Стеноз правой ветви легочной артерии. Стеноз легочной артерии у детей: причины, симптомы, стадии, лечение

Что такое стеноз легочной артерии?

– это сужение между правым желудочком и легочной артерией, которая несет кровь в легкие, или сужение непосредственно самой легочной артерии на разных ее участках.

Это сужение может встречаться на разных уровнях, и в зависимости от места сужения, различают следующие виды стеноза легочной артерии: клапанный (сужение клапана легочной артерии), надклапанный (сужение ствола легочной артерии выше уровня клапана), подклапанный (сужение, обусловленное чрезмерным разрастанием мышц правого желудочка, препятствующее выходу крови в легочную артерию), и периферические стенозы легочной артерии (это стенозы различных веточек самой легочной артерии, несущих кровь к правому или левому легкому). Часто стеноз легочной артерии сочетается с (тетрадой Фалло, транспозиции магистральных сосудов и другими).

Наиболее часто встречается клапанный стеноз легочной артерии. В норме клапан легочной артерии позволяет венозной крови свободно поступать из правого желудочка (насос) в легочную артерию, где кровь насыщается кислородом. В норме давление в желудочке и легочной артерии одинаковое. Клапан легочной артерии состоит из трех створок. Когда правый желудочек сокращается, створки клапана полностью раскрываются и кровь свободно поступает в легочную артерию; когда правый желудочек расслабляется и наполняется венозной кровью, притекающей от наших органов и тканей, створки клапана полностью смыкаются и препятствуют обратному току крови из легочной артерии в правый желудочек. При клапанном стенозе легочной артерии створки клапана частично сращены между собой, и их полное открытие становится невозможным (Рис 2). При этом в правом желудочке давление очень высокое, а легочной артерии низкое (градиент давления).

Естественное течение порока. Или к чему приводит стеноз легочной артерии?

Стеноз легочной артерии заставляет правый желудочек работать в режиме сверх усилий, чтобы притолкнуть кровь через сужение в легкие. Постепенно правый желудочек устает работать в таком режиме, что приводит к растяжению его стенки, увеличению полости, развитию сердечной недостаточности и нарушениям ритма сердца. Из-за сужения в легкие поступает недостаточное количество крови, что приводит к частым бронхо-легочным заболеваниям.

Клинические проявления стеноза легочной артерии зависят от выраженности сужения. Очень выраженный (критический) стеноз легочной артерии у новорожденных детей может проявляться выраженной сердечной недостаточностью, синеватым оттенком кожных покровов. Такие дети нуждаются в немедленном эндоваскулярном или оперативном лечении. Не выраженные стенозы с градиентом давления менее 25 мм рт. ст. могут ничем не проявляться, а такие пациенты не нуждаются в лечении. Чаще всего им рекомендуют плановое наблюдение кардиолога и периодическое УЗИ сердца, которые помогут отследить прогрессирование сужения.

Лечение стеноза легочной артерии.

Выбор операции зависит от места сужения. Эндоваскулярному лечению подлежат только клапанные и периферические (стенозы ветвей) стенозы легочной артерии, остальный варианты порока остаются прерогативой хирургии.

Лечение любого клапанного стеноза легочной артерии начинается в рентген-операционной. Такая операция называется баллонной вальвулопластикой легочной артерии. Через бедренную вену в легочную артерию под контролем рентгена вводится тонкая трубочка (катетер), через которую вводится контрастное вещество (Видео 1).Данная манипуляция позволяет определить место и степени сужения. Затем в легочную артерию заводят катетер, на конце которого находится баллон в сложенном состоянии (Рис 3).

Когда баллон достигает места сужения, его раздувают, разделяя при этом сращенные между собой створки клапана (Видео 2). Баллон сдувают, а катетер извлекают из тела пациента. С помощью другого катетера проводят измерение давления в правом желудочке и легочной артерии и оценку эффективности процедуры. Длится данная процедура в среднем около одного часа. На теле пациента после такой операции остается только след от прокола бедренной вены.

Также возможно эндоваскулярное лечение стенозов ветвей легочной артерии, несущих кровь к правому или левому легкому. Такие стенозы крайне редко встречаются как изолированный порок. Чаще стенозы ветвей сочетаются с другими врожденными пороками сердца или являются последствиями хирургической коррекции. В этом случае сужения ветвей устраняют в рентген-операционной. Такая процедура называется баллонной ангиопластикой ветвей легочной артерии. Аналогично как при клапанном стенозе под контролем рентгена в место сужения заводят катетер с баллоном на конце. Баллон раздувают, растягивая место сужения. Эффективность процедуры оценивают после введения в легочную артерию контрастного вещества и измерения давления в разных точках сосуда. Часто из-за большой эластичности сосудов (когда стенки сосуда после расширения принимают свою прежнюю форму) одной баллонной ангиопластики не достаточно.

В этом случае проводят стентирование ветвей легочной артерии. Стент представляет собой металлическое плетение в виде маленькой трубочки (Рис 4). В сложенном состоянии стент располагают поверх баллонного катетера (Рис 5). При раздувании баллонного катетера стент расправляется, образуя надежный металлический каркас для стенки сосуда, и не позволяя сосуду сужаться снова (Видео 3, 4, 5).

Реабилитация после процедуры

Как правило, пациентов выписывают на следующий день после процедуры. На месте введения катетера в сосуд еще некоторое время должна оставаться стерильная повязка. В течение 6 месяцев после операции в случае простудных заболеваний необходимо проводить антибиотикопрофилактику инфекционного эндокардита. В течение шести месяцев после процедуры необходимо воздержаться от плановой вакцинации.

