Врожденные пороки развития женских половых органов. Что за странный диагноз — генитальный инфантилизм

Считается, что к этому заболеванию чаще расположены детки-аллергики и дети с мочеполовыми инфекциями, но нередко бывают синехии у девочек и независимо от этого - просто возрастная гормональная недостаточность. То есть иными словами - это возрастная норма . Объясняется формирование синехий низким содержанием половых гормонов (эстрогенов) у девочек этого возраста. «Склонность» к синехиям продолжается, в среднем, до 6-8 летнего возраста. Кроме уровня гормона, возможная причина - пищевая аллергия на определенные продукты питания (в прикорме или в питании мамы, если ребёнок на ГВ) или средства гигиены (определенные подгузники, детский крем, масло, мыло, салфетки, стиральный порошок), синтетическая одежда.

Отсутствие половых гормонов у маленьких детей - это не патология, а норма. Поэтому, чем старше становится ребенок, тем меньше вероятность повторных сращений. Это объясняется тем, что когда девочка взрослеет, слизистая половых губ становится более плотной, утолщается подкожный слой, наружные половые органы становятся менее чувствительны к раздражителям извне и поэтому не срастаются.

Осмотр мамой половых органов девочки

Перед осмотром убедитесь в том, что ногти на руках коротко острижены, а сами руки тщательно вымойте детским мылом.

Раздвиньте дочке большие половые губки. Вы должны увидеть недоразвитые малые половые губки в виде небольших лепестков, клитор, ниже которого находится мочеиспускательное отверстие (его не сильно видно), и вход во влагалище, который хорошо заметен. Малые половые губки должны сходиться в связке ниже входа во влагалище и немного отходить от больших половых губ.
Вот как должны выглядеть половые органы здоровой девочки:

- Бывает что срастаются малая и большая половая губка, обычно симметрично с двух сторон. Чаще срастаются между собой малые половые губки, закрывая вход во влагалище на несколько мм, на 1/3, половину или даже полностью. Иногда бывает и полное заращение, в таком случае затрудняется мочеиспускание.
- Заподозрить, что «что-то здесь не то», можно когда девочка при мочеиспускании пускает фонтанчик мочи вверх, почти как мальчик.

На ранних сроках лечение местное. На более поздней стадии необходимо срочное хирургическое вмешательство из-за того, что сращение половых губ вызывает острую задержку мочеиспускания, что, конечно, опасно для ребенка.

Детский гинеколог может назначить мазать гормональным кремом (мазь с эстрогеном, например Овестин): иногда бывает достаточно пару дней помазать количеством крема размером со спичечную головку. Овестин можно использовать только 1 раз в день. Техника нанесения эстрогенсодержащего крема чрезвычайно важна - разведя большие половые губы, необходимо пальцем (не ватой, ушной палочкой, марлей и т.д. - пальцем!) нанести мазь строго по линии склеивания, не нанося крем на неповрежденные ткани. При этом палец продвигается по линии синехии мягко, с небольшим, не травмирующим, деликатным давлением.

Крайний метод - рассечение. Это хирургическая операция под местным наркозом.

Есть мнение, что разрушать синехии хирургическим путем нецелесообразно и даже для психического состояния ребенка вредно.

Для предупреждения рецидивов следует использовать ванночки с травами и любой жирный крем или растительное масло после каждого туалета наружных половых органов (первый месяц - каждый день, затем 1-2 раза в неделю).

Дважды в день смачивать два ватных тампона в картофельном соке и протирать место сращения (как бы делая примочки) и потихоньку растягивая половые губки в разные стороны. Протирать следует немножко массируя и слегка пытаясь растянуть сросшиеся губки. Если частично уже разошлись - значит, процесс пошел, разойдется и дальше.
- Смочить палец растительным маслом и слегка (!!!) надавливая, проводить по сросшемуся месту, как бы отделяя кожу от кожи.

Гомеопаты и некоторые гинекологи рекомендуют ничего не делать, если девочку ничего не беспокоит и ждать возраста 6-8 лет, наблюдая за синехиями. При бессимптомном течении процесса никакая дополнительная, кроме обычной гигиены, помощь - не требуется. Поскольку подавляющее большинство случаев благополучно и без последствий разрешаются самостоятельно, оправдана наблюдательная тактика.

Для профилактики синехий у девочек:

Не подмывать мылом часто;
- регулярно проводить осмотры (для этого не обязательно обращаться к врачу, мама сама в состоянии отслеживать ситуацию);
- полезно смазывать область половых губ маслом (особенно это важно делать девочкам, склонным к аллергическим реакциям) два раза в день, а лучше всего - после каждого подмывания.

Какое растительное масло можно использовать?

Это может быть любое натуральное растительное масло, но только не детское («Бюбхен» и т.п.), поскольку в детских есть продукты перегонки нефти и куча добавок.

По мнению многих гинекологов лучше всего подходит миндальное масло.

Покупая масло, убедитесь, что оно не эфирное, а именно «обычное» растительное. В составе не должно быть ничего дополнительно.

Альтернативное лечение (негормональное):
Мазь Контратубекс (от рубцов) смешать с мазью Траумель С (гомеопатическая) в равных пропорциях и 2 раза в день мазать синехию (немного растягивая в стороны) + ванночки с ромашкой и чередой (не смешивая травы!)

