Тромбоцитопения. Причины, симптомы, признаки, диагностика и лечение патологии

Тромбоциты, самые мелкие кровяные тельца (по сравнению с лейкоцитами и эритроцитами), выполняют важнейшую функцию - защищают организм от потери крови. Агрегация тромбоцитов - это процесс склеивания клеток между собой, начальная стадия образования тромба.

Вторым этапом является закрепление тромбоцитов на стенке поврежденного сосуда. На тромбоцитарную массу наслаиваются нити фибрина, другие элементы, новые слипшиеся клетки. Таким образом тромб разрастается до размеров, способных перекрыть диаметр сосуда и прекратить кровотечение. От скорости процесса порой зависит жизнь человека.

Роль агрегации тромбоцитов в процессе свертываемости крови

Свертываемость крови зависит от множества факторов. Один из них, агрегация тромбоцитов, в здоровом организме носит защитный приспособительный характер. Клетки склеиваются только в кровоточащем сосуде. В данном случае процесс играет положительную роль.

Но известны патологические состояния, при которых образование тромбов нежелательно, поскольку ведет к нарушению питания жизненно важных органов. Например, при инфаркте миокарда, инсульте, тромбозе ведущих артерий. Агрегационная активность тромбоцитов принимает сторону патологических изменений. Против нее приходится бороться с помощью различных лекарств.

Существует практическая необходимость в определении количественного выражения хорошей и плохой агрегации тромбоцитов. Для этого нужно пользоваться нормой и различать отклонения.

Как определить норму и патологию?

Может ли анализ крови показать агрегационную способность тромбоцитов конкретного человека? Ведь для проведения исследования берется кровь из вены, и с этого момента на клетки крови не действуют «приказы» организма. Такой вид анализов называют «инвитро», дословный перевод с латыни «на стекле, в пробирке». Ученые всегда стараются изучать реакцию в условиях, приближенных к человеческому телу. Только полученные таким путем данные можно считать достоверными и пользоваться ими в диагностике.

Способности тромбоцитов определяют по индуцированной агрегации. Это означает, что в качестве вещества-индуктора используются средства, не чуждые организму по химическому составу, способные вызвать тромбообразование. В качестве индукторов применяются составляющие сосудистой стенки: аденозиндифосфат (АДФ), ристоцетин (ристомицин), коллаген, серотонин, арахидоновую кислоту, адреналин.

Спонтанная агрегация определяется без индукторов.

Методики количественного определения основаны на пропускании световых волн через обогащенную тромбоцитами плазму крови. Степень активности агрегации изучают по разнице в световой плотности плазмы до начала свертывания и после получения максимального результата. Также определяют скорость агрегации в первую минуту, характер и форму волн.

Норма зависит от вещества-индуктора, его концентрации.

Агрегация тромбоцитов с АДФ обычно назначается и оценивается в комплексе с коллагеном, с ристомицином и с адреналином.

Норма для анализа с АДФ от 30,7 до 77,7%. Величина агрегации тромбоцитов с адреналином изменяется от 35 до 92,5%. При исследовании с коллагеном нормальными показателями считаются от 46,4 до 93,1%.

Правила подготовки к взятию анализа

Чтобы сдать анализ крови на агрегационную способность, нужно понимать, что исследование будет неточным при нарушении правил подготовки. В крови будут присутствовать вещества, влияющие на результат.

• За неделю до сдачи крови должны быть отменены все лекарственные препараты аспиринового ряда, Дипиридамол, Индометацин, Сульфапиридазин, антидепрессанты. Применение этих препаратов ингибирует (подавляет) тромбообразование. Если нельзя прекратить прием, то следует проинформировать лаборанта.
• Минимум 12 часов нельзя есть, особенно влияет на результаты съеденная жирная пища.
• Пациент должен быть максимально спокоен, не выполнять физической работы.
• За сутки исключить из пищи кофе, алкоголь, чеснок, не курить.
• Анализ не проводится, если имеется активный воспалительный процесс.

Под микроскопом видны слипшиеся тромбоциты

Анализ крови на агрегацию тромбоцитов назначает врач при необходимости лечения противосвертывающими препаратами, контроле над их эффективностью, подборе оптимальной дозировки, для диагностики повышенной кровоточивости.

Расшифровка результатов

Причины проведения исследований сразу с тремя стандартными индукторами, а при необходимости добавление новых, заключаются в преимущественном механизме активации одного из факторов свертывания. Диагностическое значение имеет выявленная измененная норма, например, с АДФ при отсутствии динамики с другими индукторами. Оценка результатов проводится врачом.

Снижение агрегации тромбоцитов может быть вызвано:

• успешным применением антиагрегантной терапии;
• группой заболеваний, называемых тромбоцитопатиями.

Аппарат для проведения анализа на агрегацию

Роль тромбоцитопатии

Тромбоцитопатии могут быть наследственными или приобретенными в результате других заболеваний. Статистика говорит, что этой патологией страдает до 10% населения планеты. Все они связаны с нарушением функций тромбоцитов по накоплению определенных веществ.

В результате не происходит свертываемость и образование тромбов, что ведет к усиленным кровотечениям при небольших ранах, ушибах (внутреннее кровотечение).

Заболевания проявляются уже в детском возрасте с кровоточивости десен, частых носовых кровотечений, множества синяков на теле ребенка, опухоли суставов при ушибах. У девочек в период полового взросления начинаются длительные и обильные менструации. Кровотечения приводят к развитию малокровия (анемии).

Низкая агрегационная способность при тромбоцитопатии может активизироваться вирусной и бактериальной инфекцией, лекарственными препаратами, физиотерапевтическими процедурами.

Носовые кровотечения в 80% случаев вызваны тромбоцитопатией и только 20% болезнями ЛОР-органов

Вторичные тромбоцитопатии

Симптоматические (вторичные) тромбоцитопатии формируются при хроническом лейкозе, миеломной болезни, пернициозной анемии . Такое состояние характерно для конечной стадии почечной недостаточности (уремии), снижения функции щитовидной железы.

С тромбоцитопатиями встречаются хирурги при повышенной кровоточивости во время оперативных вмешательств.

Повышение агрегации тромбоцитов наблюдается при:

• распространенном атеросклерозе сосудов;
• гипертонической болезни;
• инфаркте внутренних органов;
• тромбозе артерий брюшной полости;
• инсульте;
• сахарном диабете.

Изменение агрегации при беременности

Агрегация тромбоцитов при беременности может отклоняться от нормальных показателей.

Снижена агрегация за счет недостаточной продукции тромбоцитов или нарушения их качественного состава. Это проявляется кровоточивостью, наличием кровоподтеков. В родах нужно учитывать возможность массивного кровотечения.

Агрегация повышена чаще всего во время токсикоза в связи с потерей жидкости из-за рвоты и поносов. Рост концентрации крови приводит к повышенному тромбообразованию. Это может привести к выкидышу на ранних сроках. Умеренная гиперагрегация считается обычной при беременности, она связана с развитием плацентарного кровообращения.

• при невынашивании беременности;
• лечении бесплодия;
• перед и во время приема контрацептивных средств;
• перед плановой беременностью.

Анализ агрегационных свойств тромбоцитов позволяет выявить риск, прогнозировать опасные осложнения в течение заболеваний, своевременно провести профилактическую терапию.

Маленькие кровяные тельца, в основном необходимые для защиты организма от потери крови.

Стимулированный процесс необходим для получения реакции, которая позволяет определить нарушения работы сердца и сопутствующих органов. Клинический анализ назначают в случае признаков изменения свертываемости крови.

Симптомы такого состояния очевидны: синяки при незначительных повреждениях, длительное заживление ран, отечность. Особенно опасно состояние в период беременности, поскольку чревато опасными последствиями для плода и матери.

Процесс свертываемости крови - как влияет агрегация тромбоцитов

Кровь, как известно, подвижная соединительная ткань, курсирующая по всему организму. Состоит из и форменных элементов (лейкоциты, эритроциты и тромбоциты).

Свертываемость крови (гемостаз) невероятно важна, поскольку при пониженных значениях человек может пораниться и истечь до смерти. Свертываемость определяет период закрытия раны - ткань будто возвращается в организм, а рана закрывается «крышкой» из свернувшихся клеток.

Склеивание тромбоцитов для здорового организма выполняет защитную функцию. Процесс является приспособительным - клетки объединяются только в месте, где нарушен кровоток.

Однако существуют состояния, когда синтезировать результат не стоит. приведет к нарушению питания важных органов.

Исключения, когда агрегация не проводятся, включают сердечные заболевания. Активность клеток приведет к осложнению болезни, потребуется медикаментозное лечение склеивания тромбоцитов.

Иногда синтезированная процедура необходима из практических соображений. Она позволяет определить количественное отклонение хорошей и плохой агрегации. Определяющий анализ проводится на основе нормы, с учетом возможных отклонений.

Физические свойства и функции тромбоцитов

Возможность проведения процедуры обуславливают физиологические свойства клеток крови. Каждый тромбоцит склонен к адгезии (присоединению к стенкам тканей), агрегации (объединению в группы) и адсорбции (осаждение) на поверхности сосудов.

Фактически это позволяет «закрыть» внутренние разрывы, не прибегая к хирургическому вмешательству.

Именно эти свойства обеспечивают гемостаз мелких кровеносных сосудов. Склеиваясь между собой, тромбоциты выполняют остановку крови. Стимулируют они следующие гормоны: , адреналин, серотонин, коллаген.

Исходя из физиологических свойств, достаточно просто определить основные функции клеток:

1. Непосредственно участвуют в свертываемости крови и обратном процессе - фибринолизе, когда кровяные сгустки растворяются.
2. Защищают организм за счет подавления патогенных организмов.
3. Вырабатывают ферменты для остановки кровотечения.
4. Влияют на проницаемость стенок капилляров.

Такие процессы наблюдаются при разных заболеваниях. Характерно, что недостаток пластинок в крови на порядок опаснее, чем превышение их количества.

Причины тромбоцитоза и тромбоцитопении

Факторы развития тромбоцитопении обуславливаются патологическими состояниями, при этом распределяясь на четыре группы. Классификация основывается на том, с чем связано недостаточное образование клеток.

Причины склеивания тромбоцитов:

1. Образование тромбоцитов в костном мозге наблюдается при болезнях: все виды анемии, метастазы опухоли, лейкоз, вирусные инфекционные заболевания, алкогольная интоксикация. Состояние может развиваться вследствие химиотерапии и облучения онкологических больных, а также при приеме некоторых лекарств.
2. Дефицит вызван массивным кровотечением.
3. Происходит нарушение равномерного распределения тромбоцитов в организме, вместо этого они накапливаются в селезенке.
4. Повышенное потребление вызывает разрушение при патологиях: ДВС-синдром (внутрисосудистой свертывание), . Также это РДС (респираторный дистресс синдром, когда нарушаются дыхательные функции, характерен для новорожденных). Другие причины: злокачественные опухоли, аутоиммунные заболевания и применение сосудистых протезов, в результате чего повреждаются бляшки.

Высок риск обширного кровотечения - как внутреннего, так и наружного, при повреждении целостности тканей.

Тромбоцитемия обуславливается избыточной выработкой и накопление тромбоцитов. Сопровождает хронические процессы:

• ревматоидный артрит;
• туберкулез;
• эритроцитоз;
• миелолейкоз;
• саркоидоз;
• колит;
• энтерит;
• онкологические заболевания;
• геморрагию (анемия, гемолиз).

Почему склеиваются тромбоциты? Это происходит при их накоплении в определенном органе или части тела из-за выраженного повреждения.

Организм ощущает недостаток и повышает синтез клеток. Угроза кровотечения отсутствует, но состояние опасное, поскольку является признаком серьёзного заболевания.

Норма и отклонение

Определить, какое именно состояние переживает организм, помогают клинические исследования. Они опираются на существующие нормы и исследуют любые отклонения от них.

Но следует учитывать, что постоянно изменяется - даже взятые в один день с небольшим перерывом анализы покажут разное количество.

Количество измеряется в тысячах клеток, помноженных на микролитр крови. Нормальное содержание находится в пределах 200*109/л. Причем 200 тысяч - минимальный показатель, которые раскрывается до 400 тысяч.