Видео 1 – Видео из операционной. Контрастное вещество вводиться через диагностический катетер в правый желудочек.

Видео 2 – Видео из операционной. Баллон-катетер раздувает зауженный клапан.

Видео 3 – Видео из операционной. Резкое сужение между правой и левой ветвями легочной артерии. Визуализируется только левая ветвь.

Видео 4 – Видео из операционной. Резкое сужение между правой и левой ветвями легочной артерии. Визуализируется только правая ветвь.

Видео 5 – Видео из операционной. Стент установлен в сужение. Кровоток между ветвями восстановлен.

Мифы и реальность о эдоваскулярной хирургии
врожденных пороков сердца

В настоящее время рентгенэндоваскулярная хирургия привлекает к себе все больше и больше внимания практически всех СМИ, включая печатные издания, интернет и телевидение. Мы ежедневно сталкиваемся с массивным потоком информации, посвященной различным аспектам этой современной области медицины. Ежедневно о ней пишут и говорят но, к сожалению, не все и не всегда объективно. Есть множество ошибочных утверждений, слухов или даже мифов, которые необходимо исправить с помощью фактической информации.

Миф 1. Это очень новая, практически экспериментальная область сердечнососудистой хирургии.

Это не так! Эндоваскулярная хирургия имеет богатую историю и уже давно широко используется в медицинской практике. Впервые катетеризация сердца выполнена в 1929 году Р. Форсманом (Германия), за что в 1956 году получил Нобелевскую премию. В 1964 году проведена первая баллонная ангиопластика и с тех пор эндоваскулярная хирургия перестала быть сугубо диагностической областью медицины. Далее открытия и изобретения устройств следовали одно за одним: 1975 год – спирали, 1976 год – окклюдеры, 1979 год – эмболы, 1986 год – коронарные стенты, 1994 год – стенты для крупных сосудов, 2005 год – эндоваскулярные клапаны сердца! На сегодняшний день все вышеперечисленные устройства эволюционировали до более совершенных аналогов. Самым распространенным окклюдером в мире стал окклюдер Амплацера – более полумиллиона имплантаций с 1995 года. В Институте Амосова окклюдеры Амплацера их аналоги ставят с 2003 года. Тенденция в мире такова, что диагностика переместилась из рентгеноперационной в кабинеты эхокардиографии и компьютерной томографии, а лечение пороков сердца переместилось из операционной в рентгеноперационную. В развитых странах мира (США, Канада, Австралия, Европа) боталловы протоки, дефекты перегородок, и коарктации аорты практически не оперируют хирургически. В нашем институте учитываются все современные мировые тенденции при лечении пациентов.

Миф 2. Устройства, с помощью которых происходит лечение пороков (окклюдеры, спирали, стенты) являются инородными телами и могут отторгаться.

Все эти устройства выполнены из современных высокотехнологичных биосовместимых материалов, которые не вызывают реакций отторжения. Через полгода после операции эти устройства полностью покрываются эндотелием (прорастают своими клетками) и не отличаются от внутренней поверхности сердца. Все устройства немагнитные, после их имплантации пациенту может быть выполнено МРТ. Они не издают звуковых сигналов на металлодетекторах в аэропорту, торговом центре и т.д.

Миф 3. Окклюдеры смещаются (улетают).

Действительно, в нашей и мировой практике такие случаи случаются, однако частота их около 1%. Осложнение неприятное, но не критическое. Не было ни одного случая в мире, когда сместившийся окклюдер привел бы к летальному исходу. Как правило, такой окклюдер извлекают эндоваскулярно и устанавливают повторно или заменяют на больший. Наибольшее количество смещений приходится на первые часы или дни после операции, когда пациент еще находиться в клинике. Далее вероятность этого резко снижается, отдаленные смещения являются казуистическими.

Миф 4. Дефекты межпредсердной перегородки с отсутствием края или истонченными краями не подлежат эндоваскулярному закрытию.

Отсутствие аортального края перегородки не является противопоказанием к постановке окклюдера. То же касается и истонченной или аневризматической перегородки. Помните, что обычная (трансторакальная) эхокардиография не дает полной картины о дефекте. Даже если ставиться диагноз отсутствие края, это не означает, что его там нет. О четкой анатомии дефекта можно судить лишь после проведения транспищеводной эхокардиографии, которая является золотым стандартом при отборе пациентов для эндоваскулярного лечения.

Миф 5. Окклюдеры со временем требуют замены.

Ни с ростом пациента, ни со временем замена устройства не нужна. Окклюдер уже через 6 месяцев врастает в перегородку и создает основу для ее дальнейшего роста. В случае стентирования сосудов, возможно эндоваскулярное увеличение просвета стента с ростом сосуда без замены импланта.

Миф 6. Это дорого…

Эндоваскулярная хирургия это высокие технологии, которые действительно стоят дороже обычных операций. В ряде случаев устройство для имплантации покупает пациент, однако существует очередь на бесплатные импланты, которые закупает институт. К тому же мы сотрудничаем с многочисленными фондами помощи, которые за относительно небольшое время собирают средства для приобретения устройств для детей. В большинстве случаев срочности в операции нет, и пациенты имеют достаточно времени, чтобы собрать средства на имплант, подождать своей очереди или найти спонсора. Поэтому, если больной желает оперироваться эндоваскулярно, преград для этого на сегодняшний день не существует.

