.

Если в семье уже были случаи заболевания муковисцидозом, при планировании беременности следует обязательно обратиться к врачу-генетику и пройти необходимые обследования.

Если ребенку поставили диагноз «муковисцидоз», врач может предложить пройти генетический анализ и родителям. Это поможет подтвердить диагноз и станет частью дородовой диагностики для следующей беременности.

Муковисцидоз у детей – видео

Из этого видео вы узнаете: в чем заключается опасность муковисцидоза для ребенка; на какие симптомы следует обратить внимание в первую очередь и какие именно процессы происходят в организме при этом заболевании.
Детский врач-педиатр расскажет о принципах лечения муковисцидоза, возможных осложнения болезни и о том, какие прогнозы дает современная медицина детям с таким диагнозом.

Муковисцидоз у детей – достаточно опасная наследственная патология. Чем раньше будет поставлен диагноз и назначено правильное лечение, тем легче ребенок сможет переносить заболевание. Строго соблюдайте все назначения врача и следите за состоянием здоровья ребенка. При появлении тревожных симптомов сразу обращайтесь за медицинской помощью, избегайте самолечения.

Приходилось ли вам сталкиваться с муковисцидозом у детей? Возможно, у вас родился малыш с такой патологией? Как сделать течение заболевания более легким и благоприятным для ребенка? Делитесь своим опытом в комментариях.

Муковисцидоз у детей – заболевание желез, выделяющих секрет – аутомно-рецессивное, генетическое, летальное. Муковисцидозом страдают исключительно представители белой расы. Заболевание передается по наследству от обоих родителей, которые являются носителями гена с дефектом.

Муковисцидоз поражает органы дыхания, желудочно-кишечный тракт, печень, слюнные, потовые и половые железы. Вязкий секрет провоцирует в пораженных органах воспалительные процессы.

Летальный исход неизбежен. Но наука нашла способы продлить жизнь больным. Сегодня в России более 32–33% больных муковисцидозом доживают до 35–40 лет. Еще в конце прошлого века возрастная летальная планка составляла 14–15 лет. В Великобритании больные проживают более полувека, благодаря правильной терапии и профилактическим действиям.

Причины возникновения заболевания – ген муковисцидоза, который встречается у 5% белого населения планеты (каждый двадцатый). Родителям, которые вдвоем являются носителями мутированных генов, не следует думать, что их ребенок обязательно родится с летальной болезнью. Вероятность муковисцидоза у плода – 25% в случае каждой беременности.

На причины и развитие болезни никоим образом не влияют экологические факторы, возрастные критерии и вредные привычки родителей : курение, алкоголизм, наркомания. Стресс у беременных также не является причиной, вызывающей муковисцидоз у детей. Заболевание может с одинаковой степенью вероятности заразиться как у новорожденных девочек, так и у мальчиков.

Симптомы

Начальная стадия муковисцидоза проявляется нарушением процессов всасывания воды, натрия и хлора, секрет желез становится вязким, густым. Нарушается обмен веществ, что приводит к сопутствующим заболеваниям: нарушение деятельности печени и почек, сердечная недостаточность, .

Ребенок, больной муковисцидозом, отстает в росте от своих сверстников. У пятой части больных новорожденных проявляется непроходимость в ЖКТ, желтуха. На первом году у больного ребенка часто бывает сухой кашель.

По признакам заболевание разделяют на виды:

легочная форма;
кишечная форма;
смешанная форма.

Легочной формы

При легочной форме муковисцидоза наблюдается постоянный сухой кашель у детей первого года жизни – это происходит по следующим причинам: секрет в виде вязкой слизи скапливается в легких и бронхах, затрудняя дыхание, что чревато пневмонией и гнойными воспалениями. Вязкий секрет – идеальная питательная среда для развития бактерий в легких и дыхательных путях.

Кишечной формы

У новорожденных наблюдается мекониальный илеус – в следствие закупорки тонкого кишечника меконием (первородный кал). У половины новорожденных, страдающих муковисцидозом кишечной формы, есть желтуха. Причина – затруднение оттока желчи из-за вязкости.

Чаще всего встречаются симптомы смешанной формы муковисцидоза.

Вследствие нарушения работы органов ЖКТ у ребенка заметны отставания физических показателей: рост, вес, слабое развитие жировой клетчатки. Вязкие ферменты желудочного сока закупоривают проходы. Пища плохо переваривается. У ребенка появляется зловонный маслянистый стул. Ферменты скапливаются в поджелудочной железе, расщепляют ее. Ткань железы замещается соединительной (кистофиброз – CysticFibrosis).

Родителям надо обязательно обратиться к врачу, если наблюдаются следующие симптомы:

у новорожденных при дефекации выпадает прямая кишка;
у ребенка соленый пот;
постоянный сухой кашель, мокрота скапливается в легких и бронхах, симптомы ОРВИ отсутствуют.

Диагностика

Обследование новорожденного на первом месяце жизни – неонатальная диагностика. В случае подозрения на наличие муковисцидоза, у грудничка берут кровь на анализ, определяющий уровень иммунореактивного трипсина. У больных детей ИРТ в 10 раз выше.

Потовая проба : анализ, который определяет содержание хлоридов. Потовая проба делается с помощью пилокарпина, вводимого в кожу посредством слабого тока. Потовая проба проводится взрослым, чтобы выяснить наличие гена муковисцидоза у родителей. Отклонения: потовая проба положительная, если концентрация хлорида превышает 60 ммоль/л. Норма хлорида – не более 40 ммоль/л.
Копрологические исследования – анализ кала . Определяется содержание трипсина, липазы, амилазы. Норма: более 500 мкг/г.
Пренатальное обследование – дородовая диагностика (скрининг). Если родителя являются носителями гена муковисцидоза, на восьмой неделе беременности необходимо обратиться в генетический центр и пройти ДНК-диагностику и пренатальный скрининг. Скрининг включает: УЗИ, биохимический анализ крови, консультацию – это самый действенный метод профилактики муковисцидоза.

