Развитие онкологии в детском возрасте зю. Детский рак — какой он? Лечение в детской онкологии

Ежегодно составляет пятнадцать эпизодов на каждые сто тысяч детских жизней. В пересчёте на пятнадцать лет детства это означает, что из числа ста тысяч ровесников ежегодно заболевает раком почти двести ребят.

Существует и более оптимистичная статистика, согласно которой большинство детских онкологических заболеваний поддаётся успешному лечению. Это касается опухолей, выявленных на самой начальной стадии их развития. В случае запущенных заболеваний вероятность благоприятного исхода снижается в разы.

К огромному сожалению, количество ребятишек, заболевших раком и поступивших в клинику в самом начале выявления недуга, составляет не более 10% от общего количества случаев. Для того чтобы родители смогли не пропустить первых тревожных сигналов и своевременно показали ребёнка врачу, они должны знать симптоматику основных детских онкологических заболеваний.

Классификация рака у детей

Злокачественные опухоли у детей бывают:

Эмбриональными.
Ювенильными.
Опухолями взрослого типа.

Эмбриональные

Опухоли этой группы являются следствием патологического процесса в зародышевых клетках.

В результате происходит неконтролируемый рост мутировавших клеток, гистология которых, тем не менее, указывает на их сходство с тканями и клетками плода (или эмбриона).

Эту группу составляют:

Бластомные опухоли: , .
Ряд достаточно редких герминогенных опухолей.

Ювенильные

Эта группа раковых опухолей возникает у детей и подростков в результате образования раковых клеток из совершенно здоровых или частично изменённых клеток.

Малигнизация может внезапно коснуться полипа, доброкачественного новообразования или язвы желудка.

К числу ювенильных опухолей относятся:

карцинома;

Опухоли взрослого типа

Этот вид недугов в детском возрасте наблюдается редко. К их числу можно отнести:

карциномы (назофарингиальную и гепатоцеллюлярную);

Почему дети заболевают?

До настоящего момента медицина не установила точных причин возникновения онкологии у детей. Мы можем лишь предполагать, что предпосылками развития раковых опухолей являются следующие моменты:

Генетически обусловленная предрасположенность. Некоторые виды онкологических заболеваний (например, ретинобластома) могут прослеживаться в нескольких поколениях одной семьи, хотя это не исключает возможности рождения здорового потомства. Рак по наследству не передаётся.
Влияние канцерогенных факторов. Это понятие объединяет загрязнённость окружающей среды (почвы, воздуха и воды) большим количеством промышленных отходов, влияние радиации, воздействие вирусов, а также изобилие искусственных материалов в обстановке современных квартир.
Канцерогенные факторы , влияя на половые клетки родительской четы, повреждают их и тем самым способствуют неправильному внутриутробному развитию плода, возникновению большого количества врождённых уродств и эмбриональных раковых опухолей.

Симптомы и признаки онкологии по типу

Раннее распознавание тревожной симптоматики гарантирует не только полное выздоровление ребёнка, но ещё и позволяет проводить лечение наиболее щадящими и недорогими методами.

В данном разделе нашей статьи мы приводим список симптоматики, характеризующей разные виды детских онкологических заболеваний.

При обнаружении похожих симптомов родителям заболевшего малыша следует как можно раньше показать его квалифицированному специалисту.

Лейкоз

Синонимами этого злокачественного заболевания кроветворной системы являются термины « » и « ». На него приходится более трети всего количества детских раковых опухолей.

На первом этапе развития лейкоза происходит сначала вытеснение, а потом и замена здоровых клеток костного мозга раковыми.

Симптомами лейкоза являются следующие признаки:

быстрая утомляемость;
вялость и слабость мышц;
анемичность кожных покровов;
отсутствие аппетита и резкое снижение массы тела;
повышение температуры тела;
частые кровотечения;
болезненные ощущения в диартрозах и костях;
значительное увеличение печени и селезёнки, влекущее за собой увеличение живота;
частая рвота;
наличие одышки;
ощутимое укрупнение лимфатических узлов, расположенных в подмышечных впадинах, на шее и в паховой области;
зрительные расстройства и несбалансированная ходьба;
склонность к образованию гематом и покраснение кожных покровов.

Рак головного и спинного мозга

Раковые опухоли головного мозга появляются у детей 5-10 лет и обнаруживают себя в следующих симптомах:

нестерпимых утренних головных болях, усиливающихся во время кашля и при поворотах головы;
приступах рвоты на пустой желудок;
нарушенной координации движений;
несбалансированности походки;
расстройствах зрения;
появлении галлюцинаций;
полной безучастности и апатии.

Для рака мозга характерно появление судорог, навязчивых идей и психических расстройств. Голова больного ребёнка может увеличиться в размере. Если вовремя не показать его врачу, через полгода непрерывных головных болей начнут появляться признаки задержки психического развития с неизбежным снижением интеллекта и физических способностей.

Симптомы рака спинного мозга:

боль в спине, усиливающаяся при лежании и стихающая во время сидения;
затруднения при сгибании корпуса;
нарушение походки;
ярко выраженный сколиоз;
утрата чувствительности в зоне поражения;
недержание мочи и кала из-за плохой работы сфинктеров.

Опухоль Вилмса

Так именуют нефробластому или рак почки (чаще всего одной, иногда – обеих). Этот недуг обычно поражает малышей в возрасте до трёх лет.

Из-за полного отсутствия жалоб болезнь обнаруживается совершенно случайно, обычно во время профилактического осмотра.