Часто задаваемые вопросы

Среднее время пребывания в стационаре 3-4 дня. Как правило, в день поступления утром вы проходите обследование, включающее в себя клинический и биохимический анализ крови (приезжать нужно натощак), делаете рентгеновский снимок, ЭКГ, ультразвуковое исследование сердца и консультацию кардиолога и кардиохирурга. Если все показатели в норме, на следующий день проводится операция по устранению порока. На третий день мы проводим контрольные исследования и выписываем Вас.

Для госпитализации в наш стационар вам понадобится паспорт или свидетельство о рождении ребенка.

Если пациент детского возраста, нужна справка о санэпидокружении (о том, что в последнее время ребенок не контактировал с инфицированными больными), которую вы получите в поликлинике по месту жительства.

Желательно иметь при себе предыдущие консультативные заключения, ЭКГ и рентгеновский снимок органов грудной.

Направление от кардиолога по месту жительства НЕ ТРЕБУЕТСЯ. Вы можете приехать на консультацию и последующее лечение в порядке самообращения. Если Вам более 30 лет или вы ощущали перебои в работе сердца, желательно провести холтеровское мониторирование по месту жительства. Такое исследование можно провести и у нас, но это увеличит Ваше время пребывания в стационаре на 1-2 дня.

Если вы страдаете хроническим гастритом, язвенной болезнью желудка или двенадцатиперстной кишки необходимо сделать фиброгастродуоденоскопию. В случае подтверждения заболевания, Вам необходимо пройти курс лечения по месту жительства. Такое исследование можно провести и у нас, но это увеличит Ваше время пребывания в стационаре на 1-2 дня в случае отсутствия язв и эррозий.

Стеноз легочной артерии у детей – врожденная аномалия развития крупного артериального сосуда, доставляющего венозную кровь от правого желудочка сердца к легким. Относится к числу врожденных пороков сердечнососудистой системы. Частота встречаемости составляет около 12% от общего количества выявленных случаев ВПС. Большинство новорожденных с выраженным стенозом умирают в течение первого года жизни, если дефект не был устранен оперативным путем.

Что такое стеноз и чем он опасен?

Стеноз артерии легких – сужение сосуда, которое может иметь различную степень выраженности и локализацию. По степени выраженности различают слабое, среднее и выраженное поражение артерии.

По локализации стеноз подразделяют на:

Клапанный – сужение происходит на области артериального клапана. При этом сам клапан может являться одностворчатым, трехстворчатым или двустворчатым. За стенозированной областью обычно располагается зона расширения сосуда. Клапанный стеноз легочной артерии составляет около 90% от общего числа случаев заболевания.
Подклапанный – сужение отводящей кровь магистрали под артериальным клапаном и формирование мышечного пучка, препятствующего выбросу крови из сердца.
Надклапанный – изолированный стеноз легочной артерии, протекающий по надклапанному типу, может иметь несколько морфологических форм.
Стеноз устья легочной артерии – сужение прохода непосредственно между желудочком и стволом артерии легких.

Наличие сужений снижает пропускную способность артерии, что приводит к неполному выполнению ей своей функции. Правый желудочек сердца при этом работает под высокой нагрузкой, растягивается, гипертрофируется, развивается его недостаточность. Повышенное давление внутри этой камеры сердца приводит к открытию овального окна и сбросу излишков крови в левую половину органа. При этом у пациента возникают клинические признаки сердечного порока.

На заметку: слабая степень выраженности клапанного стеноза практически не приводит к появлению симптомов болезни, поэтому заболевание может быть не выявлено своевременно. Развитие таких новорожденных протекает без отклонений . Они нормально растут, взрослеют и ведут полноценную жизнь. Продолжительность жизни больных практически не отличается от людей, не страдающих сердечной патологией.

Причины стеноза

Стеноз может развиваться под влиянием мутагенных факторов внешней среды или генетических дефектов одного из родителей, передавшихся плоду. Любопытно, что болезнь часто возникает у детей, родители которых не страдали аналогичной патологией. Причина этого кроется в особенностях взаимодействия доминантных и рецессивных генов в организме отца и матери (сочетание рецессивного гена болезни с доминантным геном нормального признака не приводит к развитию нарушений).

К числу экологических мутагенных факторов относят радиационное излучение, химические яды (этанол, фенолы, антибиотики), возбудители инфекционных заболеваний. Наибольшую опасность представляет хроническое поступление малых доз мутагена в организм матери или острое отравление одним из патогенных веществ в первом триместре беременности.

Сужение устья легочной артерии может происходить и во взрослом возрасте, что не позволяет отнести патологию к числу врожденных пороков. Причиной этого может являться инфекционный эндокардит, а также миксомы, карциноиды и другие опухолевые процессы сердца.

Видео

Видео - стеноз легочной артерии

Симптомы и диагностика

Стеноз легочной артерии у новорожденных проявляется в форме дыхательной недостаточности. У ребенка отмечают акроцианоз, который впоследствии может переходить в генерализованный цианоз, выраженную одышку, периодическую потерю сознания. Подобная картина имеет место, если сужение достаточно большое. Малые степени стеноза не приводят к появлению клинических признаков.

У взрослых пациентов стеноз клапана легочной артерии проявляется в виде следующих симптомов:

Набухание вен шеи;
Одышка;
Головокружения;
Утомляемость;
Боль в груди при физической нагрузке;
Обмороки;
Систолическое дрожание.

