Опухоли средостения: виды, симптомы, современные методы лечения. Симптомы и лечение рака средостения

– группа разнородных в морфологическом плане новообразований, расположенных в медиастинальном пространстве грудной полости. Клиническая картина складывается из симптомов компрессии или прорастания опухоли средостения в соседние органы (болей, синдрома верхней полой вены, кашля, одышки, дисфагии) и общих проявлений (слабости, повышение температуры, потливости, похудания). Диагностика опухолей средостения включает рентгенологическое, томографическое, эндоскопическое обследование, трансторакальную пункционную или аспирационную биопсию. Лечение опухолей средостения – оперативное; при злокачественных новообразованиях дополняется лучевой и химиотерапией.

МКБ-10

C38.1 C38.2 C38.3 D15.2

Общие сведения

Опухоли и кисты средостения составляют 3-7% в структуре всех опухолевых процессов. Из них в 60-80% случаев выявляются доброкачественные опухоли средостения, а в 20-40% - злокачественные (рак средостения). Опухоли средостения возникают с одинаковой частотой у мужчин и у женщин, преимущественно в возрасте 20-40 лет, т. е. у наиболее социально-активной части населения. Опухоли медиастинальной локализации характеризуются морфологическим разнообразием, вероятностью первичной злокачественности или малигнизации , потенциальной угрозой инвазии или компрессии жизненно важных органов средостения (дыхательных путей, магистральных сосудов и нервных стволов, пищевода), техническими сложностями хирургического удаления. Все это делает опухоли средостения одной из актуальных и наиболее сложных проблем современной торакальной хирургии и пульмонологии .

Анатомическое пространство средостения спереди ограничено грудиной, позадигрудинной фасцией и реберными хрящами; сзади - поверхностью грудного отдела позвоночника, предпозвоночной фасцией и шейками ребер; по бокам - листками медиастинальной плевры, снизу – диафрагмой, а сверху - условной плоскостью, проходящей по верхнему краю рукоятки грудины. В границах средостения располагаются вилочковая железа, верхние отделы верхней полой вены, дуга аорты и ее ветви, плечеголовной ствол, сонные и подключичные артерии, грудной лимфатический проток, симпатические нервы и их сплетения, ветви блуждающего нерва, фасциальные и клетчаточные образования, лимфатические узлы, пищевод, перикард, бифуркация трахеи, легочные артерии и вены и др. В средостении выделяют 3 этажа (верхний, средний, нижний) и 3 отдела (передний, средний, задний). Этажам и отделам средостения соответствует локализация новообразований, исходящих из расположенных там структур.

Классификация опухолей средостения

Все опухоли средостения делятся на первичные (изначально возникающие в медиастинальном пространстве) и вторичные (метастазы новообразований, расположенных вне средостения).

Первичные опухоли средостения образуются из разных тканей. В соответствии с генезом среди опухолей средостения выделяют:

• неврогенные новообразования (невриномы , неврофибромы, ганглионевромы , злокачественные невриномы, параганглиомы и др.)
• мезенхимальные новообразования (липомы , фибромы, лейомиомы, гемангиомы, лимфангиомы , липосаркомы , фибросаркомы, лейомиосаркомы, ангиосаркомы)
• лимфоидные новообразования (лимфогранулематоз , ретикулосаркомы, лимфосаркомы)
• дисэмбриогенетические новообразования (тератомы , внутригрудной зоб, семиномы , хорионэпителиомы)
• опухоли вилочковой железы (доброкачественные и злокачественные тимомы).

Также в средостении встречаются так называемые псевдоопухоли (увеличенные конгломераты лимфоузлов при туберкулезе и саркоидозе Бека , аневризмы крупных сосудов и др.) и истинные кисты (целомические кисты пе­рикарда , энтерогенные и бронхогенные кисты , эхинокок­ковые кисты).

В верхнем средостении чаще всего обнаруживаются тимомы, лимфомы и загрудинный зоб; в переднем средостении - мезенхимальные опухоли, тимомы, лимфомы, те­ратомы; в среднем средостении - бронхогенные и перикардиальные кисты, лимфомы; в заднем средостении - энтерогенные кисты и неврогенные опухоли.

Симптомы опухолей средостения

В клиническом течении опухолей средостения выделяют бессимптомный период и период выраженной симптоматики. Длительность бессимптомного течения определяется локализацией и размерами опухолей средостения, их характером (злокачественным, доброкачественным), скоростью роста, взаимоотношениями с другими органами. Бессимптомные опухоли средостения обычно становятся находкой при проведении профилактической флюорографии .

Период клинических проявлений опухолей средостения характеризуется следующими синдромами: компрессии или инвазии соседних органов и тканей, общими симптомами и специфическими симптомами, характерными для различных новообразований.