Характерно, что это скорее мужская норма, тогда как женская варьируется между 180 и 320 тысячами. Агрегация значительно снижается при вынашивании ребёнка и в период месячных.

Детский показатель нормы зависит от возраста:

• новорожденный - 100-420 тысяч Ед/мкл;
• от месяца до года - 150-390 тысяч Ед/мкл;
• до 5 лет - 180-380 тысяч Ед/мкл;
• до 7 лет - 180–450 тысяч Ед/мкл.

В дальнейшем количество приходит во взрослую норму. Таким образом, повышенное количество будет сигнализировать о тромбоцитозе, а понижение - о тромбоцитопении. проводится раз в год.

Изменение показателей при беременности

Беременность - явная причина при отклонении агрегации от нормы. Это один из факторов того, что у женщины появляются отеки, легко образуются синяки - даже при простом нажатии на кожу.

Любые подобные проявления - сигнал о дефиците кровяных пластинок. Состояние будет опасно при родах, поскольку вызовет массивное кровотечение.

Повышение количественной нормы приходится на 1 и иногда 2 триместр беременности. Утренняя тошнота (токсикоз) и ослабленный стул вызывают обезвоживание организма, тогда как концентрация крови остается прежней.

Анализ назначают при следующих факторах:

• бесплодии;
• выкидышах;
• перед приемом контрацептивов;
• перед плановой беременностью.

Подготовка к сдаче анализа на агрегацию

Следует перестать принимать любые лекарства за 7 дней до назначенного исследования. Если такой возможности нет, следует предупредить лаборанта при заборе крови.

Анализ сдается натощак, употреблять или пить какую-либо продукцию нельзя примерно за 12 часов до забора. В особенности на результат повлияет жирная пища с большим количеством специй. Следует также убрать кофе, алкоголь, чеснок и сигареты минимум за сутки.

Анализ крови на агрегацию отменяется, если обнаружена инфекционная патология или любой воспалительный процесс. Важно понимать, что итоговый результат может прочесть только врач, после чего он назначит лечение при необходимости.

Поэтому при значительной тромбоцитопении возникают опасные для жизни кровотечения.

Причины и патогенез тромбоцитопении

1. Сниженное образование кровяных пластинок в красном костном мозге (тромбоцитопения продукции).

2. Повышенное разрушение тромбоцитов (тромбоцитопения разрушения).

3. Перераспределение тромбоцитов, вызывающее снижение их концентрации в кровяном русле (тромбоцитопения перераспределения).

Снижение образования тромбоцитов в красном костном мозге

• тромбоцитопении, связанные с гипоплазией мегакариоцитарного ростка в костном мозге (недостаточное образование клеток-предшественников тромбоцитов);
• тромбоцитопении, связанные с неэффективным тромбоцитопоэзом (в таких случаях образуется нормальное, или даже повышенное количество клеток-предшественниц, однако по тем или иным причинам нарушается образование тромбоцитов из мегакариоцитов);
• тромбоцитопении, связанные с метаплазией (замещением) мегакариоцитарного ростка в красном костном мозге.

Гипоплазия мегакариоцитарного ростка красного костного мозга (недостаточная продукция клеток-предшественников тромбоцитов)

О гипоплазии мегакариоцитарного ростка говорят в тех случаях, когда костный мозг не в состоянии обеспечить ежедневное замещение 10-13% тромбоцитов (необходимость такой быстрой замены связана с небольшой продолжительностью жизни кровяных пластинок).

Торможение образования тромбоцитов из клеток-предшественниц также может быть вызвано несколькими причинами.

Метаплазия мегакариоцитарного ростка чаще всего возникает при следующих патологических состояниях:

1. Последние стадии рака (замещение костного мозга метастазами).

2. Онкологические заболевания системы крови (замещение опухолевыми клетками):

Повышенное потребление (разрушение) тромбоцитов

Тромбоцитопения у лиц с нормальной продукцией кровяных телец в преимущественном большинстве случаев обусловлена разрушением тромбоцитов под влиянием различных иммунных механизмов. При этом образуются антитромбоцитарные антитела, которые можно обнаружить при специальном иммунологическом обследовании.

• отсутствие выраженной анемии и лейкопении;
• размеры селезенки в пределах нормы, или увеличены незначительно;
• увеличение количества мегакариоцитов в красном костном мозге;
• снижение продолжительности жизни тромбоцитов.

При этом по типу развития различают три группы иммунологических тромбоцитопений:

1. Изоиммунные - обусловленные продукцией аллоантител (антител к антигенам тромбоцитов другого организма).

2. Аутоиммунные - обусловленные продукцией аутоантител (антител к антигенам тромбоцитов собственного организма).

3. Иммунные - спровоцированные приемом лекарственных препаратов.

Изоиммунные тромбоцитопении возникают при попадании в организм «чужих» тромбоцитов (переливание крови, беременность). К этой группе патологий относится неонатальная (младенческая) аллоиммунная тромбоцитопеническая пурпура, посттрансфузионная пурпура и рефрактерность (устойчивость) пациентов к переливанию крови.

Аутоиммунные тромбоцитопении связаны с преждевременной гибелью тромбоцитов в результате действия антител и иммунных комплексов, выработанных к тромбоцитам собственного организма. При этом различают первичные (идиопатические, неизвестной этиологии) и вторичные (вызванные известными причинами) аутоиммунные тромбоцитопении.

• злокачественные опухоли лимфоидной ткани (хронический лимфолейкоз, лимфомы, лимфогранулематоз);
• приобретенная аутоиммунная гемолитическая анемия (синдром Эванса-Фишера);
• системные аутоиммунные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, ревматоидный артрит);
• органоспецифические аутоиммунные заболевания (аутоиммунный гепатит, неспецифический язвенный колит, болезнь Крона, аутоиммунный тиреоидит, анкилозирующий спондилоартрит);
• вирусные инфекции (краснуха, ВИЧ, опоясывающий герпес).

Отдельно, как правило, выделяют аутоиммунные тромбоцитопении, ассоциированные с приемом медицинских препаратов. Список лекарственных средств, способных вызвать такого рода патологическую иммунную реакцию, достаточно длинный:

Для такой патологии характерна выраженная геморрагическая сыпь. Заболевание самоизлечивается при отмене препарата.

Прежде всего, повышенное разрушение тромбоцитов может происходить при патологиях, связанных с нарушением состояния внутренней выстилки сосудов, таких как:

• пороки сердца;
• постоперационные изменения (искусственные клапаны, синтетические шунты сосудов и т.п.);
• выраженный атеросклероз;
• поражение сосудов метастазами.

Кроме того, тромбоцитопения потребления развивается при синдроме внутрисосудистого свертывания, при ожоговой болезни, при длительном пребывании в условиях повышенного атмосферного давления или гипотермии.

Нарушение распределения тромбоцитов

Как правило, при значительном увеличении селезенки развивается панцитопения (снижение количества всех клеточных элементов крови), а тромбоциты становятся более мелкими, что помогает в диагностике.

Классификация

• вытеснение мегакариоцитарного ростка опухолевыми клетками;
• угнетение костного мозга токсинами;
• образование аутоантител к тромбоцитам с развитием иммунной тромбоцитопении разрушения;
• увеличение селезенки с возникновением тромбоцитопении перераспределения.

Тромбоцитопения является одним из ранних признаков ВИЧ-инфекции. При этом снижение количества тромбоцитов вызывается как непосредственным угнетающим влиянием вирусов на клетки мегакариоцитарного ростка, так и аутоиммунными реакциями. А при тяжелых инфекционных осложнениях - на стадии развернутого СПИД и увеличения селезенки с развитием тромбоцитопении перераспределения.

Симптомы

• склонность к внутрикожным кровоизлияниям (пурпура);
• кровоточивость десен;
• обильные менструации у женщин;
• носовые кровотечения;
• желудочно-кишечные кровотечения;
• кровоизлияния во внутренние органы.

Следует отметить, что перечисленные симптомы неспецифичны, и могут проявляться также при других патологиях. Например, при тромбоцитопатиях (продукции дегенеративных тромбоцитов), при заболеваниях сосудов микроциркуляторного русла, в том числе связанных с авитаминозом С (цинга).

Степени тромбоцитопении

Первичная тромбоцитопения. Идиопатическая аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура

Острая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (острая ИТП) развивается чаще всего у детей в возрасте 2-6 лет через 2-4 недели после перенесенной вирусной инфекции (реже вакцинации). В этом возрасте заболевание встречается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек. Однако в период полового созревания девочки заболевают в 2 раза чаще.

• полихромность (буквально «разноцветность») – на коже можно обнаружить геморрагии различной окраски, от багровых до зеленоватых;
• полиморфность – встречаются как точечные (петехии), так и более крупные элементы (экхимозы);
• несимметричность;
• спонтанность возникновения (новые элементы обнаруживаются утром после сна).

Типичным симптомом острой ИТП являются кровотечения (носовые, из лунки удаленного зуба, у девочек пубертатного периода – маточные). В тяжелых случаях может наблюдаться мелена (дегтеобразный кал, характерный для желудочно-кишечных кровотечений), иногда видимая невооруженным глазом гематурия (содержание крови в моче). В дальнейшем может развиться постгеморрагическая анемия.

• склонность к кровотечениям, наблюдавшаяся за полгода и более до появления криза;
• «беспричинное появление» криза;
• наличие у пациента очагов хронической инфекции;
• лимфоцитарная реакция в костном мозге;
• выраженные и упорные кровотечения в сочетании с генерализованной пурпурой, резистентные к проводимому лечению;
• развитие острой аутоиммунной идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у девочек в период полового созревания.

У детей и подростков спонтанные ремиссии возможны и при хронической форме заболевания. В остальном хроническая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура протекает у детей, также как и у взрослых.

Хроническая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (хроническая ИТП) развивается, как правило, в возрасте 20 – 40 лет. Женщины болеют значительно чаще мужчин (соотношение мужчин и женщин среди заболевших: 1,2 к 3).

Тромбоцитопения при беременности

Читать еще:

Отзывы

чувствовалв себя отвратительно тромбоц 7000, удали селезёнку, тромбоциты,прошло 7 лет, нижене доходит.

Невестке Гемотолог поставил диагноз «Тромбоцитопения, связанными с пониженной продукцией тромбоцитов». Ревмотолог поставил диагноз «Недеференцированный васкулит» и при лечении назначили и водили преднизолон по сетке. И Она сейчас стала зависимы к преднизолон. Другой путь лечение есть ли?!

С 2005г.профбольной 26.05. 2008г впервые выявленная тробоципеническая пурпура.

Геморрафический сидром (п/кожные, п/слизистые геморрагии)

Сейчас мне 66лет я 1947г.

Оставить отзыв

Вы можете добавить свои комментарии и отзывы к данной статье при условии соблюдения Правил обсуждения.

Тромбоцитопении: имунные и неимунные - появление, течение, купирование, сопутствующие заболевания

Тромбоциты, называемые еще бляшками Биццоцеро, являются осколками гигантских клеток костного мозга – мегакариоцитов. Их количество в крови человека постоянно колеблется, меньше всего их наблюдается ночью. Падает уровень тромбоцитов весной, у женщин еще и в период месячных, однако за рамки дозволенного не выходит, поэтому о тромбоцитопении, как таковой, в подобных случаях говорить не приходится.

Процесс формирования клеток крови

При тяжелой физической нагрузке, пребывании в горах, приеме некоторых препаратов количество данных кровяных телец в крови, наоборот, увеличивается.

Тромбоциты, которые циркулируют в крови здорового человека, представляют собой двояковыпуклые диски овальной или округлой формы, не имеющие отростков. Однако стоит им оказаться в неблагоприятном месте, как они начинают резко увеличиваться в размере (в 5-10 раз) и выпускать псевдоподии. Такие тромбоциты склеиваются между собой и образуют агрегаты.

Склеиваясь (тромбоцитарный фактор III) и прилипая к нитям фибрина, тромбоциты таким образом останавливают кровотечение, то есть, участвуют в свертывании крови.

Первой реакцией сосудов на травму является их суживание, в этом процессе также помогают тромбоциты, которые при распаде и агрегации освобождают накопившееся в них активное сосудосуживающее вещество – серотонин.