На начальной стадии боли отсутствуют.
В поздней стадии опухоль крайне болезненна. Сдавливая соседние органы, она приводит к асимметрии живота.
Малыш отказывается от еды и теряет вес.
Температура незначительно повышается.
Развивается диарея.

Нейробластома

Этот вид рака поражает только детскую симпатическую нервную систему. В подавляющем большинстве случаев он наблюдается у ребятишек, не достигших пяти лет. Местом локализации опухоли является живот, грудная клетка, шея, малый таз, нередко поражаются кости.

Характерные признаки:

прихрамывание, жалобы на боль в костях;
повышенная потливость;
упадок сил;
побледнение кожи;
повышенная температура;
нарушение работы кишечника и мочевого пузыря;
отёчность лица, глотки, отёки вокруг глаз.

Ретинобластома

Это – наименование злокачественной опухоли глазной сетчатки, характерной для грудничков и дошкольников. Третья часть всех случаев вовлекает в процесс сетчатку обоих глаз. У 5% детей недуг заканчивается полной слепотой.

Поражённый глаз краснеет, малыш жалуется на сильную боль в нём.
У одних детей развивается косоглазие, у других – симптом светящегося «кошачьего глаза», обусловленный выпячиванием опухоли за границу хрусталика. Её можно увидеть сквозь зрачок.

Рабдомиосаркома

Это – название раковой опухоли соединительных или мышечных тканей, поражающей младенцев, дошколят и школьников. Чаще всего местом локализации рабдомиосаркомы являются шея и голова, несколько реже – мочеиспускательные органы, область верхних и нижних конечностей, реже всего — туловище.

Признаки:

болезненная припухлость в месте поражения;
«выкатывание» глазного яблока;
резкое снижение зрения;
осипший голос и затруднённость глотания (при локализации в шее);
длительные боли в животе, наличие запоров и рвоты (при поражении брюшной полости);
желтушность кожных покровов (при раке желчных протоков).

Остеосаркома

Это – рак, поражающий длинные (плечевые и бедренные) кости подростков. Ведущий симптом остеосаркомы – боль в поражённых костях, имеющая обыкновение усиливаться к ночи. В начале заболевания боли носят кратковременный характер. Несколькими неделями спустя появляются видимые припухлости.

Саркома Юинга

Этот недуг, характерный для подростков 10-15 лет, является бичом для трубчатых костей верхних и нижних конечностей. Отмечались редкие случаи поражения рёбер, лопаток и ключиц. К симптоматике, характерной для , добавляется резкая потеря веса и повышенная температура. Поздние стадии характеризуются нестерпимой болью и параличом.

Это – рак лимфатических тканей или , характерен для подростков.

На фотографиях изображены дети больные раком лимфатических тканей

Симптомы:

безболезненные и слегка увеличенные лимфатические узлы то пропадают, то появляются вновь;
иногда появляется кожный зуд, обильное потоотделение, слабость, повышенная температура.

Диагностика

Удовлетворительное самочувствие малышей, характерное даже для поздних стадий раковых опухолей – вот главная причина их позднего распознавания.

Поэтому регулярные профилактические осмотры играют огромную роль для своевременного выявления и начала лечения недуга.

При малейшем подозрении на раковую опухоль врач назначает ряд лабораторных анализов (крови, мочи) и исследований (МРТ, УЗИ, ).
Окончательный диагноз ставится на основании результатов биопсии ( образца опухолевой ткани). Гистология позволяет определить стадию рака. Именно от стадии зависит тактика дальнейшего лечения. При раке кроветворных органов берут пункцию костного мозга.

Лечение

Лечение детских раковых опухолей осуществляется в специализированных отделениях детских клиник и в научно-исследовательских центрах.
Воздействие на раковые опухоли органов кроветворения производится методами и . Лечение всех прочих видов опухолей производится оперативным путём.
После выписки из клиники следует продолжительный курс терапевтического лечения с последующей реабилитацией.

Последствие

Детская онкология лечится лучше, чем взрослая.

На сегодняшний день врачам удаётся спасти 90% детей с раком почек, свыше 76% — с онкологией мягких тканей и костей, а ретинобластома излечивается на 100%. Это – следствие огромных потенциальных возможностей молодых организмов.

Вероятность полного излечения, конечно же, напрямую зависит от своевременности начатого лечения, но существуют случаи исцеления пациентов даже с четвёртой стадией раковой опухоли.

Каждый год в мире у более 200 тысяч детей находят онкологические заболевания, и половина из них — умирает. Десятая часть случаев рака выявляется лишь на третьей стадии, а у 8 % детей рак диагностируют на четвёртой стадии, что усложняет лечение и уменьшает шанс на выживаемость.

О сложностях диагностики онкологии у детей, причинах увеличения заболеваемости и роли родителей в процессе лечения мы поговорили с главным детским онкологом Минздрава, заместителем директора НИИ детской онкологии Российского онкологического научного центра имени Блохина Владимиром Поляковым .

Майя Миличь, АиФ.ru: Есть ли тенденция к увеличению количества юных пациентов у вас и ваших коллег?

Владимир Поляков : Да, такая тенденция прослеживается. Более заметные процессы происходят у взрослых, увеличивается количество больных раком, рак молодеет, стали болеть люди в возрасте 20-25 лет. Увеличение заболеваемости у детей также отмечается во всех странах мира, в том числе и у нас. Но в России это отчасти связано с улучшением статистики — то есть цифры растут ещё и из-за более качественного учёта заболевших.