Наиболее ранними проявлениями как доброкачественных, так и злокачественных опухолей средостения, являются боли в грудной клетки, обусловленные сдавлением или прорастанием новообразования в нервные сплетения или нервные стволы. Боли обычно носят умеренно интенсивный характер, могут иррадиировать в шею, надплечье, межлопаточную область.

Опухоли средостения с левосторонней локализацией могут симулировать боли, напоминающие стенокардию . При сдавлении или инвазии опухолью средостения пограничного симпатического ствола нередко развивается симптом Горнера , включающий миоз, птоз верхнего века , энофтальм , ангидроз и гиперемию пораженной стороны лица. При болях в костях следует думать о наличии метастазов .

Компрессия венозных стволов, прежде всего, проявляется так называемым синдромом верхней полой вены (СВПВ), при котором нарушается отток венозной крови от головы и верхней половины туловища. Синдром ВПВ характеризуется тяжестью и шумом в голове, головной болью , болями в груди, одышкой, синюшностью и отечностью лица и грудной клетки, набуханием вен шеи, повышением центрального венозного давления. В случае сдавления трахеи и бронхов возникают кашель , одышка, стридорозное дыхание; возвратного гортанного нерва - дисфония ; пищевода – дисфагия .

Общая симптоматика при опухолях средостения включает слабость, лихорадку, аритмии , бради - и тахикардию , похудание, артралгии , плеврит . Данные проявления в большей степени свойственны злокачественным опухолям средостения.

При некоторых опухолях средостения развиваются специфические симптомы. Так, при злокачественных лимфомах отмечаются ночная потливость и кожный зуд. Фибросаркомы средостения могут сопровождаться спонтанным снижением уровня глюкозы в крови (гипогликемией). Ганглионевромы и нейробластомы средостения могут продуцировать норадреналин и адреналин, что приводит к приступам артериальной гипертензии . Иногда они секретируют вазоинтестинальный полипептид, вызывающий диарею. При внутригрудном тиреотоксическом зобе развиваются симптомы тиреотоксикоза . У 50 % пациентов с тимомой выявляется миастения .

Диагностика опухолей средостения

Многообразие клинических проявлений не всегда позволяет пульмонологам и торакальным хирургам диагностировать опухоли средостения по данным анамнеза и объективного исследования. Поэтому ведущую роль в выявлении опухолей средостения играют инструментальные методы.

Комплексное рентгенологическое обследование в большинстве случаев позволяет четко определить локализацию, форму и размеры опухоли средостения и распространенность процесса. Обязательными исследованиями при подозрении на опухоль средостения являются рентгеноскопия грудной клетки , полипозиционная рентгенография , пункционной биопсии , проводимой под ультразвуковым или рентгенологическим контролем. Предпочтительными способами получения материала для морфологического исследования являются медиастиноскопия и диагностическая торакоскопия, позволяющие осуществить биопсию под контролем зрения. В некоторых случаях возникает необходимость в проведении парастернальной торакотомии (медиастинотомии) для ревизии и биопсии средостения.

При наличии увеличенных лимфоузлов в надключичной области проводят прескаленную биопсию . При синдроме верхней полой вены производится измерение ЦВД. При подозрении на лимфоидные опухоли средостения выполняется костномозговая пункция с исследованием миелограммы.

Лечение опухолей средостения

В целях профилактики малигнизации и развития компрессионного синдрома все опухоли средостения должны быть удалены как можно в более ранние сроки. Для радикального удаления опухолей средостения используются торакоскопический или открытый способы. При загрудинном и двустороннем расположении опухоли в качестве оперативного доступа преимущественно используется продольная стернотомия. При односторонней локализации опухоли средостения применяется передне-боковая или боковая торакотомия.

Пациентам с тяжелым общесоматическим фоном может быть осуществлена трансторакальная ультразвуковая аспирация новообразования средостения. При злокачественном процессе в средостении производится радикальное расширенное удаление опухоли либо паллиативное удаление опухоли в целях декомпрессии органов средостения.

Вопрос о применении лучевой и химиотерапии при злокачественных опухолях средостения решается, исходя из характера, распространенности и морфологических особенностей опухолевого процесса. Лучевое и химиотерапевтическое лечение применяется как самостоятельно, так и в комбинации с оперативным лечением.

Опухоли средостения разделяют на доброкачественные и злокачественные. В зависимости от их происхождения выделяют несколько групп.

1-я группа - неврогенные опухоли: симпатогониомы (из симпатической нервной системы), ганглионевромы, феохромоцитомы (гормонально-активные опухоли из хромаффинной ткани), невриномы, нейрофибромы и нейрогенные саркомы. Неврогенные опухоли - наиболее часто встречающиеся новообразования средостения.

