Причини и лечение гиперплазии надпочечников. Гиперплазия коры надпочечников — как вовремя распознать тяжелое врожденное заболевание

Гиперплазия надпочечников (ГН) – патологические необратимые и обратимые изменения структуры парной железы на фоне увеличения количества клеточной ткани, нарушения их работы и выработки .

В зависимости от особенностей изменений структуры надпочечников нарушается выработка адреналина, норадреналина, альдостерона, глюкокортикоидов, андрогенов, с появлением соответствующей вторичной симптоматики.

Железа постепенно увеличивается в объёме, при этом сохраняет изначальную форму и общую структуру коры. чаще обнаруживают в мозговом веществе размером от 5 до 50 мм. Заболевание встречается с поражением одной или двух желез одновременно.

Происхождение заболевания

Патологические изменения структуры надпочечников, могут развиваться под воздействием нескольких внешних и внутренних факторов.

Причины возникновения врожденной патологии:

появляется у плода при функциональных расстройствах организма у беременной и под влиянием на нее агрессивных факторов внешней среды;
наследственная передача от предка к потомку.

Приобретенная аномалия:

появляется после сильных психоэмоциональных нагрузок, постоянных стрессов и эмоционального перенапряжения;
негативного воздействия окружающей среды на здоровье человека;
в возрасте от 50 лет, на фоне общего состояния организма;
на фоне других заболеваний.

В зависимости от количества вырабатываемых гормонов, заболевание бывает нескольких типов:

Вирильный — изменение количества андрогенов вызывает увеличение наружных половых органов, чрезмерно быстрый рост мышечной массы, раннее оволосение и наличие угревой сыпи.
Гипертонический — увеличение количества минералокортикоидов и андрогенов, вызывает дистрофию мелких сосудов.
Сольтеряющий — увеличение количества андрогенов, вызывает сахарный диабет, увеличение количества калия в крови и расстройства работы кишечника. У девочек увеличивается клитор и сращиваются половые губы, а у мальчиков увеличиваются размеры мошонки и полового члена. У детей к двум годам грубеет голос и начинают расти волосы в области мошонки. Осложнение – низкорослость.

глюкокортикоид – регулирует обмен веществ;
эстроген и андроген – мужские и женские половые гормоны;
адреналин – стрессовый гормон;
минералокортикоид – регулирует обмен воды и солей.

Узелковое образование

Узелковая опухоль в мозговом веществе железы, может разрастаться до 50 мм в диаметре. При тщательной диагностике обнаруживаются единичные и множественные образования с дольчатым строением.

Появляется на фоне длительного приема адренокортикотропного гормона (АКГТ) и других медикаментов, влияющих на работу надпочечниковых желез. Заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследственной передачи, потому может встречаться у нескольких родственников одновременно.

Заболевание начинается внезапно с постепенно нарастающей симптоматикой. Интенсивность проявлений симптомов зависит от возраста и общего состояния организма. Вначале могут появиться признаки синдрома Карнея (врождённой пятнистой пигментации кожи), нейрофиброматоза слизистых оболочек и предсердной миксомы.

Отмечаются симптомы гипертонической болезни, дисфункции почек и нарушения проводимой способности нейронных связей к мышечным волокнам.

У больного появляются симптомы:

головная боль на фоне повышения артериального давления;
головокружения и колаптоидные состояния;
судороги;
общая слабость и сонливость;
или .

Диффузное разрастание

Сложно диагностируемое нарушение, при котором сохраняются объём и черты железы, без появления узелковых образований в мозговом веществе. При магниторезонансной томографии или компьютерной томографии, иногда отмечают разрастание тканей коры в форме овальных гомогенных образований.

Они похожи на аденомы узелковых гиперплазий. В 30% случаев встречается смешанная патология с диффузным разрастанием железы и появлением в ней узелков. Иногда в тканях обнаруживают гипоэхогенные треугольные структуры.

Отличительные симптомы:

атрофия яичек и безвозвратная стерильность у мужчин;
гипертония на фоне увеличения количества циркулирующей крови (гиперволемии);
нарушения структуры поверхности глазного дна на фоне артериальной гипертонии;
дистрофия мышечной массы по всему телу и общая слабость;
частые беспричинные панические атаки;
чрезмерное оволосение и непропорциональное ожирение;
почечный синдром с выработкой мочи со сдвигом pH в сторону щелочи;
маточные кровотечения и бесплодие после 30 лет.

Нодулярное проявление

Формы нодулярной гиперплазии:

Микронодулярная — развивается после длительного воздействия адренокортикотропного гормона с последующим появлением . Через некоторое время железа начинает продуцировать кортизол в огромном количестве и вызывать соответствующие симптомы.
Макронодулярная — проявляется появлением в мозговом веществе двух желез узелковых образований. У подростков и детей связана с синдромом Иценко-Кушинга и . Причиной патологии могут быть нарушение работы надпочечников или передозировка глюкокортикоидов.

Отличительные симптомы:

неравномерное ожирение в верхней части тела;
атрофия мышечной массы верхних и нижних конечностей;
мраморная кожа с сосудистым рисунком;
остеопороз компрессионного типа, который вызывает появление частых переломов и болевых ощущений;
аритмия;
психические расстройства;
сахарный диабет;
гирсутизм у женщин.

Гиперплазия надпочечников

Отличается выраженным адреногенитальным синдромом, который возникает при снижении активности ферментов, отвечающих за процесс стероидного биосинтеза. В результате нарушается регуляция выработки гормонов надпочечниками и половыми железами, ведущие к росту АКТГ и появлению двухсторонней патологии в коре.

Встречается приобретенная и врожденная гиперплазия коры надпочечников (ГКН).

Врожденная форма ГКН возникает вследствие определенных генных мутаций, ведущих к нарушениям синтеза кортизола.

Особенности заболевания:

у обоих полов замечается преобладание мужских черт над женскими;
повышенная пигментация кожи и слизистых оболочек в области наружных половых органов;
угревая сыпь по всему телу;
раннее появление волосистости лобка и подмышечной области.

Врожденная паталогия

Адреногенитальный синдром у плода развивается при функциональных расстройствах средней и тяжелой степени органов и систем организма у беременной или под воздействием на нее агрессивной среды.

Имеет симптоматику в зависимости от вида повреждений структуры железы и повышения выработки определенного гормона. Выявляется при первом осмотре ребенка и в первый год жизни по вторичным симптомам.

Классификация:

Липоидная форма – дефицит стероидных гормонов и фермента 20.22 десмолазы. Приводит к и торможению полового развития.
С выраженной солевой потерей и дефицитом 3β-гидроксистероиддегидрогеназы – у девочек вырабатываются мужские половые гормоны во время внутриутробного развития. В результате формируются внешние половые органы в соответствии с мужским типом и наоборот у мальчиков с женским типов.
Диффузный подтип – развивается при недостаче 17α-гидроксилазы. У ребенка появляется гипокалиемия, происходит задержка полового созревания, иногда отмечается псевдогермафродитизм.
Вирилизующая диффузная форма – недостаток 21-гидроксилазы.

Симптоматика болезни

Особенности патологии и количество вырабатываемых железой гормонов, будут влиять на определенные отдельные системы организма. Соответственно комбинировать симптомы и проявление заболевания.

Симптомы неклассических форм гиперплазии надпочечников:

при диагностике отмечают переизбыток андрогенов;
не соответствующий рост человека в зависимости от его возраста;
постоянно появляющиеся угри по всему телу;
ранние залысины в височной области;
ранний чрезмерный рост волос в зоне подмышек и лобка;
у женщин – гирсутизм и аменорея;
бесплодие.

Симптомы классических форм ГН:

атрофия мышечной массы;
периодичное онемение конечностей;
беспричинные скачки артериального давления;
сахарный диабет;
неутолимая жажда;
непропорциональное ожирение с появлением «Луноподобного» лица;
появление растяжек на коже без причин;
понижение иммунитета и сопротивляемости к непатогенной микрофлоре;
остеопороз;
нарушение психики и работы ЦНС (потеря памяти, беспричинные стрессы и психозы);
расстройства мочеиспускания и в ночное время.

Диагностирование

У новорожденных, заболевание диагностируется по стигмам дизэмбриогенеза или по наличию аномалий развития плода. У людей старшего возраста, изменение в структуре железы, выявляют с помощью , магнитно-резонансной и компьютерной томографии.

