Оптическая агнозия. Агнозия - основные причины, виды и способы коррекции расстройства

Агнозии: На органической основе агнозии. Расстройство восприятия в нарушении спосбности узанвать предметы при сохранности сознания, самосознания, а также переферии и проводящих частей анализирующих. При поражении ГМ.

Зрительная агнозия – на цвета, шрифты, предметная (не дифференцируют зрительно) предметы описывает, но назвать не может.

предметную агнозию - нарушение узнавания различных предметов при сохранности функции зрения. При этом больные могут описывать отдельные их признаки, но не могут сказать, что за предмет перед ними. Возникает при поражении конвекситальной поверхности левой затылочной области;
прозопагнозию (агнозию на лица) - нарушение узнавания знакомых лиц при сохранном предметном гнозисе . Больные хорошо различают части лица и лицо, как объект в целом, но не могут сообщить о его индивидуальной принадлежности. В наиболее тяжелых случаях не могут узнать себя в зеркале. Расстройство возникает при поражении нижне-затылочной области правого полушария;
агнозию на цвета - неспособность подбирать одинаковые цвета или оттенки, а также определять принадлежность того или иного цвета к определенному объекту. Развивается при поражении затылочной области левого доминантного полушария;
слабость оптических представлений - расстройство, связанное с невозможностью представить какой-либо объект и описать его характеристики - форму, цвет, фактуру, размер и т. п. Возникает в результате двухстороннего поражения затылочно-теменной области;
симультанную агнозию - расстройство, связанное с функциональным сужением зрительного поля и ограничения его только о д н и м объектом. Больные могут одновременно воспринимать только одну смысловую единицу, то есть видит больной только один предмет независимо от его размера. Развивается при поражении передней части доминантной затылочной доли;
агнозию вследствие оптико-моторных нарушений (синдром Балинта) - расстройство, связанное с невозможностью направить взгляд в нужную сторону при общей сохранной функции движения глазных яблок. Это приводит к затруднению фиксации взора на заданном объекте; в особенности трудным является одновременное восприятие в поле зрения более, чем одного объекта. Больному трудно читать, так как он с трудом переключается от слова к слову. Развивается вследствие двухстороннего поражения затылочно-теменной области.

Оптико-пространственные агнозии - расстройство определения различных параметров пространства. В данной категории различают:

агнозию глубины - нарушение способности правильно локализовать объекты в трех координатах пространства, особенно в глубину, то есть в сагиттальном (вперед) по отношению к больному направлению, определять параметры дальше-ближе. Развивается вследствие поражения теменно-затылочной области, преимущественно её средних отделов;
нарушение стереоскопического зрения - поражение левого полушария;
одностороннюю пространственную агнозию - расстройство, при котором выпадает одна из половин пространства, чаще левая. Развивается при поражении теменной доли, контрлатеральной стороне выпадения;
нарушение топографической ориентировки - нарушение, при котором больной не может ориентироваться в знакомых местах, не может найти дом, плутает в собственной квартире. При этом память остается сохранной. Развивается при поражении теменно-затылочной области

Нарушение восприятия времени и движения - расстройства, связанные с нарушением восприятия скорости течения времени и движения объектов. Встречается редко и описано всего несколько случаев таких расстройств, связанных с поражением затылочных долей. Нарушение восприятия движущихся объектов называется акинетопсия .

Слуховая агонзия – больной не воспринимает звуки ухом противоположным очагу поражения, дефекты слуховой памяти, слуховая аритмия, нарушение интонационной стороны речи. Развиваются при поражении височной области.

простая слуховая агнозия - невозможность идентифицировать определенные звуки - стуки, бульканье, звон монет, шелест бумаги и т. п.
слухоречевая агнозия - невозможность узнать речь, которую больной распознает как набор незнакомых звуков.

При агнозиях нарушена обощающая функция восприятия. Чем более схематично представлен предмет, тем труднее его воспринять, назвать.

Псевдоагнозии – нарушается восприятие не только структуры, но и формы, когда появляется диффузнотсь мышления, нарушается осмысленность и обобщенность, отмечается при деменции.

Соматоагнозии - расстройство узнавания частей собственного тела, оценки локализации их относительно друг друга. Нарушение возникает при поражении различных отделов правого полушария (поля Бродмана 7 ). Выделяют два основных вида:

Анозогнозия - отсутствие осознания болезни. К которой относятся:

анозогнозия гемиплегии - неосознавание и отрицание наличия одностороннего паралича или пареза ;
анозогнозия слепоты - неосознавание и отрицание наличия слепоты . При этом конфабуляторные зрительные образы воспринимаются как настоящие;
анозогнозия афазии - расстройство, при котором больные афазией не замечают своих ошибок, даже если их речь совершенно неразборчива.

Аутотопагнозия - расстройство, при котором возникает игнорирование половины тела, но, главным образом, неузнавание отдельных его частей (например, больные не могут различить и правильно показать части собственного тела - части лица, пальцы рук), нарушение оценки положения отдельных частей тела в пространстве. К данной группе относятся:

аутотопагнозия гемикорпа (гемисоматоагнозия) - игнорирование половины тела при частичной сохранности её функций. Так, при полной или неполной сохранности движений в руке и ноге, больной не пользуется ими для осуществления разнообразных действий. Он «забывает» о них, игнорирует их существование, не включает в работу. Это игнорирование относится только к левой половине тела. Например, больной моет только одну правую руку, надевает тапок только на правую ногу. В тяжелых случаях у больного возникает чувство отсутствия левой половины тела;

соматопарагнозия - восприятие поражённой части тела как чужеродной. Больной испытывает ощущение, что рядом с ним лежит другой человек, которому принадлежит одна из его ног, находящихся в кровати (левая нога больного), либо это не его нога, а палка или другой предмет. В некоторых случаях возникает ощущение, что тело распилено на две половины, что голова, рука или нога отделены от туловища. Часто могут возникать ощущения увеличения или уменьшения левой части тела (макро- или микросоматогнозия). Чувство изменения размеров отдельных частей тела обычно сочетается с ощущением утяжеления или необычной легкости. Эти ощущения тягостны для больного и тяжело им переживаются;

соматическая аллостезия - расстройство, связанное с ощущением увеличения количества конечностей (неподвижных или двигающихся). Наиболее часто это касается левых конечностей, особенно левой руки (псевдополиэмимия). Первые описания псевдополимелии принадлежат В. М. Бехтереву (1894) и П. А. Останкову (1904). В обоих наблюдениях присутствовала бульбо-спинальная локализация патологического процесса. В 1904 г. В. М. Бехтерев впервые описал пациента с правополушарным очагом и ощущением лишней левой руки. В зарубежной литературе псевдополимелия чаще называется «множественным фантомом» конечности (supernumerary phantom limbs), «лишней конечностью» (spare limb) или «удвоением частей тела» (reduplication of body parts). Наиболее часто она встречается при сосудистом поражении головного мозга, реже - после черепно-мозговой травмы, при опухолях головного мозга, при рассеянном склерозе. Ощущение дополнительной конечности могло являться аурой при эпилептических припадках. В подавляющем большинстве случаев речь шла об удвоении руки, значительно реже отмечалось удвоение одновременно руки и ноги или одной ноги. Очень редко больные ощущали у себя больше трех рук или ног: F. Sellal и соавт. описали пациента с «шестью руками», P. Vuilleumier и соавт. - «с четырьмя ногами». Анализ литературы с описанием больных, у которых псевдополимелия развилась при поражении головного мозга, позволил выявить два важных момента. Во-первых, наиболее часто псевдополимелия отмечалась при поражении правого полушария мозга. Во-вторых, у всех пациентов локализация очагов повреждения была глубинной. Наиболее часто страдали глубинные отделы теменной доли, таламус, его связи с теменной долей и внутренняя капсула. Симптоматика, на фоне которой развивалось ощущение лишних конечностей, была сходной: всегда имелись грубые двигательные нарушения в сочетании с чувствительными, причем обязательно страдало мышечно-суставное чувство. К этому добавлялись в разном сочетании симптомы, характерные для поражения правого полушария: анозогнозия, игнорирование левой стороны пространства, аутотопагнозия гемикорпа и т. д. Проявлением ощущения мнимых конечностей является фантом ампутированных конечностей, когда больные после ампутации кисти руки, предплечья, стопы с голенью продолжают ощущать их присутствие. Иногда в фантомных конечностях возникают боли (у больного с удалённым бедром может возникнуть ишиалгия бедра).Наиболее устойчивые фантомные ощущения возникают в дистальных отделах конечностей - кистях и пальцах рук, стопах и пальцах ног. Часто фантомные конечности ощущаются уменьшенными или увеличенными в размерах. Одним из основных условий развития фантома является внезапность ампутации (травма, операция). В случае длительного развития заболевания, приведшего к необходимости ампутации, фантом обычно не возникает;

