Неотложная помощь надпочечниковой недостаточности. Неотложная помощь при острой надпочечниковой недостаточности у ребенка

Острая надпочечниковая недостаточность или аддисонический криз – это клинический синдром, возникающий при внезапном и резком снижении выработки гормонов корой надпочечников. Наряду с аддисоническим кризом может развиваться специфический синдром, при котором состояние острой надпочечниковой недостаточности возникает вследствие развития геморрагического инфаркта обоих надпочечников у больных с сепсисом.

Причины развития острой надпочечниковой недостаточности

Острая надпочечниковая недостаточность обычно развивается у больных, которые имеют первичную или вторичную патологию надпочечников. Подобный процесс может возникнуть при отсутствии компенсации хронической надпочечниковой недостаточности, либо в результате отмены глюкокортикоидных гормонов.

Выделяют также острейшую форму надпочечниковой недостаточности , которая, являясь результатом двустороннего кровоизлияния в надпочечники, возникшего на фоне синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания, развивается обычно без предшествующей патологии надпочечников. Причиной развития острейшей формы острой надпочечниковой недостаточности могут стать патологические состояния, связанные с нарушением системы свертывания крови, воспалительные процессы сосудистых стенок, обширные хирургические операции и травмы с серьезными кровопотерями, массивные ожоги, интоксикации, асфиксия, инфекционные заболевания.

Острая гипофизарная недостаточность также приводит к острой надпочечниковой недостаточности из-за нарушения выработки и секреции гормонов, регулирующих работу коры надпочечников. Синдром, сопровождаемый двусторонним геморрагическим инфарктом надпочечников, являющийся редкой, но хорошо изученной причиной острой надпочечниковой недостаточности, вызывают септические состояния, виновниками которых являются стрептококки, менингококки, пневмококки, синегнойная палочка.

Механизм развития острой надпочечниковой недостаточности

Любая форма надпочечниковой недостаточности развивается в результате сбоя в секреции гормонов коры надпочечников, в особенности кортизола и альдостерона, недостаток которых ведет к нарушению калий–натриевого обмена, снижению объема крови, что чревато целым рядом расстройств со стороны сердечно-сосудистой и пищеварительной систем. У пациентов с надпочечниковой недостаточностью центрального генеза за счет сохранения нормального уровня выработки альдостерона нарушения электролитного баланса и обезвоживание выражены гораздо меньше.

Механизм развития острой надпочечниковой недостаточности связан с резким снижением до критического уровня или полным прекращением выработки глюкокортикоидных гормонов корой надпочечников. Из-за дефицита минералокортикоидных гормонов развивается циркуляторная недостаточность, приводящая к гиповолемическому шоку, возникающему в результате снижения уровня натрия в крови и затем - объема циркулирующей крови.

При синдроме отмены глюкокортикоидных гормонов механизм развития острой надпочечниковой недостаточности связан с блокировкой выработки нормального уровня адренокортикотропного гормона из-за длительного подавления его выработки.

Острая надпочечниковая недостаточность, возникшая на фоне геморрагического инфаркта надпочечников, связана с тем, что на фоне повышенной концентрации бактерий и их эндотоксинов в крови происходит выброс медиаторов воспаления, оказывающих повреждающее воздействие на внутреннюю сосудистую стенку, приводящее к образованию тромбов внутри сосудов, которые влекут за собой кровоизлияния во внутренних органах и на коже.

Признаки острой надпочечниковой недостаточности

Различают несколько вариантов клинического течения острой надпочечниковой недостаточности:

- сердечно–сосудистая форма острой надпочечниковой недостаточности , при которой выражены явления острой недостаточности кровообращения – резкое снижение артериального давления, сопровождаемое обильным потоотделением, внезапной слабостью, чувством холода в конечностях, сердечной аритмией;

- желудочно–кишечная форма острой надпочечниковой недостаточности , симптоматика которой напоминает состояние «острого живота», с тошнотой, рвотой, диареей, резкими острыми болями в области живота;

- нервно–психическая или менингоэнцефалическая форма острой надпочечниковой недостаточности , сопровождаемая головными болями, вялостью, сбоями в работе сознания, галлюцинациями, обморочными состояниями.

При появлении подобных симптомов больной нуждается в срочной госпитализации. В чистом виде каждая из форм встречается редко, чаще бывает их сочетание. Аддисонический криз может длиться от нескольких часов до нескольких дней. До кризисного состояния больной может за очень короткое время. Симптомами приближения криза является слабость, мышечные боли и потеря аппетита. В некоторых случаях клинические симптомы острой надпочечниковой недостаточности развиваются молниеносно, без предшествующих признаков.

