Атипичный бородавчатый эндокардит (эндокардит Либмана – Сакса). Системная красная волчанка (болезнь Либмана-Сакса) Атипичный бородавчатый эндокардит либмана сакса

Результаты физикального обследования могут быть нормальными. Но в симптоматических случаях могут наблюдаться следующие шумы в сердце:

Систолический шум при выбросе (crescendo decrescendo) – это чаще всего результат гипердинамического состояния, которое вызвано сопутствующего заболеваниями, и может указывать на утолщение аортального клапана со стенозом или в его отсутствие.

Ранний диастолический шум аортальной регургитации – с шумом Остина-Флинта или без него.

Средний диастолический, урчащий шум митрального стеноза.

Могут возникнуть иные клапанные дисфункции (к примеру, легочный стеноз или регургитация, трикуспидальный стеноз), однако это происходит очень редко в результате эндокардита Либмана-Сакса.

При эндокардите Либмана-Сакса могут быть отмечены следующие признаки расширения желудочка и сердечной недостаточности:

Тахипноэ и цианоз

Пульс – Плато пульс, пульс низкого объема, чередование импульсов

Яремное расширение вен

Смещенная вершина

Третий или четвертый тоны сердца

Легочные хрипы

Застойная гепатомегалия

Периферический отек

Может отмечаться очаговый неврологический дефицит, производный по отношению к эмболическим явлениям или тромбозам с антифосфолипидным синдромом или без него.

Могут присутствовать признаки в результате системной красной волчанки, в том числе сыпь и опухание суставов.

Диагностика

Лабораторные исследования при диагностике эндокардита Либмана-Сакса могут включать в себя следующее:

Анализ на гемокультуру крови – Для исключения инфекционного эндокардита.

Общий анализ крови – нейтрофилия может указывать на инфекцию; может присутствовать сосуществующая анемия

Антифосфолипидные антитела – Включая антикардиолипиновые антитела, антикоагулянт волчанки.

Профиль коагуляции – с протромбиновым временем и активированным частичным тромбопластиновым временем.

Антиядерное антитело – с антиэкстрагируемыми ядерными антигенами или без них или анти-бета2 гликопротеинами

Анализ антител против дезоксирибонуклеиновой кислоты (ДНК) (двухцепочечный) – может быть назначено исследование системной красной волчанки

Рентгенография грудной клетки

Кардиомегалия и застой в легких могут быть отмечены при рентгенографии грудной клетки; кальцифицированные массы и клапанная ткань возможны, но редки.

Эхокардиография

Трансторакальная эхокардиография эффективна при первоначальном исследовании шумов в сердце и для количественного определения объема левого предсердия и объема левого желудочка, массы и сократительной функции. Чреспищеводная эхокардиография эффективна при обнаружении поражения клапанов (особенно в левосторонних клапанах), с большей чувствительностью и специфичностью.

Ангиография

Коронарная ангиография может производиться при ишемии сердца и если показана операция по замене клапана, поскольку системная красная волчанка связана с преждевременным атеросклеротическим заболеванием коронарной артерии и коронарным васкулитом.

Лечение

Специфического лечения для эндокардита Либмана-Сакса не существует. Производится контроль сердечной недостаточности вследствие дисфункции клапанов в соответствии со стандартными рекомендациями. Лекарственные препараты могут включать в себя вазодилататоры, бета-блокаторы, диуретики и дигоксин. Эффективность аспирина в предотвращении эмболических явлений при эндокардите Либмана-Сакса не определена.

Больные с почечной недостаточностью и системной красной волчанкой имеют слегка увеличенный риск угнетения костного мозга и агранулоцитоза с ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента (АПФ).