аутотопагнозия позы - расстройство, при котором больной не может определить, в каком положении находятся части его тела (поднята или опущена его рука, лежит он или стоит и т. п.)Больные затрудняются в копировании положения руки по отношению к лицу, не могут точно скопировать положение указательного пальца врача но отношению к лицу. Сходные затруднения наблюдаются у тех же больных при узнавании и копировании разных по ориентации положений кистей рук по отношению друг другу, демонстрируемых врачом. Во всех этих заданиях элементы праксиса позы очень тесно связаны со схемой тела и её узнаванием. Аутотопагнозия позы встречается чаще, чем пальцевая агнозия. Возникает при поражении верхнетеменной области левого полушария и её связей со зрительным бугром (нарушения двусторонние);

нарушение ориентировки в правом-левом - больной не узнает, какая из двух его рук или ног правая, а какая левая, не может показать правый глаз или левое ухо. Затруднения возрастают, если больной должен определить правую и левую стороны, показать правую или левую руку (глаз) на теле врача, сидящего напротив. Особенно трудным становится выполнение этого задания, если врач скрестит руки на груди. Нарушения ориентировки в правом-левом возникают при поражении левой теменной доли у правшей (угловая извилина). Однако описаны относительно редкие случаи, когда такие дефекты возникают и при правотеменном поражении (по наблюдениям после проведённых нейрохирургических операций);

пальцевая агнозия (синдром Герштмана) - больной не может указать на своей руке палец, который показывает у себя на руке врач, особенно если при этом врач меняет положение руки. Наиболее часто ошибки узнавания отмечаются для II, III и IV пальцев как правой, так и левой руки. Признаков соматоагнозии для других частей тела обычно не наблюдается. Возникает при поражении левой теменной доли (угловая извилина).

В клинике психиатрических заболеваний под агнозией понимают патологический дефект процессов восприятия. Главной особенностью болезни является неспособность синтезировать информацию, полученную от органов чувств. У больных полностью сохранна восприимчивость к ощущению окружающей действительности, анализаторы и их рецепторы не повреждены, однако, способность к узнаванию предметов отсутствует.

Патологические заболевания процессов восприятия встречаются достаточно редко. Как утверждает статистика, менее 1% людей во всём мире страдают этим видом патологии. Однако заболевание носит стремительный и полиморфный характер, что значительно затрудняет адекватную жизнь и функционирование в социуме.

Особенности течения болезни и её виды

Заболевание возникает при поражении коры головного мозга и её структур, в частности, при нарушении работы ассоциативных зон. Агнозии связаны с повреждением участков мозга, отвечающих за анализ и синтез поступающей информации. Среди основных причин возникновения данной патологии выделяют:

травмы головного мозга (в том числе родовые травмы);
инфекционные заболевания (энцефалит, менингит);
опухоли головного мозга;
психические расстройства;
инсульты.

Самой частой причиной болезни являются травмы, в частности, повреждения височной, затылочной, теменной долей головного мозга.

Изучением специфики заболевания занимался А. Р. Лурия, отечественный нейропсихолог и доктор медицинских наук. Учёный выделил основные виды агнозий:

зрительная агнозия;
нарушение временного и двигательного восприятия;
соматическая агнозия;
тактильные нарушения;
слуховая агнозия;
нарушения понимания пространства (оптико-пространственный тип).

Нарушение зрительного восприятия является наиболее распространённым отклонением среди всех видов агнозий. С помощью зрительного канала человек получает близко 95% информации. К сожалению, наиболее травматичными считаются затылочная и теменная зоны головного мозга, отвечающие за зрение. Нарушение работы анализатора проявляется в неспособности узнавания предметов, местности, лиц, цвета, форм и прочее. Известен интересный случай, когда больной с патологией узнавания лиц, будучи фермером, не помнил, как внешне выглядят его жена и дети, но зато «знал в лицо» всех своих овец из стада.

Дефект временного и двигательного восприятия встречается в психиатрической практике реже всего, известны только несколько случаев данной патологии. Человек с данным расстройством не может адекватно воспринимать течение времени и движение объектов. Пациенты с нарушением двигательного восприятия вместо движений видят кадры, при смене которых появляется размытая иллюзия.

Одной из самых деструктивных и прогрессирующих патологий восприятия является соматическая агнозия. При данном нарушении наблюдается ложное восприятие собственного тела, например, ощущение отсутствия ног, при их сохранности. Известны случаи, когда людям с соматической агнозией казалось, что у них несколько пар рук и пальцев.

Тактильная агнозия проявляется в неспособности распознавать предметы путём тактильных ощущений. Кожные рецепторы всегда сохранны, однако, больной не может охарактеризовать предмет, его форму и текстуру. Предметная агнозия является одним из подвидов тактильной патологии восприятия. Главной особенностью предметной агнозии является то, что больной не может на ощупь распознать предмет. В данном типе тактильных патологий повреждена нижняя доля теменной области головного мозга.

Нарушение идентификации местности называется пространственной агнозией. Для синтеза информации этого блока затронута работа многих подкорковых структур и отделов. Наиболее частым проявлением пространственной агнозии является комплексное нарушение отделов мозга (височная, затылочная область и ретикулярная формация). Оптико-пространственная агнозия − наиболее тяжёлый вид данной патологии восприятия. Основным симптомом является неспособность идентифицировать параметры пространства (площадь, глубину, высоту). Среди оптико-пространственных агнозий наиболее часто встречается топографические нарушения, неспособность ориентироваться в знакомой местности.

Слуховая агнозия занимает второе место по встречаемости (после зрительной) среди особых нарушений восприятия. Данная патология наступает в результате поражения височных долей коры головного мозга. У больных данной патологией всегда сохранен слуховой анализатор и работа проводящих путей. Однако в связи с поражением височных долей головного мозга наблюдается неспособность к пониманию.

Слуховое нарушение восприятия подразделяется на два типа:

доминантный;
субдоминантный.

Доминантный тип представляет обширную группу нарушений и имеет свою классификацию:

дефект восприятия фонем;
нарушение смыслового понятия;
акустико-мнестический тип;
сенсорная агнозия.

Доминантный тип слуховой агнозии относится к нарушениям речевого восприятия. Данный тип нарушений наблюдается при локальном поражении левой височной доли. Под фонетическим отклонением понимают невозможность понимания смысла слова и его фонематической структуры. Больные часто могут повторить слово, но не понимают его значения. Под нарушением смыслового понятия слова понимают патологию распознавания семантики выражений и словосочетаний.

Акустико-мнестический тип характеризуется сложностью к запоминанию и пониманию речевого компонента. Главной особенностью выступает невозможность понятия длинных предложений, тогда, когда короткие фразы и словосочетания осмысляются. Часто данный тип отклонения протекает в комплексе с афазиями и контаминациями. Под первыми понимают нарушение сформировавшегося речевого компонента, больной не может говорить и понимать смысл слов и выражений. Контаминацией называют патологию информационного воспроизведения и изложения материала.

Сенсорная агнозия является дефектом идентификации речи, больной не может воспринимать и понимать обращённую к нему речь, теряется в синтезе даже самой лёгкой информации.

Субдоминантный тип заключается в неспособности больным распознавать неречевые звуки, например, объекты природы, звуки предметов. Дети, страдающие этим типом агнозий ещё в раннем возрасте не способны имитировать и подражать звукам животных, так как не слышат их. Одним из видов субдоминантного расстройства слухового восприятия является амузия, невозможность воспринимать музыкальные мелодии и звуки. У детей данная патология встречается гораздо чаще и характеризуется особой сложностью к узнаванию мелодий. Следующим отклонением неречевого компонента восприятия считается артимия, нарушение понимания ритма. Таким людям сложно правильно спеть песню, так как они не могут вовремя вступить и постоянно путают мотив мелодии. Акустические отклонения встречаются реже всего, так как для их функционирования используется относительно небольшой участок мозговых структур.

Слуховыми агнозиями часто страдают пациенты с психическими заболеваниями, например, при аутизме, истерическом расстройстве чувствительности. Один известный музыкант после травмы мозга не смог вспомнить ни одну из своих мелодий, зато, когда ему предложили нотный ряд, он воспроизвёл все свои произведения. Для распознавания данной патологии используют специальные пробы, например, человеку предлагают

В качестве терапии лечат основной недуг, который привёл к поражению ассоциативных зон коры. Бывают случаи, когда агнозии проходят сами по себе, утраченные функции самостоятельно восстанавливаются. В тяжёлых формах болезни пациентов учат приспосабливаться к тяжёлым условиям и жить со своим диагнозом. С больными сложными формами агнозий работают психотерапевты, нейропсихологии и дефектологи.

Логопед после инсульта

Вконтакте

Одноклассники

Редкое состояние агнозии - заболевание головного мозга, при котором больной не может правильно интерпретировать свои ощущения, несмотря на то что органы чувств и нервы, по которым от них к головному мозгу поступают сигналы, функционируют нормально, нарушение различных видов восприятия (зрительного, слухового, тактильного) при сохранении чувствительности и сознания, при котором человек видит и ощущает предметы, но не способен сопоставить свои ощущения с функцией этих предметов.

Человек может не узнать знакомые лица или знакомые предметы, например ложку или телевизор, несмотря на то, что может видеть и описать эти вещи.