Самым эффективным методом диагностики считают анализы крови и на гормоны, которые дают 100% результат. В зависимости от особенностей патологии, назначают дополнительные обследования.

Лечение при гиперплазии

В 90 % случаев лечение заболевания на ранних стадиях, приводит к полному выздоровлению. Лечение проводится с использованием гормональных препаратов и хирургического вмешательства. Длительный прием препаратов приводит к восстановлению гормонального баланса и устранению вторичной симптоматики.
Используются препараты:

Кортизона ацетат;
Преднизолон;
Дексаметазон;
Гидрокортизон.

При гиперплазии, вызванной недостатком солей, используют минералокортикоиды с повышением суточной дозы соли на 2 – 4 грамма. Детям раннего возраста для правильного формирования внешних половых органов и признаков, применяют препараты для мальчиков с андрогенами, а девочкам с эстрогенами.

При необходимости применяют хирургическое вмешательство с помощью лапароскопа или люмботомии по Федорову с дальнейшей гормональной терапией. В случае полного назначают постоянный прием препаратов.

Иногда для коррекции аномально развитых внешних половых органов применяют пластическую хирургию. Результат лечения запущенной патологии, может быть не предсказуем и зависеть лишь от степени нарушения структуры железы. Виды и дозы препаратов назначает лечащий врач после проведения тщательной диагностики.

Своевременная диагностика заболеваний, позволит быстро вылечить гиперплазию надпочечников.

Потому, нужно постоянно следить за своим здоровьем и отмечать появление изменений в работе организма. При первых признаках обращаться за медицинской помощью и выполнять назначения лечащего врача. Перед зачатием ребенка, нужно проходить консультацию у генетика, а во время беременности регулярно посещать гинеколога.

В эндокринологической практике врачи нередко сталкиваются с такой патологией, как гиперплазия надпочечников. Последние представляют собой парный железистый орган, расположенный чуть выше почек. В этих железах образуются необходимые человеку гормоны (минералкортикоиды, глюкокортикоиды, половые, а также адреналин и норадреналин). При гиперплазии выработка этих веществ нарушается, что проявляется самой разнообразной симптоматикой.

Надпочечники состоят из наружной части (коры) и мозгового вещества. Наиболее часто диагностируется гиперплазия коры надпочечников. Так называется процесс избыточной продукции клеточных элементов в ткани надпочечников. Объем органа при этом увеличивается. Данная патология является врожденной. Она выявляется у взрослых, но может обнаружиться и у ребенка.

Гиперплазия левого надпочечника так же, как и правого, обнаруживается у каждого второго больного синдромом Иценко-Кушинга. Выделяют диффузную и узловую форму этой патологии. У женщин и мужчин чаще всего в процесс вовлекаются сразу оба надпочечника. Различают также врожденную и приобретенную формы гиперплазии. Причины развития этой патологии у мужчин и женщин немногочисленны. Выделяют следующие возможные этиологические факторы:

повышение активности андрогенов;
частые стрессовые ситуации;
передозировку глюкокортикоидами;
генетические мутации;
нарушение работы ферментных систем.

Узелковая форма гиперплазии может быть обусловлена неправильным ведением беременности.

Проявления

Гиперплазия коры надпочечников характеризуется специфической клинической картиной. Наиболее часто наблюдаются следующие симптомы:

повышение артериального давления;
атрофия мышц;
психические расстройства (развитие психоза);
снижение памяти и внимания;
повышение хрупкости костей;
прибавка в весе;
округление лица;
онемение мышц;
появление стрий;
головная боль.

Эти симптомы выявляются при классической форме гиперплазии. При атипичных типах признаки несколько иные. К ним относится неправильное оволосение на лобке и под мышками, слишком большой рост, появление залысин в височных зонах, нарушение менструального цикла (аменорея), гирсутизм. К тяжелым проявлениям этой патологии относится бесплодие. Клинические признаки у мужчин и женщин различаются в зависимости от вида гиперплазии.

Виды и особенности

Очень часто развивается узелковая гиперплазия. Она приводит к развитию синдром Кушинга. В ткани железы образуются небольшие узлы размером до 4 см. Они могут быть единичными и множественными. В последнем случае надпочечники приобретают дольчатое строение. Развитие этой патологии обусловлено сильной стимуляцией органа адренокортикотропным гормоном, который синтезируется в гипофизе.

Узловая гиперплазия с синдромом Кушинга проявляется следующими признаками:

головной болью;
мельканием мушек перед глазами;
головокружением;
судорогами;
общим недомоганием;
увеличением массы тела с отложением жировой ткани преимущественно на лице, шее и животе;
уменьшением мышечной массы;
повышением аппетита;
появлением растяжек на теле;
угревой сыпью;
плохой регенерацией тканей;
избыточным оволосением (у лиц женского пола);
усилением окраса кожи;
повышением давления;
частыми переломами;
депрессией.

Диффузная гиперплазия надпочечников отличается тем, что форма органа сохраняется. Увеличение объема железы происходит равномерно. Нередко развиваются смешанные формы. Они часто протекают со стертой симптоматикой (паническими атаками, оволосением лица и тела, ожирением, гипертензией). У некоторых лиц развивается двусторонняя гиперплазия с поражением клубочковой зоны.

Данная патология именуется идиопатическим гиперальдостеронизмом. В основе лежит повышение секреции альдостерона. Проявляется это нарушением функции почек, сердца и судорожным синдромом. Гиперплазия клубочковой зоны характеризуется артериальной гипертензией, мышечной слабостью, судорогами, ограничением движений в конечностях вплоть до развития параличей, жаждой, повышением диуреза, ночным мочеиспусканием.

Нарушение функции почек обусловлено ацидозом и повышенным уровнем калия в крови. Нередко данная патология протекает только с повышением АД. Среди врожденных форм гиперплазии наиболее опасной является липоидная. Она диагностируется очень редко.

Эта патология обусловлена нехваткой стероидов и фермента десмолазы. Такие дети после рождения часто умирают. Если они выживают, то отстают в половом развитии. Гиперплазия с недостатком гидроксистероиддегидрогеназы проявляется неправильным формированием половых органов еще во время внутриутробного развития.

Методы диагностики

Диффузная и нодулярная гиперплазия надпочечников выявляется в процессе лабораторного и инструментального исследования. Диагностика включает опрос пациента, клинический осмотр, физикальное исследование, радионуклидное сканирование, магнитно-резонансную томографию или рентгенологическое исследование. Оценивается форма и величина обоих надпочечников.

Дополнительно проводится лабораторное исследование (радиоиммунологическое). При этом определяется содержание кортизола в крови и моче. Для оценки гормонального статуса проводится иммуноферментный анализ. В некоторых случаях может понадобиться аспирационная пункция.

Лечение

Лечение зависит от типа гиперплазии. В большинстве случаев воздействуют на кору при помощи гормональных препаратов (Преднизолона, Кортизона, Дексаметазона). При узелковой гиперплазии требуется хирургическое лечение. Оно сводится к удалению пораженного надпочечника. Резекция не всегда является эффективной, так как часто наблюдаются рецидивы.

Лекарственная терапия малоэффективна и при диффузной гиперплазии. В данной ситуации требуется адреналэктомия. При сочетании диффузной гиперплазии с альдостеромой лечение не всегда эффективно. Прогноз в этом случае неблагоприятный. Медикаментозная терапия является предметом выбора при идиопатическом гиперальдостеронизме (двусторонней гиперплазии в клубочковой зоне). При этом состоянии операция является крайней мерой.

Основу лечения ИГА составляет прием Спиронолактона. Это антагонист гормона альдостерона. Не менее эффективным лекарством является Эплеренон (Инспра). Нередко Спиронолактон сочетают с антагонистами кальция. Если гиперплазия проявляется артериальной гипертензией, то в схему лечения включают ингибиторы АПФ.

При развитии этой патологии у детей и подростков с целью нормального формирования вторичных половых признаков могут назначаться андрогены или эстрогены.

При вирилизации обязательно требуется постоянный прием поддерживающей дозы лекарства. Вирилизирующий тип гиперплазии надпочечников требует назначения Кортизола. Нередко он применяется в виде внутримышечных инъекций.

Доза подбирается врачом, исходя из возраста ребенка. Лечение в высокой дозе проводится на протяжении 5-10 дней, затем организуется поддерживающая терапия. Для детей более старшего возраста подходит Преднизолон. При отсутствии должного лечения гиперплазия приводит к развитию таких патологий, как болезнь Иценко-Кушинга и болезнь Кона. Таким образом, наличие гиперплазии надпочечников требует незамедлительной терапии.

