Стеноз легочной артерии операция. Особенности стеноза легочной артериии у новорожденных и его коррекция

Встречается у 8-10% детей с ВПС как изолированный порок. Чаще имеет наследственную этиологию; нередко входит в состав ряда сложных наследственных синдромов: синдром Нунан, трисомия по хромосоме 18, нейрофиброматоз, синдром LEOPARD и др.

Морфология
При клапанном стенозе легочной артерии выделяют следующие шесть его разновидностей: куполообразный, трикуспидальный, бику-спидальный, уникомиссуральный, диспластический, гипоплазия кольца клапана. При всех этих разновидностях створки клапана почти всегда утолщены и в большинстве случаев сращены по комиссурам. Клапанный стеноз диспластического типа встречается в 10-20% случаев клапанного стеноза, однако большинство случаев порока в составе сложных генетических синдромов принадлежат именно к этому морфологическому варианту.

При диспластическом варианте клапан обычно имеет три утолщенные створки без сращения по комиссурам. Кольцо клапана при этом гипоплазировано, и сужены как инфундибулярная область под клапаном, так легочная артерия над клапаном. При гистологическом исследовании клапан миксоматозно изменен и содержит недостаточное количество эластических волокон. Обструкция вызвана сужением просвета легочной артерии на всех уровнях, и в том числе за счет избыточного объема ткани легочного клапана. Этот факт имеет важные терапевтические выводы, которые будут отмечены ниже.

Другие изменения выводного тракта ПЖ обусловлены вторичными изменениями вследствие клапанной обструкции. Постстенотическая дилатация легочного ствола обычно встречается при всех разновидностях клапанного стеноза легочной артерии, за исключением диспла-стического варианта строения легочного клапана. Степень постстено-тической дилатации не отражает тяжести клапанной обструкции. Чаще постстенотическая дилатация наиболее выражена у старших детей с относительно средними значениями градиента клапанной обструкции.

Гипертрофия ПЖ вызвана повышенной нагрузкой давлением. Высокая нагрузка давлением является основным фактором патофизиологических расстройств при этом пороке. Часто развивается значительная инфундибулярная мышечная обструкция, к которой приводят как стойкие, так и динамические изменения. Повышенное давление в полости ПЖ воздействует на трикуспидальный клапан и вызывает удлинение его хорд, дилатацию клапанного кольца и трикуспидальную регургитацию.

У новорожденных при критическом клапанном стенозе легочной артерии ПЖ и трикуспидальный клапан нередко гипоплазированы и наблюдается тяжелая регургитация через трикуспидальный клапан. Правое предсердие обычно дилатировано, степень дилатации соответствует степени трикуспидальной регургитации, а стенки правого предсердия могут быть утолщены. У младенцев с этим пороком почти всегда есть открытое овальное окно либо вторичный дефект межпредсердной перегородки. При тяжелом стенозе легочного клапана возникает суб-эндокардиальная ишемия ПЖ, осложняющаяся инфарктом миокарда либо субэндокардиальным фиброзом.
Критический стеноз легочного клапана у новорожденных

Тяжелый клапанный стеноз легочной артерии, проявляющийся в неонатальном периоде цианозом, обычно обозначается термином «критический стеноз легочной артерии». При этом в большинстве случаев легочный клапан имеет три створки, сросшиеся по комиссурам, что приводит к резкому уменьшению устья. Диспластический тип легочного клапана редко встречается при критическом клапанном стенозе легочной артерии. При нем обычно встречается только легкая гипоплазия фиброзного кольца легочного клапана. У плода рост и развитие правых отделов сердца могут быть ограничены из-за низкого кровотока через ПЖ. Поэтому умеренная гипоплазия трикуспидального клапана и ПЖ отмечается приблизительно у половины новорожденных с критическим стенозом легочной артерии, но обычно развивается серьезная гипертрофия стенок ПЖ. Тяжелая гипоплазия ПЖ и коронарные фистулы не характерны для критического стеноза легочной артерии, и зависимость коронарного кровотока от давления в ПЖ встречается редко.

Значительное снижение выброса крови из ПЖ в легочную артерию приводит к тому, что преднагрузка левых отделов сердца зависит от поступления крови справа налево через шунт на уровне предсердий. Значимая рестрикция сброса через межпредсердную перегородку приводит к тому, что преднагрузка на левые отделы сердца неадекватна для того, чтобы поддержать нормальный сердечный выброс. Легочный кровоток, как и при атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, зависит от функционирования артериального протока. Выброс крови из ЛЖ должен быть в несколько раз больше обычного, чтобы поддержать достаточный легочный и системный кровоток. Поэтому возрастает уровень потребления кислорода миокардом ЛЖ. Одновременно потребность миокарда ПЖ в кислороде увеличена из-за высокого напряжения стенки миокарда ПЖ в связи с очень высоким уровнем давления в нем. В то же время доставка О2 к тканям нарушена из-за цианоза в связи с право-левым шунтом на уровне предсердий. Снижено и диастолическое давление в коронарных сосудах, поскольку в диастоле кровь течет через артериальный проток в легочное русло с низким сосудистым сопротивлением, и от этого обедняется коронарный кровоток. Поэтому новорожденный с критическим стенозом легочной артерии рождается с неустойчивым состоянием гемодинамики.

Срок появления симптомов
Признаки порока появляются в первые дни жизни. Если порок не диагностирован сразу после рождения и не оказана помощь, то закрытие артериального протока приведет к снижению легочного кровотока, прогрессивной гипоксемии, ацидозу, кардиоваскулярному коллапсу и смерти.

Симптомы
Если нет ассоциированных пороков, то физическое развитие не нарушено. Новорожденные с критическим клапанным стенозом легочной артерии страдают цианозом после рождения, и систолическое давление в ПЖ равно системному или даже превышает его. У большинства пациентов с этим пороком есть адекватный шунт на уровне предсердий, что позволяет им поддерживать нормальный сердечный выброс. Больные привлекают внимание к себе при закрытии артериального протока, когда происходит внезапное резкое ухудшение гемодинамики. В зависимости от степени сужения легочного клапана антеградный кровоток в легочную артерию может быть достаточным для поддержания стабильного состояния некоторых пациентов. Однако для них типичны тахипноэ и тахикардия, а в наиболее тяжелых случаях развивается респираторный дистресс-синдром с появлением цианоза и метаболических расстройств.

Аускультативно выслушивается грубый систолический шум вдоль левого края грудины во втором и третьем межреберьях. При критическом стенозе шум бывает менее интенсивным из-за снижения сердечного выброса и малого объема кровотока через узкий легочный клапан. Вследствие характерной трикуспидальной регургитации выслушивается голосистолический шум у нижнего края грудины слева. Функционирование артериального протока создает грубый шум у верхнего левого края грудины. Кардиомегалия из-за увеличения ПП сопровождается расширением границ сердца преимущественно вправо и пульсацией сердечной области.