- Чем можно объяснить увеличение заболеваемости?

Исключительно факторами внешней среды. Там, где плохая экология, там и число злокачественных опухолей у детей выше, чем в более благоприятных регионах. Но отмечу, что вообще повысился уровень заболеваемости детей любыми болезнями, это и инфекции, и аллергические реакции, и многое другое. Все отрицательные факторы проживания, питания, неблагоприятная психологическая обстановка — сказываются на людях. Сильно сказывается образ жизни родителей — от того, как они себя ведут, как живут, пьют ли, курят ли, правильно ли питаются, напрямую зависит здоровье детей. Сейчас здоровье населения в целом хуже, поэтому и дети рождаются более слабые. Если взять статистику согласно шкале Апгара (система быстрой оценки состояния новорождённого — прим. ред.), то раньше рождались дети 9-10 баллов, а сейчас — 8-7. То есть общий фон — хуже.

- Можно ли говорить сегодня о возможности профилактики рака у детей?

Можно, но тут важно скорее говорить о том, как живут взрослые. Здоровье маленьких детей зависит именно от родителей. Сказываются все болезни, перенесённые женщиной во время беременности, работа на вредном производстве, место проживания будущей матери. Есть некоторые данные, указывающие на связь частоты развития злокачественных опухолей у детей с ранее проведёнными женщине абортами. Также имеет значение возраст женщины, когда она рожает ребёнка — чем позже, тем больше вероятность появления новообразования. Поэтому хорошо, когда женщина рожает в 19-20 лет, но с учётом сегодняшней тенденции к социализации и собственной реализации в жизни люди поздно задумываются о детях. К мужчинам относятся всё те же факторы, разве что они чаще злоупотребляют алкоголем, табаком, неправильно питаются. Всё, что в целом нехорошо, и может стать фактором развития злокачественных опухолей.

У детей подросткового возраста болезнь провоцируют травмы, всплески гормонов, все перенесённые заболевания, стрессы, даже несчастная любовь может даром не пройти. Они так же, как и взрослые, находятся в зависимости от окружающей среды и испытывают её влияние.

- Почему дети болеют раком? Какие есть теории на этот счёт?

Какой-либо из факторов запускает механизм, нарушающий нормальное деление клеток. Сегодня есть разные теории — почему именно запускается сам механизм образования раковых клеток. Основные — это химическая и вирусная теории. Химическая говорит о влиянии факторов внешней среды, а вирусная говорит о том, что вирус, попадая в организм, так влияет на клетку, что разблокирует возможности её опухолевой трансформации. То есть вирус таким образом влияет на иммунную систему, что она не может остановить это деление. Но это только теории. Если бы мы точно знали природу рака, то могли бы перейти на другой уровень лечения. Но пока у нас есть только средства, которые могут избавить ребёнка от рака — это химиотерапия, лучевое и хирургическое виды воздействий, иммунотерапия, и сейчас развивается биотерапия рака.

Фото: РИА Новости / Владимир Песня

- Какие опухоли чаще всего встречаются у детей?

Если взять все опухоли за 100 %, то примерно половина из них составляют злокачественные опухоли кровеносной ткани, самая частая форма — острый лимфобластный лейкоз, который, на наше счастье, мы научились эффективно лечить. Чуть большую часть составляют опухоли солидной природы — это опухоли мягких тканей, костей, печени, почек, сетчатки, щитовидной железы и других органов. Среди всех солидных опухолей преобладают опухоли головного мозга. Возможности излечения при разных злокачественных новообразованиях не одинаковы. Что-то лечится успешнее, что-то хуже, но в целом, если взять всех больных, то выздоравливает 80 % пациентов.

- Многие ли дети поступают к вам в запущенном состоянии?

Эта проблема огромная и трудноразрешимая. Даже в тех странах, где медицина на очень хорошем уровне, дети часто попадают в отделение в критическом состоянии. В маленьких странах эта проблема менее актуальна. Во-первых, там меньше населения, во-вторых, всё ближе, проще доехать до специализированного центра и проверить причины плохого самочувствия ребёнка.

У нас же эта проблема актуальна из-за большой территории. Пока ребёнок из дальней деревни попадёт в районный центр, а потом в областной центр — проходит время. В районных центрах нет службы детского онколога, поэтому на этом уровне понять, что у ребёнка развивается злокачественная опухоль, на первоначальных этапах очень трудно.

Педиатры нечасто встречаются со злокачественной опухолью, поэтому специфические симптомы могут быть просто не опознаны. Отрицательную роль играет отсутствие онкологической настороженности. У детей сейчас большая нагрузка, поэтому, к примеру, головная боль или усталость могут и не насторожить.

При этом онкологические заболевания часто маскируются под другие болезни, например, под респираторные инфекции. Забить тревогу нужно, когда заболевание не поддаётся стандартным методам лечения. Но зачастую ребёнка лечат до последнего, пока не поймут, что заболевание протекает нетипично. В непонятных ситуациях всегда лучше сразу предположить худший из всех диагнозов. Ведь чем меньше стадия — тем проще и эффективнее лечение.

Часто позднее выявление рака связано с нелюбовью родителей к посещениям врача в поликлинике, родители не любят туда водить детей из-за очередей, распространения инфекций.

- Как родителям вовремя понять степень серьёзности недомогания ребёнка?