Нарушение гормонального баланса в организме может быть вызвано таким патологическим состоянием, как гиперплазия надпочечников. Это парные железы, которые располагаются непосредственно над почками и обеспечивают секрецию ряда биологически активных веществ, в том числе глюкокортикостероидов, альдостерона, катехоламинов, а также половых пептидов. Проявления не зависят от возраста или пола.

Причины патологии

Единой известной причины не обнаружено. Гиперплазия коры надпочечников относится к мультифакториальным заболеваниям. Следующие факторы способны вызвать увеличение:

наследственность;
генетические мутации;
хронический стресс матери во время протекания беременности;
вредные привычки;
аномалии работы гипоталамуса и гипофиза.

Виды и симптомы

Гипертрофия надпочечников делится на такие формы:

врожденная и приобретенная;
первичная и вторичная в зависимости от локализации процесса;
диффузная или ограниченная;
гипертоническая;
сольтеряющая;
вирильная.

К общим настораживающим предвестникам заболевания надпочечников стоит отнести:

Растяжки на коже могут сигнализировать о развитии патологии надпочечников.

нарушение толерантности к углеводам;
высокие показатели систолического артериального давления;
хрупкость костей;
растяжки кожи;
увеличение жировых отложений;
эмоциональная нестойкость;
нарушения памяти;
частые повторные инфекции;
слабость мышц и парастезии.

Сольтеряющая

Всего сольтеряющая форма выявляется в 75-80% случаев. Причина возникновения этой формы патологии надпочечников заключается в нарушении выработки специального энзима - 21-гидроксилазы. Каскад дефектов приводит к неправильному синтезу глюко- и минералокортикоидов. Первые проявления возникают сразу же после рождения. Увеличивается концентрация андрогенов, что вызывает аномальное формирование наружных половых органов. Характерен увеличенный процент пигментации кожи, ее бронзовый оттенок. При отсутствии лечения развивается бесплодие.

Микронодулярная

Микронодулярная гиперплазия надпочечников также имеет иное название - синдром Карнея. Для нее характерны повышение продукции кортизола под воздействием адренокортикотропного гормона. Генетически обусловлена семейная форма. Сочетается с миксомами кожи, сердечной мышцы и молочных желез, появлением коричневых пятен, опухолями гонад, а также прочими эндокринологическими дисбалансами. На срезах, ткань железы между узелками имеет атрофический характер. Отказ от терапии приводит к формированию доброкачественных опухолей.

Нодулярная

Нодулярная гиперплазия надпочечников имеет благоприятный прогноз в случае своевременного обнаружения и лечения.

При нодулярной форме болезни у человека кости становятся хрупкими.

Чаще диагностируется такая патология надпочечников у детей и в подростковом возрасте. Клинические проявления включают:

ожирение по неравномерному типу: в области шеи, низа живота, на грудной клетке и лице;
выраженная атрофия мышц нижних конечностей;
багрового или фиолетового цвета растяжки, области повышенной пигментации;
хрупкость костной ткани с формирование компрессионных переломов;
развитие сердечной недостаточности;
сбои синусового ритма сердца;
депрессии;
нарушение толерантности к глюкозе;
отсутствие овуляции и месячных у женщин;
бесплодие.

Диффузная

Для диффузной гиперплазии характерно поддержание пропорций и формы железы, которое сопровождается расширением объема желез. Клинические проявления могут быть как нечеткими, так и выражены слабостью, частыми паническими атаками, колебанием показателей артериального давления, появлением излишнего волосяного покрова, отложением жировой ткани на животе и бедрах.

Вирильная

Такая форма болезни может проявляться нарушением гипофизарной активности.

Для этой формы характерны как изолированные нарушением синтеза андрогенов, так и их сочетание со снижением выработки кортизола и одновременным повышение концентрации стероидов. Согласно принципу обратной связи, увеличивается насыщенность АКТГ, нарушается работа гипофиза. Отмечаются ранние закрытия ростовых зон костей и хрящей, дефективное дозревание скелета, аномальные изменения схемы строения гениталий. У женщин атрофируется матка и молочные железы, формируется низкий грубый голос и усиленно растут волосы по всему телу.

Гипертоническая

Это врожденная гиперплазия надпочечников. Может быть определена как во время протекания беременности, так и непосредственно после рождения. Симптомы: дегидратация, малый вес, высокие цифры артериального давления. Образуется устойчивый к лекарствам гипертензивный синдром. Высокий риск повреждения сосудов надпочечников и сетчатки глаза. Типичные симптомы: частые приступы мигрени и головных болей, повышенная нервная возбудимость, гипергидроз, апатичность, слабость, утомляемость, чувство жажды.

Требуется немедленная медикаментозная коррекция для нормализации водно-солевого равновесия.

Узелковая

Патология больше характерна для пожилых людей.

Узелковая форма чаще формируется у взрослых и пожилых людей. На срезах узелки достигают нескольких сантиметров в размере, могут быть как солитарными, так и множественными. Нередко имеют дольчатое строение. Продолжительно возникает как ответ надпочечников на действие избыточного количества АКГТ. Передается по аутосомно-доминантному типу. Ясной и четкой клинической симптоматики не выявлено. Выраженность проявления симптомов увеличивается со временем и возрастом.

Характерны пятнистость кожных покровов, формирование нейрофиброматоза и предсердных миксом. Кроме того, отмечают признаки гипертензии, нарушения проведения сигнала по нейронам мышц, судорожную готовность, слабость, изменения работы почек и снижении их концентрационной функции. Определяется по стигмам развития или малым аномалиям. Редко возникает узелковая гиперплазия правого надпочечника, гораздо чаще - левого.

Гиперплазия медиальной ножки

Форма пограничного состояния железы, когда в течение нескольких лет под влиянием многих факторов образуется начальная фаза заболевания. В этот момент при своевременной коррекции еще возможен возврат надпочечника к нормальным параметрам. Гиперплазия левого надпочечника часто проявляется именно стойким повешением систолического давления, частыми головными болями, нарушением сердечного ритма, дефектами глазного дна. Часто сопровождается одновременным нарушением работы обоих почек, которое проявляется в снижении концентрационных способностей, увеличении частоты ночных мочеиспусканий, неутолимой жаждой.

Гиперплазия надпочечников — опасное заболевание эндокринной системы, в процессе которого наблюдается усиленный рост клеток . В результате этого формируются классические и атипичные симптомы заболевания. При гиперплазии орган увеличивается в объеме, при этом сохраняется его первоначальная форма. В физиологическом состоянии масса указанных желез у взрослого человека не превышает 12-15 г.

Важно! Болезнь имеет врожденный характер и передается по наследству.

Существует огромное количество неблагоприятных факторов, которые могут спровоцировать развитие этого недуга.

Анатомо-физиологическая характеристика

Надпочечные железы состоят из двух морфологически и физиологически самостоятельных частей — мозговой и корковой. Внешний корковый слой продуцирует кортикостероиды, а мозговой — катехоламины: адреналин и норадреналин. Гормоны мозгового слоя образуются из ароматических аминокислот (тирозина или фенилаланина). Указанные гормоны активируют липолиз в жировой ткани, что в свою очередь повышает концентрацию неэстерифицированных жирных кислот в крови. Адреналин способствует сужению артерий, повышает артериальное давление.

Увеличение синтеза катехоламинов, которое отмечается при развитии опухолей мозгового слоя надпочечных желез (феохромоцитома), сопровождается гипергликемией за счет усиленного глюконеогенеза и распада гликогена.

Кора надпочечников продуцирует около 50 гормонов — кортикостероидов. С учетом биологического действия различают 3 типа кортикостероидов: минералокортикоиды, глюкокортикоиды и половые гормоны (эстрогены и андрогены). Из минералокортикоидов наиболее важным является альдостерон, из глюкокортикоидов — кортизол.

Этиология

Гиперплазия надпочечника формируется на фоне дисфункции этого органа . При увеличении концентрации половых гормонов в организме наблюдается утолщение коркового слоя надпочечников.

Гиперфункция надпочечников связана с несколькими факторами:

генетическая предрасположенность;
дисфункция эндокринных желез;
функциональные нарушения в организме беременных женщин;
применение АКТГ женщинам в период вынашивания ребенка;
систематическое воздействие стресс-факторов;
нервное перенапряжение;
токсикоз при беременности.