Важную роль кровяных телец в процессе свертывания трудно переоценить, ведь именно они формируют кровяной сгусток, делают его плотным, а образовавшийся тромб надежным, поэтому становится понятным, почему неполноценность тромбоцитов и их уменьшенное количество привлекает к себе столь пристальное внимание.

Каковы клинические проявления снижения тромбоцитов?

Одной из важных характеристик тромбоцитов является период их полужизни, который составляет 5-8 дней. Для поддержания постоянного уровня кровяных телец костный мозг ежедневно должен возмещать 10-13% тромбоцитарной массы, что обеспечивается нормальным функционированием гемопоэтических стволовых клеток. Однако в отдельных случаях количество тромбоцитов может снижаться не только ниже допустимых пределов, но и доходить до критических цифр, вызывая спонтанные кровотечения (10-20 тысяч в мкл).

Симптомы тромбоцитопении сложно не заметить, поэтому появление:

1. Кровоизлияний в кожу и слизистые оболочки (петехии, экхимозы), возникающих спонтанно (преимущественно в ночное время) или после микротравм, где ничтожное повреждение может вызвать значительное кровоизлияние;
2. Кровоточивости десен;
3. Мено- и метроррагий;
4. Носовых (в редких случаях – ушных) и желудочных-кишечных кровотечений, которые быстро приводят к анемии

являются характерными признаками тромбоцитарных нарушений.

Почему падает уровень тромбоцитов?

Причины тромбоцитопении обусловлены различными патологическими процессами в организме и могут быть представлены в четырех основных группах.

I группа

Тромбоцитопении, связанные с недостаточным образованием самих тромбоцитов в костном мозге, что происходит при следующих состояниях:

• Апластической анемии, когда угнетается созревание клеток всех трех ростков - мегакариоцитарного, красного и миелоидного (панмиелофтиз);
• Метастазах какой-либо опухоли в костный мозг;
• Острых и хронических лейкозах;
• Мегалобластных анемиях (дефицит витамина В12, фолиевой кислоты), однако этот случай особой проблемы собой не представляет, так как количество тромбоцитов снижается незначительно;
• Вирусных инфекциях;
• Приеме некоторых лекарственных средств (тиазиды, эстрогены);
• Последствиях химио- и лучевой терапии;
• Алкогольной интоксикации.

II группа

Тромбоцитопении, вызванные массивным кровотечением или повышенным разрушением кровяных пластинок.

III группа

Тромбоцитопении, обусловленные нарушением распределения пулов тромбоцитов с избыточным их накоплением в селезенке (выраженная спленомегалия).

IV группа

Повышенное разрушение кровяных бляшек без адекватной компенсации их костным мозгом характеризует тромбоцитопению потребления, которая может быть вызвана:

• Гиперкоагуляцией, имеющей место при ДВС-синдроме (диссеминированное внутрисосудистое свертывание);
• Тромбозами;
• Тромбоцитопенической пурпурой взрослых и детей (иммунная и неиммунная);
• Длительным применением гепарина, золота, хинидина;
• Респираторным дистресс-синдромом (РДС), который может развиваться у новорожденных (тяжелое нарушение дыхательной функции у недоношенных детей).
• Иммунными нарушениями;
• Механическим повреждением бляшек Биццоцеро (использование сосудистых протезов);
• Образованием гигантских гемангиом;
• Злокачественными новообразованиями;
• Посттрансфузионными осложнениями.

Взаимосвязь: беременность - тромбоциты - новорожденный

Беременность, хотя и является физиологическим процессом, однако постоянно не присутствует, поэтому то, что для «нормального» состояния не свойственно, в такой период жизни может случиться. Так происходит и с тромбоцитами, при этом их количество может как снижаться, так и повышаться.

Тромбоцитопения при беременности – явление нередкое и обусловлено, в основном, укорочением срока жизни красных кровяных телец. Увеличивающийся объем циркулирующей крови (ОЦК), необходимый для дополнительного кровоснабжения, связан с увеличенным потреблением тромбоцитов, которые не всегда успевают за процессом обеспечения кровью плаценты и плода.

К тромбоцитопении во время беременности могут приводить сопутствующие заболевания (нарушения в системе свертывания, вирусные инфекции, аллергия, прием лекарственных препаратов, поздние гестозы, в частности, нефропатия, иммунные и аутоиммунные нарушения) и неполноценное питание.

Иммунная тромбоцитопения в период беременности особенно опасна, так как способна стать причиной маточно-плацентарной недостаточности, следствием которой часто является гипотрофия и гипоксия плода. Кроме того, снижение кровяных пластинок может сопровождаться кровотечениями и даже внутримозговыми кровоизлияниями у новорожденного.

Имеющиеся у матери иммунные и аутоиммунные заболевания, также могут повлечь за собой нарушения тромбоцитопоэза у новорожденных, что проявляется снижением количества кровяных телец и определяют такие формы тромбоцитопении:

1. Аллоиммунные или изоиммунные, связанные с групповой несовместимостью матери и плода, когда в кровоток плода попадают антитела матери (неонатальная);
2. Ирансиммунные, если женщина больна идиопатической тромбоцитопенией или системной красной волчанкой (антитела, направленные против тромбоцитов ребенка, проникают через плацентарный барьер);
3. Аутоиммунные тромбоцитопении, характеризуемые выработкой антител на антигены собственных тромбоцитов;
4. Гетероиммунные, возникающие в результате воздействия вирусного или другого агента на организм с изменением антигенной структуры кровяных телец.

Снижение тромбоцитов, связанное с иммунитетом

К иммунной тромбоцитопении относятся такие формы как:

• Изоиммунная или аллоиммунная - может быть неонатальной или возникать при переливании крови, несовместимой по групповой принадлежности;
• Гаптеновая или гетероиммунная (гаптен - часть антигена), возникающая в результате попадания в организм чужеродного антигена (вирусы, лекарственные средства);
• Аутоиммунная тромбоцитопения наиболее распространенная и часто встречаемая. Срыв в иммунной системе, природа которого, как правило, не установлена, приводит к тому, что иммунная система перестает узнавать свой родной здоровый тромбоцит и принимает его за «чужака», который в свою очередь реагирует выработкой антител на себя самого.

Геморрагический диатез при АИТП

Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура (АИТП) - наиболее часто встречаемая форма иммунной тромбоцитопении. Ею чаще болеют молодые женщины (20-30 лет).

Падение уровня тромбоцитов, которое сопровождает другое заболевание и входит в его симптомокомплекс, называется вторичной тромбоцитопенией. В качестве симптоматической, тромбоцитопения наблюдается при различных патологиях:

1. Коллагенозах (системная красная волчанка (СКВ), склеродермия, дерматомиозит);
2. Острых и хронических лейкозах (миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема);
3. Хронических гепатитах и заболеваниях почек.

Однако АИТП, которую называют эссенциальной или идиопатической тромбоцитопенией (болезнь Верльгофа), встречается значительно чаще как самостоятельное изолированное заболевание.

Идиопатической эту форму называют вследствие того, что причина ее возникновения остается невыясненной. При этой патологии тромбоциты живут не 7 дней в среднем, ачаса, при том, что костный мозг первоначально продолжает нормально вырабатывать все клетки. Однако постоянный дефицит кровяных телец заставляет организм все-таки реагировать и увеличивать продукцию тромбоцитов в несколько раз, что негативно сказывается на созревании мегакариоцитов.

У беременных эссенциальная тромбоцитопения имеет довольно благоприятное течение, однако повышение частоты выкидышей все-таки наблюдается. Лечение тромбоцитопении в подобном случае осуществляется путем введения преднизолона за 5-7 дней до родов. Вопрос родовспоможения решается в индивидуальном порядке, однако чаще прибегают к операции (кесарево сечение).

Лечебное действие кортикостероидов используют не обязательно при беременности, их применяют и в других случаях. Кроме того, замечен положительный эффект от внутривенного введения иммуноглобулина, который снижает скорость фагоцитоза. Правда, при повторяющихся рецидивах заболевания, предпочтение отдают зачастую спленэктомии (удаление селезенки).

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура у детей и другие виды ИТП

Острая АИТП у детей наблюдается в возрасте 2-9 лет и возникает через 1-3 недели после перенесенной вирусной инфекции. У ребенка на фоне полного благополучия внезапно появляются петехии и пурпура. Для такого состояния характерной картиной крови является тромбоцитопения, причем снижение уровня белых кровяных телец (лейкопения) отсутствует.

В основе патогенеза данного заболевания лежит выработка антител против антигенов вирусных белков. В этом случае на мембране тромбоцитов адсорбируются вирусные антигены или целые иммунные комплексы «антиген-антитело». Поскольку вирусные антигены все-таки должны покинуть организм, что в большинстве случаев и происходит, заболевание проходит само по себе в течение двух-шести недель.

Ребенок с имунной тромбоцитопенией после падения на плиточный пол. Концентрация тромбоцитов на момент травмы: 9*10⁹ т/л

К другим формам иммунныхтромбоцитопений относится редкое, но тяжелое заболевание, которое носит название – посттрансфузионная пурпура. В основе ее развития лежит перенесенное приблизительно недельной давности переливание крови донора, положительного по одному из тромбоцитарных антигенов, которого у реципиента не оказалось. Такое нарушение проявляется тяжелой рефрактерной тромбоцитопенией, анемией и кровотечениями, которые зачастую приводят к внутричерепным кровоизлияниям, влекущим смерть пациента.

Еще один значимый вид иммунной тромбоцитопении обусловлен взаимодействием лекарственного средства и компонента тромбоцитарной мембраны – одного из гликопротеинов, где препарат или гликопротеин, или их комплекс может оказаться иммуногенным. Нередкой причиной развития иммунной тромбоцитопении может оказаться даже не сам препарат, а его метаболит. Такую природу имеет гепарин-индуцированная тромбоцитопения. Хинин и хинидин также являются типичными средствами, способными индуцировать патологию. Интересно то, что подобная реакция на некоторые (конкретные) препараты заложена генетически, например, прием средств, содержащих золото, стимулирует образование антител к тромбоцитам.

Неиммунные тромбоцитопении

Неиммунные тромбоцитопении занимают приблизительно пятую часть во всей массе заболеваний, связанных со снижением уровня кровяных телец, и обусловлены:

• Механической травмой тромбоцитов (гемангиомы, спленомегалии);
• Угнетением пролиферации клеток костного мозга (апластическая анемия, химическое или радиационное повреждение миелопоэза);
• Повышенным потреблением тромбоцитов (ДВС-синдром, дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты).

Кроме того, тромбоцитопения неиммунного генеза наблюдается при некоторых формах приобретенных гемолитических анемий, где наиболее значимыми являются две формы тромбоцитопений потребления:

1. Тромботическая пурпура (ТТП);
2. Гемолитико-уремический синдром (ГУС).

Типичным свойством этих заболеваний является отложение гиалиновых тромбов, образованных в результате спонтанной агрегации тромбоцитов, в терминальных артериолах и капиллярах.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура и гемолитический уремический синдром относятся к тромбоцитопениям неясного генеза и характеризуются острым началом патологического процесса, который сопровождают тяжелая тромбоцитопения и гемолитическая анемия, лихорадка, выраженная неврологическая симптоматика и почечная недостаточность,способные за короткий срок привести к летальному исходу.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура больше характерна для взрослых и наступает после бактериальной или вирусной инфекции, иммунизации, часто наблюдается у ВИЧ-инфицированных пациентов, а также может появиться во время беременности, при приеме оральных контрацептивов или при введении противоопухолевых лекарственных средств. Известны случаи развития ТТП как наследственного заболевания.

Гемолитико-уремический синдром чаще встречается у детей. Причиной этого состояния являются микроорганизмы Shigella dysenteriae или энтеротоксичные Esherichia coli, разрушающие эндотелиальные клетки почечных капилляров. В результате этого в сосудистое русло направляется большое количество мультимеров фактора Виллебранда, что приводит к агрегации тромбоцитов.

Первым проявлением данной патологии является кровавый понос, вызванный вышеуказанными микроорганизмами, а затем развивается острая почечная недостаточность (образование гиалиновых тромбов в сосудах почек), что и является основным клиническим признаком болезни.

Лечение тромбоцитопении

Острые формы

Лечить тромбоцитопению в остром периоде следует в стационаре, куда больной и госпитализируется. Строгий постельный режим назначается до достижения физиологического уровня (150тыс в мкл) тромбоцитов.