Скрининг

Пренатальный скрининг проводится поэтапно.

Скрининг на 11–13 неделе беременности:

УЗИ плода;
сдать кровь на анализ и пройти двойной тест.

Скрининг на 16–18 неделе беременности:

сдать кровь на анализ и пройти тройной тест;
получить консультацию генетика.

Скрининг на третьем этапе проводится в случае риска рождения больного ребенка 1:300. Будущую маму направляют на дополнительную инвазивную диагностику:

амниоцентез;
биопсия хориона или плаценты;
кордоцентез.

Лечение

Лечение при муковисцидозе проводится в течение всей жизни. В связи с тем, что затруднена всасываемость лекарств из ЖКТ в кровь, врач назначает препараты в увеличенной дозировке. Детям до одного года обязательно назначают «Панцитрат» или « ». Капсулы принимаются во время еды. Растворяясь в желудке, влияют на нормализацию пищеварения, благодаря чему дети хорошо набирают вес и растут так же, как их здоровые сверстники.

Антибиотики

Антибиотики назначают при первых признаках ОРВИ. Антибактериальное лечение – профилактическая терапия, направленная на исключение инфекции в легких. Перед назначением антибиотика необходимо сдать мокроту на анализ. Посевы проводятся регулярно. Анализ мокроты необходимо делать раз в три месяца.

Муколитики

Муколитики назначают для разжижения мокроты в бронхах и легких. Наиболее эффективно лечение препаратом «Пульмозим». Больным муковисцидозом детям лечение обычными муколитиками: , Амбросан, Флуимуцил – не помогает. Препараты назначают в виде таблеток, сиропов или ингаляций. Родители часто пользуются народными средствами: настои на травах, массаж, компресс.

Гепатопротекторы

Гепатопротекторы разжижают желчь, что благотворно влияет на работу печени. Чтобы предотвратить развитие желчекаменной болезни и цирроза, назначают лечение препаратами «Уросан» и «Урсофальк», которые освобождают протоки от сгустков желчи.

Витамины

Витаминотерапия – регулярное и пожизненное лечение. При муковисцидозе витамины А, D, E, K плохо усваиваются организмом. Значительная часть микроэлементов теряется со стулом. Хронически ослабленный организм нуждается в постоянном пополнении запаса витаминов, которые необходимо принимать вместе с едой в процессе кормления ребенка.

Кинезитерапия

Кинетзитерапия – комплекс дыхательной гимнастики, который необходим больным детям в течение всей жизни. Ежедневные занятия проводятся по два часа. Если ребенок ослаблен, время сокращается до 20–30 минут в сутки. Приемам дыхательной гимнастики родителей обучают педиатры в центрах муковисцидоза.

Профилактика

Основная профилактика больным муковисцидозом детям – правильное питание, жирная диета и регулярное лечение, предохраняющее от возникновения бактериальной инфекции в легких. Ребенок до одного года употребляет грудное молоко или специальные смеси, которые подбирает педиатр. Разовая доза составляет 150% от обычного объема молока или смеси, которые употребляет здоровый ребенок – это связано с плохой всасываемостью пищи в ЖКТ. Правильное питание при муковисцидозе – содержание жиров не менее трети в стандартном объеме порции.

Чтобы ребенок мог употреблять в пищу все, что полагается его сверстникам, необходимо регулярно принимать такие средства, как ферменты поджелудочной железы. Для этого содержимое капсулы растворяют в молоке или соке и дают ребенку выпить перед едой.

Когда родители начинают вводить новые продукты в ежедневный рацион, необходимо акцентировать внимание на жирной пище. Дети, больные муковисцидозом, должны получать: жирный йогурт и сметану, сливки. В каши надо обязательно добавлять пару ложек сливок или масло. Эффективны такие народные средства, как мед и козий жир.

Родители должны помнить, что ребенок нуждается в большом количестве жидкости. Норма, в отличие от здоровых детей, должна превышать стандартный объем жидкости в два раза. Летом больным детям надо добавлять в пищу дополнительно соль – не менее 5 грамм в сутки – это связано с тем, что ребенок теряет много минеральных солей, выходящих с потом.

Если у ребенка появляется жирный зловонный стул, боли в области живота или малыш теряет сознание, необходимо срочно обратиться к врачу!

У ребенка, больного муковисцитозом, должна быть своя комната, которую надо регулярно проветривать. Родители должны следить за приемом препаратов. Профилактические прививки не отменяются. Единственное ограничение перед вакцинацией: период обострения или бактериальная инфекция в легких. В таком случае график прививок корректируется с педиатром. В холодный сезон желательно привить ребенка против гриппа, чтобы избежать ОРВИ, чреватых воспалением легких и бронхитом.

Ежедневные процедуры

Муколитическая терапия: ингаляция, прием препаратов, лечение народными средствами.
Кинезитерапия. Дыхательная гимнастика для вентиляции бронхов и легких, массаж. Проводится через четверть часа после приема муколитиков. После этого ребенок должен тщательно откашлять мокроту.
В случае обострения принимают антибиотики.

В 80-х годах ученые в седьмой хромосоме человека обнаружили ген муковисцидозного трансмембранного регулятора (МВТР). Изменение наследственных свойств гена МВТР приводит к заболеванию под названием муковисцидоз.