Важно! Этиология болезни чаще всего связана с проблемами синтеза глюкортикоидов. Эта генетическая патология имеет несколько разных типов и лежит в основе ВГКН (врожденной гиперплазии коры надпочечников).

Клиника

Симптомы недуга у женщин наблюдаются намного чаще, чем у мужчин. Клиника зависит от степени поражения надпочечников. Атипичным формам гиперплазии надпочечников характерны следующие симптомы:

наличие угревой сыпи;
чрезмерный рост, не соответствующий возрастным показателям;
раннее оволосение в подмышечной и лобковой области;
аменорея;
головокружение, тошнота и рвота;
у женщин слабо развиты молочные железы;
наличие залысин в области висков;
бесплодие;
гирсутизм (избыточный рост волос на теле);
чрезмерная концентрация андрогенов в крови.

Симптомы разнообразны и зависят от основного заболевания. К классическим признакам проявления патологии относят:

остеопороз;
артериальную гипертензию;
выраженную гиперпигментацию наружных гениталий;
ожирение;
миалгию;
ухудшение памяти;
гипо- или атрофию мышечной ткани;
растяжки (стрии);
развитие сахарного диабета;
нервные срывы;
диспепсию;
снижение резистентности зрения.

Важно! Если пациента беспокоит чрезмерное чувство жажды и обильные мочевыделения ночью, то эти симптомы могут свидетельствовать о нарушении работы желез внутренней секреции.

Узелковая форма

Узелковая гиперплазия наследуется по аутосомно-доминирующему типу. Секреторная ткань увеличивается в объеме. Эта форма гиперплазии является причиной гиперкортицизма. Анормальные железы продуцируют чрезмерное количество глюкостероидов. Все это приводит к развитию синдрома Кушинга. У 40% людей с указанной аномалией диагностируется двусторонняя узелковая гиперплазия коры надпочечников. Узелковые образования могут быть множественными и единичными. Основные признаки недуга:

гипер- и гипотония;
общая слабость;
проблемы со зрением;
врожденная гиперпигментация кожи;
никтурия;
сбои в работе сердца;
судорожное состояние;
полиурия.

Узловая гиперплазия левого надпочечника

В медпрактике доктора часто используют такую терминологию: «АКТГ-неактивная болезнь Кушинга», «семейной патологии Иценко-Кушинга». Под всей совокупностью выше представленной терминологии подразумевается узелковая гиперплазия левого надпочечника. Чаще всего патология регистрируется у людей преклонного возраста . Болезнь проявляется следующим образом:

мигрень;
фурункулез;
постоянное депрессивное состояние;
слабость в конечностях.

Гиперплазия правого надпочечника нередко выявляется на поздних стадиях развития либо уже после смерти больного. Диагностировать заболевание очень сложно, так как оно протекает бессимптомно. Выявить опухоль на начальных стадиях возможно только при помощи аппаратной диагностики (сонография, КТ или МРТ). В качестве вспомогательных методов диагностики можно проводить биохиманализ крови и мочи.

Гиперплазия может иметь локальный и множественный характер. Локальная форма может протекать в виде макро- и микроузловых новообразований. При ультразвуковом исследовании этот узелок не отличается от опухолевых процессов в тканях железы.

Методы устранения патологии

Гормонотерапия — один из основных способов восстановления работы эндокринных желез. Как правило, назначаются глюкокортикоидные препараты:

«Декадрон»;
«Целестон»;
«Кеналог»;
«Преднизон»;
«Триамцинолон»;
«Бетаметазон»;
«Мазипредон»;
«Медипред»;
«Дипросан»;
«Гидрокортизон».

Для оптимального проявления вторичных половых признаков мальчикам и девочкам в подростковом возрасте назначают стероиды. В некоторых случаях требуется хирургическая коррекция наружных гениталий. Операцию лучше осуществить в первый год жизни малыша.

pozhelezam.ru

Причины возникновения заболевания обусловлены типом патологии. Если во время беременности у будущей матери наблюдались тяжелые формы функциональных расстройств организма, то у ребенка могут выявить врожденные патологии.

Гиперплазия надпочечников может быть нескольких видов:

Гипертоническая.
Вирильная.
Сольтеряющая.

Вирильный тип обусловлен активностью секрета андрогена, что приводит к заметному увеличению размеров наружных половых органов. Кроме того, гораздо раньше и в большем количестве появляются оволосение, акне, очень активно развивается мускулатура. Гипертонический подтип диагностируется, если слишком активно вырабатываются андрогены и минералокортикоиды. Этот процесс отрицательно влияет на сосуды глазного дна и почек и приводит к развитию гипертензионного синдрома.

Сольтеряющий тип гиперплазии вызывается увеличенной выработкой андрогенов при недостатке прочих гормонов, которые продуцирует кора надпочечников. Такой тип изменений приводит к гипогликемии и гиперкалиемии. Они, в свою очередь, опасны тем, что вызывают обезвоживание организма, потерю веса и рвоту.

Гиперплазию надпочечников могут спровоцировать и следующие факторы:

стресс,
нервные и психологические перегрузки,
нестабильное эмоциональное состояние.

Они могут привести к переизбытку кортизола - важнейшему гормону среди глюкокортикоидов.

Симптомы

При болезни отмечаются сбои в процессах обмена веществ в организме и обнаруживаются симптомы, обусловленные недостатком или, наоборот, увеличением того или иного глюкокортикоида.

При неклассических типах гиперплазии выявляют такие симптомы:

Рано вырастают волосы на лобке и в подмышечной зоне.
Слишком высокий для своего возраста рост.
Чрезвычайно большое количество андрогенов.
Гирсутизм - терминальное оволосение тела.
Слишком рано закрываются ростковые зоны.
Отсутствуют месячные.
Бесплодие.
Акне.
Залысины на висках.

Проявления гиперплазии надпочечников очень разные и зависят от того, какой патологией вызваны. Чаще всего врачи выявляют такие:

Перепады артериального давления.
Атрофия и онемение мышц.
Диагностика диабета.
Увеличение веса, «луноподобное» лицо.
Появление растяжек на животе и бедрах.
Обнаружение остеопороза.
Психические изменения (ухудшается память, психоз и др.).
Болезни ЖКТ.
Снижение иммунитета.

Если человек часто испытывает жажду и позывы к мочеиспусканию ночью, это должно быть причиной скорейшего обращения к врачам.

При синдроме Кушинга 40 пациентов из ста получают диагноз «двухсторонняя гиперплазия надпочечников». Узелки становятся 2-4 см в размере. Иногда это единичные образования, иногда — множественные. Во многих случаев строение характеризуется как дольчатое. Болезнь обнаруживают в основном у людей в возрасте. Узелковая гиперплазия надпочечника становится причиной роста автономной аденомы.

Этот вид гиперплазии является наследственным, передается по аутосомно-доминантному типу. Нет характерной симптоматики. Предположительно, патогенез имеет аутоиммунную основу. Чем старше пациент, тем более выражена клиническая картина. Возможные симптомы:

симптоматика слизистого нейрофиброматоза
синдром Карнея (на коже пятнистые пигменты)
дисфункции проведения и возбуждения нейронов мышечных структур, что выражается слабостью в теле и судорогами
головокружения
головные боли
мельтешение «мушек» перед глазами
дисфункция почек

Гиперплазия диффузного вида характеризуется сохранением формы надпочечников и образованием 1 или большего количества узелков. УЗИ почти не применяется для диагностики, поскольку не дает достоверных точных результатов. А методы КТ и МРТ актуальны на сегодняшний день для обнаружения патологии. Обнаруживают гипоэхогенные структуры треугольной формы и окружением из жировой клетчатки.

Гиперплазия надпочечников может быть смешанной формы: диффузно-узелковой. У человека проявляются такие симптомы:

панические атаки
слабость в теле, даже после хорошего отдыха
артериальная гипертония, периодически проявляющаяся
лишний вес
излишнее количество волос на теле и проч.

Нодулярная гиперплазия надпочечников также известна как узловая. Большинство больных находятся в детском или подростковом возрасте. Болезнь имеет связь с синдромом Иценко-Кушинга и гиперкортицизмом. Причины: разлад деятельности надпочечников или прием излишнего количества ГКС.

