Что такое гидроцефалия головного мозга у взрослых? Гидроцефалия мкб 10.

Причиной может быть обструктивный процесс в желудочках либо в субарахноидальном пространстве, реже - истинная гиперпродукция ликвора (при папилломе ворсинчатого сплетения) Характеризуется избыточным накоплением ликвора в желудочках мозга или субарахноидальном пространстве с их расширением У новорождённых приводит к увеличению размеров черепа и атрофии головного мозга (снижение метаболизма в прилежащих участках головного мозга).

Несообщающаяся (обструктивная) гидроцефалия обусловлена процессом, вызывающим закупорку желудочковой системы Приобретённая гидроцефалия Опухоли IV желудочка (медуллобластома, эпендимома - при них расширены все желудочки) и сильвиева водопровода (глиома покрышки среднего мозга - расширены боковые и III желудочки, а размеры IV желудочка не изменены) Фиброз арахноидальной оболочки вследствие менингита или внутрижелудочкового кровоизлияния Врождённая гидроцефалия Стеноз сильвиева водопровода при наличии перегородки и истинном сужении (#307000, Xq28, ген молекулы адгезии клеток L1 L1CAM, À). Для врождённого стеноза характерен малый размер задней черепной ямки Синдром Денди–Уокера - врождённая атрезия отверстий Мажанди и Люшка. Характеризуется кистозной дилатацией IV желудочка и гипоплазией мозжечка Аневризмы вены Галена (v. cerebri magna - Galeni) и другие сосудистые мальформации Доброкачественные внутричерепные кисты (арахноидальные и эпендимальные) Гидроцефалия, сцеплённая с Х - хромосомой, - редкая форма врождённой гидроцефалии у мужчин.

Сообщающаяся (необструктивная) гидроцефалия возникает при препятствии на путях циркуляции ликвора дистальнее выхода из IV желудочка и на уровне пахионовых грануляций Приобретённая Воспаление арахноидальной оболочки при менингите и в результате внутрижелудочкового кровоизлияния (наиболее часто при родовой травме и у недоношенных) Тромбоз вен, стеноз синусов твёрдой мозговой оболочки Травма, сопровождаемая субарахноидальным кровоизлиянием, с последующим воспалением паутинной оболочки Гидроцефалия нормотензивная Врождённая Воспаление арахноидальной оболочки - внутриутробная инфекция Энцефалоцеле Агирия - аномалия развития: отсутствие извилин коры больших полушарий головного мозга; полость черепа заполнена ликвором.

По преимущественному накоплению ликвора Внутренняя (желудочковая) гидроцефалия - гидроцефалия, характеризующаяся скоплением ликвора преимущественно в желудочках головного мозга Наружная гидроцефалия - гидроцефалия со скоплением ликвора преимущественно в субарахноидальном пространстве или (реже) в субдуральном пространстве при наличии сообщения между субарахноидальным и субдуральным пространствами Общая гидроцефалия - гидроцефалия со скоплением ликвора как в желудочках, так и в субарахноидальном пространстве.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина Ребёнок при начальных проявлениях заболевания становится беспокойным, далее появляются малая подвижность, плохой аппетит Прогрессирующее увеличение окружности головы (до 60 см и более), истончение кожи, расширение вен волосистой части головы Расхождение черепных швов, напряжение, увеличение и выбухание родничков, отсутствие их пульсации Симптомы внутричерепной гипертензии из - за податливости черепа у новорождённых и детей младшего возраста выражены неярко При значительном повышении ВЧД - симптом заходящего солнца (глаза ребёнка смотрят вниз, нижняя часть радужной оболочки прикрыта, сверху видна широкая полоса склеры; парез взора вверх) Звук «треснутого горшка» при перкуссии черепа Отёк дисков зрительных нервов, последующее снижение остроты зрения за счёт атрофии Поражение двигательной сферы: усиление рефлексов с нижних конечностей, позже - парез Показатели развития отстают от нормальных, в запущенных случаях неизбежна умственная отсталость Заболевание, возникшее после 17–18 лет, увеличением размеров головы не сопровождается, на первый план выходят признаки внутричерепной гипертензии.

Диагностика

Методы исследования Рентгенография черепа: расхождение швов черепа, углубление пальцевидных вдавлений, истончение костей (при длительной гипертензии), внутричерепные кальцификаты (в результате врождённых инфекций). Маленькие размеры задней черепной ямки позволяют предположить стеноз сильвиева водопровода, большие - синдром Денди–Уокера УЗИ (нейросонография) указывает на степень расширения желудочков, внутрижелудочковое кровоизлияние КТ помогает определить размеры желудочков, место обструкции путей ликвора, позволяет выявить сопутствующие аномалии МРТ наиболее информативна, показана при сочетании гидроцефалии с опухолями, сосудистыми мальформациями, при многокамерности желудочков Ангиография помогает выявить сосудистые аномалии При подозрении на врождённую инфекцию проводят серологические исследования на вирусы краснухи, герпеса, ЦМВ, Toxoplasma gondii и Treponema pallidum.

Дифференциальная диагностика Врождённая макрокрания (нормальные темпы роста головы и семейный анамнез макрокрании) Увеличение головы при рахите (разрастание костной ткани черепа и типичные для рахита изменения скелета) Объёмные внутричерепные образования (субдуральные гематомы, опухоли).

Лечение

Виды операций Шунтирование ликвора в полости тела Создание сообщения между желудочковой системой и субарахноидальным пространством

Консервативное лечение

МКБ-10 G91 Гидроцефалия Q03 Врождённая гидроцефалия

Приложение. Гидроцефалия нормотензивная развивается у взрослых пациентов при недостаточной абсорбции ликвора пахионовыми грануляциями, что позволяет давлению оставаться в физиологических пределах. Возникает вследствие субарахноидального кровоизлияния или менингита, проявляясь иногда через несколько лет. Клиническая картина: классическая триада симптомов - деменция, нарушения походки, недержание мочи; отсутствие признаков повреждения сенсорной, моторной или мозжечковой функций. Диагностика: рентгенография черепа (усиление рисунка пальцевых вдавлений по своду черепа, порозность «турецкого седла»); КТ/МРТ и вентрикулография: резко увеличенные желудочки мозга в сочетании со сравнительно невыраженной атрофией коры головного мозга; со временем (при отсутствии адекватного лечения) перерастяжение нервных волокон приводит к прогрессирующему истончению белого вещества мозга. Лечение хирургическое - вентрикулоперитонеальное шунтирование. Прогноз относительно благоприятный (операция приносит видимый эффект). Результаты лучше, если метод применён в течение первых 6 мес после появления симптомов. Синонимы: гидроцефалия арезорбтивная, скрытая гидроцефалия, синдром Хакима–Эдамса. МКБ-10

Гидроцефалия (G91)

Исключены: гидроцефалия:

врожденная (Q03.-)

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2017 2018 году.

С изменениями и дополнениями ВОЗ гг.

Обработка и перевод изменений © mkb-10.com

Гидроцефалия

Включена: приобретенная гидроцефалия

Исключены: гидроцефалия:

приобретенная новорожденного (P91.7)
врожденная (Q03.-)
вызванная врожденным токсоплазмозом (P37.1)

Гидроцефалия нормального давления

Посттравматическая гидроцефалия неуточненная

Другие виды гидроцефалии

Поиск по тексту МКБ-10

Поиск по коду МКБ-10

Классы заболеваний МКБ-10

скрыть всё | раскрыть всё

Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем.

Виды гидроцефалии

Гидроцефалия (код по мкб 10 G91) – заболевание центральной нервной системы, которое сопровождается скоплением избыточного количества спинномозговой жидкости в желудочках или пространствах между оболочками мозга. Заболевание не всегда проявляется симптомами повышенного внутричерепного давления. В Юсуповской больнице врачи применяют инновационные методы диагностики гидроцефалии с помощью современных аппаратов ведущих фирм Европы, США и Японии. Неврологи назначают индивидуальное лечение в зависимости от причины, вида и степени тяжести гидроцефалии.

Все сложные случаи заболевания обсуждаются на заседании экспертного совета с участием кандидатов и докторов медицинских наук, врачей-неврологов высшей категории, которые являются ведущими специалистами в области заболеваний центральной нервной системы. Пациентов, нуждающихся в хирургическом лечении, консультируют нейрохирурги. Оперативные вмешательства выполняют в клиниках-партнёрах. Персонал клиники неврологии обладает высоким профессионализмом, внимательно относится к пожеланиям пациентов.

Причины гидроцефалии

Гидроцефалия бывает врождённой и приобретенной. Врожденная гидроцефалия дебютирует в детском возрасте. Приобретенная гидроцефалия возникает под воздействием различных провоцирующих факторов.

В зависимости от механизма развития заболевания различают 3 основные формы гидроцефалии:

окклюзионная гидроцефалия (код по мкб 10 - G91.8);
сообщающаяся (открытая, дизрезорбтивная) гидроцефалия (код G91.0);
гиперсекреторная гидроцефалия (код- G91.8 – другие виды гидроцефалии).

Нарушение тока цереброспинальной жидкости при окклюзионной (закрытой, несообщающейся) гидроцефалии происходит вследствие закрытия (окклюзии) ликворопроводящих путей сгустком крови, объёмным новообразованием или спаечным процессом, развившимся после воспаления. В том случае, если закупорка происходит на уровне желудочковой системы (Сильвиев водопровод, отверстие Монро, отверстия Мажанди и Люшка), возникает проксимальная окклюзионная гидроцефалия. Если же блок на пути тока цереброспинальной жидкости находится на уровне базальных цистерн, развивается дистальная форма окклюзионной гидроцефалии. Сообщающаяся (открытая, дизрезорбтивная) гидроцефалия возникает при нарушении процессов обратного всасывания спинномозговой жидкости, вследствие поражения структур, участвующих в резорбции ликвора в венозное русло (пахионовы грануляции, арахноидальные ворсины, ячеи, венозные синусы). Гиперсекреторная гидроцефалия развивается вследствие избыточной продукции цереброспинальной жидкости.

По темпам течения заболевания выделяют 3 формы заболевания:

острую гидроцефалию, когда от момента первых симптомов заболевания до грубой декомпенсации проходит не более 3 суток.
подострую прогредиентную гидроцефалию, развивающуюся в течение месяца с начала заболевания;
хроническую гидроцефалию, которая формируется в сроки от 3 недель до 6 месяцев.

В зависимости от уровня давления спинномозговой жидкости гидроцефалию делят на следующие группы: гипертензивная, нормотензивная, гипотензивная. При гипертензивной гидроцефалии внутричерепное давление повышено, в случае гипотензивной – понижено. Нормотензивная гидроцефалия (код по мкб 10 – G91.2) сопровождается нормальными цифрами ликворного давления.

Гидроцефалия может развиться после травматических повреждений головного мозга и различных заболеваний. Гидроцефалия формируется вследствие следующих болезней центральной нервной системы:

новообразования головного мозга, локализованные в области ствола или желудочков мозга;
острые нарушения мозгового кровообращения;
субарахноидальные и внутрижелудочковые кровоизлияния;
энцефалопатии различного происхождения (хронические гипоксические состояния, алкогольная интоксикация).

У лиц пожилого возраста часто развивается заместительная гидроцефалия. Её причиной является атрофия мозговой ткани. При уменьшении объёма головного мозга освободившееся пространство заполняет спинномозговая жидкость. Фоновыми заболеваниями, провоцирующими развитие гидроцефалии, является артериальная гипертензия, сахарный диабет. В случае тромбоза сосудов головного мозга блокируется отток цереброспинальной жидкости и возникает гидроцефалия. Увеличивается внутричерепное давление и развивается гидроцефалия при нестабильности шейного отдела позвоночника.