• 2-я группа - мезенхимальные новообразования: фибромы и фибросаркомы из волокнистой соединительной ткани; хондромы, остеохондромы, остеобластокластомы исходят из хрящевой и костной ткани (хордомы растут из остатков спинной струны). Опухоли из жировой ткани - липомы и липосаркомы. Из бурых жирообразующих эмбриональных клеток происходят гиберномы. В эту же группу отнесены мезенхимомы, которые развиваются из нескольких тканей мезенхимальной природы. Сосудистые опухоли - гемангиомы, лимфангиомы, ангиосаркомы; гломусные - из гломусных артериовенозных анастомозов; ангиолейомиомы - из гладких мышц артерий; гемангиоперицитомы - из перицитов. Мышечные опухоли - лейомиомы (чаще из гладкой мускулатуры пищевода), рабдомиомы и рабдомиосаркомы (из поперечно-полосатой мышечной ткани).

• 3-я группа - опухоли вилочковой железы: злокачественные и доброкачественные тимомы.

4-я группа - опухоли из ретикулярной ткани: лимфогранулематоз, лимфосаркома, ретикулосаркома.

• 5-я группа - опухоли из смещённых в средостение тканей медиастинальньш зоб. Выделяют загрудинный («ныряющий») зоб, когда он по мере роста опускается из шейной области в средостение. Иногда встречается медиастинальная семинома.

• 6-я группа - тератоидные опухоли: тератомы, или, как их ещё называют, дермоиды.

Клиническая картина

Выделяют два периода этих заболеваний - бессимптомный и с клиническими проявлениями. Доброкачественные опухоли, как правило, длительное время развиваются бессимптомно. В клиничес­ком течении всех опухолей средостения выделяют два основных синдрома: компрессионный и нейроэндокринный. Степень и вид компрессии зависят от локализации опухоли (переднее или заднее средостение и т.д.) и её размера. Компрессионный синдром делится на три вида: смещение и сдавление органов средостения (сердца, трахеи, бронхов или пищевода), сдавление сосудов (верхней полой вены, плечеголовного ствола, дуги аорты, грудного лимфатического протока), неврогенные сдавления (блуждающего нерва или его ветвей, диафрагмального нерва, симпатического ствола). При сдавлениях сердца опухолью отмечается чувство переполнения и давления за грудиной. Бывают боли в области сердца, сердцебиения, различные виды нарушения ритма сердца и одышка. Компрессия трахеи или крупных бронхов сопровождается одышкой, кашлем. При вов­лечении в процесс пищевода возникает дисфагия. Сдавление верхней полой вены (синдром верхней полой вены) проявляется отёком и цианозом лица, а также верхней половины туловища. Компрессия нервных образований сопровождается различного рода болями, гипо-или гиперестезиями, вегетативными нарушениями. Вовлечение в процесс возвратного нерва проявляется осиплостью голоса.

Диагностика

Для диагностики опухолей средостения (рис. 4.16) применяют многопроекционное рентгенологическое обследование, КТ. Решающую роль в диагностике играют КТ и УЗИ. Для морфологической

Рентгенограмма опухоли средостения. Наибольший диаметр тени опухоли совпадает с тенью средостения, края тени образуют со средостением тупые углы (рентгенологический симптом Ленка)

верификации опухоли проводят чрескожную биопсию под контролем КТ, а также УЗИ с применением конвексного датчика. В некоторых случаях применяют пневмомедиастинографию. По показаниям (сдавление бронхов или пищевода) используют бронхоскопию и эзофагоскопию, а также торакоскопию и медиастиноскопию. При синдроме верхней полой вены выполняют ангиографическое исследование (каваграфию).

Определённые опухоли средостения имеют типичную локализацию (рис. 4.17). Опухоли из нервной ткани, как правило, расположены в заднем средостении. -

Типичные локализации различных опухолей и кист средостения и примыкающих к нему тканей:

1 - внутригрудной зоб; 2 - гиперплазия вилочковой железы (тимома); 3 - аневризма аорты; 4 - увеличенные лимфатические узлы (лимфома); 5 - тератоидная опухоль; 6 - дермоидная киста; 7 - целомическая киста (в том числе дивертикул перикарда); 8 - жировая парастернальная грыжа и липома средостения; 9 - поражённые метастазами лимфатические узлы; 10 - бронхиаль­ная киста; 11 - гастроэнтерогенная киста; 12 - невринома; 13 - менингоцеле

Липомы чаще находятся в правом кардио-диафрагмальном углу. Опухоли вилочковой железы располагаются в верхних отделах переднего средостения и нередко протекают с синдромом миастении (прогрессирующей мышечной слабости). В средних отделах переднего средостения чаще развиваются тератомы, лимфосаркомы и лимфогранулематоз. Саркомы средостения относят к крайне злокачественным и быстрорастущим опухолям, которые рано прорастают и сдавливают органы средостения. При саркомах часто развивается синдром верхней полой вены. Принципиальным для клинической картины опухолей переднего средостения является сдавление сердца и верхней полой вены, а для заднего средостения - сдавление пищевода и нервных образований.