На первом этапе лечения пациенту назначают кортикостероидные препараты, которые он принимает до 3 месяцев, удаление селезенки, если нет выбора, планируется на втором этапе и третий этап лечения предусмотрен для больных после спленэктомии. Он состоит из употребления малых доз преднизолона и проведения лечебного плазмафереза.

Избегают, как правило, внутривенных вливаний донорских тромбоцитов, особенно в случаях иммунных тромбоцитопений из-за опасности усугубления процесса.

Трансфузии тромбоцитов дают замечательный лечебный эффект, если они специально подобраны (именно для этого больного) по системе HLA, однако эта процедура весьма трудоемкая и малодоступная, поэтому при глубокой анемизации предпочтительнее переливать размороженную отмытую эритроцитарную массу.

Следует помнить, что препараты, нарушающие агрегационные способности кровяных телец (аспирин, кофеин, барбитураты и др.) находятся под запретом для больного тромбоцитопенией, о чем, как правило, его предупреждает врач при выписке из стационара.

Дальнейшее лечение

Пациенты с тромбоцитопенией требуют дальнейшего наблюдения у гематолога и после выписки из больницы. Больному, нуждающемуся в санации всех очагов инфекции и дегельминтизации, проводят их, информируют его о том, что ОРВИ и обострение сопутствующих заболеваний провоцируют соответствующую реакцию тромбоцитов, поэтому закаливание, лечебная физкультура, хотя и должны быть обязательными, но вводятся постепенно и осторожно.

Кроме того, предусмотрено ведение пациентом пищевого дневника, где тщательно расписано питание при тромбоцитопении. Травмы, перегрузки, неконтролируемый прием безобидных на первый взгляд лекарственных средств и пищевых продуктов, могут спровоцировать рецидив заболевания, хотя прогноз при нем, как правило, благоприятный.

Диета при тромбоцитопении направлена на устранение аллергогенных продуктов и насыщение рациона витаминами группы В (В12), фолиевой кислотой, витамином К, который принимает участие в процессе свертывания крови.

Назначенный еще в стационаре стол №10 следует продолжить и в домашних условиях и яйцами, шоколадом, зеленым чаем и кофе не увлекаться. Очень хорошо дома вспомнить о народных средствах борьбы с тромбоцитопенией, поэтому травы, обладающие гемостатическими свойствами (крапива, пастушья сумка, тысячелистник, арника), должны быть заранее припасены и применяться в домашних условиях. Очень популярны настои сложных травяных сборов. Их даже официальная медицина рекомендует. Говорят, очень хорошо помогает.

Здравствуйте! Причиной может быть тромбоцитопеническая пурпура или другое заболевание кроветворной ткани, сопровождающееся тромбоцитопенией. Вам нужно готовиться к всестороннему обследованию, по результатам которого можно будет говорить о причинах тромбоцитопении и характере дальнейшего лечения.

Здравствуйте! У меня беременностьнедель. Мне поставили диагноз идиопатическая пурпура (гетероиммунная тромбоцитопения) тяжелой степени. 7 апреля меня положили экстренно в гематологическое отделение. Уровень тромбоцитов был 4. Выписали дицинон и аскорутин. Через день уровень был 41. На момент выписки уровень составил 78 тр. 21 апреля у меня уровень составил 149 тр. А 26 апреля у меня они упали и стало 77 тр. 28 апреля было уже 66 тр. Питаюсь правильно, на сегодняшний день пью аскорутин, феррум лек (железо) и витамины для беременных. Дицинон мне отменили. То, что у меня упали тромбоциты, мне сказали, что спровоцировала вирусная инфекция. До этого я переболела простудой. Сейчас я здорова. Врачи в женской консультации в панике. Ничего объяснить не могут. Почему так резко падают тромбоциты? С чем это связано? Я переживаю за малыша и в дальнейшем за роды. Смогу ли я сама родить?

Здравствуйте! Резкое падение тромбоцитов связано с наличием основного заболевания - пурпуры, которое усугубляется наличием беременности. Вам необходим постоянный контроль их уровня и наблюдение врачей. Ваши переживания вполне понятны, но при соответствующем лечении и наблюдении беременность должна завершиться благополучно. Родить сами Вы сможете, но риск кровотечения будет слишком велик, поэтому Вам наверняка будет предложено кесарево сечение, чтобы избежать возможных осложнений. Вам следует неукоснительно исполнять все назначения и рекомендации, перед планируемыми родами Вас наверняка госпитализируют заранее, чтобы подготовить к появлению малыша на свет. Сейчас постарайтесь не нервничать, это вредно вам обоим. Благополучной Вам беременности и родов!

Здравствуйте! По наличию двух лопнувших капилляров невозможно судить о количестве тромбоцитов. Возможно, слизистая травмировалась во время употребления пищи или ребенок просто прикусил стенку полости рта. Конечно, гарантировать по интернету, что тромбоциты и сейчас в норме, мы не можем, поэтому лучше все же пересдать анализ еще раз.

Здравствуйте! На теле появились пятна пурпурного цвета. После сдачи крови, анализ показал уровень тромбоцитов 7х10 в третьей степени. Пью таблетки преднизолон. Стал садиться голос и повысился сахар в крови, можно ли это отнести к побочным действиям препарата? В данный момент также наблюдается нестабильный уровень тромбоцитов, постоянно скачут показатели.

Здравствуйте! Да, колебания сахара могут быть следствием приема преднизолона, а изменения голоса могут быть связаны и с другими причинами. Вам все равно нужно принимать назначенное лечение, поскольку тромбоцитопения - явление опасное.

у ребёнка (1 годного) уровень тромбоцитов 12*9* можно ли лечить дома под присмотром врача? ?

Здравствуйте! Вероятно, тромбоциты 12 на 10 в девятой степени, тогда лучше не рисковать и не лечить ребенка дома, ведь риск кровотечений при таких цифрах высок, а лечение должно проводиться в условиях стационара.

12 на 10 простите просто спутал и спасибо за ответ

У меня диагноз ИТП, на протяжении года уровень тромбоцитовтыс., принимаю только Дицинон. Целый год никак мне не могут поставить препарат для лечения.

Очень хочу забеременеть. У меня вопрос: какой уровень тромбоцитов минимальный необходим, чтобы забеременеть? Мой лечащий врач говорит, что с моим уровнем тромбоцитов никто мою беременность вести не согласится и не даст рожать.

Здравствуйте! Не существует минимального уровня тромбоцитов, который позволяет забеременеть, потому что это может произойти и при Ваших цифрах. Но проблема в том, что выносить малыша и тем более родить его - задача сложная, ведь риск кровотечений очень высок, а это опасно и для Вашего здоровья, и для будущего ребенка. Перед тем как беременеть, стоит дополнительно проконсультироваться с гематологом и гинекологом.

Здравствуйте. Подскажите, обязательно ли делать в родах укол с гормональным препаратом, если показатель тромбоцитов 123? Направили к гематологу с показателем 70, пересдала в двух других лабораториях - в одной 117, в другой 123. Срок 36 недель. Могу ли отказаться от данного укола?

Здравствуйте! Нет, в родах можно ничего не делать, если тромбоцитыи Вы не страдаете иммунной тромбоцитопенией, а снижение их количества связано исключительно с беременностью. Если возникнет кровотечение, то Вы не сможете отказываться ни от какого лечения даже в родах, но вполне возможно, что все пройдет без осложнений. Для того, чтобы узнать точное количество тромбоцитов, попросите в лаборатории подсчитать их вручную, а не с помощью автоматического анализатора. В любом случае, даже если и придется предпринимать какие-либо меры в родах, то Вы не волнуйтесь, ведь здоровье малыша и Ваше - это главное.

Здравствуйте. Сыну 5.5 лет. На груди и спине появились небольшие красные точки. Через 2 дня сошли. Чувствует себя хорошо. Сам белокожий, на солнце иногда потеет. С рождения был атопический дерматит. Обратились к педиатру, сдали все анализы. Тромбоциты 192. Врач направила к гематологу в область, запись только на следующий месяц. Подскажите, пожалуйста, стоит ли сразу ехать к гематологу или может сдать кровь повторно через некоторое время? Очень переживаю. Спасибо.

Здравствуйте! К гематологу ехать стоит, тем более, что запись на следующий месяц и у Вас в любом случае будет возможность пересдать анализы еще раз по месту жительства. Не волнуйтесь, но к врачу постарайтесь попасть.

Здравствуйте! У родственницы диагноз тромбоцитопения, лечили и гормональными и сейчас делают уколы (точно не скажу название препарата), повышающие уровень тромбоцитов, но все безрезультатно, поднимали максимум до 110, а падает периодически до 7-9! Такое лечение продолжается на протяжении года, и повторюсь, результатов никаких! Подскажите пожалуйста, что нужно делать, возможно есть в России центры, где лечат непосредственно от этой болезни! Заранее спасибо.

Здравствуйте! Лечением тромбоцитопении занимаются гематологи, поэтому в любом стационаре, где есть гематологическое отделение, могут помочь Вашей родственнице. В случае неэффективности медикаментозного лечения прибегают к переливанию тромбоцитов. Ничего лучшего, чем быть под постоянным врачебным наблюдением, мы посоветовать не можем.

Тромбоцитопения. Причины, симптомы, признаки, диагностика и лечение патологии

Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача.

Частота тромбоцитопении как самостоятельного заболевания варьирует в зависимости от конкретной патологии. Отмечается два пика заболеваемости – в дошкольном возрасте и после сорока лет. Наиболее часто встречается идиопатическая тромбоцитопения (60 случаев на 1 миллион населения). Соотношение женщин и мужчин в структуре заболеваемости составляет 3:1. Среди детей частота данного заболевания немного меньше (50 случаев на 1 миллион).

• В день в организме человека образуется околоновых тромбоцитов. Примерно столько же разрушается.
• Тромбоциты играют главную роль в остановке кровотечения из мелких сосудов с диаметром до 100 микрометров (первичный гемостаз). Кровотечения из крупных сосудов останавливаются при участии плазменных факторов свертывания (вторичный гемостаз).
• Тромбоцит, хотя и относится к клеточным элементам крови, на самом деле не является полноценной клеткой.
• Клинические проявления тромбоцитопении развиваются только в том случае, если уровень тромбоцитов понизится более чем в три раза (менеев 1 микролитре крови).

Роль тромбоцитов в организме

Образование и функции тромбоцитов

• Гемостаз (остановка кровотечения). При повреждении кровеносного сосуда происходит моментальная активация тромбоцитов. В результате из них выделяется серотонин – биологически активное вещество, вызывающее спазм сосудов. Кроме того, на поверхности активированных тромбоцитов образуется множество отростков, с помощью которых они соединяются с поврежденной стенкой сосуда (адгезия) и друг с другом (агрегация). В результате этих реакций происходит образование тромбоцитарной пробки, закупоривающей просвет сосуда и останавливающей кровотечение. Описанный процесс занимает 2 – 4 минуты.
• Питание сосудов. При разрушении активированных тромбоцитов происходит выделение факторов роста, усиливающих питание сосудистой стенки и способствующих процессу ее восстановления после травмы.

Разрушение тромбоцитов

Причины тромбоцитопении

• наследственные тромбоцитопении;
• продуктивные тромбоцитопении;
• тромбоцитопении разрушения;
• тромбоцитопении потребления;
• тромбоцитопения перераспределения;
• тромбоцитопения разведения.

Наследственные тромбоцитопении

• аномалия Мея – Хегглина;
• синдром Вискотта – Олдрича;
• синдром Бернара – Сулье;
• врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопения;
• TAR – синдром.

Аномалия Мея – Хегглина

Редкое генетическое заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования (если болеет один из родителей, то вероятность рождения больного ребенка составляет 50%).

Наследственное заболевание, обусловленное генетическими мутациями, в результате которых в красном костном мозге образуются аномальные, маленькие (менее 1 микрометра в диаметре) тромбоциты. Из-за нарушенной структуры происходит их чрезмерное разрушение в селезенке, в результате чего срок их жизни сокращается до нескольких часов.