Агнозия является патологическим состоянием, возникающим при повреждении коры и ближайших подкорковых структур головного мозга, при асимметричном поражении возможны односторонние (пространственные) агнозии.

Агнозии связаны с поражением вторичных (проекционно-ассоциационных) отделов коры головного мозга, ответственных за анализ и синтез информации, что ведёт к нарушению процесса распознавания комплексов стимулов и, соответственно, узнавания предметов и неадекватной реакции на предъявленные комплексы стимулов.

Виды и формы агнозии

Зрительная агнозия - невозможность узнавать и определять информацию, поступающую через зрительный анализатор.

Предметную агнозию - нарушение узнавания различных предметов при сохранности функции зрения. При этом больные могут описывать отдельные их признаки, но не могут сказать, что за предмет перед ними. Возникает при поражении конвекситальной поверхности левой затылочной области;
Прозопагнозию (агнозию на лица) - это расстройство восприятия лица, при котором способность узнавать лица (и чужого и своего) потеряна, но при этом способность узнавать предметы в целом сохранена. Больные хорошо различают части лица и лицо, как объект в целом, но не могут сообщить о его индивидуальной принадлежности. В наиболее тяжелых случаях не могут узнать себя в зеркале. Расстройство возникает при поражении нижне-затылочной области правого полушария;
Агнозию на цвета - неспособность подбирать одинаковые цвета или оттенки, а также определять принадлежность того или иного цвета к определенному объекту. Развивается при поражении затылочной области левого доминантного полушария;
Слабость оптических представлений - расстройство, связанное с невозможностью представить какой-либо объект и описать его характеристики - форму, цвет, фактуру, размер и т. п. Возникает в результате двухстороннего поражения затылочно-теменной области;
Симультанную агнозию - расстройство, связанное с функциональным сужением зрительного поля и ограничения его только одним объектом. Больные могут одновременно воспринимать только одну смысловую единицу, то есть видит больной только один предмет независимо от его размера. Развивается при поражении передней части доминантной затылочной доли;
Агнозию вследствие оптико-моторных нарушений (синдром Балинта) - расстройство, связанное с невозможностью направить взгляд в нужную сторону при общей сохранной функции движения глазных яблок. Это приводит к затруднению фиксации взора на заданном объекте; в особенности трудным является одновременное восприятие в поле зрения более, чем одного объекта. Больному трудно читать, так как он с трудом переключается от слова к слову. Развивается вследствие двухстороннего поражения затылочно-теменной области.

Оптико-пространственные агнозии - расстройство определения различных параметров пространства.

Агнозию глубины - нарушение способности правильно локализовать объекты в трех координатах пространства, особенно в глубину, то есть в сагиттальном (вперед) по отношению к больному направлению, определять параметры дальше-ближе. Развивается вследствие поражения теменно-затылочной области, преимущественно её средних отделов;
Нарушение стереоскопического зрения - поражение левого полушария;
Одностороннюю пространственную агнозию - расстройство, при котором выпадает одна из половин пространства, чаще левая. Развивается при поражении теменной доли;
Нарушение топографической ориентировки - нарушение, при котором больной не может ориентироваться в знакомых местах, не может найти дом, плутает в собственной квартире. При этом память остается сохранной. Развивается при поражении теменно-затылочной области;

Слуховые агнозии - расстройства распознавания звуков и речи, при сохранной функции слухового анализатора. Развиваются при поражении височной области.

Выделяют следующие виды:

простая слуховая агнозия - невозможность идентифицировать определенные звуки - стуки, бульканье, звон монет, шелест бумаги и т. п.
слухоречевая агнозия - невозможность узнать речь, которую больной распознает как набор незнакомых звуков.
тональная агнозия - выразительных аспектов голоса для этих пациентов не существует. Они не улавливают ни тона, ни тембра, ни эмоциональной окраски. Слова же и грамматические конструкции они понимают безупречно.

Соматоагнозия - расстройство узнавания частей собственного тела, оценки локализации их относительно друг друга. Нарушение возникает при поражении различных отделов правого полушария.

Выделяют два основных вида:

Анозогнозия - отсутствие осознания болезни. К которой относятся: анозогнозия гемиплегии - неосознавание и отрицание наличия одностороннего паралича;
Анозогнозия слепоты - неосознавание и отрицание наличия слепоты. При этом конфабуляторные зрительные образы воспринимаются как настоящие;
Анозогнозия афазии - расстройство, при котором больные афазией не замечают своих ошибок, даже если их речь совершенно неразборчива.
Аутотопагнозия - расстройство, при котором возникает игнорирование половины тела, но, главным образом, неузнавание отдельных его частей (например, больные не могут различить и правильно показать части собственного тела - части лица, пальцы рук), нарушение оценки положения отдельных частей тела в пространстве. К данной группе относятся:
Аутотопагнозия гемикорпа (гемисоматоагнозия) - игнорирование половины тела при частичной сохранности её функций. Так, при полной или неполной сохранности движений в руке и ноге, больной не пользуется ими для осуществления разнообразных действий. Он «забывает» о них, игнорирует их существование, не включает в работу. Это игнорирование относится только к левой половине тела. Например, больной моет только одну правую руку, надевает обувь только на правую ногу. В тяжелых случаях у больного возникает чувство отсутствия левой половины тела;
Соматопарагнозия - восприятие поражённой части тела как чужеродной. Больной испытывает ощущение, что рядом с ним лежит другой человек, которому принадлежит одна из его ног, находящихся в кровати (левая нога больного), либо это не его нога, а палка или другой предмет. В некоторых случаях возникает ощущение, что тело распилено на две половины, что голова, рука или нога отделены от туловища. Часто могут возникать ощущения увеличения или уменьшения левой части тела. Чувство изменения размеров отдельных частей тела обычно сочетается с ощущением утяжеления или необычной легкости. Эти ощущения тягостны для больного и тяжело им переживаются;
Соматическая аллостезия - расстройство, связанное с ощущением увеличения количества конечностей (неподвижных или двигающихся). Наиболее часто это касается левых конечностей, особенно левой руки (псевдополиэмимия). Первые описания псевдополимелии принадлежат В. М. Бехтереву (1894) и П. А. Останкову (1904). В обоих наблюдениях присутствовала бульбоспинальная локализация патологического процесса. В 1904 г. В. М. Бехтерев впервые описал пациента с правополушарным очагом и ощущением лишней левой руки. В зарубежной литературе псевдополимелия чаще называется «множественным фантомом» конечности (supernumerary phantom limbs), «лишней конечностью» (spare limb) или «удвоением частей тела» (reduplication of body parts). Наиболее часто она встречается при сосудистом поражении головного мозга, реже - после черепно-мозговой травмы, при опухолях головного мозга, при рассеянном склерозе. Ощущение дополнительной конечности могло являться аурой при эпилептических припадках. В подавляющем большинстве случаев речь шла об удвоении руки, значительно реже отмечалось удвоение одновременно руки и ноги или одной ноги. Очень редко больные ощущали у себя больше трех рук или ног, описывались случаи пациента с «шестью руками», «с четырьмя ногами». Наиболее часто псевдополимелия отмечалась при поражении правого полушария мозга. У всех пациентов локализация очагов повреждения была глубинной. Наиболее часто страдали глубинные отделы теменной доли, таламус, его связи с теменной долей и внутренняя капсула. Симптоматика, на фоне которой развивалось ощущение лишних конечностей, была сходной: всегда имелись грубые двигательные нарушения в сочетании с чувствительными, причем обязательно страдало мышечно-суставное чувство. К этому добавлялись в разном сочетании симптомы, характерные для поражения правого полушария: анозогнозия, игнорирование левой стороны пространства, аутотопагнозия гемикорпа и т. д. Проявлением ощущения мнимых конечностей является фантом ампутированных конечностей, когда больные после ампутации кисти руки, предплечья, стопы с голенью продолжают ощущать их присутствие. Иногда в фантомных конечностях возникают боли. Наиболее устойчивые фантомные ощущения возникают в дистальных отделах конечностей - кистях и пальцах рук, стопах и пальцах ног. Часто фантомные конечности ощущаются уменьшенными или увеличенными в размерах. Патогенез фантомных болей заключается в формировании невром при ампутации, врастание в пересеченный нерв соединительнотканных волокон культи ампутированной конечности. Это требует повторной операции с повторным пересечением нерва, и очисткой канала нерва;
Аутотопагнозия позы - расстройство, при котором больной не может определить, в каком положении находятся части его тела (поднята или опущена его рука, лежит он или стоит и т. п.). Больные затрудняются в копировании положения руки по отношению к лицу, не могут точно скопировать положение указательного пальца врача но отношению к лицу. Сходные затруднения наблюдаются у тех же больных при узнавании и копировании разных по ориентации положений кистей рук по отношению друг другу, демонстрируемых врачом. Во всех этих заданиях элементы праксиса позы очень тесно связаны со схемой тела и её узнаванием. Аутотопагнозия позы встречается чаще, чем пальцевая агнозия. Возникает при поражении верхнетеменной области левого полушария и её связей со зрительным бугром (нарушения двусторонние);
Нарушение ориентировки в правом-левом - больной не узнает, какая из двух его рук или ног правая, а какая левая, не может показать правый глаз или левое ухо. Затруднения возрастают, если больной должен определить правую и левую стороны, показать правую или левую руку (глаз) на теле врача, сидящего напротив. Особенно трудным становится выполнение этого задания, если врач скрестит руки на груди. Нарушения ориентировки в правом-левом возникают при поражении левой теменной доли у правшей (угловая извилина). Однако описаны относительно редкие случаи, когда такие дефекты возникают и при правотеменном поражении (по наблюдениям после проведённых нейрохирургических операций);
Пальцевая агнозия (синдром Герстмана) - больной не может указать на своей руке палец, который показывает у себя на руке врач, особенно если при этом врач меняет положение руки. Признаков соматоагнозии для других частей тела обычно не наблюдается. Возникает при поражении левой теменной доли (угловая извилина).

