Пигментная крапивница у взрослых симптомы и лечение. Пигментная крапивница (мастоцитоз)

Пигментная крапивница это одна из самых встречающихся форм редкого заболевания, которое называется мастоцитозом. Во множестве случаев этому заболеванию подвержены дети, но также заболеть ее могут взрослые женщины и мужчины.

Мастоцитоз, заболевание, при котором происходит процесс размножения тучных клеток и их скапливания в живых тканях. Для иммунной системы организма человека тучные клетки достаточно значимая часть, поэтому многие специалисты уверены, что пигментная крапивница появляется при нарушениях иммунитета в организме.

Пигментной крапивницей чаще всего страдают дети, на теле у них появляются пятна, красного или розового цвета, в дальнейшем они видоизменяются в подкожные пузыри, внутри которых находится вода. После их заживления на теле остаются следы коричневатого оттенка. Иногда они исчезают, а иногда остаются и могут даже увеличиться в размерах.

У взрослых людей, крапивница пигментная начинает протекать в виде возникновения пятен, которые имеют четкую границу и абсолютно гладкие, могут возникнуть узелковые образования не больше 5 мм, а могут быть высыпания в виде пузырьков. Эти воспаления могут носить сезонный характер или появляться от каких-либо повреждений кожи, иногда они с человеком всю его жизнь, то, исчезая, то, появляясь вновь.

Симптомы, характеризующие данное заболевание, напрямую зависят от того, где именно, в каких слоях эпидермиса скопились вещества, которые выделились из тучных клеток.

Врачи привыкли делить на пять видов, возникающие кожные реакции при пигментной крапивнице:

Макулопапулезный. На коже образуется много небольшого размера узелков или пятен темного цвета. Локализация четко ограничена. Если оказывать на них механическое воздействие, то могут появиться небольшие пузырьки.
Узловой. При таком виде, на кожном покрове человека появляется много уплотнений выпуклых или узелков. Цвет появившихся образований обычно красный, розовый или желтый. Иногда узелки, из-за плотного нахождения друг с другом, сливаются в бляшки.
Солитарный. Образуется узел размером не более 50 мм, при дотрагивании, до него можно подумать, что он резиновый. Эти узлы имеют название – мастоцитомы. Их локализация обычно на руках или шее, на туловище. Обычно появляется только один узелок, но возможно и увеличения их количества до четырех. Они имеют особенность самостоятельно исчезать.
Телеангиэктатический. Такой вид обычно поражает женщин в зрелом возрасте. На теле, в основном на груди, у них появляются красно-коричневые пятна.
Эритродермический. На кожном покрове человека появляются желтовато-коричневые участки, достаточно плотные, у них неровные края, но граница четко видна. При такой форме болезни, человека мучает сильный зуд, который в результате расчесывания пораженных участков тела, приводит к небольшим язвам и трещинкам.

При небольшом воздействии могут появляться пузырьки, и зуд может усилиться. Есть риск развития буллезной формы, когда пузырьков будет очень много. Превращение в системную форму происходит значительно реже, но тогда полностью вся кожа будет поражена, будет шелушиться и очень плохо поддаваться лечению.

Помимо признаков, появляющихся при пигментной крапивнице на коже, могут проявляться и такие симптомы:

повышается температура тела человека;
снижается артериальное давление по непонятным причинам;
сильный кожный зуд и покраснение кожи;
приступы тахикардии.

Эти симптомы могут указывать на то, что болезнь могла навредить внутренним органам человека. А в этом случае, она уже становится достаточно опасной для жизни и требует хорошего и профессионального лечения.

Формы мастоцитоза

Существует несколько форм мастоцитоза:

системная. Она обычно появляется у взрослых, и поражает ткани внутренних органов человека, но поражения кожного покрова могут быть, а могут и не быть;
кожная. К этой форме относится как младенческий, как и взрослый мастоцитоз. При такой форме в младенческом и подростковом возрасте поражаются только кожные покровы, на ткани внутренних органов болезнь не переходит. Очень редки случаи перехода во взрослую форму;
злокачественная. Она перерождает тучные клетки в злокачественную форму. Воспалений на коже может и не быть, она задевает лишь внутренние органы. Трудно поддается лечению и может привести к смерти.
взрослая или подростковая форма. Проявляется симптомами на коже, но и поражает внутренние органы человека, сердце, почки, желудок. Хотя такие поражения редко прогрессируют и переходят в системную форму.

Лечение пигментной крапивницы

При этом заболевании лечение обязательно назначает врач, оно индивидуально и зависит от многих факторов:

симптомов;
возраста заболевшего;
причин появления заболевания.

Когда мастоцитоз поражает детей, но сильных симптомов на коже нет, то никакой терапии не назначается, так как все проходит само до подросткового возраста. Когда случаи более сложные назначается медикаментозное лечение.

Антигистаминные препараты, такие как:

Цетиризин;
Супрастин;
Тавегил;
Диазолин и др.

Антибрадикининовые препараты, такие как:

Ангинин;
Продектин и др.

Антисеротониновые препараты, такие как:

Кетотифен;
Бикарфен;
Периактин и др.

Кортикостероидные препараты, препараты на основе кромоглицериновой кислоты, такие как:

Интал;
Налкром;
КромГексал и др.

Препараты из группы цитостатиков:

Проспидин и др.

