Поражение каких артерий характерно для болезни кавасаки. Что такое болезнь кавасаки у детей
Болезнь Кавасаки (или синдром Кавасаки) относится к опасным сосудистым заболеваниям и входит в группу системных васкулитов. При такой патологии происходит аномальное повреждение стенок сосудов клетками иммунной системы. Преимущественно такое заболевание возникает у детей на первых годах их жизни. Недуг сопровождается поражением артерий и вен среднего и малого калибра, и коронарные артерии также подвергаются повреждению. В результате даже у маленького ребенка могут развиваться тяжелые сердечно-сосудистые патологии: , гемоперикард, вальвулит, митральная, аортальная и . Ряд из них может становиться причиной смерти ребенка.
В этой статье мы ознакомим вас с предположительными причинами, проявлениями, способами выявления и лечения болезни Кавасаки у детей. Эта информация поможет понять суть недуга, вы сможете заметить его первые признаки и примете верное решение о необходимости обращения к врачу.
Впервые эта болезнь была описана в 1961 японским педиатром Т. Кавасаки. Он выявил у 50 детей похожие симптомы: продолжительная лихорадка, характерная кореподобная сыпь, шелушение кожных покровов, эритематозная отечность ладоней и стоп, увеличение лимфоузлов, трещины на губах и конъюнктивит. Недуг плохо поддавался терапии, и многие дети умирали от появления сердечной патологии. Через несколько лет болезнь Кавасаки была описана, и о ней узнал весь мир. На территории России впервые такой диагноз был поставлен в 1980 году.
По данным статистики, в десятки раз чаще это заболевание развивается у лиц желтой расы (преимущественно у японцев). Обычно болезнь Кавасаки выявляется у детей до 5 лет, пик заболеваемости отмечается в возрасте 1-2 лет (по некоторым данным в 9-11 месяцев, по другим – в 1,5-2 года). Наиболее подвержены этой болезни мальчики. В более позднем и взрослом возрасте заболевание развивается редко.
Причины
Болезнь Кавасаки - аутоиммунный процесс. В организме по ряду причин начинают вырабатываться антитела, атакующие клетки кровеносных сосудов.Пока ученые не смогли определить точные причины развития болезни Кавасаки. Предполагается, что провоцировать заболевание способны наследственные факторы или бактерии и вирусы, вызывающие аутоиммунные реакции.
Известно, что в основе болезни Кавасаки лежит аутоиммунный процесс, развивающийся у детей с первых лет жизни и приводящий к воспалению стенок кровеносных сосудов. Обычно он начинается внезапно. В ответ на присутствие микроорганизмов – стафилококков, стрептококков, риккетсий, вирусов простого герпеса, ретро- или парвовирусов – иммунитет начинает вырабатывать антитела, атакующие стенки сосудов. В результате развивается воспалительный процесс, который впоследствии приводит к некрозу.
В группу риска развития болезни Кавасаки входят:
- дети 1-5 лет (особенно на втором году жизни);
- мальчики;
- дети с иммунодефицитом;
- дети, в семье которых уже фиксировались случаи этой болезни;
- представители желтой расы (особенно японцы).
В редких случаях заболевание развивается у детей старше 5 лет и взрослых.
Симптомы
Первым признаком болезни Кавасаки становится резкое повышение температуры до 38-40 °C. Лихорадку невозможно устранить при помощи обычных жаропонижающих средств, и она длится около 5 дней. При отсутствии лечения повышение температуры сохраняется на протяжении 14 дней, а увеличение длительности лихорадочного периода считается неблагоприятным прогностическим симптомом.
Через несколько дней у ребенка появляются другие признаки болезни Кавасаки.
Кожа и слизистые оболочки
Глаза
У большинства детей в первые 7 дней появляется . Обычно он не сопровождается характерными для этого заболевания выделениями из глаз, и в некоторых случаях сопровождается передним увеитом.
Дыхательные пути
У ребенка появляется сухость слизистой рта и возникают кровоточащие трещины на губах. Язык становится отечным и малиновым, зев краснеет, а миндалины увеличиваются. Кроме этого, происходит отек слизистой носа, проявляющийся его заложенностью.
Кожа
Один из характерных признаков данной патологии - сыпь, локализующаяся на туловище, нижних отделах конечностей и в паху. В первые 5 недель после начала болезни возникают различные полиморфные и диффузные поражения кожных покровов:
- сыпь в виде красных пятен разного размера;
- волдыри;
- кореподобная или скарлатиноподобная сыпь.
Локализация сыпи обычно типичная, ее элементы обнаруживаются на:
- туловище;
- нижних частях рук и ног;
- паховой зоне.
Через какой-то промежуток времени у ребенка появляются эритематозные изменения и уплотненные участки на подошвах и ладонях. Они мешают нормальному движению пальцев и спустя некоторое время начинают шелушиться.
При болезни Кавасаки обратное развитие высыпаний начинается через 7 дней после их появления, а эритематозные пятна сохраняются на протяжении 2-3 недель.