Точных первоначальных признаков нет, чаще всего — это маски других заболеваний. Например, если респираторные заболевания рецидивируют или протекают нетипично — это уже повод насторожиться. Как правило, развитие заболевания сопровождается нарастающей вялостью, слабостью, раздражительностью, отказом от пищи, потерей веса, снижением активности, повышенной утомляемостью — это всё служит поводом для обращения к врачам. Причиной такого состояния может стать всё что угодно, тем более что многие опухоли у детей имеют скрытую локализацию. В любом случае, лучше вызвать врача на дом или обратиться за консультацией. Грамотный врач всегда что-то заподозрит, предложит дополнительные исследования.

- Какую роль играют родители в процессе лечения?

Многие родители тяжело переносят новость о заболевании своего ребёнка, им не понятно, что делать дальше, как жить. Но, когда они попадают в отделение, становится легче — они видят, что они не одни с такой бедой, не одиноки в своём несчастье, и становится легче. Они видят, что кого-то лечат, кому-то лучше — это даёт надежду и силы на борьбу.

У нас также с родителями и старшими детьми работают психологи. Маленькие детки часто не понимают, чем именно они болеют, а вот подростки — они осознают себя, своё будущее, и борьба за хороший психологический настрой им даётся так же тяжело, как и взрослым.

Родители всегда должны быть заодно с врачом. Когда есть хороший контакт с доктором, есть доверие и взаимоуважение, то вы уже боретесь вместе, есть слаженный альянс. Если же этого нет, то лечение получается механистическим. Важно внимание родителей, их послушание и выполнение всех рекомендаций врача. Роль мамы в лечении очень велика, особенно, учитывая, что медицинского персонала по уходу зачастую не хватает.

Да и кто будет ухаживать за ребёнком лучше, чем мама? У нас все мамы находятся рядом с детьми. Хотя по закону, дети старше 4-5 лет должны находиться в больнице без родителей. А у нас же даже подростки с мамами, это важно не только с технической точки зрения, например для гигиенической помощи ребёнку, но и с моральной. Родители очень внимательно следят за состоянием детей, они первые могут что-то заметить, обратить внимание на жалобы или особенности поведения ребёнка и своевременно обратиться к медицинскому персоналу за советом или помощью.

Детская онкология существенно отличается от онкологии взрослых как по характеру опухолей (почти не встречаются раковые опухоли), так и по их локализации (чрезвычайно редки опухоли легких, желудочно-кишечного тракта, молочной железы, гениталий). У детей опухоли преобладают мезенхимальные: саркомы, эмбриомы и смешанные.

На первом месте стоят опухоли органов кроветворения (лейкоз, лимфогранулематоз), затем головы и шеи (ретинобластома, рабдомиосаркома), забрюшинного пространства (нейробластомы и опухоли Вильмса) и, наконец, костей и кожи (саркома, меланома).

Несмотря на то, что у детей, как и у взрослых, сохраняется разделение опухолей на доброкачественные и злокачественные, подобное разграничение, равно как и выделение истинных опухолей от опухолеподобных процессов и пороков развития, чрезвычайно сложно в силу их биологической общности и наличия переходных форм

Одной из возможных причин развития опухолей у детей является существование эктопированных эмбриональных клеток, которые обладают потенцией к злокачественному превращению.

Нельзя исключить также значение длительно существующего очага воспаления, вирусов, а также мутации, изменяющей биохимическую структуру клетки. Важное место принадлежит ионизирующему излучению, не исключается также полностью влияние травмы, играющей, по-видимому, роль не причинного, а провоцирующего фактора.

Возраст детей, страдающих опухолями, дает при графическом изображении резкий подъем кривой к 3-б годам, хотя известны наблюдения злокачественных опухолей у новорожденных. Существует мнение, что каждому возрасту ребенка свойствен свой тип опухоли. Так, дизоитогенетические образования (опухоль Вильмса) свойственны детям в возрасте до 2 лет. Лимфогранулематоз, опухоли мозга встречаются у детей от 2 до 12 лет, опухоли костей чаще проявляются к 13-14 годам. Это объясняется особенностью обмена и физиологических функций, меняющихся с возрастом.

Важным эндогенным фактором являются гормональные влияния, обусловливающие разную частоту отдельных форм опухолей у мальчиков и девочек. У мальчиков чаще отмечены злокачественные опухоли лимфатического аппарата, а из доброкачественных форм - ангиофибромы; у девочек чаще возникают тератомы и гемангиомы.

Особой спецификой для некоторых новообразований (гемангиома, юношеская папиллома, нейробластома, ретинобластома) является способность их к спонтанной регрессии, которую объясняют тем, что эти опухоли являются последней стадией пренатальных нарушений, по снятии которых в постнатальном периоде начинается регрессия.

Одна из важнейших особенностей опухолей детского возраста - существование семейного предрасположения к некоторым новообразованиям (ретинобластома, хондроматоз, полипоз кишечника). Установление в анамнезе такой отягощенной наследственности облегчает своевременное распознавание этих опухолей и намечает пути их профилактики.

Течение злокачественных опухолей у детей чрезвычайно своеобразно. Так, заведомо злокачественные опухоли (опухоль Вильмса, нейробластома) долгое время могут вести себя как доброкачественные: не прорастают капсулу и окружающие ткани. В то же время, будучи легко удалимыми, они могут давать метастазы. Напротив, доброкачественные опухоли - гемангиомы, в основе которых лежит порок развития периферических сосудов, обладают инфильтрирующим ростом, могут прорастать соседние органы, разрушая их, и с большим трудом удаляются.

