Васкулит на руках. Лечение геморрагического васкулита у детей и взрослых

Причины возникновения васкулитов.

Поскольку первичные вескулиты представляют собой достаточно разнородную группу, сложно говорить о каких-то единичных причинах развития данной патологии. В большинстве случаев причина заболевания остается неизвестной и в дальнейшем не оказывает существенного влияния на течение патологического процесса. Инфекционная теория происхождения васкулитов остается доминирующей. При ряде нозологических форм васкулиты имеют хронологическую связь с различными инфекционными агентами. Вместе с тем необходимо помнить, что наличие нелеченных очагов хронической инфекции, даже если не они послужили причиной возникновения васкулита, может приводить к рецидивированию заболевания и развитию вторичных инфекционных осложнений, что затрудняет исследование больного. Предпосылкой к обсуждению роли вирусов, как причины васкулита, послужили работы, в которых описывались случаи васкулита после перенесенного гепатита В с персистированием вируса в крови, а иногда обнаруживаем иммунных комплексов, содержащих антигены вируса в стенке пораженного сосуда.

Некоторые причины васкулитов известны давно (воздействие различных сывороток и лекарственных препаратов). Роль лекарств в развитии васкулита не вызывает сомнений. Признаки системного поражения могут появляться непосредственно после контакта лекарственного препарата с организмом больного или явиться в результате перестройки хронической лекарственной болезни. В настоящее время известно более 150 лекарств, прием которых запускает развитие васкулита. Наиболее часто реакция такого типа может резвится на прием сульфаниламидных препаратов, антибиотиков, препаратов йода, рентгеноконтрастных веществ, витаминов группы В, анальгетиков, туберкулостатиков. Нельзя исключить наследственную предрасположенность, что обусловлено дефектом иммунного ответа и изменённой реактивностью стенок сосудов.

Симптомы васкулитов

Принципы клинической диагностики васкулитов.

Основной принцип диагностики васкулита – клинический полиморфизм. Ранняя диагностика необходима для своевременного начала лечения, поскольку, чем позже установлен диагноз, тем вероятнее развитие необратимых процессов в органах и системах. Основная роль в диагностике должна быть отнесена к клиническим проявлениям болезни, т. е. жалобам и изменениям, выявляемым при осмотре и объективном обследовании больного - симптомам. Важное значение имеют пол больного, его возраст. Так, некоторыми формами васкулитов болеют преимущественно мужчины (облитерирующим тромбангиитом Бюргера), другими (неспецифическим аортоартериитом) – молодые девушки. Поражение височной артерий, как правило, развивается у лиц старше 55 лет. Геморрагический васкулит встречается преимущественно у детей или людей молодого возраста.

Жалобы больных васкулитом разнообразны и зависят от локализации пораженного сосуда, фазы течения болезни и степени выраженности функциональных нарушений органов. Особое значение имеет последовательность появления симптомов и время болезни. Как правило, васкулиты начинаются остро или подострое, с первоначальными признаками воспалительного процесса и последующим развитием органной патологии. Среди первых симптомов васкулита можно выделить общие неспецифические (или конституциональные) и локальные характерные синдромы, которые в сочетании определяют клиническую картину той или иной нозологической формы заболевания.

К общим симптомам васкулита можно отнести: снижение массы тела, повышение температуры тела, головную боль, быструю утомляемость. Характерна постоянная субфебрильная температура, не снижающаяся на фоне приема антибиотиков. Температура тела может понижаться самостоятельно или при назначении глюкокортикоидов. Похудание при некоторых вариантах васкулита является классическим признаком, причем значительное снижение массы тела за короткий период времени имеет не только диагностическое значение, но и является свидетельством активности болезни.

Кожный синдром является наиболее ранним и разнообразным и имеет место в 40 – 50 % случаев. Могут наблюдаться узелки, петехии, пятна, кожная пурпура, язвы. В ряде случаев появляется сетчатый рисунок кожи по типу мраморного – сетчатое левидо. Причем интенсивность синюшной окраски может варьировать от умеренно до выраженной. Этот симптом отражает поражение сосудов кожи. Чаще сетчатое левидо наблюдается при узелковом периартериите, гранулематозе Вегенера, а также антифосфолипидном синдроме. Все перечисленные поражения кожи могут трансформироваться в язвенно-некротическую форму. При этом образующиеся трофические язвы, как правило, безболезненные и имеют скудное отделяемое. Скорость их заживления не столько зависит от местной терапии, сколько от эффективности лечения самого васкулита. В клинической практике описаны случаи развития гангрены пальцев кистей и стоп.

Боли в мышцах или так называемая миология, встречается более чем в половине случаев васкулита и обусловлено нарушением кровообращения в тех или иных мышечных группах. Выраженный болевой синдром в мышцах может предшествовать развитию поражений периферической нервной системе, что проявится в дальнейшем в нарушении чувствительности дистальных отделов пальцев рук и ног.

Поражение суставов является частым признаком. Типично поражение крупных суставов нижних и верхних конечностей – коленных, голеностопных, плечевых.

Поражение почек – один из самых частых и прогностически неблагоприятных признаков, встречается у 20 – 40 % больных в зависимости от формы васкулита. Клинические симптомы поражения почек появляются в разгар заболевания и свидетельствуют уже о выраженных изменениях. Также возможны различные проявления заболевания со стороны желудочно-кишечного тракта, дыхательной системы и сердца.

Вам следует обратится к врачу ревматологу, если у вас появились признаки воспалительного процесса, такие как: лихорадка, общая слабость, снижение массы тела, не связанное со сменой рациона питания. В зависимости от локализации процесса в артериальном русле кровотока могут возникнуть нарушения зрения, боли в мышцах, кровь в моче.

Диагностика

Не существует специфических лабораторных тестов для диагностики васкулита. В основном лабораторные изменения отражают активность болезни (повышение отстрофазных белков крови, лейкоцитов и СОЭ) и степень сосудистого поражений в отдельных органах. Большое значение придается биопсии, участка где более ярко выражены изменения. Для конкретных васкулитов есть свои особенности в диагностике и клинике. Так, например, при Гранулематозе Вегенера характерным является нормохромная анемия, умеренный лейкоцитоз без эозинофилии, повышение СОЭ, тромбоцитоз, гипергаммаглобулинемия. Острофазные белки соответствуют активности болезни. Могут повышаться иммуноглобулины, что в большей степени относится к IgA. Ревматоидный фактор обнаруживается более чем у половины больных и наиболее часто определяется в развернутой стадии при выраженной активности болезни. Для каждого их подвидов Васкулита есть свои критерии, соотношение которых и их количество могут сказать со стопроцентной гарантией о наличии или отсутствии болезни.

Лечение васкулитов

Практически все васкулиты являются хроническими прогрессирующими заболеваниями, когда, периоды обострения сменяются ремиссией, которая достигается только целенаправленным лечением. В настоящее время в качестве основных направлений лечения васкулитов выделяют иммуносупрессию (угнетение иммунитета) и противовоспалительное лечение, что обеспечивается совместным применением глюкокортикоидов и/или цитостатических лекарственных средств, позволяющих ограничить или прервать процесс развития иммунного воспаления.

Препаратом выбора является преднизолон, так как достаточно быстро способен снимать отек сосудистой стенки, что приводит к уменьшению проявлений ишемического синдрома. Вместе с тем, длительное применение глюкортикостероидов в поддерживающей дозе позволяет предотвратить дальнейшее стенозирование крупных сосудов.

Вместе с тем, считается доказанным, что значительное улучшение прогноза для жизни связано с использованием цитостатических препаратов. Циклофосфан - доза данного препарата может варьировать в достаточно широких пределах, обычно первоначальная доза в период выраженных клинических проявлений заболевания составляет 2 – 3 мг/ку в сутки. С целью интенсификации терапии васкулита при тяжелом торпидном течении используется комбинации высоких доз метилпреднизолона и циклофосфана в дозе 1000 мг внутривенно.

Хороший эффект в лечение, как сопутствующая терапия, дают сосудорасширяющие препараты (никотиновая кислота, персантин, компламин) и антитромботические (курантил, трентал, агапурин) препараты назначают курсами длительно.

В последние годы достаточно широко стали использовать методы экстракорпоральной гемокоррекции с целью улучшения микроциркуляторных нарушений (плазмаферез в сочетании с гемоксигенацией и ультрафиолетовым облучением крови). Также с целью коррекции микроциркуляторных нарушений с учетом вызвавшего их ведущего механизма могут быть использованы следующие группы препаратов: антикоагулянты (прямые и непрямые) – гепарин, фраксипарин; метилксантины – трентал, агапурин; группа нестероидных противовоспалительных препаратов (малые дозы аспирина - 75 – 125 мг/кг).

Проведение активной патогенетической терапии на всем протяжении заболевания позволяет не только продлить жизнь больным, но и вернуть некоторых из них к труду. Данная патология не поддается лечению препаратами растительно происхождения, только те препараты, которые перечислены здесь, имеют доказанный, положительный эффект.

Возможные осложнения васкулитов:

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС)
Кровотечения и тромбозы
Артериальная гипертензия
Нефротический синдром
Легочная гипертензия
Инфекционные осложнения.

Прогноз.

Данная группа заболеваний имеет очень большой процент развития осложнений, своевременно начатаое лечение может замедлить развитие многих из них. У больных с васкулитом без специфического лечения иммуносупрессивной терапией прогноз не благоприятный, 5-летняя выживаемость составляет 10 % от общего числа больных. При ранней активной терапии цитостатиками в сочетании с глюкокортикостероидами 5-летняя выживаемость составляет 60 – 90 %.

Врач терапевт Жумагазиев Е.Н.

Васкулит (Vasculitis) – заболевание, связанное с воспалением и разрушением стенок сосудов, поражающее, в том числе артерии, лимфатические сосуды, а также вены.

Месторасположение сосудов может быть как поверхностное, так и в любых местах организма. При поражении этим заболеванием могут регистрироваться как внешние, так и внутренние признаки.

Васкулит

Явно определенной связи с инфекционными бактериями или токсинами, возбуждающими данную патологию – нет, что является главным отличием от остальных воспалительных процессов (напр. тромбофлебита).

Заболевание является довольно редким, и в разных странах фиксируются разные показатели заболеваемости, с большой разницей от 0,4 до 14 случаев на сто тысяч жителей. Распространённость васкулита возросла за последние годы.

Факт! Под ударом наиболее часто находятся мужчины от сорока до пятидесяти лет. Отдельные формы васкулита могут возникать у детей, а также в юношеском возрасте.

Васкулит код по МКБ-10

Распределение, в зависимости от связи с причиной и последствиями, васкулитов происходит по разным группам.

В Международной классификации болезней они принадлежат к кодировкам:

Н35. Состоит в категории заболеваний глаз. Кодировка, предназначенная для обозначения воспаления васкулитом сетчатки глаза;
D69. Принадлежат категории заболеваний крови. Обозначает васкулиты, связанные с патологиями свертываемости крови, к ним относят геморрагический васкулит и пурпура (небольшие капиллярные излияния крови на коже);
I77.6 и I77.8. Состоит в подклассе болезней кровообращения. К нему принадлежат воспаление сосудов с месторасположением в почках, а также диссеминированный васкулит;
М. Относятся к классу болезней соединительных тканей. Сюда входят гиперчувствительный ангиит (воспалительно-аллергические кожные заболевания), а также такая патология как ревматоидный васкулит.
L95. К разделу кожных заболеваний принадлежит часть васкулитов, проявление которых происходит на кожном покрове.

Как классифицируют и различают васкулиты между собой?

Существует три вида, по которым разделяется течение воспалительной реакции:

Отмирание тканей;
Деформация стенки сосуда с возможностью восстановления;
Прогрессирование воспалительных очагов клеток ткани.