Диагностика
Обзорная рентгенограмма грудной клетки позволяет видеть расширение сердечной тени и снижение кровенаполнения сосудов малого круга, степень которого зависит от функционирования артериального протока.

На электрокардиограмме - отклонение электрической оси сердца вправо и признаки выраженной гипертрофии ПЖ.

Допплерэхокардиография с цветовым допплеровским картированием обеспечивает наибольшую диагностическую информацию о данном пороке. С ее помощью оцениваются изменения легочного клапана и степень сужения на его уровне, состояние трикуспидального клапана, ПЖ, размер овального окна либо ДМПП, функционирование артериального протока.

Катетеризация сердца и ангиокардиография играют вспомогательную роль и показаны в случаях критического стеноза легочного клапана. При катетеризации уточняется морфология легочных и коронарных артерий. Чрескожная баллонная ангиопластика является методом выбора при критическом клапанном стенозе легочной артерии. При ангиокардиографии определяются локализация и тяжесть обструктивного повреждения легочной артерии. Клапанное кольцо легочной артерии может быть близким к норме по диаметру либо гипопластичным. Правый желудочек тоже может быть гипоплазирован и иметь дефекты наполнения вследствие выраженной гипертрофии его стенок.

Оперативное лечение критического клапанного стеноза легочной артерии
Большинство новорожденных с критическим клапанным стенозом легочной артерии требуют последовательных оперативных вмешательств методами, обеспечивающими возможность бивентрикулярной коррекции.

Предынтервенционное ведение пациентов с критическим стенозом легочной артерии включает установку внутривенного катетера и инфу-зию простагландина Е, что следует начать даже до установления точного топического диагноза. Дополнительно выполняются искусственная вентиляция легких, внутривенное введение инотропных препаратов и коррекция метаболического ацидоза, если это требуется.

В отдельных случаях, при рестриктивном межпредсердном сообщении, нужна ургентная баллонная атриосептостомия. После этих мероприятий проводится диагностическая ангиография с последующей баллонной ангиопластикой.

После успешной декомпрессии ПЖ у многих пациентов сохраняется цианоз и они нуждаются в продолжении инфузии простагландина Е1 для поддержания достаточного легочного кровотока. Для восстановления нарушенной диастолической функции ПЖ может потребоваться достаточное количество времени, прежде чем антеградный кровоток через легочную артерию станет адекватным. После этого ребенок перестанет нуждаться в инфузии простагландина Е1.

Минимальный либо умеренный цианоз может сохраняться в течение нескольких недель либо месяцев после первоначального лечения, поскольку продолжает функционировать умеренный право-левый сброс на уровне предсердий. В большинстве случаев динамическая обструкция выводного тракта ПЖ вследствие выраженной гипертрофии его стенок постепенно регрессирует и антеградный кровоток через легочную артерию возрастает. В некоторых случаях нужна повторная река-тетеризация на основании данных динамической эхокардиографии, а также повторная ангиопластика. Иногда цианоз не исчезает и требуется системно-легочный шунт для ухода от инфузии простагландина Е1.

Для оставшихся цианотичными детей следует повторить катетеризацию в возрасте 6-12 мес. Баллонная окклюзия межпредсердной перегородки проводится для того, чтобы оценить, существует ли разделение двух кругов кровообращения с нормальной последовательной циркуляцией. После этого межпредсердный дефект может быть закрыт хирургически либо с помощью транскатетерного окклюзирующего устройства.

Подобная же тактика относится к больным, которым был наложен системно-легочный шунт. При повторной катетеризации следует выполнить тест на окклюзию шунта, и если оксигенация при этом остается удовлетворительной, шунт следует окклюзировать спиралью. Затем надо провести пробную окклюзию предсердного дефекта и, если давление в ПП при этом не возрастает, уровень оксигенации в верхней полой вене остается стабильным, а системное артериальное давление не снижается, можно закрыть межпредсердный дефект окклюзирующим устройством. Иногда предсердный дефект не может быть закрыт одновременно с окклюзией протока, и в этих случаях следует повторить такую попытку через 3 мес. Если же предсердный шунт закрыть нельзя, то планируется однолибо полуторажелудочковая коррекция.

Первичным показанием к хирургической вальвулотомии является безуспешная попытка баллонной дилатации. В редких случаях кольцо легочного клапана либо ПЖ отчетливо гипоплазированы. Хотя в этих случаях хирургическое лечение обоснованно, все же почти во всех случаях у новорожденных делают попытку баллонной ангиопластики как первоначальное лечение. В тех редких случаях, когда принято решение о первичном хирургическом лечении стеноза, можно выполнить открытую вальвулотомию с искусственным кровообращением либо закрытую валь-вулотомию. Большинство хирургов отдают предпочтение первому методу.

) — это стеноз легочной артерии. Порядка одиннадцати процентов всех больных различными пороками сердца имеют именно этот недуг. Стеноз легочной артерии отличается наличием препятствия для тока крови в районе клапана легочного ствола. Причиной для возникновения препятствия являются сращенные створки клапанов. Чаще всего они образуют сплошную мембрану с отверстием в центре. В большинстве своем такой врожденный порок сердца как стеноз легочной артерии у новорожденного ребенка — это клапанный стеноз, но иногда он встречается в комплексе с другими пороками сердца.

Особенности болезни

Величина отверстия при стенозе легочной артерии может быть разнообразной и напрямую влиять на состояние больного.

При размере отверстия в один миллиметр новорожденному требуется срочное хирургическое вмешательство, иначе наступит летальный исход.
А вот при нормальном размере отверстия, порок может быть обнаружен через пару лет жизни, да и то случайно. Ведь характерные проявления не очень симптоматичны: давление в правом отделе ниже, чем в левом, а дрожание над сердцем не может являться точным признаком.

При стенозе легочной артерии правый желудочек сердца работает с постоянной перегрузкой. Это всегда приводит к утолщению его стенки и расширению внутренней полости. Поэтому за ребенком с подозрением на подобный порок необходимо постоянно наблюдать. Лучше всего развитие болезни покажет уровень давление на сердечном клапане. Когда разница между легочной артерией и правым желудочком составит пятьдесят миллиметров ртутного столба, то необходимо делать операцию. В основном, это происходит в возрасте до девяти лет.

Взрослые не страдают стенозом легочной артерии, так как порок кардиохирурги устраняют еще в младенчестве или детстве. Но при устранении дефекта простым рассечением створок, их геометрическое строение не восстанавливается. И, соответственно, у пациента может развиваться недостаточность сердечных клапанов, ведь кровь они пропускают хорошо, но захлопываются не полностью.

Поэтому во взрослом возрасте может встать вопрос о замене сердечного клапана на протез. Но это уже, скорее, последствия. А теперь давайте рассмотрим степени стеноза легочной артерии.