– мужской половой орган, имеющий в растянутом или эрегированном состоянии длину менее 9,5 см. Термином «микропенис» обозначается половой член, имеющий при наибольшем растяжении размер на 2,5 стандартных отклонения меньше средней возрастной нормы. Наличие малого полового члена и микропениса негативно сказывается на мужской самооценке, а в некоторых случаях – и на репродуктивной функции, препятствует ведению полноценной сексуальной жизни. Диагностика возможных причин отклонения от нормы проводится урологом-андрологом и включает исследование гормонального профиля, УЗИ полового члена и органов мошонки. Увеличение размеров малого полового члена возможно с помощью методов фаллопластики (удлинения пениса, лигаментотомии, фаллопротезирования и др.).

Общие сведения

Синдром малого полового члена является собирательным понятием состояний, при которых из-за размеров пениса нарушается репродуктивная функция мужчины и нормальная сексуальная жизнь становится невозможной. Микропенисом называют патологию, которая возникла в результате эндокринных нарушений в период эмбриогенеза, в остальных случаях малого полового члена говорят о недоразвитии органа.

У российских мужчин средний размер полового члена в эрегированном состоянии равен 14 см, а нижней границей нормы считается половой член с длиной 9,5 см. То есть, половой член менее 9,5 см называют малым половым членом. Истинный малый половой член не следует путать с понятием «ложный микропенис» - последнее состояние встречается у мужчин с ожирением , у которых визуальное укорочение полового члена определяется за счет нависания кожно-жировой складки.

Причины малого полового члена

Если размер полового члена в вытянутом состоянии на 2,5 стандартных отклонения меньше среднего размера, характерного для конкретного возраста, такое состояние попадает под понятие микропенис, или микропения. На сегодняшний день известно более 20-ти врожденных патологий, которые характеризуются нарушением продукции половых гормонов, вследствие чего и вызывают клиническую картину малого полового члена, а в некоторых случаях – бесплодие . Выявленная заболеваемость составляет около одного случая на пятьсот новорожденных мальчиков, но истинные цифры несколько выше. У части мальчиков данный синдром остается не диагностированным в силу того, что врачи поликлиник не имеют нужной квалификации, и поэтому способны выделить лишь те случаи синдрома малого полового члена, которые имеют явные клинические проявления. В целях выявления всех случаев, необходимо проводить осмотр мальчика, как у педиатра, так и у андролога-эндокринолога, так как если синдром малого полового члена диагностируется до 14 лет, лечение более эффективно, чем лечение, начатое в период полового созревания.

Мальчики в возрасте 3-4 лет, у которых наблюдается синдром Каллмана, попадают под внимание врача-уролога из-за крипторхизма ; при данном заболевании яички не опускаются в мошонку, а находятся в брюшной полости. Операции по опущению яичек в мошонку, на которой и заканчивается лечение, недостаточно, так как при синдроме Каллмана нарушено образование гипофизарных клеток, которые ответственны за синтез гормонов, стимулирующих выработку тестостерона, в более позднем возрасте это становится причиной синдрома малого полового члена. И в возрасте 18-25 лет эта проблема встает особенно ярко, так как молодой человек замечает разницу в развитии репродуктивных органов у себя и у сверстников и лечение синдрома малого полового члена сопряжено с большими трудностями. Постепенно формируется комплекс неполноценности : юноши становятся замкнутыми, сужают круг общения, отказываются посещать спортивные залы и бассейны. Молодые люди с синдромом малого полового члена избегают знакомства и любого общения с девушками, стараются выбрать профессию, которая не требует частых вербальных контактов с людьми. Замкнутость и глубокие частые депрессии часто становятся причиной органических поражений психики, и тогда требуется помощь психиатров.

Диагностика и лечение синдрома малого полового члена

Важно вовремя диагностировать данный синдром, так как лечение начатое в раннем возрасте наиболее эффективное, к тому же мальчик не переживает никаких психологических травм. Поэтому кроме осмотра педиатром необходимо обязательное обследование мальчиков и у уролога. Так как при лечении синдрома малого полового члена в старшем возрасте необходимо проводить операции по увеличению пениса и длительную социальную реабилитацию.

Проводя диагностику и назначая коррекцию, нужно помнить, что размер пениса зависит как от стимуляции тестостероном, так и от генетических факторов. Оценить размер пениса в детском возрасте гораздо сложнее, так как необходимо учитывать возрастную категорию, размер яичек и другие антропометрические данные. Для ранней диагностики возможных проблем с репродуктивной системой, ребенка необходимо периодически осматривать у врача-андролога. Самостоятельная диагностика с помощью табличных данных могут привести к тому, что коррекцию придется проводить уже в старшем возрасте.

Хирургическое удлинение пениса показано при его размерах в спокойном состоянии менее 4-х см. и в эрегированном менее 7-ми см. При этом мужчинам с большими размерами, так же можно проводить оперативное удлинение пениса. Основными показаниями для операции по увеличению пениса являются Болезнь Пейрони , кавернозный фиброз, посттравматическое уменьшение пениса и микропенис. Кроме этого существуют функциональные нарушения, такие как скрытый и ректальный пенис. Оперативное вмешательство показано и при желании пациента изменить внешний вид полового члена, тогда проводят пластику пениса и его эстетическую коррекцию.