Также принято разделять васкулиты, по степени поражения стенки сосуда:

В случае поражения тканей, окружающих сосуд – периваскулиты;
Когда в среднем слое сосуда происходит воспаление – мезоваскулиты;
При воспалительном поражении исключительно внутреннего слоя – эндоваскулиты;

Виды васкулита

Также существует такое понятие, как поражение всей стенки сосуда, именуемое панваскулит.

Последствиями болезни являются увеличение толщины стенок сосудов с прогрессированием рубцовых образований (фиброз), а также отложением солей кальция (кальциноз), которые уменьшают размер сосуда.

Поражение каждого отдельного вида сосудов, разделяет васкулиты на отдельные соответствующие виды.

Так как видов достаточно много, рассмотрим самые часто регистрируемые виды из всех:

Аллергический. Удар по сосудам случается при разнообразных реакциях организма на аллергии;
Болезнь Такаясу. При данной патологии, происходит воспаление аорты и исходящих из нее артерий больших размеров;
Уртикарный. Болезнь воспаляющая маленькие вены и сосуды, проявляясь пятнами красного оттенка, очень похожими на крапивницу;
Болезнь Шенлейна-Геноха. Патология именуема также как и геморрагический васкулит. С данным типом регистрируется воспаление в маленьких сосудах и артериях;
Гранулематоз Вегенера. Еще один вид воспаления, поражающий сосуды в легких и почках, а также дыхательных путей;
Узелковый периартериит. Патология, воспаляющая мелкоразмерные и крупные сосуды.

Разделение на подвиды идет и по происхождению болезни:

Первичный. Тот случай, когда васкулит прогрессирует как отдельная болезнь;
Вторичный. Проявляется, в качестве симптома другого заболевания.

Существует множество различных разновидностей васкулитов, но всех их объединяют общие признаки проявления:

Лекарства, угнетающие иммунитет, помогают при любом его виде;
Подобное развитие. При отклонениях в работе иммунитета, организм находится под ударом иммунных заболеваний. Иммунные комплексы, образованные связыванием антител с разными веществами, откладываются на стеках сосудов, что и вызывает воспалительные реакции;
Непонятные первопричины. Не получается определить причину, послужившую толчком к развитию заболевания;
Удар по тканям и органам. Кожный покров, различные органы и суставы находятся под ударом. Откладывание иммунных комплексов происходит по всем организму, но приоритетно в местах с большой концентрацией сосудов;
Хроническая форма. Васкулиты могут чередовать осложнения и ремиссии, но не проходят продолжительное время;
Влияние одинаковых факторов на обострение. Означает, что к осложнениям влекут одни и те же вводимые инъекции, инфекционные заболевание, длительное пребывание в условиях низких или высоких температур, контактирование с аллергенами.

Так как сосудов в организме великое множество, разнообразность васкулитов позволяет делить их по разным факторам.

Основным разделением является разделение по размеру сосуда, пораженного воспалительным процессом:

Что касаемо васкулитов вторичного происхождения, то они делятся по антигенам, вызывающим их прогрессирование:

Спровоцированные гиперчувствительностью: при сывороточной болезни, опухолях злокачественного характера, болезни Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит), а также довольно редкая патология криоглобулинемии;
Спровоцированные инфекционными заболеваниями (грибковые болезни, туберкулез, сифилис и т.д.);
Содержащие в основе воспаление соединительных тканей. К ним относят деформации суставов при красной волчанке, ревматизм, ревматоидный васкулит и т.д.;

Распределение и классификация васкулитов происходит по множеству факторов и разновидностей. Благодаря этому, медикам легче назначить эффективную терапию, после постановки диагноза. Так как при поражении сосудов разных размеров и местоположения, может применяться разная терапия.

Что провоцирует возникновение васкулитов?

Однозначные причины, влияющие на появление васкулитов не определенны. Реакция человеческого организма на некоторые виды антигенов, проявляются в воспалительных процессах сосудов.

Разные факторы вызывают воспаление разных сосудов и артерий в организме, как мелких и средних, так и крупных, не зависимо от их местоположения. Следовательно, это являет собой возникновение разных видов васкулитов.

Аллергический васкулит – является заболеванием воспалительного характера, провоцируемое аллергическими реакциями организма.
Причинами, вызывающими аллергический васкулит есть:

Прямой контакт с определенными химикатами (преимущественно связанными с профессиональной деятельностью);
Постоянные простудные заболевания;
Заболевания инфекционного характера (вирусы, грибки, стафилококки и остальные бактерии);
Патологии сосудов и сердца. К ним относят недостаточность сердца, варикоз, увеличенное АД;
Определенные заболевания хронического типа: диабет второго типа, подагра, ожирение и т.д.;
Употребление определенных медикаментов: обезболивающие, антибиотики, медикаменты успокаивающие нервную системы, оральные контрацептивы и т.д.;
Воспалительные очаги хронического типа. Гайморит, туберкулез, тонзиллит, цистит и другие;
Частые воздействия излучения, при лучевой терапии для лечения онкологии.

Причинами, способными провоцировать прогрессирование уртикарного васкулита являются аллергические реакции.

Отличием от обычного вида аллергии, проявление явных признаков не начинают пропадать после разрыва контакта с фактором, который вызывает аллергию. Преимущественно ему присуща хроническая форма протекания болезни.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха) напрямую связан с откладыванием именных комплексов, оседающих на внутренней стороне стенок сосудов, что и влечет к их воспалениям.
Эту разновидность васкулита вызывают следующие факторы:

Получение определенных вакцин, а также сывороток, которые не переносит организм человека;

Тонзиллит;

Длительное нахождение в условиях низких температур;

Ангина;

Инфекционное воспаление глотки – фарингит.

К узелковому виду васкулита (узелковый периартериит) принадлежит воспаление аллергическими реакциями маленьких средних артерий.

Причинами, провоцирующими данный периартериит, есть:

Генетическая расположенность;
Инфекции вирусов. Среди них герпес, цитомегаловирусная инфекция, гепатит В;
Употребление определенных медикаментов. К ним относятся: противотуберкулезные, антибиотики и обезболивающие.

Болезнь Такаясу — воспаление стенок аорты, либо неспецифический аортоартериит. Являясь системным васкулитом, встречается довольно редко и преимущественно у женщин. Факторы появления такого заболевания пока не ясны.

В прогрессировании болезни Такаясу участвуют две причины:

Наследственную расположенность. Присутствие некоторых генов увеличивает шанс прогрессирования патологии;
Аутоиммунный процесс. При данном васкулите, провоцируя воспаление сосудов, на них, также на стенках, откладываются иммунные комплексы.

Гранулематоз Вагнера, являясь системным видом васкулита, поражающим сосуды мелкого вида почек и дыхательных органов. Проявляется одинаково часто, как у мужчин, так и у женщин. Определенных причин, провоцирующих болезнь, пока не обнаружено.

Факторами, косвенно влияющими на его происхождение, считают:

Заболевания инфекционного типа;
Аутоиммунные реакции.

При диагностировании васкулита, нужно учитывать, что любые состояния, подавляющие иммунитет, могу повлечь за собой васкулит. Не всегда можно точно определить, почему организм так среагировал к тканям стенок сосудов.

Какие симптомы сопутствуют васкулиту?

Симптоматика всех видов васкулитов во многом схожа, но проявляющиеся симптомы зависят от места и масштабов воспаления стенок сосудов.

При больших объемах поражения, проявляются кожные высыпания, в более отягощенных случаях происходит отмирание тканей, что влечет плачевные последствия.

Каждый вид васкулита имеет, кроме общих, свои симптомы, которые приведены в таблице ниже (Табл.1):

Название	Проявляющиеся симптомы
Аллергический васкулит	Обширные высыпания кожного покрова, разных видов: гнойники, пузырьки, просто красные пятна, звездочки сосудов;
	Боли в голове;
	Увеличенная температура (обычно до 37 градусов);
	Воспалительные процессы в суставах, сопровождаемые болями.
Узелковый периартериит	Увеличение температуры тела без явных причин, не поддающаяся антибиотикам;
	Лихорадка;
	Резкое значительное похудение (частые ошибки врачей с опухолями злокачественного характера);
	Мышечная боль, и боли в суставах (преимущественно в икрах и коленях);
	Высыпания на кожном покрове: красные пятна, волдыри, кровоизлияния, пузырьки, участки с отмирающей кожей;
	Отклонения в работе сердечно-сосудистой системы (стенокардия, флебит, повышенное артериальное давление, инфаркт, недостаточность сердца);
	Поражения почек. Иммунные комплексы нарушают кровоснабжение почек (гломерулонефрит). А также почечная недостаточность, и совсем редко тромбоз сосудов почек;
	Нарушения нервной системы (мононевриты, инсульт, полиневриты, похожие на эпилепсию припадки);
	Отклонения легких. Пневмонит (воспаление легких, спровоцированное иммунными комплексами), бронхиальная астма;
	Боли в животе, вздутие, присутствие крови в каловых массах, рост размерности печени.
Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит)	Увеличение артериального давления. Появляются симптомы присущие гипертонии;
	Боли в голове;
	Головокружения;
	Постоянные обмороки;
	Падение зрения;
	Постоянная слабость;
	Быстрая утомляемость;
	Потеря зрения;
	Воспаление коронарных артерий (симптомы стенокардии, периодические боли в районе грудной клетки);
	Запоры, поносы;
	Сбой пищеварения;
	Отдышка;
	Воспаление артерий легких, проявляющееся в отхаркивании с кровью.
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха)	Увеличение температуры организма;
	Лихорадка;
	Постоянная слабость;
	Поражения кожного покрова. При таком васкулите сначала появляются красные пятна (по большей мере на внутренней стороне рук и на задней стороне ног). После чего в местах пятен проявляются подкожные кровоизлияния. А после окончания кровоизлияний, на их месте часто остаются пигментные пятна;
	В большинстве случаев происходит поражение суставов, проявляемые в болях и припухлостях.
Уртикарный васкулит	Основным симптомом данного васкулита является сыпь, схожая с крапивницей, проявляющаяся волдырями красного цвета.

	Основным отличием такой сыпи от крапивницы является:
	Волдыри имеют большую плотность;
	Длится больше суток (в среднем 3-4 дня), в отличие от быстро сходящей крапивницы;
	Отсутствует характерный крапивнице зуд, но присуща боль и жжение;
	После того как сыпь сойдет, остаются синяки зеленоватого и желтого оттенков, подкожные кровоизлияния;
	Регистрируется увеличение температуры тела;
	Боли в суставах;
	Сбой пищеварительного тракта;
	Воспалительные процессы в почках.
Гранулематоз Вегенера	Воспаления в носу, ощущаемые как сухость в носу, осложнением дыхания через нос и носовыми кровотечениями;
	Поражение почек проявляется в болях поясницы, увеличенной температуры тела и внезапным уменьшением количества мочи;
	Отклонения в легких. Проявляются в кашле, в некоторых моментах он может содержать кровь;
	Гнойное воспаление уха. Выдает себя при отклонении от общего нормального состояния, болей в ухе, увеличением температуры тела;
	Патологии сердца. Происходят в редких случаях, и проявляются в признаках миокардита и перикардита, болях в грудной клетке, инфаркте;
	Отклонения пищеварительной системы. Также проявляются в редких случаях, в виде болей в животе, пропадании аппетита, рост размеров печени.

Имея, в большинстве случаев, много общих симптомов, такие как общая усталость, повышение температуры тела, снижение массы тела и боли в районах суставов, васкулиты разнятся по виду пораженных сосудов или вен. И являются опасным по своим последствиям, требуя скорой терапии.

Проявления у детей

Особенно редко, но все же, попадаются васкулиты в детском возрасте. Им присуще свое особенное течения болезни.

У детей возрастом до семи лет, может возникать синдром Кавасаки, заключающийся в воспалении сосудов мелкого и среднего размера с прогрессированием деструктивного васкулита (в отдельных случаях деструктивно-пролиферативного).

Данный тип васкулита является системным, и наносит удар по коронарным артериям сердца, лимфоузлам, а также разрушает слизистую дыхательных путей.