В клинике неврологии Юсуповской больницы приоритетными являются проблемы диагностики и лечения острой и хронической гидроцефалии при нетравматических субарахноидальных кровоизлияниях вследствие нарушения артериовенозных соединений и разрыва артериальных аневризм сосудов, посттравматической гидроцефалии.

Симптомы и диагностика гидроцефалии

Остро развившаяся окклюзионная гидроцефалия проявляется симптомами повышения внутричерепного давления:

головной болью;
тошнотой и рвотой;
сонливостью;
застоем дисков зрительных нервов;
симптомы аксиального смещения мозга.

Головная боль наиболее выражена в момент пробуждения в утренние часы из-за дополнительного повышения внутричерепного давления во время сна. Этому способствует расширение мозговых сосудов вследствие накопления углекислого газа, которое сопровождается притоком крови, растяжением твёрдой оболочки головного мозга в области основания черепа и стенок сосудов. Тошнота и рвота усиливаются и иногда приводят к уменьшению головной боли. Наиболее опасным признаком повышения внутричерепного давления является сонливость. Она появляется накануне резкого и быстрого ухудшения неврологической симптоматики.

При повышении давления в субарахноидальном пространстве развивается застой дисков зрительных нервов. Проявлениями дислокационного синдрома является быстрое угнетение сознания пациента до глубокой комы, глазодвигательные расстройства, вынужденное положение головы. При сдавлении продолговатого мозга угнетается дыхание и сердечная деятельность.

Основными признаками хронической дизрезорбтивной гидроцефалии является триада симптомов: деменция, парез обеих нижних конечностей и нарушение ходьбы, недержание мочи. Первые симптомы появляются через 3 недели после перенесенной черепно-мозговой травмы, кровоизлияния, менингита. Вначале нарушается цикличность сна – пациенты становятся сонливыми днём при нарушениях ночного сна. Со временем резко снижается их общий уровень активности. Пациенты становятся аспонтанными, безынициативными, инертными. Нарушается кратковременная память, больные утрачивают способность запоминать цифры. В поздних стадиях заболевания нарушается интеллект, больные не могут самостоятельно себя обслуживать, на задаваемые вопросы отвечают неадекватно, односложно с длительными паузами.

Нарушение ходьбы проявляется апраксией. Пациент может свободно инсценировать ходьбу или езду на велосипеде в положении лёжа, однако в вертикальном положении такая способность мгновенно теряется. Человек ходит неуверенно, широко расставив ноги, походка его становится шаркающей. На поздних стадиях гидроцефалии развивается парез нижних конечностей. Наиболее поздним и непостоянным симптомом является недержание мочи.

Неврологи Юсуповской больницы диагностируют окклюзионную гидроцефалию с помощью компьютерной и магнитно-резонансной томографии. При хронической дизрезорбтивной гидроцефалии на томограммах определяется симметричное расширение желудочковой системы с баллонообразным увеличением передних рогов, не визуализируются субарахноидальные щели, имеет место диффузное двустороннее изменение белого вещества полушарий головного мозга в виде снижения его плотности, чаще всего вокруг боковых желудочков. Компьютерная томография позволяет также уточнить наличие и распространённость сопутствующего ишемического поражения мозга у пациентов с субарахноидальными кровоизлияниями.

Пациентам выполняют поясничную пункцию и выводят не менее 40 мл ликвора. Её отправляют в лабораторию на исследование. Улучшение состояния пациентов после процедуры является хорошим прогностическим прогнозом в отношении выздоровления пациента после операции.

Лечение гидроцефалии

При развёрнутой клинической картине заболевания консервативное лечение неэффективно. Пациентов Юсуповской больницы консультирует нейрохирург с целью решения вопроса о немедленном нейрохирургическом вмешательстве. При кровоизлиянии и тромбозе операция заключается в наложении наружных вентрикулярных дренажей с последующим введением в полость желудочков стрептокиназы – препарата, который растворяет сгустки крови и обеспечивает тем самым нормальный отток спинномозговой жидкости.

Если у пациентов не прогрессируют симптомы хронической гидроцефалии, им назначают мочегонные препараты – диакарб, мaннит, фуросемид или лазикс. С целью профилактики гипокалиемии пациенты принимают аспаркам. При нарастании симптомов окклюзионной гидроцефалии нейрохирурги выполняют шунтирующие операции. Своевременно выполненное оперативное вмешательство при гидроцефалии позволяет добиться выздоровления всех пациентов. В настоящее время нейрохирурги предпочитают делать эндоскопические операции по поводу гидроцефалии.

При наличии признаков окклюзионной гидроцефалии звоните по телефону Юсуповской больницы. Неврологи индивидуально подходят к выбору метода лечения.

Гидроцефалия

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)

Версия: Клинические протоколы МЗ РК

Общая информация

Краткое описание

Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения

Гидроцефалия - расширение желудочков головного мозга и увеличение субарахноидального пространства в результате повышения давления СМЖ, сопровождающееся различными признаками и симптомами.

Название протокола: Гидроцефалия

Сокращения, используемые в протоколе:

Дата разработки протокола: 2014 год.

Пользователи протокола: педиатр, детский невропатолог, врач общей практики, врачи скорой и неотложной медицинской помощи, фельдшеры.

Классификация

Диагностика

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи:

Перечень дополнительных диагностических мероприятий

Гидроцефалия

Гидроцефалия - состояние, характеризующееся накоплением ЦСЖ в полости черепа. Как правило, гидроцефалия сопровождается расширением желудочков мозга и внутричерепной гипертензией. Диагноз гидроцефалии устанавливается при помощи КТ или МРТ головного мозга.

Выделяют несообщающуюся (обструктивную) гидроцефалию,

развивающуюся в результате блокады путей оттока ЦСЖ на уровне желудочков, и сообщающуюся (необструктивную) гидроцефалию, развивающуюся вследствие нарушения всасывания ЦСЖ в суба- рахноидальном пространстве (вследствие поражения мягких мозговых оболочек в результате инфекции, кровоизлияния, травмы), реже - вследствие гиперпродукции ЦСЖ опухолью ворсинчатого

сплетения или вследствие снижения текучести ЦСЖ из-за повышенной вязкости. Вариантом сообщающейся гидроцефалии является так называемая нормотензивная гидроцефалия, при которой расширение желудочков происходит в отсутствие существенного повышения внутричерепного давления. От нормотензивной гидроцефалии следует отличать компенсированную гидроцефалию, при которой процесс активного накопления ЦСЖ в полости черепа остановлен и, следовательно, клинический статус и данные нейровизуализации остаются стабильными.

Причиной расширения желудочков может быть также атрофия (уменьшение объема мозговой ткани), вызванная дегенеративным процессом («гидроцефалия ех уасио») в этом случае увеличению желудочков мозга сопутствует расширение субарахноидальных пространств по конвекситальной поверхности мозга, межполушарных и боковых щелей. Это состояние не сопровождается активным накоплением ЦСЖ в полости черепа и не является истинной гидроцефалией (псевдогидроцефалия).

Гидроцефалия может быть внутренней (скопление ЦСЖ в желудочках мозга) или наружной (скопление ЦСЖ в субарахноидальном пространстве), симметричной или асимметричной.

В МКБ-10 приобретенная гидроцефалия кодируется в рубриках 091 и 094*, врожденная гидроцефалия - в рубрике р03.

Включена: приобретенная гидроцефалия

Исключена: гидроцефалия врожденная (003.-), вызванная врожденным токсоплазмозом (Р37.1)

1 |___________ 2____________ |_______________ 3________________

Примечание. Обструктивная гидроцефалия может быть вызвана опухолью или другим объемным процессом (задней черепной ямки, реже - супра- тенториальной с тенториальным вклинением), внутрижелудочковой гематомой, внутримозговым абсцессом, вентрикулитом или эпендидимитом, гранулематозным воспалением, арахноидальной кистой и другими за-, болеваниями (прил., табл.)- Данную подрубрику следует использовать в том случае, когда заболевание, вызвавшее гидроцефалию, не кодируется в другой рубрике

091.2 Гидроцефалия нормального ОФД.

ПРФД. Идиопатическая нормотен- зивная гидроцефалия с выраженной лобной дисбазией, умеренными когнитивными нарушениями подкорково-лобного типа, нейрогенными нарушениями мочеиспускания по типу недержания мочи

Примечание. Нормотензивная гидроцефалия (НТГ) - вариант сообщающейся гидроцефалии, связанный с нарушением всасывания ЦСЖ над конвекситальной поверхностью головного мозга. Может быть следствием фиброза и сращения мозговых оболочек, возникающих в исходе субарах- ноидального кровоизлияния, менингита или черепно-мозговой травмы головы, но в значительном числе случаев причина остается неизвестной (идиопатическая НТГ). Клинически для НТГ характерна триада признаков [нарушения ходьбы по типу лобной дисбазии (апраксии ходьбы), деменция подкоркового (подкорково-лобного) типа, нейрогенные нарушения мочеиспускания], облигатным из которых являются нарушения ходьбы. Возможны также признаки паркинсонизма или пирамидной недостаточности (оживление сухожильных рефлексов и умеренная спастичность в ногах, двусторонний рефлекс Бабинского). Диагноз подтверждается с помощью КТ или МРТ, ликвородинамической пробы (извлечение 30 мл ЦСЖ должно вызывать значительное улучшение двигательных функций в течение суток). При формулировании развернутого диагноза следует указать течение (быстро прогрессирующее, медленно прогрессирующее, стационарное) либо степень компенсации после шунтирующей операции (полная,частичная)

091.3 Посттравматическая гидро- Код для статистического учета не-

цефалия неуточненная уточненных случаев посттравмати-

091.8 Другие виды гидроцефалии ОФД. Та же, что и в МКБ-10

Гидроцефалия у детей

Код протокола:а

Длительность лечения: 13 дней

Коды МКБ: G91.0 Сообщающаяся гидроцефалия

Q 0.03 Врожденная, приобретенная

P 37.1 Вызванная врожденным токсаплазмозом

G91.1 Обструктивная гидроцефалия

G91.2 Гидроцефалия нормального давления

G91.3 Посттравматическая гидроцефалия неуточненная

G 91.8 Другие виды гидроцефалии

G 91.9 Гидроцефалия неуточненная

Определение: Гидроцефалия (водянка головного мозга) - заболевание, характеризующее избыточным накоплением цереброспинальной жидкости в желудочках и подоболочечных пространствах головного мозга, сопровождающихся их расширением, вследствие нарушения циркуляции и абсорбции ликвора. Гидроцефалия является вторичным заболеванием и развивается на фоне текущего патологического процесса либо представляет собой его остаточные явления.

По времени возникновения:

По клиническому течению:

1. окклюзия у отверстия Монро;

2. у сильвиева водопровода;

3. у отверстий Мажанди и Люшка.

При расширении желудочковой системы субарахноидальных пространств:

1. неблагоприятные факторы во внутриутробном периоде и при рождении;

2. постнатальные факторы (воспалительный процесс);

3. внутриутробные инфекции;

4. стеноз сильвиевого водопровода;

5. наследственный фактор;

6. черепно-мозговая травма;

7. опухоли мозга;

9. инфекции головного мозга.

Показания для госпитализации:

1. уточнение причины и типа гидроцефалии;

2. отсутствие эффекта от амбулаторного лечения (декомпенсация).

3. прогрессирующий рост размеров головы;

4. наличие неврологической симптоматики;

5. уточнение этиологии и типа гидроцефалии;

6. определение типа терапии (консервативный, хирургический).