Наследственное аутосомно-рецессивное заболевание (появляется у ребенка только в том случае, если он унаследовал дефектный ген от обоих родителей), проявляющееся в раннем детском возрасте. Характеризуется образованием гигантских (6 – 8 микрометров), функционально несостоятельных тромбоцитов. Они неспособны прикрепляться к стенке поврежденного сосуда и связываться друг с другом (нарушены процессы адгезии и агрегации) и подвергаются усиленному разрушению в селезенке.

Наследственное аутосомно-рецессивное заболевание, проявляющееся в младенческом возрасте. Характеризуется мутации гена, отвечающего за чувствительность мегакариоцитов к фактору, регулирующему их рост и развитие (тромбопоэтину), в результате чего нарушается продукция тромбоцитов костным мозгом.

Редкое наследственное заболевание (1 случай нановорожденных) с аутосомно-рецессивным типом наследования, характеризующееся врожденной тромбоцитопенией и отсутствием обеих лучевых костей.

Продуктивные тромбоцитопении

• апластическая анемия;
• миелодиспластический синдром;
• мегалобластные анемии;
• острый лейкоз;
• миелофиброз;
• метастазы рака;
• цитостатические медикаменты;
• повышенная чувствительность к различным медикаментам;
• радиация;
• злоупотребление алкоголем.

Апластическая анемия

Данная патология характеризуется угнетением кроветворения в красном костном мозге, что проявляется уменьшением в периферической крови всех видов клеток – тромбоцитов (тромбоцитопенией), лейкоцитов (лейкопенией), эритроцитов (анемией) и лимфоцитов (лимфопенией).

Группа заболеваний опухолевой природы, характеризующаяся нарушением кроветворения в красном костном мозге. При данном синдроме отмечается ускоренное размножение кроветворных клеток, однако нарушены процессы их созревания. В результате образуется большое количество функционально незрелых клеток крови (в том числе и тромбоцитов). Они не способны выполнять свои функции и подвергаются апоптозу (процессу саморазрушения), что проявляется тромбоцитопенией, лейкопенией и анемией.

Данное состояние развивается при дефиците в организме витамина B12 и/или фолиевой кислоты. При недостатке данных веществ нарушаются процессы образования ДНК (дезоксирибонуклеиновой кислоты), обеспечивающей хранение и передачу генетической информации, а также процессы клеточного развития и функционирования. При этом, в первую очередь, страдают ткани и органы, в которых процессы клеточного деления наиболее выражены (кровь, слизистые оболочки).

Опухолевое заболевание системы крови, при котором происходит мутация стволовой клетки костного мозга (в норме из стволовых клеток развиваются все клетки крови). В результате начинается быстрое, неконтролируемое деление этой клетки с образованием множества клонов, не способных выполнять специфические функции. Постепенно число опухолевых клонов увеличивается и они вытесняют кроветворные клетки из красного костного мозга, что проявляется панцитопенией (уменьшением в периферической крови всех видов клеток - тромбоцитов, эритроцитов, лейкоцитов и лимфоцитов).

Хроническое заболевание, характеризующееся развитием фиброзной ткани в костном мозге. Механизм развития схож с опухолевым процессом - происходит мутация стволовой клетки, в результате чего усиливается образование фиброзной ткани, которая постепенно замещает все вещество костного мозга.

Опухолевые заболевания различной локализации на последних стадиях развития склонны к метастазированию - опухолевые клетки выходят из первичного очага и разносятся по всему организму, оседая и начиная размножаться практически в любых органах и тканях. Это, по описанному выше механизму, может приводить к вытеснению кроветворных клеток из красного костного мозга и развитию панцитопении.

Данная группа препаратов используется для лечения опухолей различного происхождения. Одним из представителей является метотрексат. Его действие обусловлено нарушением процесса синтеза ДНК в опухолевых клетках, за счет чего замедляется процесс роста опухоли.

В результате индивидуальных особенностей (чаще всего в результате генетической предрасположенности) у некоторых людей может наблюдаться повышенная чувствительность к лекарственным препаратам различных групп. Данные препараты могут оказывать разрушающее действие непосредственно на мегакариоциты костного мозга, нарушая процесс их созревания и образования тромбоцитов.

• антибиотики (левомицетин, сульфаниламиды);
• диуретики (мочегонные препараты) (гидрохлортиазид, фуросемид);
• противосудорожные препараты (фенобарбитал);
• антипсихотики (прохлорперазин, мепробамат);
• антитиреоидные препараты (тиамазол);
• противодиабетические препараты (глибенкламид, глипизид);
• противовоспалительные препараты (индометацин).

Радиация

Воздействие ионизирующего излучения, в том числе лучевой терапии при лечении опухолей, может оказать как прямое разрушающее действие на кроветворные клетки красного костного мозга, так и вызвать мутации на различных уровнях кроветворения с последующим развитием гемобластозов (опухолевых заболеваний кроветворной ткани).

Этиловый спирт, являющийся активным веществом большинства видов алкогольных напитков, в больших концентрациях может оказывать угнетающее действие на процессы кроветворения в красном костном мозге. При этом в крови отмечается уменьшение количества тромбоцитов, а также других видов клеток (эритроцитов, лейкоцитов).

Тромбоцитопении разрушения

• идиопатической тромбоцитопенической пурпуре;
• тромбоцитопении новорожденных;
• посттрансфузионной тромбоцитопении;
• синдроме Эванса – Фишера;
• приеме некоторых медикаментов (лекарственные тромбоцитопении);
• некоторых вирусных заболеваниях (вирусные тромбоцитопении).

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП)

Синоним - аутоиммунная тромбоцитопения. Данное заболевание характеризуется снижением количества тромбоцитов в периферической крови (состав других клеточных элементов крови не нарушен) в результате усиленного их разрушения. Причины заболевания неизвестны. Предполагается генетическая предрасположенность к развитию заболевания, а также отмечается связь с действием некоторых предрасполагающих факторов.

• вирусные и бактериальные инфекции;
• профилактические прививки;
• некоторые медикаменты (фуросемид, индометацин);
• избыточная инсоляция;
• переохлаждение.

На поверхности тромбоцитов (как и на поверхности любой клетки организма) существуют определенные молекулярные комплексы, называемые антигенами. При попадании в организм чужеродного антигена иммунная система вырабатывает специфичные антитела. Они взаимодействуют с антигеном, приводя к разрушению клетки, на поверхности которой он расположен.

Данное состояние развивается в том случае, если на поверхности тромбоцитов ребенка имеются антигены, которых нет на тромбоцитах матери. В этом случае антитела (иммуноглобулины класса G, способные проходить через плацентарный барьер), вырабатываемые в организме матери, поступают в кровоток ребенка и вызывают разрушение его тромбоцитов.

Это состояние развивается после переливания крови или тромбоцитарной массы и характеризуется выраженным разрушением тромбоцитов в селезенке. Механизм развития связан с переливанием пациенту чужеродных тромбоцитов, к которым начинают вырабатываться антитела. Для выработки и поступления в крови антител требуется определенное время, поэтому уменьшение тромбоцитов отмечается на 7 – 8 день после переливания крови.

Данный синдром развивается при некоторых системных заболеваниях (системной красной волчанке, аутоиммунном гепатите, ревматоидном артрите) либо без предрасполагающих заболеваний на фоне относительного благополучия (идиопатическая форма). Характеризуется образованием антител к нормальным эритроцитам и тромбоцитам организма, в результате чего клетки, «помеченные» антителами, разрушаются в селезенке, печени и костном мозге.

Некоторые лекарственные препараты обладают свойством связываться с антигенами на поверхности клеток крови, в том числе и с антигенами тромбоцитов. В результате к образовавшемуся комплексу могут вырабатываться антитела, что приводит к разрушению тромбоцитов в селезенке.

Разрушение тромбоцитов начинается через несколько дней после начала приема медикамента. При отмене лекарственного препарата происходит разрушение тромбоцитов, на поверхности которых уже фиксировались медикаментозные антигены, однако вновь вырабатываемые тромбоциты не подвергаются действию антител, их количество в крови постепенно восстанавливается, и проявления заболевания исчезают.

Вирусы, попадая в организм человека, проникают в различные клетки и усиленно размножаются в них.

• появлением на поверхности клетки вирусных антигенов;
• изменением собственных клеточных антигенов под влиянием вируса.

В результате к вирусным либо к измененным собственным антигенам начинают вырабатываться антитела, что приводит к разрушению пораженных клеток в селезенке.

• вирус краснухи;
• вирус ветряной оспы (ветрянки);
• вирус кори;
• вирус гриппа.

В редких случаях описанный механизм может стать причиной развития тромбоцитопении при вакцинации.

Тромбоцитопении потребления

• синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;
• тромботическая тромбоцитопеническая пурпура;
• гемолитико-уремический синдром.

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС–синдром)

Состояние, развивающееся в результате массивного повреждения тканей и внутренних органов, что активирует свертывающую систему крови с последующим ее истощением.

• массивным разрушением тканей (при ожогах, травмах, операциях, переливании несовместимой крови);
• тяжелыми инфекциями;
• разрушением больших опухолей;
• химиотерапией при лечении опухолей;
• шоком любой этиологии;
• пересадкой органов.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП)

В основе данного заболевания лежит недостаточное количество в крови противосвертывающего фактора – простациклина. В норме он вырабатывается эндотелием (внутренней поверхностью кровеносных сосудов) и препятствует процессу активации и агрегации тромбоцитов (склеиванию их друг с другом и образованию тромба). При ТТП нарушение выделения этого фактора приводит к местной активации тромбоцитов и образованию микротромбов, повреждению сосудов и развитию внутрисосудистого гемолиза (разрушения эритроцитов непосредственно в сосудистом русле).

Заболевание, встречающееся преимущественно у детей, и обусловленное, в основном, кишечными инфекциями (дизентерией, эшерихиозами). Встречаются и неинфекционные причины заболевания (некоторые медикаменты, наследственная предрасположенность, системные заболевания).

Тромбоцитопения перераспределения

• циррозом печени;
• инфекциями (гепатитом, туберкулезом, малярией);
• системной красной волчанкой;
• опухолями системы крови (лейкозами, лимфомами);
• алкоголизмом.

При длительном течении заболевания задерживаемые в селезенке тромбоциты могут подвергаться массивному разрушению с последующим развитием компенсаторных реакций в костном мозге.

Тромбоцитопения разведения

Симптомы тромбоцитопении

Механизм развития всех симптомов тромбоцитопении одинаков - снижение концентрации тромбоцитов приводит к нарушению питания стенок мелких сосудов (в основном капилляров) и их повышенной ломкости. В результате спонтанно или при воздействии физического фактора минимальной интенсивности целостность капилляров нарушается и развивается кровотечение.

• Кровоизлияния в кожу и слизистые (пурпура). Проявляются мелкими красными пятнами, особенно выраженными в местах сжатия и трения одеждой, и образующимися в результате пропитывания кровью кожи и слизистых оболочек. Пятна безболезненны, не выступают над поверхностью кожи и не исчезают при надавливании. Могут наблюдаться как единичные точечные кровоизлияния (петехии), так и большие по размерам (экхимозы – более 3 мм в диаметре, кровоподтеки – несколько сантиметров в диаметре). Одновременно могут наблюдаться кровоподтеки различной окраски - красные и синие (более ранние) или зеленоватые и желтые (более поздние).
• Частые носовые кровотечения. Слизистая оболочка носа обильно кровоснабжается и содержит большое количество капилляров. Их повышенная ломкость, возникающая из-за снижения концентрации тромбоцитов, приводит к обильным кровотечениям из носа. Спровоцировать носовое кровотечение может чихание, простудные заболевания, микротравма (при ковырянии в носу), попадание инородного тела. Вытекающая при этом кровь ярко-красного цвета. Длительность кровотечения может превышать десятки минут, в результате чего человек теряет до нескольких сотен миллилитров крови.
• Кровоточивость десен. У многих людей при чистке зубов может отмечаться незначительная кровоточивость десен. При тромбоцитопении данный феномен выражен особенно сильно, кровотечения развиваются на большой поверхности десен и продолжаются длительное время.
• Желудочно-кишечные кровотечения. Возникают в результате повышенной ломкости сосудов слизистой оболочки желудочно-кишечной системы, а также при травмировании ее грубой, жесткой пищей. В результате кровь может выходить с калом (мелена), окрашивая его в красный цвет, либо с рвотными массами (гематемезис), что более характерно для кровотечений из слизистой желудка. Кровопотеря иногда достигает сотен миллилитров крови, что может угрожать жизни человека.
• Появление крови в моче (гематурия). Данный феномен может наблюдаться при кровоизлияниях в слизистые оболочки мочевого пузыря и мочевыводящих путей. При этом, в зависимости от объема кровопотери, моча может приобретать ярко-красную окраску (макрогематурия), либо наличие крови в моче будет определяться только при микроскопическом исследовании (микрогематурия).
• Длительные обильные менструации. В нормальных условиях менструальные кровотечения продолжаются около 3 – 5 дней. Общий объем выделений за этот период не превышает 150 мл, включая отторгающийся слой эндометрия. Количество теряемой крови при этом не превышает 50 – 80 мл. При тромбоцитопении отмечаются обильные кровотечения (более 150 мл) во время менструации (гиперменорея), а также в другие дни менструального цикла.
• Длительные кровотечения при удалении зубов. Удаление зуба сопряжено с разрывом зубной артерии и повреждением капилляров десен. В нормальных условиях в течение 5 – 20 минут место, где раньше располагался зуб (альвеолярный отросток челюсти), заполняется сгустком крови, и происходит остановка кровотечения. При уменьшении количества тромбоцитов в крови процесс образования данного сгустка нарушен, кровотечение из поврежденных капилляров не останавливается и может продолжаться в течение длительного времени.

