Коррекционная работа при ринолалии. Бульбарный синдром: симптомы и лечение Лор заболевания парез мягкого неба

Нервные заболевания могут проявляться в расстройствах чувствительной или двигательной иннервации глотки, гортани и полости рта. Они возникают при поражении периферических окончаний чувствительных и двигательных нервов, их проводников или центральных отделов.

Наблюдаются расстройства в виде понижения чувствительности (hypostesia), отсутствия чувствительности (anestesia), повышения чувствительности (hyperestesia) и извращения чувствительности (paraestesia).

Понижение и потеря чувствительности слизистой рта встречаются при периферическом поражении второй и третьей ветвей тройничного нерва, при функциональных заболеваниях - истерии.

Повышение чувствительности слизистой этой области наблюдается при невралгиях тройничного нерва, особенно во время приступов болей, сопровождающихся затруднением жевания. Язык на стороне, лишенной чувствительности, нередко бывает прикушен, пища полностью не проглатывается и остается лежать в углублении щеки, особенно при наличии двигательного нарушения - паралича лицевого нерва.

Понижение или утрату чувствительности слизистой глотки и гортани можно наблюдать при сдавлении нерва опухолью, при выраженных атрофических процессах слизистой глотки, при сильном истощении организма, при неврозах - истерии, в результате токсического неврита при гриппе , дифтерии , сифилисе и т. д.

Циемсен, изучая электрическую реакцию мышц мягкого неба, показал, что нарушение чувствительности и двигательной иннервации мягкого неба при дифтерии связано с поражением периферических нервов.

Повышенная чувствительность слизистой глотки и гортани наблюдается при местных воспалительных процессах, у курильщиков, алкоголиков, при неврозах, спинной сухотке, иногда встречается у беременных. Гиперстезия обнаруживается не только при осмотре, т. е. прикосновении к слизистой, но может возникать и самостоятельно в виде ощущения раздражения в горле, при этом появляется кашель. При повышенной чувствительности слизистой глотки иногда даже высовывание языка вызывает тошноту и рвотные движения. Они неоднократно наблюдались у больного, у которого при виде предметов, могущих попасть ему в рот (зубная щетка, пища), появлялась рвота , но как только больной начинал есть, эти ощущения исчезали.

Расстройства чувствительности слизистой верхних дыхательных путей имеют самые разнообразные проявления, о чем свидетельствует следующая история болезни.

В Институт нейрохирургии 17/V поступила больная Г., 32 лет, с жалобами на постоянный лающий кашель, который мешает ей спать и работать. Она уже находилась в этом же институте, где ей была произведена операция обнажения блуждающих нервов на шее с применением новокаиновой блокады, давшая временный положительный эффект. До поступления в Нейрохирургический институт длительно обследовалась и лечилась в различных медицинских учреждениях.

Больная непрерывно кашляет. Изменений со стороны нервной системы, внутренних и ЛОР органов не обнаружено.

Диагноз: рефлекторно-кашлевой синдром функционального характера.

Для лечения применялась новокаиновая блокада поясничных симпатических нервов, кислород. Под влиянием этого лечения наступило улучшение, и 12/VI больная выписалась .

Как уже сказано, расстройства чувствительной иннервации глотки и гортани могут выражаться также в извращении ощущений, а именно: возникает ощущение давления, щекотания,- царапания, жжения, холода, першения в горле, присутствия инородного тела в глотке. При этом может появляться одышка и глотательные расстройства. Встречается это преимущественно у лиц, страдающих неврозом и истерией.

Нарушения двигательной иннервации ротовой полости, глотки и гортани могут выражаться в спазмах, парезах и параличах мускулатуры.

Спазмы - судорожные состояния мышц - нередко возникают рефлекторно в результате раздражения нервных окончаний в самом органе, например при попадании в гортань инородного тела, иногда при смазывании гортани или при наличии полипа. Чаще причиной мышечных судорог является раздражение блуждающего нерва в более отдаленных от гортани местах, например при сдавлении нерва расширенной аортой, опухолью средостения.

Судороги мышц могут наблюдаться у больных хореей, эпилептиков, истериков. В институт неоднократно обращалась больная, у которой сильное волнение, как правило, вызывало стенотическое дыхание, связанное с кратковременной судорогой мускулатуры гортани функционального характера.

Наиболее важное значение имеет судорожное сокращение мускулатуры гортани у младенцев, - ребенок может даже погибнуть во время такого припадка. Предполагают, что причиной припадков могут быть разные факторы: давление увеличенных бронхиальных желез на гортанные нервы, глисты, водянка мозга, анемия или гиперемия мозга, аденоиды , тяжелое прорезывание зубов. Некоторые считают, что припадки гортанной судороги у детей вызываются давлением увеличенной gland, thymus.

Судороги языка выражаются постоянным перемещением его в полости рта, нарушением речи и глотания. Судороги жевательной мускулатуры вызывают тризм челюсти, скрежетание и стучание зубов.

При судорогах мускулатуры небной занавески последняя прижимается к задней стенке глотки. Вследствие зияния евстахиевой трубы собственный голос может казаться больному громче; иногда ощущается трескающий шум в ухе.

