Рак является одним из наиболее страшных и непредсказуемых заболеваний, известных медицине. Существует множество видов онкологических патологий, каждая из которых представляет серьезную опасность жизни человека. Рак костей является одним из видов данного патологического процесса, способного поразить человеческий организм.

Согласно статистике, рак костных структур является самым редким. При этом заболевание чаще диагностируется у детей и подростков, люди старше 30 лет болеют данной формой патологии крайне редко, всего в 2% случаев. Сейчас мы разберемся в том, что это за болезнь, каковы ее причины и симптомы, виды, а также методы борьбы.

Прежде всего стоит сказать, что само по себе слово рак в медицине означает патологический процесс, при котором происходит быстрое и бесконтрольное деление клеток, образующих опухоль. Новообразование, где бы оно ни появилось, постоянно увеличивается в размерах, поражая расположенные рядом ткани. Врачи выделяют всего два вида опухолей:

  1. Злокачественная – развитие злокачественной опухоли представляет наибольшую угрозу жизни человека, так как этот вид новообразования может распространяться по всему телу, давать метастазы. На последних стадиях метастазирования раковые клетки злокачественного образования поражают весь организм, процесс оканчивается летальным исходом.
  2. Доброкачественная – появление доброкачественных опухолевых новообразований считается условно безопасным процессом. Такие опухоли увеличиваются крайне медленно и не дают метастазы, удаляются хирургическим путем без дальнейшего лечения. Само же новообразование называют доброкачественным, если оно окружено здоровыми тканями.

Рак суставов и костной системы в целом «подчиняется» той же градации. Помимо этого, существует два отдельных вида рака костей:

  1. Первичный – новообразование берет начало непосредственно в костной ткани. Если речь идет о спине, это позвоночник, если о нижних конечностях, определенном участке ноги и т.д.
  2. Вторичный – рак начинается не в костях, а каком-либо пораженном органе в любом отделе человеческого тела. Со временем, на стадии метастазирования, появляются метастазы в костях, распространившиеся по организму из упомянутого органа. Чаще встречается вторичный тип рака костей, нежели первичный.

Важно понимать, что раковые клетки способны развиваться в любых костных структурах. Это необязательно должны быть кости, онкология начинается в суставах, хрящах, надкостнице.

Как уже говорилось ранее, болезнь чаще поражает людей до 30 лет. В этом возрасте, а также у детей, онкология чаще локализуется в костях нижних конечностям, у людей пожилого возраста с большей вероятностью поражаются кости черепа.

Причины

Несмотря на довольно высокий уровень современной медицины и активное изучение рака костей учеными, истинные причины развития опухолевых образований, а также рака костей до сих пор не установлены. Несмотря на это медики выделяют ряд причин, которые, по их мнению, предрасполагают или, по крайней мере, предшествуют развитию заболевания.

Причины развития рака костей:

  • Пересадка костного мозга.
  • Облучение организма ионным излучением, длительная или неоднократная подверженность ионизирующим лучам.
  • Сопутствующие генетические заболевания, среди которых наиболее опасными являются ретинобластома, синдром Ли-Фраумени или Ротмунда-Томпсона.
  • Заболевание Педжета, при котором происходят нарушения регенеративных способностей костных тканей с последующим возникновением нарушений в костных структурах.
  • Развитию первичного клинического рака способствуют полученные травмы, преимущественно переломы костей. При этом травма может быть даже десятилетней давности.

Все перечисленные пункты касаются непосредственно новообразований костей, то есть первичного типа онкологии. Что же касается вторичного типа патологии, ей предшествуют новообразования иной локализации. В большинстве случаев речь идет о наиболее распространенных видах рака, то есть метастазирует рак легких, молочных желез, предстательной железы.

Рак позвоночника

Несмотря на то что рак позвоночника не имеет никаких различий со всем сказанным ранее, о нем стоит поговорить отдельно. Объясняется это тяжелым течением образования опухолей в позвоночном столбе, ведь тут расположен спинной мозг, да и сам позвоночник отыгрывает колоссальную роль в человеческом организме.

Кроме того, например, рак грудного отдела позвоночника будет симптоматически отличаться от такого же новообразования в другом отделе.

Но прежде всего стоит сказать, что медики выделяют три отдельных типа рака позвоночника, в зависимости от локализации новообразования:

  • Экстрадуральный – опухоль локализуется за пределами твердой оболочки спинного мозга. Такое новообразование часто дает метастазы, но они не затрагивают функции центральной нервной системы.
  • Интрадуральный – врастание опухоли происходит непосредственно в структуру твердой мозговой оболочки. Основная опасность состоит в компрессии спинного мозга, что лишь усугубляет течение патологического процесса.
  • Интрамедуллярный – новообразование локализуется в самом спинном мозге, его увеличение сопровождается утратой определенных функций. В этом случае все зависит от того, в каком отделе разрастается опухоль, например, онкология поясничного отдела позвоночника, помимо прочего, грозит параличам нижних конечностей.

Симптомы заболевания

Развитие костной онкологии сопровождается определенной симптоматикой, которая становится более разнообразной по мере того, как развивается рак костей и новообразование увеличивается в размерах.