Лечение

Опухоль средостения является показанием к оперативному лечению. Используют торакотомию (переднюю, боковую или заднюю) в зависимости от локализации новообразования. Иногда опухоль удаляют стернотомным доступом. Применяют частичную, продольную, а также поперечную стернотомию. Операция заключается в удалении опухоли. В последние годы опухоли средостения в основном удаляют видеоторакоскопическим способом, который имеет несомненные преимущества перед открытыми операциями.

К сожалению, лечение сарком средостения остаётся сложной проблемой. Их лечат комбинированным методом: химиотерапия, облучение и операция. Лечение зависит от размеров и стадии новообразования, а также вовлечения в процесс крупных сосудов и окружающих органов.

Подход к лечению липомы правого кардиодиафрагмального угла должен быть строго дифференцированным. При установленном диагнозе липомы и её бессимптомном течении возможно длительное наблюдение

Перед тем, как коснуться указанной темы, следует разобраться, что представляет собой средостение. Под этим названием подразумевается область органов, расположенных за грудной клеткой. По левой и правой сторонам располагаются легкие, позвоночный столб располагается позади средостения, спереди – грудная клетка. Верх органа защищен верней областью грудины, снизу располагается диафрагма. Средостения располагает в себе аорту, сердце, трахею, бронхи, тимус, лимфатические протоки, пищевод, диафрагмальные нервные окончания. Разделяются эти органы между собой жировой соединительной прослойкой.

Симптомы рака средостения возникают в 5-7% всех случаев онкологических заболеваний. Первичные раковые опухоли в этом случае способны пробиваться как сквозь сам орган, так и через органы, располагающиеся в области средостения. Вторичный характер новообразования возникает вследствие метастатических очагов рака других органов, расположенных в близи средостения.

Каким бы ни был по характеру рак средостения, первичным или вторичным, любому лечению должна предшествовать качественная диагностика причин, вызвавших этот патологический процесс. Однако, фактор происхождения этой формы раковой опухоли до конца не известен медицине. Большинство специалистов склоняются в сторону фактора наследственности заболевания.

Классификация новообразования

Симптомы заболевания на прямую зависят от типа раковой опухоли. Следовательно, будет не лишним ознакомиться с существующей классификацией патологии. Опухоль может иметь злокачественный или доброкачественный характер проявления. Первая группа припухлостей имеет следующие классы:

• припухлость возникает из мягкой ткани органов средостения;
• припухлость формируется на основе нервных тканей;
• припухлость формируется на основе соединительных тканей;
• припухлость формируют клетки, возникающие вследствие нарушения внутриутробного созревания;
• опухоль провоцируется стволовыми клетками.

Третья часть всех пациентов с подобным диагнозом на начальных этапах развития патологии могут не замечать симптомы рака. Но и открытые симптомы имеют довольно широкий спектр проявлений, что часто вводит в заблуждение даже квалифицированных специалистов.

«Как правило, поражены молодые организмы, а возрастная категория пациентов составляет 20 – 40 летний возраст. Злокачественные новообразования классифицируются на первичные и вторичные, где каждая из групп имеет свои особенности прогрессирования в человеческом организме».

Провоцирующие факторы рака

Во главе всех причин, вызывающих рак подобной формы, стоит алкогольное и никотиновое пристрастие. Особенно, когда эти привычки совмещены. В таком случае вредоносное воздействие оказывает влияние сразу на несколько органов средостения. В большинстве случаев, именно такие причины вызывают рак легких, пищевода, и других систем жизнеобеспечения человеческого организма.

Помимо указанных факторов, на втором месте стоит старческий возраст и слабая иммунная система. Одновременно со старением нашего организма и под влиянием некоторых патологий иммунитет человека ослабляется и начинает дисфункционировать, что дает свободу действия раковым заболеваниям. Объем патогенных клеток значительно возрастает, в большей степени происходят генетические сбои в организме. Сам организм уже не в состоянии бороться с резким наплывом мутированных клеток.

В дополнение к этому активно способствуют возникновению рака продолжительные стрессовые ситуации, наследственная предрасположенность организма, ухудшающаяся экологическая среда проживания, многочисленные заболевания, не грамотно подобранное питание. Эти и многие другие причины могут послужить началом для формирования раковой опухоли средостения.