Судорожные состояния мышц зева и полости рта отмечаются при водобоязни, столбняке, иногда бывают у заик или истеричных субъектов.

Парезы и параличи мускулатуры рта, глотки и гортани могут возникать при местных патологических процессах, сдавливающих нервы в ротовой полости, глотке, гортани (опухоли самой гортани, инородные тела, увеличенные лимфатические.железы).

Периферические повреждения нервного аппарата этой области возникают также в результате воспалительных процессов, ранений шеи, переломов и вывихов шейных позвонков. По данным Э. А. Нейфаха, травматические повреждения нижнегортанного нерва во время войны отмечались в 13,8% всех ранений шеи.

Двигательные расстройства глотки и гортани можно наблюдать при сдавлении нервов на любом отрезке их анатомического пути до стволовой части мозга (рубцы после струмэктомии, опухоли средостения, опухоли легкого, аневризма дуги аорты, расширение сердца, рак пищевода, увеличенные бронхиальные лимфатические железы, плевритические эксудаты и спайки).

Парезы и параличи мускулатуры иногда вызываются невритами возвратного нерва в связи с общей инфекцией (дифтерия, скарлатина , тиф, грипп). Чаще периферические параличи мягкого неба и глоточной мускулатуры наступают в результате перенесенной дифтерии.

Центральные параличи глотки и гортани возникают при патологических процессах чаше в области продолговатого мозга, реже они бывают кортикального происхождения.

Различные патологические процессы в области ствола мозга (опухоли, сирингомиелия, спинная сухотка, прогрессивный бульбарный паралич, кровоизлияния) могут вызвать поражение ядра блуждающего и других черепно-мозговых нервов (IX, XI) и связанные с этим нарушения функций организма.

Нарушения двигательной способности мышц губ вызывают затруднения речи, больной не может свистеть и дуть; при полном параличе рот не закрывается, а пища и слюна вытекают изо рта.

Паралич жевательной мускулатуры выражается затруднением измельчения пищи и, в конце концов, жевание становится невозможным.

При одностороннем параличе языка кончик его при высовывании отклоняется в парализованную сторону, расстраиваются акт глотания и речь.

Неполный паралич небной занавески сопровождается легким расстройством речевой функции. Пораженная половина неба отстает при движении и мышцы здоровой стороны перетягивают язычок в свою сторону.

При двустороннем параличе небная занавеска почти неподвижна, она свисает вниз, язычок имеет вид удлиненного. Речь приобретает ясно выраженный носовой оттенок, жидкая пища может попадать в нос, особенно при сопутствующем параличе мышц языка.

Параличи глоточной мускулатуры и мягкого неба определяются на основании речевых нарушений (гнусавый голос) и расстройства акта глотания (пища попадает в нос, так как во время глотания небная занавеска не изолирует носоглотку).

При параличе мышц глотки глотание может стать совершенно невозможным.

Когда патологический процесс поражает ствол блуждающего нерва или его двигательные ядра в продолговатом мозгу, наступает не только паралич мягкого неба (расстраивается акт глотания - жидкая пища попадает в нос, больной «поперхивается»), но и паралич мышц гортани.

Параличи гортанных нервов сопровождаются потерей чувствительности слизистой гортани, расстройствами голосовой и дыхательной функции (голос хриплый, иногда полная афония, затрудненное дыхание). Иногда при этом нарушается акт глотания, так как во время глотания вход в гортань не закрывается.

Сочетание анестезии слизистой с поражением мышц гортани указывает на повреждение верхнего и нижнего гортанных нервов в стволе n. vagi выше места отхождения верхнего гортанного нерва. Повреждение одного верхнего гортанного нерва вызывает нарушение чувствительности и рефлексов слизистой оболочки гортани, а также паралич m. cricothyreo-ideus anterior. Двигательные расстройства при этом выражены мало. При ларингоскопии во время фонации парализованная связка вследствие недостаточного натяжения кажется короче и расположенной ниже, чем здоровая.

При наличии двустороннего повреждения n. laryngeus superior происходит двусторонний паралич m. cricothyreoideus- обе связки не могут вибрировать, отмечается щель в лигаментозной части. Клинически паралич перстне-щитовидной мышцы выражается охриплостью, слабостью голоса и невозможностью брать высокие ноты.

Повреждение возвратного нерва сопровождается нарушением деятельности мускулатуры гортани. В зависимости от вовлечения в процесс дилятаторов или констрикторов гортани определяются различной степени расстройства голосовой функции (от легкой осиплости голоса до полной афонии).

Двустороннее поражение возвратного нерва вызывает не только расстройство голосовой функции, но и затруднение дыхания.

При повреждении возвратного нерва прежде всего парализуется мышца, раскрывающая гортань (m. posticus), и при ларингоскопии видно, что одна связка не отходит от средней линии ни при дыхании, ни при фонации - связка в трупном положении.

Если имеется двусторонний паралич возвратного нерва, обе связки находятся в трупном положении и гортань закрыта,- неизбежна трахеотомия.

Паралич всех мышц функционального характера бывает при истерии, когда голосовая щель у больного широко открыта при дыхании и фонации.