Лимфатические узлы
Примерно у половины детей болезнь Кавасаки сопровождается увеличением лимфоузлов на шее. Как правило, оно является односторонним.
Пищеварительная система
Нарушения стула (в виде водянистого поноса), боли в животе и рвота могут появляться в начальном периоде болезни. У некоторых детей в острой стадии может развиваться или инвагинация.
На протяжении 2 недель у ребенка с болезнью Кавасаки могут присутствовать симптомы особой формы , который сопровождается рвотой, поносом, болями в животе (вплоть до печеночной колики). В некоторых случаях заболевание провоцирует развитие панкреатита.
Нервная система
Признаки поражения нервной системы при этом заболевании обычно наблюдаются у детей до года. Они могут проявляться симптомами серозного или синдрома Гийена-Барре. Как правило, они возникают в остром периоде на фоне лихорадки и могут проявляться изолированными параличами, нарушениями слуха и обмороками.
При высокой активности заболевания у детей могут развиваться нервно-мышечные заболевания – миопатии, поражение мышц диафрагмы.
Суставы
Примерно в 35 % случаев болезнь Кавасаки сопровождается поражениями суставов – артралгиями и артритами. Суставный синдром чаще длится не более месяца. Обычно происходит поражение коленных, голеностопных и мелких суставов стоп и кистей.
Мочевыводящая система
Иногда болезнь Кавасаки приводит к развитию уретрита или буллезного цистита.
Сердце и сосуды
Поражения сердечно-сосудистой системы при болезни Кавасаки проявляются в виде миокардитов, провоцирующих появление болей в сердце, учащение пульса и аритмии. Нередко патологические процессы вызывают развитие острой сердечной недостаточности.
Примерно через 1,5-2 месяца после начала заболевания у больного могут формироваться аневризмы коронарных сосудов, провоцирующие инфаркт миокарда. Иногда аневризматические расширения формируются на стенках других артерий: подключичных, локтевых, бедренных.
Эти проявления болезни Кавасаки являются наиболее опасными для жизни и здоровья. Как правило, обратное развитие аневризм происходит через месяц, но высокий риск летального исхода от тромбозов и инфаркта миокарда сохраняется на протяжении 3 месяцев.
В более редких случаях болезнь Кавасаки провоцирует развитие других сердечно-сосудистых патологий:
- кардиомегалия;
- гемоперикард;
- вальвулит;
- или ;
- перикардит.
Общее состояние
На фоне всех вышеописанных симптомов дети с болезнью Кавасаки становятся беспокойными, чрезмерно раздражительными или вялыми.
Стадии заболевания
В течении болезни Кавасаки выделяют несколько периодов:
- острый – длится около 2 недель, проявляется лихорадкой, миокардитом, общей интоксикацией и синдромом астенизации;
- подострый – длится со 2 по 3 неделю, проявляется повышением уровня тромбоцитов в крови и симптомами сердечно-сосудистых патологий;
- выздоровление – наступает ко второму месяцу болезни, но может занимать несколько месяцев или 1-2 года.
Диагностика
Подтвердить диагноз помогут общий и биохимический анализы крови, в которых будут обнаружены характерные изменения. Для выявления этого заболевания существуют следующие диагностические критерии-симптомы, сопровождающие 5-дневную лихорадку:
- двухсторонний конъюнктивит;
- поражения слизистой рта;
- полиморфная сыпь;
- эритема и уплотнение ладоней и стоп;
- увеличение шейных лимфоузлов.
Для постановки диагноза достаточно выявления как минимум 4 признаков, а при дополнительном обнаружении аневризмы коронарных сосудов – 3-х.
Для подтверждения диагноза проводятся следующие лабораторные анализы крови:
- – повышение СОЭ, признаки анемии и лейкоцитоз со сдвигом влево;
- биохимические и серологические анализы – повышение уровня трансаминаз, иммуноглобулинов и серомукоида, выявление ЦИК.
В анализах мочи может наблюдаться лейкоцитоз и присутствие белка.
Для исключения ошибочного диагноза дифференциальная диагностика болезни Кавасаки проводится со следующими заболеваниями:
- детские инфекции: , скарлатина, краснуха;
- синдром Стивенса-Джонсона;
- ювенильный ревматоидный артрит;
- микоплазменная пневмония;
- грипп;
Для получения данных о характере изменений со стороны сосудов, сердца, нервной системы и других органов выполняются следующие исследования:
- рентгенография грудной клетки;
- ЭКГ (обычная и по Холтеру);
- коронарография;
- КТ и МРТ;
- УЗИ различных органов;
- люмбальная пункция с последующим анализом ликвора.
Лечение
После выявления синдрома Кавасаки ребенка госпитализируют для лечения в стационаре. На первом этапе терапия направлена на устранение лихорадки, стабилизацию иммунных реакций и профилактику возможных осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы, которые могут провоцироваться повышенной склонностью к тромбообразованию.