Методы диагностики острой надпочечниковой недостаточности

Для выявления острой надпочечниковой недостаточности прежде всего необходимо собрать анамнез и выяснить у больного наличие заболеваний надпочечников или гипофиза (хронической надпочечниковой недостаточности, врожденной дисфункции коры надпочечников, опухолей надпочечников, синдрома Кушинга, оперативных вмешательств на гипофизе и т.п.)

При осмотре больного отмечают бледность кожных покровов, синюшность конечностей, снижение артериального давления, учащение сердцебиения, нитевидный пульс, снижение объема мочи, тошноту с неукротимой рвотой, кровавый понос, вздутие живота. Если преобладает нервно–психическая форма острой надпочечниковой недостаточности, у больного при физикальном обследовании выявляется очаговая неврологическая симптоматика, ступор, заторможенность, головные боли.

При осмотре кожных покровов у пациентов может обнаруживаться звездчатая геморрагическая сыпь, либо сыпь в виде петехий.

Повышение температуры тела для адиссонического криза нехарактерно, за исключением наличия сопутствующего инфекционного процесса или выраженного обезвоживания организма.

Лабораторные методы исследования острой надпочечниковой недостаточности сводятся к исследованиям:

Общего анализа крови, в котором может отмечаться относительный лимфоцитоз, повышение уровня СОЭ, эозинофилия;

Биохимического анализа крови, позволяющего выявить снижение уровня натрия и повышение уровня калия, а также снижение концентрации глюкозы в крови;

Уровня гормонов – кортизола и ренина, а также содержания адренокортикотропного гормона, уровень которого, как правило, повышается при первичной острой надпочечниковой недостаточности, а при вторичной – остается неизменным или несколько снижается. Порой для выявления причины развития острой надпочечниковой недостаточности целесообразно сделать посев крови, что позволит выявить септическое состояние, и коагулограмму, которая даст информацию о свертывании крови и возможности развития тромбов.

Из инструментальных методов исследования для диагностики острой надпочечниковой недостаточности наиболее информативны электрокардиография (позволяет выявить аритмии), рентгенография (для исключения травм и воспалительных процессов в легких), ультразвуковое исследование брюшной полости (для выявления инфекционного очага) и компьютерная или магнитно–резонансная томография.

Необходимо при диагностике отличить острую надпочечниковую недостаточность от острой недостаточности кровообращения другого происхождения, острого аппендицита, холецистита, панкреатита, кишечной непроходимости, прободения язвы желудка или двенадцатиперстной кишки.

Лечение острой надпочечниковой недостаточности

Диагноз «острая надпочечниковая недостаточность» является прямым показанием для госпитализации больного в отделение реанимации и интенсивной терапии вследствие вероятности молниеносного развития клинических признаков, способных повлечь за собой летальный исход. Специалисты рекомендуют даже при подозрении на острую надпочечниковую недостаточность максимально скоро приступать к заместительной гормональной терапии. Если пациент поступает в отделение в бессознательном состоянии, прежде всего ему устанавливают мочевой катетер и желудочный зонд, чтобы обеспечить функционирование мочевыделительной системы и обеспечить питание, крайне необходимое в подобном состоянии.

Для устранения признаков обезвоживания организма больным внутривенно вливают несколько литров физиологического раствора, с последующим добавлением к нему 5-10% раствора глюкозы. Противопоказано введение растворов, содержащих калий, и мочегонных препаратов. При выраженном понижении артериального давления и многократной рвоте показано введение 10-20 мл 10 % хлорида натрия.

В качестве заместительной гормональной терапии используют препараты гидрокортизона, обеспечивающий в значительных дозах глюкокортикоидный и минералокортикоидный эффекты. Некоторые из них, в частности гидрокортизона сукцинат, можно вводить и внутривенно и внутримышечно, а, к примеру, суспензионный гидрокортизона ацетат вводят исключительно внутримышечно. В случае отсутствия гидрокортизона его на время возможно заменить дексаметазоном.

Внутривенное введение больших доз гидрокортизона продолжают до момента, пока больной не будет выведен из коллапса, и его систолическое давление не повысится более 100 мм рт. ст. После стабилизации состояния пациента дозу гормона снижают до 150-200 мг/сут и вводят его внутримышечно.

Заместительная гормональная терапия должна проводиться под постоянным контролем артериального давления, уровня натрия, калия и глюкозы в крови. Если стабилизация нормальной циркуляции крови с использованием только глюкокортикоидных гормонов не представляется возможной, в схему лечения дополнительно вводят препараты группы катехоламинов и аналептиков. При лихорадке инфекционной природы во избежание возможных осложнений больным назначают антибактериальные препараты.