Признаки заболевания могут проявляться у пациента в полном объеме с детского возраста или прогрессировать по мере взросления.

Диагностика

Диагностика врожденного нарушения, связанного с сужением легочной артерии, осуществляется с помощью таких методов обследования, как аускультация, ЭКГ , эхокардиография, рентгенография, катетеризация сердечных полостей.

Основной признак стеноза, выявляемый при аускультации, это грубый шум в момент систолы, выслушиваемый во втором межреберье, а также в области левой ключицы и на спине. Момент появления шума напрямую зависит от степени сужения. Чем она выше, тем позднее он возникает.

При проведении электрокардиографии у пациента выявляют признаки гипертрофии правого желудочка, а иногда и предсердия с той же стороны. Сильные сужения являются причиной наджелудочковых тахикардий, слабые могут не приводить к возникновению ЭКГ -симптоматики.

Эхокардиография и катетеризация сердечных полостей позволяет установить степень сужения артерии по разнице давления крови в сосуде и правом желудочке.

Значения пикового градиента и степени сужения, соответствующие им, отражены в нижеследующей таблице:

Рентгенография позволяет обнаружить расширение артерии, возникающее при клапанных врожденных стенозах. Косвенным признаком заболевания является обеднение рисунка легких на снимке.

На заметку: катетеризация полостей сердца – метод исследования, связанный с введением в сердце поливинилового катетера. Доступ осуществляется через периферическую артерию или вену. Применяется для диагностики сердечных пороков, а также при лечении нарушений ритма. Сегодня КПС используется только при малой эффективности других методик обследования или при подготовке к операции. Введение катетера при первичной диагностике сопровождается необоснованным риском.

Лечение

Лечение патологии легочной артерии у новорожденного только оперативное. При тяжелых формах болезни операция может быть произведена в первые дни, а иногда и часы жизни ребенка. Подобное происходит только тогда, когда промедление может привести к гибели младенца. Плановые вмешательства переносят на более поздний возраст. Для коррекции состояния легочной артерии ребенка госпитализируют в возрасте 3-4 лет.

Методика оперативного вмешательства может различаться в зависимости от возможностей клиники и квалификации врача-хирурга. 15-20 лет назад наиболее распространенным являлся открытый способ проведения манипуляции, при котором кардиохирургу приходилось работать на открытом сердце. Подобный метод являлся опасным и имел высокие показатели смертности.

На сегодняшний день предпочтительной оперативной техникой является баллонная вальвулопластика. При ее выполнении не выполняют широкого разреза грудной клетки. К пораженной области через магистральный кровеносный сосуд проводят раздуваемый баллон, который фиксируют в области сужения и раздувают. Баллон расширяет стенотический участок, обеспечивая нормальный кровоток в легочной артерии и самих легких.

Прогнозы и профилактика

Прогноз при легкой степени стеноза благоприятный. Как правило, симптоматика болезни у больного отсутствует, лечение не требуется. Пациент нуждается в динамическом наблюдении за своим состоянием, однако в целом он проживает полноценную жизнь. Средняя продолжительность жизни больных со средней степенью заболевания составляет 20-30 лет при отсутствии необходимой коррекции артерии. Больные с тяжелой степенью стеноза без операции погибают в первые годы жизни. Своевременное оперативное вмешательство в большинстве случаев делает прогноз благоприятным, позволяя пациенту вести полноценную жизнь.

Профилактических мер по предотвращению стенозов легочной артерии не разработано. Женщинам детородного возраста рекомендуется избегать воздействия химических веществ, радиации, наркотических препаратов.

Несколько снижают вероятность развития патологии у ребенка регулярные занятия родителей спортом, ведение ими здорового образа жизни, регулярное прохождение профилактических медицинских осмотров.

По легочной артерии циркулирует венозная кровь, попадающая из правого желудочка сердца в легкие. На пути кровотока присутствует три отдельных клапана. Нарушения в циркуляции приводит к проблемам в работе сердца, легких и головного мозга.

Клапанный стеноз лёгочной артерии встречается в 10% случаев врожденной сердечной недостаточности и пороков сердца. Достаточно высокий процент пациентов страдает от приобретенной формы заболевания.

Что такое стеноз с поражением легочной артерии

Чаще всего встречается клапанный стеноз легочной артерии у новорожденных. Заболевание имеет следующую клиническую картину. Сужение сосуда повышает давление в правом желудочке. Стеноз легочной артерии у детей заставляет мышцу сердца прилагать большие усилия для поддержания нормального кровотока. В результате формируется так называемый «сердечный горб». Причинами развития заболевания у новорожденного является генетический фактор.

Незначительный стеноз диагностировать во время родов практически невозможно. У новорожденного ребенка отсутствует синюшность, прослушивается нормальный сердечный ритм.

При отсутствии тенденции к уменьшению просвета не требуется никакой дополнительной терапии. Средняя продолжительность жизни идентична обычному здоровому человеку.

Врожденный стеноз в тяжелой форме проявляется четкой клинической картиной и проявлениями. Прогноз заболевания крайне неблагоприятный. Если не провести оперативное лечение, ребенок погибнет в течение года.

Стеноз у взрослых несколько отличается относительно клинической картины от того, что диагностируется у детей. О развитии изменений в структуре свидетельствуют характерные симптомы и признаки:

Жалобы на боли в области грудной клетки.
Появление синюшности губ, изменение цвета кончиков пальцев.
Пульсация вен шейного отдела.
Развитие хронической усталости.
Обострение симптомов при поднятии тяжестей и выполнении тяжелой физической работы.