Симптоматика:

мышечная атрофия (на нижних конечностях преимущественно)
неравномерное ожирение (лицо, грудная клетка, абдоминальный жир, шея)
остеопороз груди и поясницы
компрессионные переломы с сильной болью
тонкая и очень сухая кожа
сосудистый рисунок на кожных покровах
формирование стриев фиолетового или багрового оттенка
зоны с гиперпигментацией
депрессия и заторможенность, но может быть и противоположное состояние: очень сильной радости и эмоциональности
нарушения биения сердца
отсутствие менструального цикла
большое количество волос на теле у женщины
сахарный диабет

Если очень рано обнаружить болезнь и правильно лечить, прогноз будет благоприятным.

Гиперплазия коры надпочечников

Вместе с гиперплазией коры данного органы может быть также расстройство выработки гормонов, которые влияют на половую сферу человека. Врожденная патология возникает из-за ненормальных изменений в генах, что ведет к нарушению выработки такого гормона как кортизол. Снижается его уровень в организме, а в крови увеличивается АКГТ, фиксируют двухстороннюю гиперплазию.

Симптоматика:

пигментация зоны внешних половых органов выше нормы
превалируют мужские черты
появляются угри
в раннем возрасте начинают расти волосы под мышками и на лобке больного
критические дни первый раз начинаются в позднем возрасте

Заболевание напоминает опухоль надпочечников. Потому важно проверить уровень гормонов в организме, для чего исследуют кровь и мочу пациента.

Врожденная гиперплазия надпочечников

Течение врожденной гиперплазии может быть классическим или неклассическим. К первому типу относят липоидную форму, диффузную, с выраженной потерей соли и с недостатком 21-гидроксилазы. Случаи липоидной гиперплазии надпочечников фиксируют очень редко, в организме не хватает стероидных гормонов и 20.22 десмолазы, что часто кончается летально. Если же больной малыш не умер, у него значительно тормозится половое развитие, а также фиксируют тяжелую недостаточность органа. При врожденной патологии с солевой потерей, когда в организме есть дефицит 3β-гидроксистероиддегидрогеназы, у младенцев женского пола могут появиться мужские внешние половые органы. А мальчики при такой патологии очень похожи на детей противоположного пола.

Диффузная врожденная гиперплазия надпочечников развивается с дефицитом 17α-гидроксилазы, такие случаи весьма редки. У детей развивается гипотония, а также нехватка калия в организме. У больных женского пола задерживается половое развитие, а для больных мужского пола характерны проявления так называемого псевдогермафродитизма.

Врожденная гиперплазия надпочечников в большинстве случаев выявляется после рождения или же на протяжении 12-24 месяцев после рождения. В основном патология характерна для девочек. Страдает не только половая сфера, но и другие системы в организме. Предотвратить печальные последствия может только ранняя диагностика и профессиональная терапия.

Диагностика

Врач должен произвести клинический осмотр, назначить лабораторные исследования, в том числе на гормоны, а также биохимию. Определяют функциональные показатели надпочечников по специальным методикам, возможно функциональное тестирование. Среди лабораторных методов выделяют РИА и ИФА. При проведении радиоиммунологического анализа определяют свободный кортизол в моче больного и его крови. При проведении ИФА исследуют сыворотку крови на количество присутствующих гормонов.

Для диагностики гиперплазии надпочечников применяют рентгенографию, включая аортографию, ангиографию и томографию. На сегодня форму и размер надпочечника можно определить при помощи радионуклидного сканирования, а также МРТ. В части случаев врачи говорят о необходимости аспирационной пункции, которая проводится под контролем УЗИ.

Лечение

Лечение проводится почти всегда гормональными средствами. До сих пор не определена ведущая тактика лечения, которая дает результат в большинстве случаев. Применяют глюкокортикоиды:

преднизолон
дексаметазон
гидрокортизон
кортизона ацетат

Также актуальны комбинации данных препаратов. При нехватке соли в организме (выше описан такой тип гиперплазии надпочечников) терапия проводится минералокортикоидами, а суточное потребление соли увеличивают до 1-3 грамм. Чтобы у больных подросткового возраста нормально формировались вторичные половые признаки, мальчикам назначают терапия андрогенами, а девочкам лечение эстрогенами.

В тяжелых случаях патологии прибегают к хирургическим методам. Они необходимы, если обнаружены наружные половые органы, которые нельзя дифференцировать как мужские или женские. Половые признаки следует привести в норму, пока малышу нет и одного года. Если же его состояние тяжелое, коррекцию проводят в более позднем возрасте.

Профилактика

Если у вас в семье были случаи врожденной гиперплазии, нужно обратиться к квалифицированному генетику. Для профилактики важно пренатальное диагностирование (диагностика, когда ребенок находится еще в утробе матери). Проводят биопсию хориона в первые 3 месяца беременности. Во второй половине делают анализ амниотической жидкости, определяя уровень гормонов.

Важное значение для профилактики рассматриваемой патологии имеет и скрининговое тестирование новорожденных детей. Для этого из пятки ребенка берут кровь из капилляра. Когда мать еще беременна, нужно исключить действие на ее организм ядов в различной форме и радиации.

www.eurolab.ua

Причины гиперплазии надпочечников

Причины развития гиперплазии надпочечников можно выявить уже на стадии диагностирования заболевания по совокупности симптомов и при проведении беседы с пациентом или его родителями.

В процессе формирования эмбриона иногда развивается патологический процесс, который мешает правильному образованию структуры эндокринной железы. Наиболее часто дефект возникает в корковом слое, а в мозговом веществе о его наличии свидетельствуют новообразования (опухоли).

Ученые выяснили причины зарождения аномалии:

наследственная предрасположенность, генетический сбой;
стрессовые состояния матери во время вынашивания ребенка;
применение некоторых лекарственных препаратов;
курение, злоупотребление алкоголем.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников часто является скоротечной - даже после правильной диагностики и лечения некоторые младенцы погибают в течение месяца.

Каждый человек, испытывая волнение, замечал, что его сердце бьются чаще и сильнее, кровь приливает к лицу, а мышцы напряжены. Он испытывает симптомы, возникающие при поступлении в кровяное русло большого количества кортизола и адреналина, гормонов, продуцируемых надпочечниками. А если организм постоянно подвергается стрессам, если для него это привычное состояние? Надпочечники просто истощают свои резервы, они не могут поддерживать в крови постоянное аномальное содержание гормонов. Приобретенная дисплазия часто возникает именно по этой причине.

Виды и симптомы гиперплазии надпочечников

Совокупность определенных симптомов гиперплазии может отличаться в зависимости от видовой принадлежности и довольно существенно. Но есть и общие признаки, по которым можно заподозрить наличие заболевания:

Сахарный диабет.
Повышенное артериальное давление.
Хрупкость костной ткани.
Колебания массы тела, чаще в сторону увеличения.
Повышенная тревожность, апатия, ухудшение памяти.
Снижение иммунитета, частое возникновение инфекционных процессов.
Мышечная слабость.

Врожденная гиперплазия надпочечников проявляется в виде следующих симптомов: увеличение размеров половых органов, наличие у девочек мужских признаков, быстрый рост с деформацией костной ткани, нестабильное психическое состояние, иногда гиперсексуальность. К этим отличительным особенностям врожденной патологии присоединяются общие для всех видов гиперплазии признаки.

Вот основные виды врожденной патологии:

вирильная - возникает при избыточном уровне мужских половых гормонов;
сольтеряющая - развивается при повышенном уровне андрогенов в условиях отсутствия других гормонов;
гипертоническая - формируется при увеличении выработки минералокортикоидов и андрогенов.

Также гиперплазию можно разделить на диффузную и локальную. При диффузной форме эндокринная железа сохраняет исходную форму, а при локальной на ней можно обнаружить одно или несколько уплотнений в виде небольших узелков.

Вирильная гиперплазия надпочечников

При данной форме вгкн возникшие патологические изменения в коре оказывают влияние на увеличение в кровяном русле концентрации андрогенных стероидов. При более тяжелом течении болезни происходит снижение вырабатываемого кортизола и повышение содержания стероидных гормонов (дезоксикорткостерон), которые ранее надпочечниками вовсе не продуцировались или их количество было незначительным.

Вследствие недостаточной выработки кортизола в крови повышается уровень адренокортикотропного гормона, что связывают с нарушениями работы гипофиза. Многочисленные исследования позволили отнести данный вид гиперплазии к врожденным заболеваниям.