Также может назначаться ПУВА-терапия. Этот способ заключается в воздействии на кожные покровы фотоактивных веществ, лекарственного назначения и ультрафиолетовых лучей. Если симптомы на коже выражены очень явно, то можно удалить их путем хирургического вмешательства.

Всегда лечение, назначенное врачом, будет зависеть, от формы протекания заболевания. И в каждом случае, подход будет разный. Поэтому, при первых признаках данного заболевания нужно срочно обращаться к врачу. Он проведет необходимые анализы и исследования, и, определив форму мастоцитоза, сможет поставить точный диагноз и назначить соответствующее лечение.

Всегда нужно следовать той схеме лечения, которую прописал врач, нельзя самостоятельно прописывать и использовать не себе препараты, о которых не упоминал специалист. Если имеется определенная нужда узнать о препарате, который вы хотите использовать, то лучше сначала спросить о нем у вашего врача, вдруг он вам вообще не подходит. А вы потратите не то что лишние деньги, но и можете усугубить свое положение.

Народные методы лечения

Лечение пигментной крапивницы, помимо медикаментозного и физиотерапии, включает в себя и соблюдение специального режима питания. При такой диете, под запрет попадают все соленые, жирные, копченые и острые продукты.

Желательно готовить продукты на пару или употреблять их в отварном виде. Из напитков необходимо обязательно исключить газировку и напитки, содержащие алкоголь. Любителям острых приправ и соусов, также придется отказаться от них.

Можно также прибегнуть к старым народным методам лечения, только необходимо перед этим обязательно проконсультироваться со своим лечащим врачом. Например:

Настой из крапивы. Ложку листьев крапивы необходимо добавить в стакан кипятка, дать настояться не более тридцати минут. А далее пить 4 или 5 раз в день, по полстакана теплого настоя.
Сок сельдерея. Такой метод подойдет не каждому, так как у сельдерея достаточно специфический вкус, но если вы не против опробовать его, то сок необходимо пить три раза в день, перед едой по полстакана.
Свекольный настой. Свежую свеклу, почистить, нарезать не небольшие кусочки и залить тремя литрами воды. Подержать это в темном месте не более шести дней. Далее необходимо пить по одной ст. л. три раза в день. Также можно делать компрессы на пораженные участки тела.
Компресс из картошки. Этот вид домашнего лечения встречается довольно часто и помогает при многих воспалениях кожи, успокаивает ее, снимает зуд. Необходимо взять свежую картошку, натереть на терке и, завернув в марлю, прикладывать получившийся компресс к воспаленным и пораженным участкам кожи, не более чем на сорок минут.
Ванны из травяных настоев. Чтобы успокоить кожу, можно также принимать лечебные ванны. Для этого нужно в равных долях смешать чистотел, ромашку, валериану, шалфей и череду, залить все обычной водой и кипятить около 10 минут. Далее он настаивается около получаса, а потом, полученный настой необходимо добавить в ванну, наполненную теплой водой. Принимать такую ванну не рекомендуется больше 10 минут.

Профилактика болезни

Люди, которым был поставлен диагноз мастоцитоз любой формы, должны соблюдать профилактические меры, такие как:

Повышать свой иммунитет, путем приема витаминов или прохождения специальной терапии;
Соблюдать диету, прописанную врачом;
Исключить или произвести замену некоторых лекарственных препаратов, о которых должен уведомить лечащий врач.
Обязательно относиться к воспаленным участкам кожи с осторожностью, не травмировать их и не оказывать механических воздействий.

Иногда, у взрослых пигментная крапивница, то исчезает, то появляется вновь, им нужно очень тщательно следить за симптомами заболевания, и при первых проявлениях его рецидива направляться к врачу.

Пигментная крапивница — это одна из форм такого заболевания кожи, как мастоцитоз. В целом с истинной крапивницей мастоцитоз не имеет ничего общего. Начинается болезнь с того, что в живых тканях организма постепенно накапливаются, а затем активно размножаются тучные клетки. Они играют важную роль в формировании иммунной системы в организме. Поэтому при пигментной крапивнице происходит ослабление иммунитета.

Поражает данный вид заболевания чаще всего маленьких детей. Однако заболеть могут и взрослые. При этом обычно крапивница, возникшая у ребенка, проходит довольно быстро при правильном лечении. А вот взрослого человека болезнь может сопровождать всю жизнь, периодически то появляясь, то исчезая.

Ученые еще до конца не изучили данное заболевание. Поэтому нельзя четко выделить определенные причины, провоцирующие его. Но все же есть факторы, при которых мастоцитоз развивается примерно в 70% всех случаев. Это факторы инфекционные и генетические.