При этом цель любого оперативного вмешательства – улучшить качество жизни пациента. Пенильная дисморфофобия, когда пациент при нормальных размерах пениса , не удовлетворен его внешним видом или размером, не является противопоказанием для оперативного лечения. Напротив, после незначительной пластической операции пациент полностью избавляется от комплексов и дискомфорта.

Для коррекции синдрома малого полового члена прибегают к методикам, которые сочетают удлинение пениса с помощью экстензионного аппарата, гормональной терапией и пластической хирургией . Чем раньше начато лечение, тем выше его эффективность; после коррекции синдрома малого полового члена, психологические проблемы проходят без вмешательства психологов и психиатров .

Но при лечении малого полового члена важно восстановить как возможность вести нормальную сексуальную жизнь, так и репродуктивную функцию у мужчины. Если лечение было начато в детском возрасте, то возможность иметь детей сохраняется, так как яички еще сохранили способность сперматогенеза. Наилучшие результаты дает импульсная гормональная терапия.

То есть, возможности, которые имеет современная андрология , способны не только полностью корректировать синдром малого полового члена, с сохранением репродуктивной функции, но и изменить внешний вид пениса. При этом после проведения всего комплекса лечения социальная реабилитация практически не требуется.

Нарушение формирования половых органов включает в себя целую группу заболеваний врожденного характера, которые проявляются в различных нарушениях развития со стороны половой системы. В данной статье мы рассмотрим что является причиной появления нарушений, выясним какие же признаки нарушений и как лечить данные заболевания.

Причинами нарушения формирования нормального пола могут быть следующие:

1. Аномалии генетического аппарата . При этом характер расстройств напрямую зависит от пораженного гена;
2. Хромосомные болезни , самыми распространенными из которых являются болезнь Тернера-Шерешевского, болезнь Клайнфельтера и др.

Нарушение формирования пола должно быть выявлено как можно раньше, иначе впоследствии оно приведет к формированию более грубой патологии в виде ложного мужского, ложного женского либо истинного гермафродитизма.

У плодов мужского пола нарушение полового развития чаще всего обусловлено нарушением формирования мужских половых желез - яичек и вследствие этого - нарушением выделения ими мужских половых гормонов, в частности тестостерона. Иногда выделение гормонов остается на нормальном уровне, в то время как ткани организма попросту перестают на них реагировать. Все эти изменения могут приводить к ложному мужскому гермафродитизму.

У плодов женского пола нарушение формирования пола происходит либо в результате избыточного выделения мужских половых гормонов в организме плода (например, при надпочечниковой недостаточности), либо когда эти гормоны в избытке имеются в организме матери и действуют на половые органы ребенка. Все вышеуказанное приводит к развитию ложного женского гермафродитизма.

Причины развития мужского и женского истинного гермафродитизма до сих пор остаются не до конца понятными. Изменения в генетическом аппарате, которые теоретически могут приводить к развитию патологии, выявляются лишь у пятой части всех больных.

Половые органы плода формируются в сроки около 8- 15-й недели беременности. Доказано, что для нормального формирования мужских половых органов необходимо наличие в крови плода достаточного уровня мужских половых гормонов. Если же их недостаточно, то половые органы не приобретают должных мужских признаков развития и становятся похожими на женские.

Формирование женских половых органов происходит вообще без участия гормонов. Если же в организм плода каким-либо образом поступают излишки мужских половых гормонов, то половые органы развиваются неправильно, по мужскому типу.

Признаки заболевания

Так как понятие о неправильном формировании половых органов достаточно широкое, то и различных форм заболеваний в этой группе огромное множество. Однако все они имеют некоторые общие черты. Все нарушения принято делить на две большие группы: с наличием гермафродитизма и без него. При нарушениях без гермафродитизма половые органы ребенка при рождении и в дальнейшем устроены на первый взгляд правильно и имеют вид женских или мужских. Однако в дальнейшем, при половом созревании, начинают появляться признаки недостаточности половых желез. Начинается отставание в росте, замедление развития половых органов, в дальнейшем развивается бесплодие. В период новорожденности можно заподозрить наличие патологии, так как у этих детей часто имеются множественные пороки развития различных органов. Ниже приведены наследственные болезни, наиболее часто сопровождающиеся нарушением развития половых органов у ребенка.

Синдром Тернера-Шерешевского

Причиной является отсутствие в клетках организма одной из Х-хромосом. В результате этого происходит нарушение развития яичников.

Болезнь можно заподозрить еще в младенческом возрасте. Сразу после рождения можно видеть отек, располагающийся на кистях и стопах ребенка, который продолжается до возраста 1-3 мес. На шее также имеется отек, но впоследствии он не исчезает, а превращается в складку, которая остается на коже. Масса тела ребенка ниже нормы, рост также отстает, мышцы слабые. У некоторых больных впоследствии выявляются пороки различных внутренних органов. Половые органы уменьшены в размерах и недоразвиты, хотя всегда имеют вид женских. Клитор увеличен. Наиболее значительное отставание больных в росте и развитии наблюдается во время периода полового созревания. Недоразвитие половых органов резко выражено. Матка и яичники имеют очень малые размеры и неспособны к выполнению детородной функции. Иногда яичники могут вообще отсутствовать. Молочные железы у этих девочек не растут. Вторичное оволосение в подмышечных впадинах и на лобке отсутствует. Менструации чаще всего так и не приходят. При синдроме Тернера-Шерешевского степень выраженности неправильного полового развития может быть различной. У некоторых больных даже возможно развитие половых органов по мужскому типу.