Способы профилактики острой надпочечниковой недостаточности

Профилактические мероприятия по предупреждению развития острой надпочечниковой

недостаточности складываются из:

Ранней диагностики и грамотного лечения больных с хронической надпочечниковой недостаточностью, предполагающего их обучение с правилами изменения схемы заместительной гормональной терапии при стрессах, травмах и других нестандартных ситуациях;

Профилактическая терапия глюкокортикоидными гормонами в ситуациях повышенного риска, например, при стрессовых ситуациях или хирургических вмешательствах у больных, принимавших эти гормоны в связи с заболеваниями неэндокринной природы;

Ранняя диагностика и коррекция патологических процессов, приводящих к развитию острой надпочечниковой недостаточности.

Дозировка гормональных препаратов подбирается индивидуально врачом-эндокринологом после оценки состояния здоровья и физической активности больного.

Консультации пациентов с заболеваниями надпочечников проводят:

Первая помощь. Врач скорой помощи должен немедленно госпитализировать такого больного в реанимационное отделение стационара, имеющего эндокринологическое отделение. Госпитализацию проводят, минуя приемное отделение. Только в том случае, когда врач устанавливает лишь хроническую надпочечниковую недостаточность без угрозы развития криза в ближайшие сутки, он может оставить больного дома с обязательным активным его посещением терапевтом и эндокринологом поликлиники.

Перед переносом больного в машину скорой помощи ему надо ввести внутривенно (в крайнем случае - внутримышечно) 250 - 300 мг гидрокортизона или 60 - 90 мг преднизолона.

В реанимационном отделении энергично проводится выведение больного из комы. Для этого продолжают вводить глюкокортикоиды, устраняют дегидратацию, нарушения белкового, углеводного, липидного и электролитного обмена, сердечно-сосудистый коллапс и инфекцию.

В 1-е сутки лечения вводят внутривенно капельно 250 - 500 мг гидрокортизона или 60 - 90 мг преднизолона. Стойкое сохранение низкого артериального давления в сочетании с тахикардией - показание к повышению дозы этих гормональных препаратов. Восстановление сознания, улучшение самочувствия и общего состояния, нормализация артериального давления - критерии снижения их суточной дозы.

Глюкокортикоиды лучше вводить капельно на 5 % растворе глюкозы, что позволяет одновременно снизить гипогликемию. В инфузионный раствор добавляют 1-2 мл норадреналина или изотурона. Если артериальное давление остается низким, то внутримышечно вводят 10 мг (2 мл 0,5% масляного раствора) ДОКСА, а для поддержания давления используют ангиотензинамид (гипертензин).

При неукротимой рвоте, а тем более при гипохлоремии повторно вводят внутривенно 10% раствор натрия хлорида по 10 мл, реже вливают изотонический раствор натрия хлорида или солевые полиионные растворы.

Для подавления инфекции назначают в достаточных дозах антибиотики широкого спектра действия (например, цефалоспорины). Контроль за КОС, содержанием электролитов и ЭКГ проводят каждые сутки.

Неотложная помощь (первая помощь) при тиреотоксическом кризе.

1. С целью подавления секреции тиреоидных гормонов показано незамедлительное в/в введение 10 мл 10% р-ра йодита натрия или в/в введение 1% р-ра Люголя, приготовленного с йодистым натрием взамен йодистого калия, в количестве 100-250 капель в литре изотонического р-ра хлорида натрия или 5% р-ра глюкозы.

2. Для снижения функции щитовидной железы назначается мерказолил по 10 мг каждые 2 часа (обшая суточная дозировка может быть доведена до 100-160 мг). При рвоте антитиреоидные препараты применяют ректально.

3. В/в капельное введение 2-3 л изотонического р-ра хлорида натрия, 0,5-1,0 л 5% р-ра глюкозы с гидрокортизоном 400-600 мг/ сут., преднизолон 200-300 мг. Суточная доза гидрокортизона определяется тяжестью состояния больного и в случае необходимости может быть увеличена.

4. При нервно-психическом возбуждении показано в/в введение 2-4 мл 0,5% р-ра седуксена или 2-4 мл 0,25% раствора дроперидола.