Рассмотрим их более подробно:

Генетическая предрасположенность к мастоцитозу есть у людей, если близкиекровные родственники в течение жизни тоже страдали этим заболеванием. Как правило, болезнь начинает проявлять себя при совпадении некоторых физических факторов. Это может быть сильный холод, тепло, которые постоянно воздействуют на тело, трение либо сдавливание. В том случае, если некоторые участки тела постоянно подвергаются таким несущественным, на первый взгляд, факторам, то есть риск развития пигментной крапивницы.
Очень часто крапивница развивается у человека, если он слишком много времени проводит под прямыми солнечными лучами. Ультрафиолет способствует изменению структуры определенных компонентов клеток. В итоге это сказывается как на общем самочувствии, так и на коже.
Стрессовые ситуации и частые перемены климата — внешние факторы, которые способствуют развитию мастоцитоза. Как правило, это вредит психике человека, нарушает нормальную работу органов. Иммунитет в итоге тоже ослабляется, и, как следствие, проявляется крапивница.
Способны провоцировать мастоцитоз даже некоторые напитки или продукты питания. Здесь многое зависит от того, насколько человек склонен к аллергическим реакциям. Именно наличие аллергии на определенные компоненты в еде способно провоцировать мастоцитоз.
Прием лекарственных препаратов, которые вредят иммунитету или просто не подходят организму, отравление токсическими веществами — причины крапивницы. Данные факторы являются наиболее опасными и трудноизлечимыми, так как здесь уже можно судить даже об отравлении организма.

Принято считать: именно высвобождение из клеток гепарина и гистамина способствует сужению крупных сосудов и расширению более мелких, что в результате ведет к нарушению процессов в тканях и отеканию некоторых участков кожи.

Симптомы мастоцитоза

Чтобы правильно идентифицировать у себя или близких данное заболевание, нужно знать его симптомы. Как правило, заключаются они не только в поражении кожных покровов.

Проявление мастоцитоза на коже у детей и взрослых несколько отличается. Так, мастоцитоз у детей проявляется в виде розовых или красных пятен, которые со временем превращаются в подкожные волдыри с прозрачной жидкостью. Через некоторое время волдыри лопаются, содержимое их вытекает наружу. На их месте возникают пятнышки коричневого цвета, которые могут оставаться на коже на всю жизнь.

У взрослых все не так страшно, но вот течение болезни может быть длительным. Возникают небольшие четкие узелки или пятна, которые становятся больше при расчесывании или трении. Со временем они пропадают сами, но потом снова появляются. Это может длиться всю жизнь.

Наряду с поражением кожи происходит повышение температуры тела, а в некоторых случаях даже озноб. Как правило, при этом кожа очень чешется, а пятна становятся ярко-красными. Иногда воспаление такое сильное, что даже сопровождается приступом зуда, терпеть который невозможно.

В особо тяжелых случаях у взрослых людей мастоцитоз может спровоцировать проблемы с сердцем и давлением. Обычно начинает развиваться тахикардия, давление сильно понижается.

Формы заболевания

Мастоцидоз различается еще и по формам, каждая из которых характеризуется своей степенью тяжести. Существуют 3 основные формы пигментной крапивницы. Но доктора при постановке диагноза конкретизируют и их. Остановимся на основных формах мастоцитоза более подробно.

3 основные формы болезни

Первая форма — кожная. Врачи ее считают самой легкой. Как правило, в большинстве случаев возникает она в подростковом возрасте. При этом поражается исключительно кожа, не повреждаются внутренние органы, не происходит никаких патологий. Если сразу начать лечение, то такая пигментная крапивница быстро проходит и больше не мешает жизни взрослого человека.

Вторая форма данного заболевания — системный мастоцитоз. Он развивается исключительно у взрослых. При этом кожа может как поражаться, так и оставаться полностью невредимой. Но вылечить системный мастоцитоз уже намного сложнее, так как происходит поражение внутренних органов.

Третья форма мастоцитоза самая страшная. Это тучноклеточная лейкемия. Ее довольно сложно выявить, так как внешнее поражение кожных покровов не наблюдается. Перерождение клеток происходит, что ведет к нарушению работы всех внутренних органов. Лечить такую лейкемию сложно, чаще всего болезнь заканчивается летальным исходом.

Следует понимать еще и то, что при первых двух формах, если поражение внутренних органов и происходит, то оно остается на таком же начальном уровне, не прогрессируя дальше. Иногда оно проходит само по себе, но все равно не следует пренебрегать лечением.

При проведении анализов врач обязан выявить более четко форму мастоцитоза. Различают еще и формы данного заболевания на клеточном уровне, где все зависит от того, в каком именно слое кожи происходят неблагоприятные видоизменения клеток.

5 форм на клеточном уровне

Солитарная пигментная крапивница чаще всего развивается именно у младенцев. При этом на теле появляется узелок, который может достигать 5 см в ширину. Он имеет яркий цвет и довольно плотную структуру. Обычно исчезновение происходит внезапно (без проведения лечения).

Узловая форма мастоцитоза может наблюдаться как у взрослых, так и у детей. Она характеризуется наличием на теле множества примерно одинаковых плотных узлов желтоватого цвета. Такие узлы, если не проводить лечение, сливаются в бляшки. При воздействии на поврежденные участки кожи чувствуется сильная боль или зуд.

Эритродермическая форма пигментной крапивницы считается одной из самых неприятных. Все дело в том, что на теле появляются узелки, которые четко очерчены, но форму могут иметь разную. Они располагаются плотно друг к другу, а при расчесывании начинают воспаляться. В итоге, даже если человек не чесал узелки, на их месте появляются язвочки, которые потом сложно устранить.

Телеангиэктатическая пигментная крапивница поражает чаще всего женщин, так как изменения в клетках в большинстве случаев связывают с нарушениями гормонального фона. Небольшие пятна или узелки коричневого цвета возникают на груди, руках или ногах. Лечение в этом случае должно заключаться в восстановлении нормального гормонального фона. Поэтому имеет смысл обратиться за помощью к гинекологу.