В план медикаментозной терапии включают такие лекарственные средства:
- иммуноглобулины вводятся внутривенно на протяжении 8-12 дней для устранения воспалительных процессов в стенках сосудов и лихорадки (если после первого введения температура не снижается, то такие средства применяются повторно);
- Аспирин используется для предупреждения тромбообразования и как противовоспалительное средство (болезнь Кавасаки является единственным исключением для отказа от применения ацетилсалициловой кислоты у детей младшего возраста и после достижения необходимого терапевтического эффекта дозировка препарата снижается до профилактической).
Детям с выявленными аневризмами кроме этих препаратов рекомендуется прием (Клопидогрель, Варфарин и др.).
Ранее для лечения этого заболевания применялись глюкокортикостероидные средства. Однако целесообразность их назначения была опровергнута, так как прием таких препаратов повышает риск возникновения тромбоза коронарных сосудов. Применение антибиотиков так же оказалось неэффективным.
Помните! Терапия болезни Кавасаки должна проходить только под врачебным наблюдением и с проведением регулярных лабораторных и инструментальных исследований, способных выявлять ее возможные осложнения и позволяющих корректировать прием тех или иных препаратов. Самолечение в таких случаях может приводить к развитию инфаркта миокарда и другим тяжелым последствиям этого опасного заболевания (вплоть до летального исхода).
После устранения острых проявлений болезни больному назначается профилактический прием Аспирина и рекомендуется диспансерное наблюдение у кардиолога.
При возникновении выраженного стеноза коронарных сосудов проводятся кардиохирургические операции по их шунтированию и катетеризации или ротационной аблации.
Прогнозы
При современном выявлении и правильном лечении болезнь Кавасаки успешно излечивается в большинстве случаев. Аневризмы наиболее часто появляются у детей до года.
Даже при благоприятном прогнозе этого заболевания риск летального исхода присутствует у 0,8-3 % пациентов. Наиболее частой причиной смерти ребенка становятся тромбозы коронарных артерий и инфаркт миокарда. В более редких случаях летальный исход наступает вследствие тяжелого миокардита, приводящего к выраженной острой сердечной недостаточности. Кроме этого, риск смерти ребенка существенно повышается при отсутствии своевременной диагностики и правильного лечения.
После перенесенной болезни примерно у 20 % детей выявляются изменения в стенках коронарных артерий. В будущем они могут становиться причиной возникновения раннего атеросклероза и кальциноза коронарных сосудов, приводящих к ишемической болезни сердца. Впоследствии риск возникновения инфаркта миокарда у таких пациентов так же возрастает. В связи с такими отдаленными последствиями болезни Кавасаки перенесшие это заболевание лица должны состоять на диспансерном учете у врача-кардиолога и проходить полное кардиологическое обследование не менее одного раза в 3-5 лет (с обязательным проведением ЭхоКГ).
Болезнь Кавасаки представляет собой иммунокомплексное поражение, под влиянием которого происходит поражение артерий. Обычно недуг проявляется у детей до 5 лет, мальчики поражаются чаще девочек. Редко, но все же заболевание поражает и взрослых в возрасте 20–30 лет. Характерными проявлениями синдрома Кавасаки являются покраснение кожи, окрашивание в красный цвет склер, лихорадка и боли в сердце.
Немного предыстории
Заболевание названо в честь известного педиатра из Японии, который в 1961 году открыл эту патологию. В современной медицине синдром Кавасаки считается провокатором сердечно-сосудистых патологий. Что характерно, дети Востока поражаются им в 10 раз чаще, чем европейские дети.
Вирус, возникающий на фоне синдрома Кавасаки, без особых препятствий проникает ещё в не сформировавшийся детский организм. Поражение инфекцией приходится на лимфатическую и кровеносную системы, слизистые оболочки, кожу.
Болезнь Кавасаки при своевременном обращении за медицинской помощью, имеет благоприятный прогноз. Поэтому при первых тревожных симптомах, необходимо сразу же обратиться к детскому педиатру, кардиохирургу, инфекционисту или ревматологу. В дальнейшем необходимо проходить регулярные профилактические осмотры.
Причины
Назвать точные причины развития синдрома Кавасаки медицина до сих пор не может. Однако можно опираться на факторы, являющиеся провокаторами патологии. К таковым относятся:
- инфекции вирусной или бактериальной этиологии, которые проникают в организм (стрептококки, кандиды, стафилококки, вирус герпеса и прочие);
- наследственность (доказано, что 10% случаев приходится на тех, чьи родственники поражались болезнью Кавасаки);
- расовая принадлежность (большинство случаев приходится на детей монголоидного и азиатского типа);
- слабая иммунная система.