Если говорить об общей клинической картине, симптомы и проявления следующие:

  • Боль – главный онкологический симптом. Болезненные ощущения имеют четкую локализацию в месте разрастания злокачественного образования. Болевой синдром постоянный, не исчезает в зависимости от положения тела. Усиливаются боли при любых физических нагрузках, движениях, а также ночью, когда мышцы расслабляются.
  • Отек – также образуется в месте разрастания опухоли, например, одной из нижних конечностей. Отечность опоясывающая, она окружает новообразование, но отчетливо видна, только когда опухоль достигает значительных размеров. Если речь идет о поражении внутренних костей в области таза или другом тяжело доступном месте, отек может быть не виден.
  • Деформация пораженного участка, которую не стоит путать с отеком, да это и тяжело сделать. Данный клинический признак характерен выпячиванием, набуханием, вздутием кожных покровов на пораженном участке тела. Деформация имеет форму бугра, иногда неровного, размеры её зависят от размеров растущего новообразования.
  • Нарушение двигательных функций – наблюдается не всегда, преимущественно в тех случаях, когда опухоль локализуется вблизи подвижных суставов или структур, от которых зависят двигательные функции, иннервация конечностей и т.д. Ярким примером будет рак бедра ближе к коленному суставу. По мере роста опухоли движение колена будет усложняться, а также нога может неметь или покалывать.
  • К общей симптоматике онкологии также относятся признаки беспричинного похудения, появления температуры (часто субфебрильной), систематической вялости, ухудшения аппетита, излишней потливости.

Помимо общей клинической картины, можно выделить характерные симптомы, присущие отдельным типам рака костей:


В большинстве случаев клиническая картина рака костей очевидна, но только на поздних стадиях. Что же касается начала болезни, обеспокоится стоит любыми ухудшениями общего состояния, длящимися более одной недели.

Виды опухолей

Как было сказано ранее, медики выделяют доброкачественные и злокачественные новообразования при раке костей. Кроме того, онкологический процесс характеризуется в зависимости от локализации опухоли, особенностей течения, которые влияют на принципы лечения. По этим причинам стоит поговорить о каждом виде опухоли отдельно.

Саркома Юинга


Этот тип новообразования принадлежит к злокачественным, оно поражает преимущественно трубчатые кости. Чаще встречается в области нижних конечностей, позвоночника, таза, ребер, ключицы, лопаток.

Саркома Юинга диагностируется преимущественно у людей от 10 до 15 лет. В большинстве случаев опухоль поражает непосредственно костные структуры, так как ее развитие медики связывают с полученными травмами. Внекостные случаи поражения тканей встречаются крайне редко.

Даже в начале развития саркома Юинга уже может давать метастазы, поражая мягкие ткани, органы, костный мозг, центральную нервную систему. По этой причине данный тип опухоли считается одним из наиболее агрессивных и опасных.

Остеосаркома

Остеосаркома , она же остеогенная саркома, представляет собой один из наиболее распространенных видов рака костей. Формирование новообразования начинается с изменения костных структур, развивается быстро и дает метастазы уже на ранних стадиях.

В большинстве случаев поражение костных тканей происходит в ногах, но также известные случаи локализации в области плечевого пояса и костях таза. Если же говорить о конечностях в целом, чаще всего этот вид онкологии поражает коленные или локтевые суставы в детском организме.

Согласно статистике этот вид онкологии чаще диагностируется у представителей мужского пола. Болезнь поражает преимущественно людей от 10 до 30 лет, но вероятность ее возникновения есть в любом возрасте. Пик заболеваемости и скорости развития опухоли приходится на период роста костей (подростковый возраст), чаще диагностируется у высоких, рослых людей.

Хондросаркома

Произрастает преимущественно в хрящевых тканях или плоских костных структурах, в других костях диагностировалась редко. «Излюбленное» место локализации – область гортани и трахеи, так как тут располагаются мелкие кости.

Существует два сценария развития опухоли:

  • Благоприятный – медленный рост с поздним этапом метастазирования.
  • Неблагоприятный – быстрый рост с метастазами на ранних этапах.

Чаще диагностируется у людей старше 40 лет, но возможны исключения.

Фибросаркома

Образуется преимущественно в соединительных тканях, мышцах и сухожилиях, расположенных глубоко. Только после этого новообразование распространяется и поражает костные ткани. Основное место поражения – ноги.

Хондорма

Редкий вид онкологического новообразования, по некоторым данным, развивающийся из эмбриональных тканей, их остаточной массы. Локализуется в области крестца или костных структурах основания черепа.

По своей структуре эта опухоль считается доброкачественной. Но из-за специфики ее локализации, а также высокой вероятности передавливания жизненно важных нервных ответвлений и органов вследствие роста опухоли, ее расценивают как злокачественную.

Гистиоцитома

Злокачественное новообразование, поражающее верхние и нижние конечности, туловище, особенно кости в области брюшины. Произрастание происходит в трубчатых костях малых и больших размеров. Новообразование быстро переходит в стадию метастазирования, в большинстве случаев метастазы поражают легочную ткань.

Паростальная саркома

Подвид остеосаркомы, гораздо более редкий и отличающийся менее агрессивным течением. Местом развития является поверхность кости, рост опухоли медленный, она менее злокачественна, если можно так выразиться.

В большинстве случаев поражает бедренную или большеберцовую кость, менее чем в 30% случаев локализуется на костях черепа, позвоночника, таза, кистей или стоп.

Эозинофильная гранулема

Природа развития этого вида новообразований неизвестна. Согласно статистике, данный вид опухоли чаще поражает детей дошкольного возраста. Патологии присущи многочисленные очаги, которые «атакуют» полые и трубчатые кости.

Сами же опухоли представляют собой гранулемы, то есть инфильтраты, в структуре которых присутствует высокая концентрация эозинофильных лейкоцитов. Этот вид новообразования принято считать доброкачественным.

Хондробластома

Пожалуй, самый неоднозначный вид новообразования, так как может быть доброкачественным или злокачественным. Она образуется из хрящевых тканей и образуется в разных частях скелета в трубчатых длинных костях.