На данный момент изучено около 2000 разновидностей мутации гена МВТР. По статистическим подсчетам люди, страдающие муковисцидозом, в среднем живут до 25 лет. Сегодня активно создаются государственные программы по изучению и лечению этого недуга.

Муковисцидоз - распространенное наследственное заболевание, которое на сегодняшний день является неизлечимым

Что такое муковисцидоз, каковы причины его возникновения?

Муковисцидоз у детей – это генетическое заболевание, связанное с патологическими изменениями свойств гена, участвующего в транспортировке электролитов через клеточную мембрану в протоках экзокринных желез. В результате мутации происходят функциональные нарушения синтезируемого белка, поэтому выделяемый этими органами секрет (слизь, пот, слезы) становится настолько густым, что не способен выводиться через протоки. Скопление и застой секрета в железах провоцирует развитие воспалений и инфицирование.

Муковисцидоз характеризуется обширностью – патологический процесс поражает все железы: и образующие слизь, и не выполняющие этой функции. Последние начинают выделять большее количество ионов хлора и натрия.

Единственной причиной заболевания может стать наследственность. Передача муковисцидоза происходит в тех случаях, когда оба родителя являются носителями МВТР.

Стоит отметить, что родителям не обязательно самим страдать этим недугом, достаточно быть носителями аномального гена. В таких случаях вероятность того, что ребенок родится больным, составляет 25%, независимо от количества беременностей. Если же носителем гена-мутанта является только мать или отец, то ребенок непременно родится здоровым, но в 50% случаев становится носителем заболевания.

В каком возрасте можно диагностировать болезнь?

Дорогой читатель!
Эта статья рассказывает о типовых способах решения Ваших вопросов, но каждый случай уникален! Если Вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - задайте свой вопрос. Это быстро и бесплатно !
Процесс развития заболевания начинается еще внутриутробно, поэтому диагностировать муковисцидоз возможно уже в I триместре беременности с помощью ДНК-анализа. После рождения малыша диагноз ставится по симптоматике легочной или кишечной формы патологии и наследственному фактору, а также на основании результатов лабораторных исследований. Выявление заболевания на ранних стадиях позволяет вовремя начать поддерживающую терапию, что дает возможность значительно улучшить качество жизни ребенка и продлить годы его жизни.
К основным методам лабораторных диагностик можно отнести:
анализ крови на трипсин;
анализ на уровень хлора и натрия в поте ребенка (для новорожденных малышей старше 7 дней);
анализ кала (копрограмма).

Формы и симптомы заболевания
Муковисцидоз имеет несколько форм в зависимости от локации гена-мутанта. Однако эта классификация достаточно условная, потому что при активном развитии заболевания нарушения наблюдаются одновременно в нескольких органах или системах. Муковисцидоз обычно диагностируют у ребенка до двухлетнего возраста. Одна из отличительных особенностей – большая концентрация хлора и натрия в составе пота. Раннее проявление симптомов указывает на тяжесть течения болезни и влияет на прогноз в будущем.

Условно муковисцидоз можно разделить на следующие формы:
легочную – симптоматика, схожая с бронхитом;
кишечную – сопровождается вздутием живота, сильным метеоризмом и специфическим запахом каловых масс;
стертую;
мекониевую непроходимость;
смешанную – самая распространенная (80% случаев), объединяет проявления легочной и кишечной формы;
атипичную – воспалительный процесс затрагивает отдельные экзокринные железы.

Легочная форма
Легочная форма заболевания проявляется в раннем возрасте и поражает оба легких. При легком течении заболевания симптоматика аналогична бронхиту. Обострения случаются редко и практически никак не влияют на качество жизни. В период тяжелого течения наблюдаются симптомы, которые свойственны пневмонии. Ребенка постоянно мучают приступы кашля с отхождением густой гнойной мокроты. Он похож на , двустороннем остром обструктивном бронхите или пневмонии.
При осмотре врачи наблюдают жесткое дыхание с влажными либо сухими, а иногда и свистящими хрипами. Железы дыхательных путей вырабатывают большое количество густой слизи, которая закупоривает мелкие бронхи и бронхиолы. Это способствует быстрому развитию хронических воспалительных процессов и застоев слизи, в результате происходит увеличение бронхиальных желез и сужение просвета бронхов, что приводит к возникновению бронхоэктаз.

Основными симптомами легочной формы заболевания являются:
слабость и быстрая утомляемость;
медленный набор веса;
регулярные ОРВИ;
чрезмерная бледность кожи (с синеватым оттенком).

При длительном течении заболевания у детей часто возникают заболевания носоглотки, которые обычно имеют хронический характер (синусит, тонзиллит, аденоиды и т.д.). Нередки случаи, когда муковисцидоз осложняется присоединением инфекции, например, гемофильной или синегнойной палочки, золотистого стафилококка. Инфицирование влечет за собой развитие гнойных воспалений и еще больше усиливает непроходимость бронхов.
Прогрессирующее заболевание приводит к нарастающей дыхательной недостаточности и необратимым изменениям в сердечно-сосудистой системе, а в результате - и к сердечной недостаточности. Происходит деформация пальцев – они становятся похожи на барабанные палочки (см. на фото). Ногти истончаются, расслаиваются, на них появляются полоски белого цвета.
Кишечная форма
Кишечную форму заболевания диагностируют еще до появления малыша на свет. У зародыша происходят изменения в протоках поджелудочной железы, вследствие чего они закупориваются, а ферменты перекрывают выход в кишечник.
Поджелудочная железа при этом начинает переваривать собственные ткани. В результате этих процессов у малыша в первый год жизни возникают кисты и фиброзные изменения. Нарушается процесс переработки жиров, белков, аминокислот, что способствует их разложению, и, как следствие, образованию токсичных продуктов распада.
Симптоматика заболевания зачастую начинает проявляться при искусственном вскармливании либо в период введения прикорма. Малыш с хорошим аппетитом внешне может быть очень худым, потому что активность ферментов кишечника и поджелудочной железы при заболевании очень низкая. Задержка пищеварения активизирует процессы брожения, поэтому у детей часто наблюдается вздутие живота и усиленное газообразование.
Поражаются и слюнные железы - слюна становится густой, что усложняет пережевывание пищи. Эти нарушения являются причиной задержки физического развития ребенка.