Симптомы агнозии

Поражение коры, ответственной за анализ и синтез информации приводит к агнозии. Соответственно, симптомы будут связаны с локализацией поражения. Например, при поражении левой затылочной области возникает предметная агнозия: при этом пациент видит, может описать предмет, но не знает, как он называется и для чего предназначен.

При поражении височной доли возникает слухоречевая агнозия: пациент воспринимает речь как простой набор звуков и не способен различать отдельные слова, воспринимать их смысл.

Причины агнозии

Агнозия вызвана нарушением функции теменных и височных долей головного мозга, где хранится информация об использовании знакомых предметов. Это состояние часто развивается внезапно после травмы головы или инсульта , при котором повреждается кора и ближайшие подкорковые структуры головного мозга. Также поражение коры может быть следствием опухолевого процесса.

Также причиной агнозии может стать дегенерация областей мозга, осуществляющих интеграцию памяти, восприятия и идентификации.

В зависимости от локализации поражения развиваются различные виды агнозии. Например, за нарушение топографической ориентировки ответственно поражение теменно-затылочной области. Если у пациента повреждена правая теменная субдоминантная доля, то часто возникает анозогнозия. В данном случае, больной не признает своего заболевания, и продолжает настаивать, что с его здоровьем все в порядке, даже в том случае, если у него парализована одна сторона тела.

Диагностика агнозии

Диагноз устанавливается на основании анамнеза (перенесенный инсульт или травма, наличие опухоли) и характерной клинической картины заболевания. Возможно проведение специальных тестов на установление формы агнозии.

Пациента просят идентифицировать обычные объекты, используя разные органы чувств (зрение, осязание или другие). Если есть подозрение на отрицание половины пространства, пациента просят идентифицировать парализованные части тела или объекты в соответствующих половинах пространства.

Нейропсихологическое исследование может помочь выявить более сложные варианты агнозии. Необходимо провести тесты для дифференцирования нарушений ощущения и понимания, чтобы отличить такие дефекты от агнозии.

Визуализация мозга (КТ или МРТ с использованием ангиографии и без) необходима для характеристики центральных поражений (например, инфаркта , геморрагии, объемного внутричерепного процесса), а также выявления атрофии коры, характерной для дегенеративных заболеваний.

Физикальное обследование обычно позволяет выявить первичные нарушения отдельных видов чувствительности, которые могут затруднить дальнейшую оценку состояния пациента.

Лечение агнозии

В основном лечение заключается в терапии основного заболевания, приведшего к повреждению коры, а также проведение консультаций с нейропсихологом, помогающим пациенту приспособиться к своему недугу и хотя бы частично компенсировать его.

При агнозии улучшение или восстановление нарушенных функций у одних людей происходит самопроизвольно, а другие вынуждены учиться жить со своим необычным расстройством. Коррекцию расстройств проводят дефектологи.

Специфического лечения нет. Реабилитация при содействии логопеда или специалиста по трудотерапии может помочь пациенту достичь компенсации заболевания. Степень восстановления зависит от размера и локализации очагов поражения, степени повреждения и возраста пациента. Восстановление большей частью происходит в пределах первых трех месяцев, но в целом длится до одного года.

Существует известная книга Оливера Сакса о больном прозопагнозией - «Человек, который принял свою жену за шляпу». По ней, кстати, Майкл Найман написал оперу, которая с успехом шла несколько лет назад в театрах. И предметы, и людей герой различал с трудом, по отдельным признакам: по лысине, зубам и т.д. Перчатку описывал как протяженную поверхность с пятью мешочками. Однажды он не мог найти шляпу и, наткнувшись на жену, попытался надеть на себя ее голову. Но это, конечно, крайняя форма прозопагнозии. Обычно больные могут отличить одного человека от другого, если их поставить рядом, но не могут запомнить.

Важно! Лечение проводится только под контролем врача. Самодиагностика и самолечение недопустимы!

Болезнь получила свое название от латинского слова gnosis, означающего «познание», приставка «а» в медицинской терминологии традиционно указывает на отсутствие какого-либо признака или функции.

Причины агнозии

Как правило, агнозия является следствием обширного поражения отделов коры головного мозга, входящих в состав коркового уровня анализаторных систем. При этом у левшей агнозия возникает в результате патологических изменений правого полушария, у правшей – левого, то есть отделов, отвечающих за художественное или образное восприятие.

Самыми распространенными патологиями, вызывающими агнозию считаются различные нарушения мозгового кровообращения, в том числе и посттравматические или постоперационные, а также болезнь Альцгеймера и энцефалопатия, независимо от ее вида.

Виды и симптомы агнозии

Современная медицина различает три основных вида агнозии: зрительную, тактильную и слуховую.

Зрительная агнозия характеризуется неспособностью больного идентифицировать и назвать определенный предмет или несколько предметов. При этом снижения остроты зрения не наблюдается. Такой вид агнозии может принимать различные формы, как, например, невозможность определения пространственных координат (пространственная агнозия), нарушение способности классификации цветов при полном цветового восприятия(цветовая агнозия), утрата навыков чтения и распознавания букв (буквенная агнозия), резкое сокращение объема одновременно воспринимаемых объектов (симультанная агнозия) и так далее.

Причиной возникновения зрительных агнозий является поражение затылочных отделов коры головного мозга.

Тактильная агнозия возникает в результате поражения корковых полей теменной доли одного или обоих полушарий мозга и проявляется в нарушении способности распознавания предметов наощупь или, как вариант, в неспособности узнавания частей собственного тела.

Слуховая агнозия выражается в отсутствии у больного возможности распознавать звуки речи, то есть в нарушении фонематической функции слуха, знакомых музыкальных мелодий, посторонних шумов и звуков, таких как лай собаки или шум дождя, при полной сохранности остроты слуха. В первом случае слуховая агнозия, как правило, приводит к расстройству речевого развития. Такой вид агнозии, чаще всего, является следствием поражения корковых полей височной доли головного мозга.

Гораздо реже, чем первые три вида, встречаются вкусовые и обонятельные агнозии, при которых больной утрачивает способность распознавания пищи и предметов по вкусу и запаху соответственно. Вкусовые рецепторы и обоняние при этом сохраняют свои функции в полном объеме.

В ряде случаев отмечаются болевые агнозии, выражающиеся в отсутствии реакции на болевые ощущения. Такой вид агнозии, чаще всего, становится результатом врожденных поражений головного мозга. Большинство врачей считают болевую агнозию одной из разновидностей тактильных.

Лечение агнозии

Лечение агнозии заключается в устранении ее причины, то есть заболевания, вызывавшего поражение коры головного мозга и его подкорковых структур. Врачи не называют каких-либо специфических методов лечения – в каждом случае метод медицинского воздействия определяется индивидуально, в зависимости от тяжести заболевания, его течения и возможных осложнений. Для восполнения утраченной функции, то есть для коррекции собственно агнозии требуется обязательное участие нейропсихолога, а также иных специалистов. При возникновении нарушений речи необходимо участие логопеда. В некоторых случаях используется трудотерапия.

Период восстановления обычно занимает порядка трех месяцев, однако при наличии осложненных расстройств может достигать одного года. В случае необходимости, лечение может быть проведено повторно. Рецидивы агнозии после устранения ее причины, как правило, не возникают.

Слуховая агнозия подразделяется на субдоминантную и доминантную.

Субдоминантная слуховая агнозия проявляется в неспособности освоить значение неречевых шумов, а именно а) природных, те издаваемых объектами природы, б) предметных, те издаваемых звучащими предметами

Неречевая слуховая агнозия возникает при поражении правой височной доли. В этом случае дети не различают таких звуков, как скрипы, стуки, хлопки, шорохи, гудки, шум ветра, дождя и др. Они не слышат голосов животных и поэтому не подражают им

Иногда у больных наблюдается повышенная чувствительность к шумам (гиперакузия) Наблюдаются также случаи изменения интонационно-мелодической стороны речи, голоса, элементы дизартрии. При поражении правого полушария страдают также такие невербальные слуховые функции, как различение длительности звуков, восприятие тембра звука, способность локализовать звуки в пространстве. Нарушается также способность узнавания голосов знакомых людей, особенно по телефону, по радио

Доминантная слуховая агнозия возникает при очагах поражения, расположенных в левом полушарии мозга Она является речевой и проявляется в трудностях понимания речи. При этом частичное понимание речи иногда возможно, что достигается за счет опоры на длину фразы, интонацию, ситуацию общения, т.е. на то, что по современным представлениям входит в «компетенцию» правого полушария мозга. При очагах, расположенных в правом виске, больной, пытаясь понять воспринимаемое на слух высказывание, прежде всего опирается на звуковой, фонемный состав слова, и в результате проводимого фонологического анализа понимает объективные значения слов. Трудности декодирования просодических характеристик высказывания, характерные для патологии правого полушария мозга, ограничивают объем понимания воспринимаемого на слух текста, но не устраняют полностью. Только двусторонние очаги приводят к грубой речевой слуховой агнозии.