Течение злокачественных опухолей у детей варьирует от бурного, с диссеминацией в течение нескольких недель, до торпидного, что определяется биологической потенцией опухоли, ее локализацией и общей резистентностью организма. Злокачественная опухоль, независимо от типа и характера роста местного очага, на определенном этапе развития проявляется регионарными или отдаленными метастазами. Иногда процесс метастазирования протекает бурно, по типу генерализации.

Хотя до сих пор окончательно не доказано существование общего или местного иммунитета, наличие определенных защитных свойств организма не вызывает сомнений. Это подтверждается неравномерностью развития опухоли, обнаружением в различных органах эмболов, не реализующихся в метастазы, и, наконец, случаями спонтанной регрессии опухоли.

Вопросы ранней диагностики в педиатрической онкологии являются важнейшими среди всех прочих. Врач-педиатр должен помнить, что за необъяснимыми симптомами, нетипичным течением заболевания может скрываться новообразование, и исключить его нужно в первую очередь. Каждый осмотр ребенка врачом должен проводиться с позиций онкологической настороженности.

Онкологическая настороженность врача-педиатра предусматривает следующие моменты:

1) знание ранних симптомов опухолей, наиболее часто встречающихся в детском возрасте (5 основных локализаций - кроветворные органы, кости, забрюшинное пространство, центральная нервная система, глаза);
2) знание предраковых заболеваний и их выявление;
3) быстрое направление ребенка в специализированное учреждение;
4) тщательное обследование каждого ребенка, обращающегося к врачу любой специальности для выявления возможного онкологического заболевания.

Известно, что причиной запущенных случаев в детской онкологии наряду с отсутствием личного опыта врачей в силу относительной редкости новообразований у детей являются еще и атипичность течения начальной стадии заболевания. Так, под маской обычных, характерных для периода роста ребенка болей в нижних конечностях могут скрываться начальные стадии лейкоза, «увеличенные» печень и селезенка при внимательном осмотре оказываются опухолью забрюшинного пространства.

С целью диагностики применяются простейшие методы исследования- осмотр и пальпация. Последовательно внимательно изучается состояние лимфатических узлов, почечных областей, черепа, глаз, трубчатых костей. Некоторые вспомогательные данные можно получить при лабораторном исследовании (анемия, увеличенная СОЭ, изменение концентрации катехоламинов). Завершается исследование в поликлинике с применением рентгенологических методов (обзорные рентгенограммы костей, экскреторная урография) и пункционной биопсии. При необходимости исследование (инструментальные методы, ангиография) заканчивается в стационаре.

Доказана возможность злокачественного перерождения при таких пороках, как тератоидная опухоль, ксеродерма, полипоз кишечника, некоторые виды пигментных пятен. Удаление их у детей является профилактикой новообразований у взрослых. Помимо удаления доброкачественных опухолей, являющихся фоном для развития злокачественного новообразования, мерами профилактики опухолей у детей служат:

1) выявление семейного предрасположения к некоторым формам опухолей;
2) антенатальная охрана плода (устранение всевозможных вредных влияний на организм беременной женщины).

Диагностика опухолей у детей всегда тесно связана с вопросами деонтологии. С одной стороны, родители должны быть хорошо осведомлены о состоянии ребенка и об опасности промедления с госпитализацией, с другой - они не должны терять надежды на оказание реальной помощи их ребенку. При общении с детьми необходимо учитывать, что больные дети особенно наблюдательны, начинают быстро разбираться в терминологии и могут реально оценить угрозу их здоровью и даже жизни. Это требует бережного, тактичного, внимательного отношения к больным детям.

Выбор метода лечения определяется характером и распространенностью опухолевого процесса, клиническим течением и индивидуальными особенностями ребенка. Оперативное вмешательство, являющееся основным методом лечения, проводится с соблюдением двух принципов: радикальности операции и обязательного гистологического исследования удаленной опухоли. При этом следует отметить, что критерии злокачественности опухолей в детском возрасте относительны [Ивановская Т. И., 1965].

Наряду с хирургическим методом в детской онкологии применяют лучевое лечение и химиотерапию. Два последних метода назначают только при установлении точного диагноза.

Применение комбинированного лечения, расширяющийся круг химиопрепаратов позволяют у значительной части детей (до 44- 60%) добиться выживания на протяжении более 2 лет без рецидивов и метастазов, что приравнивается к 5 годам у взрослых и дает надежду на полное выздоровление.

Плохие исходы в значительной степени зависят от неправильной и поздней диагностики, что объясняется слабой онкологической настороженностью педиатров и хирургов, недостаточной изученностью большинства новообразований детского возраста и трудностью диагностики. Огромную роль в профилактике запущенных форм должна играть санитарно-просветительная работа среди взрослого населения, направленная на обеспечение своевременного обращения родителей с детьми за консультативной и лечебной помощью.

Исаков Ю. Ф. Детская хирургия, 1983 г.

В последние годы большое внимание уделено организация специализированной онкологической помощи детям. В крупных городах созданы детские онкологические отделения и клиники. Связано это с тем, что опухоли детского возраста имеют свои особенности в частоте поражения тех или иных органов, клинических симптомах и течении процесса, а также методах распознавания и лечения, в значительной мере отличающих их от опухолей взрослых.