При проведении диагностического исследования, шум при стенозе, хорошо прослушивается в межлопаточном пространстве. Еще одним характерным признаком, помогающим при дифференциальной диагностике, является отсутствие скачков артериального давления.

Насколько опасно заболевание

Прогноз стеноза зависит от стадии развития заболевания, локализации сужения просвета и своевременно выявленной патологии.

Принято классифицировать четыре этапа развития болезни:

Умеренный стеноз - на этом этапе полностью отсутствуют жалобы на плохое самочувствие, на ЭКГ видны начальные признаки перегрузки правого желудочка. Умеренный стеноз может пройти самостоятельно, прогноз терапии положительный.
Выраженный стеноз - для стадии характерно существенное сужение сосудов, а также повышение систолического давления в правом желудочке до 100 мм.рт.ст.
Резкий или острый стеноз - диагностируется недостаточность клапана, нарушения в кровообращении, высокое давление в правом желудочке более 100 мм.рт.ст.
Декомпенсация - развивается дистрофия миокарда, нарушения кровообращения становятся необратимыми. Если не провести хирургическую операцию, наблюдается отек легких, остановка сердца. Прогноз неблагоприятный. Проведение оперативного вмешательства не гарантирует возращение к нормальной жизнедеятельности.

Помимо этапов развития, на прогноз терапии влияет и локализация стеноза. По этому признаку принято различать следующие виды заболевания:

Надклапанный стеноз - в большинстве случаев наблюдаются патологические нарушения строения клапана. Стеноз образуется в верхней части артерии. Сопровождается синдромом краснухи и Вильямса (пациент приобретает вытянутые черты лица).
Подклапанный стеноз - характеризуется воронкообразным сужением, в сочетании с мышечным пучком, препятствующим выбросу крови из правого желудочка.
Инфундибулярный стеноз - возникает как дополнительный симптом нарушений клапана правого желудочка. Также может существовать и независимо от первого заболевания. Комбинированный стеноз легочной артерии усложняет терапию болезни и снижает шансы на благоприятный исход лечения.
Периферический стеноз - для патологии характерны множественные поражения сосудов. Заболевание не поддается традиционному хирургическому лечению.
Изолированный стеноз - относится к врожденным порокам сердца. При умеренном развитии, оперативное и медикаментозное лечение не требуется. При острой форме проводится хирургическая операция.
Остаточный стеноз - во время сокращения желудочков в них остается определенное количество крови. Это приводит к нарушению циркуляции крови. Патология является врожденной.

Легкая степень стеноза, как правило, не проявляется и не нуждается в терапии. Пациенту необходимо проходить регулярное обследование на предмет развития нарушений. При возникновении клинических проявлений требуется операция.

Как вылечить данную патологию

Хирургическое устранение стеноза клапана, единственно возможный метод терапии. Абсолютным показанием к проведению операции является врожденный порок, последствием которого являются существенные нарушения кровообращения.

Так, транспозиция магистральных сосудов (две основных артерии изменены местами) может быть устранена исключительно методом радикальной хирургии. Это же и относится к другим врожденным патологиям.

Взрослым проведение хирургического вмешательства рекомендуется, если антенатальная диагностика показала наличие декомпенсации сосудов. В качестве рекомендуемой меры, проведение операции при выраженном или остром стенозе. Прием лекарственных средств назначают только в период дооперационной подготовки.

Предупреждение и профилактика

Профилактика стеноза не имеет характерных особенностей и проводится таким же образом, как и для любой другой патологии сердечно-сосудистой системы. Пациенту рекомендуют изменение образа жизни, отказ от вредных привычек, включая курение, алкоголь.

Также назначается лечебная диета и посещение занятий физкультуры. Эти меры помогут снизить лишний вес и избавиться от вредного холестерина в крови.

Лечение народными средствами эффективно в качестве профилактики атеросклероза и поддержания тонуса сосудистой системы.

Если съедать всего лишь полстакана сырых семечек в день, можно быстро избавиться от вредного холестерина в крови. Ежедневный прием горсти ягод черноплодной рябины способен нормализовать артериальное давление без приема лекарственных средств.

Врожденный или приобретенный порок легочной артерии лечится исключительно хирургическим путем. Так как проведение хирургической операции несет большой риск, не следует поспешно соглашаться на операцию.

СТЕНОЗ ЛЁГОЧНОЙ АРТЕРИИ КЛАПАННЫЙ мед.
Изолированный стеноз клапана лёгочной артерии (ЛА) -ВПС, характеризующийся препятствием на пути поступления крови на уровне клапана лёгочного ствола. Частота - 10-12% больных ВПС.

Классификация

I стадия - умеренный стеноз. Жалоб нет. ЭКГ - начальные признаки перегрузки правого желудочка (ПЖ). Систолическое давление в нём - до 60 мм рт.ст.
II стадия - выраженный стеноз с характерными клиническими проявлениями. Систолическое давление в ПЖ -60-100 мм рт.ст.
III стадия - резкий стеноз с правожелудочковым давлением более 100 мм рт.ст. Тяжёлое течение, признаки нарушения кровообращения.
IV стадия - декомпенсация. Характерны дистрофия миокарда, тяжёлая степень нарушения кровообращения. Систолическое давление в ПЖ может быть не очень высоким, т.к. развивается его сократительная недостаточность.