У лиц, страдающих истерией, иногда отмечается двусторонний паралич внутренних мышц голосовых связок (щито-черпаловидных), сочетающийся с параличом m. transversus. При этом между связками образуется овальная щель и треугольное пространство в задней голосовой щели.

Функциональные нарушения нервного аппарата глотки и гортани чаще всего в своей основе имеют нервно-психические расстройства (истерия, неврастения, травматический невроз). При этих заболеваниях голосовая функция обычно страдает за счет двустороннего нарушения произвольных мышц гортани. Обычно у больных отмечается изменчивость голосовой функции, голос может быть то громким, то хриплым, а кашель и смех чаще остаются звучными.

Важное дифференциально-диагностическое значение при параличах гортани имеет стробоскопия, которая позволяет определить колебания голосовых связок. При неподвижности половины гортани, вызванной фиксацией сустава, колебания голосовых связок во время фонации сохраняются, парализованная же связка не колеблется.

Центральные параличи мускулатуры гортани, вызванные патологическими процессами в области продолговатого мозга, соответствуют стороне поражения мозга и по клинической картине сходны с периферическими параличами.

Периферические и бульбарные параличи диагностируются на основании реакции перерождения в мышцах при помощи фарадического тока. Установлено, что на 2-й неделе такого рода заболеваний электрическая возбудимость пораженной мышцы вскоре угасает.

Нарушения функции двигательной мускулатуры глотки и гортани кортикального происхождения бывают редко. Односторонние процессы обычно дают поражения мускулатуры легкой степени, а тяжелые поражения наблюдаются только при поражении обоих полушарий.

Кортикальные параличи характеризуются выпадением произвольных двигательных импульсов произвольных движений голосовых связок, а дыхание остается свободным.

Известно, что двигательные ядра блуждающего нерва в продолговатом мозгу связаны с корковыми двигательными центрами при помощи перекрещенных и неперекрещенных волокон, получая двустороннюю корковую иннервацию. Поэтому при выключении кортико-бульбарного пути только с одной стороны нарушения функций мышц глотки и гортани обычно не происходит. Только при двустороннем поражении кортико-бульбарных путей наступают нарушения фонации и глотания.

Лечение чувствительной и двигательной иннервации ротовой полости, глотки и гортани необходимо направить на устранение причины, вызвавшей повреждение. Если причиной расстройств является инородное тело или опухоль, то их необходимо удалить. При сифилисе показано специфическое лечение. Нарушения чувствительной и двигательной иннервации, вызванные истерией, неврастенией, реактивным неврозом, проходят под влиянием психотерапии, водолечения, применения бромистых препаратов и других методов лечения.

Расстройства иннервации глотки и гортани, связанные с общим ослаблением организма, исчезают под влиянием общеукрепляющего лечения.

Для лечения чувствительных расстройств гортани применяют местно наркотические средства, ингаляции, электризацию. Анестезия глотки и гортани инфекционной этиологии (дифтерия) проходит через 2 месяца без всякого лечения.

При судорожных сокращениях мускулатуры у детей необходим свежий воздух. Иногда в этих случаях возникает потребность в оказании срочной помощи (искусственное дыхание, интубация).

Для лечения ларингоспазма детей применяют также общее ультрафиолетовое облучение (субэритемные дозы), повышающее количество кальция в крови.

Некоторые для лечения перенапряжений нервного аппарата гортани пользуются диатермо-ионофорезом.

В последнее время для лечения функциональных расстройств голоса применяют метод заглушения (при помощи трещотки Барани или специальных аппаратов). Во время заглушения больной напрягает голос, и при внезапном выключении заглушающего аппарата обнаруживается его способность к громкой речи. Этот прием упражняет голос и оказывает психическое воздействие на больного.

В этой статье необходимо коснуться расстройств голосовой и речевой функций, возникающих при поражении центральной нервной системы в связи с контузиями (в результате действия взрывной волны).

Нарушения речи и голоса могут проявляться в виде афазий, дизартрии и дисфоний и часто сочетаются со слуховыми расстройствами. В этих случаях требуются меры общего воздействия на центральную нервную систему и непосредственного воздействия на голосовой аппарат.

В случае повышенной возбудимости применяют фармакологические средства, вызывающие сон (хлоралгидрат, амитал натрий, веронал, мединал и др.). Иногда после применения терапии сном речь восстанавливается. При явлениях торможения рекомендуют растормаживающие средства (сейсмотерапия, фарадизация). Кроме того, применяют гипноз, который снимает во время сеанса речевую судорогу.

Восстановление голоса иногда удавалось достигнуть путем выработки условных рефлексов в процессе труда. Применялись всевозможные меры воздействия на эмоциональную сферу с целью вызвать защитную реакцию. Иногда эффективным оказывалось шумовое оглушение.

В целях воздействия на периферический голосовой аппарат применялся вибрационный массаж гортани, прибегали к вызыванию кашлевого рефлекса путем введения в гортань смазывателей, надавливанию рукой на щитовидные хрящи для облегчения фонирования, фарадизации области щитовидного хряща и методам воспитания голосового аппарата путем облучения речи. В некоторых случаях применялись ритмическая дыхательная гимнастика и артикуляторные упражнения.