7. Необходимый объем обследования перед плановой госпитализацией:

1. Общий анализ крови;

2. Общий анализ мочи;

3. УЗИ головного мозга;

4. Компьютерная томография головного мозга;

5. Ядерномагнитнорезонанстная томография головного мозга;

6. Осмотр глазного дна;

7. Консультация нейрохирурга.

1. патологическое увеличение размера головы;

3. расхождение черепных швов (симптом Маковена);

4. выраженная венозная сеть на голове;

5. истончение кожных вен;

7. пронзительных «мозговой » крик;

8. повышение внутричерепного давления;

9. очаговые симптомы;

10. головная боль приступообразного характера, рвота на высоте головной боли;

11. застойные соски зрительных нервов + патология зрения;

12. общее возбуждение с тремором кистей;

13. симптом «псевдо-Грефе»;

14. феномен «заходящего солнца»;

15. нарушение двигательных и рефлекторных сфер (задержка психомоторного развития);

Перечень основных диагностических мероприятий:

1. Общий анализ крови;

2. Общий анализ мочи;

3. Консультация невропатолога.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

1. УЗИ головного мозга;

2. Компьютерная томография головного мозга;

3. Ядерномагнитнорезонансная томография головного мозга;

4. Осмотр глазного дна;

5. Консультация нейрохирурга.

Выбор метода лечения зависит от наличия активности первичного патологического процесса, приведшего к развитию гидроцефалии.

1. При наличии воспаления показана антибиотикотерапия: амоксоциллин+клавулоновая кислота суспензия 156,0/5,0, табл. 375 мг.

2. При наличии специфического воспаления (токсоплазмоз) - хлоридин, сульфадимизин (табл по 0,5 х 3 раза)3 курса по 5 дней с перерывом 1 неделя.

Консервативное лечение: при остром прогрессиривании - маннитол в/в кап 15% ил 2-5 раствор из расчета 1,5 г сухого вещества на 1 кг массы тела. Фуросемид детям грудного возраста назначают в/м или в/в (0,7 мг/ кг массы тела). Действие его усиливается при одновременном введении в/м или в/в 15% или 255 раствора магния сульфата (0,2 г/кг массы тела). Лечение при хроническом течении водянки (как правило, сообщающаяся форма) направлено на угнетение секреции цереброспинальной жидкости.

3. Препараты, улучшающие мозговое кровообращение - энцефабол 100 мг в табл.

4. Дегидратация - ацетазоламид, дозы подбираются индивидуально, в среднем 1-2 таб/сут х 2-3 раза в сутки по схеме 3 дня +, 2 дня - , с препаратами калия. Вообще детям до 1 года жизни из расчетамг/кг массы тела в сутки, детям 2-го года жизни дозу снижают до 50 мг/кг.

Перечень основных медикаментов:

1. Амоксоциллин+клавулоновая кислота таблетка 625 мг; раствор для инъекций 600 мг во флаконе;

2. *Маннитол раствор 10%, 20% 100 мл, 500 мл во флаконе;

3. *Фуросемид 40 мг табл.; 20 мг/2 мл амп.;

4. *Ацетазоламид 250 мг табл.

Перечень дополнительных медикаментов:

1. Хлоридин 50 мг табл.;

2. Сульфадимизин 50 мг табл.;

3. *Магния сульфата 25% 20 мл амп.

Критерии перевода на следующий этап лечения:

Гидроцефалия

Общие сведения

Гидроцефалия (водянка головного мозга) - избыточное накопление ликвора в желудочках мозга и подоболочечных пространствах; проявляется симптомами повышения ВЧД:

Возникает вследствие дисбаланса между образованием и абсорбцией ликвора: абсорбируется меньше, чем образуется. Причиной может быть обструктивный процесс в желудочках либо в субарахноидальном пространстве, реже - истинная гиперпродукция ликвора (при папилломе ворсинчатого сплетения)
Характеризуется избыточным накоплением ликвора в желудочках мозга или субарахноидальном пространстве с их расширением
У новорождённых приводит к увеличению размеров черепа и атрофии головного мозга (снижение метаболизма в прилежащих участках головного мозга).

По наличию сообщения между полостями желудочков мозга и субарахноидальным пространством.

Несообщающаяся (обструктивная) гидроцефалия обусловлена процессом, вызывающим закупорку желудочковой системы:
- Приобретённая гидроцефалия:
  - Опухоли IV желудочка (медуллобластома, эпендимома - при них расширены все желудочки) и сильвиева водопровода (глиома покрышки среднего мозга - расширены боковые и III желудочки, а размеры IV желудочка не изменены)
  - Фиброз арахноидальной оболочки вследствие менингита или внутрижелудочкового кровоизлияния
- Врождённая гидроцефалия:
  - Стеноз сильвиева водопровода при наличии перегородки и истинном сужении (#307000, Xq28, ген молекулы адгезии клеток L1 L1CAM, À). Для врождённого стеноза характерен малый размер задней черепной ямки
  - Синдром Денди–Уокера - врождённая атрезия отверстий Мажанди и Люшка. Характеризуется кистозной дилатацией IV желудочка и гипоплазией мозжечка
  - Аневризмы вены Галена (v. cerebri magna - Galeni) и другие сосудистые мальформации
  - Доброкачественные внутричерепные кисты (арахноидальные и эпендимальные)
  - Гидроцефалия, сцеплённая с Х - хромосомой, - редкая форма врождённой гидроцефалии у мужчин.

Сообщающаяся (необструктивная) гидроцефалия возникает при препятствии на путях циркуляции ликвора дистальнее выхода из IV желудочка и на уровне пахионовых грануляций:
- Приобретённая:
  - Воспаление арахноидальной оболочки при менингите и в результате внутрижелудочкового кровоизлияния (наиболее часто при родовой травме и у недоношенных)
  - Тромбоз вен, стеноз синусов твёрдой мозговой оболочки
  - Травма, сопровождаемая субарахноидальным кровоизлиянием, с последующим воспалением паутинной оболочки
  - Гидроцефалия нормотензивная
- Врождённая:
  - Воспаление арахноидальной оболочки - внутриутробная инфекция
  - Энцефалоцеле
  - Агирия - аномалия развития: отсутствие извилин коры больших полушарий головного мозга; полость черепа заполнена ликвором.

Отдельно выделяют функциональную гидроцефалию, развивающуюся в результате избыточного образования ликвора при папилломе ворсинчатого сплетения. Эта опухоль также может сама закупорить желудочковую систему, вызывая обструктивную гидроцефалию. Небольшие кровоизлияния из неё вызывают обструкцию субарахноидального пространства (после удаления опухоли гидроцефалия может сохраняться).

По преимущественному накоплению ликвора:

Внутренняя (желудочковая) гидроцефалия - гидроцефалия, характеризующаяся скоплением ликвора преимущественно в желудочках головного мозга
Наружная гидроцефалия - гидроцефалия со скоплением ликвора преимущественно в субарахноидальном пространстве или (реже) в субдуральном пространстве при наличии сообщения между субарахноидальным и субдуральным пространствами
Общая гидроцефалия - гидроцефалия со скоплением ликвора как в желудочках, так и в субарахноидальном пространстве.

Симптомы гидроцефалии

Клиническая картина гидроцефалии:

Ребёнок при начальных проявлениях заболевания становится беспокойным, далее появляются малая подвижность, плохой аппетит
Прогрессирующее увеличение окружности головы (до 60 см и более), истончение кожи, расширение вен волосистой части головы
Расхождение черепных швов, напряжение, увеличение и выбухание родничков, отсутствие их пульсации
Симптомы внутричерепной гипертензии из - за податливости черепа у новорождённых и детей младшего возраста выражены неярко
При значительном повышении ВЧД - симптом заходящего солнца (глаза ребёнка смотрят вниз, нижняя часть радужной оболочки прикрыта, сверху видна широкая полоса склеры; парез взора вверх)
Звук «треснутого горшка» при перкуссии черепа
Отёк дисков зрительных нервов, последующее снижение остроты зрения за счёт атрофии
Поражение двигательной сферы: усиление рефлексов с нижних конечностей, позже - парез
Показатели развития отстают от нормальных, в запущенных случаях неизбежна умственная отсталость
Заболевание, возникшее после 17–18 лет, увеличением размеров головы не сопровождается, на первый план выходят признаки внутричерепной гипертензии.

Диагностика гидроцефалии

Методы исследования:

Рентгенография черепа: расхождение швов черепа, углубление пальцевидных вдавлений, истончение костей (при длительной гипертензии), внутричерепные кальцификаты (в результате врождённых инфекций). Маленькие размеры задней черепной ямки позволяют предположить стеноз сильвиева водопровода, большие - синдром Денди–Уокера
УЗИ (нейросонография) указывает на степень расширения желудочков, внутрижелудочковое кровоизлияние
КТ помогает определить размеры желудочков, место обструкции путей ликвора, позволяет выявить сопутствующие аномалии
МРТ наиболее информативна, показана при сочетании гидроцефалии с опухолями, сосудистыми мальформациями, при многокамерности желудочков
Ангиография помогает выявить сосудистые аномалии
При подозрении на врождённую инфекцию проводят серологические исследования на вирусы краснухи, герпеса, ЦМВ, Toxoplasma gondii и Treponema pallidum.

Дифференциальная диагностика:

Врождённая макрокрания (нормальные темпы роста головы и семейный анамнез макрокрании)
Увеличение головы при рахите (разрастание костной ткани черепа и типичные для рахита изменения скелета)
Объёмные внутричерепные образования (субдуральные гематомы, опухоли).

Лечение преимущественно оперативное.

Виды операций:

Удаление причины обструкции путей ликвора (опухоли мозга, арахноидальных спаек)
- Показание - прогрессирующая сообщающаяся гидроцефалия
- Способы: вентрикулоперитонеальное шунтирование (наиболее распространённое); вентрикулоатриальное, вентрикулоплевральное и люмбоперитонеальное шунтирование, вентрикулоуретероанастомоз, вентрикулохолецистостомия - менее популярны из - за более частого возникновения осложнений
- Показание - несообщающаяся гидроцефалия
- Способы: вентрикулоцистерностомия по Торкильдсену, вентрикулостомия III желудочка.

Консервативное лечение:

ЛС для адекватного лечения гидроцефалии нет. В качестве дополнительной терапии используют ацетазоламид (снижает образование ликвора) и фуросемид - для снижения ВЧД
Внутрижелудочковые кровоизлияния лечат медикаментозно (симптоматическая терапия), поскольку при этом расширение желудочков преходящее.

Осложнения нередко возникают после шунтирующих операций: дисфункция шунта, гнойные осложнения (перитонит, вентрикулит).

Прогноз гидроцефалии новорождённых неблагоприятен.

G91 Гидроцефалия
G94* Другие поражения головного мозга при болезнях, классифицированных в других рубриках
O33.6 Гидроцефалия плода, приводящая к диспропорции, требующей предоставления медицинской помощи матери
Q03 Врождённая гидроцефалия
Q05 Spina bifida [неполное закрытие позвоночного канала]

G91.2 Гидроцефалия нормального давления.

Лечение гидроцефалии

Лечение преимущественно оперативное.

Виды операций:

Удаление причины обструкции путей ликвора (опухоли мозга, арахноидальных спаек)
Шунтирование ликвора в полости тела:
- Показание - прогрессирующая сообщающаяся гидроцефалия
- Способы: вентрикулоперитонеальное шунтирование (наиболее распространённое); вентрикулоатриальное, вентрикулоплевральное и люмбоперитонеальное шунтирование, вентрикулоуретероанастомоз, вентрикулохолецистостомия - менее популярны из - за более частого возникновения осложнений
Создание сообщения между желудочковой системой и субарахноидальным пространством:
- Показание - несообщающаяся гидроцефалия
- Способы: вентрикулоцистерностомия по Торкильдсену, вентрикулостомия III желудочка.