Методы выявления патологии

Чаще всего, чтобы диагностировать рак какого либо типа, используют специфические и сложные методики обследования. Рентгенографическое обследование грудины помогает выявить месторасположение очага новообразования, его форму, масштабы. Различная информация об истории заболевания, внешние симптомы патологии также способствуют постановке точного диагноза заболевания.

1. Рентгеновский снимок выполняется прежде остальных методов диагностирования. Снимок позволяет определить форму, границу опухоли, месторасположение. Врач может точно сказать, присутствует ли проблема в организме или нет.
2. Благодаря компьютерной томографии выявляется клиническая картина лимфатических узлов. Становятся видны нарушение структуры мягких тканей, сосудов, метастатические очаги.
3. Если КТ не дало ожидаемых результатов и у специалиста возникает ряд сомнений, назначается магнитно-резонансная томография.
4. Ультразвуковое исследование позволяет уточнить предыдущие методы диагностики.
5. Чтобы исключить или подтвердить наличие образования опухоли в бронхах или трахее, потребуется проведение эндоскопического исследования.
6. Характерные особенности рака поможет стандартная процедура биопсии.
7. Вероятные воспалительные процессы организма выявляются общим анализом крови.

Когда будет проведено комплексное обследование организма на предмет выявления раковых очагов, врач сможет исключить всякие сомнения в постановке правильного диагноза и назначить соответствующее лечение.

Характерные признаки онкологии

Рак этого органа не имеет уникальных признаков, помогающих обнаружить его на первых этапах. Практически всегда рак средостения диагностируется после исследования больного по иным причинам ухудшения самочувствия. В других ситуациях болезнь может заявить о себе через передавливание прилегающих органов, через гормональный или пептидный неестественный всплеск, инфекционное заражение. Симптомы сдавливание органов опухолью средостения проявляются в зависимости от масштабов ее разрастания, силы давления на органы, структуры и месторасположения новообразования.

Часто рак средостения сопровождается болевыми ощущениями в грудной клетке, появляется нехарактерный кашель, одышка. Нарушаются глотательные и дыхательные функции. Характерно возникновение синдрома верхней полой вены. Также сопровождают патологию различные симптомы неврологического характера.

Когда давление на сердечную мышцу достигает критического предела, возникают следующие признаки опухоли средостения:

• болевые ощущения внутри грудной клетки;
• с левой стороны грудины;
• происходит сбой сердечного ритма.

Если опухоль локализуется с обратной стороны средостения, она способна проникнуть к спинномозговому каналу по межпозвоночным отверстиям, и вызывать отказ верхних и нижних конечностей. Нарушается функциональность системы тазовых органов. Рак средостения отличается быстротой развития и коротким бессимптомным периодом, провоцируя сдавливание важнейших внутренних органов. Примерно, 38-42% всех случаев при обследовании организма уже имеются локальные метастатические проявления недуга. Нередко фиксируется наличие гипертермии. Для отдельных видов припухлостей свойственны уникальные клинические симптомы, дающие возможность точного диагностировать рак на ранних стадиях формирования.

Для некоторых типов припухлостей характерны активные гормональные выделения и выброс биологических активных пептидов. С этим связано проявление специфических симптомов.

Следует обратить внимание, что осложнения самочувствия больного не могут быть основаны на физиологических перегрузках и душевном давлении. Подобные сложности возникают и во время относительного спокойствия пациента.

По мере того, как рак будет прогрессировать, больной начнет ощущать необоснованную потерю веса, обширное изнеможение организма, расстройство телесной температуры. Если температура уже долгое время удерживается на отметке 37,4 , необходимо срочно обратиться к доктору. Наряду с этим должно насторожить расстройство сердечного ритма и повышенное сердцебиение. Симптоматику этого явления сильно напоминает артериальную гипертензию.

Своевременное обращение к доктору поможет не допустить необратимых последствий. Даже при малейших подозрениях на рак средостения следует обратиться к врачам для детального обследования всего организма.

Способы лечения недуга

Чтобы предотвратить повторное образование опухолей и снизить вероятность компрессионных осложнений, все очаги новообразования в средостении удаляются на первых этапах развития припухлости.

Применение открытого или торакоскопического метода используется в случае радикального устранения припухлостей.

Если новообразование имеет двухсторонний или загрудинный характер локализации, назначается применение продольной стернотомии. Когда локализация принимает односторонний характер припухлости, врачи принимают решение использовать передне-боковой или боковой метод торакотомии.

Тем больным, которые страдают общими соматическими осложнениями, назначается метод ультразвуковой трансторакальной аспирации онкологического образования. Для устранения злокачественного процесса средостения необходимо проведение радикальной расширенной ликвидации припухлости или паллиативной ликвидации припухлости. Целью такого мероприятия есть освобождение прилегающих органов от компрессионного синдрома.