Описание:

Паралич гортани (парез гортани) - расстройство двигательной функции в виде полного отсутствия произвольных движений вследствие нарушения иннервации соответствующих мышц. Парез гортани - уменьшение силы и (или) амплитуды произвольных движений, обусловленное нарушением иннервации соответствующих мышц; подразумевает временное, до 12 мес, нарушение подвижности одной или обеих половин гортани.

Причины пареза (паралича) гортани:

Паралич гортани - полиэтиологичное заболевание. Оно может быть обусловлено сдавленном иннервирующих её структур или вовлечением нервов в патологический процесс, развивающийся в этих органах, их травматическим повреждением, в том числе при хирургических вмешательствах на шее, грудной клетке или черепе.
Основные причины периферического паралича гортани:
медицинская травма при операции на шее и грудной клетке;
сдавление нервного ствола на протяжении за счёт опухолевого или метастатического процесса в области шеи и грудной клетки, дивертикула трахеи или пищевода, или инфильтрата при травмах и воспалительных процессах, при увеличении размеров сердца и дуги аорты (тетрада Фалло), митральный порок, гипертрофия желудочков, дилатация лёгочной артерии); воспалительного, токсического или метаболического генеза (вирусный, токсический (отравления барбитуратами, органофосфатами и алкалоидами), гипокальциемический, гипокалиемический, диабетический, тиреотоксический).

Самая частая причина паралича - патология щитовидной железы и медицинская травма при операциях на ней. При первичном вмешательстве частота осложнений составляет 3%, при повторном - 9%; при хирургическом лечении - 5,7%. У 2,1% больных диагностируют на дооперационном этапе.

Симптомы пареза (паралича) гортани:

Паралич гортани характеризуется неподвижностью одной или обеих половин гортани. Нарушение иннервации влечёт за собой серьёзные морфофункциональные изменения - страдают дыхательная, защитная и голосообразовательная функции гортани.

Для параличей центрального генеза характерны нарушения подвижности языка и мягкого нёба, изменения артикуляции.
Основные жалобы при одностороннем параличе гортани:
придыхательная охриплость различной степени тяжести; , усиливающаяся при голосовой нагрузке;
попёрхивание;
боль и ощущение инородного тела на поражённой стороне.

При двустороннем параличе гортани на первый план выходит клиническая симптоматика её стеноза.

Степень выраженности клинических симптомов и морфофункциональных изменений гортани при параличе зависит от положения парализованной голосовой складки и давности заболевания. Различают медианное, парамедианное, интермедианное и латеральное положение голосовых складок.

В случае одностороннего паралича гортани клиническая картина наиболее яркая при латеральном положении парализованной голосовой складки. При медианном - симптомы могут отсутствовать, и диагноз устанавливают случайно при диспансерном осмотре. Такие параличи гортани составляют 30%. Для двустороннего поражения с латеральной фиксацией голосовых складок характерна афония. Дыхательная недостаточность развивается по типу синдрома гипервентиляции, возможно нарушение разделительной функции гортани, особенно и виде поперхивания жидкой пищей. При двустороннем параличе с парамедианным, интермедианным положением голосовых складок отмечают нарушение дыхательной функции вплоть до стеноза гортани третьей степени, требующей немедленного хирургического лечения. Следует помнить, что при двустороннем поражении дыхательная функция тем хуже, чем лучше голос пациента.

Выраженность клинической симптоматики зависит и от давности заболевания. В первые дни отмечается нарушение разделительной функции гортани, одышка, значительная охриплость, ощущение инородного тела в горле, иногда . В дальнейшем на 4-10 сутки и в более поздние сроки, наступает улучшение за счет частичной компенсации утраченных функций. Однако при отсутствии терапии тяжесть клинических проявлений может со временем усилиться из-за развития атрофических процессов в мышцах гортани, ухудшающих смыкание голосовых складок.

Лечение пареза (паралича) гортани:

Проводят этиопатогенетическую и симптоматическую терапию. Лечение начинают с устранения причины неподвижности половины гортани, например, декомпрессии нерва; дезинтоксикационной и десенсибилизирующей терапии в случае повреждения нервного ствола воспалительного, токсического, инфекционного или травматического характера.

Методы лечения параличей гортани

Этиопатогенетическое лечение
Декомпрессия нерва
Удаление опухоли, рубца, снятие воспаления в зоне повреждения
Дезинтоксикационная терапия (десенсибилизирующая, противоотёчная и антибиотикотерапия)
Улучшение нервной проводимости и предотвращение нейродистрофических процессов (трифосфаденин, витаминные комплексы, иглорефлексотерапия)
Улучшение синаптической проводимости (неостигмина метилсульфат)
Симуляция регенерации в зоне повреждения (электрофорез и лечебно-медикаментозные блокады неостигмина метилсульфатом, пиридоксином, гидрокортизоном)
Стимуляция нервной и мышечной активности, рефлексогенных зон
Мобилизация черпаловидного сустава
Хирургические методы (реиннервация гортани, ларинготрахеопластика)

Симптоматическое лечение
Электростимуляция нервов и мышц гортани
Иглорефлексотерапия
Фонопедия
Хирургические методы (тиро-, ларингопластика, имплантационная хирургия, трахеостомия)

Цели лечения

Цель лечения - восстановление подвижности элементов гортани или компенсация утраченных функций (дыхания, глотания и голоса).