Симптомы
Проявление болезни Кавасаки у детей и взрослых выражается такими симптомами:
- затяжная лихорадка;
- на губах появляются кровоточащие трещинки и ;
- кровоизлияния слизистой оболочки рта;
- шелушение кожи на кончиках пальцев;
- гиперемия зева и заложенность носа;
- диарея;
- экзантема на теле;
- повышение температуры;
- отечность стоп и кистей;
- на стопах и ладонях проявляется эритема;
- быстрая утомляемость и нервозность;
- на шее наблюдается увеличение лимфатических узлов;
- поскольку повреждается сердце, могут проявляться нарушения сердечного ритма.
В дальнейшем развитие болезни может давать осложнения на различные органы и системы. Не исключено и развитие в дальнейшем или инфаркта миокарда. Опасность болезни Кавасаки в том, что может спровоцировать разрыв аневризмы и приведёт к попаданию крови в полость перикардита или развитию гемоперикарда.
Синдром Кавасаки также как и другие редкие патологии, может поражать клапаны сердца, в результате чего в них развивается воспаление. Если поражаются оболочки мозга, развивается асептический менингит, при поражении желчного пузыря – водянка. Поражение суставов чревато артритом, а средний отит развивается в результате поражения среднего уха. Если закупорятся крупные артерии, расположенные в нижних конечностях, развивается .
Диагностика
Исходя из жалоб пациента, ему назначаются дополнительные обследования, которые помогут выявить этот синдром:
- анализ крови, определяющий уровень C-реактивного белка, антитрипсина и СОЭ. А также анализ крови определяет наличие анемии, трансаминаза или тромбоцитоза.
- анализ мочи на определение белка и гноя в ней;
- с помощью электрокардиографии можно определить инфаркт миокарда в самом начале развития;
- рентген грудной клетки позволяет выявить расширение сердечных границ;
- для вычисления проходимости коронарных артерий применяется компьютерная ангиография;
- с помощью определяются нарушения сердечной деятельности.
Стадии синдрома Кавасаки
- Острая фебрильная стадия продолжается на протяжении двух недель от начала развития. Основными признаками в этом случае будут проявления воспалительного процесса и лихорадка.
- Подострая стадия наступает в промежутке с 2 по 3 неделю. На этом этапе появляются аневризмы, повышается уровень тромбоцитов.
- Выздоровление. На 7–8 неделе, как правило, симптомы болезни исчезают полностью.
Как и другие лихорадочные недуги, синдром Кавасаки начинается с высокой температуры. Больные становятся сильно возбудимыми. В мелких суставах и в области живота может сосредотачиваться интенсивная боль.
Лечение
Лечение болезни Кавасаки делится на две стадии. На первой стадии больному вводят иммуноглобулин внутривенно или же назначают приём аспирина. Эти лекарства защищают коронарные артерии от развития аневризм. Однако эффективность такого лечения будет доказана только в том случае, если оно началось не позже 10-го дня от начала развития патологии.
При своевременно начатом лечении, большинство детей выздоравливает. Однако учёные установили, что в будущем у них могут развиваться аномалии коронарной артерии.
Поэтому тем, кто перенес болезнь Кавасаки, необходимо проходить регулярное обследование у кардиолога с выполнением эхокардиографии.
На второй стадии лечение направлено на ликвидацию аневризм, которые на этом этапе уже образовались в артериях. В таком случае больному назначается дополнительный курс аспирина. Регулярные посещения врача и прохождение необходимого обследования в этом случае обязательны. Если размеры аневризмы достигли больших размеров, больному назначаются антикоагулянты.
Такие методы, как катетеризация, шунтирование артерии или ротационная абляция проводится в том случае, если приходится диагностировать стеноз коронарной артерии.
Воздействие патологии на сердце
В некоторых случаях синдром запускает у детей процесс развития сердечной недостаточности. Поражение сердца может происходить как во время заболевания, так и после отступления кризиса. Если болезнь Кавасаки протекает в острой форме, развивается воспаление миокарда.
Как правило, тяжёлых последствий после этого не возникает, лишь в некоторых случаях наблюдается формирование . Сердце слабеет и теряет нормальную работоспособность. В результате в тканях накапливается жидкость и появляется отечность.
Проявления синдрома у взрослых
В большинстве случаев, перенесенная болезнь Кавасаки больше не напоминает о себе в течение жизни. Однако не всем удаётся избежать тяжёлых последствий болезни. Если верить статистике, примерно 1 из 5 человек сталкивается после перенесенной болезни с проблемами сердца и сосудов.
Эластичность стенок сосудов теряется, возникает набухание определённых участков (аневризмы). Это ускоряет развитие кальциноза и атеросклероза, увеличивает риск образования тромбов. Если питание сердечной мышцы нарушается, это рано или поздно приводит к .
Обычно аневризмы, образовавшиеся в процессе синдрома Кавасаки, со временем уменьшаются. Что характерно, чем меньше возраст пациента на момент их образования, тем больше шансов на их полное исчезновение.
Если же аневризмы у взрослых сохраняются, это увеличивает риск блокады, стеноза и тромбоза, что может привести к инфаркту. Вот почему таким пациентам важно проходить регулярные обследования. Только повышенное внимание к своему здоровью поможет избежать опасных симптомов.