Консервативное лечение:

ЛС для адекватного лечения гидроцефалии нет. В качестве дополнительной терапии используют ацетазоламид (снижает образование ликвора) и фуросемид - для снижения ВЧД
Внутрижелудочковые кровоизлияния лечат медикаментозно (симптоматическая терапия), поскольку при этом расширение желудочков преходящее.

Осложнения гидроцефалии

нередко возникают после шунтирующих операций: дисфункция шунта, гнойные осложнения (перитонит, вентрикулит).

Прогноз гидроцефалии новорождённых неблагоприятен.

G91 Гидроцефалия
G94* Другие поражения головного мозга при болезнях, классифицированных в других рубриках
O33.6 Гидроцефалия плода, приводящая к диспропорции, требующей предоставления медицинской помощи матери
Q03 Врождённая гидроцефалия
Q05 Spina bifida [неполное закрытие позвоночного канала]

G91.2 Гидроцефалия нормального давления.

/ книги / Справочник по формулированию клинического диагноза болезней нервной системы (Шток, Левин, 2006)

Глава 15. Травма центральной и периферической нервной системы

сопровождаться формированием субарахноидальных кист или облите рацией субарахноидального пространства, прогрессирующая миелопатия - миеломаляцией, локальной или диффузной атрофией спинного мозга, кистозной дегенерацией или сирингомиелическим синдромом. Следует также указывать степень нарушения проводимости спинного мозга (полное, частичное)

4.4. Последствия травмы черепных, спинномозговых

и периферических нервов

Последствия травмы череп

ОФД. Та же, что и в МКБ-10

ных нервов, классифициро

Последствия травмы нерва

ОФД. Та же, что и в МКБ-10

ПРФД. Посттравматическая невро

Последствия травм, клас

патия правого подмышечного не

сифицированных в ру

рва вследствие острорезаной раны

бриках S44 -, S54 -, S64 -,

правого плечевого пояса. Состоя

ние после операции ревизии раны,

сшивания нерва, слабость и гипо

трофия, гипестезия дельтовидной

мышцы, болевой синдром

Последствия травмы нерва

ОФД. Та же, что и в МКБ-10

Последствия травм, клас

сифицированных в рубри

ках S74-S84 -, S94 -

Глава 16 Другие заболевания спинного мозга

Поражение спинного мозга наступает при заболеваниях самого раз личного происхождения. По этиологическому признаку можно вы делить следующие группы заболеваний спинного мозга:

1. Сосудистые заболевания спинного мозга (см. гл. 1).

1.1. Ишемические спинальные инсульты (инфаркт спинного мозга: тромботический, эмболический, артериальный, ве нозный).

1.3. Артериовенозные мальформации спинного мозга.

1.4. Асептический интраспинальный флебит (тромбофле бит).

1.5. Спинальные субарахноидальные кровоизлияния.

1.6. Хроническая сосудистая миелопатия.

2. Дегенеративные заболевания спинного мозга (см. гл. 6).

2.1. Наследственные миелопатии (семейная спастическая па раплегия).

2.2. Спинальные амиотрофий.

2.3. Поражение спинного мозга при боковом амиотрофическом склерозе.

3. Позвоночно-спинномозговая травма (см. гл. 15).

4. Воспалительные заболевания (миелиты).

4.1. Инфекцинные миелиты (см. гл. 2).

4.1.1. Острые вирусные миелиты.

4.1.2. Миелиты (менингомиелиты, спинальные абсцес сы), вызванные бактериальными, грибковыми, па разитарными возбудителями.

4.2. Неинфекционные миелиты (см. гл. 3).

4.2.1. Острый поперечный миелит (идиопатический, по стинфекционный, поствакцинальный).

4.2.2. Подострый некротизирующий миелит.

4.2.3. Миелит при саркоидозе, диффузных заболеваниях соединительной ткани и васкулитах.

4.2.4. Паранеопластический миелит.

4.2.5. Поражение спинного мозга при рассеянном скле розе.

5. Опухоли спинного мозга (см. гл. 14).

6. Компрессионные поражения спинного мозга.

6.1. При спондилезе или грыже диска (см. гл. 19).

6.2. При краниовертебральных аномалиях (см. гл. 22).

6.3. При спинальном арахноидите.

6.4. При эпидуральном абсцессе (см. гл. 2).

7. Дисметаболические заболевания спинного мозга.

7.1. Фуникулярный миелоз.

8. Аномалии развития спинного мозга (см. гл. 22).

8.2. Другие аномалии развития.

9. Миелопатии, вызванные интоксикациями и физическими воздействиями.

9.1. Лучевая миелопатия.

9.2. Токсические миелопатии.

В некоторых случаях даже после тщательного обследования больного этиология поражения спинного мозга остается невыяс ненной (миелопатия неясного происхождения).

В каждом из вариантов рубрики, относящиеся к таким заболе ваниям, следует искать в соответствующих главах справочника. Тем не менее в МКБ-10 имеется раздел «Другие заболевания спинного мозга» (G95), и его рубрики могут быть применены для кодирования заболеваний, не включенных в другие главы.

диагноза (ОФД) и примеры

Компрессия спинного мозга

ОФД - см. примечание

Примечание. Причиной сдавления спинного мозга могут быть: метастати ческая опухоль, лимфома, миеломная болезнь, эпидуральный абсцесс и субдуральная эмпиема, туберкулезный спондилит, эпидуральная гемато ма, перелом позвоночника со смещением, грыжа межпозвонкового диска, спондилез, спондилолистез в шейном или грудном отделах, подвывих в атлантоаксиальном сочленении (например, при ревматоидном артрите), первичные опухоли спинного мозга, артериовенозные мальформации. Эти заболевания кодируются в соответствующих рубриках. Данную подрубрику используют главным образом для статистического учета неуточ ненных случаев компрессии спинного мозга

G95.8 Другие уточненные заболе ОФД - см. примечание

вания спинного мозга

Примечание. В рубрике кодируются лекарственная, токсическая, лучевая миелопатия, а также миелопатия при латиризме. Латиризм - хрониче ская интоксикация, развивающаяся при продолжительном употреблении в пищу семян посевной чины (вид растений семейства бобовых), которые содержат токсины, преимущественно поражающие передние и боковые столбы грудного и поясничного отделов спинного мозга

Заболевание спинного мозга

ОФД. Миелопатия неясного гене-

Примечание. При формулировании развернутого диагноза следует указать тип течения (подострое, хроническое, прогрессирующее, стационарное, волнообразное), фазу (прогрессирования, стабилизации, регресса), по раженный отдел спинного мозга, ведущие клинические синдромы

Глава 16. Другие заболевания спинного мозга

G99.2* Миелопатия при заболева ОФД - см. примечание

ниях, классифицированных в других рубриках

Примечание. В данной подрубрике кодируют поражение спинного моз га при компрессии передней спинальной и позвоночной артерии (М4- 7.0+), ВИЧ-инфекции (вакуолярная миелопатия) (В23.8+), грыжах диска (М50.0+, М51.0+) и спондилезе (М47.- +), злокачественных новообра зованиях (COO-D48+), компрессии спинного мозга, дефиците витамина В 12 (Е53.8+). Травматические повреждения спинного мозга кодируются в иных рубриках (S14.0, S24.0, S34.0). При формулировании диагноза ука зываются пораженный отдел (отделы) спинного мозга, степень попереч ного поражения (полное, частичное), степень нарушения двигательных, сенсорных и тазовых функций

Глава 17 Гидроцефалия и внутричерепна: гипертензия

2. Внутричерепная гипертензия и отек мозга

Гидроцефалия - состояние, характеризующееся накоплением ЦСЖ в полости черепа. Как правило, гидроцефалия сопровождается рас ширением желудочков мозга и внутричерепной гипертензией. Диаг ноз гидроцефалии устанавливается при помощи КТ или МРТ го ловного мозга.

Выделяют несообщающуюся (обструктивную) гидроцефалию, развивающуюся в результате блокады путей оттока Ц С Ж на уровне желудочков, и сообщающуюся (необструктивную) гидроцефалию, развивающуюся вследствие нарушения всасывания Ц С Ж в субарахноидальном пространстве (вследствие поражения мягких моз говых оболочек в результате инфекции, кровоизлияния, травмы), реже - вследствие гиперпродукции Ц С Ж опухолью ворсинчатого

Глава 17. Гидроцефалия и внутричерепная гипертензия

сплетения или вследствие снижения текучести Ц С Ж из-за повы шенной вязкости. Вариантом сообщающейся гидроцефалии явля ется так называемая нормотензивная гидроцефалия, при которой расширение желудочков происходит в отсутствие существенного повышения внутричерепного давления. От нормотензивной гид роцефалии следует отличать компенсированную гидроцефалию, при которой процесс активного накопления Ц С Ж в полости че репа остановлен и, следовательно, клинический статус и данные нейровизуализации остаются стабильными.

Причиной расширения желудочков может быть также атрофия (уменьшение объема мозговой ткани), вызванная дегенеративным процессом («гидроцефалия ex vacuo») в этом случае увеличению желудочков мозга сопутствует расширение субарахноидальных про странств по конвекситальной поверхности мозга, межполушарных и боковых щелей. Это состояние не сопровождается активным на коплением Ц С Ж в полости черепа и не является истинной гидроце фалией (псевдогидроцефалия).

Гидроцефалия может быть внутренней (скопление Ц С Ж в желу дочках мозга) или наружной (скопление Ц С Ж в субарахноидальном пространстве), симметричной или асимметричной.

В МКБ-10 приобретенная гидроцефалия кодируется в рубриках G91 и G94*, врожденная гидроцефалия - в рубрике Q03.

Предлагаемые общая формулировка

диагноза (ОФД) и примеры

развернутой формулировки диагноза

Включена: приобретенная гидроцефалия

Исключена: гидроцефалия врожденная (Q03.-), вызванная врож

денным токсоплазмозом (Р37.1)

ОФД. Та же, что и в МКБ-10

гидроцефалии остается неясной (идиопатическая сообщающаяся

ОФД. Та же, что и в МКБ-10

Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

Примечание. Обструктивная гидроцефалия может быть вызвана опухолью или другим объемным процессом (задней черепной ямки, реже - супратенториальной с тенториальным вклинением), внутрижелудочковой гема томой, внутримозговым абсцессом, вентрикулитом или эпендидимитом, гранулематозным воспалением, арахноидальной кистой и другими за-, болеваниями (прил., табл.)- Данную подрубрику следует использовать в том случае, когда заболевание, вызвавшее гидроцефалию, не кодируется в другой рубрике

ОФД. Нормотензивная гидроцефа

ПРФД. Идиопатическая нормотен

зивная гидроцефалия с выраженной лобной дисбазией, умеренными когнитивными нарушениями под- корково-лобного типа, нейрогенными нарушениями мочеиспуска ния по типу недержания мочи

Примечание. Нормотензивная гидроцефалия (НТГ) - вариант сообщаю щейся гидроцефалии, связанный с нарушением всасывания ЦСЖ над конвекситальной поверхностью головного мозга. Может быть следствием фиброза и сращения мозговых оболочек, возникающих в исходе субарах ноидального кровоизлияния, менингита или черепно-мозговой травмы головы, но в значительном числе случаев причина остается неизвестной (идиопатическая НТГ). Клинически для НТГ характерна триада признаков [нарушения ходьбы по типу лобной дисбазии (апраксии ходьбы), демен ция подкоркового (подкорково-лобного) типа, нейрогенные нарушения мочеиспускания], облигатным из которых являются нарушения ходьбы. Возможны также признаки паркинсонизма или пирамидной недостаточ ности (оживление сухожильных рефлексов и умеренная спастичность в ногах, двусторонний рефлекс Бабинского). Диагноз подтверждается с по мощью КТ или МРТ, ликвородинамической пробы (извлечение 30 мл ЦСЖ должно вызывать значительное улучшение двигательных функций в течение суток). При формулировании развернутого диагноза следует указать течение (быстро прогрессирующее, медленно прогрессирующее, стационарное) либо степень компенсации после шунтирующей операции (полная,частичная)

G91.3 Посттравматическая гидро Код для статистического учета не

цефалия неуточненная уточненных случаев посттравмати ческой гидроцефалии

Другие виды гидроцефалии ОФД. Та же, что и в МКБ-10

Гидроцефальный синдром (ГС) - патологическое состояние, обусловленное гиперсекрецией, нарушением всасывания и дисциркуляцией ликворной жидкости. В результате подобных изменений ликвор скапливается в желудочках мозга и между его оболочками. Это приводит к повышению давления в венозных синусах, эпидуральном и субарахноидальном пространствах. Растянутые желудочки головного мозга воспаляются, а окружность головы увеличивается. Чаще такое состояние развивается у младенцев, реже – у подростков и взрослых.