Показания к госпитализации

Помимо тех случаев, когда планируется хирургическое лечение, желательно госпитализировать пациента на ранних сроках заболевания для проведения курса восстановительной и стимулирующей терапии.

Немедикаментозное лечение

Эффективно применение физиотерапевтического лечения - электрофореза с неостигмина метилсульфатом на гортань, злектростимуляции мышц гортани.

Используют наружные методы непосредственное воздействие на мышцы гортани и нервные стволы, электростимуляцию рефлексогенных зон диадинамическими токами, эндоларингеальную злектростимуляцию мышц гальваническим и фарадическим током, а также противовоспалительную терапию.

Большое значение имеет проведение дыхательной гимнастики и фонопелии. Последнюю применяют на всех этапах лечения и на любых сроках заболевании, при любой этиологии.

Медикаментозное лечение

Таким образом, при нейрогенном параличе голосовой складки независимо от этиологии заболевания немедленно начинают лечение, направленное на стимуляцию регенерации нервов на поражённой стороне, а также перекрёстную и остаточную иннервацию гортани. Применяют лекарственные средства, улучшающие нервную, синаптическую проводимость и микроциркуляцию, замедляющие нейродистрофические процессы в мышцах.

Хирургическое лечение

Методы хирургического лечения одностороннего паралича гортани:
реиннеррвация гортани;
тиреопластика;
имплантационная хирургия.

Хирургическую реиннервацию гортани осуществляют путём нейро-, мио-, нервно-мышечной пластики. Большое разнообразие клинических проявлений паралича гортани, зависимость результатов вмешательства от давности денернации, степени внутренних мышц гортани, наличия сопутствующей патологии черпаловидного хряща, разнообразных индивидуальных особенностей регенерации нервных волокон, присутствия сиикинезий и плохо прогнозируемое извращение иннервации гортани с формированием рубцов в зоне операции ограничивают применение методики в клинической практике.

Из четырёх типов тиропластики при параличе гортани применяют первый (медиальное смещение голосовой складки) и второй {латеральное смещение голосовой складки). При тиропластике первого типа, помимо медиализации гол огивой складки, черпаловидный хрящ смещают латерально и фиксируют швами при помощи окна в пластинке щитовидного хряща. Преимущество данного метода возможность изменения положения голосовой складки не только в горизонтальной, но и в вертикальной плоскости. Применение такой техники ограничено при фиксации черпаловидного хряща и на стороне паралича.

Наиболее распространённый метод медиализации голосовой складки при одностороннем параличе гортани - имплантационная хирургия. Эффективность ее зависит от свойств имплантируемого материала и способа его введения. Имплантат должен обладать хорошей толерантностью к абсорбции, тонкой дисперсностью, обеспечивающей лёгкое введение; иметь гипоаллергенный состав, не вызывал выраженной продуктивной тканевой реакции и не обладать канцерогенными свойствами. В качестве имплантанта применяют тефлон, коллаген, аутожир и другие способы инъекции материала в парализованную голосовую складку под наркозом при прямой микроларингоскопии, под местной анестезией, эндоларингеально и чрескожно. Г,Ф. Иванченко (1955) разработал метод эндоларингеальной фрагментарной тефлон-коллагенпластики: в глубокие слои вводят тефлоновую пасту, которая составляет основу для последующей пластики наружных слоев.

Среди осложнении имплантационной хирургии отмечают:
острый .
формирование гранулемы.
миграция тефлоновой пасты в мягкие ткани шеи и щитовидную железу.

Дальнейшее ведение

Лечение паралича гортани этапное, последовательное. Помимо медикаментозного, физиотерапевтического и хирургического лечения, пациентам показаны длительные занятии с фонопедом, цель которых - формирование правильного фонационного дыхания и голосоведения, коррекция нарушения разделительной функции гортани. Больных с двусторонним параличом необходимо наблюдать с периодичностью осмотров 1 раз в 3 или 6 мес в зависимости от клиники дыхательной недостаточности.

Пациентам с параличом гортани показана консультация фониатра для определения возможностей реабилитации утраченных функций гортани, восстановления голоса и дыхания в возможно ранние сроки.

Срок нетрудоспособности - 21 день. При двустороннем параличе гортани трудоспособность пациентов резко ограничена. При одностороннем (в случае голосовой профессии) - возможно ограничение трудоспособности. Однако при восстановлении голосовой функции эти ограничения могут быть сняты.

Постепенно развивающееся нарушение функции бульбарной группы каудальных черепно-мозговых нервов, обусловленное поражением их ядер и/или корешков. Характерна триада симптомов: дисфагия, дизартрия, дисфония. Диагноз устанавливается на основании осмотра пациента. Дополнительные обследования (анализ цереброспинальной жидкости, КТ, МРТ) проводятся для определения основной патологии, явившейся причиной бульбарного паралича. Лечение назначается в соответствии с причинным заболеванием и имеющимися симптомами. Могут потребоваться неотложные мероприятия: реанимация, ИВЛ, борьба с сердечной недостаточностью и сосудистыми нарушениями.