При таком синдроме температура резко повышается до 38 (в среднем), и даже до критических 41 градусов.

Происходит долго не проходящая лихорадка, появляется сыпь геморрагического характера, разрушение слизистой дыхательных путей, глаз. А при переходе в тяжелую стадию заболевания, может повлечь инфаркт миокарда и смерть.

По видам геморрагические васкулиты у детей делят на определенные формы, зависящие от симптомов поражения органов и тканей:

Кожная форма;
Кожно-суставная;
Почечная;
Кожно-почечная;
Абдоминальная.

Начальные высыпания происходят в районе ног и растут со временем по внутренней стороне бедер. Постепенно подключаются болевые ощущения в суставах ног (иногда и рук).

В случае абдоминальной формы проявляются явно проявляющиеся болевые ощущения в животе, преимущественно в районе пупка.

Так же в детском возрасте регистрируется узелковый периартериит, являющийся одним из самых сложных среди воспалительных процессов.

Он представляет опасность в виде отягощений:

Постоянным повышением артериального давления;
Острая недостаточность сердца;
Бронхиальная астма и другие сложные патологии.

Наиболее выраженными признаками узелкового периартериита в детском возрасте есть бледность кожи с проявлением на ней веток сосудов, узелки на сосудах под кожей, а также отеки конечностей.

В более запущенных стадиях проявляется синяя кожа, упадок чувствительности, холод в конечностях. В случае отсутствия терапии на этом этапе, провоцируется развитие гангрены. В таком случае, обычно, приходится ампутировать какую-то часть конечности.

Факт! Своевременно назначенная правильная терапия поможет сохранить конечность.

Диагностика

При учете того, что васкулиты разделяются на множество групп, с самыми разнообразными симптомами, то диагностика их дело не простое, особенно без явно выраженных внешних симптомов.

Но даже при наличии внешних факторов, лечащий врач все равно отправит больного на дополнительные исследования, с целью подтверждения диагноза.

Среди возможных исследований, можно выделить следующие:

Клинический анализ крови. Покажет общее состояние здоровья пациента, и отклонения от показателей нормы элементов, насыщающих кровь. Кровь забирается из пальца или вены, утром и натощак;
Биохимический анализ крови. Обширный анализ крови, который поможет определить состояние почти всех органов организма. По колебаниям показателей в ту или иную сторону, можно определить не только пораженный орган, но и масштабы его поражения. Сдают такой анализ натощак, утром, предоставляя кровь из вены или пальца;
Анализ свертываемости крови. Определенные исследования при васкулите являются доказательством того, что подкожные кровоизлияния не провоцировала разжиженная кровь. Сдача крови происходит, как и при биохимическом анализе;
Иммунологические анализы крови. Позволяют определить нахождение антител в крови, иммунных комплексов, и иных веществ, которые отвечают за воспаление иммунными комплексами. Забор крови происходит, как и при биохимии крови;
Биопсия кожи. Являет собой исследование кожного фрагмента под микроскопом. Позволяет точно диагностировать какой именно процесс прогрессирует в тканях;
Общий анализ мочи. С помощью этого исследования врачи диагностируют факторы поражения почек, при помощи контроля уровня белка и эритроцитов в моче;
Ультразвуковое исследование (УЗИ) сосудов. Исследование, при помощи которого можно визуально увидеть состояние сосудов, определить их ширину прохода, и диагностировать возможные сжатия сосудов;
УЗИ сердца и почек. Контролируются отклонения в данных органах;
Допплерография. Является дополнительным исследование к УЗИ, с помощью которого определяют скорость кровотока в сосудах;
Дуплексное сканирование. Применение допплерографии и УЗИ одновременно, что дает наиболее точные результаты исследования;
Ангиография. Особое состояние, во время которого рентгеноконтрастное вещество вводится в вену, после чего делается рентген. Показывает степень закупоривания сосудов.
Риноскопия. Для определения нормального состояния слизистой носа, с помощью риноскопа, происходит осмотр ЛОР-врачом;
Ларингоскопия. Делают обследование состояния слизистой гортани больного с помощью ларингоскопа. Исследование проводится только под наркозом;
Рентген. На рентгене может быть обнаружены множественные уплотнения;
МРТ (магнитно-резонансная томография). Дает полную информацию по состоянию организма. Но является очень дорогостоящим анализом.

Лечащий врач может назначить и другие виды исследований, в зависимости от существующих у него подозрений на тот или иной тип васкулита. Все анализы назначаются в индивидуальном порядке, после осмотра и изучения анамнеза заболевания.

Как лечат васкулиты?

Терапия при таком заболевании имеет определенные особенности. Так при малых хронических отклонениях особой терапии и лечения не требуется, а в случае серьезных отягощений необходим комплекс препаратов для лечения, с постоянным наблюдением врачей.

Основные цели терапии должны быть устремлены на лечение вторичного заболевания, которое и спровоцировало васкулит.

Также лучше предупредить возможные очаги инфекционных заболеваний:

Гайморит;
Кариес;
Микоз и другие инфекции.

В зависимости от пораженного органа и места разрушенных сосудов, назначаются определенные курсы терапии. Подбор лекарств происходит индивидуально, и назначается непосредственно лечащим врачом.

Чаще всего назначаемые препараты приведены в таблице ниже (Табл.2):

Показание	Название препарата
Восстановление эластичности и прочности стенок сосудов	Аскорбиновая кислота, Рутин, Ретинол, поливитамины Стресстаб, Мультивит, Супрадин.
Восстановление эластичности и прочности стенок сосудов	Фитопрепараты: настой плодов шиповника, настой рябины, крапивы, отвар листьев черной смородины.
Головная боль и боль в суставах	Тиамин, Рибоксин, витамин В12.
При туберкулезной аллергии	Рифампицин, Фтивазид.
Противовирусное действие, улучшает иммунную систему	Циклоферон, Неовир, Амизон, Амиксин.
При больших отеках и геморрагических некрозах	Неогемодез, Преднизолон, Аскорбиновая кислота
Для снижения островоспалительного процесса	Пармидин, Пиридинолкарбамат, Фенилбутазол.
При кожно-суставном синдроме	Пирабутол, Реопирин.
Подавление аллергических реакций	Супрастин, Пипольфен, Телфаст, Хлористый кальций.
Для наружного заживления	Левосин, Пропоцеум

В таблице указаны возможные препараты, при некоторых направлениях лечения.

Назначенные лекарственные средства, могут варьироваться в зависимости от индивидуальных показателей больного. Точно определить терапию, для конкретного случая, поможет квалифицированный врач.

Также не рекомендуется употреблять:

Острые блюда;
Жаренную и копченую рыбу;
Мясо;
Приправы;
Цитрусы;
Яйца.

Больший упор следует делать на белковые и углеводные продукты:

Молочные продукты;
Фрукты;
Овощи;
Вареное мясо.

Как предотвратить появление васкулита?

Чтоб уменьшить шансы возникновения васкулита, следует выполнять рекомендуемые действия, направленные на укрепление организма.

К ним относятся:

Закаливание, с целью улучшения иммунитет а. Сюда можно отнести активные виды спорта, а также обливания холодной водой. При обливаниях следует постепенно, от раза к разу, понижать температуру холодной воды, так как резкое переохлаждение для непривыкшего организма грозит появление болезней;
Правильное питание;
Избегание стрессов;
Внимательный контроль хронических заболеваний сосудов . К ним можно отнести повышенное АД (гипертония), а также откладывание холестерина на стенках сосудов, уменьшающих проход для поступления крови (атеросклероз);Видео. Лечение заболевания сосудов

Прогноз специалистов
При отмирании тканей сосудов, происходят внутренние кровотечения, не зависимо от того, какой размерности сосуд. Это может повлечь к серьезным патологиям любых органов, мозга, а также к смертельному исходу.
Прогнозирование дальнейшего состояние зависит от нескольких факторов:
- Масштабов поражения воспалением стенок сосудов;
- Сопутствие иных заболеваний;
- Иммунная реакция каждого человека;
- Уже наступившими патологическими отклонениями.
При раннем обнаружении васкулита, эффективная терапия поможет достичь ремиссии при форме кожных высыпаний.
Менее благоприятными прогнозируют воспаления в почках и головном мозге, сопровождаемые интеллектуальными и физическими отклонениями .
В случае, если приступы кожной формы васкулита часто возобновляются, может необратимо нарушаться двигательный аппарат. В таком случае прогноз менее благоприятный, и пациент должен пройти курс терапии, чтобы поддерживать сосуды в работоспособном состоянии. При терапии необходимо постоянное наблюдения у терапевта.
Последствия могут зависеть от многих причин, и прогнозирование делается в каждой отдельной ситуации индивидуально. Летальные исходы возможны, при запущенных формах, и провоцировании развития патологий и кровоизлияний в другие органы.

Обнаружив любые симптомы, не медлите и обращайтесь за помощью к квалифицированным врачам.
Самолечение может привести к запущенным отягощениям и патологиям.
Чем раньше диагностируют васкулит, и назначат эффективную терапию, тем быстрее можно достичь благоприятного исхода. Не занимайтесь самолечением и будьте здоровы!

Васкулит – что это за болезнь? Причины, виды и формы васкулита (геморрагический, аллергический, системный, кожный и др.), симптомы и диагностика заболевания, фото

Спасибо

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Васкулиты – это группа заболеваний, при которых происходит воспаление и некроз стенки кровеносных сосудов, что ведет за собой ухудшение кровотока в окружающих тканях. Болезнь остается до конца неизученной: ведутся споры по поводу причин васкулита, механизма развития воспаления, классификации и подходов к лечению. Согласно современной классификации, васкулит относится к системным заболеваниям соединительной ткани. Его лечением занимаются врачи-ревматологи .

Точной статистики по заболеваемости васкулитом нет, однако врачи отмечают, что число людей с этой патологией с каждым годом увеличивается. Возможно это связано с ухудшением экологической ситуации и бесконтрольным приемом иммуностимулирующих средств. Установлено, что заболеванию более подвержены дети и пожилые люди. Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Разные формы васкулита имеют свои характерные симптомы. Общие проявления болезни: лихорадка, высыпания на коже, не исчезающие при надавливании, боль в суставах , потеря веса . Из первоначального очага васкулит может распространяться на другие органы и ткани, причем чаще всего страдают почки .

Причины васкулита

Причины васкулита разнообразны – воспаление стенок сосудов может быть вызвано различными факторами:

Микроорганизмы:
- стрептококки;
- стафилококки;
- тифозная палочка;
- микобактерии туберкулеза;

Гельминты:

бычий и свиной цепни.

Дрожжевые грибы рода Кандида.

Аутоиммунные заболевания , при которых развивается неадекватная реакция иммунитета:

реактивный артрит;
красная системная волчанка ;
коллагенозы.

Лекарственные препараты , к которым у человека отмечается повышенная чувствительность:

сульфаниламидные препараты;
противотуберкулезные средства;
витаминные комплексы;
оральные контрацептивы .

Химические вещества:

нефтепродукты;
инсектициды;
бытовая химия.

Переохлаждение организма – в крови некоторых людей образуются особые белки – криоглобулины, которые способны перекрывать просвет сосуда и вызывать васкулит.

Гиперчувствительность к компонентам табака становится причиной одной из разновидностей васкулита – облитерирующего тромбангиита.

Генетическая предрасположенность. У большинства пациентов есть родственники, страдающие разными формами васкулита или другими аутоиммунными заболеваниями. Это свидетельствует, что нарушения могут передаваться по наследству.

По последним данным, основная роль в развитии васкулитов отводится стафилококкам и стрептококкам . Это доказывается наличием соответствующих антигенов в крови у большинства больных.