Профилактика и прогноз
При своевременно начатом лечении, синдром Кавасаки отступает в 98% случаев. Что касаемо остальных 2%, то смертельный исход наступает по причине , разрыва аневризмы, инфаркта миокарда. Стремительная гибель может наступить по причине тяжёлого миокарда параллельно с сердечной недостаточностью.
Опасен синдром Кавасаки ещё и тем, что существует большой риск развития сердечно-сосудистых патологий в будущем. У ребенка, которого болезнь поразила в раннем детстве, могут появиться осложнения в школьном возрасте. Такими состояниями могут быть:
- кальциноз;
- атеросклероз;
- инфаркт миокарда.
Чтобы не допустить осложнений после перенесенного синдрома Кавасаки, пациент должен регулярно проходить осмотр кардиолога (не реже 1 раза в год). Осмотр дополняется полным обследованием сердца и сосудистой системы.
Что касаемо профилактики болезни Кавасаки, то она состоит из таких мер:
- профилактика инфекций вирусного и бактериального происхождения верхних дыхательных путей;
- правильное питание;
- приём витаминных комплексов.
Синдром Кавасаки развивается у детей в возрасте до 5 лет. Это заболевание обусловлено воспалением кровеносных сосудов и проявляется лихорадкой, появлением кореподобной сыпи на коже и воспалением лимфатических узлов. Мальчики в наибольшей степени подвержены развитию патологии. Болезнь Кавасаки - это , который при отсутствии своевременного и адекватного лечения приводит к расширению коронарных сосудов, развитию , утолщению интимы, сужению просвета, и разрыву сосудистой стенки. Рост заболеваемости отмечается в весенне-зимний период.
Синдром и одноименную болезнь открыл детский врач из Японии Т. Кавасаки. У 50 больных детей он обнаружил схожие клинические симптомы: длительная лихорадка, увеличенные лимфоузлы, конъюнктивит, трещины на губах, отечность подошв и ладоней, гиперемия, сухость, шелушение кожи и характерная сыпь. Заболевание плохо поддавалось лечению, больные умирали от сердечной патологии. Спустя несколько лет весь мир узнал об этой болезни.
Причины
Причины синдрома Кавасаки до конца не изучены и не известны медицине. Предполагают, что в развитии патологии ведущую роль играют наследственная предрасположенность и микробы . Вирусная или бактериальная инфекция, а также аутоиммунные процессы, протекающие в организме человека – основные этиологические факторы болезни.
аутоимунная атака при васкулите
Аутоиммунный процесс, лежащий в основе синдрома Кавасаки, развивается у детей первых лет жизни и приводит к воспалению кровеносных сосудов, которое обнаруживается внезапно после проведения ряда диагностических процедур. Стафилококки, стрептококки или риккетсии стимулируют образование Т-лимфоцитов. В ответ на антигены эндотелиальных клеток вырабатываются антитела, и формируется иммунный ответ.
Факторы риска, ускоряющие развитие изменений в коронарных артериях - курение, гипертония, диспротеинемия.
Симптоматика
области поражения при синдроме Кавасаки
Клиника заболевания неспецифична. У больных повышается температура тела до 40 градусов и не снижается в течение 5 дней. На коже появляется кореподобная сыпь, эритема, увеличиваются шейные лимфоузлы, язык становится малиновым, ладони и стопы шелушатся и отекают. Во рту постоянно сохнет, красная кайма губ покрывается трещинами, которые кровоточат. У детей возникает заложенность носа, гиперемия зева, увеличение миндалин, двусторонний конъюнктивит и . На фоне лихорадки появляются симптомы интоксикации - диарея, боль в животе, артралгия, тошнота, быстрая утомляемость и раздражительность, тахикардия. Больные дети становятся капризными, беспокойными, вялыми или чрезмерно возбудимыми.
Кожные проявления синдрома представлены мелкими красными пятнами, волдырями, скарлатиноподобной или кореподоной сыпью. Ее элементы обнаруживают на туловище, конечностях и в паху. Участки эритемы формируются на уплотненной коже ладоней и подошв, ограничивающей движения пальцев.
проявления болезни Кавасаки
В течении патологии выделяют три стадии, циклично сменяющих друг друга:
- Острая стадия длится две недели и проявляется лихорадкой, симптомами астенизации и интоксикации. В миокарде , он ослабевает и перестает функционировать.
- Подострая стадия проявляется в крови и симптомами сердечных расстройств - систолическим шумом, приглушенностью сердечных тонов, .
- Выздоровление наступает к концу второго месяца болезни: исчезают все симптомы патологии и нормализуются показатели общего анализа крови.
Синдром Кавасаки у взрослых характеризуется воспалением коронарных сосудов, которые перестают быть эластичными и набухают на некоторых участках. Болезнь приводит к раннему , тромбообразованию, и инфаркту. У молодых людей аневризмы со временем становятся меньше и могут окончательно исчезнуть.