Снимки при муковисцидозе
К наиболее распространенными симптомам можно отнести:
острый дефицит различных витаминов и минералов;
метеоризм, вздутие живота, сложные расстройства ЖКТ;
боли в животе различной этиологии;
пересыхание во рту;
объемный и частый стул;
запоры, которые сопровождаются выпадением кишечника;
неэластичная, вялая кожа, пониженный мышечный тонус;
увеличение печени.

Осложненная форма муковисцидоза может привести к следующим заболеваниям:
энцефалопатии;
желудочным кровотечениям;
асциту;
фиброзу, циррозу печени, неонатальной желтухе;
портальной гипертензии;
сахарному диабету.

Смешанная форма
Смешанную форму заболевания характеризует проявление симптомов как легочного, так и кишечного муковисцидоза. Новорожденного малыша уже в первые недели жизни беспокоят затяжные бронхиты и пневмонии, которые сопровождаются сильным кашлем. Со стороны пищеварительного тракта наблюдается острый кишечный синдром и нарушение процесса переваривания. Малыш страдает болезненным вздутием живота и маслянистым жидким стулом зеленоватого оттенка. Врачи отмечают у ребенка отеки, плохую прибавку в весе, иногда - задержки физического развития.
Однако стоит отметить, что клиническая картина муковисцидоза носит индивидуальный характер, поэтому симптоматика может быть разной. Кроме того, чем младше ребенок в период манифестации муковисцидоза (момент, когда заболевание выходит за рамки стертого или бессимптомного течения), тем негативнее для него прогноз. Таким образом, тяжесть течения болезни характеризуется степенью поражения бронхолегочной системы, которую можно разделить на 4 стадии:
На первой стадии отмечаются функциональные изменения бронхов, которые сопровождаются сухим кашлем без мокроты. После физических нагрузок появляется небольшая либо умеренная одышка. Продолжительность первой стадии - не более 10 лет.
Вторая стадия характеризуется развитием хронической формы бронхита. Кашель становится влажным, отходит густая мокрота. При прослушивании наблюдается жесткое дыхание с влажными хрипами. При нагрузке одышка может усиливаться. На этой стадии возникает деформация концевых фаланг пальцев. Продолжительность второй стадии, как правило, составляет 2-15 лет.

Ребенку с муковисцидозом в качестве медицинской реабилитации ежедневно проводят ингаляции по 2-3 раза в день пожизненно
В период третьей стадии отмечается прогрессирование процесса бронхолегочного заболевания, к тому же развивается ряд осложнений. Начинают возникать кисты и бронхоэктазы, в легких образуются зоны пневмосклероза с диффузным пневмофиброзом. У пациентов диагностируют дыхательную недостаточность. Продолжительность третьей стадии - 3-5 лет.
Четвертая стадия начинается, когда у пациента развивается острая форма дыхательной и сердечной недостаточности. Длится четвертая стадия всего несколько месяцев и завершается летальным исходом.

Методы диагностики
Первичная диагностика проводится еще на стадии развития эмбриона - в первые 9-12 недель беременности. В качестве материала для перинатальной ДНК-диагностики используют кровь из пуповины. На генетическое обследование обычно направляет врач-генетик, если родители входят в группу риска по данному заболеванию.
Диагностика, проводимая на специальном оборудовании (рентгенография легких, спиро- и бронхография, ультразвуковое сканирование брюшной полости), направлены в основном на выявление косвенных признаков болезни.
Клинические признаки, которые служат поводом для назначения лабораторных исследований:
тяжелый семейный анамнез (подтвержденный муковисцидоз у родственников, случаи смерти ребенка грудного возраста);
раннее начало заболевания;
постоянно прогрессирующее течение;
значительные поражения дыхательной и пищеварительной систем;
бесплодие у взрослых.

При характерных клинических признаках врач назначает лабораторные методы диагностики:
биохимический анализ крови, целью которого является определение уровня натрия, хлора, билирубина или ферментов;
скрининг на наличие иммунореактивного трипсина в крови (только для малышей до 1 месяца, обычно делают в роддоме в первые дни жизни), материал для анализа берут из пятки ребенка (рекомендуем прочитать: );
исследование состава пота на определение количества в нем электролитов у детей старше 7 дней (при заболевании концентрация натрия и хлора выше нормы);
копрограмма (анализ каловых масс) (рекомендуем прочитать: );
анализ мокроты на присутствие в ней бактерий;
изучение ДНК – анализ возможен еще до рождения малыша;
рентгенография грудного отдела.