Располагающие факторы. Развитию болезни практически всегда предшествуют ситуации, снижающие иммунитет и нарушающие нормальное протекание иммунных реакций:

возраст – наиболее восприимчивы дети и пожилые люди. У этих категорий часто отмечается незрелость или возрастное снижение иммунитета;
болезни, связанные с нарушениями обмена веществ – сахарный диабет , атеросклероз , подагра , патологии щитовидной железы , гипертония , заболевания печени ;
длительное пребывание на солнце;
чрезмерные психические нагрузки;
тяжелые травмы и операции;
работа, связанная с длительным стоянием;
лимфостаз – нарушение оттока лимфы;
склонность к аллергическим реакциям;
хронические инфекционные очаги – отит , аднексит , гайморит , тонзиллит .

Механизм развития заболевания

1. В крови больного появляются иммунные комплексы, состоящие из антигена и антитела . По невыясненной причине они фиксируются на эндотелии (внутренней оболочке) сосудов.

2. Далее сосудистая стенка инфильтрируется иммунными клетками нейтрофилами . В результате реакций через стенку нейтрофилов выделяются ферменты (миелопероксидаза, эластаза, лизоцим, лактоферрин) и перекись водорода . Эти агрессивные вещества разрушают стенки сосудов и вызывают воспаление.
3. Сосудистая стенка становится мишенью атаки иммунной системы – начинают вырабатываться специфические антитела, которые нацелены против эндотелия сосудов.
4. Антиэндотелиальные антитела атакуют сосудистую стенку делая ее более проницаемой и хрупкой.
5. Иммунное воспаление часто сопровождается образованием тромбов, перекрывающих просвет сосудов.
6. Разрушение сосудистой стенки приводит к ее разрыву и кровоизлиянию в окружающие ткани.
7. Нарушение кровообращения приводит к тому, что окружающие ткани получают недостаточно кислорода и питательных веществ. Это вызывает гибель клеток и некроз отдельных участков ткани.

Виды и формы васкулита. Классификация васкулитов

Общепринятой классификации васкулита до сих пор не разработано. По различным данным, существует 60-80 форм болезни. Их классифицируют по различным признакам.

Классификация васкулита по степени тяжести

Форма васкулита	Признаки
Васкулит легкой степени	Необильная сыпь, общее состояние больного не изменено.
Среднетяжелый васкулит	Выраженная сыпь, боли в суставах, эритроциты в моче, общее состояние больных среднетяжелое – слабость, потеря аппетита .
Тяжелый васкулит	Многочисленные высыпания, значительные изменения в суставах и внутренних органах, кишечные и легочные кровотечения, острая почечная недостаточность . Общее состояние больных – тяжелое.

Классификация по первопричине заболевания

Форма васкулита	Признаки
Первичные васкулиты	Воспаление и некроз стенок сосудов – первый признак болезни, а патологические изменения вокруг сосудов носят вторичный характер. Причины обширного поражения сосудов зачастую остаются невыясненными. Их связывают с нарушением работы иммунитета.
Вторичные васкулиты	Поражение сосудов, как реакция на: инфекционные заболевания - гепатит, сифилис , туберкулез; системные заболевания - реактивный артрит, красная системная волчанка, коллагенозы; злокачественные опухоли, саркоидоз ; химические вещества.

Классификация по размеру поражаемых сосудов

Классификация по типу поражаемых сосудов

Классификация по локализации пораженных сосудов

Форма васкулита	Виды васкулитов
Системные – воспаление распространяется на несколько отделов организма.	Гигантоклеточный темпоральный артериит; Гранулематоз Вегенера; Узелковый периартериит; Синдром Бехчета; Облитерирующий тромбангиит.
Васкулиты отдельных органов (сегментарные) – воспаление локализируется в отдельных органах или отделах сосудистой системы.	Кожи – узелковый периартериит, кожный лейкоциткластный ангиит, кожный артериит; Суставов – геморрагический васкулит; Сердца – изолированный аортит; Мозга – первичный ангиит ЦНС.

Наиболее распространенные виды васкулитов и их признаки

Поражение крупных сосудов

1. Гигантоклеточный (височный) артериит

Гигантоклеточный (височный) артериит – воспаление крупных и средних артерий. На внутренней стенке сосуда образуются гранулемы – скопления лимфоцитов и гигантских многоядерных клеток, имеющие вид плотных узелков. Поражаются отдельные сегменты височных, глазных и позвоночных артерий, реже артерии печени и кишечника . В местах поражения образуются тромбы, которые могут стать причиной инсульта . Также возможно повреждение аорты, которое может привести к разрывам. Болезнь развивается у людей пожилого возраста 50-90 лет с хорошо сохраненным иммунитетом. Количество больных мужчин и женщин примерно одинаково.

Симптомы

Повышение температуры до 37,5-40 градусов.
Признаки общей интоксикации – слабость, сонливость , потливость , похудение .
Головная боль . Боль в участках, соответствующих пораженным артериям (чаще в висках).
Кожа над пораженными сосудами покрасневшая. Надавливание на этом участке вызывает боль. Под кожей прощупываются неравномерно утолщенные артерии.
Резкая боль в жевательных мышцах и языке при жевании.
Снижение или отсутствие пульса на отдаленных участках поврежденной артерии.
Нарушение или частичная потеря зрения при поражении глазных артерий. Нарушения зрения могут быть временным или стойким явлением.

Поражение сосудов среднего калибра

1. Узелковый периартериит

Узелковый периартериит – воспаление сосудистой стенки мелких и средних артерий. В них образуются многочисленные узелковые утолщения и микроаневризмы (выпячивания стенки, появившиеся в результате ее перерастяжения), которые нарушают кровоток. У 75% больных поражаются внутренние органы, у 25% кожа . Чаще выявляется у мужчин 30-60 лет. Причина развития не установлена.

Симптомы

2. Болезнь Кавасаки

Болезнь Кавасаки – поражает в основном артерии среднего калибра. Чаще других страдают коронарные артерии сердца , а также слизистых носоглотки. На внутренней стенке сосуда образуются утолщения – просвет сужается и может закупориться тромбом. Стенка сосуда расслаивается, что приводит к образованию аневризм . Развивается через 1-3 недели после перенесенных стрептококковых или стафилококковых инфекций . Встречается у детей 1-5 лет. Мальчики болеют чаще, чем девочки. У японцев болезнь Кавасаки встречается в 10-30 раз чаще, чем в Европейских странах. Прогноз в большинстве случаев благоприятный, выздоровление наступает через 6-10 недель.

Симптомы

Острое повышение температуры. Лихорадка продолжается 12-45 дней.
Покраснение конъюнктив.
Сухость и покраснение губ.
Покраснение слизистой оболочки рта.
Увеличение шейных лимфатических узлов одно- или двухстороннее.
Сильное покраснение пальцев рук и ног, связанное с расширением капилляров.
Плотный отек стоп и кистей.
Сыпь – мелкие красные точечные элементы (напоминающие сыпь при скарлатине) располагаются на туловище, конечностях и в паховых складках.
"Малиновый" язык. Этот признак появляется на второй неделе после начала лихорадки.
Шелушение пальцев рук и ног. Кожа отходит пластинами через 2 -3 недели после начала болезни.

Поражение мелких сосудов

1. Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера – тяжелая форма васкулита, связанная с нарушением иммунитета. Проявляется насморком , болью в горле и кашлем . Поражаются мелкие артерии, вены и капилляры. В связи с ускоренным делением клеток на их стенках образуются многочисленные гранулы, а со временем происходит некроз внутренней сосудистой оболочки. У 90% больных поражаются лор-органы и легкие . Мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины. Средний возраст больных – около 40-ка лет.

Симптомы
Симптомы нарастают постепенно и без лечения состояние больного ухудшается.

2. Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит или Болезнь Шенлейна-Геноха – воспаление сосудов кожи, которое в дальнейшем осложняется поражением суставов, желудочно-кишечного тракта и почек. Страдают преимущественно мельчайшие вены (венулы) и капилляры. Геморрагический васкулит развивается через 1-3 недели после инфекционного заболевания. Основная группа больных – дети 4-8 лет, преимущественно мальчики.

Симптомы

Острое начало с лихорадкой и тяжелой интоксикацией. У взрослых обычно начало стертое.
Папулезно-геморрагическая сыпь характерна для кожной формы. Красные элементы, возвышающиеся над кожей. При надавливании сыпь не исчезает. Со временем ее цвет изменяется, темнеет. При исчезновении высыпаний могут оставаться небольшие рубчики.
Характер высыпаний полиморфный. На теле больного могут одновременно обнаруживаться:
- красные пятна;
- папулы – бесполосные небольшие узелки;
- пузырьки, наполненные кровянистым содержимым;
- пустулы с гнойным содержимым;
- некрозы – участки омертвления;
- телеангиэктазии – расширенные сосуды под кожей;
- волдыри – плотные образования без полости внутри;
- изъязвления – глубокие дефекты эпителия.
Симметричное расположение сыпи. Преимущественно она локализуется на обеих ногах и ягодицах.
Волнообразное появление высыпаний. Новые высыпания появляются 1 раз в 6-8 дней. Первые волны сыпи всегда самые обильные.
Поражение суставов характерно для суставной формы. Боль в суставах появляется одновременно с сыпью или на несколько дней позже. Страдают преимущественно коленные и голеностопные суставы. Появляются боль, отечность и покраснение. Эти изменения обратимые и проходят через несколько дней.
Желудочно-кишечные явления. Возникают при абдоминальной форме геморрагического васкулита. При появлении этих симптомов требуется наблюдение хирурга:
- схваткообразные боли в животе;
- тошнота;
- рвота;
Поражение почек развиваются у больных с почечной формой васкулита. Проявления варьируют от незначительного повышения уровня белка и эритроцитов в моче до симптомов острого гломерулонефрита :
- олигурия – уменьшение суточного объема мочи до 500 мл;
- бледность кожи;
- одышка;
- боль в поясничной области и головная;
- отеки, особенно характерны на лице. Количество "лишней" воды в организме может достигать 20 литров;
- повышение артериального давления до 180/120 мм.рт.ст.
Некротическая пурпура характерна для молниеносной формы болезни. На коже появляются очаги некроза, источающие неприятный запах, изъязвления, корки запекшейся крови. При таком течении болезни состояние больного тяжелое и ему требуется экстренная помощь.

3. Синдром Черджа-Стросса

Синдром Черджа-Стросса – воспалительно-аллергическое заболевание с образованием некротизирующих воспалительных гранулем в мелких и средних сосудах. Болезнь поражает дыхательную, центральную и периферическую нервную систему, кожу и суставы. Возраст больных 15-70 лет, женщины болеют несколько чаще, чем мужчины.

В своем развитии васкулит Черджа-Стросса проходит несколько стадий:

поражения слизистой носа – длится несколько лет;
поражение легких – длится 2-3 года;
системный васкулит с поражением многих органов (нервной системы, кожи, суставов) – имеет хроническое течение.