Согласно большинству статистических данных, во всех странах отмечен абсолютный рост заболеваемости детей опухолями, в том числе злокачественными. Среди различных причин смерти у детей в возрасте от 1 года до 4 лет злокачественные опухоли стоят на третьем месте, перемещаясь в более старшей возрастной группе на второе место и уступая по частоте только смертности от несчастных случаев.

Если у взрослых 90% опухолей связано с воздействием внешних факторов, то для детей несколько большее значение имеют генетические факторы.

Примерно треть случаев злокачественных новообразований у детей составляют лейкемии или лейкозы.

Из факторов окружающей среды наиболее значимыми являются:

Солнечная радиация (избыток ультрафиолета)
Ионизирующие излучения (медицинское облучение, облучение радоном помещений, облучение вследствие чернобыльской аварии)
Курение (в том числе пассивное)
Химические агенты (канцерогены, содержащиеся в воде, пище, воздухе)
Питание (копченые и жареные продукты, отсутствие должного количества клетчатки, витаминов, микроэлементов)
Медикаменты. Лекарства с доказанной канцерогенной активностью исключены из медицинской практики. Однако существуют отдельные научные исследования, показывающие связь длительного применения некоторых лекарств (барбитураты, диуретики, фенитоин, хлорамфеникол, андрогены) с опухолями. Цитостатики, применяемые для лечения онкологических заболеваний, иногда становятся причиной развития вторичных опухолей. Увеличивают риск развития опухолей иммунодепрессанты, применяемые после трансплантации органов.
Вирусные инфекции. Сегодня существует большое количество работ, доказывающих роль вирусов в развитии многих опухолей. Наиболее известными являются вирус Эпштейн-Барра, вирус герпеса, вирус гепатита B)

Особая роль отводится генетическим факторам. Сегодня известно около 20 наследственных заболеваний с высоким риском озлакачествления, а также некоторые другие заболевания, увеличивающие риск развития опухолей. Например, резко увеличивают риск развития лейкемии болезнь Fanconi, синдром Bloom, Атаксия-телангиэктазия, болезнь Bruton, синдром Wiskott-Aldrich, синдром Kostmann, нейрофиброматоз. Увеличивают риск лейкемии также синдром Дауна и синдром Кляйнфельтера.

В зависимости от возраста и типа выделяют три большие группы опухолей, встречающихся у детей:эмбриональные опухоли, ювенильные опухоли, опухоли взрослого типа.

Эмбриональные опухоли

Эмбриональные опухоли возникают вследствие перерождения или ошибочного развития зародышевых клеток, что ведет к активному размножению этих клеток, гистологически схожих с тканями эмбриона или плода. К ним относятся: PNET (опухоли из нейроэктодермы); гепатобластома; герминогенные опухоли; медуллобластома; нейробластома; нефробластома; рабдомиосаркома; ретинобластома.

Ювенильные опухоли

Ювенильные опухоли возникают в детском и юношеском возрасте вследствие малигнизации зрелых тканей. К ним относятся: Астроцитома; лимфогранулематоз (Болезнь Ходжкина); неходжскинские лимфомы; остеогенная саркома; синовиальноклеточная карцинома.

Опухоли взрослого типа

Опухоли взрослого типа у детей встречаются редко. К ним относятся: гепатоцеллюлярная карцинома, назофаренгиальная карцинома, светлоклеточный рак кожи, шваннома и некоторые другие.

ДИАГНОСТИКА В ДЕТСКОЙ ОНКОЛОГИИ

Своевременная диагностика любой опухоли во многом определяет успешность предстоящего лечения.

К основным задачам диагностики относят:

Установление локализации, размеров и степени распространенности процесса, что позволяет определить стадию и прогноз болезни.
Определение разновидности опухоли (гистологической, иммунохимической, генетической)

Невзирая на кажущуюся простоту, процесс диагностики может быть достаточно сложным, многокомпонентным и весьма разнообразным.

Для диагностики в детской онкологии используют весь спектр современных клинико-диагностических и лабораторных методов исследования.

Существует целый спектр симптомов, которые позволяют заподозрить опухолевый процесс. Например, для лейкемии характерны бледность и утомляемость, иногда отеки шеи и лица, лихорадка с костными болями и т.д. Для лимфогранулематозы характерны снижение массы тела, появление припухлостей на шее. Для остеосаркомы - хромота, для ретинобластомы - светящийся зрачок и т.д.

Ультразвуковой метод диагностики может дать достаточно большой объем информации об опухолевом процессе: - вовлечение в опухолевый процесс сосудов и лимфоузлов - определение характера опухоли, ее плотности, размеров - выявление метастазов

Рентгенологические методы можно разделить на ренгенографические и томографические. Для определения распространенности процесса, размеров опухоли и некоторых других параметров используют обзорные снимки: рентгенография грудной клетки в двух проекциях, обзорная рентгенография брюшной полости, рентгенография конечностей, черепа, отдельных костей. Иногда используют внутривенную урографию (например, при опухоли Вилмса).

Наиболее информативным рентгенологическим методом является компьютерная томография (КТ, РКТ). С ее помощью можно оценить множество параметров опухолевого роста, касающихся локализации, размеров, характера роста, наличия метастазов.

В детской онкологии КТ показана при выявлении мелких метастазов, а потому имеет ценность при обследовании пациентов с герминогенными опухолями, саркомами, опухолями печени, опухолью Вилмса. Благодяря высокой разрешающей способности, снижении дозовых нагрузок в современных аппаратах КТ применяется также для определения эффективности лечения.