Вид сердца при стенозе легочной артерии

Стадии стеноза легочной артерии

Различают четыре стадии стеноза легочной артерии:

умеренный стеноз — I стадия. Жалобы у больного отсутствуют, ЭКГ показывает небольшую перегрузку правого желудочка сердечной мышцы. Систолическое давление до шестидесяти миллиметров ртутного столба;
выраженный стеноз — II стадия. Характеризуется явным проявлением симптомов. Систолическое давление сердечной мышцы в правом желудочке от шестидесяти до ста миллиметров ртутного столба;
резкий стеноз — III стадия. Тяжелая стадия течения болезни, появляются признаки нарушения кровообращения, давление на клапане легочной артерии и правого желудочка выше ста миллиметров ртутного столба;
декомпенсация — IV стадия. Явные признаки дистрофии миокарда, очень сильное нарушение кровотока. Развивается сократительная недостаточность правого желудочка, поэтому систолическое давление может быть невысоким.

По уровню кровотока можно выделить клапанный (самый распространенный), подклапанный и надклапанный стеноз легочной артерии у новорожденного ребенка. Очень редко встречается и комбинированная форма заболевания.

При клапанном стенозе створки клапана срастаются, и он имеет куполообразную форму с отверстием посередине.
Подклапанная степень болезни выглядит как воронкообразное сужение выносящего отдела правого желудочка в результате аномального разрастания фиброзной и мышечной ткани.
Надклапанный стеноз может быть представлен неполной или полной мембраной, локализованным сужением, множественными периферическими стенозами легочной артерии, диффузной гипоплазией.

Причины возникновения

Стеноз легочной артерии может быть:

врожденным. Плохая наследственность, краснуха, перенесенная будущей матерью во время беременности, химическая и лекарственная интоксикация и многие другие факторы;
приобретенным. В результате различных заболеваний может развиться вегетация клапана и, как следствие, стеноз. Иногда он возникает в следствии сжатия легочной артерии увеличенными лимфоузлами или ее склерозом.

Симптомы стеноза легочной артерии

Симптомы стеноза легочной артерии зависят от его стадии. При систолическом давлении от пятидесяти до семидесяти миллиметров ртутного столба — они отсутствуют.

Наиболее часто встречаемые симптомы:

повышенная утомляемость при физической нагрузке;
одышка;
аускультация (сердечный шум);
головокружение;
слабость;
сонливость;
боли в области сердца;
обмороки;
стенокардия;
набухание и пульсация шейных вен;
сердечный горб.

Диагностика

Диагностика стеноза легочной артерии включает в себя совокупность различных инструментальных исследований и физикальных данных.

Во втором межреберье, слева от грудины слышится грубый систолический шум. Он проводится по направлению к ключице и отлично прослушивается в межлопаточном отделе. Второй тон на первой и второй стадиях болезни выслушивается практически без изменений, но при выраженном стенозе может исчезать полностью.
При незначительном стенозе электрокардиограмма отклонений не показывает. На всех остальных стадиях заболевания наблюдаются признаки гипертрофии правого желудочка сердечной мышцы. Могут проявляться наджелудочковые аритмии.
Эхокардиография показывает дилатацию правого желудочка сердечной мышцы и постстенотическое расширение легочной артерии. Допплерография позволяет выявить и определить разницу давления между легочным стволом и правым желудочком.
На рентгенографических исследованиях видно обеднение легочного рисунка и постстенотическое расширение ствола легочной артерии.

Лечение

Терапевтическим и медикаментозным способами

Применяют для подготовки к операции или облегчения состояния пациента на неоперабельной IV стадии.

Наблюдение за больными включает в себя:

регулярное проведение эхокардиографии;
профилактику инфекционного эндокардита;
профилактическая антибиотекотерапия;
выявление носителей стрептококковой инфекции с санацией хронических очагов.

Операция

Единственный эффективный метод лечения данного порока сердца — это хирургическая операция. Кардиохирурги успешно проводят ее с 1948 года и с тех пор методы значительно прогрессировали. Оперировать пациента желательно на второй или третьей стадии развития недуга. Больных с умеренным стенозом наблюдают, но к операции не готовят.

Устраняют порок с помощью нескольких видов операций:

закрытая легочная вальвулопластика. Ранее использовалась для устранения многих пороков, но в настоящее время наиболее часто употребляется для лечения стеноза легочной артерии. Операцию проводят через левосторонний переднебоковой подход к сердцу в четвертом межреберье. С помощью специального инструмента, вальвулота, рассекаются сращенные стенки клапанов, с помощью специальных держалок уменьшается кровотечение. После рассечения мембраны отверстие расширяют зондом Фогарти или дилатором;
легочная вальвулотомия. Операция, которая выполняется с помощью катетеризации. Зонд вводится чрезвенозным путем и снабжен специальными ножами или баллоном;
открытая вальвулотомия. Проводится при подключении искусственного кровообращения и вскрытия грудной клетки для получения доступа к сердцу. Надрез делается на просвете легочного ствола и через него изучается строение сращенных клапанов. Затем они разрезаются строго по положению комиссур, от срединного отверстия до основания створок. Отверстие клапана и подклапанное пространство контролируется визуально или с помощью пальца кардиохирурга. Этот метод устранения порока считается самым эффективным.

Осторожно! Видео показывает, как происходит операция при стенозе легочной артерии (нажмите чтобы открыть)

[свернуть]

Профилактика заболевания

Профилактика внутриутробного развития порока включает в себя ограничение влияния на будущую мать вредных факторов и обеспечение нормального течения беременности. Все больные с подозрением на стеноз легочной артерии обязаны регулярно наблюдаться у кардиолога и проводить мероприятия по профилактике инфекционного эндокардита.

Осложнения

При стенозе легочной артерии могут развиваться дистрофия миокарда, частые воспалительные заболевания дыхательных путей и повышенная предрасположенность больных к ним, может появиться септический эндокардит. При особо запущенных случаях:

недостаточность правого желудочка;
инфаркт миокарда.

И напоследок мы расскажем о средней продолжительности жизни и прогнозе при стенозе легочной артерии.

Прогноз

В современной медицине кардиологи не допускают развитие болезни, делая операцию в раннем детстве. Но при отказе некоторых родителей от операции по религиозным или иным соображениям, вероятность летального исхода возрастает в несколько сотен раз. При отсутствии лечения больной умирает в пятилетний срок.

Главное, помните, даже если врач диагностирвал у плода стеноз легочной артерии, все поправимо, не стоит отчаиваться!