Проявления макулопапулезного мастоцитоза больше всего похожи на признаки настоящей крапивницы. На каком-то участке кожи появляются небольшие светло-желтые или коричневые пузырьки, которые четко ограничены. Со временем пузырьки заполняются жидкостью, которая после их лопания выходит наружу.

Нужно понимать, что каждая форма мастоцитоза обладает особенностями, поэтому очень важно, чтобы врач правильно поставил диагноз. Для этого пациент должен с особым вниманием отнестись проведению анализов, придерживаясь рекомендаций врача перед сдачей биоматериала.

Особенности лечения болезни

Очень важно вовремя и правильно начать лечение пигментной крапивницы.

Такое лечение должен назначить врач в зависимости от того, агрессивный это мастоцитоз или индолентный. Самостоятельно нельзя принимать никаких препаратов, особенно если это системный мастоцитоз. Поэтому ограничимся рассмотрением традиционных методов излечения от системного мастоцитоза, других его видов и некоторых полезных советов.

Врач обязательно должен назначить пациенту две группы препаратов. При этом одна группа будет направлена непосредственно на снятие симптомов и приведение в норму работы органов, а вторая будет влиять на иммунную систему человека.

В качестве основных лекарственных средств широкое распространение приобрели в последнее время кортикостероиды, цитостатики, а еще средства, которые обладают ярко выраженным противовоспалительным и противоаллергическим эффектом. Нельзя точно назвать препараты, так как назначаются они индивидуально для каждого пациента. Но общим свойством для всех лекарств является уменьшение серотонина в организме.

Большое внимание нужно уделять иммунитету. Очень полезно принимать витамин С. Лучше всего отдать предпочтение витаминным комплексам.

Следует во время лечения пигментной крапивницы соблюдать некоторые важные правила. Нужно временно отказаться от длительного приема теплых ванн, слишком горячего или холодного душа. Следует реже выходить на улицу в сильную жару. Любое резкое изменение климата способно обострить болезнь.

Большое внимание надо уделять питанию. По возможности следует отказаться от соленой, копченой, жирной или очень сладкой пищи. Все это может усугубить ситуацию или даже вызвать непредвиденную аллергическую реакцию организма. Нужно свое внимание акцентировать на свежих овощах и фруктах, натуральных бульонах.

Если вовремя и правильно начать лечение пигментной крапивницы, то прогноз будет благоприятным. Исключение составляют лишь тяжелые случаи заболевания. Поэтому следует при обнаружении первых же симптомов обращаться за помощью к врачам.

Пигментная крапивница (мастоцитоз) - одно из редких и малоизученных заболеваний. Достоверных сведений о распространенности этого заболевания, его этиологии и патогенезе нет. Различают следующие формы мастоцитоза:

пигментный пятнистый мастоцитоз
узловатый
буллезный
папуллезный
мастоцитома
диффузный

Американская классификация предусматривает разделение пигментной крапивницы на следующие формы:

изолированная неагрессивная:
а. бессимптомная
б. кожная
в. системная с висцеральными проявлениями
мастоцитоз с гематологическими нарушениями:
а. миелопролиферативными
б. миелодиспластическими
агрессивная
тучно-клеточная лейкемия

Клинические симптомы пигментной крапивницы характеризуются множественными пятнами и папулами неправильной округлой формы от желтовато-коричневого до красновато-коричневого цвета. Это связано с наличием меланина в эпидермисе над скоплениями тучных клеток. Механическое раздражение таких зон приводит к появлению на коже покраснения и волдыря (феномен Дарье-Унна).

Заболевание появляется обычно в период раннего детства и часто спонтанно исчезает через несколько лет в пубертантном периоде. Течение заболевания, как правило, доброкачественное. Но, примерно, у 30% больных периодически появляются гиперемия, зуд, уртикарные элементы, менее чем у 15% наступает рвота, глубокие обмороки, шок. Эти проявления, вероятно, связаны с высвобождением тучными клетками гистамина и часто сочетаются усиленной экскрецией с мочой свободного гистамина и его метаболитов.

Системный мастоцитоз, при котором тучные клетки диффузно инфильтрируют печень, селезенку, желудочно-кишечный тракт и кости, встречается очень редко. Иногда развивается тучно-клеточный лейкоз.

Диагноз подтверждают морфологическим исследованием биопсии кожи, при котором обнаруживается увеличение количества тучных клеток в 10 раз по сравнению с нормой. Для лечения применяют большие дозы интала перорально. Антигистаминные препараты мало-эффективны.

Мы наблюдали больную с сочетанием пигментной крапивницы и анафилактического шока на новокаин. Приводим наше наблюдение. Больная З., 68 лет, 12.02.1999г. была переведена в аллергологическое отделение Витебской областной клинической больницы из реанимационного отделения 3-й городской больницы, где находилась по поводу анафилактического шока на введение новокаина. С 18.01.1999г. по 8.02.1999г. больная лечилась в проктологическом отделении 2-й городской больницы, где ей была проведена полипэктомия под местной анестезией лидокаином. Перед выпиской был введен новокаин в область заднего прохода. Через 15 минут больная почувствовала слабость и потеряла сознание. Помощь оказана в реанимационном отделении 3-й городской больницы.