Госпитализация может потребоваться для следующих процедур, связанных с эндокардитом Либмана-Сакса:

Стабилизация сердечной недостаточности
Гепаринизация – если требуется немедленная антикоагуляция (например, тромбоэмболия)
Операции на сердце
Лечение инфекционного эндокардита
Исследования церебральной ишемии

Фармакологическая терапия

Кортикостероиды

Использование кортикостероидов и / или цитотоксических агентов для лечения заболевания является спорным. Помимо этого, использование стероидов связано с формированием утолщения створок и дисфункции клапанов.

Антибиотики

Антибиотикотерапия рекомендуется для профилактики вторичного инфекционного эндокардита во время процедур, которые провоцируют бактериемию (например, стоматологическая работа, колоноскопия, жесткая бронхоскопия, цистоскопия, хирургия толстой кишки). Тем не менее, эти руководящие принципы не сильно основаны на доказательствах в случае клапанной болезни Либмана-Сакса.

Варфарин

Антикоагуляция с варфарином часто показана для мерцательной аритмии, митрального стеноза, механических клапанов сердца и тромбоэмболических осложнений. Высокие дозы антикоагулянта рекомендуются при антифосфолипидном синдроме. Сообщения о случаях разрешения вегетативных клапанов после терапии варфарином у пациентов с антифосфолипидным синдромом позволяют предположить роль антикоагулянтов в лечении заболеваний клапанов. Однако терапевтические испытания отсутствуют.

Системная красная волчанка (болезнь Либмана - Сакса) - системное заболевание с выраженной аутоиммунизацией, имеющее острое или хроническое течение и характеризующееся преимущественным поражением кожи, сосудов и почек.

Системная красная волчанка (СКВ) встречается с частотой 1 на 2500 здоровых людей. Болеют молодые женщины (90 %) в возрасте 20-30 лет, однако заболевание встречается также у детей и пожилых женщин.

Этиология. Причина возникновения СКВ неизвестна. В то же время накопилось много данных, которые указывают на глубокий полом иммунокомпетентной системы под влиянием вирусной инфекции (наличие вирусоподобных включений в эндотелии, лимфоцитах и тромбоцитах; персистенция вирусной инфекции в организме, определяемая с помощью антивирусных антител; частое присутствие в организме вирусов кори, парагриппа, краснухи и др. Способствующим фактором возникновения СКВ является наследственный фактор. Известно, что у больных СКВ чаще всего определяются антигены HLA-DR2, HLA-DR3, заболевание развивается у однояйцовых близнецов, у больных и их родственников снижена функция иммунокомпетентной системы. Неспецифическими провоцирующими факторами развития СКВ являются ряд лекарственных препаратов (гидразин, D-пеницилламин), вакцинация по поводу различных инфекций, ультрафиолетовое облучение, беременность и др.

Патогенез. Доказано, что у больных СКВ имеет место резкое снижение функции иммунокомпетентной системы, приводящее к извращению ее функции и образованию полиорганных аутоантител. Основной полом касается процессов регуляции иммунологической толерантности за счет снижения Т-клеточного контроля -Аутоантитела и клетки-эффекторы образуются к компонентам клеточного ядра (ДНК, РНК, гистоны, различные нуклеопротеиды и др., всего насчитывается более 30 компонентов). Циркулирующие в крови токсичные иммунные комплексы и клетки-эффекторы поражают микроциркуляторное русло, в котором возникают преимущественно реакции гиперчувствительности не медленного типа, происходит полиорганное поражение opганизма.

Патологическая анатомия. Морфологический характер изменений при СКВ очень разнообразен. Превалируют фибриноидные изменения в стенках сосудов микроциркуляторного русла ядерная патология, проявляющаяся вакуолизацией ядер, кариорексисом, образованием так называемых гематоксилиновых телец; характерны интерстициальное воспаление, васкулиты (микроциркуляторное русло), полисерозиты. Типичным для СКВ феноменом являются волчаночные клетки (фагоцитоз нейтрофильными лейкоцитами и макрофагами ядра клетки) и антинуклеарный, или волчаночный, фактор (антиядерные антитела). Все эти изменения сочетаются в различных взаимоотношениях в каждом конкретном наблюдении, определяя характерную клиническую и морфологическую картину заболевания.