Диагностируется у пациентов после 20 лет, локализуется в области таза, бедер, стоп. Однако может развиваться в ребрах, позвоночнике, ключичных костях, лопатках и т.д. Есть вероятность, что после хирургического вмешательства, в ходе которого опухоль была удалена неполностью, она может переродиться в злокачественную.

Остеома

Диагностируется преимущественно у детей и молодых людей до 20 лет. Этот вид опухоли является доброкачественным, она не склонна к быстрому росту, не дает метастазов, а также не прорастает в ближние органы и ткани.

Остеомы могут формироваться из костных и соединительных тканей на плечевых, большеберцовых и бедренных костях, а также тонких костях черепа. Более того, при появлении остеом отсутствует какая-либо симптоматика. Исключением являются только те случаи, когда опухоль достигает больших размеров и сдавливает какой-либо орган.

Ангиома

В большинстве случаев ангиома представляет собой сосудистое образование, которое формируется из кровеносных или лимфатических сосудов. Ангиома может поражать и костные ткани, ну случаи эти единичны.

Хондромиксоидная фиброма

Доброкачественное новообразование, поражающее в основном длинные трубчатые кости, но в редких случаях возможны исключения, с прорастанием в других костных структурах. Рост опухоли сопровождается болезненными ощущениями, существует вероятность ее перерождения в злокачественную.

Хондромиксоидная фиброма – очень редкое онкологическое проявление, в худших случаях она вызывает атрофию мышц в области локализации или ограничением подвижности сустава, если таковой имеет рядом.

Гигантоклеточная опухоль

Доброкачественная опухоль, которая не дает метастазы и локализуется на конечных участках костей. При этом новообразование часто прорастает в близлежащие ткани, а основной ее недостаток в том, что даже после хирургического удаления опухоли, она может вырасти вновь.

Остеоид-остеома

Одиночное доброкачественное образование, не вырастающее свыше 1 сантиметра в диаметре. Новообразование может развиться в любой костной структуре человеческого скелета. Более того, остеоид-остеому редко диагностируют, так как они маленькая, а при ее появлении отсутствует какая-либо симптоматика.

Стадии рака костей

Распознавание стадии развития патологического процесса играет решающую роль в постановке лечения, а иногда и прогнозировании жизни. Всего выделяют 4 стадии развития рака костей:

  1. Образование не покидает пределов кости. Опухоли на первой стадии делятся по размерам, свыше и ниже 8 сантиметров.
  2. Опухоль все еще локализуется только в пределах кости, но анализы подтверждают признаки клеточной малигнизации.
  3. Новообразование распространяется на несколько костных структур, раковые клетки проникают в область региональных лимфоузлов.
  4. Четвертая стадия характеризуется прорастанием новообразования за пределы кости, на близлежащие ткани. При раке костей 4 стадии начинается процесс метастазирования.

Диагностика


Рак костной ткани всегда требует диагностики. Для этого необходимо обратиться к врачу, который и назначит необходимые диагностические мероприятия. Необходимо диагностирование для выявления раковых клеток в принципе, выяснения стадии развития онкологии, назначения лечения.

Методы диагностики следующие:

  • Первое, что необходимо сделать – провести рентген костей, в предположительном месте локализации новообразования.
  • Больному в обязательном порядке нужно сдать кровь на анализ, выявляющий онкомаркеры на рак.
  • Изотопное сканирование – в кровяное русло вводят специальное вещество, поглощаемое костными тканями. Затем применяют специальный сканер, позволяющий «высветить» вещество в костях и обнаружить даже самые маленькие образования.
  • Компьютерная и магниторезонансная томография.
  • Биопсия ткани новообразования, определяющая тип опухоли (злокачественная или доброкачественная).

Как лечить рак костей

Лечение любого онкологического заболевания – сложный и кропотливый процесс, особенно это касается рака костей. Лечить рак нужно только обращаясь к врачу-онкологу, который поставит диагноз и распишет схему лечения, опираясь на полученные диагностические данные.

Важно понимать, что для каждого пациента и конкретного случая заболевания лечения назначается индивидуально. Для кого-то это лучевая и химиотерапия, но в большинстве случаев все же прибегают к хирургическому удалению опухоли или части кости. Во втором случае кость в дальнейшем замещается специальным протезом. В особо тяжелых ситуациях совместно с больным принимается решение об ампутации пораженной конечности.

Сколько живут с раком костей

Вопрос о продолжительности жизни людей с раком костей, опять-таки, неоднозначный, он имеет огромное количество переменных. Нужно учитывать локализацию опухоли, стадию ее развития, вид новообразования, наличие или отсутствие метастаз, возраст пациента и т.д.

Разумеется, наиболее благоприятный прогноз будет, если рак был обнаружен на первой стадии и опухоль была удалена полностью. После этого проводят облучение и процент выживаемости превышает 80%. Чем выше стадия рака, чем больше неблагоприятных факторов, тем ниже эта цифра.

Среди них чаще встречаются первичные опухоли плоских костей черепа. Это - разного типа и вида саркомы. Так как в костях черепа нет эпителиальных клеток, то первичных раковых опухолей в черепе не бывает. Остеосаркомы, миеломы, саркомы Юинга, хордомы относятся к группе первичных злокачественных опухолей костей черепа. Наряду с перечисленными первичными формами встречаются различные метастазирующие формы злокачественных опухолей. В кости черепа могут метастазировать опухоли из разных органов, порой весьма отдаленных, как, например, предстательная железа, надпочечник, матка. Наконец, рак лица, слизистых оболочек и кожи головы может переходить непосредственно на кость, обусловливая раковую костоеду, которая па существу не является истинным метастазом.