В этом случае при исследовании хромосомного набора в части клеток таких больных обнаруживается мужская Y-хромосома. Наличие заболевания во всех случаях подтверждается при помощи исследования хромосомного набора больных. В геноме обнаруживается лишь одна Х-хромосома, что говорит о наличии патологии. Внутренние половые органы исследуются при помощи ультразвуковых методов. Весьма информативно исследование половых гормонов крови. Параллельно выявляют пороки развития других органов, из которых чаще всего страдают почки и сердце.

Лечение синдрома Тернера-Шеревевского складывается из нескольких направлений.

1. Лечение пороков развития. Часть из них корригируется хирургическим путем, другие лечатся медикаментозно. Обязательна операция с целью удаления и дальнейшего исследования зачатков яичников.
2. Очень важным моментом является исправление низкого роста. В настоящее время с этой целью применяется введение больным гормона роста, стероидных гормонов.
3. Лечение препаратами женских половых гормонов с целью устранения задержки полового развития и предупреждения связанных с ним осложнений.
4. Современные технологии позволяют осуществлять такие манипуляции, как искусственное оплодотворение и введение больной донорской яйцеклетки с последующей возможностью вынашивания беременности. Это очень важное мероприятие, так как оно позволяет произвести максимальную реабилитацию больной в обществе.

Синдром Свайера

Под этим термином понимают нарушение полового развития у мальчиков при наличии в их клетках нормального набора мужских половых хромосом. При этом половые органы развиваются по женскому типу. Само по себе заболевание может быть обусловлено различными тонкими поломками в генетическом аппарате. Чаще всего при наличии Х- и Y-хромосом выявляют их аномальное строение, удвоение или утрату какого-либо их участка.

Внешне больной представляет собой вполне нормально сформированную женщину. Рост его имеет средние значения или несколько увеличен. Умственное развитие происходит нормально. Внутренние и наружные половые органы являются женскими. Клитор несколько увеличен. Яичники и яички отсутствуют, вместо них имеются небольшие тяжи. Диагностировать заболевание в детстве очень сложно. Заподозрить его легче в период полового созревания, когда оно задерживается у девочки. Зачатки половых желез впоследствии очень легко перерождаются в опухоли.

Лечение заболевания. Сразу после выявления патологии зачатки половых желез необходимо удалить хирургическим путем, так как они могут переродиться в опухоль. Больной признается женщиной, производится лечение женскими половыми гормонами.

Прогноз довольно благоприятный, если нет осложнений и проводится грамотное лечение.

Синдром Клайнфельтера

Заболевание возникает у детей, генотип которых содержит одну Y- и две или более Х-хромосомы. Избыточная Х-хромосома ответственна за развитие ряда нарушений в организме, в том числе и за недоразвитие мужских половых желез. У больных взрослого возраста при этом практически отсутствуют сперматозоиды в семенной жидкости, они являются бесплодными. Половые органы, однако, имеют вид мужских. Лишь в некоторых случаях половое развитие в юношеском возрасте может задерживаться, чаще всего оно нисколько не нарушено.

В младенческом возрасте проявления заболевания практически отсутствуют. До наступления полового развития болезнь выявить невозможно, так как она проявляется очень нехарактерно: немного отстает психическое развитие, дети без причины беспокойны, ведут себя либо слишком жизнерадостно, либо очень агрессивно, в школе учатся хуже, чем сверстники. Такие дети отстают в росте, они худощавого телосложения, с длинными ногами. Масса тела низкая. Со стороны половых органов отмечается уменьшение яичек, полового члена, яички могут находиться не в мошонке, а в брюшной полости. Иногда мочеиспускательный канал снизу расщеплен. Половое созревание начинается поздно. Рост волос на теле происходит по женскому типу. У некоторых больных развиваются молочные железы. Очень характерно то, что во время полового созревания у больных почти совсем не увеличиваются яички. Также характерным признаком является бесплодие. Способность к совершению полового акта сохраняется.

Таковы признаки заболевания в том случае, если у больного имеется только одна лишняя Х-хромосома. Если же их число больше, то картина еще более яркая. Все вышеописанные признаки выражены намного сильнее.

Помогает в диагностике заболевания исследование половых хромосом, содержания в крови женских и мужских половых гормонов.

Лечение , как правило, не назначается раньше 13-14-летнего возраста. Поводом для назначения терапии является нарушение полового развития и лабораторные признаки снижения функции половых желез. Применяется терапия мужскими половыми гормонами длительного действия. При наличии молочных желез их удаляют хирургическим путем.

Гермафродитизм

Это такое нарушение развития половых органов, когда вместо нормальных гениталий, присущих данному полу, развиваются гениталии и своего, и противоположного пола. Заболевание также имеет несколько различных форм, но они практически ничем не отличаются, кроме степени выраженности имеющегося порока развития.