Неонатальный скрининг (подробнее в статье: )
Особенности лечения детей с муковисцидозом
При тяжелом течении болезни лечение осуществляется в условиях стационара. Главная задача терапии – не допустить осложнений и максимально облегчить состояние ребенка, потому что способов полного излечения в медицинской практике нет. Лечебные процедуры должны быть постоянными и комплексными.
Для эффективности терапии очень важно в нужный момент блокировать начало процесса инфицирования в дыхательных путях. Если предотвратить инфекцию все же не удалось, то на протяжении месяца проводится антибактериальное лечение. В периоды обострения заболевания широко используют процедуры электрофореза (магний) и УВЧ-терапию.
Следующей задачей является восстановление функции очищения и проходимости бронхов. Только после этого переходят к корректировке выработки ферментов. Препараты, которые налаживают работу поджелудочной железы (Креон, Панзинорома, Фестал и т.д.) больные принимают всю свою жизнь.
В медицине есть примеры радикальной терапии – трансплантации органов. Дети с осложненной формой муковисцидоза могут выжить благодаря такой операции и прожить еще много лет. К сожалению, трансплантация органов проводится только за границей - в специальных клиниках таких Европейских стран, как США, Германия, Канада и т.д.

Дети с патологическим заболеванием должны хорошо питаться и вести активный образ жизни
Заболевание требует не только проведения терапевтических мероприятий, но и корректировки режима дня. Детям и взрослым рекомендуется заниматься спортом - это может быть бадминтон, волейбол, лыжное катание, катание на лошадях, велосипеде. Особенно полезно заниматься йогой и плаванием. В то же время занятия боксом, тяжелой атлетикой, хоккеем, футболом, прыжками в воду для людей с муковисцидозом противопоказаны.
От чего зависит прогноз?
Для людей с муковисцидозом прогноз неблагоприятен, потому что болезнь достаточно тяжелая и не поддается лечению. Все зависит от развития осложнений и сроков появления симптомов заболевания - если они проявляются у грудничка, то прогноз намного хуже, чем для ребенка, которому поставили диагноз в старшем возрасте.
Значительную роль играет выраженность бронхолегочного синдрома. Присоединение инфекции, вызванной синегнойной палочкой, значительно ухудшает прогноз. На продолжительность жизни пациентов большое влияние оказывает диагностика на ранней стадии и своевременные терапевтические меры.
Около 50 лет назад смертность среди самых маленьких пациентов с муковисцидозом составляла более 70%. За последние несколько десятков лет продолжительность жизни больных с данным заболеванием удалось увеличить, а смертность снизить до 36%.
По статистическим данным, в России пациенты с данным диагнозом в среднем живут около 27 лет, а вот в Европейских странах этот показатель выше примерно на 10 лет.
Это обусловлено материальной базой – во многих странах пациенты получают полноценную финансовую и медикаментозную поддержку на протяжении всей жизни. Россия же не может обеспечить всех больных муковисцидозом необходимым количеством лекарственных препаратов, только небольшая часть детей получает бесплатную медицинскую помощь и необходимые медикаменты.
При подтверждении диагноза «муковисцидоз» ребенка необходимо поставить на диспансерный учет. Постоянное наблюдение даст возможность контролировать самочувствие больного и эффективность проводимой терапии, а также окажет психологическую поддержку ребенку и его родным. Пациенты с нормальным физическим развитием при активной терапии могут рассчитывать на увеличение продолжительности жизни.

Алгоритм нормальной жизнедеятельности организма заложен в последовательности генов в цепочке ДНК (генотипе) человека. Генетически обусловленные заболевания возникают, когда родители в своем генотипе имеют один или несколько дефектных генов (мутаций). При передаче этих генов малыш рождается с наследственным заболеванием.

Подобные патологии невозможно полностью излечить, но можно проводить медицинскую коррекцию и поддерживать состояние здоровья на приемлемом уровне. Среди генетических патологий наиболее распространенной является муковисцидоз (кистозный фиброз) – в переводе с латыни «густая слизь». В Европе из 2–2,5 тысячи новорожденных у одного диагностируется эта патология. В России на 10 000 рожденных детей 1 ребенок болен муковисцидозом.

Что такое муковисцидоз?

В организме человека есть экзокринные железы внешней секреции. Они вырабатывают особые соединения, необходимые для обволакивания эпителия всех органов жидкой субстанцией – слизью. Это своеобразная защита печени, легких, сердца и других важнейших органов от проникновения возбудителей, воспалений, от повреждений, перегрева и прочих опасностей.

В генотипе человека 7-я хромосома, а именно ген МБТР (муковисцидозный трансмембранный регулятор), отвечает за синтез особого секрета, обеспечивающего необходимую вязкость слизи. Мутация этого гена приводит к сбою в синтезе слизи, она становится излишне вязкой. Это, в свою очередь, провоцирует разнообразные нарушения в работе жизненно важных органов. Эту патологию и называют муковисцидозом.

Ген МБТР был открыт совсем недавно, в 1989 году, а само заболевание известно с 1938 года. До этого ученые не могли найти объяснения многочисленным смертям детей и подростков от пневмоний и других инфекций, летальный исход при которых не был предопределен. В настоящее время патология изучена, выявлено около 1000 видов мутации МБТР. Это разнообразие мутаций затрудняет диагностику, клиническая картина у каждого пациента индивидуальна.

Типичные симптомы муковисцидоза

Дорогой читатель!
Эта статья рассказывает о типовых способах решения Ваших вопросов, но каждый случай уникален! Если Вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - задайте свой вопрос. Это быстро и бесплатно !
Заболевание диагностируется, как правило, до достижения ребенком двухлетнего возраста. Оно может проявиться сразу после рождения. В 20% случаев патологии грудничок, больной муковисцидозом, страдает мекониальным илеусом – непроходимостью кишечника, при которой просвет кишечника забит густыми каловыми массами. Это приводит к завороту кишок и перфорации кишечника.