Очень часто клиническую картину при тромбоцитопении дополняют симптомы заболеваний, которые привели к ее возникновению – их также необходимо учитывать в процессе диагностики.

Диагностика причин тромбоцитопении

• Общий анализ крови (ОАК). Позволяет определить количественный состав крови, а также изучить форму и размеры отдельных клеток.
• Определение времени кровотечения (по Дьюку). Позволяет оценить функциональное состояние тромбоцитов и обусловленное ими свертывание крови.
• Определение времени свертывания крови. Измеряется время, в течение которого в крови, взятой из вены, начнут образовываться сгустки (кровь начнет сворачиваться). Данный метод позволяет выявить нарушения вторичного гемостаза, которые могут сопутствовать тромбоцитопении при некоторых заболеваниях.
• Пункция красного костного мозга. Суть метода заключается в прокалывании определенных костей тела (грудины) специальной стерильной иглой и взятии 10 – 20 мл вещества костного мозга. Из полученного материала готовят мазки и изучают их под микроскопом. Данный метод дает информацию о состоянии кроветворения, а также о количественных или качественных изменениях кроветворных клеток.
• Определение антител в крови. Высокоточный метод, позволяющий определить наличие антител к тромбоцитам, а также к другим клеткам организма, к вирусам или медикаментам.
• Генетическое исследование. Проводится при подозрении на наследственную тромбоцитопению. Позволяет выявить мутации генов у родителей и ближайших родственников больного.
• Ультразвуковое исследование. Метод изучения структуры и плотности внутренних органов с помощью феномена отражения звуковых волн от тканей различной плотности. Позволяет определить размеры селезенки, печени, заподозрить опухоли различных органов.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ). Современный высокоточный метод, позволяющий получить послойного изображения структуры внутренних органов и сосудов.

Диагностика тромбоцитопении

• общий анализ крови;
• определение времени кровотечения (проба Дьюка).

Общий анализ крови

Самый простой и в то же время самый информативный лабораторный метод исследования, позволяющий точно определить концентрацию тромбоцитов в крови.

Данный метод позволяет визуально оценить скорость остановки кровотечения из мелких сосудов (капилляров), что характеризует гемостатическую (кровоостанавливающую) функцию тромбоцитов.

Диагностика наследственных тромбоцитопений

• тромбоцитопения появляется у детей старше 6 месяцев;
• клинические проявления развиваются редко;
• гигантские тромбоциты в мазке крови (6 –7 мкм);
• лейкопения (уменьшение числа лейкоцитов) в ОАК.

• проявляется в первые недели жизни ребенка;
• выраженная тромбоцитопения (дов 1 микролитре);
• маленькие тромбоциты в мазке крови (1 мкм);
• лейкопения;
• экзема (воспаление верхних слоев кожи).

• гигантские тромбоциты в мазке крови (6 – 8 мкм);
• время свертывания крови более 5 минут.

• размеры тромбоцитов нормальные;
• уменьшение количества мегакариоцитов в костном мозге (при пункции).

• врожденная тромбоцитопения;
• уменьшение количества мегакариоцитов в костном мозге;
• отсутствие лучевых костей у новорожденного.

Диагностика продуктивных тромбоцитопений

• в ОАК (общем анализе крови) отмечается панцитопения (уменьшение концентрации всех клеток);
• в пунктате костного мозга определяется уменьшение количества всех кроветворных клеток.

• в ОАК выявляется анемия (снижение уровня эритроцитов и гемоглобина), тромбоцитопения, лейкопения;
• в пунктате костного мозга обнаруживается большое количество опухолевых (бластных) клеток (до 20%).

• при микроскопическом исследовании мазка крови обнаруживаются гигантские эритроциты и тромбоциты;
• в ОАК определяется тромбоцитопения, анемия, лейкопения;
• уменьшение концентрации витамина B12 (менее 180 пикограмм в 1 мл крови);
• уменьшение концентрации фолиевой кислоты (менее 3 нанограмм в 1 мл крови).

• в ОАК определяется панцитопения;
• в пунктате костного мозга преобладают опухолевые клетки.

• для ОАК характерно наличие панцитопении;
• в пунктате костного мозга определяется большое количество фиброзной ткани;
• при УЗИ определяется увеличение печени и селезенки.

• в ОАК – панцитопения;
• в пунктате костного мозга преобладают раковые клетки;
• при УЗИ и МРТ может быть обнаружена основная опухоль различной локализации.

• применение метотрексата или другого цитостатика в течение последних 10 дней;
• панцитопения в ОАК;
• в пунктате костного мозга определяется угнетение всех кроветворных клеток.

• для ОАК характерна изолированная тромбоцитопения;
• в пунктате костного мозга уменьшено количество мегакариоцитов.

• облучение радиацией в течение последних нескольких дней или недель;
• панцитопения в ОАК;
• в пунктате костного мозга уменьшено количество всех кроветворных клеток, могут обнаруживаться опухолевые клетки.

• употребление больших количеств алкоголя в течение последних нескольких дней или недель;
• в ОАК могут отмечаться тромбоцитопения, лейкопения и/или анемия;
• в пунктате костного мозга определяется умеренное уменьшение кроветворных клеток.

Диагностика тромбоцитопений разрушения

• при ОАК обнаруживается уменьшение количества тромбоцитов;
• в мазке крови определяются тромбоциты нормальных размеров;
• выделение антитромбоцитарных антител из крови;
• необходимо исключить любое другое аутоиммунное заболевание, которое могло бы вызвать образование антител.

• при ОАК у новорожденного определяется уменьшение количество тромбоцитов;
• из крови новорожденного выделяются антитромбоцитарные антитела, идентичные таковым в материнском организме;
• количество тромбоцитов у матери нормальное.

• при ОАК выявляется тромбоцитопения (на 7 – 8 день после переливания крови);
• из крови выделяются антитела к перелитым тромбоцитам;
• антитела к собственным тромбоцитам отсутствуют.

• в ОАК отмечается анемия и тромбоцитопения;
• в крови обнаруживаются антитела к собственным эритроцитам и тромбоцитам, а также к клеткам других органов и тканей (в зависимости от основного заболевания).

• в ОАК определяется тромбоцитопения;
• из крови выделяются антитела к антигенам принимаемого медикамента.

• в ОАК отмечается тромбоцитопения, снижение количества нейтрофилов и увеличение количества моноцитов (признаки вирусной инфекции);
• из крови можно выделить чистую форму вируса.

Диагностика тромбоцитопений потребления

• количество тромбоцитов дов одном микролитре крове (при норме до);
• время свертывания крови 2 – 4 минуты (при норме 5 – 7 минут);
• повышение в крови факторов вторичного гемостаза (V, VII, VIII факторов);
• уровень эритроцитов и гемоглобина в норме.

• тромбоцитопения, вплоть дотромбоцитов в микролитре крови;
• время свертывания крови более 30 минут или кровь не сворачивается вообще;
• снижение в крови факторов вторичного гемостаза;
• может развиваться выраженная анемия (в результате кровотечений).

• в ОАК отмечается выраженная тромбоцитопения и анемия;
• повышение содержания свободного гемоглобина в крови (высвобождается из разрушенных эритроцитов);
• появления гемоглобина в моче;
• при отсутствии лечения может развиться ДВС-синдром.

• определение возбудителя кишечной инфекции в анализе кала;
• выявление в крови бактериальных токсинов и образующихся к ним антител;
• при исследовании мазка крови определяются фрагменты разрушенных эритроцитов;
• в ОАК выявляется анемия и тромбоцитопения;
• при пункции костного мозга определяется усиленная продукция эритроцитов и увеличение количества мегакариоцитов.

Диагностика тромбоцитопении перераспределения

• Ультразвуковое исследование. Позволяет установить точные размеры увеличенной селезенки. Также может быть выявлено увеличение размеров и изменение структуры печени (при циррозе).
• Изменения в ОАК. В крови отмечается тромбоцитопения различной степени интенсивности. При микроскопическом исследовании мазка крови определяются нормальные или слегка уменьшенные в размерах тромбоциты. При длительном течении заболевания может появиться анемия, лейкопения, вплоть до панцитопении (из-за разрушения селезенкой всех видов клеток крови).
• Определение антител в крови. Могут определяться антитела к различным бактериям, антиядерные антитела (при системной красной волчанке).
• Пункция костного мозга. В начале заболевания никаких изменений в костном мозге не наблюдается. Если начинается процесс массивного разрушения тромбоцитов в селезенке, то в костном мозге отмечается усиленное образование мегакариоцитов и других кроветворных клеток.

Диагностика тромбоцитопении разведения

• Общий анализ крови. Определяется тромбоцитопения, возможна анемия (при потере и недостаточном восполнении количества эритроцитов).
• Микроскопическое исследование мазка крови. Определяются единичные тромбоциты нормальных размеров и формы, расположенные на относительно большом расстоянии друг от друга.

Дополнительные лабораторные и инструментальные исследования, как правило, не требуются.

Лечение тромбоцитопении

Какова тяжесть состояния больных с тромбоцитопенией?

• Легкой степени тяжести. Концентрация тромбоцитов от 50 до 150 тысяч в одном микролитре крови. Этого количества достаточно для поддержания нормального состояния стенок капилляров и предотвращения выхода крови из сосудистого русла. Кровотечения при легкой степени тромбоцитопении не развиваются. Медикаментозное лечение, как правило, не требуется. Рекомендуется выжидательная тактика и установление причины снижения тромбоцитов.
• Средней степени тяжести. Концентрация тромбоцитов от 20 до 50 тысяч в одном микролитре крови. Возможно появление кровоизлияний в слизистую оболочку рта, повышение кровоточивости десен, учащение носовые кровотечений. При ушибах и травмах могут образовываться обширные кровоизлияния в кожу, не соответствующие объему повреждения. Медикаментозная терапия рекомендуется только в случае наличия факторов, повышающих риск развития кровотечений (язв желудочно-кишечной системы, профессиональной деятельности или спорта, связанного с частыми травмами).
• Тяжелой степени. Концентрация тромбоцитов в крови ниже 20 тысяч в одном микролитре. Характерны спонтанные, обильные кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки рта, частые и обильные носовые кровотечения и другие проявления геморрагического синдрома. Общее состояние, как правило, не соответствует тяжести лабораторных данных – пациенты чувствуют себя комфортно и предъявляют жалобы лишь на косметический дефект в результате кожных кровоизлияний.

Нужна ли госпитализация при лечении тромбоцитопении?

Медикаментозное лечение

• устранение геморрагического синдрома;
• устранение непосредственной причины тромбоцитопении;
• лечение заболевания, ставшего причиной тромбоцитопении.

• уменьшает выработку антител в селезенке;
• препятствует связыванию антител с антигенами тромбоцитов;
• препятствует разрушению тромбоцитов в селезенке;
• повышает прочность капилляров.