У девочек различают всего пять степеней нарушения развития. Первая характеризуется тем, что половые органы лишь немного похожи на мужские, а пятая протекает с развитием типичных мужских гениталий. У мальчиков спектр выраженности порока примерно тот же самый. Другими нарушениями у них могут быть чрезвычайно малые размеры пениса, расщепление полового члена и мошонки, одно из яичек или оба находятся в брюшной полости, яички могут быть недоразвиты либо вообще отсутствовать, но редко могут оставаться и совершенно нормальными.

При дальнейшем достижений ребенком возраста полового созревания оно как таковое отсутствует. Если оно все же наступает, то протекает неправильно: оно преждевременно, у мальчиков развиваются женские признаки, и наоборот, могут одновременно развиваться признаки обоих полов. Описаны варианты, когда наблюдались менструации и в то же время активно выделялись сперматозоиды. Ниже представлены основные заболевания, сопровождающиеся развитием гермафродитизма.

Смешанное нарушение развития зачатков половых органов

Причинами чаще являются различные хромосомные заболевания. Строение половых органов у этих детей нельзя описать однозначно. В клинике встречаются варианты от почти нормальных женских до почти нормальных мужских гениталий. Половые железы устроены весьма своеобразно: с одной стороны находится почти нормальное яичко, а с другой - почти нормальный яичник. Соответственно устроены и внутренние половые органы: с одной стороны - половина матки с маточной трубой, а с другой - семявыносящий проток. Так как заболевание по своей природе близко к болезни Шерешевского-Тернера, то часто выявляются характерные для него признаки. При вступлении в период полового развития оно протекает медленно, половые органы уменьшены в размерах. Иногда развиваются мужские вторичные половые признаки. При решении вопроса о половой принадлежности ребенка ориентируются на степень выраженности мужских или женских половых признаков. Чаще всего новорожденному присваивается женский пол.

Нарушение развития половых органов с признаками ложного мужского гермафродитизма. Заболевание также имеет генетическую природу и обусловлено избытком некоторых генов. При этом яички с обеих сторон сильно недоразвиты. Внутренние половые органы являются женскими (имеется матка, маточные трубы), а наружные - мужскими (половой член, мошонка). Половое созревание в соответствующем периоде жизни не происходит. В ряде случаев заболевание сочетается со многими пороками развития внутренних органов.

При выборе пола ребенка руководствуются степенью развития мужских половых признаков и возможностью устранения пороков развития половых органов при помощи операции.

Синдром обратного развития половых желез

Сюда входит группа болезней, общим признаком которых является регресс до того сформировавшихся семенных желез. Существует три степени недоразвития яичек: полное отсутствие половых желез, глубокое недоразвитие яичек и отсутствие одного или обоих яичек.

При полном отсутствии половых желез наружные половые органы устроены по женскому типу. Внутренние половые органы недоразвиты, но имеют вид мужских. Болезнь может сочетаться с пороками других органов, неправильным развитием лица ребенка.

При глубоком недоразвитии яичек они значительно уменьшены в размерах, находятся в мошонке либо опускаются не до конца и расположены выше. Понятно, что и функция таких недоразвитых яичек будет в значительной мере снижена. Наружные половые органы сформированы либо как женские, либо как мужские, но размеры полового члена при этом очень резко уменьшены. Все внутренние половые органы являются мужскими.

Отсутствие яичек всегда наблюдается на фоне нормально сформированных внутренних и наружных мужских половых органов.

При всех вышеописанных формах заболевания половое созревание наступает поздно, протекает медленно, функция половых органов резко снижена. Пол ребенка признается мужским, он в дальнейшем неплохо адаптируется в обществе при условии проведения терапии препаратами гормонов и исправлении грубых нарушений хирургическим путем.

Нарушения образования мужского полового гормона - тестостерона

У таких больных яички не до конца сформированы и не опущены в мошонку. Все внутренние половые органы мужские, а наружные - женские. Как правило, страдают не только половые железы, имеется еще и недостаточная функция надпочечников. В дальнейшем ребенок отстает в росте и в умственном развитии. Во время полового созревания появляются признаки мужского пола, реже половое созревание не происходит вообще. Ребенку присваивается мужской пол.

Синдром отсутствия чувствительности тканей организма к мужским половым гормонам

Заболевание наследственное. Существует две формы заболевания - полная и неполная. Различия в том, что при полной наружные половые органы - женские, а при неполной они имеют черты и женских, и мужских. Яички не до конца опускаются в мошонку, находятся в паховых каналах, размеры их нормальные или увеличенные.

Внутренние половые органы мужского типа

Рост высокий, умственное развитие не страдает. В данной ситуации наиболее целесообразным является присвоение ребенку женского паспортного пола.

Нарушение синтеза тестостерона

Как известно, тестостерон является основным гормоном, вырабатываемым мужскими половыми железами. Наружные половые органы при его недостатке сформированы неправильно, причем степень нарушения может быть самой разной. Яички находятся в брюшной полости. Полового созревания никогда не происходит. Так как все остальные мужские половые гормоны, кроме тестостерона, вырабатываются в нормальном количестве, то пол ребенка следует признать мужским.

Адреногенитальный синдром девочек

Развивается вследствие влияния на 12-недельный плод женского пола мужских половых гормонов. При этом у родившегося ребенка внутренние половые органы всегда женские. Имеется почти нормальная матка и ее трубы, влагалище. Наружные же половые органы становятся похожими на мужские, причем это может быть выражено в различной степени, в зависимости от степени избытка мужских половых гормонов. Если с раннего возраста не начать проводить адекватного лечения, то в дальнейшем половое созревание происходит очень рано и при этом появляются мужские половые признаки. Пол чаще всего признают женским.