А.Р. Лурией показано, что при поражении верхней височной коры возникает синдром сенсорной (акустико-гностической) афазии, описание которой будет дано ниже, а поражение средне-височных отделов левой височной доли приводит к акустико-мнестической афазии.

Речевая слуховая агнозия является наиболее сложным проявлением слуховой агнозии. Восприятие речи осуществляется за счет совместной деятельности двух височных зон мозга (правой и левой). Односторонние поражения височной доли, как правило, не вызывают полной слуховой агнозии.

Глава 8. Сенсорные и гностические зрительные расстройства.

Зрительные агнозии

Общие принципы работы анализаторных систем

Мы переходим к той части раздела, которая посвящена нейропсихологическому анализу сенсорных и гностических расстройств, возникающих при поражении разных уровней основных анализаторных систем.

Во всех главах этого раздела мы кратко остановимся на основных принципах строения каждого анализатора и рассмотрим вклад каждого из уровней той или другой анализаторной системы в мозговую организацию высших психических функций.

Анализаторные системы человека - сложные многоуровневые образования, направленные на анализ сигналов определенной модальности.

Можно выделить несколько общих принципов строения всех анализаторных систем:

а) принцип параллельной многоканальной переработки информации, в соответствии с которым информация о разных параметрах сигнала одновременно передается по различным каналам анализаторной системы;

б) принцип анализа информации с помощью нейронов-детекторов, направленного на выделение как относительно элементарных, так и сложных, комплексных характеристик сигнала, что обеспечивается разными рецептивными полями;

в) принцип последовательного усложнения переработки информации от уровня к уровню, в соответствии с которым каждый из них осуществляет свои собственные анализаторные функции;

г) принцип топического («точка в точку» ) представительства периферических рецепторов в первичном поле анализаторной системы;

Из произведений А. Р. Лурия

Современные представления о строении психических процессов исходят из модели рефлекторного кольца, или сложной саморегулирующейся системы, каждое звено которой включает как афферентные компоненты, и которая в целом носит характер сложной и активной психической деятельности.

д) принцип целостной интегративной репрезентации сигнала в ЦНС во взаимосвязи с другими сигналами, что достигается благодаря существованию общей модели (схемы) сигналов данной модальности (по типу «сферической модели цветового зрения»).

Как известно, работу анализаторных систем изучают многие дисциплины, прежде всего нейрофизиология. Нейропсихологический аспект изучения данной проблемы особый, это анализ нейропсихологических симптомов, возникающих при поражении разных уровней анализаторной системы, и построение общих теоретических представлений о работе всей системы в целом. При нейропсихологическом изучении работы анализаторных систем следует различать два типа расстройств:

1) относительно элементарные сенсорные расстройства в виде нарушений различных видов ощущений (светоощущений, цветоощущений, ощущений высоты, громкости, длительности звука и др. );

2) более сложные гностические расстройства в виде нарушений разных видов восприятия (восприятия формы предмета, пространственных отношений, символов, звуков речи и т. д. ).

Первый тип расстройств связан с поражением периферического и подкорковых уровней анализаторных систем, а также первичного коркового поля соответствующего анализатора.

Второй тип расстройств обусловлен прежде всего поражением вторичных корковых полей, хотя в мозговой организации гностической деятельности принимают участие и многие другие корковые и подкорковые структуры, в том числе префронтальные отделы коры больших полушарий.

Из произведений A . ft , Лурия

Известно, что ощущение включает в себя двигательные компоненты, и современная психология рассматривает ощущение, и тем более восприятие как рефлекторный акт, содержащий как афферентные, так и эфферентные звенья (А. Н. Леонтьев, 1959). Чтобы убедиться в сложном активном характере ощущений, достаточно напомнить, что даже у животных они включают в свой состав процесс отбора биологически значимых признаков, а у человека - и активное кодирующее влияние языка (Дж. Брунер, 1957; Л. А. Люблинская, 1969).

Еще более отчетливо активный характер процессов выступает в сложном предметном восприятии. Хорошо известно, что предметное восприятие носит не только полирецепторный характер, опираясь на совместную работу целой группы анализаторов, но всегда включает в свой состав активные двигательные компоненты. Решающую роль движений глаз в зрительном восприятии отмечал еще И. М. Сеченов (1874-1878), однако доказано это было лишь в последнее время. В целом ряде психофизиологических исследований было показано, что неподвижный глаз практически не может воспринимать изображение, состоящее из многих компонентов, и что сложное предметное восприятие предполагает активные, поисковые движения глаз, выделяющие нужные признаки (А. Л. Ярбус, 1965, 1967), и лишь постепенно, по мере развития принимает свернутый характер (А. В. Запорожец, 1967; 3. П. Зинченко и др., 1962).

Все эти факты убеждают нас в том, что восприятие осуществляется при совместном участии всех функциональных блоков мозга, из которых первый обеспечивает нужный тонус коры, второй осуществляет анализ и синтез поступающей информации, а третий обеспечивает направленные поисковые движения, создавая тем самым активный характер воспринимающей деятельности.

Гностические расстройства, возникающие при корковых очагах поражения, носят название агнозий. В зависимости от пораженного анализатора различают зрительные, слуховые и тактильные агнозии 1 .

Зрительный анализатор. Сенсорные зрительные расстройства

Человек, как и все приматы, относится к «зрительным» млекопитающим; основную информацию о внешнем мире он получает через зрительные каналы. Поэтому роль зрительного анализатора для психических функций человека трудно переоценить.

Зрительный анализатор, как и все анализаторные системы, организован по иерархическому принципу. Основными уровнями зрительной системы каждого полушария являются: сетчатка глаза (периферический уровень); зрительный нерв (II пара); область пересечения зрительных нервов (хиазма); зрительный канатик (место выхода зрительного пути из области хиазмы); наружное или латеральное коленчатое тело (НКТ или ЛКТ); подушка зрительного бугра, где заканчиваются некоторые волокна зрительного пути; путь от наружного коленчатого тела к коре (зрительное сияние) и первичное 17-е поле коры мозга (рис. 19, А, Б, Вт рис. 20; цветная вклейка). Работа зрительной системы обеспечивается II, III, IV и VI парами черепно-мозговых нервов.

Поражение каждого из перечисленных уровней, или звеньев, зрительной системы характеризуется особыми зрительными симптомами, особыми нарушениями зрительных функций.

Первый уровень зрительной системы - сетчатка глаза - представляет собой очень сложный орган, который называют «куском мозга, вынесенным наружу».

Рецепторный строй сетчатки содержит два типа рецепторов:

♦ колбочки (аппарат дневного, фотопического зрения);

♦ палочки (аппарат сумеречного, скотопического зрения).

Когда свет достигает глаза, возникающая в этих элементах фотопическая реакция преобразуется в импульсы, передающиеся через различные уровни зрительной системы в первичную зрительную кору (17-е поле). Количество колбочек и палочек неравномерно распределено в разных областях сетчатки; колбочек значительно больше в центральной части сетчатки (fovea ) - зоне максимально ясного зрения.

Эта зона несколько сдвинута в сторону от места выхода зрительного нерва - области, которая называется слепым пятном (papilla n. optici).

Человек относится к числу так называемых фронтальных млекопитающих, т. е. животных, у которых глаза расположены во фронтальной плоскости. Вследствие этого зрительные поля обоих глаз (т. е. та часть зрительной среды, которая воспринимается каждой сетчаткой отдельно) перекрываются. Это перекрытие зрительных полей является очень важным эволюционным приобретением, позволившим человеку выполнять точные манипуляции руками под контролем зрения, а также обеспечившим точность и глубину видения (бинокулярное зрение). Благодаря бинокулярному зрению появилась возможность совмещать образы объекта, возникающие в сетчатках обоих глаз, что резко улучшило восприятие глубины изображения, его пространственных признаков.

Зона перекрытия зрительных полей обоих глаз составляет приблизительно 120°. Зона монокулярного видения составляет около 30° для каждого глаза; эту зону мы видим только одним глазом, если фиксировать центральную точку общего для двух глаз поля зрения.

Зрительная информация, воспринимаемая двумя глазами или только одним глазом (левым или правым), проецируется на разные отделы сетчатки и, следовательно, поступает в разные звенья зрительной системы.