Симптомы

Аллергический ринит – заложенность носа является первым признаком болезни.
Разрастание полипов в носовых ходах.
Поражение легких связано с эозинофильной инфильтрацией – проникновением эозинофилов в слизистую оболочку дыхательных путей. Возникают сильные приступы кашля, удушье , кровохарканье, одышка, боли в груди при глубоком дыхании. У больных возникают:
- затяжные бронхиты с астматическим компонентом;
- бронхиальная астма – хроническое заболевание, проявляющееся сужением дыхательных путей и приступами удушья;
- бронхоэктатическая болезнь – локальные расширения просветов бронхов;
- эозинофильная пневмония – воспаление легких , вызванное накоплением эозинофилов в легочных альвеолах;
- плевриты – воспаление листков плевры (серозной оболочки, покрывающей легкие).
Поражение сердца связано с разрушением коронарных сосудов, питающих его. Проявляется болью в области сердца и нарушением сердечного ритма (тахикардией или брадикардией). У больных развивается:
- миокардит – воспаление сердечной мышцы;
- коронарит – воспаление коронарных сосудов сердца;
- констриктивный перикардит – воспаление наружной соединительнотканной оболочки сердца, при котором в его полости скапливается жидкость, сдавливающая камеры сердца;
- поражения митрального и трехстворчатого клапанов;
- инфаркт миокарда – некроз (отмирание) участка миокарда, возникшее из-за нарушения кровоснабжения.
Поражения нервной системы называют "васкулитом мозга". Развивается:
- периферическая невропатия – повреждение периферических нервов: зрительного нерва, корешков спинномозговых нервов (радикулит);
- геморрагический инсульт – кровоизлияние в мозг , вызванное разрывом сосуда;
- эпилептические припадки – спонтанные приступы судорог ;
- эмоциональные расстройства.
Сыпь на коже нижних конечностей
- геморрагическая пурпура – кровоизлияния в кожу. Болезненные мелкие красно-багровые пятна с неправильными краями;
- эритема – покраснение кожи;
- крапивница – мелкие волдыри, возвышающиеся над кожей;
- подкожные узелки – твердые гладкие образования.
Поражение суставов. Возникает мигрирующий артрит , поражающий последовательно несколько суставов. Чаще всего страдают голеностопные, коленные, лучезапястные и локтевые суставы. Для синдрома Черджа-Стросса характерно симметричное поражение суставов.
Поражения почек – повреждение отдельных почечных клубочков. Встречается редко, протекает невыраженно. На патологию указывают лишь отклонения в анализе мочи .

Симптомы васкулита

Самым распространенным симптомом васкулита является сыпь. Кожные высыпания при васкулитах очень разнообразны, однако можно выделить несколько признаков, которые позволяют отличить васкулит от других заболеваний:

первые элементы появляются на нижних конечностях, преимущественно на голенях;
симметричное расположение сыпи;
склонность высыпаний к отеку, некрозу и кровоизлиянию;
эволюция и полиморфизм элементов – со временем сыпь меняет форму или цвет;
связь сыпи с предшествующей инфекцией;
появление сыпи на фоне аллергических, аутоиммунных, ревматических или системных заболеваний.

Васкулит – симптомы с фото

Симптом	Механизм возникновения	Проявления
Ухудшение общего состояния
Интоксикация	Отравление организма токсинами, которые образуются при нарушении кровообращения.	Слабость, снижение аппетита, сонливость, упадок сил.
Головная боль	Воздействие токсинов на центральную нервную систему.	Интенсивность боли зависит от количества и локализации поврежденных сосудов. Интенсивные боли возникают при системных васкулитах и повреждении сосудов мозга.
Похудение	Результат нарушения обмена веществ и снижения аппетита .	Беспричинное снижение веса на 0,3-1 кг ежемесячно.
Повышение температуры	Ответная реакция организма на присутствие токсинов, которые появляются при ухудшении кровообращения.	При легких формах температура повышается незначительно – до 37,5 градусов, а при тяжелых формах – до 40. Характерны колебания в течение суток.
Сыпь на коже
Пятна	Участки покраснения кожи связаны с местным расширением капилляров и интенсивным притоком крови.	Красные или ярко-розовые элементы, не возвышающиеся над уровнем кожи.
Геморрагическая пурпура	Повреждение сосудистой стенки приводит к его разрыву. Происходит подкожное кровоизлияние. Раздражение нервных окончаний и асептическое (без участия микроорганизмов) воспаление приводит к болезненным ощущениям в области высыпаний.	Кровоизлияния могут иметь вид сосудистых звездочек или пятен, размером от спичечной головки до чечевичного зерна. Багровые пятна диаметром 3-10 мм, с неправильными краями. Со временем высыпания синеют, затем становятся желтоватыми в связи с разрушением кровяных телец. При надавливании сыпь не исчезает.
Крапивница	Является проявлением аллергической реакции. Гистамин увеличивает проницаемость сосудов. Слои кожи пропитываются жидкостью, что приводит к образованию волдырей. Раздражение нервных окончаний кожи вызывает зуд и жжение.	Волдыри – элементы розового или красного цвета без полости. Эти элементы имеют неправильные очертания.
Подкожные узелки и узлы разного размера	Образуются при инфильтрации ограниченного участка кожи эозинофилами, что вызывает разрастание эпидермиса и соединительной ткани. Нарушение кровообращения приводит к некрозу в центре узлов.	Плотные болезненные плоские или полукруглые твердые бесполосные образования, которые возвышаются над уровнем кожи. Размер от нескольких миллиметров до 1-2 см. В центре узелков может развиваться некроз – ткань чернеет и отторгается.
Пузыри	Повышенная проницаемость стенок сосуда на ограниченном участке приводит к выходу жидкости под кожу и образованию пузырей.	Образования размером свыше 5 мм, заполненные жидким содержимым. Оно может быть прозрачным или с примесью крови.
Эрозии и язвы	Дефекты эпидермиса и дермы, возникающие при нарушении питания тканей и распаде узелков.	Поверхностный (эрозия) или глубокий (язва) дефекты кожи.
Поражение нервной системы
Перепады настроения	Эмоциональные расстройства вызывают токсины. Они воздействуют на кору головного мозга и лимбическую систему, отвечающую за управление эмоциями,.	Резкие перепады настроения, беспричинные истерики, депрессия .
Судорожные припадки	Внутричерепное кровоизлияние или формирование в мозге очагов синхронной импульсации заставляют сокращаться определенные группы мышц.	Неконтролируемые сокращения и расслабления мышц всего тела или отдельных групп.
Повреждения нервных волокон	Нейропатия – повреждение нервных волокон, связанное с нарушением их кровообращения. Это приводит к нарушению чувствительности и двигательной функции участков, за которые отвечают поврежденные нервы.	Мышечная слабость, часто несимметричная. Парез (неполный паралич) мышц конечностей. Повышение или снижение чувствительности по типу "перчаток" и "носков".
Геморрагический инсульт	Кровоизлияние в ткани мозга при разрушении стенки сосуда. При этом образуются мелкие и крупные гематомы , нарушающие функционирование мозга.	Паника и нарушение сознания. Головная боль, учащение дыхания. Учащение или замедление сердечного ритма. Расширенный зрачок, возможно расхождение глазных яблок. Нарушения тонуса мышц – парезы конечностей, несимметричный тонус мышц лица.
Повреждение легких
Затяжные бронхиты с астматическим компонентом	Проникновение эозинофилов в слизистую оболочку бронхов приводит к ее отеку и воспалению.	Длительный приступообразный кашель с незначительным количеством мокроты . Астматический компонент проявляется затрудненным и шумным выдохом. При присоединении бактериальной инфекции повышается температура и при кашле выделяется гнойная мокрота.
Бронхиальная астма	Неинфекционное воспаление бронхов при васкулите делает их очень чувствительными к различным аллергенам . Спазм бронхов резко ограничивает доступ воздуха в легкие.	Приступы удушья, во время которых вдох становится коротким, а выдох затрудненным, длительным и шумным. Со стороны слышны громкие свистящие хрипы .
Эозинофильная пневмония	Неинфекционное воспаление легких связанно с хронической инфильтрацией эозинофилами.	Повышение температуры, слабость, одышка, ночная потливость. Кашель, сопровождающийся скудным отделением прозрачной мокроты.
Плеврит	Воспаление листков плевры вызвано нарушением кровообращения. Сопровождается скоплением жидкости между листками плевры, что приводит к сдавливанию легкого.	Незначительное повышение температуры, боль при глубоком вдохе. Одышка и поверхностное дыхание.
Бронхиальное или легочное кровотечение	Связано с разрывом стенки сосуда или разрушением инфильтрата.	Кровотечение может быть незначительным и проявляться прожилками крови в мокроте. При разрыве крупного сосуда из дыхательных путей выделяется значительное количество крови.
Бронхоэктатическая болезнь	Расширение и деформация бронхов при длительной эозинофильной инфильтрации и нарушении кровообращения	При повреждении кровеносного сосуда развивается легочное кровотечение. Во время обострений возникает кашель с большим количеством гнойной мокроты, отходящей после ночного сна. Цианоз (посинение) конечностей, одышка, общее недомогание, повышение температуры.
Нарушение зрения
Повреждение зрительного нерва	Нарушение питания зрительного нерва приводит к его атрофии.	Прогрессирующее снижение зрения, которое может привести к полной слепоте . Нарушение зрения может быть одно- или двухсторонним.
Выпячивание глазного яблока – экзофтальм	Гранулематоз орбиты глаза. На начальном этапе происходит разрастание клеток, способных к фагоцитозу. В дальнейшем гранулемы заменяются соединительной тканью, выталкивающей глаз кнаружи и вниз.	Отек и покраснение тканей глаза. Затрудненные движения глазного яблока.
Поражения дыхательной системы
Длительные риниты, синуситы и гаймориты	Повышение проницаемости сосудов приводит к отеку слизистой и воспалению, которое дает старт аллергическому риниту.	Длительный насморк. Слизистые выделения с примесью крови. Сухие корки в носу. Нарушения обоняния. Повторяющиеся носовые кровотечения. Отек в области спинки носа и одной половины лица.
Разрушение носовой перегородки и стенок гайморовой пазухи	Нарушение питания и разрастание грануляционной ткани приводит к разрушению хряща и кости.	Проваливание спинки носа Затруднение носового дыхания, гнойно-слизистые выделения с примесью крови.
Поражение почек
Снижение функции почек	Ухудшение работы почек связано с нарушением работы сосудов, обеспечивающих питание клубочкового аппарата.	Боли в области поясницы, отечность, повышение температуры, сухость во рту . Уменьшение объема мочи. При незначительном поражении возможно появление белка и эритроцитов. При массивном поражении почечной ткани моча может стать мутной или приобрести красноватый оттенок из-за примеси крови.
Острая и хроническая почечная недостаточность	Массивное поражение ткани почек приводит к тому, что они утрачивают способность выполнять свою функцию.	Общая слабость, отеки, зуд, высокое артериальное давление , нарушения сна. Увеличение, а затем уменьшение количества выделяемой мочи.
Поражение суставов
Артрит	Поражение сосудов суставной сумки приводит к тому, что в суставную полость выделяется дополнительная жидкость. Она вызывает отек сустава, который сопровождается болью.	Обычно первыми поражаются коленные суставы. Они краснеют и отекают, отек распространяется на окружающие участки. На коже над суставами может появиться сыпь. Деформации суставов не наблюдается. Боль довольно сильная и может лишить человека способности передвигаться. Через несколько дней воспаление распространяется на соседние суставы, при этом боль в первичном очаге уменьшается. В большинстве случаев изменения обратимые. Проходят самостоятельно, без лечения.
Поражение ЖКТ
Боль в животе	Повреждение сосудов кишечника и брыжейки, приводит к нарушению циркуляции крови. Множественные кровоизлияния в стенку кишечника и брюшину провоцируют отек и немикробное воспаление. При этом раздражаются чувствительные нервные окончания и возникают острые боли, которые могут имитировать приступ аппендицита .	Сильная приступообразная боль в животе, которая носит характер колики . Часто локализируется в районе пупка. Усиливается через 20-30 минут после еды.
Нарушения пищеварения	Повреждение сосудов кишечника нарушает его функцию. Может привести к атрофии и разрушению кишечной стенки и перфорации кишечника.	У больных тошнота и рвота. Частый водянистый стул малыми порциями, иногда с примесью крови.

Диагностика васкулита

1. Обследование у врача

Врач проводит осмотр, изучает наличие и характер высыпаний. Во время беседы с пациентом врач выясняет:

как давно появились первые симптомы болезни;
предшествовали ли заболеванию инфекции;
есть ли склонность к аллергии ;
наблюдалась ли индивидуальная чувствительность к лекарственным средствам;
есть ли хронические болезни, которые являются очагами хронической инфекции;
есть ли жалобы на насморк, кашель, боль в животе , суставах или пояснице.

2. Дополнительные методы обследования помогают правильно поставить диагноз, определить форму васкулита и тяжесть поражения.