Пациенты жалуются на боль в сердце, тахикардию, артралгию, рвоту, понос. В более редких случаях отмечаются симптомы менингита, холецистита и уретрита, кардиомегалия, гепатомегалия.
Осложнения
Болезнь Кавасаки имеет очень тяжелое течения и часто осложняется развитием серьезных нарушений:
- Миокардита,
- Разрыва аневризмы,
- Приобретенной ,
- Гемоперикарда,
- Среднего отита,
- Вальвулита,
Своевременная диагностика и лечение синдрома Кавасаки позволили резко сократить заболеваемость и детскую смертность.
Диагностика
Диагностика заболевания основывается на характерной симптоматике: высокая температура более 5 дней, двусторонний конъюнктивит, трещины на губах, отеки и гиперемия конечностей, эритема ладоней или стоп, полиморфная сыпь на туловище, аденопатия.
- у больных обнаруживают тромбоцитоз, анемию, повышение , увеличение СОЭ.
- В общем анализе мочи - белок и лейкоциты.
- - признаки инфаркта миокарда.
- На рентгенограмме – изменение границ сердца.
- На МРТ и КТ - признаки нарушенной проходимости коронарных артерий.
- К дополнительным методам относятся и .
Лечение
Поскольку этиология заболевания не определена, этиотропное лечение не проводится.
Синдром Кавасаки у детей является очень редким и серьезным заболеванием, которое характеризуется воспалительным процессом, затрагивающим коронарные и иные артерии. Развивается оно у детей, чаще всего, в возрасте до пяти лет, однако известны случаи заболевания взрослых - 20-30-летних людей. Данное заболевание встречается чаще у мальчиков, а девочки заболевают синдромом Кавасаки (на фото) гораздо реже.
Описание синдрома
Данное заболевание называется еще узелковым периартериитом, а также генерализованным васкулитом либо синдромом мукокутанного лимфоузла. Болезнь Кавасаки опасна тем, что вызывает весьма негативные осложнения, которые могут проявляться в виде образования аневризм и их разрывов, возникновения таких тяжелых заболеваний как миокардит, асептический менингит, артрит и т. д. Данная патология в европейских странах превысила заболеваемость ревматической лихорадки, и вызывает в большинстве случаев сложные пороки сердца. Лечение синдрома Кавасаки у детей должно быть своевременным.
Механизм развития болезни Кавасаки
Развивается данное заболевание следующим образом: в детском организме начинается образование антител, которые поражают собственные эндотелиальные клетки, которые являются основными в структуре стенок сосудов. По каким причинам это происходит, науке до сих пор неизвестно. Тем не менее, вследствие подобных иммунных реакций в организме ребенка начинаются следующие патологические процессы:
- Средняя стенка оболочки сосудистой стенки, которая называется «медия», начинает воспаляться и происходит постепенное отмирание ее клеток.
- Структура наружной и внутренней мембран сосудов разрушается, что приводит к возникновению расширений в стенках, которые являются аневризмами.
Если синдром Кавасаки не лечить, в течение двух месяцев у ребенка начинается развитие фиброза стенок сосудов, вследствие которого просвет артерий начинает постепенно сужаться, а иногда и закрываться полностью.
Благоприятный прогноз болезни Кавасаки имеет место только в тех случаях, когда своевременно были начаты терапевтические мероприятия по устранению данного заболевания. Тем не менее, риск летального исхода весьма велик, и самой распространенной причиной этого является тромбоз артерий либо острый инфаркт миокарда. 3% всех случаев заболевания заканчиваются смертью пациента.
Синдром Кавасаки считается ревматологическим, поэтому лечением данного заболевания занимается доктор-ревматолог. В зависимости от того, какие осложнения приобрела болезнь, к ее лечению могут быть подключены такие специалисты как кардиохирург и кардиолог. Рассмотрим причины синдрома Кавасаки у детей.
Причины возникновения болезни Кавасаки
В области медицины, которая занимается лечением данного заболевания, до сих пор нет достоверных сведений о том, по каким причинам происходит зарождение воспалительного процесса сосудистых стенок. Тем не менее, существует несколько предположений по этому поводу. Наиболее распространенным из них является подозрение, что в организме существует некая наследственная предрасположенность, которая усугубляется влиянием извне - попаданием внутрь человеческого тела микроорганизмов бактериальной либо вирусной этиологии. К ним могут относиться вирус Эпштейн-Барра, риккетсия, парвовирус, спирохет, стрептококк, вирус обыкновенного герпеса, ретровирус, стафилококк и т. д. Научные медицинские исследования показали, что 10% людей, чьи предки страдали синдромом Кавасаки, также ею заболевают.
Предпосылки
Предпосылками для развития данного синдрома являются:
Симптомы болезни Кавасаки
Недуг развивается, как правило, в три периода:
- Острая фаза, которая длится обычно около 7-10 дней.
- Подострый период, который продолжается примерно 2-3 недели.