Нарушения полового развития при патологии надпочечников

Развиваются у ребенка в том случае, если во время беременности мать принимала препараты мужских половых гормонов, большие дозы женских половых гормонов. Причины могут быть и в патологии со стороны надпочечников самого плода. Наружные и внутренние половые органы устроены по женскому типу, однако наружные гениталии устроены несколько неправильно. В дальнейшем половое созревание протекает ускоренно, кости скелета окостеневают в соответствии с возрастом. Плоду присваивается женский пол. Особого лечения приданной патологии не требуется, необходимо только производить устранение неправильной формы наружных половых органов при помощи операции.

Истинный гермафродитизм

Как уже указывалось выше, истинные причины данной патологии до настоящего времени остаются невыясненными. При этом у одного и того же ребенка имеются и мужские, и женские половые органы. При наступлении полового созревания появляются как мужские, так и женские вторичные половые признаки. При выборе пола ребенка руководствуются тем, какие из половых органов более выражены. Чаще всего пол признают женским.

Реабилитация больных с нарушением развития половых органов является очень актуальным вопросом в настоящее время. Это обусловлено, во-первых, ростом количества детей с подобными пороками развития, а во-вторых, тем обстоятельством, что само по себе наличие порока является в дальнейшем глубокой психической травмой для конкретного ребенка. Реабилитационные мероприятия начинаются с выбора пола новорожденного. Это определяется характером генетических нарушений, возможностью хирургического исправления имеющегося порока. От грамотности врача в этом случае фактически зависит дальнейшая социальная адаптация ребенка.

Прогноз. В отношении жизни всегда благоприятный. В отношении же сохранения половой функции и возможности заведения потомства он всегда очень сомнителен.

Инфантилизм представляет собой остановку в нормальном развитии организма и не обязательно связан с ростом человека. Даже очень крупные индивидуумы могут страдать недоразвитием организма. Такие нарушений возможны не только у женщин, но и у мужчин. Инфантилизм может иметь гораздо более пагубные последствия для сексуальных функций человека, чем для его физического и психического состояния. У женщины недоразвитие организма проявляется не только в виде нарушения менструального Цикла, осложнения оплодотворения, затруднения кормления грудью, патологических родов или склонности к выкидышам, но очень часто и в слабой сексуальной чувствительности и недостаточной возбудимости. Кроме того, в очень редких случаях половое сношение может быть затруднено или вообще неосуществимо из-за слишком малых размеров влагалища и его недостаточной эластичности.

Степень недоразвития женских половых органов может значительно отличаться, поэтому нельзя с ходу ставить диагноз непригодности женщины к супружеской жизни. Многие женщины в начале замужества имели затруднения, связанные с недостаточным развитием половых органов, а позднее стали прекрасными женами и матерями. Замужество для них оказалось эффективным средством против этого недуга. Сексуальные отношения, прилив крови к половым органам как следствие этих отношений, беременности, сначала прерванные, затем заканчивающиеся родами, иногда способствуют устранению недоразвитости женских половых органов.

Однако известны случаи, когда замужество оказывается для женщины роковым из-за сильно выраженной формы полового недоразвития. Как следствие, сексуальная жизнь женщины становится невозможной, она испытывает такие физические и психические страдания,

что лучше было бы совсем отказаться от замужества. Такое решение предпочтительнее и для ее мужа. Впрочем, даже если речь идет о женщине, которой удалось избавиться от полового недоразвития благодаря сексуальным отношениям, мужчина должен в первые годы брака совершать такие акты самопожертвования и самоотречения, на которые способны немногие. Только мужчины с четко выраженной склонностью к духовной близости, обладающие слабым сексуальным темпераментом, способны на такую альтруистическую любовь, которая, впрочем, никогда не может дать полного удовлетворения.

Можно с уверенностью утверждать, что половое недоразвитие является одной из самых глубоких причин, негативно влияющих на женщину во время ее замужества (здесь мы не учитываем заболевания сердца, печени, почек и т. д.). Поэтому можно только приветствовать инициативу по введению добрачного медицинского осмотра. Более того, необходимо, чтобы каждая совершеннолетняя девушка прошла тщательное медицинское обследование для выявления ее супружеских возможностей. Даже если у девушки будет обнаружено какое-то нарушение, представляющее собой препятствие для нормального супружества, лучше узнать о нем вовремя, поскольку часто его можно устранить соответствующим лечением еще до того, как встанет вопрос о замужестве.

Можно также порекомендовать, чтобы будущий муж был посвящен в те проблемы, которые могут возникнуть, если его будут супруга страдает легким недоразвитием половых органов. В этом случае врач может предупредить будущего мужа о том, что в первые дни супружества ему необходимо осуществлять коитус со всей осторожностью и вниманием. Муж должен быть готовым к тому, что его партнерша будет недостаточно возбудимой, и стремиться помочь ей обрести уверенность в себе. В уравнении совместной жизни есть много неизвестных. Жених, так же как и невеста, имеет право знать, не явится ли их любовный союз неприятным сюрпризом. Что касается общего физического состояния партнеров, то возникающие вопросы одинаковы для обеих сторон. Иначе обстоит дело с половыми органами. Для девушки важно, не страдает ли мужчина венерическим заболеванием.