Общие сведения

Бульбарный паралич возникает при поражении расположенных в продолговатом мозге ядер и/или корешков бульбарной группы черепно-мозговых нервов. К бульбарным относятся языкоглоточный (IX пара), блуждающий (Х пара) и подъязычный (XII пара) нервы. Языкоглоточный нерв иннервирует мышцы глотки и обеспечивает ее чувствительность, отвечает за вкусовые ощущения задней 1/3 языка, дает парасимпатическую иннервацию околоушной железы. Блуждающий нерв иннервирует мышцы глотки, мягкого неба, гортани, верхних отделов пищеварительного тракта и дыхательных путей; дает парасимпатическую иннервацию внутренних органов (бронхов, сердца, ЖКТ). Подъязычный нерв обеспечивает иннервацию мышц языка.

Причиной бульбарного паралича может быть хроническая ишемия головного мозга , развившаяся вследствие атеросклероза или хронического сосудистого спазма при гипертонической болезни . К редким факторам, обуславливающим поражение бульбарной группы черепных нервов, относят краниовертебральные аномалии (в первую очередь, аномалию Киари) и тяжелые полиневропатии (синдром Гийена-Барре).

Симптомы прогрессирующего бульбарного паралича

В основе клинических проявлений бульбарного паралича лежит периферический парез мышц глотки, гортани и языка, следствием которого являются нарушения глотания и речи. Базовым клиническим симптомокомплексом выступает триада признаков: расстройство глотания (дисфагия), нарушение артикуляции (дизартрия) и звучности речи (дисфония). Нарушение проглатывания пищи начинается с затруднений при приеме жидкостей. За счет пареза мягкого неба жидкость из полости рта попадает в нос. Затем, со снижением глоточного рефлекса, развиваются расстройства проглатывания и твердой пищи. Ограничение подвижности языка приводит к затруднению при пережевывании пищи и продвижении пищевого комка во рту. Бульбарная дизартрия характеризуется смазанностью речи, отсутствием четкости в произношении звуков, из-за чего речь больного становится непонятна окружающим. Дисфония проявляется как осиплость голоса. Отмечается назолалия (гнусавость).

Характерен внешний вид пациента: лицо гипомимично, рот открыт, наблюдается слюнотечение, трудности с пережевыванием и проглатыванием пищи, ее выпадение изо рта. В связи с поражением блуждающего нерва и нарушением парасимпатической иннервации соматических органов возникают расстройства дыхательной функции, сердечного ритма и сосудистого тонуса. Это наиболее опасные проявления бульбарного паралича, поскольку зачастую прогрессирующая дыхательная или сердечная недостаточность обуславливают гибель пациентов.

При осмотре ротовой полости отмечаются атрофические изменения языка, его складчатость и неровность, могут наблюдаться фасцикулярные сокращения мышц языка. Глоточный и небный рефлексы резко снижены или не вызываются. Односторонний прогрессирующий бульбарный паралич сопровождается свисанием половины мягкого неба и отклонением его язычка в здоровую сторону, атрофическими изменениями 1/2 языка, отклонением языка в сторону поражения при его высовывании. При двустороннем бульбарном параличе наблюдается глоссоплегия - полная неподвижность языка.

Диагностика

Диагностировать бульбарный паралич неврологу позволяет тщательное изучение неврологического статуса пациента. Исследование функции бульбарных нервов включает оценку скорости и внятности речи, тембра голоса, объема саливации; осмотр языка на наличие атрофий и фасцикуляций, оценку его подвижности; осмотр мягкого неба и проверку глоточного рефлекса. Важное значение имеет определение частоты дыхания и сердечных сокращений, исследование пульса для выявления аритмии . Ларингоскопия позволяет определить отсутствие полного смыкания голосовых связок.

В ходе диагностики прогрессирующий бульбарный паралич необходимо отличать от псевдобульбарного паралича. Последний возникает при надъядерном поражении кортико-бульбарных путей, соединяющих ядра продолговатого мозга с церебральной корой. Псевдобульбарный паралич проявляется центральным парезом мышц гортани, глотки и языка со свойственным всем центральным парезам гиперрефлексией (повышением глоточного и небного рефлексов) и повышением мышечного тонуса. Клинически отличается от бульбарного паралича отсутствием атрофических изменений языка и наличием рефлексов орального автоматизма. Зачастую сопровождается насильственным смехом, возникающим в результате спастического сокращения мимической мускулатуры.

Кроме псевдобульбарного паралича, прогрессирующий бульбарный паралич требует дифференцировки от психогенной дисфагии и дисфонии, различных заболеваний с первично-мышечным поражением, обуславливающим миопатический парез гортани и глотки (миастении , миотонии Россолимо-Штейнерта-Куршмана , пароксизмальной миоплегии , окулофарингеальной миопатии). Необходимым является также диагностирование основного заболевания, повлекшего за собой развитие бульбарного синдрома. С этой целью проводится исследование цереброспинальной жидкости, КТ и МРТ головного мозга . Томографические исследования дают возможность визуализировать опухоли головного мозга , зоны демиелинизации, церебральные кисты, внутримозговые гематомы , отек головного мозга, смещение церебральных структур при дислокационном синдроме. КТ или рентгенография краниовертебрального перехода позволяют выявить аномалии или посттравматические изменения данной области.