Магниторезонансная томография (МРТ) . Столь же эффективный и информативный метод визуализации, как РКТ. В отличие от последнего, имеет свои преимущества и недостатки. МРТ слабоэффективен при выявлении костных опухолей, опухолей задней черепной ямки, основания черепа. Однако опухоли мягких тканей визуализируются весьма контрастно и порой лучше, чем при РКТ. МРТ также как КТ достаточно часто используется с применением контрастных веществ, повышающих чувствительность метода.

Радиоизотопные методы диагностики у детей применяются преимущественно для выявления костных опухолей, лимфопролиферативных опухолей, нейробластом, а также для проведения некоторых функциональных проб.

Микроскопия. Различают светооптическую, электронную и лазерную микроскопию. Микроскопия требует предварительной подготовки исследуемого материала, порой достаточно длительного. Наиболее распространена световая микроскопия, позволяющая определить клеточный и тканевой состав опухоли, степень злокачественности, характер роста, наличие метастазов и т.д. Электронная и лазерная микроскопия необходима лишь при некоторых видах опухолей для дифференциальной диагностики и более точной верификации.

Иммунофлуоресцентный анализ. Метод основан на выявлении светящегося комплекса антиген-антитело при использовании специфических моноклональных антител, имеющих светящиеся метки, к антигенам мембран опухолевых клеток. Позволяет диагностировать различные подтипы той или иной патологии по экспрессии определенного признака, способного выявляться данным методом. Широко применяется в диагностике лейкозов.

Иммуноферментный анализ. Аналогичен иммунофлуоресцентному, но вместо светящихся меток используют ферментные метки.

Молекулярно-биологические исследования ДНК и РНК (цитогенетический анализ, Саузерн-блоттинг, ПЦР и некоторые другие)

Цитогенетический анализ. Первый генетический маркер опухоли был описан еще в 1960 году и получил название «Филадельфийская хромосома», т.к. исследователи работали в Филадельфии. Сегодня описано множество специфических и неспецифических генетических маркеров опухолей, характерных для той или иной патологии. В результате развития данного метода диагностики становится возможным выявление предрасположенности к развитию опухоли, а также раннее выявление патологии.

Саузерн-блоттинг. Оценивает число копий гена в клетке. Используется редко в силу большой цены исследования.

Полимеразная цепная реакция (ПЦР, PCR). Очень распространенный метод оценки генетической информации в ДНК с очень высокой чувствительностью. На этом перечень методов не заканчивается. Применение других методов, как впрочем, и большинства перечисленных, определяется конкретными задачами диагностики и особенностями заболевания.

ЛЕЧЕНИЕ В ДЕТСКОЙ ОНКОЛОГИИ

Методы лечения детской онкологии схожи с методами лечения взрослых пациентов и включают в себя хирургию, лучевую терапию и химиотерапию.

Но лечение детей имеет свои особенности.

На первом месте у них стоит химиотерапия, которая благодаря протокольному методу лечения заболеваний и постоянному его усовершенствованию во всех экономически развитых странах становится максимально щадящей и максимально эффективной.

Лучевая терапия у детей должна иметь строгое обоснование, т.к. может иметь последствия для нормального роста и развития облучаемых органов.

Хирургическое лечение сегодня обычно дополняет химиотерапию и лишь при нейробластомах предшествует ей.

Достаточно широко используютсяновые малотравматичные хирургические методики (эмболизация сосудов опухоли, изолированная перфузия сосудов и др.), а также некоторые другие методы: криотерапия, гипертермия, лазеротерапия. Отдельный вид вмешательств - трансплантация стволовых клеток, имеющая свой перечень условий, показаний и противопоказаний, а также гемокомпонентная терапия.

После основного курса лечения пациенты нуждаются в реабилитации, которая проводится в специализированных центрах, а также дальнейшему наблюдению, назначению поддерживающей терапии и выполнению врачебных рекомендаций, что в совокупности позволяет добиться успеха при лечении в большинстве случаев.

Детская онкология имеет свои особенности, которые требуют от врача и медицинской сестры определенных знаний, высокого профессионализма, способности творчески мыслить, сопереживать, оказывать максимальную помощь больному ребенку и сотрудничать с его родственниками.

Возникновение злокачественных новообразований у детей связано с неблагоприятным влиянием различных факторов на беременность. Опасны канцерогены, попадающие через плаценту в плод: нитрозоамины, нитрозоамиды, N-нитрозомочевина. Мутагенным и канцерогенным действием обладают многие лекарственные вещества. Риск развития опухоли у ребенка увеличивается при облучении беременных.

Таким образом, многие злокачественные новообразования у детей «запрограммированы» во время беременности. Чем старше мать, тем выше вероятность рождения ребенка с опухолью. Так, в первом триместре беременности проникающие через плаценту канцерогенные вещества оказывают эмбриотоксический эффект, во втором - тератогенный, в третьем - канцерогенный. Такое деление до некоторой степени условно: у детей встречаются сочетания опухолей с пороками развития, например нефробластомы с аниридией, лимфолейкоза с болезнью Дауна.

Возникновение многих врожденных опухолей у детей (например, нефробластомы и ретинобластомы) тесно связано с генетической предрасположенностью. Описано около 100 генетически обусловленных и предрас- полагающих к развитию онкологических заболеваний синдромов у детей.