Вид исследования	Суть исследования	Признаки васкулита, выявляемые при этом исследовании
Клинический анализ крови	Исследование, позволяющее оценить различные показатели периферической крови, которые указывают на изменения в организме – количество и соотношение элементов крови, скорость оседания эритроцитов.	Повышение уровня СОЭ – является частым, но не специфическим признаком васкулитов. Сдвиг лейкоцитарной формулы влево.
Коагулограмма	Определение свертываемости крови.	У больного выявляются признаки внутрисосудистой активации процесса свертывания крови Повышение уровня фибриногена (белка, обеспечивающего свертываемость крови) свыше 4 г/л. Угнетение фибринолиза – замедляется процесс растворения сгустков крови. Выявляются продукты паракоагуляции. Это означает, что в крови присутствуют компоненты бактерий , вызывающие усиленное свертывание крови. Увеличение спонтанной агрегации тромбоцитов – красные кровяные тельца изменяются таким образом, что усиливается процесс образования тромбов. Обнаруживаются Д димеры свыше 500 нг/мл. Это крупные фрагменты распада фибрина, указывающие на активное образование тромбов в поврежденных васкулитом сосудах.
Анализ на С-реактивный белок	Выявление С-реактивного белка в крови указывает на воспалительный или аутоиммунный процесс в организме.	Обнаружение СРБ свыше 80-100 мг/л указывает на наличие заболевания. Чем выше показатель, тем тяжелее степень васкулита. Однако данный показатель значительно повышается и в остром периоде бактериальных инфекций, поэтому является неспецифичным.
Иммунологические исследования
Определение уровня иммуноглобулина в крови	Исследование сыворотки венозной крови на уровень иммуноглобулинов, которые указывают на нарушение работы иммунитета. Превышение нормы указывает на чрезмерную активность иммунитета.	IgA свыше 2,5 г/л – указывает на острое течение васкулита. IgМ свыше 3 г/л – смешанная форма с поражением почек. IgЕ свыше 100 МЕ/л – волнообразное течение васкулита. IgG свыше 16 г\л – преимущественное поражение кожи и суставов.
Циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) в крови	Определение в сыворотке крови комплексов, состоящих из антител, антигена и компонентов комплемента. Исследование позволяет оценить степень протекания аутоиммунных заболеваний.	Выявление ЦИК свыше 75 к.усл. ЕД./л подтверждает наличие васкулита.
Анализ на антитела к цитоплазме нейтрофилов ANCA	Определение данных антител в сыворотке крови методом непрямой иммунофлюоресценции.	Выявление данных антител указывает на атаку иммунитета на иммунные клетки – нейтрофилы, что типично для системных васкулитов.
Исследование мочи
Клинический анализ мочи	Исследование физико-химических свойств мочи.	О повреждении почек свидетельствует эритроциты в моче свыше 3-х в поле зрения. повышенный уровень белка свыше 0,033 г/л. цилиндры при почечной форме васкулита – в норме их быть не должно.
Другие виды исследований
Ангиография (исследование сосудов)	Рентгенологическое исследование сосудов после введения контрастных веществ в кровь.	В поврежденных сосудах выявляют сегментарное сужение, расширение или полную закупорку сосуда тромбом. При поражении капилляров мелкого калибра ангиография малоинформативна.
Рентгенография грудной клетки	Рентгенографическое исследование, позволяющее оценить изменения в органах грудной клетки.	При поражении легких могут быть выявлены Признаки воспаления бронхов и ткани легкого; Крупные или мелкие инфильтраты; Полости в ткани легкого; Скопление жидкости между листками плевры, сдавливающее ткань легкого.
Биопсия (при абдоминальной форме васкулита)	Забор небольшого участка ткани из поврежденного участка кишечника.	При поражении органов ЖКТ выявляются: Инфильтраты, состоящие из гранулоцитов и отложений IgA; Иммунные комплексы в ткани.
МРТ	Исследование внутренних органов с использованием явления ядерного магнитного резонанса.

Васкулит геморрагический (пурпура Шенлейна-Геноха), наряду с наследственной вазопатией (), врожденными сосудистыми опухолями (), считается патологическим состоянием, относящимся к геморрагическим диатезам , которые обусловлены поражением стенок сосудов. Формы разные, но основа симптоматики одна – геморрагический синдром, проявляющийся кожными геморрагиями, кровоточивостью слизистых и кровоизлияниями в ткани и органы .

Геморрагический васкулит – болезнь иммунокомплексная , поэтому ее еще называют геморрагическим иммунным микротромбоваскулитом или анафилактоидной пурпурой, которая отличается от отсутствием гемолиза и собственно .

Что происходит с сосудистыми стенками, почему возникает эта болезнь, как она проявляется и лечится – вопросы, волнующие многих, поскольку она имеет довольно широкое распространение, особенно, среди детского населения планеты.

Чем вызвано поражение сосудистых стенок при геморрагическом васкулите?

При геморрагическом васкулите в сосудах мелкого диаметра возникает так называемое «асептическое воспаление» , которое (с участием системы комплемента) сопровождается образованием иммунных комплексов, циркулирующих в кровяном русле (ЦИК), многократным тромбированием сосудов и деструктивными нарушениями в их стенке. Однако эта реакция должна с чего-то начинаться.

На сегодняшний день основными причинами возникновения геморрагического васкулита считают:

Перенесенную накануне бактериальную (преимущественно, стрептококковую) или вирусную инфекцию;
Аллергическую настроенность организма;
Вакцинацию (любые прививки);
Применение лекарственных средств;
Увлечение некоторыми продуктами питания;
Глистную инвазию;
Воздействие низких температур (мороз, холодный ветер);
Наличие очагов хронического воспаления;
Детский возраст (наибольшая вероятность заболеть возникает у детей в промежутке между 5 и 10 годами жизни);
Наследственную предрасположенность;
Наличие у родственников иммунопатологических или аллергических болезней.

В случае сочетания всех или нескольких факторов риск формирования ГВ заметно повышается.

Образующиеся при геморрагическом васкулите ЦИК содержат иммуноглобулины классов А и G, причем IqA занимают около 80%, а IqG порядка 20% случаев. Геморрагический васкулит с IqG-вариантом имеет более тяжелое течение, так как идет с развитием почечной патологии, а, соответственно, и с ухудшением прогноза.

Видео: причины васкулитов

Системные васкулиты – широкий круг заболеваний

Патологические состояния, сопровождающиеся геморрагическим синдромом, зачастую настолько схожи своей симптоматикой, что даже врачу бывает затруднительно сразу определить – это первичный геморрагический васкулит либо синдром, возникший на фоне ревматоидного артрита, инфекционного или СКВ (системной красной волчанки). Немаловажное значение в этом случае придается возрасту больного, ведь известно, что одни виды васкулитов чаще возникают у детей, тогда как у взрослых превалируют другие варианты, формирующиеся на фоне «взрослой» патологии.

Чтобы не запутаться в васкулитах, следует сказать, что геморрагический васкулит относится к системным заболеваниям. А это целая группа, для которой характерно системное поражение сосудов, сопровождающееся воспалительной реакцией их стенок. Кроме самого геморрагического васкулита, к типичным представителям этой группы относят:

(поражение артерий, в основном, мелкого и среднего калибра);
(гранулематозно-некротическое поражение органов дыхания и почек);
(преимущественно поражаются сонные, височные и черепные артерии, поэтому для болезни весьма характерна церебральная симптоматика);
(капиллярит, протекающий по типу геморрагического пневмонита или нефрита, поскольку в большинстве случаев страдают сосуды легких и почек);
(болезнь Бюргера);
Синдром Мошкович ();

Это группа первичных васкулитов, однако, существуют и вторичные, которые возникают на фоне инфекционных, аллергических и других процессов, то есть, осложняют другое заболевание и идут как синдром. Например, геморрагическим васкулитом сопровождается, но основным заболеванием считается все-таки СКВ, что и определяет тактику лечения. Впрочем, и сам ГВ не отличается однотипностью течения, поэтому без его классификации вряд ли можно обойтись.

Как классифицировать ГВ: по форме, течению или механизму возникновения?

Виды геморрагического васкулита различаются по форме и течению. На этом, собственно, и основана его классификация. Итак, исходя из клинических проявлений, выделяют следующие синдромы:

Кожные провления эозинофильного гранулематоза (синдрома Черджа-Стросса)

Кожный – наиболее часто встречаемый вариант, не имеющий отношения к тромбоцитопении, хотя внешне довольно похожий на нее;
Суставной , как правило, возникает совместно с кожным и характеризуется вовлечением в процесс различных суставов, в том числе, крупных. При этом наблюдаются мигрирующие («летучие») боли, припухлость в области суставов и симметричность поражения;
Абдоминальный , которому предшествует поражение кишечника с возможной перфорацией кишки и кишечным кровотечением;
Почечный , протекающий по сценарию острого гломерулонефрита, и в иных случаях дающий нефротический синдром;
Смешанная форма ГВ (сочетание нескольких видов).

В зависимости от клинического течения, фазы активности и тяжести заболевания различают три варианта геморрагического васкулита:

Легкое течение:
Умеренная степень активности;
Высоко активный процесс.

Однако в классификации присутствует и такой фактор, как начало патологического процесса, связанного с дальнейшим течением. В таких случаях можно говорить о геморрагическом васкулите с:

Молниеносным вариантом течения;
Острым периодом;
Подострым течением;
Затяжным процессом;
Хронической рецидивирующей формой.

При изучении васкулита, сам по себе напрашивается вывод, что предпосылкой синдрома является неадекватный иммунный ответ организма на какой-то фактор, нарушивший иммунитет. Но ГВ, возникающие на фоне другой патологии не всегда однотипны, так как различаются механизмом формирования патологического процесса. Они имеют свои разновидности, классифицировать которые могут только специалисты. Мы лишь попытаемся добавить немного информации о васкулитах, вызывающих повышенный интерес у наших читателей. Как правило, эти геморрагические синдромы вторичны, поскольку возникают на фоне и в результате какого-то заболевания:

Клинические проявления форм и вариантов течения ГВ

Перечисленные ранее синдромы, касающиеся кожных высыпаний, расстройств ЖКТ, суставных болей и почечной патологии, считаются опорными признаками в диагностическом поиске геморрагического васкулита, а посему им следует дать более подробную характеристику.

Для самого распространенного и широко известного – кожного синдрома свойственны такие проявления:

Разгибательные поверхности верхних и нижних конечностей (нижняя треть голени и тыл стопы) усеяны симметричной сыпью (папулезно-геморрагической), распространяющейся на суставы и ягодичную область (реже на туловище). Иногда к высыпаниям присоединяются волдыри (уртикарные элементы), что очень напоминает крапивницу;
Отсутствие (или появление в очень редких случаях) высыпаний на животе, волосистой части головы, лице, шее;
Не исчезающая при надавливании геморрагическая сыпь (отличие от аллергической) розового, красного или насыщенно-красного, которая при тяжелом течении может сливаться, изъязвляться, некротизироваться и оставлять впоследствии заметную пигментацию (врачи ее называют );
Ангионевротический отек, затрагивающий кисти рук, стопы, практически все лицо и волосистую часть головы, половые органы, покрывающий большую часть тела болезненными инфильтратами и «летучими» отеками, которые могут быстро исчезнуть, если начать интенсивно лечить ГВ.

Кожные проявления геморрагического васкулита

При легком течении состояние пациента изменяется незначительно, повышение температуры отмечается редко (и то не выше субфебрильной), высыпания затрагивают небольшие участки тела, нарушения со стороны ЖКТ (абдоминальный синдром) отсутствуют.