Наиболее тяжело при СКВ поражаются кожа, почки и сосуды.

На коже лица отмечается красная "бабочка", которая морфологически представлена пролиферативно-деструктивными васкулитами в дерме, отеком сосочкового слоя, очаговой периваскулярной лимфогистиоцитарной инфильтрацией. Иммуногисто-химически выявляются депозиты иммунных комплексов в стенках сосудов и на базальной мембране эпителия. Все эти изменения расцениваются как подострый дерматит.

В почках возникает волчаночный гломерулонефрит. Характерными признаками СКВ при нем являются "проволочные петли", очаги фибриноидного некроза, гематоксилиновые тельца, гиалиновые тромбы. Морфологически выделяются следующие типы гломерулонефрита: мезангиальный (мезангиопроли-феративный, мезангиокапиллярный) очаговый пролиферативный, диффузный пролиферативный, мембранозная нефропатия. В исходе гломерулонефрита может возникнуть сморщивание почек. В настоящее время поражение почек является основной причиной смерти больных СКВ.

Сосуды разного калибра подвергаются значительным изменениям, особенно сосуды микроциркуляторного русла - возникают артериолиты, капилляриты, венулиты. В крупных сосудах в связи с изменением vasa vasorum развиваются эластофиброз и эластолиз. Васкулиты вызывают вторичные изменения в органах в виде дистрофии паренхиматозных элементов, очагов некроза.

В сердце у части больных СКВ наблюдается абактериальный бородавчатый эндокардит (эндокардит Либмана - Сакса), характерным признаком которого является наличие в очагах некроза гематоксилиновых телец.

В иммунокомпетентной системе (костный мозг, лимфатические узлы, селезенка) обнаруживаются явления плазматизации, гиперплазии лимфоидной ткани; в селезенке характерно развитие периартериального "луковичного" склероза.

Осложнения при СКВ обусловлены в основном волчаночным нефритом - развитие почечной недостаточности. Иногда в связи с интенсивным лечением кортикостероидами и цитостатическими препаратами могут возникнуть гнойные и септические процессы, "стероидный" туберкулез.

Началом заболевания считается образование антител в организме на белки собственных тканей. В норме иммунная система человека продуцирует специфические белки - антитела. Эти антитела обезвреживают бактерии и вируы. А при СКВ иммунная система вырабатывает антитела, которые атакуют ткани организма: поверхность клапанов сердца, почечный эпителий, сосуды, хрящевые поверхности суставов. В результате воздействия антител развивается воспаление, отек воспаленного органа, его покраснение. Некоторые антитела образуют иммунные комплексы, способствующие длительному поддержанию воспаления.

Загрузка формы..." data-toggle="modal" data-form-id="42" data-slogan-idbgd="7310" data-slogan-id-popup="10616" data-slogan-on-click="Запрос цены AB_Slogan2 ID_GDB_7310 http://prntscr.com/mergwb" class="center-block btn btn-lg btn-primary gf-button-form" id="gf_button_get_form_0">Запрос цены

Симптомы и протекание заболевания

Способность заболевания поражать многие органы и системы находит отражение в разнообразии клинических проявлений. Основные признаки болезни, исходя из захваченного в патологический процесс органа, следующие.