Анамнез заболевания. Пигментная сыпь у больной наблюдалась с 1945 года, когда перед депортацией в Германию кожа З. была обработана какой-то мазью. Затем развилась сыпь с последующей пигментацией. По поводу сыпи к врачам не обращалась и не лечилась.

Анамнез жизни. Из перенесенных заболеваний отмечает аппендэктомию в 1984 году. Около 10 лет периодически повышается артериальное давление. Принимает клофелин. Болей в сердце не отмечает. Есть двое детей (физиологические роды).

Аллергоанамнез. В 1984 году после аппендэктомии в стационаре при приеме какого-то лекарства в таблетке (сульфаниламид?) развилась резкая слабость. На пищевые продукты реакций не было. Среди родственников больных аллергическими заболеваниями нет.

Объективно. Состояние удовлетворительное. На коже спины, груди, живота, конечностей - пигментная сыпь на фоне телеангиоэктазий. Любое пальцевое нажатие на кожу приводило к образованию эритемы (феномен Дарье - Унна).

Видимые слизистые розового цвета без патологических элементов. Лимфатические узлы, доступные пальпации, не увеличены. Пальпируется перешеек щитовидной железы. Молочные железы мягкие, безболезненные. В легких дыхание везикулярное. Тоны сердца приглушены, ритмичны, ЧСС - 60 в минуту. Живот мягкий, безболезненный. Печень, селезенка не увеличены. Стул и диурез в норме.

Общий анализ крови (15.02.99). эритроциты -4,0 х1012 / л; гемоглобин - 125 г/л; лейкоциты - 7,2х109 /л; п - 1%, с - 60%, э - 9%, л - 29%, м - 1%; СОЭ - 3 мм/ч.

Биохимический анализ крови (12.02.99). Мочевина - 8,7 ммоль/л; АЛТ - 0,14 мкмоль/ч Ч л; АСТ - 0,23 мкмоль/ч Ч л; К - 4,08 ммоль/л; Na - 141,2 ммоль/л; CL - 102 ммоль/л; общий белок - 85 г/л.

Общий анализ мочи (11.02.99). Удельный вес - 1017, цвет - светло-желтый, реакция кислая, прозрачность полная, белок - нет, сахар - нет; микроскопия: эпителий 1-2 в поле зрения, лейкоциты 1-2 в поле зрения, соли - кристаллы мочевой кислоты. Яйца глистов в кале не обнаружены (17.02.99).

ЭКГ (18.01.99). Синусовый ритм 85 в минуту. Горизонтальная ЭОС. Единичные желудочковые экстрасистолы. ЭКГ (11.02.99). Синусовый ритм 60 в минуту. Горизонтальная ЭОС. Гипертрофия левого желудочка.

Осмотр окулиста (16.02.99). VOD - 0,9; VOS - 0,7. Глазное дно - диски бледно-розовые, границы четкие; сосуды сетчатки обычного калибра. Осмотр невропатолога (18.02.99). Неврологической патологии не выявлено. Провести морфологическое исследование биопсии кожи было невозможно, так как у больной анафилактическая реакция на новокаин.

Учитывая длительный анамнез повышения артериального давления, отсутствие изменений на глазном дне, а так же периодические нарушения ритма сердца (см. ЭКГ от 18.01.99) без субъективных ощущений можно думать о пароксизмальном выделении гистамина тучными клетками и рефлекторном влиянии на активацию мозгового вещества надпочечников с высвобождением катехоламинов. Обращает на себя внимание сочетание пигментной крапивницы и анафилактического шока, что может привести к состоянию, трудно поддающемуся лечению.

Особенности клинической картины:

признаки пигментной крапивницы способны к проявлению с момента рождения до взрослого возраста. При этом они могут либо появляться в пределах кожи (у детей), либо у взрослых разрушать внутренние органы (костный мозг, печень, селезенку).
Мастоцитома отмечается в виде тусклого пятна или узла в детском возрасте.
У детей процесс регрессирует к пубертату.
Во взрослом возрасте высыпаний может не быть или они будут представлены в виде коричневатых пятен или папул. Болезнь длится в течение всей жизни.
У подавляющей части взрослых диагностируются пятна в виде телеангиоэктазий.
Трение морфологических элементов опосредует возникновение волдырей (симптом Дарье).
В раннем детском возрасте могут отмечаться пузыри.

У более чем 30% больных мастоцитозом зафиксированы случаи сочетанных приступов анафилактического шока.

Если говорить о кожной форме мастоцитоза, то он бывает местным (представлен в виде мастоцитомы), проявлять себя генерализованно как множественные пятна, папулы и узлы.

Возможны такие высыпания как стойкая эруптивная пятнистая телеангиэктазия или эритродермический мастоцитоз.

Пигментная крапивница чаще бывает у детей.

Процесс манифестирует в течение первых 2 лет жизни, при этом выздоровление происходит к пубертатному периоду.

Сначала появляются розовато-красноватые пятна, склонные к зуду.

Позднее они переходят в волдыри. Исходом волдырей являются стойкие коричневачтые пятна, а на этом фоне со временем появляются папулы.

У взрослых людей на коже появляются пятна и папулы. Пятна круглые по форме, имеют четкие границы, с гладкой поверхностью, не шелушатся, по цвету сероватые или розоватые. Такие симптомы как зуб или жжение чаще отсутствуют.

Существует несколько вариантов узловатой формы мастоцитоза. Ксантелазмоидная форма характеризуется изолированными или сгруппированными плоскими узелками или узловатыми элементами с диаметром до 1 см.