У детей отмечается преждевременное затвердевание хрящевой ткани, неправильное формирование скелета в ходе усиленного роста костной ткани, патологические изменения строения половых органов. У женщин часто атрофирована матка и молочные железы, развитие происходит по мужскому типу: низкий голос, избыточный рост волос.

Сольтеряющая гиперплазия надпочечников

Среди всех диагностируемых гиперплазий на долю сольтеряющей приходится 75%. Причиной сольтеряющей гиперплазии коры надпочечников является стойкая блокада 21-гидроксилазы, в результате чего возникает неправильное продуцирование надпочечниками глюкокортикоидов и минералокортикоидов. Сразу после рождения у младенца начинает повышаться в крови содержание стероидных андрогенов, что при отсутствии лечения приводит к аномальному формированию организма в целом и возникновению почечной недостаточности.

У новорожденных девочек диагностируют увеличение клитора и сращивание половых губ, у мальчиков область половых органов излишне пигментирована. У более взрослых детей отмечается повышенная утомляемость, расстройства сна, скачки артериального давления, отечность. Если ребенка не лечить, то у женщины будут отсутствовать менструации, что приведет к бесплодию.

Гипертоническая гиперплазия надпочечников

Заболевание относится к врожденным формам патологии, может диагностироваться во время беременности или сразу после появления ребенка на свет по совокупности данных симптомов: обезвоживание, низкая масса тела, высокий уровень артериального давления. Гипертоническая гиперплазия нуждается в немедленном врачебном вмешательстве для восстановления водно-солевого баланса в организме, стабилизации кровяного давления.

На приеме у врача пациенты с данным диагнозом жалуются на следующие симптомы гиперплазии:

мигрень, головная боль;
тревога, апатия, повышенная нервная возбудимость;
потливость;
слабость, усталость;
темные круги под глазами.

У детей болезнь проявляется в нарушении работы желудочно-кишечного тракта, плохом сне, неправильном формировании костей черепа.

Узелковая гиперплазия надпочечника

Причиной возникновения заболевания является повышенная концентрация в крови адренокортикотропного гормона, что приводит к образованию из железистого эпителия доброкачественной опухоли (аденомы). Чтобы снизить негативное воздействие, кора надпочечника начинает разрастаться, вырабатывая большое количество кортизола для сглаживания эффекта от действия АКТГ.

У больных гиперкортицизмом (синдром Кушинга) узелковая гиперплазия надпочечников обнаруживается более чем в 38% случаев. Чем старше становится человек, тем больше он подвержен опасности возникновения заболевания. Симптоматика носит немного смазанный характер, но основные признаки следующие:

нейрофиброматоз;
пигментные пятна;
головокружения;
мышечные судороги;
расстройство зрения.

При исследовании надпочечника с помощью компьютерной томографии на эндокринной железе виден один или несколько узелков. Относится к врожденным аномалиям, передается по аутосомно-доминантному типу, может возникать гиперплазия левого надпочечника, в более редких случаях - правого.

Диффузная гиперплазия надпочечников

Диагностика данной патологии с помощью метода сонографии крайне затруднительна, а вот обследование с помощью компьютерной томографии помогает выявить один или несколько узелков. На экране они выглядят как совокупность треугольных структур с пониженной эхогенностью, окруженных жировой тканью. Эндокринная железа сохранила изначальную форму, но значительно увеличилась в размере. Диффузно–узелковая форма гиперплазии не является редкостью и обнаруживается в 30% случаев - ткань коры видоизменяется, появляются вытянутые овальные образования (узелки).

Диффузная гиперплазия может также диагностироваться по совокупности симптомов: сильная жажда, тремор конечностей, увеличение объема циркулирующей крови, отсутствие месячных у женщин, снижение потенции у мужчин, резкие скачки артериального давления.

Нодулярная гиперплазия надпочечников

Обычно нодулярная гиперплазия надпочечников выявляется у малышей, которых приводят на прием родители, обеспокоенные следующими симптомами:

ожирение с локализацией в области лица, груди;
мускулатура слабо развита, местами атрофирована;
кожа с тонкой прослойкой жира, излишне пигментирована;
сахарный диабет;
частые переломы костей скелета верхней части тела;
нестабильное психическое состояние;
нарушения работы сердечно-сосудистой системы.

Микронодулярная гиперплазия надпочечников

Микронодулярная гиперплазия относится к гормонозависимому виду синдрома Кушинга и характеризуется повышенным продуцированием кортизола при содействии адренокортикотропного гормона. Если болезнь не лечить, а на ранней стадии она хорошо поддается медикаментозной терапии, то велика вероятность возникновения доброкачественной опухоли.

Гиперплазия медиальной ножки надпочечника

Аденопатия - состояние органа, в котором уже начали происходить патологические процессы, но болезнь еще не развилась. При своевременном лечении процесс можно повернуть вспять, не дать развиться аномалии. По результатам посмертного извлечения и изучения срезов с медиальной ножки, анатомической структуры надпочечников более чем у 500 трупов отклонения были выявлены у 300 умерших людей.

При жизни все они были совершенно здоровы и не жаловались на работу почек и надпочечников, однако при вскрытии медиальная ножка была повреждена начинающей развиваться патологией. Сегментарная гиперплазия медиальной ножки эндокринной железы хорошо поддается терапии.

Узловая гиперплазия надпочечников

Нарушение секреции альдостерона - минералокортикостероидного гормона коры надпочечников – в сторону повышения его содержания в кровяном русле является причиной возникновения первичного гиперальдостеронизма. При отсутствии лечения болезнь перерастает в диффузную или диффузно-узловую гиперплазию, в большинстве случаев осложненную доброкачественной опухолью второго типа.

В результате обследования с применением компьютерной томографии узел внешне напоминает аденому, узловая структура обладает пониженной эхогенностью, иногда месторасположение структуры - латеральная сторона надпочечника.

Симптоматика узловой гиперплазии надпочечников следующая: повышенный рост волос, скачкообразное кровяное давление, нарушения работы почек и сердечно-сосудистой системы, мышечная слабость, расстройства нервной системы.

Диагностика гиперплазии надпочечников

Чтобы подтвердить наличие в организме пациента гиперплазии, проводят ряд лабораторных исследований:

Иммуноферментный анализ - результат показывает содержание гормонов коры надпочечников и гипофиза в сыворотке крови.
Радиоиммунологический анализ - результат демонстрирует количественное содержание в крови и моче кортизола.

Очень помогает при диагностике вгн дексаметазоновые пробы, используемые для определения наличия у пациента гиперплазии или сходных по симптоматике процессах образования опухолей. Также для выявления заболевания применяют следующие аппаратные обследования:

компьютерную томографию;
магнитно-резонансную томография;
радионуклеидное сканирование;
ангиографию.

При необходимости подтверждения диагноза иногда требуется взять аспирационную пункцию, а также провести гистологическое исследование и изучить клеточный состав.

Лечение гиперплазии надпочечников

Большинство видов врожденной и приобретенной гиперплазии успешно лечат, применяя заместительную гормональную терапию. Скоординировав необходимое для организма количество, гормональные препараты употребляют в эквивалентных дозах два или три раза в течение дня. В основном назначают следующие лекарства:

Ацетат кортизона.
Дексаметазон.
Гидрокортизон.
Преднизолон.
Сочетание гормональных препаратов.

Многие из перечисленных гормональных препаратов имеют массу побочных эффектов, поэтому их сочетают с лекарствами, который снижают их проявление.

При некоторых формах врожденной патологии детям вводят в рацион дополнительно несколько граммов поваренной соли, а также проводят заместительную терапию с применением минералокортикоидов. В случае необходимости правильного формирования вторичных половых признаков врачи назначают:

девочкам - препараты, содержащие эстрогены;
мальчикам - лекарства с андрогенами.

При рождении детей женского пола с признаками гермафродитизма в течение первого года их жизни проводится лечение гиперплазии надпочечников совместно с коррекцией половых органов для повышения качества жизни ребенка.

После проведения лапароскопической адреналэктомии больному можно есть на следующие сутки и ходить по палате. Через несколько суток больной подлежит выписке с рекомендациями посещать доктора и проходить обследования один раз в полгода. Обязательной является умеренная диета.
Своевременное вмешательство врачей поможет избежать многих осложнений при болезнях надпочечников. Не стоит откладывать поход к доктору и закрывать глаза на явные симптомы гиперплазии. Это может сохранить здоровье и избежать операции.