Лечение прогрессирующего бульбарного паралича

Лечебная тактика в отношении бульбарного паралича выстраивается с учетом основного заболевания и ведущих симптомов. При инфекционной патологии проводится этиотропная терапия, при отеке мозга назначаются противоотечные мочегонные препараты, при опухолевых процессах совместно с нейрохирургом решается вопрос об удалении опухоли или проведении шунтирующей операции для предупреждения дислокационного синдрома.

К сожалению, многие заболевания, при которых встречается бульбарный синдром, представляют собой прогрессирующий дегенеративный процесс, происходящий в церебральных тканях, и не имеют эффективного специфического лечения. В таких случаях осуществляется симптоматическая терапия, призванная поддержать жизненно важные функции организма. Так, при выраженных дыхательных расстройствах производится интубация трахеи с подключением пациента к аппарату ИВЛ , при тяжелой дисфагии обеспечивается зондовое питание, при помощи вазоактивных препаратов и инфузионной терапии корректируются сосудистые нарушения. Для уменьшения дисфагии назначают неостигмин, АТФ, витамины гр. В, глутаминовую кислоту; при гиперсаливации - атропин.

Прогноз

Прогрессирующий бульбарный паралич имеет весьма вариабельный прогноз. С одной стороны, пациенты могут погибнуть от сердечной или дыхательной недостаточности . С другой стороны, при успешном лечении основного заболевания (например, энцефалита) в большинстве случаев пациенты выздоравливают с полным восстановлением глотания и речевой функции. В связи с отсутствием эффективной патогенетической терапии, неблагоприятный прогноз имеет бульбарный паралич, связанный с прогрессирующим дегенеративным поражением ЦНС (при рассеянном склерозе, БАС и т. п.).

Парез гортани (паралич) - это снижение силы мышц участка дыхательной системы, соединяющего глотку с трахеей, содержащего голосовой аппарат. Характеризуется поражением двигательного пути нервной системы.

Голосовой аппарат представляет собой расширение и сужение щели, находящейся в гортани между голосовыми связками, через которую воздух, проходя, образует звуки, и уровень натяжения голосовых связок зависят от деятельности мышц гортани благодаря нервным импульсам. При повреждении части этой системы образуются парезы гортани.

Данное заболевание характеризуется снижением возможности выполнения действий, связанных с деятельностью гортани таких как дыхание, воспроизведение звуков.

Учитывая, что вызывают паралич гортани причины довольно распространённые, оно занимает одно из ведущих мест среди заболеваний ЛОР (уха, горла, нос).

Паралич провоцируется достаточно разнообразным количеством причин, поражает людей независимо от разных возраста и половой принадлежности. Зачастую образуется вследствие других болезней.

Причины заболевания:

• болезни щитовидной железы;
• опухоли гортани, трахеи, шейных отделов и их метастазы;
• перенесенные инсульты;
• различные воспаления серозной оболочки легких;
• заболевание периферического нерва, как последствие перенесенных интоксикаций, инфекционных болезней (туберкулеза, ботулизм, ОРВИ и т.д.), отравлений;
• образование гематомы, вследствие механического повреждения шеи;
• скопление в тканях организма элементов с примесью крови, лимфы при инфекционных воспалениях гортани;
• выпячивание стенки артерии или вены, вызванное её растяжением;
• неподвижность черпаловидного хряща;
• болезни головного и спинного мозга, а также позвоночника;
• послеоперационные травмы шейной области, головы, грудной клетки (паралич голосовых связок, как последствие операции характерен в большинстве случаев для неверного хирургического вмешательства);
• вредное воздействие химиопрепаратов.

Парез гортани зачастую встречается у лиц, чья работа связана с высокой нагрузкой на голосовой аппарат.

Также наблюдается парез голосовых связок у людей, причины возникновения которыми послужили сильные стрессы, курение, вредные условия производства, связанные с выдыханием вредных и ядовитых веществ, а также холодного, задымленного воздуха и психические заболевания.

Разновидности, симптомы, последствия

Интересно, что паралич гортани и парез неба (части мягкого нёба, отделяющего ротовую полость от глотки) имеют одинаковую клиническую картину.

Симптомы зависят от продолжительности заболевания и от характера воспаления гортани.

Встречается паралич: односторонний, двухсторонний. При наличии второго, предоставляется больничный лист. Односторонний парез характеризуется воспалением половины гортани, левой или правой складки.При односторонних парезах признаки заболевания носят менее выраженный характер, могут развивать нарушение работы легких, бронхов.

Учитывая, что двухсторонний паралич, как и парез мягкого неба, имеют симптомы, связанные с нарушением дыхания, они могут вызвать асфиксию и как ее следствие летальный исход, а также сильные изменения голоса, включая его полную потерю.