5. При расстройствах сердечно-сосудистой деятельности по показаниям вводится строфантин 0,3-0,5 мл 0,05% р-ра, коргликон 0,5-1 мл 0,06% р-ра, кордиамин 1 мл 25% р-ра, мезатон 0,5-1 мл 1 % р-ра. Нарушения ритма и проводимости купируются по принципам, изложенным в теме Нарушения сердечного ритма и проводимости. Эффективным методом лечения тиреотоксического криза является плазмаферез, позволяющий быстро выводить большие количества тиреоидных гормонов и иммуноглобулинов, циркулирующих в крови.

НЕОТЛОЖНЫЕ МЕРОПРИЯТИЯ ПРИ ПОЧЕЧНОЙ КОЛИКЕ. 1. Теплая ванна и горячая (39-40 градусов) сифонная клизма. 2. Спазмолитические препараты (папаверина гидрохлорид 2%-2мл + платифиллина гидротартрат 0,2% - 1мл; баралгин 5мл в/в; атропин 0,1% - 1мл). 3. Анальгетики: анальгин 50% - 2мл. Схема: промедол 2% - 1мл + 1% омнопон - 1мл + 1мл 0,1% атропина (или 1мл папаверина). Литическая смесь: 1% - 1мл промедола + 0,2% - 2мл платифиллин + 2%-2мл но-шпа + 1мл 2% дипразина. Обеболивание: фентанил (0,005%-2мл)+дроперидол(0,25%-2мл)+но-шпа(2%-2мл). В случае неэфективности терапии - сочетают анальгетики и спазмолитики с тепловыми процедурами (горячая ванна, грелка), хлорэтиловой паравертебральной блокадой, внутрикожной новокаиновой блокадой по Аствацатурову, внутритазовой блокадой по Школьникову-Селиванову, новокаиновой блокадой по Лорину-Эпштейну.

Неотложные меры при кровотечениях из органов ЖКТ

Общая гемостатическая консервативная терапия. - Больному назначается строгий постельный режим, запрещается прием воды и пищи, на живот рекомендуется положить пузырь со льдом: следует знать, что сосудосуживающего эффекта пузырь со льдом не дает, но оказывает дисциплинирующее влияние на больного.

Средства, обладающие гемостатическим и ангиопротективными свойствами: - Дицинон вводят в/в 2-4 мл 12,5% р-ра, затем через каждые 4-6 ч. по 2 мл. Можно вводить в/в капельно, добавляя к обычным растворам для инфузий. - 5% р-р эпсилон-аминокапроновой кислоты по 100 мл через каждые 4 часа; 5-10% р-р аскорбиновой кислоты по 1-2 мл в/в. - 10%раствор кальция хлорида до 50-60 мл/сутки в/в. - 1% или 0,3% р-ра викасола соответственно 1-2 и 3-5 мл. - Внутривенное введение Н2-блокаторов гистамина (ранитидина) по 50 мг 3-4 раза в сутки, фамотидин (квамател) по 20 мг 2 раза в сутки, ингибиторы протоновой помпы (омепрозол по 40 мг 1-2 раза в сутки).

Остальные мероприятия по ведению и лечению этой группы больных находится в компетенции хирургов.

Осложнения ЯБ

Неотложная помощь . Успокоить больного, при выраженном возбуждении - 10 мг сибазона (диазепама) ш/и (10 мг/амп.). Боли купируются препаратами, сочетающими обезболивающий и спазмолитический эффекты: до 5 мл баралгина в/м или в/в; при его отсутствии сочетание 4-6 мл 50% раствора анальгина и но-шпы или папаверина по 2-4 мл 2% раствора, или галидора 2,5% 2 мл. Можно вводить новокаин 0,25% до 15 мл в/в. При повышенной кислотности вводят п/к 1 мг атропина (1 мг/амп.) или 2 мг платифиллина (2 мг/амп.), или 200 мг циметедина (200 мг/амп.) в/м или в/в, инфузия за 2ч (75-100 мг/ч) или ранитидина 50-100 мг капельно (50 мг/амп), или низатидина 20-50 мг/мин (100-150-200 мг/амп.) - в/в до 100 мг. При упорной изжоге, забрасывании содержимого желудка в пищевод - 1-2 мл метоклопрамида в/м. Если наблюдается упорная рвота, вводят 6,5-13 мг тиэтилперазина (65 мг/амп.), или 10 мг бромоприда (10 мг/амп.), или 100 мг сульпирида (100 мг/амп.), или 50-100 мг пропазина (50 мг/амп.), или 5 мг галоперидола (5 мг/амп.) в/м (менее эффективно - 1-2 мл 5% раствора пиридоксина). Местно новокаин, или гидрокарбонат натрия на кончике ножа, или альмагель, альмаг, или сукральфат, или фосфалугель, или викалин. Если больной не госпитализируется, можно проводить монотерапию субцитратом висмута по 1-2 таблетки 3 раза в день.