В целом, участки сетчатки, расположенные к носу от средней линии (нозальные отделы), участвуют в механизмах бинокулярного зрения, а участки, расположенные в височных отделах (темпоральные отделы), - в монокулярном зрении.

Кроме того, важно помнить, что сетчатка организована и по верхненижнему принципу: ее верхние и нижние отделы представлены на разных уровнях зрительной системы по-разному. Знания об этих особенностях строения сетчатки позволяют диагностировать ее заболевания (рис. 21; цветная вклейка).

Поражения сетчаточного уровня зрительной системы разнообразны: это разные формы дегенерации сетчатки; кровоизлияния; различные заболевания глаз, в которых поражается также и сетчатка (центральное место среди этих поражений занимает такое распространенное заболевание, как глаукома). Во всех этих случаях поражение, как правило, одностороннее, т. е. зрение нарушается только в одном глазу; далее - это относительно элементарное расстройство остроты зрения (т. е. остроты светоощущения), или полей зрения (по типу скотомы), или цветоощущения. Зрительные функции второго глаза остаются сохранными.

Второй уровень работы зрительной системы - зрительные нервы (II пара). Они очень коротки и расположены сзади глазных яблок в передней черепной ямке, на базальной поверхности больших полушарий головного мозга. Разные волокна зрительных нервов несут зрительную информацию от разных отделов сетчаток. Волокна от внутренних участков сетчаток проходят во внутренней части зрительного нерва, от наружных участков - в наружной, от верхних участков - в верхней, а от нижних - в нижней. Поражения зрительного нерва встречаются в клинике локальных поражений головного мозга довольно часто в связи с различными патологическими процессами в передней черепной ямке: опухолями, кровоизлияниями, воспалительными процессами и др. Такое поражение зрительного нерва приводит к расстройству сенсорных зрительных функций только в одном глазу, причем в зависимости от места поражения страдают зрительные функции соответствующих участков сетчатки. Важным симптомом поражения зрительного нерва является отек начала (соска) зрительного нерва (слева или справа), который может привести к его атрофии.

Область хиазмы составляет третье звено зрительной системы. Как известно, у человека в зоне хиазмы происходит неполный перекрест зрительных путей. Волокна от нозальных половин сетчаток поступают в противоположное (контралатеральное) полушарие, а волокна от темпоральных половин - в ипсилатеральное. Благодаря неполному перекресту зрительных путей зрительная информация от каждого глаза поступает в оба полушария. Важно помнить, что волокна, идущие от верхних отделов сетчаток обоих глаз, образуют верхнюю половину хиазмы, а идущие от нижних отделов - нижнюю; волокна от fovea также подвергаются частичному перекресту и расположены в центре хиазмы. При поражении хиазмы возникают различные (чаще симметричные) нарушения полей зрения обоих глаз (гемианопсии) вследствие поражения соответствующих волокон, идущих от сетчаток. Поражение разных отделов хиазмы приводит к появлению разных видов гемианопсий:

♦ битемпоральной;

♦ бинозальной;

♦ верхней квадрантной;

♦ нижней квадрантной;

♦ односторонней нозальной гемианопсии (при разрушении наружной части хиазмы с одной стороны).

Гемианопсия может быть полной или частичной; в последнем случае возникают скотомы (частичное выпадение) в соответствующих отделах полей зрения. Все перечисленные виды гемианопсий характерны только для поражения хиазмального уровня зрительной системы (рис. 19; цветная вклейка).

При поражении зрительных канатиков (fractes opticus), соединяющих область хиазмы с наружным коленчатым телом, возникает гомонимная (односторонняя) гемианопсия, сторона которой определяется стороной поражения. Гомонимные гемианопсии могут быть полными или неполными. Особенностью этого типа гемианопсий является то, что вследствие поражения волокон, идущих от области fovea, граница между пораженным и сохранным полями зрения проходит в виде вертикальной линии.

Четвертый уровень зрительной системы - наружное или латеральное коленчатое тело (НКТ или ЛКТ). Это часть зрительного бугра, важнейшее из таламических ядер, представляет собой крупное образование, состоящее из нервных клеток, где сосредоточен второй нейрон зрительного пути (первый нейрон находится в сетчатке). Таким образом, зрительная информация без какой-либо переработки поступает непосредственно из сетчатки в НКТ. У человека 80 % зрительных путей, идущих от сетчатки, заканчиваются в НКТ, остальные 20 % идут в другие образования (подушку зрительного бугра, переднее двухолмие, стволовую часть мозга), что указывает на высокий уровень кортикализации зрительных функций.

НКТ, как и сетчатка, характеризуется топическим строением, т. е. различным областям сетчатки соответствуют различные группы нервных клеток в НКТ. Кроме того, в разных участках НКТ представлены области зрительного поля, которые воспринимаются одним глазом (зоны монокулярного видения), и области, которые воспринимаются двумя глазами (зоны бинокулярного видения), а также область центрального видения. При полном поражении НКТ возникает полная односторонняя гемианопсия (левосторонняя или правосторонняя), при частичном поражении - неполная, с границей в виде вертикальной линии.

В том случае, когда очаг поражения находится рядом с НКТ и раздражает его, иногда возникают сложные синдромы в виде зрительных галлюцинаций, связанных с нарушениями сознания.

Как уже было сказано выше, помимо НКТ существуют и другие инстанции, куда поступает зрительная информация, - это подушка зрительного бугра, переднее двухолмие и стволовая часть мозга. При их поражении никаких нарушений зрительных функций как таковых не возникает, что указывает на иное их назначение. Переднее двухолмие, как известно, регулирует целый ряд двигательных рефлексов (типа старт-рефлексов), в том числе и тех, которые «запускаются» зрительной информацией. По-видимому, сходные функции выполняет и подушка зрительного бугра, связанная с большим количеством инстанций, в частности - с областью базальных ядер. Стволовые структуры мозга участвуют в регуляции общей неспецифической активации мозга через коллатерали, идущие от зрительных путей. Таким образом, зрительная информация, идущая в стволовую часть мозга, является одним из источников, поддерживающих активность неспецифической системы (см. гл. 3).

Пятый уровень зрительной системы - зрительное сияние (пучок Грациоле) - довольно протяженный участок мозга, находящийся в глубине теменной и затылочной долей. Это широкий, занимающий большое пространство веер волокон, несущих зрительную информацию от разных участков сетчатки в разные области 17-го поля коры. Эта область мозга поражается весьма часто (при кровоизлияниях, опухолях, травмах и др.), что приводит к гомонимной гемианопсии, т. е. выпадению полей зрения (левого или правого). Из-за широкого расхождения волокон в пучке Грациоле гомонимная гемианопсия часто является неполной, т. е. слепота не распространяется на всю левую (или правую) половину поля зрения. Последняя инстанция - первичное 17-е поле коры больших полушарий, расположено главным образом на медиальной поверхности мозга в виде треугольника, который направлен острием вглубь мозга. Это значительная по протяженности площадь коры больших полушарий по сравнению с первичными корковыми полями других анализаторов, что отражает роль зрения в жизни человека. Важнейшим анатомическим признаком 17-го поля является хорошее развитие IV слоя коры, куда приходят зрительные афферентные импульсы; IV слой связан с V слоем, откуда «запускаются» местные двигательные рефлексы, что характеризует «первичный нейронный комплекс коры» (Г. И. Поляков, 1965).

17-е поле организовано по топическому принципу, т. е. разные области сетчатки представлены в его разных участках. Это поле имеет две координаты: верхне-нижнюю и передне-заднюю. Верхняя часть 17-го поля связана с верхней частью сетчатки, т. е. с нижними полями зрения; в нижнюю часть 17-го поля поступают импульсы от нижних участков сетчатки, т. е. от верхних полей зрения.

В задней части 17-го поля представлено бинокулярное зрение в передней части - периферическое монокулярное зрение.

При поражении 17-го поля в левом и правом полушариях одновременно (что может быть, например, при ранениях затылочного полюса) возникает центральная слепота. Когда же поражение захватывает 17-е поле одного полушария, возникает выпадение полей зрения с одной стороны, причем при правостороннем очаге возможна «фиксированная» левосторонняя гемианопсия, когда больной как бы не замечает своего зрительного дефекта. При поражении 17-го поля граница между «хорошим» и «плохим» участками полей зрения проходит не в виде вертикальной линии, а в виде полукруга в зоне fovea, так как при этом сохраняется область центрального видения, которая у человека представлена в обоих полушариях, что и определяет контур пограничной линии. Эта особенность позволяет различать корковую и подкорковые гемианопсии (рис. 19; цветная вклейка).

Как правило, у больных имеется не полное, а лишь частичное поражение 17-го поля, что приводит к частичному выпадению полей зрения (скотомам); при этом участки нарушенных полей зрения по форме и величине в обоих глазах симметричны. При менее грубых поражениях 17-го поля возникают частичные нарушения зрительных функций в виде снижения (изменения) цветоощущения, фотопсий (т. е. ощущение ярких вспышек, «искр», иногда окрашенных, появляющихся в определенном участке поля зрения). Все описанные выше нарушения зрительных функций относятся к сенсорным, относительно элементарным нарушениям, которые непосредственно не связаны с высшими зрительными функциями, хотя и являются их основой.

