Скопление жидкости в головном мозге. Гидроцефалия головного мозга у взрослого: причины и признаки, диагностика и лечение

Шошина Вера Николаевна

Терапевт, образование: Северный медицинский университет. Стаж работы 10 лет.

Написано статей

Гидроцефалией головного мозга называют патологию, для которой характерно скопление спинномозговой жидкости в ликворных пространствах. Эта проблема может быть самостоятельным заболеванием или возникает в результате травм, опухолей, инфекции и под влиянием других причин. Болезнь известна также под названием «водянка головного мозга».

Классификация гидроцефалии

У людей встречается:

1. Наружная гидроцефалия головного мозга. Проблема возникает, если ликвор не всасывается в кровоток. Именно нарушение всасывания приводит к накоплению спинномозговой жидкости, увеличению давления в черепе и расширению пространств в мозге. Открытая гидроцефалия чаще возникает из-за инфекций.
2. Внутренняя гидроцефалия головного мозга. Для нее характерно скопление жидкости внутри желудочков и цистерн мозга. Чаще всего такой формы бывает гидроцефалия врожденная.
3. Смешанная гидроцефалия головного мозга. При этом ликвор накапливается не только внутри желудочков и цистерн, но и в пространстве вокруг них. Она может быть компенсированная, когда работа органа не нарушается, и декомпенсированная, при которой сдавливаются ткани мозга и возникают сбои в работе органа.
4. Заместительная гидроцефалия головного мозга у взрослых. При этом патологическом процессе происходит уменьшение вещества головного мозга в размерах и замещение его спинномозговой жидкостью. Смешанная заместительная гидроцефалия развивается, когда ликвор заполняет внутренние полости органа и пространства между ними.
5. Окклюзионная гидроцефалия. Патологический процесс возникает, когда закупориваются протоки, и нарушается отток спинномозговой жидкости. Исходя из того, насколько сильно заблокирован отток, существуют тривентрикулярная гидроцефалия, бивентрикулярная гидроцефалия, тетра- и моновентрикулярная формы.
6. Неокклюзионная гидроцефалия. Эта форма отличается тем, что при ней не развивается внутричерепная гипертензия. Причины нарушений не выяснены, ток ликвора и его циркуляция остаются в пределах нормы.
7. Нормотензивная гидроцефалия. При этом синдроме сочетаются , нарушение двигательной функции в результате значительного расширения желудочков. Давление в черепе при этом нормальное.
8. Умеренная гидроцефалия может никак не проявляться, но она приводит к нарушению кровообращения в головном мозге, что впоследствии может вызвать осложнения, поэтому лечение необходимо.
9. Обструктивная гидроцефалия. При этом накопление жидкости происходит из-за того, что заблокированы пути оттока ликвора. Это может произойти в результате образований в органе.
10. Врожденная гидроцефалия. В результате генетической предрасположенности и пороков в развитии с рождения может развиваться водянка мозга, что вызывает серьезные нарушения функций органа.
11. Посттравматическая гидроцефалия. Накопление жидкости возникает после тяжелых черепно-мозговых травм.
12. Атрофическая гидроцефалия сопровождается атрофией головного мозга, при которой ткани замещаются жидкостью.
13. Викарная гидроцефалия. Патология проявляется увеличением желудочков при отсутствии изменений в анатомическом .
14. Асимметричная гидроцефалия. Об этой проблеме говорят, когда увеличен один желудочек. Может наблюдаться увеличение всех желудочков.

Гидроцефальный синдром у взрослых может быть разных видов. Но в каждом случае прогноз зависит от того, на какой стадии было начато лечение. Если провести терапию, когда патологический процесс не привел к , то есть вероятность восстановления функций органа.

Факторы риска

Патология чаще всего развивается у новорожденных, но может возникать и у взрослых людей. Согласно исследованиям, вызвать проблему могут любые нарушения в работе центральной нервной системы. Такие причины называют приобретенными. В этом случае гидроцефалию вызывают:

Водянка головного мозга может поражать все системы мозга. Чтобы устранить проблему, необходимо определить причину ее развития.

Симптомы заболевания

Проявления болезни возникают тогда, когда повышается внутричерепное давление, и сдавливаются различные структуры органа.

Симптомами гидроцефалии у взрослых являются признаки внутричерепной гипертензии, постепенно они сопровождаются неврологическими нарушениями, с повышением давления на ткани симптоматика усугубляется.