Осторожно! В видео показана операция при клапанном стенозе легочной артерии (нажмите чтобы открыть)

Кардиолог

Высшее образование:

Кардиолог

Кубанский государственный медицинский университет (КубГМУ, КубГМА, КубГМИ)

Уровень образования - Специалист

Дополнительное образование:

«Кардиология», «Курс по магнитно-резонансной томографии сердечно-сосудистой системы»

НИИ кардиологии им. А.Л. Мясникова

«Курс по функциональной диагностике»

НЦССХ им. А. Н. Бакулева

«Курс по клинической фармакологии»

Российская медицинская академия последипломного образования

«Экстренная кардиология»

Кантональный госпиталь Женевы, Женева (Швейцария)

«Курс по терапии»

Российского государственного медицинского института Росздрава

Стеноз устья легочной артерии — это врожденная или приобретенная патология сердечно-сосудистой системы, которая относится к бледному ацианотическому типу пороков.

Это состояние требует оперативного вмешательства, так как несет за собой нарушение физиологического течения гемодинамических процессов:

в зависимости от выраженности стеноза легочной артерии, правый желудочек испытывает определенные сложности и нагрузку при выталкивании крови в суженный просвет сосуда;
вследствие недостаточности кровообращения в легких, обусловленной сужением просвета, организм испытывает «кислородное голодание»;
после длительной усиленной работы и неполном выбросе крови из правого желудочка сердца в легочной круг кровообращения, сердечная мышца компенсаторно увеличивается в размерах, и в последствии стенки желудочка растягиваются, что увеличивает объемы полости;
после длительной работы в таком режиме, остаточный объем крови в правом желудочке начинает возвращаться во время систолы в правое предсердие: формируется недостаточность трикуспидального клапана, увеличение правых отделов сердца;
в дальнейшем, вовлекаются все отделы сердца, что неизбежно приводит к развитию сердечной недостаточности тяжелой степени и дальнейшему летальному исходу.

Классификация стенозов

Стеноз легочного ствола может быть, как изолированным, так и в комплексе с другими пороками. Изолированный стеноз легочной артерии часто наблюдается при врожденных и приобретенных пороках, когда комплексные изменения (Тетрада Фалло) характерны только для генетических мутаций плода.

По месту локализации стеноза легочной артерии выделяют 4 формы:

надклапанный стеноз — он имеет несколько видов: формирование неполной и полной мембраны, локализованное сужение, диффузная гипоплазия, множественные периферические стриктуры легочного ствола;
клапанный стеноз (самая встречаемая патология) — в этом случае створки клапана находятся в сросшемся состоянии, чем формируют куполообразную форму с неполным закрытием посередине;
подклапанный стеноз — на выходе правый желудочек имеет воронкообразное сужение вследствие чрезмерного разрастания мышечной ткани и фиброзных волокон;
комбинированный стеноз (изменение стенок находится в нескольких местах и на разных уровнях по отношению к клапану).

Причины развития стеноза

Комбинированный и изолированный стеноз легочной артерии при врожденных пороках сердца может возникать вследствие различных факторов, которые имели место во время беременности:

тератогенные факторы в виде приема медикаментозных препаратов, имеющих влияние на развитие зародышевых листков (первый триместр): психоактивные средства, антибактериальные препараты, употребление наркотических препаратов;
отягощенный семейный анамнез: генетическая предрасположенность по родственной линии;
вирусные инфекционные заболевания матери на протяжении всей беременности: краснуха, ветряная оспа, герпес 1,2 типа, инфекционный мононуклеоз, активная стадия вирусных гепатитов;
неблагоприятные условия труда и нескоординированный режим отдыха — вдыхание вредных пылевых, химических ядовитых агентов;
применение лучевых методов лечения во время беременности — патологическое воздействие повышенного радиоактивного излучения на дифференцировку и развитие тканей организма ребенка;
вредные факторы окружающей среды: повышенный радиоактивный фон;
чрезмерный прием генно-модифицированных продуктов.

Приобретенный стеноз ЛА имеет больше связи с органической патологией, которая развивается во взрослом возрасте, и характеризуется рядом причин:

воспалительные процессы эндокарда и интимы легочной артерии на фоне атаки клеток чужеродными организмами (чаще стрептококковая инфекция — как позднее осложнение ангины);
кальциноз клапана;
компенсаторное разрастание клеток миокарда с уменьшением просвета сосуда на выходе из правых отделов;
неспецифические аутоиммунные поражения клапанов сердца — последствия борьбы иммунитета с бледной трепонемой (сифилис), туберкулезной палочкой, системная красная волчанка, системная склеродермия и дерматомиозит;
сдавление извне: передавливание сосуда опухолью средостения, увеличенными лимфатическими регионарными узлами, расслаивающей аневризмой аорты.

Симптомы заболевания

Выявленная симптоматика и самочувствие обычно напрямую зависит от степени стриктуры просвета сосуда и стадии развития заболевания. Поэтому целесообразно рассмотреть клиническую картину постадийно.

Умеренный стеноз — давление во время систолы в правом желудочке составляет меньше, чем 60 мм.рт.ст. — при таком пороке больной не замечает каких-либо изменений в состоянии здоровья и ведет обычный образ жизни.
Выраженный стеноз — если систолическое давление в правом желудочке находится в пределах 60-100 мм.рт.ст. Начинает появляться соответствующая симптоматическая картина: одышка при умеренных физических нагрузках и в покое, головные боли, периодические головокружения, связанные с субкомпенсированной гипоксией мозга, быстрая утомляемость, обмороки; у детей — частые респираторные заболевания и отставание в умственном и физическом развитии.
Резко выраженная стадия стеноза — давление во время систолы правом желудочке больше, чем 100 мм.рт.ст. Наблюдается начальные этапы дистрофии миокарда (компенсаторная гипертрофия и дилатация желудочков). Развивается одышка в покое, усугубляются вышеописанные симптомы, наблюдается набухание и пульсирование шейных вен (при присоединении недостаточности трикуспидального клапана), могут наблюдаться обморочные состояния, появляется сердечный горб, грубый систолический шум, боли в области сердца. Также характерен периферический цианоз — синюшность периорального треугольника, фаланг пальцев.
Декомпенсированная стадия — развиваются дистрофические изменения миокарда и тяжелая сердечная недостаточность. Вследствие развития патологических процессов открывается овальное окно, начинается сброс крови из правых отделов сердца в левые. Вследствие этого происходит усугубление гипоксического состояния тканей организма — к прогрессии вышеописанных симптомов присоединяется общий цианоз.

Диагностические этапы

Если стеноз легочного ствола является врожденной патологией и дает о себе знать сразу после рождения, то составит план диагностических мероприятий и лечения уже в родильном доме неонатолог.

В случае более позднего проявления ВПС, следует обратиться к участковому педиатру, который поставит диагноз и начнет лечебные мероприятия.

Если компенсированный врожденный порок дал о себе знать только во взрослом возрасте или был сформирован приобретенный стеноз, то за правильным диагнозом следует обратиться к семейному врачу, терапевту или кардиологу.