Причиной гидроцефального синдрома у грудничков является перинатальное поражение ЦНС, вызванное гипоксией, инфицированием, родовыми травмами. Синдром имеет код по МКБ-10 G91 и наименование «Гидроцефалия». В современной неонатологии он называется синдромом ликворо-сосудистой дистензии. Это достаточно редкий недуг, диагностикой и лечением которого занимаются детские неврологи и педиатры. У детей ухудшается аппетит, возникает дрожь в верхних конечностях и судороги, они отстают в психофизическом и речевом развитии от своих сверстников.

В зависимости от возраста больных выделяют ГС новорожденных, ГС детей и ГС взрослых. ГС возникает преимущественно у новорожденных, страдающих перинатальной энцефалопатией. При отсутствии своевременного лечения синдром прогрессирует и трансформируется в органическое заболевание головного мозга - гидроцефалию.

Этиология

Все этиопатогенетические факторы ГС делятся на две большие группы – врожденные и приобретенные.

К врожденным причинам гидроцефального синдрома относятся:

Перинатальная гипоксия,
Внутриутробная интоксикация алкоголем или медикаментами,
Ишемия мозга,
Родовые травмы головы,
Кровоизлияние в субарахноидальное пространство,
Внутриутробное инфицирование вирусной или бактериальной этиологии,
Врожденный токсоплазмоз,
Врожденные пороки развития мозга.

Среди приобретенных причин:

Идиопатический синдром развивается к тех случаях, когда невозможно выявить его причину.

Существуют факторы риска, способствующие развитию патологии у новорожденных детей:

токсикозы у беременной - преэклампсия, эклампсия,
артериальная гипертония у будущей матери,
прием алкоголя во время беременности,
роды до 36 недель,
запоздалые роды - после 42 недели,
долгое нахождение плода в утробе матери без воды,
многоплодная беременность,
хронические патологии матери – сахарный диабет, гипо- или гипертиреоз, коллагенозы,
возраст матери более 40 лет,
наследственная предрасположенность.

Ликвор активно вырабатывается сосудистыми сплетениями желудочков головного мозга, эпендимой и мозговыми оболочками. Пассивная продукция цереброспинальной жидкости осуществляется в результате изменения осмотического давления и перемещения ионов за пределы сосудистого русла.

Ликвор всасывается клетками паутинной оболочки, сосудистыми элементами оболочек головного и спинного мозга, эпендимой, паренхимой, соединительнотканными волокнами, идущими вдоль черепных и спинальных нервов.

Механизмы, обеспечивающие ликвороток:

перепад гидростатического давления,
процесс секреции спинномозговой жидкости,
движение ворсинок эпендимы,
пульсация головного мозга.

В основе патогенеза гидроцефального синдрома лежат процессы обструкции и обтурации ликворных путей с нарушением реабсорбции ликвора.

Патогенетические факторы синдрома:

Гиперпродукция спинномозговой жидкости в головном мозге,
Скопление ликвора,
Расширение желудочков мозга,
Проникновение цереброспинальной жидкости в мозговое вещество,
Образование рубцов в ткани мозга.

Количество ликворной жидкости в черепе изменяется при нарушении баланса между ее выработкой и впитыванием. Скопление ликвора в желудочках мозга происходит из-за образования препятствий на пути его обычного оттока. При отсутствии лечения возможен летальный исход.

Симптоматика

Клинические признаки гидроцефального синдрома отличаются у новорожденных, детей постарше и взрослых. Симптоматика недуга зависит от индивидуальной чувствительности организма к изменению давления ликвора и общего состояния больных.

У детей

Больные дети рождаются в тяжелом состоянии и имеют низкую оценку по шкале Апгар. Острое развитие синдрома у грудных детей проявляется беспокойством, плачем, рвотой и помрачением сознания. Больной ребенок плохо берет грудь, беспричинно кричит и стонет. У больных быстро увеличивается объем головы, расширяются венозные сосуды на голове, расходятся швы черепа, напрягается родничок, снижается мышечный тонус, ослабляются врожденные рефлексы, появляется тремор и судороги, горизонтальный нистагм, наблюдается сходящееся косоглазие, возможно срыгивание фонтаном. Постепенное начало характеризуется задержкой психофизического развития ребенка.

Специалисты отмечают ежемесячное увеличение окружности головы на 1-2 см. Голова новорожденных приобретает специфическую форму - с нависающим затылком или большими лобными буграми. Увеличение и деформацию детской головы можно заметить невооруженным глазом. При осмотре глазного дна обнаруживают отечность диска зрительного нерва. Снижается реакция глазных яблок на раздражитель, что рано или поздно приводит к полной слепоте. Через перерастянутую кожу головы просвечиваются кровеносные сосуды. Кости деформированного черепа истончаются. У новорожденных отмечается дискоординация движений. Больные дети не могут сидеть, ползать и держать голову. Их психоэмоциональное развитие затормаживается.

При отсутствии лечения синдром осложняется атрофией мозговой ткани. У больных сначала нарушаются функции опорно – двигательного аппарата, а затем зрительного анализатора и щитовидной железы. Постепенно больные дети начинают отставать в развитии от ровесников, у них возникают психические расстройства различной степени выраженности.

У взрослых

У взрослых внезапно возникает тупая и ноющая головная боль в области висков и лба, шум в ушах, приступообразное головокружение, временная дезориентация в пространстве, рвота по утрам, судороги конечностей, нарушается походка. Они беспокойно спят, часто вздрагивают во сне, бывают чрезмерно возбужденными или вялыми, апатичными. Нарушения эмоционально-волевой сферы варьируются от эмоциональной неустойчивости, неврастении, беспричинной эйфории до полного безразличия и апатии. В отдельных случаях наблюдаются эпизодические психозы с галлюцинаторным или бредовым синдромом. При резком увеличении внутричерепного давления возможно агрессивное поведение. Голова становится большой из-за хронической гипертензии. На ней хорошо видны полнокровные кровеносные сосуды – усилен венозный рисунок.

Возможно появление болезненных ощущений в шее, тошноты, диплопии, чувства давления на глаза, нечеткости зрения, выпадения полей зрения, недержания мочи. Больным трудно поднять глаза и опустить голову. Их кожа бледнеет, возникает слабость и вялость, заторможенность, рассеянность, сонливость, гипертонус мышц ног, косоглазие. Процесс мышления замедляется, нарушается память и внимание, возникает неадекватная реакция на яркий свет и громкий звук. Возможно помрачение сознания вплоть до развития коматозного состояния.

В течении гидроцефального синдрома возможны два варианта:

благоприятный исход патологии, в основе которой имелись лишь функциональные нарушения – полное исчезновение симптомов в течение года или их постепенный регресс,
неблагоприятный исход - усиление симптомов и формирование картины органического поражения головного мозга с развитием гидроцефалии.

Осложнения ГС у детей:

эпилепсия,
нарушение общего развития,
задержка психофизического развития,
потеря слуха и зрения,
коматозное состояние,
паралич,
сложности при передвижении,
недержание мочи и кала,
атрофия мозга,
слабоумие,
слабость мышц рук и ног,
расстройство терморегуляции,
нарушение жирового и углеводного обмена,
летальный исход.

Если лечение начато своевременно, тяжелые последствия не развиваются, и прогноз синдрома считается вполне благоприятным. При отсутствии медицинской помощи возникают нарушения во всех системах жизнедеятельности организма. Ребенок перестает нормально видеть, слышать и понимать. У больных детей к году формируется гидроцефалия. В случае обострения заболевания велик риск смертельного исхода.

Мощные компенсаторные возможности организма позволяют достигнуть стабилизации процесса к 2 годам. Полное выздоровление без последствий отмечается в 30% случаев.

Диагностика

Для постановки правильного диагноза специалистам достаточно осмотреть ребенка и выслушать жалобы родителей. Симптомы патологии настолько типичны, что можно их не подтверждать результатами дополнительных методик. Новорожденным детям и грудничкам регулярно измеряют окружность головы и проверяют рефлексы. Отклонение антропометрических данных от возрастных норм - важный признак формирования гидроцефалии.

Специалисты для определения степени и формы заболевания обследуют головной мозг. Для этого проводится:

рентгенография,
электроэнцефалография,
эхоэнцефалография,
реоэнцефалография,
нейросонография,
томография,
допплерография сосудов головного мозга,
офтальмоскопия, определение остроты зрения, периметрия,
ПЦР-диагностика для определения вида инфекции, вызвавшей синдром.

выраженная гидроцефалия на МРТ

Врачи оценивают сосуды глазного дна на наличие спазма, полнокровия, отека. Люмбальная пункция позволяет взять ликвор, изучить его клеточный состав и измерить давление. У больных с гидроцефальным синдромом спинномозговая жидкость вытекает быстро, в ней имеются эритроциты и макрофаги.

Более подробную информацию можно получить с помощью ядерно-магнитного резонанса. Этот метод дает четкое изображение структур мозга и безошибочно выявляет имеющиеся отклонения.

Лечение

Лечение гидроцефального синдрома проводится в условиях неврологического стационара специалистами в области неврологии, нейрохирургии, офтальмологии и психиатрии.

Медикаментозная терапия заключается в назначении следующих групп препаратов:

Диуретиков, облегчающих выведение жидкости из организма и увеличивающих количество выделяемой мочи – «Фуросемид», «Диакарб», «Верошпирон»;
Препаратов, улучшающих трофику мозга и оказывающих метаболический, нейропротекторный, антигипоксантный и микроциркуляторный эффекты – «Кортексин», «Актовегин», «Курантил»;
Ноотропных средств – нейрометаболических стимуляторов, оказывающих специфическое воздействие на высшие психические функции мозга – «Пирацетам», «Фезам», «Винпоцетин»;
Препаратов, расширяющих кровеносные сосуды и улучшающих мозговое кровообращение – «Циннаризин», «Дротаверин»;
Антикоагулянтов и антиагрегантов, разжижающих кровь и препятствующих образованию тромбов – «Экотрин», «Варфарин», «Клексан»;
Венотоников, улучшающих состояние сосудистой стенки капилляров и уменьшающих их проницаемость – «Детралекс», «Флебодиа»;
Седативных препаратов, оказывающих анксиолитическое, противосудорожное, миорелаксирующее действие – «Диазепам», «Реланиум», «Седуксен»;
Поливитаминных комплексов.