При стенозе - в/в или в/м метоклопрамид, бромоприд, сульпирид. При кровотечении - покой, местно пузырь со льдом, кислород 6-8 л/мин, систолическое давление поддерживается на уровне 90-100 мм рт. ст„ в/в кристаллоды до 10-20 мл/кг. Вводят циметидин до 200 мг, или ранитидин до 100 мг, или низатидин до 300 мг в/м или в/в. Госпитализация : срочная на носилках при малейшем подозрении на развивающееся осложнение.

Острая надпочечниковая недостаточность чаще возникает при хронической недостаточности их функции - аддисоновой болезни, гемохроматоза.

Непосредственными причинами этого могут быть сильные физические, нервно-психические напряжения, инфекции, интоксикации (например, алкогольные), нарушения питания (недостаточное поступление натрия и углеводов, избыточное введение кальция с пищей), некоторые медикаментозные воздействия (введение инсулина, морфина).

Острый надпочечниковый криз может возникнуть под влиянием перечисленных выше провоцирующих факторов на фоне предшествовавшей этому скрытой надпочечниковой недостаточности (стертых явлений гипокортицизма, аддисонизма), не распознанной ранее. Приходится считаться с возможностью развития кризов острой надпочечниковой недостаточности у больных, длительно получавших с лечебной целью стероидные гормоны, а затем подвергшихся (уже после отмены гормонов) хирургическим вмешательствам, перенесших инфекционные болезни или интоксикации. Острая недостаточность надпочечников иногда развивается внезапно, без предшествовавшего ослабления их функции - при кровоизлияниях в надпочечники (сепсис, геморрагические диатезы), после хирургических вмешательств на надпочечниках (удаление опухоли).

Симптомы острой надпочечниковой недостаточности

В большинстве случаев ведущим синдромом при надпочечниковом кризе является коллапс (внезапная артериальная гипотония, малый пульс, адинамия, обморочное состояние, переходящее в кому). В других случаях преобладает абдоминальный синдром - рвота, бывает понос, боли в животе, напряжение брюшной мускулатуры (сочетание коллапса с внезапными болями в эпигастрии наводит на мысль об инфаркте миокарда, нередко это состояние ошибочно трактуется как острый живот). Наконец, у ряда больных в клинической картине могут превалировать апоплектиформные явления (эпилептиформные припадки, бред).

При аддисоновой болезни установить диагноз помогают соответствующий анамнез и характерная пигментация кожи. В анамнезе должно придаваться значение таким данным, как оперативное вмешательство, инфекция или интоксикация, введение инсулина (даже 6-8 ЕД). Существенны также лабораторные данные (снижения калия, натрия, хлора, гиперкалиемия, повышение содержания остаточного азота, олигурия, уменьшение суточной экскреции с мочой калия, 17-кетостероидов и 11-оксикортикостероидов, в крови - лимфоцитоз, эозинофилия, иногда моноцитоз).

Лечение острой надпочечниковой недостаточности

Прежде необходимо введение больших доз глюко- и минералокортикоидов: кортизон (гидрокортизон) 300 мг/сутки, преднизолон- 100-120 мг, дезоксикортикостерон-ацетат - 10-20 мг (введение АКТГ при острой надпочечниковой недостаточности противопоказано). Рекомендуются также большие дозы кортина (10-20 мл сразу и в последующем по 10 мл через каждые 2 часа до выхода из комы).

Быстро нарастает слабость, адинамия, психическая астенизация. Сознание сохранено. Однако голос тихий, речь невнятная из-за слабости и сухости слизистых оболочек. Почти постоянные головные боли, головокружения. Потеря аппетита. Тошнота, нередко рвота, боли в животе. Кожа сухая, тургор ее понижен. У больных с ПХНН обычно нарастает пигментация кожи. Нередко - болезненность при пальпации живота латеральнее пупка с одной или обеих сторон. Такова картина «легкого» криза недостаточности надпочечников - прекоматозного состояния.

При несвоевременном диагнозе или неправильном лечении больной может впасть в крайне тяжелое состояние - надпочечниковую кому. Развиваются потеря сознания, тяжелый коллапс (систолическое АД всегда ниже 50 мм рт. ст.) с цианозом, потоотделением, нередко с клоническими судорогами, иногда - с периодическим дыханием. Некоторые больные в состоянии надпочечниковой комы могут выкрикивать отдельные слова, обрывки фраз. Температура тела при ОНКН чаще понижена, но может быть гипертермия из-за инфекции или резкой дегидратации. Смерть наступает внезапно.