Для подтверждения патологического процесса, установления стадии и запущенности процесса, чтобы в дальнейшем подобрать наиболее результативные методы лечения, курирующему врачу помогут:

рентгенография органов грудной клетки;
ЭхоКГ;
катетеризация правого желудочка через периферические вены для определения систолического давления;
ангиография сосудов сердца;
вентрикулография.

Лечебные мероприятия

Единственным эффективным методом борьбы со стенозом легочной артерии является оперативное вмешательство. Консервативная терапия носит симптоматический характер и приемлема только при умеренном стенозе, когда больного, помимо установленной патологии клапана больше ничего не беспокоит. Также она показана при неоперабельных случаях и отказе родителей или совершеннолетнего пациента от хирургического лечения по разным причинам.

Оперативное лечение проводят, применяя различные виды хирургических вмешательств.

Закрытая легочная вальвулопластика. Оперативные манипуляции проводят с помощью левостороннего переднебокового подхода к сердцу на уровне четвертого межреберья. После попадания к клапану, специальным инструментом вальвулотомом рассекают сросшиеся створки клапана, после чего останавливают кровотечение на специальных держалках. Затем, как кровотечение остановили и рассекли сросшийся клапан, полученное отверстие далее увеличивают зондом Фогарти или дилататором. После проведенной процедуры оперативный доступ ушивают наглухо.
Легочная вальвулотомия. Процедура выполняется специальным зондом, который оснащен скальпелем для рассечения и баллоном для расширения отверстия. Такой зонд вводится через венозный подключичный доступ. Данная процедура является наименее инвазивной.
Открытая вальвулотомия. Этот вид оперативного вмешательства является самым эффективным, так как проводится на открытом сердце. Больной подключается к аппарату искусственного кровообращения, вскрывается грудная клетка, рассекается основание легочного ствола. Визуализируются пораженные участки, которые в дальнейшем иссекаются. С помощью скальпеля хирург под контролем тактильного ощущения пальцем строго по комиссурам рассекает створки клапана от верхушки до основания.
При подклапанном стенозе также проводят операцию на открытом сердце. Только вместо комиссуротомии иссекают гипертрофированные или стенозированные участки устья легочной артерии.
Надклапанная стриктура требует оперативного вмешательства с применением «заплаты». Находят пораженные участки, иссекают их. И для физиологического восстановления вместо пораженной иссеченной сосудистой стенки накладывают часть перикардиальной сумки.

Прогноз

Проведенное оперативное вмешательство при стенозе значительно улучшает качество и продолжительность жизни больного. Статистика показала, что после проведенного лечения 91% пациентов перешагнули барьер пятилетней выживаемости. В случае отказа от операции по каким-либо соображениям и причинам пульмональный стеноз быстро прогрессирует и часто приводит к летальному исходу в течение 5 лет за счет декомпенсированной стадии сердечной недостаточности.

Стеноз легочной артерии (СЛА) – патологическое состояние, которое изменяет размер легочного ствола, вследствие чего он становится уже, что мешает нормальному кровотоку. Данное заболевание является одним из разновидностей порока сердца.

Во время сужения происходит слабый выход крови из правого желудочка, за счет того, что просвет артерии легкого становится меньше. Поэтому происходит сбой малого круга обращения крови.

Диагностирование заболевания происходит уже у детей с раннего возраста. В большинстве случаев стеноз наблюдается в комплексе с разными изменениями.

По различным статистикам на одну тысячу регистрируемых пороков сердца приходится от 3 до 12 процентов сужения легочного ствола.

Классификация стеноза легочной артерии

Основная классификация стеноза происходит по месторасположению сужения, которое может образовываться в следующих местах:

Клапанное. Уменьшение просвета легочной артерии происходит непосредственно в клапане сердца. В основном регистрируется этот вид стеноза артерии легкого;
Подкапанный. Артерия сужается в месте ниже клапана;
Надклапанный. Происходит уменьшение прохода артерии выше по стволу, над клапаном;
Комбинированный. В случае если происходит сужение артерии в нескольких местах.

Формы стеноза легочной артерии

В девяноста процентах случаев регистрирования стеноза легочной артерии, диагностируют клапанный стеноз.

Также разделение происходит и по степеням перекрытия просвета:

Легкая степень;
Средняя степень;
Тяжелая степень.

На практике, квалифицированными врачами удачно применяется разделение, которое основывается на уровне выявления систолического АД (артериального давления) в правом желудочке, и соотношения давления между правым желудочком и легочным стволом.

Уровни этого давления разделяются по степеням:

1-я степень. Артериальное давление в систолах – 60 мм.рт.ст., соотношение – 20-30 мм.рт.ст.;
2-я степень. Артериальное давление в систолах составляет от 60 до 100 мм.рт.ст., а соотношение – 30-80 мм.рт.ст.;
3-я степень. Давление в этом случае составляет более 100 мм.рт.ст., а соотношение более 80;
4-я степень. Является декомпенсаторной стадией. Прогрессирует недостаточность желудочка, ввиду слабых его сокращений, происходит дистрофия сердечной мышцы, давление в желудочке снижается.

Стеноз легочной артерии

Что провоцирует СЛА?

На протяжении всей жизни, уменьшение просвета артерии легкого прогрессирует достаточно редко. В преимущественном большинстве случаев отмечается врожденным заболеванием, и находится на втором месте по распространённости среди всех врождённых пороков сердца.

К факторам, влияющим на стеноз легочного ствола, относят те, которые во время вынашивания ребенка могут повлиять на образование системы сосудов, и повлечь врожденные пороки сердца.

К ним относят:

Прием женщинами, вынашивающими ребенка, психоактивных веществ , наркотических средств, антибиотиков, преимущественно в первые триместр беременности;
Неподходящие условия трудовой деятельности при беременности . При вынашивании ребенка противопоказана работа на лакокрасочных, химических, промышленных предприятиях, и других структурах, в которых будущая мама может вдыхать химические и ядовитые пары;
Генетическая расположенность . В таком случае стеноз артерий передается преимущественно от матери (или от отца) к ребенку;
Заболевания вирусного происхождения при вынашивании ребенка . На врождённый стеноз легочного ствола могут повлиять: краснуха, герпес, мононуклеоз и другие вирусные заболевания;
Ионизирующее излучение, в том числе и рентгеновское , при вынашивании ребенка;
Экологические факторы. Не благоприятность окружающей среды, в большинстве проявляющаяся в высокой концентрации радиации в отдельных регионах страны.

При прогрессировании сужения артерии легкого в течение жизни, наиболее распространённые причины могут быть следующими:

Заболевание группы ревматизмов . Они поражают клапаны легочной артерии, провоцируя стеноз;
Воспалительные процессы стенок внутри артерии легкого . Регистрируются в редких случаях, но не стоит исключать из списка поражение сифилисом, туберкулезом и т.д.;
Отложение атеросклеротических бляшек . Откладывание холестериновых бляшек может происходить и на стенках легочной артерии, вызывая её сужение;
Давление на артерию легкого снаружи . В большинстве случаев причинами тому становятся опухолевые образования, увеличенные лимфоузлы, и мешковидное выпячивание аорты;
Кальциноз. Отложения солей кальция на стенках и клапане артерии легкого. Происходит раздражение стенок артерии, что ведет к сужению.