2pochki.com

Формы и клинические проявления заболевания

Врожденная гиперплазия надпочечников проявляется в виде классических и неклассических форм. К классическим относят:

Недостаточность 20,22-десмолазы, её еще называют липоидной гиперплазией. Данная форма встречается редко, и примерно две трети детей с недостатком этого фермента не жизнеспособны. 20,22-десмолаза находится в половых железах и в корковом веществе надпочечников, и при ее недостатке наблюдается дефицит всех видов стероидных гормонов. Если ребенок все же выжил, то у него обнаруживается тяжелейшая надпочечниковая недостаточность. Половое развитие всегда происходит с задержкой.
Гиперплазии надпочечников при недостатке 3-бета-гидроксистероиддегидрогеназы сопровождаются потерей соли. Но иногда выделение гормона альдостерона бывает в норме. У мальчиков отмечается нарушение половой дифференцировки. Иногда может встречаться полноценный женский фенотип. Вторичные половые признаки часто развиваются нормально, лишь в некоторых случаях наблюдается гинекомастия. У девочек может быть развитие внешних половых органов по мужскому типу, это связано с усиленной секрецией мужских половых гормонов во внутриутробном периоде. На данный момент функция яичников при данном типе нарушения изучена недостаточно.
Врожденная диффузная гиперплазия надпочечников при недостатке 17-альфа-гидроксилазы встречается крайне редко. Описано всего лишь 180 случаев такой патологии. При этом нарушении наблюдаются симптомы недостаточности половых гормонов и глюкокортикоидов. У детей отмечается недостаток ионов калия - гипокалиемия и понижение артериального давления. У больных девочек задерживается половое развитие, а у мальчиков наблюдается псевдогермафродитизм. В случаях, когда патология не была диагностирована вскоре после рождения, дети, имеющие мужской генетический пол, воспитываются как девочки, потому что у них обнаруживаются половые органы, развитые по женскому типу. Яички остаются в брюшной полости либо паховых каналах и часто становятся случайной находкой при ультразвуковом исследовании. Иногда определяются половые органы промежуточного типа, и тогда пол ребенка считают мужским. Как правило, у таких мужчин и женщин отсутствуют волосы на лобке и в подмышечных впадинах.
Врожденная диффузная гиперплазия надпочечника с недостаточностью 21-гидроксилазы - простая вирилизирующая форма.

Гиперплазия может быть причиной некоторых заболеваний. Например, при болезни Кушинга в 35-40% случаев отмечают гиперплазию левого и правого надпочечника. Обычно такая патология определяется у людей среднего или старческого возраста потому, что выраженность симптомов нарастает медленно. Узловая гиперплазия характеризуется наличием одного или нескольких узлов, которые могут быть очень мелкими, а иногда достигают нескольких сантиметров в диаметре. Узлы состоят из нескольких долек, и между самими узлами определяется также гиперплазированная ткань железы. Такая гиперплазия иногда описывается как нодулярная.

Микронодулярная гиперплазия надпочечников возникает по причине длительного стимулирующего воздействия адренокортикотропного гормона на ткань железы, что приводит к формированию аденомы надпочечника. Его кора подвергается гиперпластическим изменениям и секретирует большое количество кортизола в ответ на усиленную стимуляцию АКТГ. Поэтому мелкоузловая гиперплазия расценивается как АКТГ-зависимая форма синдрома Кушинга. В клинической практике гиперплазии часто принимают за опухоли надпочечников, что нередко становится причиной неправильного лечения.

При неклассических формах наблюдаются такие симптомы: раннее появление волос на лобке и в подмышечных впадинах, увеличенное количество андрогенов, высокий рост, костный возраст не соответствует реальному, раннее окостенение ростовых зон, гирсутизм, угревая сыпь, аменорея, облысение висков, бесплодие. У новорожденных детей эти признаки, естественно, определить нельзя, поэтому диагноз ставится в период полового созревания или в зрелом возрасте. Поэтому ранее это состояние называли приобретенной или поздно начинающейся гиперплазией надпочечных желез.

Подробная информация о работе надпочечников выложена в видео:

Как развивается заболевание? Главным звеном патогенеза заболевания является нарушение образования гормона кортизола. Когда он в постоянном дефиците, по принципу обратной связи усиливается синтез АКТГ в гипофизе, и развивается гиперплазия надпочечных желез. Чаще встречается узловая или диффузная гиперплазия левого надпочечника. Также АКТГ стимулирует образование стероидов. Поэтому у пациентов наблюдается не только повышенное количество стреоидов, которые формируются на этапах, предшествующих тому, который заблокирован, но и тех, которые минуют его. Многие формы гиперплазии характеризуются усиленной выработкой андрогенов надпочечников, поэтому происходит вирилизация девочек. Именно поэтому ранее это состояние называли адреногенитальным синдромом.

Как диагностируется заболевание?

Для гиперпластических изменений в надпочечниках характерно многообразие нарушений обмена веществ и симптомов. Симптомы зависят от того, какие гормоны группы глюкокортикоидов в организме в избытке или недостатке. Для диагностики обычно применяют метода ИФА и РИА. Что это такое? ИФА - иммуноферментный анализ, проводится для того, чтобы определить количество гормона в сыворотке крови. Как вспомогательный метод используют определение этих гормонов в моче. Это требуется для подтверждения диагноза либо оценки эффективности терапии. Для того чтобы узнать, на каком этапе произошла блокировка процесса образования стероидов в организме, необходимо определить, какие кортикостероиды в недостаточном количестве, а какие – в избыточном. Гормоны, которые формируются дальше от блокированного этапа - гормоны-продукты, определяются в большом количестве, потому что на периферии в них превращаются гормоны, которые образуются до блока - гормоны-предшественники. Для предупреждения ошибок с определением количества продуктов вычисляют соотношение «продукты – предшественники».

Если наблюдается тяжелая форма гиперплазии, то гормоны-предшественники повышены очень сильно, и поэтому при диагностике не возникает трудностей. Умеренные либо легкие формы заболевания отличить труднее. Требуется проба с АКТГ. Пациенту внутривенно вводится его синтетический аналог - тетракозактид, и через 1 час оценивается уровень стероидов в сыворотке крови. Для подтверждения результата пробы концентрацию стероидов измеряют в первый раз через 30 минут, а во второй раз – через 1 час. Также иногда делают пробу с дексаметазоном, который подавляет выработку АКТГ гипофизом, поэтому количество стероидов в сыворотке крови становится меньше.

Какие лечебные мероприятия применяются?

В основном назначают медикаментозную терапию гормональными препаратами, в тяжелых случаях показано хирургическое лечение. Из глюкокортикоидов применяются преднизолон, гидрокортизон, преднизон, кортизона ацетат, дексаметазон либо их сочетания. Существуют различные схемы введения этих веществ. До сих пор не определено, какая схема является наилучшей. В некоторых случаях показано применение двух либо трех равных доз гормонов в сутки, а иногда назначают общую дозу в утреннее время или же во второй половине дня. Когда имеет место повышенная секреция минералокортикоидов либо андрогенов, применяют самые минимальные дозировки кортикостероидных гормонов, что в достаточной степени угнетает их продукцию в организме человека.

О лечении надпочечников рассказано в видео:

Детям, у которых диагностирован синдром с потерей соли, показано назначение минералокортикоидов. Грудным детям для восстановления солевого баланса и восполнения потери солей рекомендуется добавлять к ежедневному рациону от 1 до 3 г кухонной поваренной соли в сутки. Дефицит ионов натрия успешно восполняется. Когда при врожденной гиперплазии коркового вещества надпочечных желез наблюдается недостаток половых гормонов, для того чтобы простимулировать формирование вторичных половых признаков в подростковом возрасте, показано лечение эстрогенами у девочек и андрогенами у мальчиков.

Хирургические операции показаны в крайних случаях. Обычно это делают при наличии наружных половых органов промежуточного типа. Операция направлена на то, чтобы скорректировать строение половых органов в соответствии с генетическим полом ребенка. Оперативное вмешательство предпочтительнее проводить в первый год жизни только при стабильном состоянии ребенка. На современном этапе пациентам с истинным ускоренным половым развитием и недостатком 21-гидроксилазы назначают аналоги гормона гонадолиберина в комплексе с глюкортикоидами. Возможно, данный метод лечения поможет добиться увеличения роста пациентов.