При вторичной (а иногда - и при первичной) острой недостаточности надпочечников АД не всегда сразу резко снижается, а характерным может быть уменьшение пульсового давления, например АД 100/85 мм рт. ст., с тахикардией (120-130 уд./мин).

Со стороны результатов клинических анализов крови при ОНКН - изменения неспецифические. Отмечаются сгущение крови, лейкоцитоз, но могут быть лимфоцитоз и эозинофилия, нередко повышение СОЭ. У большинства больных с ОНКН отмечаются гипонатриемия, гиперкалиемия и гипогликемия. Однако описаны несколько больных с ОНКН с нормальным содержанием натрия и сахара в крови.

На ЭКГ у больных ОНКН - общее снижение вольтажа, указания на диффузные изменения миокарда. Могут быть данные в пользу гипер-калийгистии - высокие заостренные зубцы Т, уменьшение зубцов Р, уширение QRST.

Острая надпочечниковая недостаточность (гипоадреналовый криз) обычно развивается на фоне хронической недостаточности этих желез. Последняя может быть первичной (обусловленной аутоиммунным адреналитом, лейкодистрофией надпочечников и реже - туберкулезной и грибковой инфекцией или метастазами опухолей) и вторичной (обусловленной патологией гипофиза или гипоталамуса). Однако гипоадреналовый криз может возникнуть и у ранее здоровых людей вследствие двустороннего кровоизлияния в надпочечники при септицемии (осложненной нарушением свертывания крови) или на фоне антикоагулянтной терапии. Гипоадреналовый криз у больных с хронической надпочечниковой недостаточностью может провоцироваться случайным пропуском приема стероидных препаратов, тяжелым инфекционным заболеванием, острым инфарктом миокарда, геморрагическим или ишемическим инсультом, хирургической операцией или травмой. Длительная стероидная терапия приводит к атрофии надпочечников (т.е. вторичной надпочечниковой недостаточности), и поэтому острая отмена ее также может вызвать гипоадреналовый криз. Наконец, его причиной могут быть лекарственные вещества, нарушающие синтез гормонов коры надпочечников (кетоконазол или митотан) или ускоряющие распад этих гормонов (фенитоин или рифампицин).

Гипоадреналовый криз проявляется остро развивающейся тошнотой и рвотой, гиперпирексией, болью в животе, обезвоживанием, артериальной гипотонией и шоком. Ключом к диагнозу первичной надпочечниковой недостаточности служит гиперпигментация ладонных складок и слизистой щек. При дифференциальной диагностике следует учитывать возможность других причин сосудистого коллапса, сепсиса и внутрибрюшного абсцесса. На надпочечниковую недостаточность указывает отсутствие эффекта прессорных средств. В таких случаях показана глюкокортикоидная терапия.

Лечение амиодаронового гипертиреоза

1. По возможности, отменить амиодарон.
2. По возможности, начать лечение β-адреноблокаторами.
3. Антитиреоидные средства: тиамазол 40-60 мг/сутки.
4. Перхлорат калия: по 200 мг каждые 6 часов.
5. Холестирамин или колестипол: по 20-30 г/сутки.
6. Преднизон: 40 мг/сутки при тиреоидите1 (определять уровень ИЛ-6).
7. Тиреоидэктомия.

Причины острой надпочечниковой недостаточности

Причины развития ОНКН перечислены ниже.