Симптомы стеноза легочной артерии

Обнаружение симптоматики, напрямую зависит от величины сужения проходимости в легочной артерии. При легкой стадии, стеноз может длительное время не проявляться. Преимущественно у детей до одного года.

Проявления симптоматики в более тяжелых формах стеноза дают о себе знать практически с рождения.

Они проявляются в следующих признаках:

Явно выраженный цианоз, который проявляется в синих оттенках кожи на кончиках пальцев рук и ног, области между носом и губой, либо в синюшности кожных покровов по всему телу;
Тяжелое дыхание;
Возможны потери сознания;
Слабый набор массы тела;
Вялость и явное беспокойство младенца.

У взрослой возрастной категории проявление симптомов происходит несколько иначе. Они могут не подавать сигналов в течение долгих лет, либо на протяжении жизни.

К явным симптомам стеноза артерии легкого более тяжелых стадий, относят:

Быстрая усталость после незначительных физических нагрузок, прогрессирующая в постоянную усталость;
Головокружения и потери сознания;
При аускультации сердца слышно тоны глухого характера, грубый систолический шум в левой части грудной клетки и третьем межреберьем;
Тяжелое дыхание при физических нагрузках, либо в состоянии покоя, которое становится сильнее в лежачем положении;
Пальцам присущий вид «барабанных палочек» плоского формирования;
Происходит пульсация вен шейного отдела;
Отечность ног, а при прогрессировании патологий сердца и отечности всего тела.

Насколько опасен СЛА?

Формирование стеноза легочной артерии может происходить как в следствии приобретенных причин, так и врожденно.

При его формировании происходят следующие процессы в сердце:

При сужении артерии, правому желудочку становиться сложнее выталкивать кровь, и создается большая нагрузка на него;
Вследствие этого доставляется меньшее количество крови в легкие. Происходит гипоксия внутренних органов, провоцирующая недостаточную насыщенность кислородом кровь;
Мышца сердца со временем изнашивается при регулярном воздействии больших нагрузок на правый желудочек. Это влечет к его недостаточности, провоцируемой увеличением массы сердечной мышцы;
Из-за того, что регулярно увеличивается количество крови, которая полностью не выбрасывается в артерию легкого, возникает обратный выброс поступающей крови в правое предсердие, это влечет к сбою в кровообращении, а также процессам застоя и окисления крови. Происходит более сильное кислородное голодание;
Явно проявляющийся стеноз влечет к прогрессированию недостаточности сердца. Если не применить своевременную хирургическую операцию, наиболее распространённым итогом является смерть.

Какой врач лечит?

При рождении в роддоме, абсолютно все новорождённые дети проходят осмотр неонатолога, который определяет наличие заболеваний и патологических состояний у младенца. Если обнаруживаются отклонения, он составляет план дальнейшего обследования.

При проявлении симптоматики стеноза легочной артерии в подростковом возрасте нужно проконсультироваться у квалифицированного педиатра.

Когда появляются признаки стеноза артерии легкого у старшей возрастной категории, нужно проконсультироваться у терапевта, либо кардиолога.

Диагностика

При первом визите, врач выслушивает жалобы пациента, изучает анамнез, после чего производит первичный осмотр, для выявления явных признаков заболевания. Заподозрив стеноз легочной артерии, врач может отправить пациента на дополнительные аппаратные исследования для точного постановления диагноза.

Стрелками на рентгенограмме показаны расширенная дуга легочной артерии и левое предсердие

К аппаратным исследованиям, назначаемым при подозрении на стеноз артерии легкого, относят:

Электрокардиограмму (ЭКГ). Производится исследование ЭКГ после физической нагрузки. Помогает обнаружить выраженный стеноз, ввиду перегрузки правого желудочка и предсердия, а также экстрасистолии;
Ультразвуковое исследование сердца . При проведении такого исследования, врач получает обзорную картину клапанного кольца, что помогает определить уровень давления в правом желудочке и соотношение давлений в правом желудочке и легочном стволе. Насколько больше будет давление в желудочке, настолько больше будет перекрыт сосуд;
Рентген органов грудной клетки . Помогает определить степень роста размерности сердца, которое повлекло патологическое увеличение мышцы сердца;
Вентрикулография. В сосуды вводя контрастное вещество, которое проникает в правую часть сердца, после чего делают УЗИ. По результатам возможно обнаружить в какой степени прогрессирует стеноз легочной артерии;
Катетеризация правых отделов сердца. Проводится для измерения давления в правом желудочке и легочном стволе;
Зондирование.

Лечение

Наиболее эффективным применяемым лечением стеноза артерии легкого является хирургическое вмешательство.

При легких проявлениях назначаются препараты групп:

Гликозиды;
Витаминные комплексы;
Препаратами, насыщенные калием.

Любые препараты назначаются, лишь для поддержания состояния пациента. Для лечения необходимо только операционное вмешательство. Хирургическое лечение направленно на улучшение кровообращения в легочном стволе.

Операционное вмешательство назначается зависимо от месторасположения сужения просвета.

Среди них:

При надклапанном стенозе. Применяют хирургическое вмешательство с удалением части стенки, в которой произошло сужение. На удаленное место накладывают заплатку, взятую из перикарда больного;
При подклапанном стенозе . При проведении данной операции, в месте выхода правого желудочка, удаляется гипертрофированный участок сердечной мышцы;
При клапанном стенозе. Применяется оперирование при помощи баллонной вальвулопластики. Подразумевается введение баллона в сосуд, в следствии чего устанавливается стент, который и расширяет его;
Комбинированные пороки. При нескольких местах сужения сразу, проводят ушивание межжелудочкового и межпредсердного отверстий.

После хирургического вмешательства, через расширенный легочный ствол, начинается нормальное обращение крови. Симптоматика постепенно спадает, появляется активность.

Дети школьного возраста могут возвращаться к заданиям уже спустя три месяца.

Как предотвратить стеноз легочной артерии?

Так как стеноз легочного ствола является преимущественно врожденным пороком сердца, то и профилактика направлена в основном на поддержание лучших условий для беременных женщин.

К комплексу действий, которые необходимы для профилактических действий по предотвращению стеноза артерии легкого относят:

Поддержание здорового образа жизни;
Создание идеальных условий в период вынашивания ребенка;
Диагностирование заболевания на ранних стадиях;
При выявлении первых симптомов консультироваться у специалиста;
Не работать, в период вынашивания ребенка, на «вредных» работах;
Больше гулять на свежем воздухе;
Наблюдаться у акушера-гинеколога;
Отказаться от курения и алкоголя;
Не поддаваться ионным облучениям.