Остеосаркомы
Эти опухоли наблюдаются чаще в молодом возрасте. Они растут очень быстро в височной, теменной или затылочной кости из одного очага. Достигают очень больших размеров, вначале они весьма плотны, а затем появляются участки размягчения. В кости, как и при менингиомах, образуются «спикули». Клетки опухоли полиморфны, но преобладают веретенообразные. Обычно можно установить связь этой болезни с перенесенной травмой. Постоянны очень сильные местные боли. Кожа над опухолью богата сосудами. Опухоль болезненна на ощупь. Рано метастазирует. Ни рентгенотерапия, ни хирургическое вмешательство при этой форме не дают надежных результатов.

Саркома Юинга
Выделена сравнительно недавно. В отличие от остеосаркомы здесь основная масса состоит из однообразных круглых больших клеток, содержащих мелкие ядра. Опухоль распространяется по костному мозгу. В ее синцитиальной эозинофильной массе наблюдаются некрозы и кровоизлияния. Уже в первые месяцы опухоль дает много метастазов. При данной опухоли поднимается температура, обнаруживается высокий лейкоцитоз (до 15000) и вторичное малокровье. Боли свойственны и этой опухоли, но не столь интенсивные, как при остеосаркомах. При рентгенологическом исследовании выявляется разрыхление и расслоение костного вещества, напоминающего луковицу, что вначале симулирует воспалительный очаг. Опухоль очень редко первично начинается в костях черепа, обычное ее место - это длинные трубчатые кости. Кроме болей, она никаких особых мозговых или оболочечных явлений не дает. Опухоль хорошо поддается рентгенотерапии. Известны случаи, когда больные после рентгенотерапии жили 9 лет. Эффективно также лечение сарколизином.

Миеломная болезнь (миеломатоз)
Среди всех первично злокачественных опухолей черепных костей она встречается сравнительно чаще других. Рентгенологическое исследование черепа, тазовых костей, ребер дает характерную картину пробойных круглых отверстий. Путем прокола грудины из костного мозга получают типические плазматические миеломные клетки. Исследование мочи часто обнаруживает особый белок, свидетельствующий о поражении почек (тельца Бенс-Джонса). Эту болезнь С. Рейнберг считает истинной саркомой костного мозга с большим количеством отдельных узлов. Клинически отмечаются мучительные боли в тазу, крестце, часто наблюдаются спонтанные переломы костей, особенно ребер. Наступает общая слабость и нарастает вторичное малокровие в силу резких изменений гемопоэтической системы. Болезнь сравнительно быстро ведет к кахексии, но иногда процесс длится 2-3 года. Прогноз при этом заболевании значительно улучшился в связи с применением лучевой терапии и новых препаратов.

Миеломная болезнь является тяжелым первичным злокачественным заболеванием костного мозга, одним из тех, с которыми невропатолог встречается нередко. В описываемой группе первичных костных злокачественных новообразований черепа миеломная болезнь занимает центральное место.

Хордомы
Развиваются они из остатков примитивной эмбриональной спинной струны, чаще всего в области крестца и в небольшом проценте случаев на основании черепа. Это - крупная опухоль мягкой консистенции, растет в полости черепа на блюменбаховом скате. Она инфильтрирует носоглотку, нервы основания мозга, его оболочки и быстро ведет к смерти.

Метастазы рака
Эти вторичные опухоли у мужчин появляются при раке предстательной железы, при гипернефромах, а у женщин - при раке груди и матки. Рентгенологическая картина при метастазах в черепные кости бывает весьма яркой и похожа на картину при миеломатозе.

Однако отверстия здесь не имеют четкой округлости и порой большие участки черепа подвергаются разрушению.

Метастазы в черепные кости пока недоступны ни рентегнотерапии, ни хирургическому лечению. Клиника при метастазах определяется теми из них, которые располагаются в веществе и оболочках мозга; метастазы же в кость особых симптомов не дают. Рак лица или плоский рак кожи головы может прорасти в кость. При этом длительное время тянется раковая костоеда, идущая с поверхности кости на глубину в отличие от истинных метастазов.

При метастазах рака простаты или молочной железы временное улучшение может дать гипофизэктомия . Методика разрушения гипофиза с помощью радиоактивных изотопов перспективна, но находится еще в стадии разработки.

Опухоли костей свода черепа можно разделить на две большие группы: первичные, т.е. начавшие свой рост в месте их локализации; и вторичные, являющиеся следствием опухолей, взявших свое начало в других органах.

Кроме того, и ту, и другую группу по характеру опухолей можно подразделить на доброкачественные и злокачественные .

К первичным доброкачественным опухолям следует отнести:

  • остеомы;
  • гемангиомы;
  • холестеатомы;
  • дермоидные кисты.

К вторичным доброкачественным новообразованиям относятся менингиомы (арахноидэндотелиомы).

К первичным злокачественным опухолям относятся остеогенная саркома. А к вторичным – опухоли, развившиеся в других органах и системах организма – молочной железе, почках, легких, предстательной железе и т.п., метастазировавшие в мозг. Характерна таким метастазированием и меланома – кожный рак, отличающийся высокой степенью злокачественности.

2. Доброкачественные опухоли

Остеома , по мнению врачей, является следствием сбоя организма на этапе эмбрионального развития плода. Остеомы могут быть как одиночными, так и множественными. Эти опухоли очень медленно растут и практически никак себя не обнаруживают – их в большинстве случаев выявляют во время обследования рентгеном или МРТ. В удалении такая опухоль нуждается лишь в том случае, если она представляет угрозу здоровью пациента.