Умеренная степень активности характеризуется:

Состоянием больного человека, оцениваемым, как средне-тяжелое;
Наличием лихорадки (38°С и выше);
Появлением общей слабости, болей в голове;
Наличием болезненных ощущений в суставах и их припухлости;
Обильными кожными высыпаниями иногда с развитием ангионевротического отека;
Проявлением абдоминального синдрома: тошнотой, рвотой, диареей (иногда с кровью), мучительными болями в животе;
Реакцией периферической крови: лейкоцитозом, превышающим 10х10 9 /л, нейтрофилезом со сдвигом влево, – 20-40 мм/час, ускорением свертывания по Ли-Уайту, нарушением соотношения между белковыми фракциями.

Высокая степень активности дает тяжелую клиническую картину процесса и выражается:

Головными болями, слабостью и недомоганием;
Значительными расстройствами со стороны желудочно-кишечного тракта (абдоминальный синдром) с тошнотой, многократной кровавой рвотой, частым стулом с кровью;
Яркими симптомами суставного синдрома;
Кожной некротической пурпурой, имеющей сливной характер;
Появлением в иных случаях сердечно-сосудистых расстройств;
Проявлениями поражения почек по типу гематурического нефрита, о чем свидетельствует превышающее норму (свыше 5 Er в поле зрения) количество эритроцитов в моче;
Значительными изменениями лабораторных показателей.

Кроме этого геморрагический васкулит может сопровождаться и другими клиническими проявлениями, которые обязательными не являются, но иногда присутствуют и дают дополнительные признаки ГВ, например, поражения сосудов сердца и легких, приводящие к легочным кровотечениям. Или симптомы, свойственные церебральному васкулиту при поражении сосудов головного мозга:

Головные боли;
Бредовые состояния;
Появление судорожного и/или менингеального синдрома.

Очевидно, что изолировать геморрагический васкулит от других аутоиммунных заболеваний, точно его классифицировать и вывести единую картину клинических проявлений не представляется возможным, поскольку он имеет прочную связь с этими процессами и, как синдром, сопровождает их.

Осложнения и последствия геморрагического васкулита

Тяжелая форма течения с острейшим началом, ранее называемая молниеносной и приводящая в большинстве случаев к летальному исходу, к счастью, встречается очень редко и в настоящее время довольно успешно лечится, однако зачастую дает весьма серьезные осложнения и последствия в виде:

Гломерулонефрита с дальнейшим развитием хронической почечной недостаточности ХПН;
Кровоизлияний в брыжейку и ;
Инвагинаций, приводящих к кишечной непроходимости;
Перитонита, возникающего в результате некроза участка кишки и ее прободения;
Легочных кровотечений.

Следует заметить, что эти последствия могут иметь место не только при молниеносной форме, осложнения способны давать и затяжные, и хронические процессы, и даже легкое течение, если вовремя не начать правильное лечение. И, если с большинством осложнений можно, в общем-то, справиться, то тяжелые поражения почек приводят к необратимым последствиям (развитие ХПН), когда почки больного отказываются работать и эту функцию нужно перекладывать на гемодиализ.

Диагноз – геморрагический васкулит

Осмотр больного с выявлением сыпи, суставного и других синдромов не дают оснований для утверждения, что причиной подобных явлений стал геморрагический васкулит, поэтому лабораторные исследования признаны главными методами диагностики, к которым относятся:

Общий (развернутый) анализ крови с подсчетом абсолютных значений показателей ;
Выявление циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК);
Определение иммуноглобулинов классов A (повышены) и G (снижены), криоглобулинов и компонентов системы комплемента;
Биохимический анализ (белковые фракции, ).

При ГВ лабораторные тесты указывают на наличие циркулирующих спонтанных агрегатов, активацию тромбоцитарного звена, снижение АТ III, угнетение фибринолиза. Эти факторы, в конечном итоге, и вызывают выраженную гиперкоагуляцию.

Помимо этих исследований, при геморрагическом васкулите проводятся анализы, которые могут свидетельствовать о нарушениях, связанных с ГВ (поражение почек, кишечника, сердца и др. органов).

Лечение геморрагического васкулита

Легкие проявления кожного синдрома могут предполагать амбулаторный (но постельный!) режим с обязательным соблюдением особой диеты (исключение мяса, рыбы, яиц, облигатных аллергенов, новых продуктов) и назначением медикаментозного лечения.

Однако острый период требует нахождения в стационаре, постоянного врачебного контроля, а в случае вовлечения внутренних органов в патологический процесс – применения большого количества лекарственных средств, назначаемых по специальным схемам и в определенных дозировках (кортикостероидные гормоны, гепарин). Кроме того, препараты при ГВ предпочтительнее вводить внутривенно.

В больнице, так или иначе, придется соблюдать диету, поскольку, кроме положенного рациона, вряд ли дадут желаемое. Пациенту ограничат потребление поваренной соли и экстрактивных веществ, зато обязательно введут кисломолочные продукты (ацидофилин, кефир), морс и компот из местных фруктов (никакой экзотики!), в которые можно добавить буквально чуть-чуть сахарку. В случае проблем с кишечником больной получит стол №1, а с почками – стол №7 (бессолевой).

Постельный режим продлиться еще приблизительно недельку после последнего высыпания, поэтому ссылаться на отсутствие сыпи не следует, врачу виднее. Да и полупостельный режим расширяется до свободного постепенно, а не в один день.

Если ГВ своевременно диагностирован и не успел дать осложнения, то лечить его рекомендуют нестероидными противовоспалительными препаратами (НПВП), аминохинолиновыми и антигистаминными средствами, высокими дозами аскорбинки с рутином, дезагрегантами.

При тяжелой форме предусмотрена гормонотерапия, а при молниеносной – интенсивный плазмаферез. О том, что тактика лечения выбрана правильно, будет свидетельствовать чувство выздоровления по причине исчезновения сыпи. Одновременно с лечением ГВ прямо в стационаре начинают активную санацию и ликвидацию очагов хронической инфекции.

После выписки больного ждет реабилитация, диспансерное наблюдение и профилактика рецидивов в домашних условиях.

Видео: лечение васкулитов

Как не допустить обострений?

Пациент после выписки из стационара не должен забывать о своей болезни и дома . Разумеется, к тому времени он уже все узнает о характере заболевания, профилактике обострений, поведении в быту, питании и режиме дня. Окунувшись в домашнюю атмосферу, больной не станет без назначения врача принимать какие-нибудь медикаменты, не накинется на продукты, способные спровоцировать рецидив (аллергены), но питаться при этом будет полноценно и каждый вечер станет совершать спокойные легкие прогулки на свежем воздухе. Кроме этого, человеку противопоказаны:

Тяжелый физический труд (дети освобождаются от уроков физкультуры);
Переохлаждения;
Излишнее волнение, психическое напряжение;
Прививки (возможны исключительно по жизненным показаниям);
Введение иммуноглобулинов (антистафилококковый, противостолбнячный и пр.).

Нельзя упускать и такой момент, что предупреждать обострение хронических инфекций необходимо, но при этом следует отказаться от антибиотиков и других аллергенов.

Ввиду того, что геморрагический васкулит преимущественно детская болезнь, для малышей (или родителей?) предусмотрены особые рекомендации:

Диспансерное наблюдение не менее 5 лет в случае, если почки остались здоровыми, но при их поражении контроль может оказаться пожизненным;
Каждые полгода ребенок посещает лечащего врача (при отсутствии обострений);
3 раза в год положен обязательный визит к стоматологу и отоларингологу;
Дети полностью освобождаются от физзанятий на год, затем переходят в подготовительную группу;
Прививки исключаются на 2 года, а по истечении этого времени плановая вакцинация проводится, но с разрешения лечащего врача и под «антигистаминным прикрытием»;
Регулярное проведение анализов мочи (общий и по Нечипоренко) и анализа кала на гельминты;
Соблюдение антиаллергенной диеты – 2 года;
Советы родителям или другим родственникам о лечении в домашних условиях, профилактике рецидивов, питании и поведении в школе и в быту.

Многие люди, страдающие ГВ, активно интересуются лечением заболевания народными средствами. Лекари-травники предлагают множество рецептов приготовления настоев из травяных сборов. Рекомендации, как и что делать, можно в изобилии найти в интернете, однако, учитывая многообразие форм, видов и причин, побудивших геморрагический синдром, лучше все-таки эти действия согласовать с лечащим врачом. Дабы не навредить.платежом по ссылке .

Доброго времени суток, дорогие читатели!

В сегодняшней статье мы рассмотрим с вами заболевание васкулит, а также его симптомы, причины, виды, диагностику, лечение, народные средства, профилактику и другую полезную информацию. Итак...

Васкулит – что это за болезнь?

Васкулит (лат. Vasculum) – собирательное наименование группы заболеваний сосудов, характеризующихся воспалительным процессом и разрушение стенок кровеносных сосудов – артерий, капилляров, вен и других.

Синонимы васкулита – ангиит, артериит.

По характеру патологии васкулит напоминает – в основе лежит утолщение стенки сосуда, из-за чего уменьшается просвет кровеносного русла, нарушается кровообращение, а также нормальное кровоснабжение того или иного участка тела, органа.

Кровь, помимо доставки питательных веществ по всем органам, доставляет им также и кислород. Естественно, из-за нарушения кровообращения, «голодающие» органы дают сбой в работе, а при полном перебое поступления к ним крови и вовсе начинают погибать.

Причины васкулита до сих пор (по состоянию на 2017 год) до конца не изучены. Есть только предположения, например – комбинация особенностей генетики (предрасположенность), инфекции (стафилококки, вирусы гепатита) и неблагоприятных факторов окружающей среды.

Классификация васкулита включает в себя большое количество видов и форм, однако, в зависимости от причины, их подразделяют на первичный (самостоятельное заболевание) и вторичный (появляется на фоне других заболеваний). По локализации бывают васкулиты на коже, при которых другие органы не повреждаются, и внутренние, последствиями которых может быть не только серьезные сердечно-сосудистые заболевания, но и летальный исход.

По форме, наиболее популярными являются – уртикарный, аллергический, кожный, системный и геморрагический васкулит.

Васкулит – МКБ

МКБ-10: I77.6, I80, L95, M30-M31;
МКБ-9: 446, 447.6.

Общими симптомами васкулита являются:

Повышенная утомляемость, и недомогание;
Отсутствие аппетита, иногда ;
Снижение массы тела;
Обострение ;
, обмороки;
Нарушение зрительной функции;
, иногда с образованием полипов в носу;
Поражения почек, легких, верхних дыхательных путей;
Нарушение чувствительности – от минимальной до гиперчувствительности;
Артралгии, миалгии;
Кожные высыпания.

Симптоматика (клинические проявления) васкулита во многом зависят от вида, локализации и формы болезни, поэтому могут несколько отличаться, однако основной симптом – нарушение нормального кровообращения.

Осложнения васкулита

Потеря зрения;
Некроз почек;
Летальный исход.

Как мы уже и упоминали, этиология васкулита до конца не изучена, однако, существуют подтвержденные данные о некоторых из причин.

Причиной васкулита могут быть:

Генетическая предрасположенность;
Инфицирование организма на фоне ослабленного иммунитета;
Гиперактивность иммунной системы на ;
на некоторые лекарственные препараты;
Воспалительные процессы в щитовидной железе;
Аутоиммунные процессы;
Осложнение таких заболеваний, как – реактивный артрит, синдром Шварца-Джампеля, системная красная волчанка.

Виды васкулита

Классификация васкулита, согласно Chapel Hill Consensus Conference (CHCC) за 2012 г., производится следующим образом:

По формированию:

Первичные — развитие болезни обусловлено воспалением стенок самих кровеносных сосудов;

Вторичные — развитие болезни обусловлено реакцией сосудов на фоне других заболеваний. Вторичными могут быть:

Васкулиты, ассоциированные с вирусом гепатита B (HBV);
Криоглобулинемические васкулиты, ассоциированные с вирусом гепатита C (HCV);
Васкулиты, ассоциированные с ;
ANCA-васкулиты (АНЦА), ассоциированные с медикаментами;
Иммуннокомплексные васкулиты, ассоциированные с медикаментами;
Васкулиты, ассоциированные с (син. «паранеопластические васкулиты»)
Другие васкулиты.