Средняя продолжительность жизни и прогноз?

При отсутствии необходимого хирургического вмешательства, стеноз легочной артерии приводит к смертельному исходу. В любом возрасте стеноз требует постоянного контроля и скорейшего проведения операции.

При врожденном стенозе легочной артерии и отсутствии лечения, пациенты доживают максимум до 20 лет.

Проведение своевременного операционного вмешательства, даже при тяжелых степенях сужения легочной артерии, дает шансы прожить 5 лет.

А при поддержании правильного образа жизни и питания, избегания стрессов — более 5 лет (для 90 процентов пациентов).

При обнаружении любых симптомов проявления заболевания сразу обращайтесь к врачу. Ранее обнаружение заболевания, поможет заблаговременно диагностировать его и провести хирургическое вмешательство. Медикаментозного лечения нет.

Так, клапан ЛА поражается при ревматизме и ИЭ намного реже, чем другие клапаны. Другая особенность пороков клапана легочной артерии - незначительное влияние на гемодинамику у больных без сопутствующей легочной гипертензии. Парадокс, но выраженная перфорация клапана ЛА при ИЭ не приводит к выраженной недостаточности кровообращения.

Изолированная лёгочная регургитация встречается крайне редко и обычно сочетается с дилатацией лёгочной артерии, вызванной лёгочной гипертензией. Она может осложнить митральный стеноз ранним диастолическим шумом с постепенно затухающим звуком у левого края грудины, что сложно отличить от аортальной недостаточности (шум Грехема-Стилла). Лёгочная гипертензия может быть вторичной по отношению к поражению митрального или аортального клапана сердца, первичному поражению сосудов лёгких или синдрому Эйзенменгера. При допплер-ЭхоКГ часто выявляют незначительную лёгочную регургитацию.

Причины стеноза клапана легочной артерии

Врожденный, ревматическая лихорадка, карциноидный синдром.

Самая частая причина стеноза клапана ЛА (CKЛA) - врожденная патология. По данным регистра больных с стенозом клапана легочной артерии, врожденную патологию наблюдают у 95% больных, а ревматическую этиологию у 1%. Ревматизм крайне редко поражает клапан ЛА вообще, так как створки клапана испытывают незначительное напряжение при гемодинамической нагрузке. При этом вероятность повреждения клапана минимальная.

Относительно чаще, чем ревматизм, причина CKЛA - карциноид. При анализе регистра больных, страдающих карциноидом, проявившимся какой-либо кардиальной патологией, шум стеноза клапана легочной артерии диагностирован у 32%, а утолщение створок с резким ограничением их подвижности - у 49% больных. Сочетание стеноза и недостаточности клапана ЛА - у 53% больных. Таким образом, у каждого второго пациента с очень редкой патологией - карциноид - отмечена патология клапана ЛА в форме изолированного или сочетанного с недостаточностью стеноза.

Клиническую картину, идентичную стенозу клапана ЛА, наблюдают иногда при интактных створках клапана. Так, сдавление ветвей легочной артерии лимфатическими узлами средостения приводит к клинической картине, идентичной стенозу клапана легочной артерии, что характерно для больных лимфогранулематозом.

Патофизиология стеноза клапана легочной артерии

Сужение в выносном тракте правого желудочка вызывает затруднение выброса крови из правого желудочка и приводит к росту напряжения миокарда правою желудочка в его систолу. Возросшее напряжение миокарда запускает процесс гипертрофии, выраженность которой зависит от продолжительности существования стеноза клапана легочной артерии и его степени. У детей с врожденным стенозом клапана легочной артерии гипертрофия правого желудочка начинается в момент рождения и, как правило, определяется врачом в детстве. Если стеноз клапана легочной артерии возник в более старшем возрасте, скорость гипертрофии правого желудочка намного меньше, чем при врожденном стенозе. У взрослых больных не удается проследить связь между степенью гипертрофии правого желудочка и величиной градиента давления на клапане ЛА. Так, при градиенте давления 7-37 мм рт.ст. ни у одного больного не выявлена гипертрофия правого желудочка. Даже при градиенте давления выше этого уровня в несколько раз, гипертрофия правого желудочка умеренно выражена. По-видимому, такую скорость гипертрофии правого желудочка можно объяснить преобладанием дилатации правого желудочка над быстро развивающейся дилатацией фиброзного кольца и присоединением трикуспидальной недостаточности.

В норме в правом отделе сердца не возникают большие усилия для поддержания гемодинамики. Даже при стенозе клапана возросшая компенсаторная роль межжелудочковой перегородки и механическое влияние нового объема крови, поступающего в правое предсердие благодаря дыхательным мышцам, способствуют поддержанию гемодинамики относительно долгое время. Как правило, декомпенсация кровообращения начинается на 4-м десятилетии жизни. В этот период становятся очевидными признаки правожелудочковой недостаточности - увеличенный объем правого предсердия, застой в полых венах.

Таким образом, у больного появляется застой в большом круге кровообращения без признаков легочной гипертензии. При этом в отличие от стеноза трикуспидального клапана со временем развивается гипертрофия и дилатация правого желудочка.

Причины недостаточности клапана легочной артерии

Все заболевания клапанного аппарата левого отдела сердца и все болезни, приводящие к легочной гипертензии, вызывают регургитацию на клапане легочной артерии. ИЭ в силу малого, гемодинамически обусловленного, напряжения створок клапана ЛА крайне редко возникает на клапане легочной артерии, приводят к регургитации. Очень редкая причина - врожденная дилатация легочной артерии, которая приводит к несмыканию створок клапана легочной артерии и регургитации. Таким образом, изолированная недостаточность клапана легочной артерии - клиническая редкость.

Патофизиология недостаточности клапана легочной артерии

Ведущий механизм недостаточности клапана легочной артерии - регургитация крови из легочной артерии в полость правого желудочка. Регургитация крови приводит к перегрузке правого желудочка объемом крови, которая стимулирует гипертрофию правого желудочка, при этом в стенке правого желудочка возникает повышенное напряжение. Такая перестройка миокарда, включающая развитие повышенного напряжения и гипертрофии, позволяет справиться с перфузией объема крови. Однако со временем количество активно функционирующих капилляров не соответствует гипертрофированной массе миокарда, что приводит к ишемии и дилатации правого желудочка. Степень регургитации зависит от площади отверстия, сформированного сомкнутыми створками, и от градиента давления между легочной артерией и правым желудочком. У больных с выраженной легочной гипертензией регургитация значительна, у больных с ИЭ и недостаточность, клапана легочной артерии без легочной гипертензии регургитация, напротив, минимальна. Недостаточность клапана легочной артерии без легочной гипертензии переносится больными без существенного ухудшения качества жизни. При легочной гипертензии регургитация выражена изначально, быстро наступает гипертрофия и дилатация правого желудочка, давление в диастолу в правом желудочке становится равным давлению в легочной артерии, что быстро приводит к развитию правожелудочковой недостаточности (отеки, гепатомегалия, асцит, анасарка).