Гемангиома – довольно редко встречающаяся опухоль, которая также в основном определяется случайно, во время обследования, по причине отсутствия каких-либо симптомов. Обычно хирурги предлагают ее удалять оперативным путем. Прогноз такой операции – благоприятный.

Холестеатома – новообразование, локализующееся в мягких тканях, провоцируя при этом развитие обширных дефектов костных пластин черепа. Такая опухоль нуждается в удалении хирургическим способом. С помощью операции здоровье больного полностью восстанавливается.

Место излюбленной локализации дермоидной кисты – внутренние и наружные углы глаз, сегмент сосцевидного отростка, область саггитального шва и проч. Основная опасность такой кисты состоит в том, что она способна постепенно разрушать кости свода черепа. Удаляют новообразование в случае, если оно нарушает функционирование соседних органов.

Менингиома – доброкачественная опухоль, которая образована тканями паутинной оболочки мозга. Давать клинические проявления она может при условии достижения солидных размеров. Такую опухоль обычно удаляют. Для снижения риска рецидива, хирургическую операцию по удалению менингиомы проводят в комплексе с лучевой терапией, что делает прогноз абсолютно благоприятным.

3. Злокачественные опухоли

Остеогенная саркома – развивается обычно у молодых пациентов, быстро растет, достигая больших размеров, имеет тенденцию прорастать в твердую мозговую оболочку и метастазировать в кости скелета – ребра, таз, позвоночник, грудину.

Вторичная остеогенная саркома развивается в обратном направлении, когда происходит распространение метастаз из опухолей молочной железы, легких, щитовидки и т.д.

Основным симптомом остеогенной саркомы являются сильные, порой нестерпимые боли в костях. В некоторых случаях больному возможно проведение хирургической операции, но основным способом лечения этого заболевания является радиолучевая терапия. К сожалению, не во всех случаях возможно наступление излечения, но затягивать с лечением недопустимо.

Опухоли основания черепа - это новообразования, которые имеют различную гистологическую структуру и могут быть локализованы в полости черепа, либо в области лицевого скелета. Чаще всего опухоли основания черепа являются метастазами других злокачественных новообразований.

Основание черепа - это низ мозгового черепа, образованный несколькими костями (основной, затылочной, лобной и височными). Основание черепа появляется у зародыша человека уже на втором месяце его эмбриональной жизни. Определение «опухоли основания черепа» является собирательным и объединяет различные патологические процессы, которые поражают это анатомическое образование.

Анатомия

Внутреннее основание черепа - это поверхность черепа, которая обращена к мозговому веществу. Внутреннее основание черепа повторяет очертания прилегающего к нему головного мозга. Оно пронизано отверстиями и каналами - через них проходят кровеносные сосуды и черепные нервы.

У поверхности есть три углубления - передняя, средняя и задняя черепные ямки. В передней и средней ямке помещается большой мозг, в задней располагается мозжечок. Переднюю и среднюю ямки разделяют задние края малых крыльев клиновидной кости, средняя отделяется от задней спинкой турецкого седла и верхней гранью пирамид височных костей.

  • В передней черепной ямке содержатся лобные доли головного мозга. Она сообщается с полостью носа и располагается в области лобных и решетчатых костей.
  • Средняя располагается в области турецкого седла и сообщается с глазницами посредством зрительных каналов. В центральной части средней черепной ямки располагается гипофиз, а в боковых - височные доли полушарий. Перед турецким седлом лежит перекрест зрительных нервов.
  • Задняя черепная ямка располагается в области височной и затылочной костей и сообщается с позвоночным каналом посредством большого отверстия.

Наружное основание черепа имеет большое количество отверстий - через них проходят нервы и сосуды (артерии, вены). Спереди оно закрыто костями лицевого отдела черепа. Задний отдел наружного основания черепа сформирован из наружных поверхностей височных, клиновидных и затылочной костей.

Поскольку существует и наружное и внутреннее основание черепа, к опухолям основания черепа мы относим не только патологические процессы во внутреннем основании, но и образования, располагающиеся в структурах, которые составляют наружное основание черепа. Основные продвижения в лечении опухолей основания черепа произошли благодаря открытию новых методов диагностики - компьютерной томографии и МРТ (магнитно-резонансной томографии). Без использования этих методов обследования очень высока вероятность клинической ошибки: маленькие опухоли, протекающие без симптомов, могут сразу поражать основание черепа и соответственно создавать значительную угрозу жизни пациента. Опухоли, которые дают намного более выраженную симптоматику, могут не распространяться непосредственно на основание черепа и иметь намного более благоприятный прогноз.

Этиология и патогенез

Опухоли основания черепа чаще всего имеют метастатическую природу. Чаще всего первоисточниками метастазов являются злокачественные опухоли молочной железы, рак легкого, миеломная болезнь и рак предстательной железы. К поражению основания черепа может приводить контактное распространение рака носоглотки, остеосаркомы, плоскоклеточного рака, гломусных опухолей, хордомы. Все эти опухоли могут распространяться на основание черепа. Отдельно можно выделить образования, которые находятся в компетенции отоневрологов, отолорингологов и ринологов: опухоли, локализующиеся в полости носа, носоглотки и носовых пазух.

Опухоли, поражающие основание черепа, могут иметь, как злокачественный, так и доброкачественный характер. Примером доброкачественной опухоли с такой локализацией может служить менингиома.

Симптомы и течение

Опухоль основания черепа является редкой и сложной патологией. В большинстве своем, опухоли основания черепа представлены метастазами злокачественных опухолей в других частях тела - молочных железах, легких, предстательной железе. Еще одна причина развития этого состояния - опухолевый процесс в придаточных пазухах носа.