Гностические зрительные расстройства

Высшие гностические зрительные функции обеспечиваются прежде всего работой вторичных полей зрительной системы (18-е и 19-е) и прилегающих к ним третичных полей коры больших полушарий. Вторичные 18-е и 19-е поля расположены как на наружной конвекситальной, так и на внутренней медиальной поверхностях больших полушарий. Они характеризуются хорошо развитым III слоем, в котором осуществляется переключение импульсов из одного участка коры в другой.

При электрическом раздражении 18-го и 19-го полей возникает не локальное, точечное возбуждение, как при раздражении 17-го поля, а активация широкой зоны, что свидетельствует о широких ассоциативных связях этих областей коры.

Из исследований, проведенных на человеке У. Пенфилдом, Г. Джаспером (1959) и рядом других авторов, известно, что при электрическом раздражении 18-го и 19-го полей появляются сложные зрительные образы. Это уже не отдельные вспышки света, а знакомые лица, картины, иногда какие-то неопределенные образы. Основные сведения о роли этих участков коры больших полушарий в зрительных функциях получены из клиники локальных поражений головного мозга. Клинические наблюдения показывают, что поражение этих областей коры и прилегающих к ним подкорковых зон («ближайшей подкорки», по выражению А. Р. Лурия) приводит к различным нарушениям зрительного гнозиса. Эти нарушения получили название зрительные агнозии. Этим термином обозначаются расстройства зрительного восприятия, возникающие при поражении корковых структур задних отделов больших полушарий и протекающие при относительной сохранности элементарных зрительных функций (остроты зрения, полей зрения, цветоощущения). При всех формах агностических зрительных расстройств элементарные сенсорные зрительные функции остаются относительно сохранными, т. е. больные достаточно хорошо видят, у них нормальное цветоощущение, часто сохранны и поля зрения; иными словами, у них как будто бы есть все предпосылки, чтобы воспринимать объекты правильно. Однако у них нарушен именно гностический уровень работы зрительной системы. В некоторых случаях у больных, помимо гностических, имеются нарушения и сенсорных функций. Но это, как правило, относительно тонкие дефекты, которые не могут объяснить выраженность и характер нарушений высших зрительных функций.

Первое описание зрительной агнозии принадлежит Г. Мунку (1881), который, работая с собаками, имеющими поражения затылочных долей мозга, обнаружил, что «собака видит, но не понимает» того, что видит; собака как будто бы видит предметы (так как не наталкивается на них), но «не понимает» их значения.

Естественно, что у человека нарушения зрительных функций протекают значительно сложнее. В клинике локальных поражений головного мозга описаны разнообразные формы нарушений высших зрительных функций, или разные формы зрительных агнозий. Термин «агнозия» впервые использовал 3. Фрейд (1891), который был не только основателем психоанализа, но и крупнейшим невропатологом, занимавшимся изучением функций нервной системы. Описанные им случаи нарушений высших зрительных функций были обозначены как «зрительная агнозия». После 3. Фрейда изучением зрительных агнозий занимались многие авторы; можно сказать, что из всех нарушений психических процессов, которые наблюдаются при локальных поражениях мозга, на феноменологическом уровне лучше всего изучены именно зрительные агнозии.

Следует отметить, что как отечественные, так и зарубежные публикации посвящены главным образом описанию того, что происходит с больными при поражении отдельных участков «широкой зрительной сферы» - затылочно-теменных областей коры, т. е. первичному изучению нарушений зрительных функций на феноменологическом уровне.

Значительно менее изучены природа и структура психических нарушений при зрительных агнозиях и их мозговые механизмы. До сих пор отсутствует общая теория, объясняющая возникновение разных форм нарушений высших зрительных функций, что непосредственно отражается на существующих в нейропсихологии и клинической неврологии классификациях зрительных агнозий. Все они основаны на феноменологическом различении типов нарушений зрительных функций, т. е. на знании того, что именно не воспринимает (или ошибочно воспринимает) больной. Таким образом, в настоящее время не существует единой классификации зрительных агнозий, поскольку нет и единого объяснения природы этих нарушений.

1)если больной, правильно оценивая отдельные элементы объекта (или его изображения), не может понять его смысла в целом - это называется предметной агнозией;

2) если он не различает человеческие лица (или фотографии) - лицевой агнозией;

3)если он плохо ориентируется в пространственных признаках изображения - оптико-пространственной агнозией;

4) если он, правильно копируя буквы, не может их читать - буквенной агнозией;

5) если он различает цвета, но не знает, какие предметы окрашены в данный цвет, т. е. не может вспомнить цвет знакомых предметов, - цветовой агнозией;

6) как самостоятельная форма выделяется и симультанная агнозия - такое нарушение зрительного гнозиса, когда больной может воспринимать только отдельные фрагменты изображения, причем этот дефект наблюдается и при сохранности полей зрения.

Очевидно, что такой принцип выделения разных форм зрительных агнозий весьма примитивен; данная классификация лишена единого основания, что отражает недостаточный уровень развития этой области знания.

Клинические наблюдения показывают, что форма нарушений зрительного гнозиса связана как со стороной поражения мозга, так и с локализацией поражения внутри «широкой зрительной сферы» - конвекситальной коры затылочных и теменных отделов мозга, где выделяют две основные подобласти: нижнюю и верхнюю части.

Рассмотрим несколько подробнее разные формы зрительных агнозий.

Предметная агнозия - одна из самых распространенных форм нарушений зрительного гнозиса, которая в той или иной степени встречается у большинства больных с поражением затылочно-теменных отделов мозга. В грубой форме предметная агнозия наблюдается лишь при двухстороннем поражении затылочно-теменных отделов мозга, т. е. при двухстороннем поражении 18-го и 19-го полей.

Предметная зрительная агнозия связана с поражением нижней части «широкой зрительной сферы». Она характеризуется тем, что больной видит как будто бы все, он может описать отдельные признаки предмета, но не может сказать, что же это такое. Особо грубое нарушение возможности правильно оценить предмет возникает при двухстороннем поражении нижних частей широкой зрительной сферы: больной, глядя на предмет, не может его опознать, но при его ощупывании часто правильно решает эту задачу. В своей повседневной жизни такие больные ведут себя почти как слепые и хотя они не натыкаются на предметы, но постоянно ощупывают их или ориентируются по звукам. Однако в такой грубой форме предметная агнозия встречается сравнительно редко, чаще она проявляется в скрытой форме при выполнении специальных зрительных задач: например, при распознавании контурных, перечеркнутых, наложенных друг на друга, перевернутых изображений и т. д.

Так, при совмещении 3, 4, 5 контуров (проба Поппельрейтера) здоровый человек видит контуры всех объектов; у больных эта задача вызывает большие трудности: они не могут выделить отдельные контуры и видят просто путаницу линий.

При предметной агнозии трудности опознания формы объектов являются первичными, и в наиболее «чистом» виде они проявляются при опознании именно контуров объектов; в то же время копирование рисунков у них может быть сохранным (рис. 22).

У больных с предметной агнозией (как и с другими формами нарушений зрительного гнозиса) грубо изменяются временные характеристики зрительного восприятия. Тахистоскопическими исследованиями установлено, что у таких больных резко увеличиваются пороги узнавания изображений; причем, как правило, они возрастают на несколько порядков. Если здоровый человек воспринимает простые изображения за 5-10 мс (без фонового стирающего изображения), то у больных время опознания простых изображений возрастает до 1 с и больше. Таким образом, при зрительных агнозиях наблюдается совсем другой режим работы зрительной системы, что и вызывает большие сложности в переработке зрительной информации.

Оптико-пространственная агнозия связана преимущественно с поражением верхней части «широкой зрительной сферы». В особенно грубой форме она наблюдается при двухстороннем поражении затылочно-теменных отделов мозга. Однако и при одностороннем поражении эти нарушения также выражены достаточно отчетливо.

При оптико-пространственной агнозии у больных теряется возможность ориентации в пространственных признаках окружающей среды и изображений объектов. У них нарушается лево-правая ориентировка; они перестают понимать ту символику рисунка, которая отражает пространственные признаки объектов. Такие больные не понимают географическую карту, у них нарушена ориентировка в странах света. Описанию подобного нарушения посвящена книга А. Р. Лурия «Потерянный и возвращенный мир» (1971), где рассказывается о больном, в прошлом топографе, получившем ранение затылочно-теменной области левого полушария мозга.

В грубых случаях у больных нарушается ориентировка не только в лево-правых, но и в верхне-нижних координатах. У больных с оптико-пространственной (как и с предметной) агнозией, как правило, нарушается способность рисовать (при относительной сохранности способности копировать изображение). Они не умеют передавать на рисунке пространственные признаки объектов (дальше-ближе, больше-меньше, слева-справа, сверху-снизу). В некоторых случаях распадается даже общая схема рисунка. Так, больные, рисуя человека, отдельно изображают части его тела (руки, ноги, глаза, нос и т. д.) и не знают, как их соединить. Чаще нарушается рисунок при поражении задних отделов правого полушария (рис. 23, а, б). В ряде случаев (как правило, при правополушарных очагах) наблюдается односторонняя оптико-пространственная агнозия, когда больные, даже копируя рисунок, изображают только одну сторону предмета или грубо искажают изображение одной (чаще левой) стороны (рис. 24).