Для мужчины, если он женится на девственнице, нужно знать, достаточно ли развиты у нее половые органы. Следует отметить, что до сегодняшнего дня этот вопрос оставался абсолютно без внимания.

Может возникнуть вопрос, должно ли перед предстоящим замужеством учитываться недостаточное развитие мужских половых органов. По нашему мнению, нет или очень редко, по крайней мере, не в такой степени, как недоразвитие женских половых органов. У мужчины остановка в развитии половых органов случается гораздо реже, чем у женщины. Недоразвитие мужских половых органов может проявляться либо в изменении качества спермы и уменьшении ее количества, либо в малом размере полового члена (если при этом у партнерши очень широкое влагалище, то возбуждение, передаваемое с помощью фрикций полового члена о стенку влагалища, будет недостаточным для того, чтобы вызвать оргазм у партнеров, особенно у женщины). Кроме того, из-за недостаточной сексуальной потенции и слабого сексуального желания мужчины женщина также не сможет получить удовлетворение.

Синехии у малышей – сращение малых и больших половых губ у девочек и головки пениса с крайней плотью у мальчиков – встречаются довольно часто. Как понять, что ребенок нуждается в лечении? Можно ли предотвратить проблему? Что провоцирует заболевание? Ответы даны в статье.

Что такое синехии и как они выглядят?

Синехии – распространенное явление, встречающееся в основном у малышей 1-2 лет. Патология представляет собой слипание половых губ (чаще - малых, реже – одновременно больших и малых). Сращение практически всегда протекает бессимптомно, малышка чувствует себя хорошо, поэтому когда родители обнаруживают аномалию, они не знают, что это такое и как помочь крохе.

Статистика говорит о том, что патология в слабовыраженной или тяжелой форме встречается у 30% детей. Чтобы обнаружить срастание, не нужно сдавать анализы – достаточно визуального осмотра наружных половых органов. Как должно быть, если ребенок здоров:

• половые губы легко раздвигаются, отделены друг от друга;
• визуально видно щель и вход во влагалище.

При срастании на начальной стадии есть покраснения и шелушения в области промежности, потом образуется тонкая пленка серовато-белого цвета, склеивающая половые губы. Вход во влагалище перекрывается, что значительно усложняет мочеиспускание. В 1-2 года проблема достигает пика. Как выглядят синехии, можно схематично увидеть на фото ниже:

Заболевание также встречается у мальчиков: крайняя плоть срастается с головкой пениса, в результате чего головка обнажается (рекомендуем прочитать: ). Это не считается патологией, не доставляет дискомфорта, спайки рассасываются самостоятельно в возрасте 6-7 лет - крайняя плоть постепенно скроет головку.

Причины возникновения патологии половых губ у девочек

Эта статья рассказывает о типовых способах решения Ваших вопросов, но каждый случай уникален! Если Вы хотите узнать у меня, как решить именно Вашу проблему - задайте свой вопрос. Это быстро и бесплатно !

Ваш вопрос:

Ваш вопрос направлен эксперту. Запомните эту страницу в соцсетях, чтобы следить за ответами эксперта в комментариях:

Наиболее распространенная причина сращения половых губ – врожденная патология из-за сильного токсикоза матери при беременности или перенесенного инфекционного заболевания в период вынашивания плода. Однако есть и другие факторы возникновения аномалии:

1. Неправильное подмывание и нарушение правил гигиены. Заживление нежной кожи после травмы вульвы из-за резкого движения или сильного нажатия может спровоцировать слипание. Частое подмывание с использованием мыла, редкая смена подгузников также могут стать причинами сращивания половых губ.
2. Инфекционные поражения - воспалительные заболевания мочевыводящих путей и слизистых оболочек. Малыш до года может заразиться во время родов или бытовым путем.
3. Аллергия. Сыпь часто локализуется на слизистой оболочке. Она может быть спровоцирована пищевыми аллергенами, средствами гигиены, синтетической одеждой и т.д.
4. Инфекционные заболевания и частое применение антибиотиков также вызывают появление синехий.
5. Недостаток эстрогена. Сращение у малыша в годик иногда является следствием нарушения гормонального баланса. Хотя низкое содержание гормона у грудничка является нормой, оно может вызывать появление патологии. В такой ситуации необходимость в лечении отсутствует, к 7 годам спайки исчезнут.

Чаще всего синехии - врожденная патология

Чем опасно заболевание?

Если родители обнаружили, что у девочки заросли малые или большие половые губы, проблему нужно решать в срочном порядке. Запущенная болезнь опасна образованием закрытой вагинальной полости, где скапливаются выделения, которые являются благоприятной средой для размножения бактерий и провоцируют следующие состояния:

• нарушение мочеиспускания и цистит;
• воспаление и инфекционные заболевания половых органов;
• проблемы с зачатием, вынашиванием плода;
• высокий риск развития бесплодия.

Особенности лечения

Синехии у девочек не обязательно требуют хирургического разделения. Лечение малыша в годик-два, особенно на начальном этапе заболевания, можно осуществить дома. Терапия включает тщательную гигиену, использование специальных мазей, ванночек и наблюдение у врача. Методы лечения выбирает специалист, исходя из клинической картины.