- Фаза реконвалесценции (период выздоровления организма), который может продлиться несколько месяцев, но не более двух лет.
Синдром Кавасаки у детей (фото представлено ниже) развивается, как правило, очень резко. Температура у ребенка может повыситься до верхних отметок, и сохраняется первые 6-7 дней заболевания. Если сразу не начать необходимое лечение, высокая температура может держаться на протяжении 14 дней. Чем дольше длится подобный лихорадочный период, тем хуже прогнозы выздоровления маленького пациента.
Увеличение лимфоузлов
Если в период заболевания у ребенка наблюдается субфебрильная температура, симптомами болезни Кавасаки может быть увеличение лимфоузлов, чаще всего - в области шеи. К этому присоединяются симптомы сильной интоксикации организма - слабость, боли в животе, расстройство пищеварения, тахикардия. Ребенок при этом будет вести себя весьма беспокойно, может часто плакать, у него отмечается нарушение сна и отсутствие аппетита.
На протяжении первых 4-5 недель от начала болезни могут проявляться кожные симптомы в виде россыпи мелких волдырей, а также сыпь, похожая на ту, которая бывает при скарлатине и кори. Элементы высыпаний располагаются, как правило, в паху и на конечностях. Кожа стоп и ладоней начинает утолщаться на отдельных участках, между пальцев начинает болеть и трескаться. У ребенка при этом может наблюдаться сильная отечность в области стоп. Данные кожные проявления исчезают на 6-7 день, однако эритема может сохраняться до 2-3 недель, после чего наблюдается сильное шелушение кожи.
Конъюнктивит
Симптомами синдрома Кавасаки у детей может быть острый конъюнктивит, а также воспаление сосудистых элементов в обоих глазах. Слизистая ротовой полости становится сухой, происходит увеличение миндалин, цвет языка становится ярко-красным.
В случаях, когда заболевание затрагивает сердце, у ребенка могут наблюдаться аритмия, тахикардия, сильная одышка, что обусловлено острой сердечной недостаточностью. Иногда происходит воспаление перикарда - околосердечной сумки, вследствие чего начинается процесс развития митральной и аортальной недостаточности. Расширяются коронарные сосуды, а также могут появиться аневризмы локтевых, подключичных и бедренных артерий. У 40% больных синдромом может начаться воспаление суставов. Причины и лечение синдрома Кавасаки у детей взаимосвязаны.
Диагностика заболевания
Болезнь может быть подтверждена наличием 5-7-дневной лихорадки, а к обязательным клинико-диагностическим критериями относятся:
- Конъюнктивит обоих глаз.
- Поражение слизистой оболочки рта и горла.
- Аденопатия (локального характера).
- Уплотнение и покраснение кожи ладоней и стоп, сопровождающееся сильной отечностью.
- Шелушение кожи на подушечках пальцев на 3 неделе заболевания.
В случаях, когда при обследовании ребенка выявляются аневризмы коронарных артерий, тогда требуется три дополнительных признака заболевания из вышеперечисленных, чтобы установить точный диагноз.
Лабораторные исследования
К лабораторным исследованиям, необходимым для этого, относятся:
- биохимический анализ крови;
- общие анализы крови и мочи;
- исследование спинномозговой жидкости.
К инструментальным методам установления болезни Кавасаки относятся:
- рентген грудной клетки;
- УЗИ сердца;
- ангиография коронарных сосудов.
Лечение синдрома Кавасаки
Данное заболевание хорошо поддается лечению, однако терапевтические мероприятия важно начать на раннем этапе. Случаи летального исхода не исключены, поскольку высока вероятность развития серьезных осложнений.
Препараты
Так как причины возникновения данной болезни неизвестны, лечение заключается не в том, чтобы их устранить, а в том, чтобы предупредить последствия и снять симптоматику. Для этого применяются следующие медикаментозные препараты:
- «Иммуноглобулин», являющийся основным при лечении болезни Кавасаки. Вводится средство внутривенно-капельно в течение 10-12 часов каждые сутки. Если начать лечение данным медикаментом в первые дни заболевания, эффект будет наиболее благоприятным. Действие его снижает воспалительные процессы в стенках сосудов.
- «Ацетилсалициловая кислота». Данное лекарственное средство назначается в больших дозах в первые дни, с последующим снижением дозировки. Лекарство разжижает кровь, снижает риск тромбообразования и купирует воспалительные процессы.
- Антикоагулянты. Данными медикаментами могут выступать «Варфарин» или «Клопидогрель». Их можно рекомендовать больным детям, у которых были выявлены аневризмы. Назначаются с целью профилактики тромбозов.
Назначение кортикостероидных лекарственных средств при возникновении синдрома Кавасаки у детей под вопросом. Тем не менее, известно, что гормональные лекарственные средства повышают факторы образования аневризм, а также коронарного тромбоза.
Заключение
Дети должны быть привиты от таких заболеваний, как корь, ветрянка, грипп, поскольку слишком продолжительное лечение аспирином при заражении этими инфекциями вызывают острую печеночную недостаточность и энцефалопатию, так называемый синдром Рея.