Кожа:

в первую очередь следует отметить повышенную чувствительность пациентов к инсоляции (солнечному излучению). Визитной карточной красной волчанки является эритема - покраснение кожи, резко отграниченное от окружающих здоровых тканей, чаще располагающееся в области обеих щек с переходом на переносицу (так называемая " волчаночная бабочка"), зон декольте и других открытых участках тела, подверженных солнечному облучению;
покраснение может быть нестойким, пульсирующим, с синюшным оттенком, усиливающееся на холоде, ветре, при эмоциональных перегрузках. В данном случае оно обусловлено расширением сосудистого рисунка кожи (сети сосудов, проходящих под кожей) и носит название сосудистой (васкулитной) эритемы (покраснение);
дискоидное поражение кожи характеризуется появлением небольшого розового или красного пятна с четкими границами, которое постепенно покрывается в центре плотными серовато-белыми сухими чешуйками. Чешуйки крепко держатся в связи с наличием на их нижней поверхности шипообразных выступов, при попытке их оторвать возникает резкая болезненость. Постепенно в центре очага начинает выявляться атрофия (участок кожи уменьшается в размере, становится дряблым) и очаг принимает характерный для дискоидной волчанки вид: в центре - гладкий нежный белый запавший рубец, далее к периферии зона уплотнения и шелушения, а снаружи - ободок покраснения;
сетчатое ливедо - расширение венозной сети на ногах, что придает конечности синюшный оттенок;
сосудистые звездочки, кожные кровоизлияния, точечные кровоизлияния;
сухость кожи;
выпадение волос;
ломкость ногтей.

Слизистые оболочки;

покраснение и изъязвление (появление язв) красной каймы губ;
эрозии (поверхностные дефекты - "разъедания" слизистой оболочки) и язвы на слизистой оболочке полости рта;
люпус-хейлит - выраженный плотный отек губ, с плотно прилежащими друг к другу сероватых чешуек.

Поражение суставов;

наиболее часто развивается воспаление мелких суставов кисти, реже - лучезапястных, локтевых, коленных и др.;
процесс, как правило, симметричный;
характерны: боль и утренняя скованность в суставах;
при вовлечении в процесс околосуставных тканей (связок, сухожилий) формируются деформации, которые в тяжелых случаях оказываются стойкими, обезображивающими и значительно нарушающими функцию кисти.

Дыхательная система;

плеврит - воспаление плевры (наружная оболочка легких) - (сухой или выпотной, чаще двусторонний);
тромбоэмболия легочной артерии - закупорка тромбом легочной артерии с гибелью участка легкого (связана с повышением свертываемости крови, воспалительным процессом в стенках сосудов и, как следствие, тромбообразованием);
волчаночный пневмонит - воспаление межуточной ткани легких с последующим переходом в фиброз (разрастание грубой волокнистой соединительной ткани, уплотнение легочной ткани с формированием функциональной неполноценности);
легочная гипертензия - повышение давления в системе легочной артерии (может быть обусловлена как вышеперечисленными поражениями легких, так и непосредственным воспалением легочных сосудов);
сновными симптомами, позволяющими заподозрить патологию дыхательной системы, являются кашель (сухой или с незначительным количеством мокроты), постепенно нарастающая одышка, боли в грудной клетке, лихорадка, иногда кровохарканье.

Сердечно-сосудистая система;

перикардит (воспаление серозной оболочки, окружающей сердце);
миокардит (воспаление сердечной мышцы);
эндокардит (воспаление внутренней оболочки сердца);
васкулит коронарных артерий (воспаление артерий, приносящих кровь к сердцу);
сочетание вышеперечисленных патологий. Пациентов с патологией сердечно-сосудистой системы беспокоят боли в области сердца, одышка, отеки, сердцебиение, перебои в работе сердца.

Поражение почек - "волчаночный нефрит":

обнаруживает себя изначально появлением отеков вокруг глаз, распространяющихся по мере прогрессирования заболевания на все тело;
в анализах мочи появляется белок, эритроциты (красные кровяные клетки);
со временем развивается артериальная гипертензия (повышение артериального (кровяного) давления), трудно поддающаяся лечению;
волчаночный нефрит может осложниться присоединением инфекционного процесса, в первую очередь пиелонефрита (воспаления почечной ткани);
характер и тяжесть поражения почек определяют прогноз заболевания в целом;
при остром, тяжелом течении быстро развивается почечная недостаточность с исходом в терминальную (конечную) стадию.