Другим симптомом патологии у новорожденных является отложение кристалликов соли на коже при потоотделении (на вкус кожа младенца соленая). Затянувшаяся желтуха свидетельствует о нарушении оттока желчи и возможном муковисцидозе.
Признаки муковисцидоза могут появиться в период грудного вскармливания при переходе к прикорму и искусственным смесям. Симптомы заболевания:
У детей постарше отмечаются нарушения работы дыхательной системы:
дыхательные пути забиты густой гной слизью, развивается недостаточность дыхания;
хронические воспаления придаточных пазух носа, полипоз;
хронические пневмонии, кашель, одышка.

Кроме нарушений в органах дыхания, возникают такие патологии:
недостаточность поджелудочной железы, у 17% детей, больных муковисцидозом, развивается сахарный диабет;
печень увеличена, есть угроза цирроза;
в пищеводе наблюдается варикозное расширение вен;
возникают воспаления и язвы органов пищеварения, желчного пузыря;
в кишечнике усиливаются гнилостные процессы.

Причины заболевания
Муковисцидоз у детей – генетическое заболевание, связанное с мутацией муковисцидозного трансмембранного регулятора – одного из генов седьмой хромосомы человека. Патология проявляется, если оба родителя являются носителями мутированных генов. При этом родители чаще всего не подозревают о наличии у них генного дефекта.
В результате сбоя в работе мутировавшего гена слизь, обволакивающая внутренние органы, имеет вязкий секрет, застаивается и становится объектом атаки многочисленных болезнетворных микроорганизмов (стафилококк, пневмококк, синегнойная палочка и другие). Застой слизи не позволяет организму эффективно бороться с инфекцией. Возникают воспаления, которые протекают тяжело, с осложнениями.
Диагностика муковисцидоза
Современная медицина позволяет выявить заболевание на ранних сроках беременности. Будущим родителям, независимо от наличия или отсутствия генетических патологий в семейном анамнезе, рекомендуется получить консультацию у доктора-генетика. Обследование новорожденного и анализ его крови, пота и кала позволяют диагностировать болезнь у малыша до 1 месяца.
Комплекс диагностических средств, который применяют в современных клиниках, позволяет с высокой вероятностью поставить точный диагноз.
Генетическое тестирование беременных и новорожденных
Будущим мамам, в семье которых есть больные муковисцидозом или носители этой патологии, следует на 8–9 неделе беременности обратиться в генетический центр за консультацией. Врач-генетик назначает пренатальное обследование:
анализ ДНК из крови;
пренатальный скрининг – УЗИ плода, биохимический анализ крови.

Пренатальный скрининг проводится поэтапно с определением доли риска заболевания плода. При высокой вероятности рождения больного ребенка проводится кордоцентез – анализ ДНК крови, взятой из пуповины. Достоверность этого теста составляет 100%. С 20-й недели можно исследовать околоплодные воды. Скрининг беременных в России проводится бесплатно.
Можно провести генетическое обследование и новорожденного ребенка. Если есть подозрение на наличие патологии и предварительные анализы пота их подтверждают, а также в случае противоречивых данных предварительных экспертиз кровь малыша отправляют на генетическое исследование.
Проба пота
После рождения младенца в стандартную программу скрининга наследственных патологий новорожденных входит потовая проба. Это точный безболезненный метод диагностики, позволяющий с высокой вероятностью определить наличие муковисцидоза. Для проведения исследований используют слабый электрический ток с целью стимуляции потоотделения. С кожи малыша собирают капельки пота и определяют содержание в них хлоридов. У здоровых детей этот показатель не превышает 60 единиц. Если анализ показал более высокое значение, то с большой вероятностью ребенок болен.
Потовая проба проводится у детей старше 7 дней. Для проведения анализа применяют аппарат электрофореза и препарат «Пилокарпин». При определенных обстоятельствах, очень редко, бывают ложноположительные пробы, поэтому ребенку с положительным потовым тестом проводят генетическую экспертизу с целью подтверждения или исключения диагноза. При выявлении в семье ребенка, больного муковисцидозом, все его братья и сестры подлежат обследованию.
Тест на специфический белок в крови
Потовая проба у некоторых больных младенцев может дать отрицательный результат. Другим анализом на муковисцидоз у новорожденных детей является тест на иммунореактивный трипсиноген. Исследованию подвергается кровь младенца, взятая на 2–3 день после рождения. Наличие специфического для болезни белка трипсиногена – симптом муковисцидоза. Положительная реакция должна подтверждаться другими анализами.

Другие методы обследования
Для определения степени тяжести заболевания проводится серия дополнительных исследований:
рентген грудной клетки;
биохимический анализ крови для диагностики состояния обменных процессов;
копрограмма – анализ кала, определяется наличие включений жира;
бактериальные исследования слизи (слюна, мокрота) на наличие синегнойной палочки, золотистого стафилококка и других патогенов (рекомендуем прочитать: );
спирометрия – для определения достаточности функции дыхания.