Одновременно у них часто нарушается также и возможность зрительной афферентации пространственно-организованных движений, т. е. «праксис позы». Такие больные не могут скопировать позу, показанную им экспериментатором; не знают, как расположить руку по отношению к своему телу; у них отсутствует та непосредственная легкость восприятия пространственных отношений, которая присуща здоровым людям, и это затрудняет копирование поз по зрительному образцу (выполняемых одной или двумя руками).

С этим связаны различные трудности в бытовых двигательных актах, в которых требуется пространственная ориентация движений. Эти больные плохо выполняют движения, требующие элементарной зрительно-пространственной ориентировки, например не могут постелить покрывало на постель, надеть пиджак, брюки и т. п. Подобные нарушения получили название «апраксии одевания». Сочетания зрительно-пространственных и двигательно-пространственных расстройств называют «апрактоагнозией».

Оптико-пространственные нарушения влияют иногда и на навык чтения. В этих случаях возникают трудности прочтения таких букв, которые имеют «лево-правые» признаки, Больные не могут различить правильно и неверно написанные буквы (например:К,М, Р,Чи др.), и это задание может быть одним из тестов на определение зрительной ориентировки в пространственных признаках объектов. В подобных случаях нарушения опознания букв с зеркальными пространственными признаками, как правило, отражают общий дефект пространственной ориентировки в объектах.

Особой формой зрительных агностических расстройств является буквенная агнозия. В чистом виде буквенная агнозия проявляется в том, что больные, совершенно правильно копируя буквы, не могут их назвать. У них распадается навык чтения (первичная алексия).

Подобное нарушение чтения встречается изолированно от других нарушений высших зрительных функций, что и дает основание выделить этот дефект в самостоятельную форму агнозии. Такие больные правильно воспринимают предметы, правильно оценивают их изображения и даже правильно ориентируются в сложных пространственных изображениях и реальных объектах, однако они «не понимают» буквы и не могут читать.

Такая форма агнозии, как правило, встречается при поражении левого полушария мозга - нижней части «широкой зрительной сферы» (у правшей).

Цветовая агнозия также представляет собой самостоятельный тип зрительных гностических расстройств. Различают собственно цветовую агнозию и нарушение распознавания цветов как таковых (цветовая слепота или дефекты цветоощущений). Цветовая слепота и нарушение цветоощущений могут иметь как периферическое, так и центральное происхождение, т. е. быть связанными с поражением как сетчатки, так и подкорковых и коркового звеньев зрительной системы. Известно, что цветоощущение возникает при действии трех различных типов колбочек (сетчаточных детекторов), которые чувствительны к различным цветам: сине-зеленым, красно-зеленым и желтым. Эта способность колбочек быть реактивными на определенные цветовые раздражения является основой цветоощущения, и дефект этой способности может быть вызван разного типа поражениями сетчатки (дегенерацией и т. п.).

Известны нарушения цветоразличения, связанные с поражением НКТ и затылочной коры (17-го поля), что указывает на существование в зрительной системе специального канала (или каналов), предназначенного для проведения информации о цвете объекта.

Цветовая агнозия, в отличие от нарушений цветоразличения, является нарушением высших зрительных функций. В клинике описаны нарушения цветового гнозиса, которые наблюдаются на фоне сохранного цветоощущения. Такие больные правильно различают отдельные цвета и правильно их называют. Однако им трудно, например, соотнести цвет с определенным предметом и наоборот; они не могут вспомнить, каков цвет апельсина, моркови, елки и т. д. Больные не могут назвать предметы определенного конкретного цвета. У них отсутствует обобщенное представление о цвете, и поэтому они не в состоянии выполнить процедуру классификации цветов, что связано не с трудностями различения цветов, а с трудностями их категоризации. Известно, что человек воспринимает огромное количество оттенков цветов, но названий цветов (категорий) сравнительно мало. Поэтому в обычной жизни здоровый человек постоянно решает задачу на категоризацию цвета. Именно эта категоризация цветовых ощущений затруднена у больных с цветовой агнозией.

Особую форму зрительной агнозии составляет симультанная агнозия. Долгое время она была известна как синдром Балинта. Эта форма нарушения зрительного гнозиса проявляется в том, что больной одновременно не может воспринимать двух изображений, так как у него резко сужен объем зрительного восприятия.

Больной не может воспринять целое, он видит только его часть (или части). Возникает вопрос: почему больной не может перевести взор и рассмотреть все изображение последовательно? Это происходит потому, что синдром Балинта всегда сопровождается сложными нарушениями движений глаз, которые называются «атаксия взора».

Взор больного становится неуправляемым, глаза совершают непроизвольные скачки, постоянно находясь в движении. Это создает трудности в организованном зрительном поиске, вследствие чего больной не может рассматривать объект последовательно. Предполагается, что причиной симультанной агнозии является слабость корковых зрительных клеток, которые способны лишь на узколокальные очаги возбуждения. Связь синдрома Балинта со стороной поражения и локализацией очага внутри «широкой зрительной сферы» пока не установлена.

Лицевая агнозия - особая форма нарушений зрительного гнозиса, которая проявляется в том, что у больного теряется способность распознавать реальные лица или их изображения (на фотографиях, рисунках и т. п.).

При грубой форме лицевой агнозии больные не могут различить женские и мужские лица, а также лица детей и взрослых; не узнают лица своих родных и близких. Такие больные узнают людей (включая и самых близких) только по голосу. Лицевая агнозия четко связана с поражением задних отделов правого полушария (у правшей), в большей степени - нижних отделов «широкой зрительной сферы».

В целом вопрос о связи разных форм зрительных агностических расстройств со стороной и зоной поражения затылочно-теменных отделов мозга окончательно не решен. Многие авторы указывают, что различные формы зрительных агнозий проявляются особенно отчетливо при повреждении комиссуральных волокон валика мозолистого тела, соединяющих 18-е и 19-е поля левого и правого полушарий головного мозга.

Особый интерес для понимания механизмов зрительных агнозий представляют исследования движений глаз (регулируемых III, IV и VI парами черепно-мозговых нервов) при различных формах нарушения зрительного восприятия. Нарушения зрительного гнозиса коррелируют с различными нарушениями глазодвигательной активности, сопровождающей зрительное восприятие объекта. Это могут быть явления инактивности движений глаз, глазодвигательные персеверации (рис. 25, А ), игнорирование одной стороны зрительного поля (рис. 25, Б ) и др.

Вопрос о роли движений глаз в нарушениях зрительного гнозиса является дискуссионным. Согласно одной точке зрения движения глаз, обводящие контур объекта, - обязательный механизм зрительного восприятия (А Л. Ярбус, 1965 и др.). Однако, как показали исследования, многие формы зрительных агнозий протекают при сохранной глазодвигательной активности.

В литературе, посвященной проблеме зрительных агнозий, дискутируется также вопрос о роли височных отделов мозга в их происхождении. По мнению одних авторов, нарушения зрительного гнозиса возникают не только при затылочно-теменных очагах, но и при поражении нижневисочных отделов больших полушарий; другие авторы отрицают эти данные, давая им иное объяснение. Все это говорит о большой сложности проблемы мозговой организации зрительного восприятия.

В целом, как показывают клинические наблюдения, нарушения зрительного гнозиса неоднородны. Характер агнозии зависит, по-видимому, и от стороны поражения мозга, и от расположения очага в пределах «широкой зрительной сферы», и от степени вовлечения в патологический процесс комиссуральных волокон, объединяющих задние отделы левого и правого полушарий. Важно отметить, что разные формы нарушений зрительного гнозиса встречаются изолированно. Это свидетельствует о существовании раздельно, автономно функционирующих каналов, перерабатывающих разные типы зрительной информации. Однако всегда следует помнить, что разные формы зрительного восприятия не реализуются только с помощью специальных зрительных каналов; во всех случаях в осуществлении высших зрительных функций (или зрительной гностической деятельности) принимает участие весь мозг в целом, все его три основных блока, как это следует из теории системной динамической локализации высших психических функций. Поэтому нарушения зрительного гнозиса могут возникать, например, при поражении лобных долей мозга; тогда они имеют вторичный характер и обозначаются как псевдоагнозии.

Таким образом, нейропсихологические данные подтверждают общую концепцию о том, что зрительная система организована как многоканальный аппарат, одновременно перерабатывающий разнообразную зрительную информацию, различные «блоки» (каналы ) которого могут поражаться изолированно при сохранной работе других «блоков» (каналов ). Вследствие этого возможно появление нарушений восприятия только предметов, или лиц, или цветов, или букв, или пространственно-ориентированных объектов. Феноменология нарушений зрительного восприятия при локальных поражениях мозга дает важные сведения для понимания общих принципов строения и функционирования зрительной системы.

КАТЕГОРИИ