Васкулит - воспаление сосудов с нарушением целостности их стенок, что приводит к тромбообразованию и развитию инфарктов соответствующих органов (например: сердце, кишечник, легкие, кожа и др.):

нарушение регуляции сосудистого тонуса ведет к локальной недостаточности кровоснабжения конечностей, прежде всего пальцев. Такой феномен получил название синдрома Рейно;
провоцирующим его фактором является смена температурного режима: при охлаждении рук происходит сосудистый спазм, нарушается кровоток, пальцы бледнеют, пациенты ощущают онемение, покалывание или жжение;
в конце приступа пальцы становятся синюшными;
при согревании сосудистый спазм устраняется, восстанавливается кровоток, кисть краснеет и теплеет.

Желудочно-кишечный тракт:

эрозивно-язвенное поражение - больных беспокоят отсутствие аппетита, тошнота, рвота, изжога, боль в различных отделах живота;
инфаркт кишечника вследствие воспаления сосудов, кровоснабжающих кишечник, - развивается картина "острого живота" с высокоинтенсивными болями, локализующимися чаще вокруг пупка и в нижних отделах живота;
волчаночный гепатит - желтуха, увеличение размеров печени.

Нервная система:

головная боль;
головокружение;
судороги;
возможны эпилептические припадки;
инсульты (острое нарушение мозгового кровообращения, приводящие к гибели участка мозга) - реже;
психические расстройства.

Кровь:

анемия - уменьшение гемоглобина и эритроцитов в крови (гемолитическая, связанная с разрушением эритроцитов);
тромбоцитопения - снижение уровня тромбоцитов;
лейкопения - снижение уровня лейкоцитов.

Системная красная волчанка - аутоиммунное заболевание (возникающее вследствие выработки организмом антител к собственным клеткам).
Лекарственная волчанка - волчаночноподобный синдром, развитие которого возможно при приеме некоторых препаратов (антиаритмические, противотуберкулезные, противосудорожные препараты, оральные контрацептивы, сыворотки). Характеризуется сходными с системной красной волчанкой проявлениями, но, как правило, нет множественного поражения органов, отсутствуют значительные изменения лабораторных показателей. При отмене причинно-значимого препарата симптомы полностью исчезают.
Неонатальная волчанка - появление симптомов системной красной волчанки у новорожденного ребенка вследствие перехода в его организм антител от матери через плаценту. Состояние является временным, признаки исчезают без лечения на 4-12 неделе по мере удаления материнских антител из организма ребенка.

Течение заболевания бывает:

острым - характерно быстрое развитие множественного поражения органов и высокая активность заболевания;
подострым - наблюдаются конституциональные симптомы (например: слабость, усталость, повышенное потоотделение). Заболевание протекает волнообразно, с периодами обострений и ремиссий. Поражение различных органов и систем присоединяется в течение 2-3 лет с момента появления первых симптомов;
хроническим - свойственно длительное превалирование одного или нескольких симптомов - кожных высыпаний, гематологических нарушений, синдрома Рейно. Поражение почек и нервной системы присоединятся через 5-10 лет.

Существуют три степени активности:

низкая;
умеренная;
высокая. Их устанавливает врач на основании данных лабораторных показателей.

Лучшие государственные клиники Израиля

Лучшие частные клиники Израиля

Лечение заболевания

Вылечить системную красную волчанку пока невозможно. Но можно уменьшить ее проявления и значительно улучшить качество жизни страдающего.