Использование лучевых и химиотерапевтических методик воздействия на опухоль допускается при наличии данных о масштабах опухоли, ее характере и морфологической специфике ее формирования. Применение лучевой и химиотерапии может осуществляться как в отдельности, так и в комплексном лечении рака.

Развитие раковой опухоли средостения имеет разные темпы у каждого отдельного пациента. Поэтому говорить о результатах лечения сложно. Ожидать благоприятного исхода от лечения практически не приходится, так как клетки раковой опухоли активно разносятся по всему организму даже спустя время после устранения очага хирургическим вмешательством. По этой причине хирургическое устранение припухлости проводится максимально оперативно, как только был поставлен диагноз. Устраняется сам очаг образования болезни.

Патология может иметь достаточно длительный период ремиссии как в детском, так и во взрослом организме. При стечении подобных обстоятельств появляется большая надежда на благоприятный исход лечения.

Когда диагностируется злокачественный характер припухлости, обычно это предполагает ее активное распространение и метастатические осложнения. Следовательно, если обнаруживается любое, даже доброкачественное новообразование, припухлость должна быть устранена хирургическим образом. Но подобные решение принимаются в частном порядке, рассматривая каждый отдельный случай заболевания. Во внимание берутся все факторы, такие как возраст, наличие других заболеваний.

Профилактические мероприятия

Сказать что-либо точное касательно профилактических мер рака средостения очень сложно по той причине, что однозначных методик профилактики этой формы рака просто нет. Патологических процесс этого заболевания имеет достаточно неопределенную этиологию.

Большинство специалистов, как здесь, так и за рубежом единогласно рекомендуют выработать здоровый образ жизни, как можно быстрее исключить все негативные привычки, не откладывать терапию и профилактику различных недомоганий, спланировать грамотный рацион питания для всей семьи, не допускать вероятность попадания под радиоактивное излечение.

Рак средостения это край­не злокачественная, редкая опухоль, чаще всего раковая опухоль является первичной саркомой средостения. Распространяясь инфильтративно по клетчатке средостения, рак средостения охватывает расположенные в нем органы, сдавливает и про­растает их. При переходе на плевру рано появляется экссу­дат в плевральных полостях, вначале серозный, затем геморраги­ческий.

Диагностика рака средостения

Лимфогранулематоз и ретикулосаркома, про­текающие с средостения, дают сходную с раком средостения рентгенологическую картину. При поражении нескольких групп лимфатических узлов, как правило, определяется расширение тени сосудистого пучка, границы его приобретают полициклические очертания. Нередко наблюдается симптом «кулис», многоконтурности из-за выступания одной увеличенной группы лимфатических узлов за другую. В одних случаях патологическая тень занимает только пе­редне-верхние отделы средостения, в других - средние и даже ниж­ние. При значительном увеличении лимфатических узлов тень их может переходить и на заднее . При прорастании медиастинальных листков плевры и легких лимфатические узлы теряют четкость очертаний. В случаях прорастания стенки бронха может наблюдаться картина стеноза с ателектазом соответствующего отде­ла легкого. Наибольшие трудности возникают при увеличении одной труппы лимфатических узлов, когда они образуют единый узел, даю­щий однородную округлую или овальную тень, иногда длительно существующий без особой динамики.

Рак средостения проявляется затемне­нием неопределенной формы, чаще расположенным в нижнем отделе заднего средостения. В значительной части случаев сопровождается выпотом в полость плевры или перикарда. Характеризуется быстрым нарастанием изменений. При отсутствии увеличенных перифериче­ских лимфатических узлов или отрицательных данных их исследова­ния после биопсии морфологическая верификация заболевания воз­можна в результате пункционной биопсии, или передней (парастернальной) с взятием на исследо­вание увеличенных средостенных лимфатических узлов или участка опухолевой ткани.