1. ОНКН может развиться у новорожденных в результате врожденной гипоплазии коры надпочечников (казуистика).
2. ОНКН может развиться у детей школьного возраста. Описаны больные, умершие при явлениях синдрома Уотерхауса-Фридериксена, у которых при световой микроскопии не было обнаружено изменений в коре надпочечников. По-видимому, это обусловлено быстрым развитием токсико-инфекционного поражения, при котором грубые морфологические изменения в надпочечниках еще не успели проявиться. Клиническая картина синдрома Уотерхауса-Фридериксена состоит из двух фаз. Первая фаза длится несколько часов, иногда - сутки. Отмечаются резкая головная боль, иногда возбуждение или прострация, нередко - боли в животе, тошнота, рвота, судороги, менингеальные симптомы, значительное повышение температуры, одышка, цианоз, нередко на коже - петехиальная геморрагическая сыпь. Артериальное давление понижено. При этом врачи часто думают об обострении менингита или о присоединении пневмонии. В дальнейшем развивается вторая короткая фаза (1-3 ч).
3. У взрослых людей развитие ОНКН в результате кровоизлияний в надпочечники или тромбоза надпочечниковых сосудов наблюдается очень редко. Появляются внезапно боли в животе латеральнее пупка, тошнота, рвота. Одышка, пианоз, нередко анурия.
4. Наиболее часто у взрослых ОНКН развивается у больных ПХНН в результате:
   • постепенного прогрессирования заболевания при отсутствии правильного лечения;
   • наиболее часто - в результате присоединения какой-либо стрессорной ситуации (физическая или тяжелая психическая травма, операция, острое инфекционное заболевание, аллергическая реакция и т. д.).
5. ОНКН может развиться у лиц, длительно лечившихся кортико-стероидными препаратами.
6. ОНКН может развиться у больных с диэнцефало-гипофизар-ными заболеваниями, протекающими с нарушением секреции АКТГ (синдром Шихана, иногда - при кровоизлиянии в опухоль гипофиза в условиях какой-либо стрессорной ситуации).
7. ОНКН может развиться в результате удаления у больного с синдромом Иценко-Кушинга аденокарциномы или полиморфно-клеточной аденомы коры надпочечника, так как второй надпочечник при этом функционально неполноценен.
8. ОНКН может развиться в результате тотальной адреналэктомии, если больной не получает адекватного лечения кортикостероидными препаратами.

Наиболее важные патофизиологические нарушенияя при ОНКН приведены ниже.

1. Резко нарушается водно-солевой обмен, развиваются дегидратация, гипонатриемия и гиперкалиемия. Уменьшается объем циркулирующей крови, что компенсируется поступлением Na+ и воды из межклеточного вещества в кровяное русло. При этом нарушается осмотическое соотношение между внеклеточной и внутриклеточной жидкостью, и «выравнивание» этого соотношения происходит за счет проникновения части воды из межклеточного вещества внутрь клеток. В результате еще больше усиливается дегидратация и происходит «набухание клеток».
2. Развивается тяжелая артериальная гипотензия по тем же причинам, по которым снижается АД при ПХНН.
3. Из-за недостатка кортизола и альдостерона развиваются нарушения белкового, углеводного и липидного обмена, приводящие к гипогликемии, а в сочетании с электролитными нарушениями - к резкой слабости мышц и, в частности, миокарда.
4. При недостаточности кортизола и резкой артериальной гипотензии в почках снижается клубочковая фильтрация.
5. Существенную роль в патогенезе и лечении ОНКН играют микроциркуляторные нарушения.

Диагностика острой надпочечниковой недостаточности

Первичная надпочечниковая недостаточность характеризуется гипонатриемией и гиперкалиемией. Однако при гипоадреналовом кризе обезвоживание больного может препятствовать выявлению гипонатриемии. Уровень кортизола в сыворотке имеет диагностическое значение только в тех случаях, когда он оказывается резко сниженным (<5 мкг%) в период тяжелого стресса. Критерием диагноза служит отсутствие подъема концентрации кортизола выше 20 мкг% (552 нмоль/л) через 30 минут после внутривенного введения 250 мкг синтетического АКТГ (тетракозактида). Эта проба - лучший способ отличить первичную надпочечнйковую недостаточность от вторичной. При специфичности в 95%, ее чувствительность составляет 97% и 57% соответственно. Все чаще пробу с АКТГ проводят с более «физиологичной» дозой этого гормона (1 мкг), но недавние сравнительные исследования не выявили преимуществ такого подхода.

Базальный уровень АКТГ повышен [> 52 пг/мл (> 11 пмоль/л)] только при первичной, но не вторичной надпочечниковой недостаточности. В случаях кровоизлияния или метастазов в надпочечники, а также туберкулезного их поражения КТ или УЗИ брюшной полости обнаруживают увеличение этих желез. Для хронической надпочечниковой недостаточности характерна их атрофия.

Лечение острой надпочечниковой недостаточности

Начинают с внутривенного введения 100 мг гидрокортизона с последующим введением по 50-75 мг каждые 6 часов. Дефицит воды и натрия восполняют несколькими литрами 5% глюкозы в физиологическом растворе. На следующие сутки дозы гидрокортизона медленно снижают, но продолжают вводить его не реже чем через каждые 6 часов, так как он быстро исчезает из крови (t 1/2 = 1 час). Когда больной сможет принимать пищу, переходят на пероральное введение гидрокортизона, но первую его пероральную дозу вводят еще на фоне действия последней внутривенной. В первые 24 часа гидрокортизон можно также вводить внутривенно с постоянной скоростью 10 мг в час с последующим постепенным снижением дозы. В остром периоде вводить минералокортикоиды необязательно, так как NaCl и глюкокортикоиды в достаточной степени компенсируют минералокортикоидную недостаточность. Однако у больных с первичной хронической надпочечниковой недостаточностью после перехода на пероральную терапию добавление минералокортикоидов необходимо. После начала стероидной терапии крайне важно выяснить и лечить заболевания, послужившие причиной криза (например, инфекции, инфаркт миокарда и т.п.).