Симптомы и признаки пороков клапана легочной артерии

Скудная симптоматика - в тяжелых случаях имеется одышка.

Клинические признаки: выбухание ПЖ, пульсация яремной вены ± трикуспидальная регургитация, приглушенный Р 2 .

ЭКГ: гипертрофия ПЖ, видоизмененный зубец Р (P-pulmonale). Острые ситуации

Редко - резко развившаяся тахикардия может приводить к декомпенсации правожелудочковой сердечной недостаточности.

При стенозе клапана легочной артерии очень долгий период жизни пациенты не предъявляют каких-либо жалоб. Исключение - механическое сдавление ветвей ЛА в средостении, например лимфоузлами у больных с лимфогранулематозом. Однако и в этом случае жалобы неспецифичны. Больные отмечают дискомфорт в грудной клетке, на первом месте - жалобы, обусловленные основным заболеванием. Если стеноз клапана легочной артерии обусловлен врожденной патологией, то типично появление жалоб, характерных для правожелудочковой недостаточности начиная с 4-го десятилетия жизни.

При недостаточности клапана легочной артерии жалобы больного будут обусловлены в первую очередь основным заболеванием, которое привело к легочной гипертензии.

Типичны жалобы на одышку, слабость, отеки, тяжесть в правом подреберье. При формировании недостаточности клапана легочной артерии, обусловленой карпиноидом и ИЭ, типичные жалобы отсутствуют. На первом месте - жалобы на приливы, чувство жара, понос, удушье (симптомы карциноида) или лихорадку (симптомы ИЭ). При изолированной недостаточности клапана легочной артерии число пациентов, предъявляющих жалобы, типичные для кардиальной патологии, минимально.

Анамнез и целенаправленное обследование больного диагностически важны.

Ведущий аускультативный признак стеноза клапана легочной артерии - систолический шум, выслушиваемый во II-III межреберье по левому краю грудины. Интенсивность шума зависит от степени стеноза и сократительной способности миокарда. При снижении сократительной способности миокарда интенсивность шума ослабевает. На входе шум возрастает, что связано с влиянием вдоха на объем венозного возврата и градиент давления на клапане. Если створки сохраняют подвижность, то очень редко можно услышать тон изгнания.

Ведущий аускультативный признак недостаточности клапана легочной артерии - диастолический шум, выслушиваемый во II-III межреберье по левому краю грудины. Интенсивность шума зависит от градиента давления легочная артерия/правый желудочек. Когда дилатация правого желудочка выражена, а давление в диастолу равно давлению в легочной артерии, интенсивность шума ослабевает. Анализ звучности II тона на легочной артерии дает врачу важную информацию. В типичной ситуации выраженность II тона зависит от степени легочной гипертензии. Однако при выраженном фиброзе створок звучность II тона ослабевает.

Инструментальные методы диагностики пороков клапана легочной артерии

На электрокардиограмме КЛА обнаруживают поворот электрической оси сердца вправо и признаки гипертпофии правого желудочка. Типично появление комплекса gR в V, при увеличении степени стеноза - комплекса rSR в V,. Гипертрофия и дилатация правого предсердия проявятся зубцом Р (заострен, увеличен, расширен) во II, III и aVF отведениях. При невыраженном стенозе изменения ЭКГ могут отсутствовать.

При изолированной недостаточности НКЛА на ЭКГ без легочной гипертензии, как правило, характерные изменения отсутствуют. При выраженной регургитации и дилатации правого желудочка появляется комплекс rSR" в V1.

На рентгенограмме грудной клетки при стенозе клапана легочной артерии значимые изменения появляются только при выраженном стенозе клапана спустя много лет. Правый желудочек увеличивается, что очевидно в косых проекциях, а со временем определяют увеличение I и II дуг правого контура. Обращает на себя внимание увеличенный правый желудочек без признаков легочной гипертензии.

При недостаточности клапана легочной артерии на рентгенограмме грудной клетки помимо всех признаков легочной гипертензии определяют изменение полостей левого отдела сердца, обусловленное пороками митрального или аортального клапана или постинфарктным изменением ЛЖ. Новый признак - быстрое (годы) (на серии рентгенограмм) увеличение правого желудочка и затем правого предсердия. Резкое увеличение I и II дуг правого контура сердца сопровождается уменьшением застоя в малом круге кровообращения.

Эхокардиография - основной метод диагностики патологии клапана легочной артерии. При стенозе клапана легочной артерии выявляют изменения створок клапана, определяют их мобильность, толщину и площадь устья ЛА. Используя допплер-ЭхоКГ, измеряют градиент давления на клапане. В качестве дополнительной информации врач получает данные о гипертрофии миокарда правого желудочка, дилатации правого желудочка, размере отверстия трикуспидального клапана и левого предсердия. Эта информация полезна для определения прогноза болезни.

При регургитации на клапане легочной артерии основа для диагностики - измерение диаметра легочной артерии, площадь ее устья и измеренная с помощью допплер-ЭхоКГ величина струи регургитации (амплитуда струи, как правило, 1-2 см) и ее продолжительность (как правило, до 75% продолжительности диастолы) и давление в легочной артериии.

Размеры правого желудочка, отверстия трикуспидального клапана и левого предсердия позволяют определить стадию болезни и ее прогноз.

Лечение пороков клапана легочной артерии

Баллонная вальвулопластика - обычно первый этап лечения. Эффективно, можно проводить многократно. Основной побочный эффект - легочная регургитация.
Открытая вальвулотомия дает очень хороший долговременный эффект.
Протезирование (требуется редко). В некоторых случаях возможна чрескожная имплантация клапана.

Тактика лечения и прогноз зависят от этиологии заболевания.

При стенозе клапана легочной артерии. Хирургическое лечение - не единственный метод радикального лечения. Если операция выполнена не позже подросткового возраста, то болезнь не оказывает негативного влияния на продолжительность жизни. Операция, выполненная у взрослого, менее эффективна, так как успевают развиться гипертрофия и дилатация правого желудочка. Обычно больные чувствуют себя хорошо и не требуют лечения до 40-летнего возраста, в более старшем возрасте начинает преобладать правожелудочковая недостаточность.

При регургитации на клапане легочной артерии обычно появляются симптомы недостаточности кровообращения. Если основное заболевание, приведшее к легочной гипертензии, требует хирургического лечения, то при выраженной регургитации всегда обсуждают вопрос о протезировании легочного клапана. При выраженной легочной гипертензии и значительной регургитации прогноз тяжелый.

КАТЕГОРИИ