Лечение рака средостения

При локализации злокачественных опухолей в средостении (злокачественные лимфомы, злокачественные опухоли вилочковой железы), а также при метастатических поражениях лимфатических узлов средостения (медиастинальная форма рака легкого, метастазы опухолей различного генеза) может применяться как самостоятельный вид лечения либо в комплексе с химиогормо­нотерапией. Наибольшее значение лучевое лечение имеет при так на­зываемых злокачественных лимфомах (лимфогранулематоз, ретикулосаркома, болезнь Брилля-Симмерса). В этих случаях облучение сре­достения проводится как при специфическом поражении медиастинальных узлов, так и профилактически в плане радикального лучевого лечения при I, II и частично III стадиях рака средостения, в соответствии с современными установками по лечению данного заболевания. В IV стадии рака средостения в случае доминирующей симптоматики со стороны лимфатических узлов средостения при злокачественных лимфомах возможно его паллиативное облучение, пре­следующее цель снятия или уменьшения мучительных для больного симптомов компрессии, вызванных резким увеличением лимфатиче­ских узлов с явлениями сдавления в системе верхней полой вены, резкой одышки, дисфагии. Облучение средостения проводится на мегавольтных источниках излучения (дистанционные гамма-уста­новки, гамматроны, линейные ускорители, бетатроны). Поля облуче­ния выбирают в зависимости от преимущественного расположения увеличенных лимфатических узлов и планируемой очаговой дозы об­лучения. Обычно используются два фигурных противолежащих поля (спереди и сзади) с тщательной экранизацией нормальных отделов легочной ткани и соответствующего участка спинного мозга (при облучении сзади). Разовая очаговая доза 180-220 рад, суммарная - 4000-4500 рад при болезни Брилля - Симмерса, 4500-5000 рад при лимфогранулематозе, 6000-6500 рад при ретикулосаркоме. При яв­лениях остаточной опухоли иногда дается дополнительная доза узким полем или методом подвижного облучения. При злокачествен­ных лимфомах III стадии, а также в случае паллиативного облуче­ния при IV стадии болезни лучевая терапия проводится на фоне вве­дения различных химиотерапевтических препаратов (винбластин, допан, эмбихин, лейкеран, циклофосфан, брунеомицин, кортикостерои­ды). Нередко назначается сочетание нескольких соединений - полихимиотерапия.

При большом раке средостения облучение начинают осторожно, со сравнительно малых очаговых доз (из-за опасности реактивного ), постепенно доводя их до общеприня­тых 180-220 рад. Суммарная очаговая доза излучения планируется индивидуально. В случае распространенных опухолей средостения возможно неравномерное облучение через решетчатую диафрагму с разовой очаговой дозой 400-600 рад и суммарной 10 000-12 000 рад под открытыми участками решетки. При злокачественных новообра­зованиях вилочковой железы методика облучения та же. Учитывая их локализацию в передних отделах средостения, в ряде случаев облу­чение проводится в соотношении доз с переднего и заднего поля 2:1.

– различные по морфологии злокачественные новообразования, расположенные в срединных отделах грудной полости. Прогрессирование рака медиастинального пространства сопровождается болями в груди, одышкой, дисфонией, кашлем, дисфагией, развитием синдромов Горнера и верхней полой вены. Диагностировать рак средостения помогает рентгенография органов грудной клетки, компьютерное и магнитно-резонансное томографическое исследование, медиастиноскопия или видеоторакоскопия с биопсией. Хирургическое лечение рака средостения может быть радикальным или паллиативным (с целью декомпрессии соседних органов). В большинстве случаев также используется лучевая терапия.

МКБ-10

C38.1 C38.2 C38.3

Общие сведения

В собирательное понятие «рак средостения» включены различные по происхождению объемные злокачественные образования, берущие начало в медиастинальном пространстве. Среди всех опухолей средостения на долю злокачественных новообразований различной гистологической структуры приходится 20-40%. Чаще всего рак средостения представлен лимфомой (ретикулосаркомой, диффузной и нодулярной лимфосаркомой), болезнью Ходжкина; реже встречаются злокачественная тимома, ангиосаркома, нейробластома, дисгерминома, хондросаркома и остеобластокластома. Кроме этого, в средостении могут выявляться метастазы первичного рака различной локализации, саркомы, меланомы . Злокачественные опухоли средостения обнаруживаются преимущественно у лиц молодого и среднего возраста (20-40 лет), с равной частотой у мужчин и женщин. Лечением рака средостения занимаются специалисты в области онкологии и онкопульмонологии .

Причины

Истинные причины развития первичного рака средостения остаются невыясненными. Специалисты-онкологи предполагают, что ведущая роль в этиологии злокачественных новообразований медиастинальной локализации принадлежит ионизирующему излучению, контакту с канцерогенными веществами в быту, сельском хозяйстве и на производстве, вирусным агентам (вирусу Эпштейна-Барр , ВИЧ-инфекции). Риск возникновения неходжкинских лимфом средостения выше у лиц, получавших лучевую терапию по поводу других онкологических процессов, а также у больных аутоиммунными заболеваниями.

Некоторые опухоли изначально развиваются как злокачественные (например, лимфомы и саркомы); другие первично возникают как доброкачественные, но под действием неблагоприятных факторов подвергаются малигнизации (например, тимомы, тератомы и др.); третьи носят метастатический характер. Метастатический рак средостения может являться «отголоском» рака легкого , рака щитовидной железы , рака пищевода или желудка , рака молочной железы , колоректального рака , нефробластомы, меланомы, геморрагической саркомы Капоши при СПИДе. Метастазирование из первичных очагов происходит путем контактного распространения, лимфогенным или гематогенным путем. Выявление метастатического рака средостения служит неблагоприятным прогностическим признаком.