Этиология

Наследственная болезнь
Эмбриопатия, обусловленная краснухой, перенесённой во внутриутробном периоде. Патологическая анатомия
Изначально клапанный стеноз ЛА образуется в результате сращения створок клапана без каких-либо нарушений развития выводного тракта ПЖ. Однако при давлении в ПЖ, превышающем 200 мм рт.ст., его выводной отдел со временем подвергается выраженному фиброзу и становится вторым уровнем стеноза
Обычно створки клапана срастаются по краям с образованием перепончатой диафрагмы
При лёгком клиническом течении диаметр просвета - более 1 см
При тяжёлом течении - менее 3-4 мм
В результате удара потока крови, проходящей через суженное отверстие клапана, возникает постстенотическое расширение ЛА
В исключительно редких случаях у взрослых больных возможна кальцификация клапана.
Патологическая физиология. Нарушения гемодинамики обусловлены препятствием на пути потока крови из ПЖ в ЛА
Компенсаторное повышение давления в ПЖ с увеличением его работы
Давление в ПЖ начинает повышаться, если площадь выходного отверстия ПЖ уменьшена на 40-69% нормы
При выраженном стенозе давление достигает 200 мм рт.ст. и более, а работа желудочка увеличивается в 5-8 раз
Критическая площадь проходного отверстия клапана - 0,15 см2
Давление в ЛА остаётся нормальным
Должный объём выброса ПЖ поддерживается удлинением периода изгнания
По мере роста диастолического давления в ПЖ повышается систолическое давление в правом предсердии (ПП). Вследствие этого возможно открытие овального окна, и тогда кровь из ПП поступает в левое и развивается цианоз.

Клиническая картина

Жалобы
Одышка, возникающая вначале при физической нагрузке, а в тяжёлых случаях и в покое
Боли в сердце (возникают у подростков).
Внешний вид больных
Окраска кожных покровов обычно не меняется. У некоторых больных при оставшемся открытом овальном окне возможен умеренный цианоз (синюш-ность губ)
Сердечный горб
Набухание и пульсация вен шеи
Систолическое дрожание в проекции ЛА (II межрёберный промежуток справа от грудины)
Пульсация в эпи-гастральной области (усиленный толчок ПЖ).
Перкуссия: расширение границ сердца влево и вправо.
Аускультация: сердечный шум выявляют с рождения
Грубый систолический шум во II-III межрёберных промежутках. Шум проводится по направлению к левой ключице, хорошо выслушивается в межлопаточном пространстве
Резко усилен I тон. Усиление I тона не отмечают при правоже-лудочковой недостаточности или при резко выраженном стенозе
II тон над ЛА ослаблен или отсутствует
Иногда выслушивают неясный диастолический шум, свидетельствующий о сопутствующей недостаточности клапанов ЛА.
Пульс и АД не изменяются.

Специальные исследования

Рентгенография сердца в 3 проекциях
Переднезадняя проекция: увеличение сердца вправо и влево, расширение ствола ЛА в сочетании с нормальным или обеднённым лёгочным рисунком
Первая косая проекция: тень сердца расширена назад, контур контрасти-рованного пищевода не смещён (признак увеличения ПП)
Вторая косая проекция: тень сердца расширена кпереди (за счёт увеличения ПЖ).
ЭКГ отражает степень перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца
При небольшом стенозе ЭОС сохраняет нормальное положение
Выявляют синусовый ритм, периодические наджелудочко-вые аритмии
Перегрузка правых отделов сердца возрастает по мере увеличения давления в ПЖ
При этом ЭОС отклоняется вправо и угол а изменяется от +70° до +150°
Амплитуда зубца R может превышать 20 мм
Смещение интервала S-T вниз и отрицательный зубец Т в правых грудных отведениях свидетельствуют о крайней степени перегрузки.
Эхокардиография
Значительное расширение полости ПЖ
Постстенотическое расширение ствола ЛА
Цветное допплеровскоесканирование позволяет оценить разницу давления между ПЖ и ЛА.
Катетеризация правых отделов сердца
Устанавливают величину давления в ПЖ и разницу давления между ним и лёгочным стволом. На основании полученных данных возможна диагностика сочетания клапанного и подклапанного стенозов
При клапанном стенозе в момент выведения зонда из ЛА в желудочек регистрируют резкий подъём систолического давления
При сочетании клапанного стеноза с подклапанным на кривой давления определяют промежуточную зону с большим систолическим давлением, чем в ЛА, но нулевым диастолическим давлением
Насыщение кислородом крови в камерах сердца в пределах нормы
Селективная ангиокардиография в боковой проекции - прямые признаки клапанного стеноза (полоска просветления между контрастированным ПЖ и ЛА).

Дифференциальный диагноз

Дефект межпредсердной перегородки
Подклепанный стеноз ЛА (стеноз артериального конуса ПЖ)
Надклапанный стеноз ЛА (стеноз лёгочного ствола на протяжении)
Тетрада Фалло и другие сложные пороки, в т.ч. стеноз ЛА.
Лечение:

Хирургическое лечение

Устранение клапанного стеноза - единственный эффективный метод терапии порока.
Показания к операции - II и III стадии развития болезни.
Относительное противопоказание - IV стадия. Всё же, если лекарственной терапией удаётся уменьшить тяжесть недостаточности кровообращения, возможно выполнение облегчённых вариантов вмешательства.
Виды оперативных пособий
Закрытая операция - чрес-кожная баллонная вальвулотомия
Выполняют чрезвеноз-ным путём в процессе катетеризации сердца специальным зондом, снабжённым баллоном
Метод недостаточно эффективен при клапанном стенозе, осложнённом фиброзом выводного отдела ПЖ
Открытая вальвулотомия, выполняемая как в условиях искусственного кровообращения, так и умеренной гипотермии.
Послеоперационная летальность - 0,5-1,5%.