Наиболее характеризуют парез гортани следующие симптомы:

• осиплость, изменение голоса;
• разговор шепотом;
• быстрой усталостью голосовой связки;
• трудностью с глотанием;
• болевыми ощущениями в шеи;
• нарушениями двигательной деятельности языка, мягкого неба;
• отдышкой, замедлением пульса;
• ощущением кома или инородного предмета в горле;
• кашлем;
• головной болью, ненормированным сном, слабостью, повышенной тревожностью (при параличе, спровоцированном стрессовыми ситуациями, психическими расстройствами);
• посинением над верхней губой;
• поперхиванием;
• дыхательной недостаточностью (характерно при двухстороннем параличе и требует срочного лечения).

Основными внешними признаками воспаления голосовых связок считаются нарушения функций речи и дыхания.

Кроме характера заболевания (односторонний, двухсторонний), парез гортани подразделяют на виды также зачастую зависящих от его характера: миопический, нейропатический, функциональный.

Миопический, характерен для двухстороннего пареза с нарушениями функций речи, дыхания, вплоть до асфиксии.

Нейропатический, в большинстве случаев, встречается односторонний, связанный с образованием ослаблением мышц, увеличивающей щель, постепенно переходящую в мышцы гортани. Встречается через длительное время восстановление фонации. При двустороннем нейропатическом парезе гортани может возникнуть асфиксия.

Функциональный характерен для лиц, переживших стрессовые ситуации или вирусные заболевания. Уникальность данного вида заключается в том, что он характерен звучностью голоса при слезах, смехе или кашле. В горле ощущается першение, боль, а также появляется болевой синдром в голове, раздражительность, слабость, нарушение сна, перемена настроения.

Диагностика и лечение

Принимая во внимание, что это достаточно опасное заболевание, его своевременная диагностика и последующее лечение являются важным фактором для дальнейшей нормальной жизнедеятельности человека.

Перед тем как лечить заболевание, необходимо правильно установить диагноз. Для его установления необходимо обратиться к врачу, пройти назначенное обследование. Самим устанавливать себе диагноз не рекомендуется!

Лечащий врач после анализа предъявленных жалоб и внешнего осмотра шеи и ротовой полости назначит одно из следующих обследований: ларингоскопии, включающее изучение месторасположение голосовых связок, наличие воспаления, состояние слизистой гортани и ее целостность, томографию, рентгенографию и электромиографию, позволяющую произвести оценку состояния мышц. Для определения уровня нарушения голосовых функций могут применяться фонография, стробоскопия, электроглоттография.

Проводимая терапия напрямую зависит от причин возникновения заболевания, а также от ее характера. Ее задачей является восстановление основных функций гортани: дыхания и воспроизведения звуков.

Если нарушением голосовых функций стало перенапряжение, лечение не требуется, а необходим отдых, чтобы восстановить их.
Применяется терапия лекарственными средствами, хирургическое вмешательство, физиотерапевтические процедуры, среди которых распространена фониатрическая гимнастика при парезе голосовых связок.

Наиболее часто при болезни гортани назначаются (обязательно учитывая причину возникновения болезни) лекарственные средства: противоотечные, антибактериальные, противовирусные, сосудистые, улучшающие функции мозга, активизирующие деятельность мышц, антидепрессанты, витаминный комплекс.

Хирургическое вмешательство требуется при наличии опухолей, болезней щитовидной железы, растяжимости мышц, наступления удушья.

К физиотерапии относят электрофорез, магнитотерапию, иглорефлексотерапию, водолечение, массаж, психотерапию, фонопедию, гимнастику.
Большое значение при реабилитации и терапии паралича гортани и мягкого неба приобрели гимнастика дыхания, включающие в себя медленное выдувание и втягивание воздуха, использование губной гармошки, раздувание щек и выпускание медленно воздуха, удлиненный вдох, а также тренировка мышц шеи.

Профилактика и прогноз

Парез неба и гортани можно избежать. Для этого необходимо исключить возможную часть причин их возникновения. Это избежание стрессовых ситуаций, перезагрузок голосовых связок, вирусных заболеваний, исключить по возможности курение, вдыхание несвежего воздуха. А также не допустить осложнений болезней, которые могут вызвать парез.

При любых заболеваниях, ведения здорового образа жизни и поддержание иммунитета оказывают благоприятные последствия для организма, увеличивают сопротивляемость организма к различным воспалительным процессам.

Парез гортани лечению поддается полностью, особенно если носит односторонний характер, в последующем не несет никаких последствий после проведенной терапии.

Опасность двухстороннего паралича, в первую очередь характеризуется удушьем, которое может повлечь смерть, полную потерю голоса. Поэтому во избежание таких последствий необходимо своевременно обратиться к врачу с целью излечения.
В любом случае, чем раньше начать лечение, обязательно назначенное специалистом (только в этом случаем можно надеяться на его эффективность), тем более радужный прогноз на полное излечение.

Данная болезнь имеет схожие симптомы другими заболеваниями, например, такими как парез неба, в связи с чем нужно уметь вовремя правильно диагностировать заболевание, с целью назначения правильного лечения.

Так как данное заболевание имеет довольно обширный спектр причин возникновения, несет опасность жизни и нормальному функционированию организма к нему надо относиться достаточно серьезно, не затягивать и не пренебрегать назначенным специалистом лечением.