Они имеют овальную форму, четкие границы, плотную консистенцию.

Их поверхность гладкая, имеет желтоватый цвет, что делает их похожими на ксантелазмы.

Если речь идет о многоузловатом мастоцитозе, узлы имеют форму полусфер, их диаметр составляет до 1 см. По цвету они могут быть розоватых, красноватых или желтоватых оттенков.

Существует так узловато-сливной подвид, который отличен тенденцией к слиянию отдельных узлов в группы, чаще всего в области складок.

При диффузном мастоцитозе на коже видны обширные коричневаты очаговые высыпания, имеющие четкие границы и плотную консистенцию. Чаще они расположена в подмышечной, паховой, межъягодичной областях.

Мастоцитома среди детей дебютирует до 2 лет, чаще в течение первых трех месяцев. Это чаще единственное в своем роде образование, внешне напоминающее опухоль, коричневатого цвета, овальной формы, имеет четкие границы, с диаметром до 6 см, по консистенции похоже на каучук.

Редкой формой пигментной крапивницы является телеангиэктатический мастоцитоз, в подавляющем большинстве случаев встречается у взрослых людей. Это высыпания в виде телеангиоэктазий на фоне усиленной пигментации.

Буллёзный мастоцитоз может как предшествовать другим симптомам заболевания, так и сочетаться с ними. Характерно появление буллёзной сыпи в сочетании с высыпаниями в виде узлов и пигментных пятен.

Диаметр таких высыпаний составляет до 2 см, они имеют ригидную покрышку и содержат бесцветный или геморрагический экссудат. В биологическом материале со дна пузырей обнаруживают клетки-мастоциты.

Фото пигментной крапивницы

Причины возникновения у взрослых

Не существует общепринятой точки зрения касательно причин мастоцитоза. Большая часть ученые склонны считать, что этиология кроется в наличии у пациента системной патологии ретикулогистиоцитарного комплекса.

Факты о семейном накоплении, наличии болезни у близнецов (однояйцовых) говорят о генетической составляющей в развитии процесса.

В развитии патологии ведущую роль играет гистамин. Под воздействием иммунных и неиммунных факторов происходит дегрануляция мастоцитов, из которых выделяется гистамин и другие биологически активные вещества.

Иммунные механизмы реализуются за счет того, что мастоциты имеют гликопротеиновые рецепторы, чувствительные к иммуноглобулинам Е. Под неиммунными факторами подразумевают медикаменты, факторы физического воздействия, токсины бактерий.

В детском возрасте процесс ограничен кожными проявлениями и самопроизвольно регрессирует к подростковому возрасту. У взрослого населения чаще отмечается системный мастоцитоз. Эта форма заболевания характеризуется инфильтрацией внутренних органов, но при этом в крови не циркулируют мастоциты.

Также у взрослых возможен тучноклеточный лейкоз с присоединением органов и циркулирующими тучными клетками в крови.

Диагностика системного мастоцитоза

Обращаться к специалисту-дерматологу необходимо при появлении любых высыпаний на коже. Для диагностики пигментной крапивницы большое значение имеет клиническая картина, а также проведение теста Дарье–Унны.

Тест состоит в следующем: при активном трении любого высыпания возникает эритема, элементы набухают.

Лабораторные и инструментальные исследования:

общий анализ крови;
биохимический анализ крови (обращают внимание на аминотрансферазы);
ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости;
оценка уровня гистамина и продуктов его распада в плазме и моче;
оценка уровня aльфа-триптазы в плазме крови.

Если aльфа-триптаза определяется от 15 нг/мл, это говорит о вероятно системном процессе. Существенную роль в диагностике мастоцитоза играет проведение гистологических анализов.

Также проводятся иммуногистохимические реакции с антителами против специфических антигенов мастоцитов.

Препараты и народные средства для лечения

В первую очередь пациенты должны оградить себя от факторов, стимулирующих дегрануляцию тучных клеток. Речь идет об употреблении алкоголя, использовании медикаментов с антихолинергической активностью, НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты).

Необходимо сделать акцент на том, что жаркий климат и расчесывание высыпаний усугубляют выраженность болезни. Не рекомендуется принимать горячие ванны, использовать мочалку для мытья, а также носить сковывающую одежду.

Для купирования клинических проявлений в качестве симптоматического лечения показаны блокаторы гистаминовых рецепторов. Применяют ПУВА-терапия несколько раз в неделю. Это сочетанное действие лекарств (псораленов) и ультрафиолета.

Эффективно используют топические кортикостероиды в течение 6 недель, при этом симптоматика регрессирует на длительный срок.

При ярко выраженной клинике используют системные кортикостероиды.

К использованию рекомендованы Н1-антигистаминовые блокаторы II поколения как основные препараты для терапии мастоцитоза. Доказано высокая эффективность. Тогда как использование H1-анитгистаминовых блокаторов I поколения не рекомендовано из-за низкой эффективности.

Н1-антигистаминовые блокаторы II поколения необходимо принимать перманентно до наступления стойкой ремиссии. При отсутствии улучшения состояния пациента показано увеличение дозы Н1-антигистаминовых блокаторов II поколения в 4 раза.