По локализации:

1. Васкулиты крупных кровеносных сосудов:

— Гигантоклеточный артериит (ГКА, болезнь Хортона, височный артериит, сенильный артериит) – аутоиммунной заболевание, характеризующееся гранулематозным воспалением основных ветвей аорты, чаще всего – ветвей сонной и височной артерий. Во многих случаях сочетается с ревматической полимиалгией, болями и некоторой скованностью в тазового пояса и плечах, а также увеличением СОЭ. Причиной считается инфицирование человека вирусами гепатита, герпеса, и других. Встречается преимущественно у лиц возрастом от 50 лет.

— Артериит Такаясу (неспецифический аортоартериит) – аутоиммунное заболевание, при котором в стенках аорты и ее ветвях развивается продуктивный воспалительный процесс, ведущий их к облитерации. При прогрессировании болезни, наблюдаются такие патологические процессы, как – формирование фиброзных гранулём, разрушение эластических волокон, некротизация гладкомышечных клеток стенки кровеносного сосуда, после чего, через некоторое время, возможны утолщение интимы и средней оболочки сосуда. Иногда в руках может пропадать пульс, из-за чего заболевание имеет другое наименование — «болезнь отсутствия пульса». По статистике, артериит Такаясу чаще всего развивается у женщин, в примерной пропорции с мужчинами 8 к 1, причем пациентами становятся молодые лица, от 15 до 30 лет.

2. Васкулиты средних по размеру сосудов:

— Узелковый периартериит (узелковый полиартериит, нодозный периартериит) – воспалительное заболевание артериальной стенки мелких и средних по калибру кровеносных сосудов, приводящих к развитию аневризм, тромбозов, инфарктов. При этом, поражение почек (гломерулонефрит) отсутствует. Основными причинами считаются непереносимость некоторых лекарственных препаратов, а также персистирование вируса гепатита B (HBV).

— Болезнь Кавасаки – острое и лихорадочное заболевание, характеризующееся воспалительным поражением стенок мелких, средних и крупных в диаметре вен и артерий, которое часто сочетается с кожно-слизистым лимфатическим синдромом. Встречается преимущественно у детей.

3. Васкулиты мелких по размеру сосудов:

— ANCA-ассоциированные васкулиты (ААВ):

Микроскопический полиангиит (МПА) – до конца не изученное заболевание, которое ассоциируют с выработкой к цитоплазме нейтрофилов антител, из-за чего развивается воспалительный процесс одновременно в нескольких органах (чаще всего жертвами становятся легкие и почки), причем гранулёмы при этом не формируются. Врачи отмечают следующие особенности клинического течения ГПА: развитие тяжёлого лёгочно-почечного синдрома (около 50%), поражение почек (около 90%), легких (от 30 до 70%), кожи (около 70%), органов зрения (около 30%), периферической нервной системы (около 30%), желудочно-кишечного тракта (около 10%).
Гранулематоз с полиангиитом (ГПА, гранулематоз Вегенера) – тяжелое и быстро прогрессирующее, аутоиммунное заболевание, характеризующееся гранулематозным воспалением стенок мелких и средних по размеру кровеносных сосудов (капилляров, венул, артериол и артерий) с вовлечением в патологический процесс глаз, верхних дыхательных путей, легких, почек и других органов. При отсутствии адекватного лечения может привести к летальному исходу в течение 1 года. Врачи отмечают следующие особенности клинического течения ГПА: поражение верхних дыхательных путей (90% и более), почек (около 80%), легких (от 50 до 70%), органов зрения (около 50%), кожи (от 25 до 35%), периферической нервной системы (от 20 до 30%), сердца (20% и менее), желудочно-кишечного тракта (около 5%).
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (ЭГПА, синдром Черджа-Стросса) — аутоиммунное заболевание, обусловленное переизбытком в крови и вне кровеносного русла эозинофилов, характеризующееся гранулематозным воспалением стенок мелких и средних сосудов с вовлечением в патологический процесс верхних дыхательных путей, легких, почек и других органов. Часто сопровождается бронхиальной астмой, насморком и другими синуситами, повышенной температурой тела, одышкой, эозинофилией.

— Иммуннокомплексные васкулиты мелких сосудов:

Иммуноглобулин-А ассоциированный васкулит (геморрагический васкулит, пурпура Шёнлейна-Геноха, болезнь Шёнлейна-Геноха, аллергическая пурпура);
криоглобулинемический васкулит – характеризуется поражением стенок мелких сосудов, преимущественно почек и кожного покрова, основной причиной которого является избыточное количество криоглобулинов в сыворотке крови, из-за чего они в начале оседают на стенках сосудов, после видоизменяют их.
Гипокомплементарный уртикарный васкулит (анти-C1q-васкулит);
Анти-GBM-болезнь.

4. Васкулиты, способные поражать кровеносные сосуды, различные по размеру:

Болезнь Бехчета – характеризуется воспалительным процессом в артериях и венах мелкого и среднего калибра, сопровождающимся частыми рецидивами язвенных образований на слизистых ротовой полости, глаз, кожи, гениталий, а также поражением легких, почек, желудка, головного мозга и других органов.
Синдром Когана .

5. Системные васкулиты:

Геморрагический васкулит (пурпура Шёнлейна-Геноха) – характеризуется асептическим воспалением стенок мелких сосудов (артериол, венул и капилляров), множественным микротромбированием, развивающихся преимущественно в сосудах кожи, почек, кишечника и других органов. Часто сопровождается артралгией и артритом. Основная причина геморрагического васкулита состоит в чрезмерном накоплении в кровеносном русле циркулирующих иммунных комплексов, в которых преобладают антигены, из-за чего они оседают на внутренней поверхности кровеносной стенки (эндотелии). После повторной активации белков, сосудистая стенка изменяется;
Волчаночный васкулит;
Болезнь Бехчета;
Ревматоидный васкулит;
Васкулит при саркоидозе;
Артериит Такаясу;
Другие васкулиты.

6. Васкулиты отдельных органов:

Кожный артериит;
Кожный лейкоциткластный ангиит – характеризуется изолированным воспалительным процессом сосудов в коже, без сопутствующих гломерулонефрита или системных васкулитов;
Первичный ангиит ЦНС;
Изолированый аортрит;
Другие васкулиты.

Диагностика васкулита

Диагностика васкулита включает в себя следующие методы обследования:

почек;
Эхокардиография;
легких;
Ангиография;
Биопсия пораженных тканей и их дальнейшее исследование.

При васкулитах характерны увеличение СОЭ, концентрации СРБ, умеренный тромбоцитоз, нормохромная нормоцитарная анемия, Ат к цитоплазме нейтрофилов (ANCA) и ЦИК, затяжное течение синусита или , гломерулонефрит.

Эффективность лечения васкулита во многом зависит от своевременной и точной диагностики, лечения пораженных органов и сопутствующих заболеваний. В некоторых случаях болезнь проходит самостоятельно, как в случае с первичным аллергическим васкулитом.

Комплексная терапия васкулита включает в себя:

1. Медикаментозное лечение;
2. Физиотерапевтические методы лечения;
3. Диета;
4. Профилактические мероприятия (в конце статьи).

Важно! Перед применением лекарственных препаратов обязательно проконсультируйтесь с лечащим врачом!

1. Медикаментозное лечение васкулита

Медикаментозное лечение системных васкулитов направлено на следующие цели:

Подавление иммуно-патологических реакций, являющихся основой заболевания;
Поддержание стойкой и длительной ремиссии;
Лечение рецидивов болезни;
Предотвращение развития второстепенных заболеваний и осложнений;

Лекарства при васкулитах:

Глюкокортикоиды – группа гормональных препаратов, обладающих противовоспалительным, антиаллергическим, иммунорегулирующим, антистрессовым, противошоковым и другими свойствами. В данном случае, эти гормоны играют одну из важнейших ролей при лечении гигантоклеточного артериита (ГКА) и артериита Такаясу, способствующих во многих случаях достижению стойкой и длительной ремиссии. В случае очень быстрого ответа на применение глюкокортикоидов, реакцию можно рассматривать в качестве дополнительного диагностического признака ГКА и ревматической полимиалгии (РПМ).

Среди глюкокортикоидов можно выделить: «Преднизолон», «Гидрокортизон».

Цитостатические препараты (цитостатики) – группа противоопухолевых препаратов, которые нарушают и замедляют механизмы, деление, рост и развитие всех клеток организма, что особенно актуально при наличии . Также эффективны при .

Хорошую эффективность в терапии следует уделить одновременному приему цитостатиков с глюкокортикоидами, особенно в случаях лечения таких васкулитов, как — АНЦА, уртикарный, геморрагический, криоглобулинемический, гигантоклеточный артериит, артериит Такаясу. Длительность приема цитостатиков составляет от 3 до 12 месяцев.

Среди цитостатиков можно выделить: «Циклофосфамид», «Метотрексат», «Доксорубицин», «Фторурацил».

Моноклональные антитела — вырабатываемые иммунными клетками антитела, обладающие иммунодепрессивным и противоопухолевыми свойствами, показавшие свою эффективность против рака кожи (меланомы), рака молочной железы и лимфалейкоза. Лекарства из группы моноклональных антител обладают не меньшей эффективностью, нежели цитостатики, и применяются при лечении АНЦА-васкулитов. Назначение целесообразно при нежелательном применении цитостатических препаратов. Противопоказаниями к приему является – наличие вируса гепатита В (HBV), положительной внутрикожной туберкулиновой пробы, нейтропении, а также низкое содержание в крови IgG (иммуноглобулинов класса G).

Среди моноклональных антител против васкулитов можно выделить: «Ритуксимаб».

Иммуносупрессанты – группа препаратов, угнетающих действие иммунной системы. Назначается в сочетании с глюкокортикоидами.

Среди моноклональных антител против васкулитов можно выделить: «Азатиоприн», «Мофетила микофенолат».

При наличии противопоказаний к «Азатиоприн» могут назначить «Лефлуномид».

«Мофетила микофенолат» назначается в качестве альтернативного лечения больных с рефрактерным или рецидивирующим течением системных васкулитов, например, при поражении почек, однако, при повышении в периферической крови АЛТ и АСТ в 3 раза и более, а также уменьшении тромбоцитов (100×10 9 /л) и лейкоцитов (2,5×10 9 /л) препарат принимать прекращают.

Нормальный иммуноглобулин человека – назначается при тяжелом поражении почек, инфекционных осложнений, геморрагическом альвеолите.

Противоинфекционная терапия – применяется при заболевании инфекционной этиологии или же сопутствующих .

При наличии бактерий назначаются антибактериальные препараты – «Триметоприм», «Сульфаметоксазол».

При наличии вирусов назначаются противовирусные препараты – «Интерферон альфа», «Видарабин», «Ламивудин».

Лечение васкулита народными средствами

Важно! Перед применением народных средств против васкулита обязательно проконсультируйтесь с лечащим врачом!

Сбор 1. Смешайте по 4 ст. ложки тщательно измельченных цветков бузины, плодов софоры японской, листьев , травы и спорыша. 1 ст. ложку сбора залейте стаканом кипятка, настойте средство в течение часа, процедите. Настой нужно принять в течение дня, за 2-3 раза.

Сбор 2. Смешайте по 3 ст. ложки цветков , цветков бузины, листьев , травы тысячелистника, хвоща полевого, и почек тополя. 1 ст. ложку сбора залейте стаканом кипятка, дайте накройте емкость и дайте средству настояться в течение 1 часа, процедите. Настой нужно принимать по 100 мл в течение дня, каждые 3 часа.

Бадан толстолистный. Применяется для очищения крови. Для приготовления средства необходимо 2 ст. ложки сухих листьев бадана толстолистного засыпать в термос и залить стаканом кипятка. Средство нужно настояться в течение ночи, после его процеживают, добавляют 1 ст. ложку и выпивают утром, натощак.