Структура злокачественных новообразований у детей выглядит следующим образом: преобладают лейкозы, злокачественные лимфомы и опухоли головного мозга (суммарно 60-65%), существенно реже встречаются нейробластомы, нефробластомы, ретинобластомы, опухоли костей, мягких тканей и др.

Особенности опухолевого процесса в сочетании с анатомо-физиологическими и психологическими особенностями детей ставят перед медицинской сестрой сложные задачи. Первые трудности возникают при собирании анамнеза у детей младшего возраста. Жалобы могут отсутствовать или быть скупыми, неопределенными. Приходится прибегать к помощи родителей и ближайших родственников больного ребенка. Даже дети старшего возраста нередко пытаются скрыть некоторые проявления заболсвания вследствие боязни госпитализации и обследования. Другие, наоборот, склонны к аггравации - преувеличению отдельных симптомов с целью вызвать жалость, сочувствие, привлечь к себе внимание.

Наиболее распространенные у детей злокачественные новообразования локализуются в забрюшинном пространстве и средостении, нередко поражаются шейные, надключичные, подмышечные, паховые лимфатические узлы, мягкие ткани конечностей и кости черепа. Очень мало визуально наблюдаемых опухолей. Общие симптомы онкологических заболеваний у детей преобладают над местными, наблюдаются похудение, бледность кожи и видимых слизистых оболочек, субфебрильная температура, поведенческие изменения, тошнота, рвота, снижение концентрации гемоглобина в крови (анемия), повышение СОЭ.

Врач и медицинская сестра должны знать некоторые деонтологичсскис особенности детской онкологии. Как правило, большинство родителей относятся к злокачественному новообразованию у ребенка как к фатальному заболеванию. При этом население почти ничего не знает о том, что у детей результаты лечения опухолей значительно лучше, чем у взрослых. Получив известие о болезни ребенка, родители часто изменяют отношение друг к другу, к ребенку, к окружающей действительности, нередко появляются нарушения психики. В связи с этим врач и медицинская сестра при встрече с заболевшим ребенком и его родителями придерживаются некоторых правил, основанных на большом опыте детской онкологии. Они не могут быть стандартными во всех случаях, поддаются корректировке в зависимости от разных причин: возраста ребенка, личности и интеллекта родителей, особенностей отношения в семье к больному ребенку и др. Следует знать следующие правила:

первая встреча с родителями имеет большое значение для дальнейшего обследования и лечения. Родители должны быть уверены в том, что диагноз будет установлен в максимально короткий срок, насколько эго возможно в данном медицинском учреждении. Окончательный диагноз должен быть сообщен только в том случае, если врач полностью уверен в нем. Первая встреча, как и последующие, должна внушать надежду родителям, но не должна давать неоправданных надежд;
после установления точного диагноза, во время повторной встречи, нужно подробно рассказать о заболевании и методах его лечения. При этом нельзя скрывать возможный неблагоприятный исход, но надо акцентировать внимание на возможности излечения. Нужно убедить родителей в необходимости сотрудничества, так как от этого во многом зависит успех лечения. Нельзя отнимать надежду на излечение в любых случаях, кроме терминальных;
в терминальной стадии онкологического заболевания ребенку необходимо оказывать максимальную помощь. Даже в безнадежных случаях в душах родителей теплится надежда. Родители должны видеть, что для их ребенка делается все возможное;
беседуя с родителями, следует постепенно, учитывая их уровень знаний о медицине, давать информацию о диагнозе, методах обследования и лечения ребенка. Родители должны узнать, что их ждут тяжелые испытания, нелегкая борьба за жизнь ребенка. Они должны быть информированы обо всех возможных осложнениях и побочных эффектах лечения; нужно призвать их беречь силы и убедить, что медицинские работники всегда будут союзниками в этой борьбе;
медицинская сестра (с разрешения врача) обязана информировать родителей в процессе лечения обо всех используемых средствах, течении заболевания и гарантировать применение всех возможных современных методик. Родители должны быть уверены, что могут в любой момент получить информацию обо всем, что их интересует;
необходимо убедить родителей правильно относиться к заболевшему ребенку: нс выделять его среди других детей в семье, нс делать его положение исключительным и не менять резко условия жизни, нс вырывать из привычного круга общения;
в терминальной стадии онкологического процесса члены семьи так же нуждаются в поддержке, как и больной ребенок. Медицинский персонал должен сохранять мужество, оказывать психологическую помощь родителям, находящимся рядом с умирающим ребенком.

Работа медицинской сестры в детском онкологическом отделении необычайно трудна, но она не должна терять веру, терпение и мужество в борьбе за жизнь ребенка. Необходимо использовать любой, даже самый маленький шанс. Источником силы в этой работе являются обнадеживающие успехи в лечении злокачественных новообразований у детей, достигнутые в последние годы.

Лечение онкологических заболеваний у детей, как и у взрослых, предусматривает хирургические операции, радиотерапию и химиотерапию с высокой чувствительностью большинства злокачественных новообразований к ионизирующей радиации и полихимиотерапии. С целью профилактики этих заболеваний у детей беременные женщины должны строго соблюдать общегигиенические мероприятия, правильно питаться, исключить курение, контакты с канцерогенными, вредными бытовыми и производственными веществами, длительные солнечные облучения и бесконтрольное применение лекарственных средств.

Таблица 12

Примеры мероприятий, осуществляемых медицинской сестрой при организации помощи детям с онкологическими заболеваниями

Окончание табл. 12

КАТЕГОРИИ