Лечение разных форм заболевания
Болезнь протекает в четырех разных формах, каждая из которых имеет свои клинические и терапевтические особенности:
Легочная форма
Поражение легких при муковисцидозе у детей лечат сочетанием медикаментозной терапии, физиотерапевтеческих методов и кинезитерапии. Целью лечения является обеспечение проходимости бронхов и легких и устранение воспалительного процесса в них. Применяют:
Кишечная форма
Целью терапии кишечной формы болезни является восстановление функции пищеварения. Важнейшее условие успешного лечения – строгое соблюдение диеты. Основные принципы формирования рациона больного ребенка:
Запрещаются сырые овощи и фрукты, содержащие грубую клетчатку. Для обеспечения организма высококачественными белками рекомендуются рыба, мясо, яйца, творог, кисломолочные продукты. При лактозной недостаточности запрещены все продукты из коровьего молока, при сахарном диабете вводятся ограничения на потребление углеводов.
Для восстановления пищеварения детям с муковисцидозом прописывают ферменты, которые принимают вместе с едой. Тип препарата и доза выбираются в зависимости от возраста и веса ребенка. Пищеварительные ферменты способствуют нормализации стула и набору веса. При нарушении работы печени и желчевыводящих путей назначают урсодезоксихолевую кислоту.
Смешанная форма
В большинстве случаев заболевания имеет место смешанный муковисцидоз, то есть одновременное поражение пищеварительной и дыхательной систем.
Лечение состоит в пожизненной диете, приеме препаратов для лечения органов пищеварения и дыхания, кинезитерапии. При обострениях проводится симптоматическое лечение.
Как ухаживать за больным ребенком?
После постановки диагноза «муковисцидоз» родители должны осознать, что их ребенок нуждается в комплексном пожизненном лечении. Следующие правила должны неукоснительно выполняться всегда:
Для регулярного эффективного выхода мокроты из бронхов полезен дренажный массаж. Делают его, уложив ребенка сначала на спину так, чтобы уровень ног был выше груди. Постукиваниями ребра ладони по груди создается вибрация бронхов, слизь отделяется от стенок. Постепенно постукивания переходят на спину. Малыш переворачивается на живот.
Во время перемещения нужно, чтобы ребенок покашлял и вывел высвобожденную мокроту. Затем массаж продолжается в области спины с переходом снова на грудь. Постуральный дренаж сопровождается глубокими вдохами и выдохами, что способствует очищению дыхательной системы. Существуют аппаратные методы вибрации бронхов. Если есть такая возможность, нужно периодически водить малыша на эти процедуры.
В целом в период между обострениями нужно обеспечить ребенку активный образ жизни, в том числе занятия спортом. Перед началом посещения спортивной секции следует посоветоваться с лечащим врачом. Специалисты рекомендуют плаванье, велосипед, волейбол, конный спорт. Физические нагрузки этих видов способствуют развитию и усиленной вентиляции легких.
Чего ожидать при диагнозе «муковисцидоз»?
До середины прошлого века большинство пациентов не доживало до года. К концу XX века средняя продолжительность жизни с таким заболеванием в России составляла 14 лет. Сейчас усилиями медиков достигнут показатель в 30 лет. В США люди, больные муковисцидозом, доживают в среднем до 40 лет. Известен случай, когда пациентка прожила 70 лет. Медицина все время развивается, существуют всемирные программы по изучению и борьбе с этим тяжелым недугом. Есть надежда, что через некоторое время средняя продолжительность жизни пациентов значительно возрастет.
Прогноз зависит от многих обстоятельств: возраста ребенка, тяжести течения болезни, осложнений. Самый плохой прогноз для детей, у которых клинические проявления зафиксированы в младенческом возрасте. К сожалению, нередки случаи, когда поражение легких или печени столь велико, что спасти жизнь пациента может только трансплантация органов. Иногда требуется одновременная пересадка легких и печени. Подобные операции проводятся только за рубежом и стоят очень дорого.
Основная роль в увеличении продолжительности жизни и повышении ее качества принадлежит родителям. Ранняя диагностика, своевременное лечение, постоянная забота, любовь и внимание к малышу позволят ему прожить счастливую полноценную жизнь. Среди страдающих муковисцидозом немало талантливых детей. Знаменитий комик и певец Боб Флэнаган дожил с этой болезнью до 43 лет, а Грегори Лемаршаль успел покорить весь мир своим волшебным голосом и триумфально выступить на лучших концертных площадках Европы.

Содержание статьи

Муковисцидоз (кистозный фиброз поджелудочной железы) является наследственной энзимопатией с аутосомно-рецессивной передачей. Частота муковисцидоза в некоторых странах составляет 1: 1500 - 1: 2000 новорожденных. Значение муковисцидоза в педиатрической практике чрезвычайно велико, так как заболевание у детей раннего возраста протекает под видом пневмонии и диспепсических явлений с высокой летальностью, у детей дошкольного и школьного возраста - по типу хронических бронхолегочных процессов или диспепсических явлений с выраженными дистрофическими изменениями.

Этиология и патогенез муковисцидоза

Муковисцидоз - наследственная болезнь. Большинство исследователей поддерживают теорию рецессивной наследственной передачи заболевания.
Предполагают, что в основе патогенеза муковисцидоза лежат нарушения структуры мукополисахаридов, входящих в состав слизи, выделяемой экзокринными железами, и дефекты клеточных мембран. В силу указанных нарушений слизь становится вязкой, тягучей, затрудняется прохождение секрета (диспория), возникает деформация, кистозная дегенерация и местами закупорка выводных протоков желез с последующим разрастанием грубоволокнистой соединительной ткани. При этом кистообразные изменения развиваются в поджелудочной железе, кишках, слюнных железах, мелких бронхах, внутрипеченочных желчных протоках с нарушением функции соответствующих органов.

Патоморфология муковисцидоза

Макроскопически поджелудочная железа почти не изменена. Микроскопически можно видеть типичныеизменения: значительная часть атрофированных долек замещена соединительной тканью. Выводные протоки диффузно расширены вплоть до образования кист, заполненных слизью. Эпителий бронхов нередко ороговевший. Определяются разрастание соединительной ткани периваскулярно и перибронхиально, бронхоэктазы и кисты. В кишках - умеренная воспалительная инфильтрация слизистой оболочки, склероз подслизистого слоя. Слюнные железы имеют кистофиброзные изменения. В печени обнаруживаются кистозные изменения желчных протоков, диффузная жировая инфильтрация, нередко очаговый или диффузный цирроз.