Для предотвращения острого гипоадреналового криза у больных с хронической надпочечниковой недостаточностью во время стресса (например, при тяжелых инфекционных заболеваниях) обычно вводят внутривенно гидрокортизон в указанной выше дозировке или внутримышечно дексаметазон (натрия фосфат) по 4 мг каждые 24 часа (в двух инъекциях). Дексаметазон компенсирует дефицит глюко-, но не минералокортикоидов, и при резком обезвоживании нельзя ограничиваться только его введением.

Лечение гипоадреналового криза

1. Гидрокортизона натрия фосфат или натрия сукцинат: 100 мг в/в, а затем по 50-75 мг в/в каждые 6 часов на протяжении 24 часов. Медленно уменьшать дозы в течение следующих 72 часов, продолжая вводить гидрокортизон каждые 4-6 часов. Когда больной сможет принимать пищу, перейти на пероральную заместительную терапию, причем первая пероральная и последняя в/в дозы должны перекрываться.
2. Восполнение потерь соли и жидкости в/в введением нескольких литров 5% глюкозы в физиологическом растворе.
3. Больные с первичной надпочечниковой недостаточностью после перехода на пероральную поддерживающую терапию гидрокортизоном могут нуждаться в минералокортикоидах (флудрокортизон).
4. Диагностировать и приступить к лечению заболеваний, спровоцировавших острый гипоадреналовый криз.

Сепсис

Септический шок может сопровождаться относительной надпочечниковой недостаточностью (т.е. снижением надпочечниковых резервов). В этих случаях снижается разница между уровнями кортизола в сыворотке до и после введения АКТГ, а не сам абсолютный уровень кортизола после введения АКТГ. Введение глюкокортикоидов таким больным может увеличить выживаемость. Однако этот вопрос остается открытым, и в настоящее время проводится крупное исследование (CORTICUS), имеющее целью оценить эффективность глюкокортикоидной терапии при септическом шоке.

	Слепцов Илья Валерьевич, хирург-эндокринолог, доктор медицинских наук, профессор кафедры хирургии с курсом хирургической эндокринологии, член Европейской ассоциации эндокринных хирургов
	Врач-эндокринолог, кандидат медицинских наук. Ассистент кафедры эндокринологии имени академика В.Г.Баранова Северо-Западного государственного медицинского университета имени И.И.Мечникова. Член Европейского общества эндокринологов, Международного эндокринологического сообщества, Санкт-Петербургской ассоциации эндокринологов.
	Комплексное лечение комы включает: заместительную стероидотерапию, дегидратационные средства, средства, направленные на борьбу с коллапсом, гипогликемией, сопутствующей инфекцией и дисбалансом электролитов. Немедленно вводят гидрокортизон, причем 125-250 мг внутривенно струйно, затем в течение последующих 3-6 ч 100 мг внутривенно капельно в течение каждого часа; до 600-800 мг в сутки под контролем уповня АД. Параллельно внутримышечно вводят по 5 мг ДОКСА 2- 3 раза в сутки. При повышении АД до 100/60 мм рт. ст. дозу гидрокортизона (кортизона ацетата или преднизолона) и ДОКСА постепенно снижают (гидрокортизона 200-400 мг в сутки, ДОКСА 5-15 мг) в последующие 2-3 дня с учетом общего состояния больного. Дегидратационную терапию начинают одновременно с лечением стероидами. Внутривенно капельно вводят 5 % раствор глюкозы, изотонический раствор натрия хлорида, 300-350 мл плазмы крови или заменителя, альбумин. Во избежание отека легких и усиления клеточной дегидратации вводить гипертоническое растворы (40 % раствор глюкозы и др.) не рекомендуется. Если с помощью стероидной терапии вывести больного из коллапса в течение 1-2 ч не удается, то в капельницу добавляют норадреналин (4-6 мл), мезатон, кофеин. Для борьбы с инфекцией используют сульфаниламидные средства и антибиотики в достаточных дозах. По выведении больного из бессознательного состояния в пищу в избыточном количестве следует включать натрий хлорид, в большом количестве углеводы и белки. Проф. А.И. Грицюк «Неотложная помощь при надпочечниковой коме, лечение острой надпочечниковой недостаточности» – раздел