Антигистаминные средства:

Дезлоратадин (5 мг в день);
Левоцетиризин (5 мг в день);
Лоратадин (10 мг в день);
Фексофенадин (120 – 180 мг в день);
Цетиризин (10 мг в день);
Эбастин (10-20 мг в день);
Рупатадин (10 мг в день);
Клемастин;
Хлоропирамин;
Дифенгидрамин;
Гидроксизин;
Ципрогептадин;
Хифенадин Сехифенадин;
Хифенадин.

Схема лечения:

лечение начинается с применения неседативных Н1-антигистаминовых блокаторов. В случае, если в течение 2 недель симптомы сохраняются, дозу увеличивают максимум в 4 раза.
Если высыпания сохраняются в течение 1-2 недель, к терапии добавляют антагонисты лейкотриеновых рецепторов.
Замена неседативного H1-антигистаминового блокатора зачастую дает положительный результат. При обострении проводится курс глюкокортикостероидов в течение 3-7 суток.
В случае сохранения симптоматики спустя 1-4 недели, применяют циклоспорин А, Н2-антигистаминовые блокаторы, дапсон, омализумаб.

Эффективность применения народных средств не доказана, однако при пигментной крапивнице применяется следующее:

настой крапивы;
сок сельдерея;
ванны с настоем трав (ромашка, шалфей, череда);
настой мяты;
свекольный настой;
настойка из валерианы;
настойка из боярышника.

Диета при заболевании

Из пищевого рациона необходимо исключить жирную, копченую, острую, соленую пищу. Целесообразно воздержаться от употребления алкогольных напитков. Любые общепринятые аллергены (цитрусовые, шоколад, арахис) категорически запрещается принимать в качестве пищи.

Полезное видео

Что такое мастоцитоз? Смотрим видео по теме ниже:

Заключение

Пигментная крапивница в течение последних лет стала все чаще обращать на себя внимание. Создается картина того, что клинические случаи мастоцитоза часто упускаются из вида врачей. Причиной того является спонтанный регресс данной патологии.

Однако ее опасность состоит в возможности трансформации в менее благоприятную системную форму, поэтому необходима своевременная диагностика и лечение.

Мастоцитоз – заболевание, которое обусловлено размножением тучных клеток на кожных покровах и внутренних органах. Заболевание может поражать также и кости. В большинстве случаев недуг встречается в детском возрасте, однако может поражать и взрослых. Мастоцитоз относится к хроническим заболеваниям. Одна консультация у врача не даст положительных результатов.

Формы заболевания

В связи с тем, что заболевание связано с размножением тучных клеток, в медицинской литературе можно встретить еще другое название – тучноклеточный лейкоз. В народе можно услышать название «пигментная крапивница».

Недуг не относится к патологиям, угрожающим жизни, однако он может приносить немалый дискомфорт пациенту. Более 70% случаев – это мастоцитоз у детей. Первые симптомы обычно начинают появляться у малышей до двух лет, а к половому созреванию заболевание может пройти самостоятельно.

Выделяют две большие группы заболевания. Это кожный и системный мастоцитоз. Первая форма в большей степени характерна для детского возраста. Младенческий мастоцитоз может развиваться с первых дней жизни малыша. Характерным признаком заболевания является поражение только лишь поверхностных слоев кожи. Органы при этом не страдают. С возрастом могут появляться тучные клетки на сердце, почках, легких и других внутренних органах.

Сильный кожный зуд – один из признаков заболевания

Системный мастоцитоз в большей степени характерен для взрослого населения. Заболевание чаще всего является вялотекущим. На коже практически отсутствуют изменения. Вместе с этим постепенно увеличивается количество тучных клеток на стенках внутренних органов. Реже диагностируется агрессивное течение заболевания, когда количество патологических клеток стремительно увеличивается. Не исключается злокачественное перерождение тучных клеток. В этом случае терапию должен назначать уже онколог.

Выделяют четыре степени тяжести заболевания:

Первая степень. Легкое течение. Осложнения практически не возникают.
Вторая степень. Умеренное течение. Отсутствие своевременной профилактики может приводить к развитию осложнений.
Третья степень. Тяжелое течение. Осложнения появляются достаточно часто.
Четвертая степень. Наиболее сложное течение, требующее терапии в условиях стационара.

Почему развивается патология?

Точные причины заболевания до конца не изучены. Тучные клетки – это клетки, которые принимают участие в адаптивном иммунитете. Существует мнение, что пигментная крапивница (мастоцитоз) является генетическим заболеванием. То есть часть людей имеет индивидуальную предрасположенность к накоплению тучных клеток в тканях. Однако эта теория на сегодняшний день не подтверждена исследованиями.

Как проявляется недуг?

Симптомы зависят от формы заболевания. В большинстве случаев наблюдаются изменения на кожных покровах. К наиболее распространенным признакам заболевания можно отнести:

кожный зуд;
покраснения отдельных участков кожи;
скачки температуры;
понижение артериального давления;
приступы тахикардии.