Опухоли основания черепа сопровождаются проявлениями органического поражения головного мозга - головной болью, обмороками, эпилептическими приступами и другой неврологической симптоматикой. При распространении опухоли в полость черепа и орбиту, помимо неврологических нарушений появляются и офтальмологические - проблемы со зрением.

Еще менее распространенное явление - это развитие первичной опухоли непосредственно из костей, которые составляют основание черепа. Ввиду редкости патологии и размытости клинической картины заболевание крайне редко обнаруживается своевременно. Возможность радикального хирургического вмешательства при таких данных весьма затруднена, так как:

  • Опухоль часто распространяется в полость черепа
  • В патологический процесс вовлекается головной мозг и черепно-мозговые нервы
  • Поражаются сразу несколько анатомических зон

Если образование располагается в районе носа или носоглотки, то оно вызывает следующую клиническую картину:

  • Головная боль
  • Боль в лице
  • Нарушение дыхания носом
  • Появления слизистого или кровянистого отделяемого из носа
  • Симптомы синусита

От появления первых признаков болезни до развернутой клинической картины может пройти от полугода до года - в каждом случае болезнь развивается индивидуально. При появлении жалоб, перечисленных выше, пациент должен немедленно обратиться к врачу, ведь в случае промедления может сильно пострадать его здоровье (опухоли основания черепа могут привести к фатальному исходу).

Диагностика

Первичный осмотр у врача

Врач выслушивает жалобы пациента, выясняет, как проявляет себя заболевание клинически, собирает анамнез.

Инструментальные методы диагностики

  • Эндоскопическое исследование полости носа
  • Рентгеновская компьютерная томография (КТ)
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ)

Тем не менее, несмотря на высокий уровень современных аппаратов, вероятность диагностической ошибки все же остается довольно высокой.

Ниже перечислены специфические методы диагностики, которые позволяют исключить сомнения и поставить правильный диагноз.

  • Нейрохирургическая биопсия
  • Резекция опухоли с ее последующим гистологическим изучением

Лечение

Расширенные комбинированные операции, которые показаны при таких сложных патологиях, могут приводить к серьезным осложнениям, а иногда и к фатальному исходу. Поэтому важная задача современной медицины - поиск эффективных, и в тоже время, органосохраняющих методов лечения опухолей основания черепа.

Больным с опухолью в основании черепа рекомендована лучевая терапия. Инновационным методом лечения таких образований является стереотоксическая радиохирургия и установка «Кибер-нож». «Кибер-нож» - это высокоточный метод лечения, оснащенный подвижной рукой манипулятором и робототехникой. Лечение с помощью установки не требует госпитализации, возможно проведение процедур в амбулаторных условиях.

Где в России проводят операцию по удалению рака кости черепа? Рак костей черепа симптомы Рак кости черепа симптомы и лечение.

Ф. Хочберг, Э. Пруитт (F . Hochberg , A . Ргиш)

Опухоли этой группы характеризуются клиническими проявлениями, которые затрудняют диагностику даже при использовании современных нейрофизиологических методов. Менингиомы, костные опухоли (включая эпидермоидные и дермоидные опухоли и остеомы); хордомы, шванномы (нейрофибромы) черепных нервов, назофарингеальная карцинома - все эти опухоли могут проявляться болью в нижней части лица, ухе и затылке, а при вовлечении одного или более черепных нервов «проникать» из полости черепа наружу. Метастазы обычно развиваются в легких, молочных железах, носоглотке, яичках и предстательной железе. На основании черепа могут локализоваться также множественная миелома и иногда лимфома.

Опухоль может быть пальпируемой и визуализироваться при политомографии, КТ, ЯМР, однако даже сочетанное применение всех трех методов исследования иногда дает отрицательные результаты. Эти методы обычно позволяют четко дифференцировать другие эрозивные процессы на основании черепа, включая фиброзную дисплазию, болезнь Педжета, ксантоматоз и фиброзно-кистозный остеит. Расширение специфических отверстий черепных нервов может стать первым признаком шванном или гломусных опухолей из хромаффинных клеток яремной луковицы. Последние опухоли внедряются в височную и затылочную кости и приводят к нарушениям слуха и поражению нижних черепных нервов.

Хордомы развиваются из рудиментов спинной струны. Около 60% из них локализуется в области ската, 30% - в крестцовой области и остальные 10% - по длиннику позвоночника и на основании черепа. Они обладают выраженной инвазивностью, распространяясь вдоль основания черепа и вызывая последовательное сдавление черепных нервов, иногда с прорастанием в носоглотку. До 30% опухолей способны к метастазированию по субарахноидальному пространству. При сакральных опухолях развивается синдром конского хвоста. Опухоли ската сложно адекватно визуализировать при КТ, но можно четко определить с помощью ЯМР. Осуществить полное удаление опухоли удается редко, поэтому рекомендуется послеоперационная лучевая терапия.

При метастазах в основание черепа больным назначают лучевую терапию. Если имеются характерные особенности болевого синдрома и поражения черепных нервов, может быть рекомендована лучевая терапия как метод лечения пациентов с предполагаемыми метастазами при известных системных злокачественных заболеваниях, даже если данные рентгенографических исследований неубедительны.