Аминохинолиновые препататы (противомалярийные) - была установлена их способность оказывать положительное влияние на течение системной красной волчанки. Препараты способствуют предупреждению обострения. Назначаются при кожных проявлениях, артритах (воспалениях суставов) и невысокой активности заболевания.
Нестероидные противовоспалительные препараты - при мышечно-скелетных проявлениях болезни, повышении температуры тела, воспалении плевры (наружная оболочка легких) и перикарда (наружной оболочки сердца).
Основными препаратами для лечения являются глюкокортикостеродные гормоны, обладающие противовоспалительным и иммуносупрессивным свойствами.
При наличии поражения почек, нервной системы, высокой общей активности заболевания, отсутствии эффекта от глюкокортикостероидов назначаются цитостатики (обладают иммуносупрессивным свойствами).
При высокой активности заболевания и остром течении возможно сочетание глюкокортикостероидов с цитостатиками в высоких дозах, введение человеческого иммуноглобулина.
В удалении патологических иммунных комплексов из кровотока пациентов эффективными оказываются экстракорпоральные методы детоксикации, к которым относятся гемосорбция, плазмаферез, криогемосорбция.
В настоящее время в лечении системной красной волчанки появилось новое направление, подразумевающее использование таргетных препаратов, влияющих на иммунные механизмы реализации заболевания. Показанием для перевода пациента на терапию данными средствами является неэффективность вышеуказанных способов лечения.
Симптоматическая терапия - антикоагулянты, антигипертензивные препараты, психотропные средства.
Метод, когда у пациента делают забор стволовых клеток, а потом проводят иммунодепрессивную терапию, после чего для восстановления иммунной системы вновь вводят стволовые клетки, эффективен даже в тяжелых и безнадежных формах красной волчанки. При такой терапии аутоиммунная агрессия в большинстве случаев прекращается, и состояние пациента с красной волчанкой улучшается.
При возникновении вторичных остеоартрозов и асептических некрозов костей показано эндопротезирование суставов. В зависимости от степени поражения суставов возможны варианты эндопротезирования: тотальное или частичное (однополюсное).

Здоровый образ жизни, отказ от алкоголя и курения, адекватная физическая нагрузка, сбалансированное питание и психологический комфорт позволяют пациентам с красной волчанкой контролировать свое состояние и не допустить инвалидизации.

Атипичный бородавчатый эндокардит (эндокардит Либмана - Сакса) распознается в тех случаях, где на фоне развернутой клинической картины системной красной волчанки возникают признаки обострения основного процесса, и результаты обследования больного свидетельствуют о поражении эндокарда: появление систолического шума на верхушке или на месте выслушивания трехстворчатого клапана или клапана легочной артерии. При этом часто наблюдаются признаки, указывающие на ухудшение состояния миокарда (в частности, уменьшается высота зубца Т на ЭКГ), реже возникает шум трения перикарда.

Следует помнить, что перикардит и миокардит могут развиться при системной красной волчанке и без эндокардита. Все эти обстоятельства усложняют распознавание эндокардита, в результате чего он часто обнаруживается лишь патологоанатомом.

При диагностике эндокардита важно правильно интерпретировать сердечные шумы. Систолический шум на верхушке или в других точках встречается у 2/3 больных системной волчанкой, причем, несомненно, он часто связан с мышечной недостаточностью митрального клапана и иногда с лихорадкой и анемией. Этими же факторами может быть обусловлен и диастолический шум, значительно реже встречающийся при волчанке.

Особенно большие диагностические трудности возникают в тех случаях, когда симптомы поражения эндокарда появляются рано и диагноз основной болезни - системной красной волчанки - еще не ясен. В таких случаях обычно обсуждается возможность ревматизма, затяжного септического эндокардита, ревматоидного артрита, вследствие наличия лихорадки, лимфаденопатии, а иногда и спленомегалия предполагается диагноз лимфогранулематоза.

Согласно наблюдениям В. А. Насоновой (1971), для правильного раннего распознавания системной красной волчанки следует иметь в виду, что болезнь часто начинается с артральгии, которая в дальнейшем часто рецидивирует.

«Распознавание болезней сердца», А.В. Сумароков

КАТЕГОРИИ