Мастоцитоз у взрослых и детей может проявляться следующими поражениями:

Макуло-папулезные. По всему телу появляются множественные коричневые пятнышки, которые со временем приобретают вид красных бугорков. На фото можно увидеть, как выглядит кожный покров при этой патологии.
Формирование мастоцитом. На теле появляются одиночные узлы диаметром от 2 до 6 см. Они могут быть сморщенными или гладкими. В большинстве случаев они локализуются на теле, однако могут появляться и на других участках. При обратном развитии кожа в месте поражения начинает морщиться и западать.
Появление узлов. На коже появляется множество мелких узелков диаметром до 1 см. Обычно они имеют плотную консистенцию и желтоватый окрас. При прогрессировании заболевания бугорки сливаются в бляшки.
Диффузная форма заболевания. В области ягодиц или подмышек появляются очаги коричневого или желтого оттенка, которые сильно зудят. Они имеют точные очертания, могут быть шершавые на ощупь. Кожный мастоцитоз в этой форме может характеризоваться появлением изъязвлений.
Телеагиоэктазийная форма заболевания. Проявляется в большинстве случаев у представительниц слабого пола. Из подкожных сосудов формируются крупные пятна розового оттенка, которые могут отличаться по форме и диаметру. При повреждении пораженных участков возникают волдыри, доставляющие болевые ощущения. Локализуются пятна, как правило, на молочных железах или ногах.

Макуло-папулезные высыпания чаще наблюдаются у детей

При системном мастоцитозе описанная симптоматика на кожных покровах может отсутствовать. Однако будут появляться признаки заболевания, связанные с нарушением работы пораженных внутренних органов.

Пораженная печень будет существенно увеличена в размере. Характерным при этом будет желтый оттенок кожи у больного. При поражении костной системы могут появляться участки остеопороза. Выявить заболевание нередко удается после перелома. При стремительном размножении тучных клеток в пищеварительной системе у пациента появятся язвы, желудочные кровотечения. В большинстве случаев пациент обращается за помощью с определенным заболеванием, но в результате диагностируется системный мастоцитоз.

Диагностика мастоцитоза

К сожалению, редко удается выявить заболевание на начальной стадии. Чаще всего за помощью обращаются пациенты, когда появляются серьезные клинические проявления. Без лабораторных анализов специалист не может поставить точный диагноз. В первую очередь берется на исследование кровь. Важно выявить сдвиги формулы, наличие большого количества тучных клеток, а также продуктов их жизнедеятельности. Насторожить специалиста может большое количество гистамина в крови пациента.

Анализ крови – обязательный метод диагностики мастоцитоза

Пигментная крапивница у детей и взрослых требует исследования пораженной ткани. Специалист может взять мазок для исследования. Если есть подозрение на развитие системной формы заболевания, может быть назначена биопсия внутренних органов. Дополнительно может проводиться МРТ или КТ диагностика. В государственных клиниках, не имеющих дорогостоящего оборудования, пациента обследуют с помощью УЗИ. При подозрении на поражение органов пищеварительной системы обязательным является эндоскопическое исследование.

Определиться с диагнозом специалисту помогает хромосомный анализ. Часто заболевание связано с аномалиями развития 11-ой и 20-ой хромосом.

В зависимости от проявлений может понадобиться консультация врачей другого профиля. Дифференцировать пигментную крапивницу следует с веснушками, невусами, дерматофибромой, пузырчаткой новорожденных, гемангиомой, лимфомой и т. д.

Выявить системные поражения удается с помощью УЗИ

Лечение мастоцитоза

На сегодняшний день не существует единой методики, которая помогла бы полностью избавиться от заболевания. Терапия в большей мере сводится к устранению неприятных симптомов. Однако ни в коем случае нельзя заниматься самолечением, особенно если от мастоцитоза страдает ребенок. Заболевание может привести к развитию серьезных осложнений. При появлении первых симптомов заболевания стоит обратиться к дерматологу, терапевту или гематологу.

В основе терапии заболевания в любой форме лежат следующие медикаменты:

Антигистаминные средства. При кожной форме используются средства для наружного применения. При системном мастоцитозе, как правило, назначаются таблетки или раствор для инъекций.
Кортикостероиды для наружного применения. Эти лекарства используются при кожном мастоцитозе.
Противовоспалительные средства. Хорошие результаты показывают ингибиторы ибупрофена.
Цитостатики. Эти лекарства назначаются при системном мастоцитозе.

Если антигистаминные средства не дают положительного результата может быть назначена ПУВА-терапия, способствующая уменьшению количества высыпаний.

При обширных поражениях показано хирургическое лечение заболевания. Под общим наркозом могут удаляться мастоцитомы больших размеров. При сложном течении системного мастоцитоза могут удаляться внутренние органы.

Медикаменты для лечения недуга может назначить только врач

Прогноз лечения и профилактика

Лечение пигментной крапивницы у детей ограничивается применением антигистаминных препаратов. Если системные проявления недуга отсутствуют, беспокоиться о появлении осложнений не стоит. Как правило, мастоцитоз в такой форме самостоятельно проходит к подростковому возрасту.

Прогноз лечения системного мастоцитоза определяется степенью поражения внутренних органов. Чем раньше будут выявлены нарушения, тем меньше вероятность развития осложнений, угрожающих жизни. Наиболее опасным является злокачественный мастоцитоз, который без отсутствия соответствующей терапии может привести к смерти больного. Крайне неблагоприятный прогноз также при поражениях костного мозга.

Если пациент имеет склонность к развитию мастоцитоза (ранее приходилось сталкиваться с заболеванием), стоит избегать факторов, которые могут провоцировать стремительное размножение тучных клеток. Это переохлаждение или перегрев организма, использование некоторых медикаментов, травмирование кожных покровов.

КАТЕГОРИИ