Несмотря на то что риск возникновения осложнений заболевания чрезвычайно высок, прогноз лечения благоприятен.
Достаточно редко диагностируемое поражение артерий у детей младшего возраста возникает из-за отложения иммунных комплексов. Это состояние названо болезнью Кавасаки. Оно проявляется повышенной температурой, высыпаниями на коже, поражением слизистых оболочек ротовой полости, глаз, покраснением ладоней и стоп, увеличением шейных лимфоузлов.
Осложнениями могут быть аневризмы сосудов, миокардит и инфаркт миокарда, менингит. Для лечения назначается иммуноглобулин во внутривенных инъекциях и длительный прием Аспирина.
Читайте в этой статье
Причины развития синдрома Кавасаки
Однозначного заключения о происхождении болезни нет. Самая вероятная теория – генетическая предрасположенность. В качестве пускового фактора могут быть инфекции, вызванные:
- бактериями – стрептококками и стафилококками;
- риккетсиями;
- вирусами герпеса, Эпштейн-Барра, ретровирусами.
Чаще всего болеют японцы, у них обнаружены особые гены, вызывающие формирование аутоиммунного процесса при попадании микробов в организм.
Симптомы у детей
Синдром возникает обычно в возрасте от года до двух лет, реже обнаруживают после 5-летнего возраста. Болезнь протекает стадийно . Это связано с тем, что в острую фазу происходит активный воспалительный процесс с температурой, формированием аневризм сосудов, тромбов. Он длится около 2 недель, затем, даже без лечения, переходит в подострую фазу, продолжающуюся примерно месяц.
Исходом воспаления является замещение ткани оболочек сосудов соединительнотканными волокнами и закупорке их тромбами.
Нелеченое или не диагностированное заболевание приводит к массивному поражению коронарных артерий, оканчивающееся аневризмами с их разрывом.
Основные клинические проявления:
- температура до 38,5 — 39 градусов от 1 до 2 недель;
- мелкопятнистая сыпь, волдыри, скарлатиноподобные элементы на туловище, конечностях;
- отечность ладоней и стоп, покраснение кожи на них с последующим шелушением;
- конъюнктивит и ;
- сухость во рту, малиновый язык, трещины губ, увеличенные миндалины;
- уплотненные, большие лимфатические узлы шеи;
- боль в суставах кистей, стоп, голеней.
Для постановки диагноза учитывают длительную лихорадку, наличие минимум 4 критериев из приведенных. Коварство болезни состоит в том, что эти признаки неспецифичны, не всегда присутствуют у пациента, возникают не в одно время. Поэтому зачастую синдром Кавасаки остается не выявленным, что приводит к осложнениям.
В чем опасность заболевания
Тяжелее всего протекает поражение коронарных артерий. Нелеченый васкулит вызывает такие последствия:
- острая недостаточность кровообращения,
Аневризма сосудов вследствие синдрома Кавасаки
Другими состояниями, которыми может сопровождаться болезнь Кавасаки, бывают: менингит, воспаление ЛОР-органов, нарушение пищеварения, понос, гангрена пальцев кистей или стоп, уретрит. Кроме этого аневризмы возникают не только в коронарных артериях, но и в сосудах конечностей, брюшной полости. Разрывы в большинстве случаев провоцируют массивные внутренние кровотечения с летальным исходом.
Смотрите на видео о болезни Кавасаки и рекомендациях для больных:
Методы диагностики
Нет ни одного способа, который мог бы с высокой достоверностью определить синдром Кавасаки, поэтому нужно ориентироваться на длительный период лихорадки и наличие нескольких критериев, характерных для патологии.
Дополнительные методы исследования имеют вспомогательное значение, их используют чаще для дифференциальной диагностики.
Данные обследования чаще следующие:
- анализ крови – низкие эритроциты и гемоглобин, лейкоциты выше нормы, ускоренное СОЭ;
- биохимия крови – высокие иммуноглобулины, и серомукоид, рост титра циркулирующих антител в острую стадию;
- анализ мочи – белок и лейкоциты;
- ЭКГ – признаки ишемии;
- ангиография – нарушение коронарного кровотока.
Несмотря на аутоиммунную природу болезни гормональная терапия кортикостероидами противопоказана, потому что она усиливает процесс тромбообразования в венечных артериях сердца.
Назначают внутривенное введение иммуноглобулина. Капельница ставится только в условиях стационара под наблюдением врача. Ее длительность около 10 часов.
Наиболее эффективна такая терапия в первые две недели болезни. Если после первой инфузии не упала температура, не снизились показатели воспалительного процесса в крови, то назначается повторное применение. На курс может понадобиться 3 — 5 флаконов препарата.
Многие известные люди имели синдром Марфана, признаки которого ярко выражены. Причины кроются в неправильном развитии соединительной ткани. Диагностика у взрослых и детей не отличается. Какое лечение и прогноз?