Эта стандартная схема лечения дополняется другими медикаментами в зависимости от этиологии. Если причиной синдрома является инфекционное заболевание, назначают антибиотики и противовирусные препараты. При наличии в головном мозге опухоли проводят лечение цитостатиками – «Метотрексатом», «Циклоспорином». После снятия острых явлений прибегают к немедикаментозному воздействию: больным назначают курс физиотерапии, включающий общий массаж и лечебную физкультуру. Проводят эти процедуры только специально обученные врачи, имеющие опыт работы с больными детьми. Пациентам показаны логопедические и коррекционные занятия, помощь дефектолога, психолога, психотерапевта. Им запрещены изнурительные физические нагрузки, просмотр телевизора, компьютерные игры, громкая музыка.

Спинномозговая пункция обладает лечебным эффектом в случае острого ухудшения состояния больного. Хирургическое лечение проводится с целью коррекции врожденных аномалий ликворной системы и восстановления оттока ликвора из полости черепа. Если причиной синдрома является новообразование, его удаляют хирургическим путем. При ЧМТ также показана операция. По показаниям удаляют внутричерепные гематомы, вскрывают абсцессы, рассекают спайки при арахноидите.

Если причина синдрома неизвестная, проводят шунтирующие и дренирующие операции:

Профилактика и прогноз

готовиться к планированию беременности,
проводить профилактику нейроинфекционных заболеваний,
избегать конфликтов, стрессов и психоэмоциальных расстройств,
не переутомляться, полноценно отдыхать,
своевременно лечить инфекционные и воспалительные заболевания,
отказаться от вредных привычек,
правильно питаться.

Прогноз ГС неоднозначный. Он зависит от причины недуга, своевременности и адекватности терапии, возраста и состояния больного. Дети с синдромом могут иметь инвалидность, но степень нарушения функций при этом может оставаться легкой. У младенцев прогноз патологии наиболее благоприятен, поскольку у них преходящие повышения кровяного давления и ликвора стабилизируются с возрастом.

Гидроцефальный синдром - серьезная предпосылка для развития тяжелых последствий у пациентов. Поздно обнаруженный недуг без правильно назначенного лечения приводит к осложнениям и даже летальному исходу.

Видео: о гидроцефальном синдроме у детей

Гидроцефалия – патологическое накопление ликворной жидкости в желудочках головного мозга и в пространствах между оболочками органа. В народе именуется как «водянка». Является первопричиной повышения внутричерепного давления (ВЧД). Гидроцефалия по МКБ-10 шифруется в зависимости от этиологии и природы происхождения на следующие типы заболевания:

Гидроцефалия (код G91). Данная группа включает в себя болезнь при нормальном давлении, сообщающуюся и обструктивную патологию, постравматическую и неуточненную гидроцефалию.
Поражения центральной нервной системы, ассоциированные с болезнями, описанными в других рубриках (код G94). В данном случае относят заболевание, вызванное инфекцией, появляющееся вследствие образования доброкачественной и злокачественной опухоли.
, являющаяся причиной увеличения головки ребенка, требующая дополнительного медицинского вмешательства. (код O33.6). Возникает при несоответствии размеров плода и выходного отверстия таза рожающей женщины.
. (код Q03). Подразделяет болезнь на уточненную и неуточненную.
Spina bifida – врожденная патология спинномозгового канала, связанная с нарушением закрытия его просвета (код Q05).

Симптомы

Международная классификация болезней десятого пересмотра обладает некоторыми недостатками, одним из них является обобщение патологии без уточнения симптоматики и индивидуальных особенностей развития патологии.

Клиническая картина включает в себя головные боли, чувство сдавления, слабость, недомогание, снижение или отсутствие аппетита.

Поражается двигательная активность, сначала определяется усиление сухожильных рефлексов и чрезмерная активность человека, далее состояние усугубляется болями в нижних и верхних конечностях и парезом.

При врожденной гидроцефалии увеличивается размер головы, кожа, покрывающая череп, истончается, четырехугольный и треугольный роднички увеличиваются и выбухают наружу. Заболевание, формирующееся после восемнадцати лет, не сопровождается подобными симптомами, на первый план выходят признаки повышения ВЧД.

Диагностика и лечение

Международный комитет разработал определенные стандарты диагностики и терапии каждого заболевания, в том числе и гидроцефалии.

Стандарт включает в себя такие лабораторные методы, как микробиологическое определение возможного возбудителя патологии, общий анализ крови, кала и мочи, серологическое исследование на наличие антител в плазме крови. Из инструментальной диагностики предпочтительнее всего изучение работы головного мозга с помощью нейросонографии и электроэнцефалографии. Для визуализации органов применяют магниторезонансную и компьютерную томографию.

Лечение включает в себя использование диуретиков (мочегонных препаратов), ноотропных медикаментов с целью улучшения кровообращения и обогащения кислородом нервной ткани. В некоторых случаях рационально назначать антибиотики широкого спектра действия и синтетические антибактериальные средства.

Гидроцефалия головного мозга у взрослых – это болезнь, при которой происходит накопление больших объёмов цереброспинальной жидкости по причине нарушения оттока или выработки ликвора. Патология является приобретённой, возникает в результате перенесённых заболеваний и протекает сложнее, поскольку черепные кости срастаются в области родничка и не раздвигаются при накоплении жидкости.

Гидроцефалия может быть приобретенной, появившись после тяжелой болезни

Виды и формы гидроцефалии головного мозга

Код гидроцефалии по МКБ 10 – G 91.0 – G 91.9 (в зависимости от вида болезни). Классификация обусловлена рядом факторов, выделяется несколько типов скопления ликворной жидкости:

Характер появления

По типу происхождения гидроцефалия бывает:

Открытой – излишки жидкости скапливаются в субарахноидальном пространстве по причине ухудшения её всасывания в стенки венозных сосудов. При сообщающемся типе патологии нарушения в отделах желудочков головного мозга отсутствуют. Наружная форма встречается редко, при прогрессировании приводит к атрофии и уменьшению размера мозга.
Закрытой – жидкость скапливается в желудочках мозга вследствие нарушения оттока по ликворопроводящим каналам. При внутренней форме причина ухудшения вывода жидкости обусловлена образованием тромбов или ростом новообразования.
Неокклюзионная – ликвор заполняет свободное пространство мозговой структуры, которое образовалось вследствие атрофии мозга.
Гипотрофическая – возникает в случае нарушения питания тканей мозга.
Гиперсекреторной – развивается при чрезмерной выработке цереброспинальной жидкости.
Атрофической – возникает вследствие черепно-мозговых травм. Характеризуется симметричным увеличением размеров желудочков, а также уменьшением объёмов серого и белого вещества.
Смешанной – жидкость одновременно накапливается в отделах желудочка и субарахноидальном пространстве, происходит уменьшение объёмов головного мозга. При умеренном изменении размеров больной может жить долгое время без серьёзных жалоб.

Гидроцефалия бывает разных видов – может быть как врожденной, так и приобретенной

На сегодня смешанная форма не относится к гидроцефалии, поскольку скопление жидкости обуславливается атрофией мозга.

Изучить информацию о каждом типе заболевания и ознакомиться с детальными фото можно в интернете.

Данные внутричерепного давления

По показателям ВЧД гидроцефалия бывает:

гипотензивная – давление ниже нормы;
гипертензивная – показатель давления ликвора завышен;
нормотензивная – давление находится в норме.

Скорость развития

Выделяют несколько темпов развития заболевания:

острый – первоначальные симптомы болезни заменяются на серьёзные поражения структур головного мозга за 2–4 дня;
подострый – средняя продолжительность развития заболевания составляет 1 месяц;
хронический – характеризуется слабовыраженной негативной симптоматикой, продолжительность развития – от 6 месяцев.

Причины возникновения заболевания

Накопление жидкости в головном мозге возникает при наличии следующих патологий:

Нарушение кровоснабжения мозга, спровоцированное тромбозом, инсультом, кровотечением или разрывом аневризмы.
Распространение в организме воспаления и инфекций, оказывающих негативное воздействие на работу центральной нервной системы. К ним относится туберкулёз, менингит, энцефалит, вентрикулит.
Все виды энцефалопатии, вызывающие гипоксию мозга хронического типа и его атрофию.
Травмы черепа и осложнения после операций, приводящие к отёку мозга и разрывам сосудов.
Опухоли головного мозга.
Нарушение выработки или всасывания ликвора.

Гидроцефалия вызывается опухолью мозга и рядом других проблем связанных с мозговой активностью

Наружная гидроцефалия заместительного типа появляется в результате атрофии мозговых тканей. Это происходит при атеросклерозе, сахарном диабете, нарушении метаболического процесса и сосудистой энцефалопатии.

Симптомы и признаки болезни у взрослых

Водянка головного мозга имеет различную симптоматику, которая напрямую зависит от формы болезни.

Острое течение заболевания присуще быстро развивающейся окклюзионной патологии. Одним из наиболее опасных осложнений заболевания является отёк мозга. Его основные признаки – помутнение сознания, резкое повышение температуры, судороги и расширение зрачков.

Хронический тип болезни протекает на фоне поражения центральной нервной системы и может развиваться в течение нескольких месяцев.

К какому врачу обратиться?

При выявлении вышеперечисленной негативной симптоматики . В случае нарушения зрительной функции, .

Диагностика патологии

Чтобы диагностировать гидроцефалию проводится ряд исследований:

Цистенография поможет выявить тип гидроцефалии

Осмотр у врача. Специалист собирают информацию касательно симптомов заболевания, и осуществляет взятие проб, которые позволяют определить уровень поражения головного мозга.
Компьютерная томография. Применяется для выявления новообразований, определения размеров желудочков и мозговых отделов, изучения форм черепных костей.
МРТ. Помогает подтвердить наличие или отсутствие жидкости в отделах мозга. Определяет умеренный тип патологии, при котором диагностируется незначительное расширение желудочков, или выраженную форму болезни.
Рентгенография кровеносных сосудов. Позволяет выявить истончение стенок сосудов.
Цистернография. Уточняет тип гидроцефалии и направление движения спинномозговой жидкости.
Эхоэнцефалография. Помогает выявить наличие патологий в структурах головного мозга.
Люмбальная пункция. Определяет очаги воспаления, уровень внутричерепного давления и состав ликворной жидкости.
Офтальмоскопия. Способствует выявлению нарушений в работе органов зрения, помогает определить причины этих отклонений.

Лечение гидроцефалии головного мозга

Если диагностика подтвердила наличие излишков жидкости, подбирается действенная схема лечения

Медикаментозное лечение

Терапия лекарственными препаратами показана в случае малого скопления жидкости.

Наиболее эффективные препараты, используемые при гидроцефалии:

Группа лекарств	Характеристика	Примеры
Мочегонные	Эффективно выводят лишнюю жидкость	Диакарб, Глимарит
Препараты калия	Используются для устранения нехватки калия в организме	Аспаркам, Панангин
Вазоактивные	Стабилизируют кровообращение и нормализуют тонус сосудов	Гливенол, Сульфат магния
Обезболивающие	В короткие сроки устраняют болевые ощущение	Кетопрофен, Нимесил
Глюкокортикостероиды	Выводят токсические вещества, улучшают работу иммунной системы	Бетаметазон, Преднизолон
Противомигренозные	Купируют головные боли	Имигрен, Суматриптан
Барбитураты	Оказывают угнетающее воздействие на ЦНС. Снижают риск развития гипоксии	Фенобарбитал, Нембутал, Амитал

Нембутал - мощный барбитурат, угнетающий ЦНС

Использование вышеперечисленных медикаментов поможет уменьшить объёмы накопившейся жидкости и устранить проявление негативных симптомов, однако, достигнуть полного излечения с помощью лекарств невозможно.