При достижении ремиссии (нормализации количества тромбоцитов в крови) препарат отменяется постепенно, уменьшая дозу на 2,5 мг в неделю.

• препарат донорских иммуноглобулинов.
• подавляет образование антител;
• обратимо блокирует антигены тромбоцитов, препятствуя прикреплению к ним антител;
• оказывает противовирусное действие.

• противоопухолевый препарат;
• останавливает процесс деления клеток, что приводит к уменьшению образования антител к тромбоцитам в селезенке.

• синтетический аналог тромбопоэтина, стимулирующий развитие мегакариоцитов и увеличивающий продукцию тромбоцитов.

• подавляет секрецию лютеинизирующего гормона гипофизом, что приводит к задержке менструации на несколько месяцев.

• уменьшает проницаемость стенок мелких сосудов;
• нормализует микроциркуляцию;
• усиливает тромбообразование в месте травмы.

• участвует в синтезе эритроцитов и тромбоцитов.

Немедикаментозное лечение

Питание при тромбоцитопении

Последствия тромбоцитопении

• Кровоизлияние в сетчатку глаза. Является одним из наиболее опасных проявлений тромбоцитопении и характеризуется пропитыванием сетчатки глаза кровью, вышедшей из поврежденных капилляров. Первым признаком кровоизлияния в сетчатку является ухудшение остроты зрения, после чего может появляться ощущение пятна в глазу. Данное состояние требует срочной квалифицированной медицинской помощи, так как может привести к полной и безвозвратной утрате зрения.
• Кровоизлияние в мозг. Является относительно редким, но самым грозным проявлением тромбоцитопении. Может возникать спонтанно либо при травмах головы. Возникновению данного состояния предшествуют, как правило, другие симптомы заболевания (кровоизлияния в слизистую рта и в кожу лица, носовые кровотечения). Проявления зависят от места кровоизлияния и объема излившейся крови. Прогноз неблагоприятный – примерно четверть случаев заканчивается смертельным исходом.
• Постгеморрагическая анемия. Чаще всего развивается при обильных кровотечениях в желудочно-кишечной системе. Диагностировать их сразу не всегда удается, а из-за повышенной ломкости капилляров и сниженного количества тромбоцитов кровотечения могут продолжаться в течение нескольких часов и часто рецидивируют (повторяются). Клинически анемия проявляется бледностью кожных покровов, общей слабостью, головокружением, а при потере более 2 литров крови может наступить смерть.

Прогноз при тромбоцитопении определяется:

• выраженностью и длительностью существования заболевания;
• адекватностью и своевременностью проводимого лечения;
• наличием осложнений,
• основным заболеванием, вызвавшим тромбоцитопению.

Всем пациентам, хотя бы раз в жизни перенесшим тромбоцитопению, рекомендуется периодически (раз в 6 месяцев) сдавать общий анализ крови с профилактической целью.

Спасибо

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Что такое тромбоцитопения?

Тромбоцитопения – патологическое состояние, характеризующееся снижением количества тромбоцитов (красных кровяных пластинок) в кровяном русле до 140 000/мкл и ниже (в норме 150 000 – 400 000/мкл).

Морфологически тромбоциты представляют собой лишенные ядра небольшие фрагменты мегакариоцитарной цитоплазмы. Это самые маленькие кровяные элементы, которые происходят от мегакариоцита – самого крупного клеточного предшественника.

Красные кровяные пластинки образуются путем отделения участков материнской клетки в красном костном мозге . Этот процесс недостаточно изучен, однако известно, что он является управляемым – при повышенной потребности в тромбоцитах резко увеличивается скорость их образования.

Продолжительность жизни тромбоцитов относительно невелика: 8-12 дней. Старые дегенеративные формы поглощаются тканевыми макрофагами (около половины красных кровяных пластинок заканчивает свой жизненный цикл в селезенке), а на их место из красного костного мозга поступают новые.

Несмотря на отсутствие ядра, тромбоциты обладают множеством интересных особенностей. К примеру, они способны к активному направленному амебоподобному движению и фагоцитозу (поглощению чужеродных элементов). Таким образом, тромбоциты участвуют в местных воспалительных реакциях.

Наружная мембрана тромбоцитов содержит специальные молекулы, способные распознавать поврежденные участки сосудов. Обнаружив мелкое повреждение в капилляре, кровяная пластинка прилипает к пораженному участку, встраиваясь в выстилку сосуда в виде живой заплатки. Поэтому при снижении количества тромбоцитов в кровяном русле возникают множественные мелкие точечные кровоизлияния, называемые диапедезными.

Однако самая главная функция тромбоцитов состоит в том, что они играют ведущую роль в остановке кровотечения:

• формируют первичную тромбоцитарную пробку;
• выделяют факторы, способствующие сужению сосуда;
• участвуют в активации сложной системы свертывающих факторов крови, что в конечном итоге приводит к формированию фибринового сгустка.

Поэтому при значительной тромбоцитопении возникают опасные для жизни кровотечения .

Причины и патогенез тромбоцитопении

В соответствии с физиологическими особенностями жизненного цикла кровяных пластинок, можно выделить следующие причины возникновения тромбоцитопении:
1. Сниженное образование кровяных пластинок в красном костном мозге (тромбоцитопения продукции).
2. Повышенное разрушение тромбоцитов (тромбоцитопения разрушения).
3. Перераспределение тромбоцитов, вызывающее снижение их концентрации в кровяном русле (тромбоцитопения перераспределения).

Снижение образования тромбоцитов в красном костном мозге

Тромбоцитопении, связанные со сниженным образованием тромбоцитов в красном костном мозге, в свою очередь можно разделить на следующие группы:

• тромбоцитопении, связанные с гипоплазией мегакариоцитарного ростка в костном мозге (недостаточное образование клеток-предшественников тромбоцитов);
• тромбоцитопении, связанные с неэффективным тромбоцитопоэзом (в таких случаях образуется нормальное, или даже повышенное количество клеток-предшественниц, однако по тем или иным причинам нарушается образование тромбоцитов из мегакариоцитов);
• тромбоцитопении, связанные с метаплазией (замещением) мегакариоцитарного ростка в красном костном мозге.

Гипоплазия мегакариоцитарного ростка красного костного мозга (недостаточная продукция клеток-предшественников тромбоцитов)
О гипоплазии мегакариоцитарного ростка говорят в тех случаях, когда костный мозг не в состоянии обеспечить ежедневное замещение 10-13% тромбоцитов (необходимость такой быстрой замены связана с небольшой продолжительностью жизни кровяных пластинок).

Наиболее частая причина гипоплазии мегакариоцитарного ростка – апластическая анемия. При этом заболевании происходит тотальная гипоплазия всех кроветворных клеток (предшественников эритроцитов , лейкоцитов и тромбоцитов).

Гипоплазию костного мозга с развитием тромбоцитопении могут вызвать многие лекарственные препараты, такие как: левомицетин , цитостатики, антитиреоидные средства, препараты золота.

Механизмы действия лекарств могут быть различны. Цитостатики оказывают прямое угнетающее влияние на костный мозг, а левомецитин может привести к тромбоцитопении лишь в случае идиосинкразии (индивидуальной повышенной чувствительности костного мозга к данному антибиотику).

Есть экспериментальные данные, доказывающие угнетение мегакариоцитарного ростка под действием алкоголя. В таких случаях тромбоцитопения не достигает крайне низких цифр (до 100 000/мкл), не сопровождается выраженными кровотечениями и исчезает через 2-3 дня после полного отказа от приема алкоголя.

Непосредственное цитопатическое действие на мегакариоциты оказывает также вирус иммунодефицита человека . Нередко у ВИЧ-инфицированных развивается выраженная тромбоцитопения продукции.

Иногда причиной угнетения мегакариоцитарного ростка становятся генерализованные бактериальные или грибковые инфекции (сепсис). Чаще всего такого рода осложнения развиваются в детском возрасте.

В таких случаях, как правило, страдают все ростки кроветворной ткани, что проявляется панцитопенией (снижением количества клеточных элементов в крови – эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов).

Повышенное потребление (разрушение) тромбоцитов

Ускоренное разрушение тромбоцитов является самой частой причиной тромбоцитопении. Как правило, повышенное потребление кровяных пластинок приводит к гиперплазии костного мозга, увеличению количества мегакариоцитов и, соответственно, к повышению образования тромбоцитов. Однако когда скорость деструкции превышает компенсаторные возможности красного костного мозга, развивается тромбоцитопения.

Тромбоцитопении разрушения можно разделить на обусловленные иммунологическими и неиммунологическими механизмами.

Разрушение тромбоцитов антителами и иммунными комплексами (иммунная тромбоцитопения)
Тромбоцитопения у лиц с нормальной продукцией кровяных телец в преимущественном большинстве случаев обусловлена разрушением тромбоцитов под влиянием различных иммунных механизмов. При этом образуются антитромбоцитарные антитела, которые можно обнаружить при специальном иммунологическом обследовании.

Для всех иммунных тромбоцитопений без исключения характерны следующие признаки:

• отсутствие выраженной анемии и лейкопении ;
• размеры селезенки в пределах нормы, или увеличены незначительно;
• увеличение количества мегакариоцитов в красном костном мозге;
• снижение продолжительности жизни тромбоцитов.

При этом по типу развития различают три группы иммунологических тромбоцитопений:
1. Изоиммунные - обусловленные продукцией аллоантител (антител к антигенам тромбоцитов другого организма).
2. Аутоиммунные - обусловленные продукцией аутоантител (антител к антигенам тромбоцитов собственного организма).
3. Иммунные - спровоцированные приемом лекарственных препаратов.

Иммунные тромбоцитопении, возникающее при попадании в организм "чужих" тромбоцитов
Изоиммунные тромбоцитопении возникают при попадании в организм "чужих" тромбоцитов (переливание крови , беременность). К этой группе патологий относится неонатальная (младенческая) аллоиммунная тромбоцитопеническая пурпура, посттрансфузионная пурпура и рефрактерность (устойчивость) пациентов к переливанию крови.

Неонатальная аллоиммунная тромбоцитопеническая пурпура (НАТП) возникает при антигенной несовместимости матери и ребенка по тромбоцитарным антигенам, так что в кровь плода поступают материнские антитела, уничтожающие тромбоциты плода. Это достаточно редкая патология (1:200 – 1:1000 случаев), тяжесть которой зависит от силы иммунного ответа матери.

В отличие от несовместимости матери и плода по резус фактору , НАТП может развиться во время первой беременности. Иногда тромбоцитопения у плода возникает уже на 20-й неделе внутриутробного развития.

Патология проявляется генерализованной петехиальной сыпью (точечные кровоизлияния) на коже и слизистых оболочках, меленой (дегтеобразный кал, свидетельствующий о внутренних кровотечениях), носовыми кровотечениями. У 20% детей развивается желтуха . Особую опасность представляют внутримозговые кровоизлияния, которые развиваются у каждого третьего ребенка с НАТП.

Посттрансфузионная тромбоцитопеническая пурпура развивается через 7-10 дней после переливания крови или тромбоцитарной массы, и проявляется выраженными кровотечениями, геморрагической кожной сыпью и катастрофическим падением количества тромбоцитов (до 20 000/мкл и ниже). Механизм развития этого крайне редкого осложнения до сих пор не изучен.

Рефрактерность (нечувствительность) пациентов к переливанию тромбоцитов развивается крайне редко при повторных переливаниях препаратов крови, содержащих тромбоциты. При этом уровень тромбоцитов у больных остается неизменно низким, несмотря на поступление донорских кровяных пластинок.

Аутоиммунные тромбоцитопении
Аутоиммунные тромбоцитопении связаны с преждевременной гибелью тромбоцитов в результате действия антител и иммунных комплексов, выработанных к тромбоцитам собственного организма. При этом различают первичные (идиопатические, неизвестной этиологии) и вторичные (вызванные известными причинами) аутоиммунные тромбоцитопении.

К первичным относят острую и хроническую идиопатическую аутоиммунную тромбоцитопеническую пурпуру. Ко вторичным – множество заболеваний, при которых возникают аутоантитела к кровяным пластинкам:

• злокачественные опухоли лимфоидной ткани (хронический лимфолейкоз , лимфомы, лимфогранулематоз);
• приобретенная аутоиммунная гемолитическая анемия (синдром Эванса-Фишера);
• системные аутоиммунные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка , ревматоидный артрит);
• органоспецифические аутоиммунные заболевания (аутоиммунный гепатит, неспецифический язвенный колит , болезнь Крона , аутоиммунный тиреоидит , анкилозирующий спондилоартрит);
• вирусные инфекции (краснуха , ВИЧ, опоясывающий герпес).