Хирургическое разделение

Хирургическое вмешательство при слипании половых губ – крайняя мера. Разделение и удаление синехий проводится в случаях, когда консервативная терапия не дала результата. Операция выполняется под местной анестезией или общим наркозом в течение нескольких минут путем иссечения спайки.

Восстановительный период болезненный, для облегчения мочеиспускания и общего состояния ребенка назначаются обезболивающие средства, антибактериальные мази, ванночки, примочки. Хирургическое вмешательство не дает гарантии, что ткани не срастутся снова.

Гигиена малыша

Если половые губы срослись, но патология находится на начальной стадии, родители девочки должны осуществлять правильный уход, включающий в себя тщательную гигиену, чтобы спайка со временем рассосалась:

• подмывать половые органы дважды в день, а также каждый раз после дефекации;
• мыло использовать не часто, средство гигиены выбирать без отдушек, обращая внимание на его кислотность (рекомендуем прочитать: );
• антисептики и кремы можно применять только по назначению врача;
• покупать нижнее белье из натуральных тканей и ежедневно его менять;
• несколько раз в день снимать подгузник, чтобы кожа «дышала».

При наличии синехий родите должны осуществлять правильный уход за крохой

Медикаментозная терапия в домашних условиях

Консервативное лечение в домашних условиях назначают при незначительном сращении половых губ. На синехии наносятся препараты с эстрогеном (например, Колпотрофин), при этом здоровые участки кожи затрагивать нельзя. Средства разрыхляют ткани, разрушая спайки и разъединяя половые органы. Терапия продолжается от 2 до 3-4 недель. Мазь необходимо применять дважды в день, ее нельзя использовать без назначения специалистом. По окончании курса лечения врач должен оценить результаты и прекратить либо продлить терапию.

Помимо гормональных кремов, можно пользоваться обычными детскими препаратами: Малавитом, Бепантеном. Они успокаивающе действуют на кожу.

Овестин

Хороший результат в лечении показывает крем Овестин. Он помогает безболезненно избавиться от сращивания при недостатке эстрогенов у ребенка. Терапевтический курс Овестином продолжается 1-3 месяца. Средство безопасно, но при достижении нужного эффекта применение можно прекратить раньше срока.

Как пользоваться препаратом? После подмывания наносить тонким слоем на место спайки, не используя ватные палочки и диски и не оказывая давления на слизистую. Аналогичным действием обладает крем Орниона – это более дешевый аналог Овестина.

Контрактубекс

Гель Контрактубекс

Положительный эффект в терапии достигается с применением геля Контрактубекс. Он воздействует на соединительную ткань с помощью активных компонентов: аллантоина и гепарина. Они разглаживают рубцы и защищают нежную кожу.

Контрактубекс смешивается со средством Траумель С в равных пропорциях и аккуратно наносится на проблемную зону - аналогично использованию Овестина. Результаты до и после терапии становятся заметны уже в середине курса лечения.

Народные средства

Лечение слипания половых губ у ребенка можно проводить в домашних условиях с использованием народных рецептов:

1. Эффективным средством является масло календулы. Оно обладает регенерирующим, противовоспалительным и успокаивающим свойствами. Рекомендуется наносить дважды в сутки после подмывания ребенка.
2. Настой ромашки, календулы и цветов акации позволит снять отечность, если девочке больно ходить в туалет (подробнее в статье: ). Кроху сажают в тазик с отваром на 10 минут – ванночка расслабляет мышцы и уменьшает отек.
3. Для подмывания детей рекомендуется использовать отвары крапивы и зверобоя. После манипуляции гениталии смазываются облепиховым маслом в области поражения. Важно не переусердствовать с гигиеной – это приводит к травмам, а в процессе заживления происходит повторное слипание тканей.

В тяжелых случаях применяются фитоэстрогены – лекарственные травы с гормональным эффектом (листья малины, красная щетка, боровая матка). После приготовления отвара им протирают проблемные зоны.

Профилактика сращивания половых губ у ребенка

В профилактике синехий важную роль играет гигиена. Подмывать ребенка нужно правильно:

• использовать теплую, желательно проточную воду;
• перед процедурой необходимо вымыть руки;
• анальное отверстие и гениталии требуется подмывать разными руками во избежание попадания бактерий и инфицирования;
• струя воды должна идти спереди назад, направляясь от влагалища к анусу.

Для гигиены нужно использовать специальные средства, предназначенные для детей. Важно, чтобы они имели нейтральный pH, в составе могут быть микроэлементы. Стоит обратить внимание на дополнительные компоненты - они способны вызывать аллергию.

У малыша всегда должна соблюдаться чистота и сухость наружных половых органов

После лечения сросшихся половых губ важно позаботиться о том, чтобы не произошло рецидива. Родители должны придерживаться рекомендаций:

• у грудного ребенка нужно регулярно менять подгузники, поддерживать чистоту и сухость кожи;
• ежедневно оставлять малыша без подгузников на некоторое время;
• раздвигать половые губы при каждом подмывании;
• 1 раз в несколько недель применять мази с эстрогенами;
• при первых симптомах воспаления обращаться к врачу.

Синехии встречаются часто, но их не стоит бояться. Для предотвращения патологии достаточно соблюдения правил ухода за ребенком. Регулярный осмотр позволит выявить заболевание на ранней стадии.