Опухоли спинного мозга

Патогенез и патологические изменения. Опухоли позвоночного канала и спинного мозга составляют лишь 25% от всех внутричерепных опухолей. Новообразования спинного мозга развиваются из клеток тех же типов, что и опухоли головного мозга. В зависимости от локализации они классифицируются на интрамедуллярные (находящиеся внутри вещества спинного мозга), экстрамедуллярные (или интрадуральные) и экстрадуральные. Некоторые опухоли, например шванномы, одновременно могут быть экстра- и интрадуральными. Особенно часто новообразования спинного мозга всех типов локализуются в грудном отделе спинного мозга. Эти опухоли развиваются из клеточных элементов спинного мозга, корешков, оболочек, сосудов и позвоночного столба. Опухоли паренхимы спинного мозга встречаются относительно редко по сравнению с новообразованиями, возникающими за пределами вещества спинного мозга. Согласно некоторым данным, опухоли, происходящие из оболочек нервов (шванномы), составляют 29% от общего числа спинальных опухолей, менингиомы - 25,5%, глиомы - 22% и саркомы - 12%. На долю метастатических поражений приходится 13%, но по сравнению с внутричерепными опухолями эти показатели отражают статистические данные нейрохирургической службы, в которых случаи метастазов представлены не полностью.

Клинические проявления. Любое поражение, которое приводит к сужению канала спинного мозга и воздействует на спинной мозг, сопровождается развитием неврологической симптоматики. Эти нарушения обусловливаются прямым сдавлением спинного мозга и его корешков, но также опосредуются через гемодинамические расстройства. Быстрый рост метастатических очагов в течение нескольких дней или недель приводит к возникновению симптомов двигательных и чувствительных нарушений, тогда как при медленно растущих астроцитомах и эпендимомах эти симптомы появляются через месяцы и годы.

При экстрамедуллярных опухолях (как интрадуральных, так и эпидуральных) появляются симптомы сдавления спинного мозга и его корешков. Первыми симптомами обычно бывают локальная боль в спине и парестезии. Затем наступает потеря чувствительности ниже уровня болевых ощущений, нарушения функций тазовых органов. Интрамедуллярные поражения обычно захватывают несколько сегментов спинного мозга, и их симптоматика варьирует значительнее, чем проявления экстрамедуллярных опухолей. Общая особенность заключается в диссоциированном характере потери чувствительности: нарушается болевая и температурная чувствительность тех сегментов, где локализуется опухоль, при сохранности сенсорной функции задних столбов спинного мозга. Позднее, по мере роста опухоли в периферическом направлении, в процесс вовлекаются спиноталамические пути. Если опухоль локализуется в грудном или шейном отделах, поверхностная чувствительность в крестцовых сегментах может сохраниться, поскольку соответствующие им проводники болевой и температурной чувствительности в вышележащих отделах спинного мозга располагаются более поверхностно. Мышечные атрофии, обусловленные вовлечением в процесс мотонейронов передних рогов спинного мозга, могут сочетаться с симптомами поражения пирамидного пути.

Описанные клинические проявления непатогномоничны для новообразований спинного мозга. Поперечный миелит при рассеянном склерозе и другие патологические состояния могут приводить к быстрому нарушению функций спинного мозга, сопровождающихся болями, парестезиями и слабостью в конечностях. Сходный синдром можно наблюдать при паранеопластическом процессе, обусловленном некротической миелопатией. Сирингомиелия может вызывать хронический синдром, неотличимый от симптомокомплекса, обусловленного интрамедуллярными новообразованиями. К другим заболеваниям, способным привести к синдрому прогрессирующего поражения спинного мозга, относятся сочетанная системная дегенерация при дефиците витамина В12, боковой амиотрофический склероз, шейный спондилёз, арахноидит, сосудистые аномалии, карциноматоз оболочек спинного мозга и стеноз позвоночного канала при дегенеративном поражении межпозвоночных дисков с сопутствующей гипертрофией желтой связки.

При двух вариантах локализации опухолей в позвоночном канале наблюдаются своеобразные клинические синдромы. Опухоль, локализующаяся в области большого затылочного отверстия, может распространяться в направлении шейного отдела спинного мозга или рострально в заднюю черепную ямку. Она вызывает симптомы поражения нижележащих черепных нервов, утрату чувствительности в области второго шейного сегмента, боли в задней части головы и асимметричные двигательные и чувствительные нарушения в конечностях. Чаще всего такая опухоль оказывается менингиомой. Опухоли конуса спинного мозга или конского хвоста характеризуются болями в спине, прямой кишке и/или нижних конечностях и могут имитировать картину поражения межпозвоночных дисков в пояснично-крестцовом отделе. Разрастаясь, опухоли вызывают атрофию мышц ног, изменения со стороны рефлексов и дисфункцию сфинктеров. Эти симптомы четко указывают на локализацию поражения.

Диагностика опухолей спинного мозга. Экстрадуральные метастатические спинальные опухоли в 80% случаев изменяют рентгенографическую картину в области поражения. Чаще всего выявляют литические деструктивные поражения. При лимфомах костные изменения обнаруживают реже. С помощью рентгенографии удается диагностировать только 15% первичных новообразований спинного мозга как интрадуральной, так и интрамедуллярной локализации. К числу обнаруживаемых находок относятся изменения контуров, расхождение ножек, расширение отверстий выхода нервов при шванномах; деформация параспинальных тканей опухолевыми массами, прорастающими в позвоночный канал из экстраневральных участков. При КТ и ЯМР позвоночника можно обнаружить мягкую опухолевую ткань в позвоночном канале и визуализировать костные структуры. Иногда для выявления деформаций позвоночного канала расположенной внутри него опухолью требуется введение метризамида. При проникновении контрастного вещества в спинной мозг можно диагностировать сирингомиелию.

Ядерный магнитный резонанс (ЯМР) в настоящее время быстро совершенствуется и является одним из надежных методов диагностики опухолей спинного мозга. С его помощью четко диагностируются как интра-, так и экстрамедуллярные новообразования, а также новообразования в областях, плохо визуализируемых при использовании других диагностических методов, например области цервикомедуллярного соединения. С помощью ЯМР можно диагностировать карциноматоз оболочек мозга.