Отдельно, как правило, выделяют аутоиммунные тромбоцитопении, ассоциированные с приемом медицинских препаратов. Список лекарственных средств, способных вызвать такого рода патологическую иммунную реакцию, достаточно длинный:

• Аспирин;
• Рифампицин;
• Героин;
• Морфин;
• Циметидин;

Для такой патологии характерна выраженная геморрагическая сыпь. Заболевание самоизлечивается при отмене препарата.

Неиммунные причины разрушения тромбоцитов
Прежде всего, повышенное разрушение тромбоцитов может происходить при патологиях, связанных с нарушением состояния внутренней выстилки сосудов, таких как:

• постоперационные изменения (искусственные клапаны, синтетические шунты сосудов и т.п.);
• выраженный атеросклероз ;
• поражение сосудов метастазами.

Кроме того, тромбоцитопения потребления развивается при синдроме внутрисосудистого свертывания, при ожоговой болезни, при длительном пребывании в условиях повышенного атмосферного давления или гипотермии.

Снижение количества тромбоцитов также может наблюдаться при сильной кровопотере и массивных трансфузиях (при внутривенном вливании большого количества растворов – так называемая тромбоцитопения разведения).

Нарушение распределения тромбоцитов

В норме от 30 до 45% активных тромбоцитов кровяного русла находятся в селезенке, которая является своеобразным депо кровяных пластинок. При повышении потребности в тромбоцитах кровяные пластинки выходят из депо в кровь.

При заболеваниях, сопровождающихся значительным увеличением селезенки, количество тромбоцитов, находящихся в депо, значительно увеличивается, и в отдельных случаях может достигать 80-90%.

При длительной задержке тромбоцитов в депо происходит их преждевременное разрушение. Так что со временем тромбоцитопения распределения переходит в тромбоцитопению разрушения.

Чаще всего такого рода тромбоцитопения происходит при следующих заболеваниях:

• цирроз печени с развитием портальной гипертензии ;
• онкологические заболевания системы крови (лейкозы, лимфомы);
• инфекционные заболевания (инфекционный эндокардит , малярия , туберкулез и др.).

Как правило, при значительном увеличении селезенки развивается панцитопения (снижение количества всех клеточных элементов крови), а тромбоциты становятся более мелкими, что помогает в диагностике.

Классификация

Классификация тромбоцитопении по механизму развития неудобна по той причине, что при многих заболеваниях задействовано несколько механизмов развития тромбоцитопении.

Особо важная функция свертывающей системы - это агрегация тромбоцитов. Что же это такое? Происходит образование пробки, препятствующей вытеканию крови из поврежденных сосудов. Такая «помощь» при травмах способствует сохранению жизни человека и предотвращает обильные кровопотери. Регулярный анализ крови на содержание и средний объем тромбоцитов, а также уровень агрегации является важной необходимостью для каждого человека.

Агрегация, ее формы, виды и роль в организме

Процесс агрегации является одним из завершающих этапов механизма свертывания крови. При этом происходит скучивание или склеивание тромбоцитов. При повреждении целостности кровеносного сосуда из его тканей происходит выделение особого вещества - аденозина дифосфата (АДФ). Оно является важнейшим стимулятором слипания тромбоцитов в месте травмы. АДФ также вырабатывается и выделяется такими клетками крови, как эритроциты и тромбоциты.

Агрегация тромбоцитов всегда следует за адгезией, когда единичные клетки приклеиваются к месту травмирования сосуда. Дальнейшее слипание тромбоцитов называется агрегацией - образованием устойчивого и плотного сгустка, пробки, способной закупорить поврежденное место.

В зависимости от типа сгустка, образующегося в процессе скучивания, выделяют две формы агрегации:

1. Обратимая. Пробка неплотная, пропускает плазму.
2. Необратимая. Формируется при участии тромбостенина - белка, способствующего уплотнению, закреплению пробки в сосуде.

Агрегация тромбоцитов позволяет осуществить остановку кровотечения на протяжении 15 секунд.

Выделяют несколько видов скучивания тромбоцитов:

• пониженная - гипоагрегация;
• повышенная - гиперагрегация;
• умеренно повышенная. Этот вид является характерным для беременных женщин;
• нормальная индуцированная. Развивается по стандартному механизму с участием активаторов - АДФ и других веществ;
• нормальная спонтанная. Возникает без участия стимуляторов под воздействием внешних факторов, в особенности нагревания выше температуры тела. Часто применяется в процессе выполнения анализа крови.

Роль скучивания тромбоцитов:

• закупоривание раны;
• остановка любого вида кровотечения;
• защита от анемии, вызванной кровопотерей;
• препятствие развитию чрезмерных физиологических кровотечений. Примером является менструации у женщин.

Повышение или понижение тромбоцитарной активности - тревожный сигнал, указывающий на необходимость обследования и подбора эффективного лечения.

Исследование агрегации, нормальные показатели

Поводами для обращения к врачу и обследования состояния свертывающей системы являются:

• частые кровотечения, даже незначительные, повышенная кровоточивость десен, периодические носовые кровотечения;
• обильные менструации;
• гематомы от незначительных ударов;

• длительно незаживающие раны;
• отечность;
• аутоиммунные заболевания;
• патологии костного мозга;
• онкологические заболевания;
• болезни селезенки;
• нарушения кровообращения и работы сердца;
• частые оперативные вмешательства;
• необходимость подбора дозы препарата для разжижения крови;
• перед операцией.

Выполняя анализ крови на агрегацию тромбоцитов, важно понимать, что это такое исследование, которое требует предварительной обязательной подготовки.

Основные мероприятия:

• соблюдение в течение суток до забора крови специальной диеты. Важно исключить употребление жирных продуктов;
• за 6-8 часов отказ от кофе, алкоголя;
• за 4 часа не курить;
• не употреблять острых блюд, лука и чеснока за 6 часов;
• по возможности исключить прием лекарственных препаратов за 5-7 суток, особенно тех, которые влияют на процесс свертывания крови. Если исследование проводится у людей с хроническими патологиями, тогда важно проинформировать врача о принимаемых препаратах;
• исключить наличие острого воспаления в организме;
• за одни сутки исключить сильные нагрузки и изнуряющий труд, расслабиться и выспаться.

Для анализа применяют венозную кровь, взятую натощак, желательно в течение трех часов после пробуждения. В полученный образец в нужном объеме добавляют стимуляторы агрегации. Разные лаборатории используют такие вещества на выбор - АДФ, адреналин, коллаген, серотонин. Дальнейший анализ заключается в изучении изменений длины световой волны, пропускаемой через образец крови до и после свертывания.

Норма показателей скучивания тромбоцитов зависит от того, какое стимулирующее вещество взято для выполнения анализа:

• АДФ - агрегация тромбоцитов от 31 до 78%;
• коллаген - норма от 46,5 до 93%;
• адреналин - 35-92%.

Одновременно с выявлением указанного показателя важно исследовать кровь на число тромбоцитов, и их средний объем (mpv), и время сворачивания, что даст полную информацию о формах тромбоцитов и их количестве в единице объема крови.

Повышенная агрегация: причины, осложнения и лечение

Такое состояние называется гиперагрегацией. Заключается в повышенной сворачиваемости крови в сосудах, что может приводить к повышенному риску образования тромбов, а также смертельному исходу.

Причины и заболевания, которые сопровождаются гиперагрегацией:

• сахарный диабет;
• атеросклероз;
• гиподинамия;

• онкологические заболевания крови;
• рак желудка;
• рак почек;
• гипертоническая болезнь;
• нарушения кровообращения;
• аритмия;
• брадикардия.

Осложнения гиперагрегации:

• инсульты;
• инфаркты;
• внезапная смерть вследствие закупорки крупных кровеносных сосудов тромбом;
• недостаточность кровоснабжения органов из-за сужения просвета сосудов, главным образом - головного мозга;
• тромбозы вен в области нижних конечностей.

Принципы медикаментозного лечения гиперагрегации:

1. Прием лекарственных средств на основе ацетилсалициловой кислоты (Кардиомагнил). Прием таких препаратов обоснован с 40 лет для поддержания консистенции крови в норме, снижения риска тромбообразования.
2. Прием антиагрегантов (Клопидогрель), которые приводят к тому, что снижается агрегация тромбоцитов, нормализуется вязкость крови.
3. Прием антикоагулянтов (Гепарин, Фраксипарин, Стрептокиназа), препятствующих образованию тромбов.
4. Применение средств, расширяющих просвет сосудов, - вазодилататоров и спазмолитиков.
5. Лечение основной патологии, которая является причиной гиперагрегации.

Принципы немедикаментозного лечения гиперагрегации:

1. Диета, богатая продуктами растительного происхождения, - зеленью, цитрусовыми фруктами, овощами. Из белковых продуктов отдавать предпочтение молочным изделиям. Морепродукты также помогут поддержать свойства крови в норме. Ограничить употребление гречневой крупы, гранатов и черноплодной рябины.
2. Соблюдение питьевого режима. Недостаток жидкости в организме часто сопровождается гиперагрегацией и тромбообразованием. Следует выпивать в сутки не менее 2 литров чистой воды.
3. Средства народной медицины не могут рассматриваться как альтернатива медикаментозному лечению. Основные лекарственные растения, которые снижают свертываемость крови, - это донник лекарственный, корень пиона, зеленый чай.

Пониженная агрегация: причины, осложнения и лечение

Такое состояние в медицине называют гипоагрегацией. Это опасное нарушение, которое приводит к плохой сворачиваемости крови, угрозе серьезных кровопотерь и возможной смерти пациента.

Причины гипоагрегации:

• инфекционные заболевания;
• почечная недостаточность;
• лейкоз;
• гипотиреоз;
• анемия;
• нерациональный прием препаратов, разжижающих кровь;
• интоксикации;
• тромбоцитопения;
• обезвоживание;
• химиотерапия.

Осложнения гипоагрегации:

• кровотечения;
• смерть от кровопотерь;
• анемия;
• гибель роженицы во время родов.

Медикаментозное лечение основано на применении препаратов, обладающих кровоостанавливающими свойствами, а также лечении основного заболевания:

1. Аминокапроновой кислоты.
2. Транексамовой кислоты.
3. Дицинона.

В тяжелых случаях больному переливают донорскую кровь.

Немедикаментозные методы помощи больному:

1. Диета. Обогатить рацион продуктами, стимулирующими кроветворение, - гречневой крупой, печенью, мясом, гранатами, красной рыбой.
2. Фитотерапия листьями крапивы, свекольным соком, черноплодной рябиной, семенами кунжута.

Важно! Во время лечения гипоагрегации тромбоцитов следует максимально исключить прием таких лекарственных препаратов, как ацетилсалициловая кислота, НПВС (Ибупрофен, Парацетамол, Нимесулид), Троксевазин, Индометацин, Эуфиллин.

Агрегация у детей и беременных: основные особенности

В детском возрасте нарушения свертываемости крови встречаются редко. Они могут носить наследственный характер, а также быть следствием вирусных и бактериальных инфекций, анемии и сильного обезвоживания. Основная мера помощи - это нормализация питания, питьевого режима, а также лечение заболеваний, которые вызвали нарушения свертываемости. В подростковом возрасте возрастает роль стрессов в развитии нарушений агрегации тромбоцитов.

Особенное внимание следует уделять вопросам свертываемости крови у беременных женщин. Это важно как для процесса вынашивания плода, так и для нормального течения родовой деятельности.

У будущих мам агрегация тромбоцитов немного увеличена, что вызвано физиологическим увеличением объема циркулирующей крови.

Осложнения гиперагрегации:

• выкидыш;
• преждевременное начало родов;
• невынашивание беременности.

Осложнения гипоагрегации:

• кровотечения во время беременности;
• обильные и опасные кровотечения во время родов;
• смерть от массивной кровопотери.

Своевременное оказание помощи и назначение эффективных лекарственных препаратов помогут предупредить опасные для жизни матери и ребенка осложнения.