Классификация муковисцидоза

По клиническим признакам различают следующие формы заболевания:
1) мекониальную кишечную непроходимость;
2) бронхолегочную;
3) кишечную;
4) генерализованную;
5) абортивную;
6) билиарный цирроз печени.

Клиника муковисцидоза

Мекониальная кишечная непроходимость возникает в результате изменения мекония, который становится вязким, липким и закупоривает просвет кишок. Клинически заболевание выявляется к концу первых, на вторые сутки жизни ребенка. Отмечается отказ от груди, рвота, вздутие живота, задержка стула, газов. В прямой кишке определяется слизь или зловонный вязкий меконий. При рентгенологическом исследовании отмечается непроходимость кишок. Если удается спасти ребенка с помощью операции, то обычно через 1 - 2 недели появляются другие симптомы заболевания, и в первую очередь изменения со стороны органов дыхания.

Бронхолегочная форма

Бронхолегочная форма у большинства больных проявляется в первые дни жизни постоянным, временами усиливающимся, нередко коклюшеподобным кашлем. Обычно кашель сухой, «полостной», навязчивый, нередко с позывами рвоты. Часто отмечается осиплость голоса. Кашель усиливается при перемене положения тела. В легких перкуторно-коробочный оттенок звука, аускультативно - жесткое дыхание. Эти нарушения обусловлены чрезвычайной вязкостью и липкостью мокроты, которая закупоривает дыхательные пути. В дальнейшем бурно или постепенно развивается клиническая картина
стафилококковой или двусторонней очаговой пневмонии с выраженной недостаточностью дыхания.
Рентгенологически для неосложненного муковисцидоза типичны эмфизема и усиленный ячеистый рисунок легких. Нередко наблюдаются сегментарные и дольковые ателектазы, свидетельствующие о закупорке слизью соответствующих бронхов. При прогрессировании процесса формируются необратимые изменения по типу хронического воспаления легкого с бронхоэктазами.

Кишечная форма

При кишечной форме в клинической картине на первый план выступают диспепсические явления, проявляющиеся в первые дни или месяцы жизни ребенка. Отмечается срыгивание, рвота, обильный, обычно жирный или мягко оформленный (реже жидкий), как правило, зловонный («тошнотворный») стул. В анамнезе нередко имеются указания на периодический запор, после которого наблюдается самостоятельный или с помощью клизмы густой, жирный, напоминающий смазку стул. Дети не переносят жирную пищу, часто болеют респираторными заболеваниями, плохо увеличивают массу тела, отстают в физическом развитии. Кожа имеет характерную бледно-землистую с краску. Нередко отмечается увеличение и вздутие ЖИЕОТЭ, расширение венозных сосудов передней брюшной стенки и груди.

Генерализованная (смешанная) форма

Генерализованная (смешанная) форма характеризуется нарушениями со стороны пищевого канала и органов дыхания. В некоторых случаях эта форма протекает с отечным или желтушным синдромом, возникающим вследствие кистофиброзного поражения печени. Клинические и морфологические изменения имеют характер более тяжелого процесса в легких, поджелудочной железе, кишках, печени.При абортивной форме клиника выражена нерезко и проявляется частыми респираторными заболеваниями и нарушениями со стороны пищеварительной системы.
Показания для обследования детей на муковисцидоз следующие: наличие в семье больных братьев или сестер, страдающих хроническими заболеваниями легких или кишок; затяжная, рецидивирующая или хроническая пневмония у ребенка любого возраста; хронические желудочно-кишечные заболевания неинфекционной этиологии; билиарный цирроз печени.

Диагноз муковисцидоза

Диагноз устанавливают на основании типичного анамнеза, клинической картины, наличия в копрограмме больного нейтрального жира, клетчатки, мышечных волокон и крахмальных зерен.
По данным рентгенопленочного теста выявляется снижение протеолитической активности кала. Важным лабораторным признаком является повышение уровня хлоридов пота в 2 - 5 раз (норма 40 ммоль/л).

Прогноз муковисцидоза

Решающее значение имеет степень поражения дыхательных путей. В 50 - 60 % случаев дети погибают в течение первого года жизни. Прогноз благоприятнее при более позднем проявлении заболевания и целиком зависит от степени поражения легких. Адекватная терапия способствует улучшению прогноза.

Лечение муковисцидоза

Лечение при муковисцидозе строится в зависимости от клинической формы заболевания и степени выявленных функциональных и органических нарушений. Большое значение следует придавать диете.
Пища должна содержать повышенное количество белка и ограниченное жиров и мучнистых углеводов. Жирорастворимые витамины (ретинол, эргокальциферол, викасол) следует назначать в двойной дозе.
В основе терапии при кишечной форме лежит применение ферментов, главным образом панкреатина, в больших индивидуальных дозах (0,5 - 1 гЗ - 4 раза в сутки). Кроме того, необходимо назначать анаболические гормоны, апилак, трансфузии плазмы крови, ЛФК и т. д.
В случаях развития пневмонии следует назначать терапию, обычно применяемую при обострении хронических бронхолегочных процессов, т. е. антибиотики и другие лечебные средства. Вводить преимущественно в виде аэрозолей. Обязательно проводить стимулирующие, физиотерапевтические и другие мероприятия. Показаны муколитики. Эффективен N1-ацетилцистеин (флюимуцил, мукосольвин), который в виде 10 % раствора используется для ингаляций, а также для внутримышечного введения.

КАТЕГОРИИ