Классификация типов рака средостения

Таким образом, в зависимости от своего происхождения рак средостения подразделяется на первичный (изначально развивается из органов средостения) и вторичный (метастатический рак других локализаций).

Согласно гистогенетической классификации, первичные злокачественные новообразования средостения делятся на опухоли, происходящие из собственных тканей средостения, тканей, дистопированных (смещенных) в грудную полость в процессе эмбриогенеза, и опухоли вилочковой железы:

Злокачественные опухоли, развивающиеся из собственных тканей средостения, включают:

• неврогенные опухоли (неврогенная саркома, нейробластома)
• мезенхимальные опухоли: из соединительной (фибросаркома), жировой (липосаркома), мышечной (лейомиосаркома), лимфоретикулярной (лимфома, лимфосаркома), сосудистой (ангиосаркома) ткани.

Среди дисэмбриогенетических новообразований средостения, берущих начало из дистопированных тканей, могут встречаться:

• опухоли из тиреоидной ткани (злокачественный внутригрудной зоб)
• опухоли из мультипотентных клеток (злокачественная тератома - тератокарцинома)
• хорионэпителиома , семинома (дисгерминома) и др.

Специфическими симптомами злокачественных лимфом служат ночная потливость и кожный зуд. При внутригрудном зобе возникают симптомы тиреотоксикоза . Для фибросарком средостения типичны эпизоды спонтанной гипогликемии – падение уровня глюкозы в крови. У больных злокачественной тимомой нередко развивается синдром миастении , синдром Кушинга , гипогаммаглобулинемия, анемия.

Диагностика рака средостения

Больные с предполагаемым диагнозом «рак средостения» направляются на консультацию к торакальному хирургу или онкологу . Для установления точного морфологического и топографо-анатомического диагноза решающую роль играют данные рентгенологических, томографических, эндовидеохирургических исследований, результаты биопсии.

Обязательный перечень рентгенологических исследований включает рентгенографию грудной клетки , рентгенографию пищевода с контрастированием, компьютерную томографию. В большинстве случаев проведенное обследование позволяет установить локализацию рака средостения и распространенность процесса, заинтересованность органов грудной полости (легких, диафрагмы, аорты, грудной стенки). Уточнить состояние мягких тканей в зоне новообразования, выявить метастазы опухоли в лимфоузлы и легкие помогает МРТ.

В диагностике рака средостения широко применяются эндоскопические методы . Бронхоскопия позволяет исключить бронхогенную локализацию опухоли, прорастание новообразования в трахею и крупные бронхи. Кроме этого, в процессе исследования может быть проведена трансбронхиальная биопсия образования. В ряде случаев прибегают к трансторакальной биопсии под ультразвуковым или рентгенологическим контролем. При обнаружении увеличенных лимфоузлов в подключичной области показана

Лечение рака средостения

Тактика лечения рака средостения зависит от типа злокачественной опухоли, ее локализации и распространенности. Одни злокачественные опухоли (ретикулосаркома) чувствительны к лучевому лечению, другие (лимфома, лимфогpанулематоз) – к полихимиотерапии , облучению, иммунохимиотерапии . При метастатическом раке средостения осуществляется паллиативное облучение в комплексе с химиотерапией или гормонотерапией. Наиболее эффективным подходом к лечению радиочувствительных соединительнотканных опухолей и тератобластом признана комбинированная терапия, где радикальному удалению опухоли средостения предшествует неоадъювантная лучевая терапия . Радиорезистентные опухоли (хондpосаpкомы, фибpосаpкомы, злокачественные шванномы, лейомиосаpкомы) в резектабельных случаях сразу подлежат удалению.

Резекция опухолей средостения нередко сопряжена с техническими трудностями, которые обусловлены вмешательством в зоне нахождения жизненно-важных органов, крупных нервных стволов и магистральных сосудов. Под расширенным удалением рака средостения подразумевается полное иссечение опухоли вместе с лимфоузлами окружающей клетчаткой, которая часто дополняется резекцией органов, в которые она прорастает (перикарда, легких, пищевода, нервов, сосудов и др.). При локализации новообразования в заднем средостении обычно осуществляется боковая или заднебоковая торакотомия; в переднем средостении - переднебоковая торакотомия или стернотомия.

Кроме радикального иссечения рака средостения, может осуществляться паллиативное удаление образования с целью декомпрессии средостения. После полного или частичного удаления опухоли проводится химиотерапия или лучевое лечение с учетом наибольшей чувствительности медиастинального новообразования к тому или иному воздействию. Прогноз при раке средостения различается в зависимости от вида опухоли, но в целом неблагоприятный. По показателю выживаемости комбинированное лечение с до- и послеоперационной лучевой терапией имеет преимущества перед хирургическим.