Миелография - один из методов определения локализации, уровня и степени поражения. При использовании небольшого количества контрастного вещества, вводимого в начале процедуры, удается обнаружить наличие полного блока субарахноидального пространства. При боковой шейной пункции с большой дозой контрастного вещества можно выявить ростральные границы опухоли. Экстрамедуллярные поражения деформируют колонку контрастного вещества по ее наружной поверхности, а интрамедуллярные очаги, расширяющие спинной мозг, смещают контраст латерально.

Спинномозговую жидкость, извлеченную во время миелографии, необходимо отправить на анализ для подсчета числа клеток, определения концентрации белка и цитологического исследования. Необходимы анализ пробы, окрашенной по Райту, и изучение клеток после центрифугирования. При спинальных опухолях число клеток обычно остается нормальным, если речь не идет об оболочечной опухоли, но концентрация белка увеличивается практически во всех случаях выраженного блока. Содержание глюкозы в СМЖ обычно нормальное, если нет инвазии оболочечной опухоли.

Лечение. Лечение начинают сразу после установления диагноза спинномозговой опухоли. При первичных экстрамедуллярных новообразованиях показаны микронейрохирургические методы, применение которых обеспечивает полное удаление опухоли. Наиболее распространенные интрамедуллярные опухоли, эпендимомы и астроцитомы, обычно доступны лишь частичной резекции и склонны к рецидивированию. Значение лучевой терапии при медленно растущих опухолях этого класса окончательно не определено; при крупных астроцитомах рекомендуется курс послеоперационной лучевой терапии. Применение кортикостероидов может сопровождаться временным улучшением нарушенных функций. Роль химиотерапии при новообразованиях спинного мозга не установлена.

Эпидуральный рак: больной раком с болями в спине

Спинальный эпидуральный рак следует заподозрить у больных с болями в спине при наличии у них известного злокачественного заболевания и отсутствии неврологических симптомов. При раннем вмешательстве можно избежать нарастания парапареза с дисфункцией мочевого пузыря и развития чувствительных расстройств. Немедленно назначают высокие дозы стероидов (до 100 мг дексаметазона в сутки) и, как правило, лучевую терапию. Результаты лечения большой группы больных эпидуральным раком опубликованные Gilbert , свидетельствуют о том, что лучевая терапия эффективна для коррекции неврологических нарушений настолько же, насколько и хирургическое лечение. Самым точным прогностическим фактором служит клиническое состояние больного в момент установления диагноза; лишь 3% больных, имеющих к моменту лечения параплегию, вновь обретают способность самостоятельно передвигаться. Пересматривается и оценка хирургической декомпрессии как основного способа лечения при начавшемся парапарезе у больных с радиорезистентными злокачественными опухолями, такими как меланома, рак легких, предстательной железы и толстого кишечника.

Псевдоопухоль - доброкачественная внутричерепная гипертензия

Симптомы повышенного внутричерепного давления можно наблюдать в отсутствие доступной визуализации паренхиматозной или лептоменингеальной опухоли, а также гидроцефалии. Однако клинические проявления при истинной опухоли и псевдоопухоли различаются незначительно, поскольку в последнем случае наблюдаются головные боли, отек дисков зрительных нервов, нечеткость и смазанность зрения с расширением слепого пятна, диплопия, тошнота и рвота. Псевдоопухоль, как правило, диагностируют у лиц молодого возраста, часто у женщин, обычно не имеющих злокачественного заболевания и очаговой неврологической симптоматики. Значительное повышение внутричерепного давления может отражать нарушения венозного оттока из мозга или полости черепа и сопутствовать гормональным сдвигам при беременности, приеме оральных контрацептивов и ожирении. Реже к возникновению болезни предрасполагают гипо- и гипертиреоз, недостаточность коры надпочечников, эндогенный и экзогенный избыток адренокортикостероидов. Причинным фактором может быть применение некоторых медикаментов, в том числе витамина А, тетрациклина, налидиксовой кислоты, нитрофурановых и сульфапрепаратов. Диагноз подтверждают путем исключения внутричерепного объемного процесса и ракового поражения оболочек мозга. При выявлении на КТ нормальной или уменьшенной в размерах желудочковой системы проведение люмбальной пункции сопряжено с риском развития грыжевого вклинения мозга. У больных, как правило, повышено давление ЦСЖ, которая во всех остальных отношениях характеризуется нормальными показателями.

Лечение направлено на предупреждение нарушений зрения и стойкой симптоматики и заключается в уменьшении объема СМЖ с помощью повторных люмбальных пункций. Отмена неблагоприятно воздействующего препарата или устранение метаболических нарушений приводят к регрессу симптомов в течение одной недели. Больным, которым эти меры не помогли, показаны назначение ацетазоламида, фуросемида или проведение короткого курса кортикостероидов. Больным с прогрессирующими расстройствами зрения при отсутствии каких-либо положительных результатов после медикаментозной терапии можно рекомендовать люмбоперитонеальное шунтирование и хирургическую декомпрессию. Прогноз для большинства больных благоприятный: 80% реагируют на консервативную терапию, но примерно у 10% сохраняются нарушения зрения постоянного или рецидивирующего характера.

T.P. Harrison. Principles of internal medicine. Перевод д.м.н. А. В. Сучкова, к.м.н. Н. Н. Заваденко, к.м.н. Д. Г. Катковского

КАТЕГОРИИ

ПОПУЛЯРНЫЕ СТАТЬИ

© 2024 «kingad.ru» — УЗИ исследование органов человека