Лекарственная терапия

Применяют для предоперационной подготовки или вместо операции в IV стадии
ЛС - см. .
Ведение больного
Регулярное врачебное наблюдение за пациентами, которым не проводилась хирургическая коррекция
Профилактика инфекционного эндокардита у всех пациентов
Выявление носителей стрептококковой инфекции с санацией хронических очагов
Профилактическая антибиотикотерапия при проведении любых хирургических вмешательств
После оперативного вмешательства рекомендуют ежегодное повторное проведение эхокардиографии.

Синонимы

Стеноз лёгочного ствола клапанный См. также , Тетрада Фалло, Эндокардит инфекционный

Сокращения

ЛА - лёгочная артерия
ПЖ - правый желудочек
ПП - правое предсердие

МКБ

137.0 Стеноз клапана лёгочной артерии

Справочник по болезням . 2012 .

Смотреть что такое "СТЕНОЗ ЛЁГОЧНОЙ АРТЕРИИ КЛАПАННЫЙ" в других словарях:

Мед. Митральный стеноз (МС) патологическое сужение левого предсердно желудочкового отверстия, обусловленное сращением створок митрального клапана (МК) и сужением его фиброзного кольца. Частота 0,05 0,08% населения. Преобладающий возраст 40 60 лет … Справочник по болезням

Мед. Стеноз устья аорты порок сердца в виде сужения отверстия аорты вследствие патологии клапана аорты и околоклапанных структур. Частота Изолированные чистые аортальные стенозы наблюдают в 1,5 2% случаев приобретённых клапанных пороков сердца… … Справочник по болезням

Заболевание представляет собой специфическое заболевание, которое сопровождается сужением в области выносящего тракта правого желудочка со стороны клапана, находящегося в легочной артерии. Подобное изменение образует значительное препятствие, и именно через него желудочку приходится качать кровь со значительным усилием, что может, в свою очередь, влиять на качество жизни человека.

Виды заболевания

Среди всех известных пороков сердца врожденного характера очень часто встречается изолированный стеноз, который составляет около 12%. Клапанный стеноз - наиболее распространенный, хотя иногда может встречаться и комбинированный стеноз, который протекает наряду с надклапанным или же подклапанным, а также с другими известными врожденными заболеваниями сердца.

Почти в 90% случаев данного заболевания стеноз диагностируется как клапанный. Остальные 10% составляют подклапанный вид и надклапанный.

Клапанный стеноз отличается отсутствием разделения самого клапана на определенные створки и приобретение ним формы диафрагмы в виде купола с отверстием до 10 мм. Подклапанный стеноз сопровождается аномальным разрастанием как фиброзной ткани, так и мышц с формой воронки, которая сужается в части выносящего отдела в правом желудочке. Для надклапанного стеноза характерны местное сужение, наличие нескольких периферических стенозов и пр.

Заболевание классифицируется по уровню показателей АД и градиента (разницы) давления, возникающего в желудочке и легочной артерии:

1 стадия - на первой стадии определяется стеноз устья легочной артерии в умеренной форме, АД составляет показатель до границы в 60 мм рт.ст. при показателях градиента с крайней точкой до 30 мм рт.ст.;
2 стадия - на второй стадии диагнозом становится стеноз устья легочной артерии выраженной формы с пределом давления до 100 мм рт.ст. и с градиентом - до 80 мм рт. ст.;
3 стадия - на данном этапе заболевание определяется, как стеноз устья легочной артерии с резкой выраженностью, показатель давления составляет более чем 100 мм рт. ст. с градиентом свыше 80 мм рт.ст.;
4 стадия - самая серьезная стадия болезни, при которой нередко начинается развитие дистрофия миокарда и возникает нарушение общего кровообращения, а вот усиленное давление в области желудочка идет на снижение из-за появления в нем недостаточности сокращений.

Симптомы болезни

Стеноз легочной артерии проявляет себя по-разному в зависимости от уровня развития болезни. На него влияют такие показатели, как давление в правом желудочке и обозначенный выше градиент. При невысоких и невыраженных показателях, указанных выше, симптомы или жалобы могут и вовсе отсутствовать.

На выраженной стадии болезни могут наблюдаться следующие проявления:

утомляемость, которая появляется очень скоро даже при незначительных нагрузках;
общая слабость;
сонливость и появление головокружения;
возникающая одышка и сильное сердцебиение;
случаи обмороков;
приступы и проявления стенокардии в более тяжелой форме болезни.

При осмотре в этом случае пациента врачом привлекает к себе внимание пульсирование и выделение шейных вен, кожа бледного цвета, дрожание грудной клетки систолического характера, наличие так называемого сердечного горба.

Понижение сердечного выброса приводят к синюшности губ, фаланг и щек.

Стеноз клапана легочной артерии - это заболевание, которое может встречаться и у детей. Часто его проявлением становиться отставание со стороны физического развития, что проявляется в пониженной массе тела и низком росте.