Основные цели терапии - снижение выработки адренокортикотропного гормона, профилактика надпочечниковой недостаточности и уменьшение выделения андрогенов надпочечными железами. Чтобы снизить секрецию андрогенов, требуется контролировать содержание промежуточных веществ, которые находятся в цепи образования гормонов за ферментом, блок которого произошел. Содержание этого вещества нормализуется благодаря регулированию доз гормона кортизола. Но подавить формирование андрогенов корой надпочечников можно только назначением дозировки кортизола, превышающей среднюю потребность в заместительном лечении.

Очень большие количества кортизола с высокой вероятностью могут оказывать необратимые воздействия на развитие и рост ребенка. К тому же часто бывает нелегко правильно подобрать такую дозу глюкокортикоидов, которая нормализует уровень андрогенов и при этом не нарушит процессы роста в организме. Поэтому в качестве вспомогательного лечения применяют минералокортикоиды либо антиандрогены в комплексе с дозами глюкокортикоидов, которые не подавляют рост.

Прогноз для жизни всегда благоприятен, если нет осложнений заболевания. При правильном лечении дети нормально живут и развиваются. При потере солей прогноз менее благоприятен, потому что существует высокий риск возникновения острой недостаточности надпочечных желез. При вирилизирующих формах, если лечение было своевременным и корректным, физическое и половое развитие протекает нормально. Если терапия была поздней, сохраняется избыточное оволосение, низкий рост и осложнения, которые успели возникнуть из-за гипотонии.

Надпочечники выполняют ряд важнейших функций в организме, в том числе, способствуют выработке некоторых гормонов (адреналин, норадреналин, гормоны кортикоидной группы, половые гормоны).

Нарушение деятельности , например, при их гиперплазии, негативно сказывается на состоянии гормонального фона, на общем состоянии организма, всех его органов и систем.

Что это такое: особенности заболевания

Надпочечник состоит из железистой ткани, мозгового вещества и коры.

При гиперплазии происходит разрастание тканей органа , что, в свою очередь, приводи к увеличению его . При этом характерная форма органа остается неизменной.

Разрастание тканей надпочечников приводит к нарушению их гормональной функции, в результате чего в организме вырабатывается избыточное количество различных гормонов, что негативно сказывается на работе всего организма.

В частности, гиперплазия надпочечников может послужить причиной нарушения детородной функции.

Процесс выработки гормонов зависит от формы заболевания. Так, при андрогенной форме происходит повышенная секреция гормона андрогена и минеральных кортикоидов, что негативно сказывается на состоянии сосудистой системы организма.

Сольтеряющая форма характеризуется выработкой излишнего количества андрогенов, при этом количество других вырабатываемых гормонов существенно снижается. В результате этого у человека наблюдается обезвоживание организма и потеря массы тела.

При вирильной форме выработка адреналина происходит еще более активно, что приводит к нарушению работы органов половой системы.

Заболевание может развиваться у людей самого различного возраста, и вне зависимости от их половой принадлежности. У детей чаще всего имеет место врожденная форма патологии, хотя, она может иметь и приобретенный характер.

Гиперплазия надпочечников отличается от других форм поражения органов. В частности, при гипоплазии или дисплазии вырабатывается меньшее количество гормонов , что также отрицательно влияет на работу организма в целом.

Классификация и виды патологии

Выделяют различные формы заболевания, которые отличаются друг от друга набором характерных признаков, различными вариантами течения.

Узелковая

Данная форма заболевания характеризуется появлением в ткани органа специфических узелков , которые могут быть единичными или множественными.

Патология имеет двустороннюю форму, то есть поражает сразу правый и левый надпочечники. Чаще всего диагностируется у людей . Узелки могут быть однородными, либо иметь дольчатую структуру.

Заболевание проявляется такими характерными симптомами как:

Признаки повышения уровня АД;
Нарушение работы ;
Дисфункция нервных клеток мышечной ткани, проявляющаяся в виде судорог, слабости в мышцах.

Диффузная

Данная форма характеризуется сохранением внешнего вида надпочечников, при этом размер органа существенно увеличивается . В ткани надпочечника образуются специфические гипоэхогенные структуры треугольной формы, окруженные жировой тканью.

Нодулярная узловая

При этой форме патологии происходит повышенная секреция гормона кортизола , что способствует появлению таких клинических признаков заболевания как:

Микронодулярная

Сопровождается повышением уровня выработки кортизона и адреналина.

Данная форма считается предпосылкой к развитию аденомы простаты у мужчин.

Гиперплазия медиальной ножки

Характеризуется увеличением высоты медиальной ножки, а также размеров самого надпочечника . В результате развития данной формы происходит нарушение выработки многих гормонов, которые продуцируются надпочечниками.

Гиперплазия коры

Данная форма представляет собой патологию, при которой нарушается процесс выработки кортизона . В результате этого возникают такие характерные признаки как:

Причины возникновения

К возникновению и развитию патологии могут привести самые разнообразные причины, к числу которых относят следующие неблагоприятные факторы :

Аномалии внутриутробного развития железистой ткани плода;
Наследственную предрасположенность и различные отклонения на генетическом уровне;
Тяжелое течение , связанное со стрессом будущей мамы, развитием токсикоза, другими негативными факторами;
Частые стрессы, депрессивное состояние, излишняя эмоциональная перенапряженность;
Наличие вредных привычек, таких как курение или употребление алкоголя;
Длительное употребление сильнодействующих лекарственных препаратов;
Нарушение метаболических процессов в организме;
Заболевание Кушинга.

Симптомы и клинические проявления

Существует большое количество специфических признаков , наличие которых может свидетельствовать о развитии гиперплазии надпочечников. К числу таких клинических проявлений относят:

Диагностика

Для того чтобы распознать наличие заболевания, необходимо провести опрос пациента, его визуальный осмотр, а также ряд лабораторных и инструментальных исследований .

В частности, пациенту необходимо:

сдать и крови на содержание гормонов, которые вырабатываются надпочечниками,
пройти рентгенологическое исследование почек и надпочечников,
радионуклидное исследование.

Способы лечения

Существует несколько способов лечения данной патологии.

Выбор того или иного терапевтического метода осуществляется врачом, исходя из степени тяжести заболевания.

Медикаментозное

Наиболее популярным способом лечения является гормонозаместительная терапия с использованием определенных медикаментозных препаратов. Наиболее часто пациенту назначают такие гормональные средства как:

В некоторых случаях назначается целый комплекс гормональных средств, указанных выше. Прием препаратов осуществляется 3 раза в день в дозировке, определяемой врачом индивидуально для каждого пациента.

Так как гормональные препараты часто дают негативные побочные эффекты , пациенту требуется прием средств, снижающих их проявление.

Кроме того, в зависимости от половой принадлежности пациенту назначают , содержащие те или иные половые гормоны (для женщин препараты эстрогена, для мужчин – андрогена).

Хирургическая операция

В особо тяжелых случаях больному назначают хирургическую операцию на надпочечниках. Оперативное вмешательство осуществляется методом лапароскопии . Данный способ считается наиболее щадящим, малоинвазивным.

Здоровые ткани практически не затрагиваются, кровопотеря минимальна. Следовательно, и реабилитационный период после операции будет максимально коротким.

И все же, сразу после операции пациенту следует придерживаться определенных правил.

В частности, в течении суток после операции нельзя принимать пищу, проявлять какую – либо физическую активность.

Средства народной медицины

В качестве вспомогательной терапии, дополняющей медикаментозное лечение, можно применять рецепты народной медицины .

В частности, положительное влияние на работу надпочечников оказывает прием травяных отваров. Для их приготовления можно использовать такие растения как листья шелковицы, череды, медуницы.

Необходимо взять 2 ст.л. сухого сырья, залить его стаканом кипятка, нагревать на водяной бане в течении 10-15 минут. После этого готовый отвар остужают, процеживают. Полученный отвар дополняют кипятком до первоначального объема, делят на 2 приема. Средство принимают 2 раза в день, утром и вечером.

Гиперплазия надпочечников – опасное заболевание, которое может привести к целому ряду серьезных осложнений. Нарушение работы надпочечников нередко становится причиной онкологических заболеваний . Хотя, при своевременном выявлении и лечении, прогноз выздоровления весьма благоприятный.

Для того чтобы вовремя обратиться к врачу и начать лечение, необходимо внимательно следить за собственным здоровьем, обращать внимания на любые изменения состояния. Это позволит вовремя определить наличие клинических проявлений патологии.

О врожденной гиперплазии надпочечников и ее последствиях узнайте из видео:

КАТЕГОРИИ