Операция

Хирургическое вмешательство необходимо при чрезмерно повышенном внутричерепном давлении, когда существует большой шанс комы или летального исхода у больного. При гидроцефалии проводятся следующие операции, в зависимости от формы и тяжести болезни:

Шунтирование. Во время процедуры осуществляется отток ликворной жидкости от мозга в полости организма, где она всасывается естественным путём без вреда для пациента. Эта операция не проводится при гидроцефалии хронического типа и нарушениях зрения. В зависимости от места выведения ликвора, выделяется 3 вида вентрикулярного шунтирования:

перитонеальное – выводится в брюшную полость;
атриальное – перемещается в отдел правого предсердия;
цистерномия – направляется в область затылка.

В большинстве случаев операция даёт положительный эффект, иногда требуется повторная установка шунта.

Эндоскопия. В черепе делается небольшое отверстие и через него наружу выводится жидкость при помощи катетера.
Вентрикулярное дренирование. Осуществляется установка дренажной системы наружного типа. Применяется в тех случаях, когда нет возможности осуществить другие операции. Главный недостаток – высокий риск развития осложнений в послеоперационный период.

Хирургическое вмешательство помогает устранить первопричину возникновения заболевания, при успешной операции велик шанс полного выздоровления.

Питание

Составьте сбалансированный рацион, направленный на нормализацию водно-солевого баланса в организме.

Откажитесь от хлеба, жирных сортов мяса и рыбы, кондитерских изделий и копчёностей – эти продукты провоцируют накопление жидкости. Отдавайте предпочтение свежим овощам и фруктам, кашам, нежирному мясу. Готовить еду рекомендуется на пару.

Чем опасна гидроцефалия головного мозга?

Гидроцефалия во взрослом возрасте протекает тяжело и приводит к повышенному давлению на ткани мозга, способствует развитию заболеваний нервной и сосудистой системы.

Запущенная форма патологии влечет за собой такие последствия:

понижение тонуса мышц рук и ног;
нарушение функционирования органов слуха, зрения, дыхания;
снижение умственной активности, ухудшение концентрации внимания, слабоумие;
ухудшение работы сердца.

Во время гидроцефалии может пропадать зрение, слух и обоняние

При вышеперечисленных симптомах больному присваивается инвалидность. Её группа определяется специалистами, в зависимости от возможности больного самостоятельно ориентироваться в бытовых и социальных ситуациях.

Противопоказания

Хирургическое вмешательство при лечении гидроцефалии противопоказано в случае:

острой фазы патологии прогрессирующего типа;
наличия неврологических и психологических расстройств;
стабилизированной стадии болезни.

При диагностировании таких необратимых процессов, как слепота или глухота, проведение операции также запрещено.

Гидроцефалия — болезнь, возникающая вследствие избыточной выработки и чрезмерного накопления ликвора в подоболочечных пространствах и/или желудочках головного мозга (в суб-арахноидальном или субдуральном пространстве), приводящих к истончению (атрофии) мозгового вещества и расхождению костей черепа .

В МКБ-10 предусмотрены следующие коды для различных видов гидроцефалии: G91 (G91.0 — сообщающаяся гидроцефалия, G91.1 — обструктивная гидроцефалия, G91.2 — гидроцефалия нормального давления, G91.3 — посттравматическая гидроцефалия неуточненная, G91.8 — другие виды гидроцефалии, G91.9 — гидроцефалия неуточненная).

Классификация гидроцефалии

Существуют несколько вариантов классификации гидроцефалии. Прежде всего, различают врожденную и приобретенную гидроцефалию.

Врожденная гидроцефалия имеется к моменту рождения ребенка и является результатом воспалительных заболеваний центральной нервной системы (ЦНС), пороков развития мозга, а также внутричерепной (родовой) травмы, кровоизлияний в головной мозг.

Приобретенная гидроцефалия развивается после рождения вследствие этиологически и патогенетически разнообразной патологии (нейроинфекции, опухолевые процессы, сосудистые заболевания, черепно-мозговые травмы и т. д.).

Болезнь бывает активной и пассивной. В первом случае имеется повышение внутричерепного давления при наличии дилатации желудочков и субарахноидальных пространств. При пассивной гидроцефалии предполагается, что описываемые изменения отмечаются в отсутствие внутричерепной гипертензии.

Выделяют открытую и закрытую формы гидроцефалии. Открытая (сообщающаяся) гидроцефалия диагностируется при отсутствии нарушений связи желудочковой системы мозга с субарахноидальным пространством, а закрытая (окклюзионная или несообщающаяся) — когда это сообщение нарушено.

Наружная и внутренняя формы гидроцефалии определяются локализацией аккумуляции спинномозговой жидкости (СМЖ); наружная гидроцефалия — скопление СМЖ в подоболочечных пространствах головного мозга, внутренняя гидроцефалия — скопление СМЖ в желудочках головного мозга.

Патогенетическая классификация гидроцефалии: 1) гиперсекреторные формы (избыточное образование СМЖ); 2) арезорбтивные формы (нарушение процессов всасывания СМЖ); 3) окклюзионные формы (наличие препятствия на пути движения СМЖ от источника ее образования к областям ее резорбции).

В зависимости от имеющегося уровня окклюзии ликворных путей рассматривают пять вариантов гидроцефалии: 1) окклюзия одного или обоих отверстий Монро; 2) блокада полости III желудочка; 3) стеноз или окклюзия сильвиева водопровода; 4) окклюзия или нераскрытие отверстий IV желудочка; 5) нарушения проходимости субарахноидальных пространств.

В зависимости от достигнутого уровня контроля над внутричерепной гипертензией принято различать компенсированную, субкомпенсированную или декомпенсированную гидроцефалию.

Отдельный вариант болезни — гидроцефалия нормального давления («симптоматическая»). При ней изначально отмечается повышение внутричерепного давления (следствие избыточного скопления СМЖ в желудочках мозга) — с вентрикуломегалией или без таковой, которое постепенно снижается, но остается умеренно повышенным (150-200 мм водн. ст.). Существуют две разновидности гидроцефалии нормального давления — идиопатическая (причина неизвестна) и вторичная (следствие субарахноидального кровоизлияния, травмы, опухоли и/или инфекции ЦНС, осложнение нейрохирургического вмешательства и т. д.) .

S. Oi (2010) предложил «мультикатегориальную классификацию гидроцефалии», отражающую современные представления об этой болезни (табл.) .

Этиология и патогенез гидроцефалии

Важнейший этиологический фактор гидроцефалии — интра- и перинатальная патология ЦНС. В качестве этиологических причин врожденной гидроцефалии рассматриваются патология беременности, кислородное голодание церебральной ткани; интранатальные факторы, приводящие к гипоксически-ишемическим и/или травматическим повреждениям головного мозга; гестационная незрелость мозговых структур, наиболее подверженных описываемым повреждениям.

К развитию гидроцефалии приводят воспалительные заболевания мозга и его оболочек, а также внутриутробные и нейроинфекции, врожденные пороки развития ЦНС, патология сосудов, опухоли головного и спинного мозга, травматические повреждения (включая внутричерепные родовые травмы), генетические факторы и др.

Описаны случаи гидроцефалии, ассоциированные с дисгенезиями головного мозга, бруцеллезом, паротитной и другими инфекциями, диффузной гиперплазией ворсинок хорио-идального сплетения, сосудистыми аномалиями, внутричерепными кровоизлияниями и т. д.

Гидроцефалия посттравматическая (прогрессирующее избыточное накопление СМЖ в ликворных пространствах и веществе головного мозга вследствие черепно-мозговой травмы) обусловлена нарушениями циркуляции и резорбции СМЖ .

По данным C. Schrander-Stumple и J. P. Fryns (1998) наследственная Х-сцепленная (врожденная) гидроцефалия встречается в 4% всех зарегистрированных случаев болезни (по другим данным в 5-15% наблюдений), до 40% случаев гидроцефалии этиогенетически обусловлены . Гидроцефалия встречается при синдроме Дэнди-Уокера, синдроме Арнольда-Киари и др. Описано не менее 43 мутаций/локусов, связанных с гередитарными формами гидроцефалии (у человека и лабораторных животных); в экспериментальных условиях обнаружены 9 генов, ассоциированных с этой церебральной патологией, а у людей всего один .

Прогрессирование гидроцефалии сопровождается структурно-морфо-логи-ческими изменениями головного мозга различной выраженности: 1) истончение коры и белого вещества (вплоть до полной его ликвидации); 2) атрофия сосудистых сплетений; 3) атрофия/субатрофия базальных ганглиев, ствола, мозжечка; 4) выраженные расстройства капиллярного кровотока; 5) утолщение и/или сращение мозговых оболочек; 6) избыточный рост (гипертрофия) глиозной ткани. В тяжелых случаях возможно формирование гидроанэнцефалии, когда имеются только эпендима и тонкий слой мягкой мозговой оболочки.

Наиболее интенсивно функционирующая и высоковаскуляризованная перивентрикулярная область максимально страдает от гипоксии. Следствием атрофии перивентрикулярного белого вещества мозга является пассивное расширение желудочковой системы с формированием вентрикуломегалии.

При посттравматической гидроцефалии патологические процессы в головном мозге морфологически характеризуются расширением желудочковой системы, перивентрикулярным отеком и облитерацией субарахноидальных щелей. Облитерация путей ликворотока определяется следующими патогенетическими факторами: субарахноидальное кровоизлияние, внутричерепные гематомы, очаговые и/или диффузные повреждения мозга, рубцово-спаечные и атрофические процессы (в том числе после обширных краниотомии и резекционных трепанаций), менингоэнцефалиты и вентрикулиты. Сроки развития посттравматической гидроцефалии (нормотензивной, гипертензивной или окклюзионной) обычно варьируют от 1 месяца до 1 года .

Клиническая синдромология гидроцефалии

Основная симптоматика при гидроцефалии (врожденной и приобретенной) определяется двумя группами факторов: 1) причинами возникновения болезни; 2) непосредственно гидроцефальным синдромом.

К первой группе преимущественно относятся очаговые проявления (чаще в виде спастических парезов восходящего типа в нижних и/или верхних конечностях). Выраженность симптомов группы 2 зависит от формы, стадии и степени прогрессирования гидроцефалии. При врожденной форме болезни признаки гидроцефалии могут присутствовать как при рождении ребенка, так и проявляться позже — к возрасту 3-6 мес.

Чаще первым признаком болезни служит непропорционально быстрый прирост окружности головы. Для ее оценки у детей пользуются специальными таблицами (центильными).

У детей первого года жизни может возникать преобладание «мозговых» отделов черепа над «лицевым» (как следствие — вынужденное положение с запрокидыванием головы назад), усиление венозного рисунка и полнокровие подкожных вен головы, напряжение большого и других родничков, расхождение костей черепа, симптом Грефе. Эти симптомы сопровождаются отставанием в психомоторном развитии (различной выраженности), реже — в физическом. Атрофия сосков зрительных нервов — тяжелое осложнение не леченной или не поддающейся терапии прогрессирующей гидроцефалии.

Цефалгический синдром в большей степени свойственен приобретенной гидроцефалии у детей старше 1 года (когда роднички и черепные швы уже закрыты).

Клинические проявления посттравматической гидроцефалии характеризуются неврологическими и психическими нарушениями, вызванными первичной травмой головного мозга. Частично они являются отражением не столько самой гидроцефалии, сколько следствием перенесенной черепно-мозговой травмы (ЧМТ) или преморбидной патологии.