Для детей, страдающих этим недугом, характерны частые простуды, а также развитие пневмонии. Болезнь в некоторых случаях возникает и у новорожденных, причиной чего может стать наличие этого заболевания у его матери.

Заметить его наличие можно уже во время беременности по шуму или в результате проведения рентгенографии, которая указывает на увеличение сердца со стороны правого желудочка. У новорожденных болезнь может не приобретать усложненные формы, благодаря чему они вполне способны не влиять негативно на привычный образ жизни.

Если форма болезни средняя или выраженная, уже с первых дней проявляется цианоз, то есть окраска голубого цвета в носогубной области, на ногтях и губах. К сожалению, если не применять лечение, такие дети могут умереть уже в первый год своей жизни.

Диагностика заболевания

Чтобы определить стеноз легочной артерии, необходимо провести ряд обследований, которые включают в себя анализ, а также сопоставление полученных данных. Не последними в постановлении диагноза остаются результаты так называемой инструментальной диагностики.

При этом заболевании отмечается смещение границ сердца в правую сторону, а при пальпации заметна систолическая пульсация в желудочке справа. По данным, полученным после аускультации и , прослушивается грубый и сильный шум, происходит ослабление второго тона в легочной артерии и затем его полное расщепление.

Рентгенография указывает на стеноз устья легочной артерии, если в ней наблюдается расширение сердечных границ на фоне обеднения легочного изображения.

Проведение ЭКГ может помочь при определении нагрузки на желудочек. Использование эхокардиографии при наличии заболевания часто показывает дилатацию желудочка вместе с расширением легочной артерии.

В качестве определения разницы в показателях давления желудочка и легочного ствола используется допплерография.

Показатель давления легко проверить зондированием в правых отделах сердца. Этот метод применяется и для определения градиента. При наличии загрудинных болей у пациентов старше 40 лет показано проведение селективной коронарографии.

При наличии симптомов болезни у детей в целях точного диагностирования применяется:

рентгенограмма, которая отображает изменения в легких;
ЭКГ - в целях определить перегрузку в правом отделе сердца;
эхокардиограмма - для окончательного заключения с указанием степени заболевания.

Самое важное в диагностировании болезни - это выделить ее среди таких подобных заболеваний, как дефекты в области перегородок сердечных камер, триада Фалло, комплекс Эйзенменгера и пр.

Лечение

Самым распространенным и наиболее эффективным способом лечения данной болезни остается хирургическое вмешательство, которое подразумевает ликвидацию стеноза. Стоит учитывать, что проведение данной операции показано только в том случае, когда стеноз легочной артерии достиг 2 или 3 стадии.

При клапанном стенозе используется лечение методом открытой вальвулопластики, при котором происходит рассечение сросшихся между собой комиссур. Также широко применяется баллонная вальвулопластика (эндоваскулярная). Это метод внутрисосудистой ликвидации стеноза, которое проводится при помощи раздувного баллона и катетера.

При надклапанном стенозе необходима реконструкция области сужения с применением протеза (ксеноперикардиального) или же заплаты. Подклапанный стеноз требует проведения инфундибулэктомии. Этот процесс представляет собой удаление появившейся гипертрофированной ткани (мышечной) в зоне выходящего тракта правого желудочка.

Любая форма стеноза вполне способна вызывать серьезные осложнения, влияющие на продолжительность жизни. Поэтому диагностирование и лечение должно проводиться своевременно. Несмотря на это, даже хирургическое вмешательство может быть опасно такими последствиями, как развитие недостаточности клапана легочной артерии.

Лечение для детей и основание для его выбора составляется по уровню сужения легочной артерии. Оперативное вмешательство может не назначаться только при незначительной выраженности заболевания или при отсутствии каких-либо жалоб. Если же они есть, лечение должно применяться в срочном порядке. Обычно операция проводится в возрасте 5-10 лет.

При серьезной форме заболевания операция может проводиться сразу же. Для детей используется такая процедура, как баллонная вальвулопластика или хирургическая реконструкция. В целом это лечение дает неплохие результаты и низкий уровень смертности . В незначительной мере оно отображается на обычной жизни ребенка, который уже спустя 3 месяца вполне может возвращаться к занятиям в школе.

Любые физические нагрузки ограничиваются на период до двух лет.

Профилактика болезни и прогноз на будущее

Стеноз легочной артерии, независимо от того, возник он у взрослых или у детей, при незначительной форме практически никак не влияет на качество или продолжительность жизни. Если же говорить о значимой форме болезни с гемодинамической точки зрения, то она приводит к раннему развитию недостаточности со стороны правого желудочка. Это, в свою очередь, может стать результатом внезапной смерти.

Статистика показывает, что в результате проведенной операции для 91% пациентов средняя продолжительность жизни составляет как минимум еще 5 лет. При отсутствии выраженных симптомов у взрослых пациентов проведение операции можно отложить на определенный срок.

В качестве профилактики появления этого заболевания, особенно у детей, становится обеспечение всех необходимых условий для нормального протекание беременности будущей матери. Кроме этого, должны быть приняты все меры по своевременному распознаванию болезни, в результате которого может быть назначено соответствующее лечение.

Оно может также быть направлено на ликвидацию тех заболеваний, которые вызвали приобретенные ребенком изменения. Каждый пациент в обязательном порядке должен наблюдаться у таких специалистов, как кардиолог и кардиохирург, а также принимать все меры для профилактики развития инфекционного эндокардита.