А. П. Коновалов и соавт. (1999) выделяют три варианта посттравматической гидроцефалии: 1) на фоне разрешившейся или негрубой остаточной симптоматики тяжелой ЧМТ, с доминированием в клинике какого-либо определенного симптомокомплекса; 2) на фоне медленно разрешающейся грубой симптоматики тяжелой ЧМТ с присоединением к ней интеллектуально-мнестических и атактических синдромов; 3) на фоне вегетативного состояния (что препятствует выходу из него). Для гипертензивной и окклюзионной посттравматической гидроцефалии (исключая нормотензивную) характерны головная боль, рвота, головокружение. У всех пациентов выявляется психопатологическая симптоматика (интеллектуально-мнестические расстройства, эйфория или заторможенность, аспонтанность, акинетический мутизм и др.); а также нарушения походки и атаксия (с характерным «прилипанием стоп к полу»), нарушения функций тазовых органов.

При гидроцефалии нормального давления обычно не отмечается классических симптомов, свойственных врожденной или приобретенной гидроцефалии, но, поскольку вентрикуломегалия оказывает негативный эффект на смежные участки корковой ткани, болезнь имеет свои особенности (классическая триада: нарушения походки, недержание мочи, снижение интеллекта различной степени выраженности) .

Диагностика и методы обследования

Установление диагноза гидроцефалии (помимо физикальных данных) основывается на данных нейровизуализации (нейросонография — при открытом большом родничке, компьютерная и магнитно-резонансная томография головного мозга — КТ и МРТ), которые рассматриваются в совокупности с описанными выше симптомами болезни. Указанные методы нейровизуализации вытеснили используемую ранее рентгенографию черепа. К ней прибегают лишь в редких случаях; обзорная рентгенография черепа позволяет косвенно судить о вторичных изменениях костей черепа (при отсутствии КТ и МРТ).

Особенно важно наблюдение за адекватным функционированием шунтов, установленных в ходе нейрохирургического вмешательства. При малейшем подозрении на несостоятельность шунтов пациент должен быть направлен к нейрохирургу.

Изотопная цистернография с введением радиоактивного изотопа (в ходе люмбальной пункции) и последующим наблюдением за выведением СМЖ из мозга позволяет установить диагноз нормотензивной гидроцефалии.

От диафаноскопии (трансиллюминация черепа) в настоящее время практически отказались. Люмбальная пункция — традиционный метод исследования, позволяющий оценить давление и провести анализ СМЖ. Усиление эхо-пульсации до 70-80% при проведении ультразвукового исследования мозга не является диагностическим признаком гидроцефалии.

Исследование слуховых вызванных потенциалов нередко обнаруживает их нарушения, что указывает на особую чувствительность ствола головного мозга к внутричерепной гипертензии.

Офтальмологический осмотр глазного дна позволяет выявить изменения, характерные для гидроцефалии (застойные явления на глазном дне, атрофические процессы, признаки воспаления, а также кровоизлияния, изменения тонуса и калибра сосудов и пр.), что дает возможность оценить течение патологического процесса.

При подозрении на наличие врожденной инфекции (внутриутробного инфицирования) оправдано проведение серологических и вирусологических исследований.

За рубежом используется метод неинвазивного мониторирования внутричерепного давления через большой родничок у детей первого года жизни, основанный на принципе аппланации. Измерение производится при помощи специального прибора (фонтанометр), а само исследование получило название «фонтограммы» или «фонтанометрии» .

Дифференциальная диагностика

Гидроцефалию дифференцируют от следующих основных патологических состояний: субдуральные внутричерепные кровоизлияния, мегалэнцефалия (первичная), гидроанэнцефалия, менингит, опухоли головного мозга, семейная (конституциональная) макроцефалия, витамин D-дефицитный рахит, рахит недоношенных детей и др.

Реже встречаются другие виды патологии, от которых необходимо дифференцировать гидроцефалию: ахондроплазия, синдром Сото (церебральный гигантизм), многочисленные так называемые «нейрокожные» синдромы, группа лейкодистрофий (болезнь Александера, Канавана, глобоидная и метохроматическая формы лейкодистрофий), ганглиозидозы, мукополисахаридоз (болезни Тея-Сакса и Сандхоффа), болезнь мочи с запахом кленового сиропа и др. .

Лечение

Лечебные мероприятия при прогрессирующей гидроцефалии подразделяются на оперативные и терапевтические (медикаментозные и немедикаментозные).

При наличии признаков текущего воспалительного процесса в ЦНС детям показана соответствующая терапия (антибактериальными средствами, специфическими препаратами, а также глюкокортикостероидами и человеческими внутривенными иммуноглобулинами — по показаниям).

Прогрессирующие формы гидроцефалии (окклюзионные), как более серьезный вариант патологии, требуют своевременного нейрохирургического вмешательства (проведение шунтирующей операции). Целью оперативного вмешательства является создание адекватного оттока СМЖ при помощи специальных шунтов (дренирующих систем из синтетических материалов). Различают шунты, отводящие СМЖ из желудочков мозга в различные локусы организма (вентрикулоперитонеальные, люмбоперитонеальные, вентрикулоатриальные). Так, одни шунты транспортируют избыточное скопление ликвора в перитонеальную полость, другие — в правый желудочек сердца. Вентрикулоперитонеальное шунтирование — основной метод нейрохирургического лечения гидроцефалии в РФ и за рубежом.

Существует метод хирургического лечения, получивший название «эндоскопической третьей вентрикулостомии» (перфорация нижней части III желудочка головного мозга для устранения блокирования потока СМЖ и увеличения ее оттока); другое название метода «эндоскопическая вентрикулоцистерностомия дна III желудочка». Целью описываемой операции является создание путей оттока СМЖ из III желудочка в цистерны головного мозга, через пути которых происходит резорбция ликвора.

Другими разновидностями эндоскопического лечения гидроцефалии в различных клинических ситуациях являются акведуктопластика, вентрикулокистоцистерностомия, септостомия, эндоскопическое удаление внутрижелудочковой опухоли, а также эндоскопическая установка шунтирующей системы.

Из нейрохирургических манипуляций у детей грудного возраста может применяться вентрикулярная пункция (выведение СМЖ из желудочков головного мозга через большой родничок). Эта наружная дренирующая манипуляция используется крайне редко, так как может сопровождаться большим числом осложнений (инфицирование и т. д.).

Имеются отдельные сообщения о применении интрадуральной спинальной эндоскопии при лечении гидроцефалии и ассоциированных с ней состояний у детей.

При остром возникновении внутричерепной гипертензии используют препараты, обладающие мочегонным действием. К ним относятся: фуросемид (внутримышечно) — иногда в сочетании с раствором сульфата магния, глицерол (per os), маннитол (внутривенно капельно).

При необходимости в длительном лечении гидроцефалии в первую очередь назначается ацетазоламид (Диакарб) — диуретик из группы ингибиторов карбоангидразы (фермент, катализирующий обратимую реакцию гидратации диоксида углерода и последующую диссоциацию угольной кислоты). Действие ацетазоламида связано с супрессией карбоангидразы в сплетениях желудочков головного мозга и со снижением продукции СМЖ (гиполикворное действие). Побочные эффекты ацетазоламида (ацидоз и одышка) систематически корригируют назначением бикарбоната натрия (0,5 г 3 раза в день).

Пациентам с гидроцефалией в возрасте до 3 лет необходимо назначение препаратов витамина D и кальция. Помимо кальция, из минеральных веществ на фоне терапии ацетазоламидом абсолютно необходима дотация препаратов калия и магния (Аспаркам, Панангин).

Симптоматическое лечение при гидроцефалии определяется индивидуальными показаниями и обычно включает: массаж, лечебную физкультуру, различные виды физиотерапии, метод биологической обратной связи, а также стимулирующую терапию (ноотропные, метаболические, сосудистые препараты и пр.) и т. д. Противосудорожные средства детям с гидроцефалией назначают при наличии соответствующих показаний (симптоматическая эпилепсия и пр.).

Нейродиетологические мероприятия должны быть направлены на поддержание состояния питания, адекватное потребление жидкости, дотацию витаминов и минеральных веществ, при необходимости — питательная поддержка (клиническое питание: энтеральное и/или парентеральное) .

Профилактика

Поскольку в значительном числе случаев гидроцефалия может быть установлена еще в периоде внутриутробного развития, рекомендуется сонографическое исследование плодов (начиная с 17-й недели гестации). В ряде случаев показано МРТ-исследование, хотя P. Peruzzi и соавт. (2010) указывают, что оно не имеет выраженных диагностических преимуществ по сравнению с ультразвуковыми методами .

В целях профилактики гидроцефалии у детей необходимо своевременное выявление и лечение внутриутробных инфекций у их матерей. Необходимо осуществление в полной мере профилактики детского травматизма и нейроинфекций. Для предотвращения миеломенингоцеле показан превентивный прием препаратов фолиевой кислоты .

Прогноз

Гидроцефалия — церебральная патология, сопряженная со значительным неврологическим дефицитом, потенциальной инвалидизацией и снижением качества жизни. Существует риск формирования необратимых изменений в нервной системе и снижения интеллекта (вплоть до умственной отсталости).

При врожденной и приобретенной гидроцефалии прогноз определяется ранним началом и адекватностью лечения (фармакологического или нейрохирургического).

Серьезным осложнением гидроцефалии может явиться эпилепсия, индуцированная как самой гидроцефалией (структурно-морфологическими изменениями структур мозга), так и установкой дренирующего шунта .

По данным M. Mataro и соавт. (2001), средние значения IQ у пациентов с гидроцефалией снижены по ряду вербальных и невербальных функций. Среди получавших адекватную терапию пациентов в 40-65% случаев отмечаются нормальные показатели интеллектуальных функций .

Литература

Kliegman R. M., Stanton B. F., St Geme III J. W. et al., eds. Nelson textbook of pediatrics. 20 th ed. Philadelphia. Elsevier. 2016. 3474.
Шамансуров Ш. Ш., Студеникин В. М. Гидроцефалия врожденная и приобретенная. Гл. 11. В кн.: Неврология раннего детства. Ташкент: O’Qituvchi, 2010. 156-164.
Студеникин В. М., Шамансуров Ш. Ш. Гидроцефалия врожденная. Гл. 9. В кн.: Неонатальная неврология. М.: Медфорум, 2014. 120-135.
Cтуденикин В. М., Шелковский В. И., Кузенкова Л. М. Гидроцефалия и гидроцефальный синдром у детей // Доктор.ру. 2006; 5: 2-5.
Oi S. A proposal on «Multi-categorical Hydrocephalus Classification»: McHc. Critical review in 72,576 patterns of hydrocephalus // J. Hydrocephalus. 2010; 2 (2): 1-21.
Oi S. Hydrocephalus research update: controversies in definition and classification of hydrocephalus // Neurol. Med. Chir. (Tokyo). 2010; 50: 859-869.
Kandasamy J., Jenkinson M. D., Mallucci C. L. Contemporary management and recent advances in paediatric hydrocephalus // BMJ. 2011; 343: d4191.
Schrander-Stumple C., Fryns J. P. Congenital hydrocephalus. Nosology and guidelines for clinical approach and genetic counseling // Eur. J. Pediatr. 1998; 157 (5): 355-362.
Peruzzi P., Corbitt R. J., Raffel C. Magnetic resonance imaging versus ultrasonography for the in utero evaluation of central nervous system anomalies // J. Neurosurg. Pediatr. 2010; 6 (4): 340-345.
Mataro M., Junque C., Poca M. A. et al. Neuropsychological findings in congenital and acquired childhood hydrocephalus // Neuropsychol. Rev. 2001; 11 (4): 169-178.

В. М. Студеникин, доктор медицинских наук, профессор, академик РАЕ

ООО НПСМЦ «Дрим Клиник», Москва

Гидроцефалия у детей: только факты/ В. М. Студеникин

Для цитирования: Лечащий врач № 4/2018; Номера страниц в выпуске: 66-69

Теги: цефалгия, головной мозг, ликвор, внутричерепная гипертензия

КАТЕГОРИИ