Гидроцефалию можно заподозрить в таких случаях:

1. Если беспокоят головные боли и чувство тяжести, которые особенно усиливаются во время сна и утром после пробуждения. Точное расположение болевого центра определить нельзя. Если человек принимает горизонтальное положение, то симптом усиливается, что объясняется повышением давления ликвора.
2. При утренней тошноте и рвоте независимо от того, что и когда человек употребил в пищу.
3. Если ощущается давление в глазах.
4. При стойкой .
5. Если человек начал быстро уставать, постоянно ощущает слабость и сонливость, часто зевает.
6. Возникают трудности с концентрацией внимания и выполнением простейших действий.
7. При нервозности, апатии, снижении интеллекта.
8. Если резко меняется артериальное давление, пульс учащается или замедляется.
9. У человека постоянно появляются под глазами темные круги. Если кожу на них растянуть, то будет видно, что капилляры переполнены кровью.
10. Значительно повышается потоотделение. Есть вероятность потери сознания.

Это симптомы внутричерепной гипертензии. Проявления неврологических нарушений будут следующими:

1. Нарушается зрение. В глазах двоится, трудно сфокусироваться на одном предмете, острота зрения снижается.
2. Выпадают поля зрения.
3. Из-за сдавливания атрофируется зрительный нерв, что может привести к полной слепоте. Это возможно, если болезнь протекает на протяжении длительного времени.
4. Развивается косоглазие.
5. Зрачки не реагируют на яркий свет.
6. Наблюдаются нарушения функций вестибулярного аппарата. Больной страдает от головокружений, походка становится шаткой, в ушах, появляются непроизвольные колебания глазных яблок.
7. Парализует конечности.
8. Повышаются рефлексы и мышечный тонус.
9. Чувствительность снижается или полностью исчезает.
10. Руки и ноги застывают, и их не получается выпрямить, так как тонус мышц повысился.
11. Наблюдаются признаки мозжечковой атаксии, при которых возникает размашистость почерка, нарушения двигательной функции.
12. Человек становится эмоционально неустойчивым, резко меняется настроение.
13. Если давление внутри черепа повышается резко, то больной становится агрессивным.

Методы диагностики

Подтвердить диагноз «гидроцефалия» могут только после ряда лабораторных и инструментальных исследований. Больше информации дают инструментальные методики. Лабораторные анализы назначают для определения общего состояния здоровья больного. Для того чтобы определить наличие патологического процесса, проводят такие процедуры:

• измеряют окружность головы с помощью ленты. Если проверяется ребенок, страдающий гидроцефалией, то диагноз подтверждают, если за месяц голова увеличилась больше чем на полтора сантиметра. У взрослых любое увеличение считается признаком болезни;
• офтальмолог осматривает глазное дно. При наличии отека дисков глазного нерва подтверждаю, что давление внутри черепа повышено. Это может свидетельствовать и о том, что развивается водянка мозга;
• проводят ультразвуковое исследование черепа, которое называют также нейросонографией. Эта методика очень неточная и позволяет получить необходимую информацию только при осмотре грудных детей через родничок. Взрослым исследование практически никогда не назначают;
• назначают магнитно-резонансную томографию. Это главная диагностическая методика, если у человека подозревают гидроцефалию. С ее помощью можно не только подтвердить наличие проблемы, но и определить, какие нарушения ее вызвали, и оценить степень повреждения мозговых структур и сосудистого русла. Процедура позволяет определить: наружная гидроцефалия головного мозга у человека или внутренняя, или другие ее виды. Подтверждают диагноз при наличии по результатам перивентрикулярного отека;
• томографию. Это рентгенографический метод, который не дает такой подробной информации, как магнитно-резонансная томография, поэтому его назначают нечасто;
• эхоэнцефалография и рэоэнцефалография также применяются для определения болезни;
• могут провести люмбальную пункцию для исследования состояния и состава ликвора;
• рентгенографию черепа назначают нечасто. Но процедура позволяет определить, что кости черепа истончены.

Главными оценочными критериями при постановке диагноза являются результаты магнитно-резонансной томографии и осмотр глазного дна. Если после прохождения всех исследований диагноз подтвердился, значит, начинают лечение гидроцефалии. При несоответствии результатов процедур гидроцефалию отклоняют и выясняют, какое заболевание вызвало похожую симптоматику.

Терапия

Водянка головного мозга – тяжелая и опасная патология. Лечить эту болезнь можно только с помощью комплекса мероприятий, так как одного лекарства, позволяющего устранить проблему, нет. В зависимости от того, врожденная гидроцефалия у человека, атрофическая, окклюзионная или нормотензивная гидроцефалия, лечение может сочетать применение медикаментов и хирургических процедур.

Некоторые пытаются улучшить ситуацию с помощью народных методов. Но делать это можно только после консультации с врачом и применять в качестве вспомогательного лечения.

Консервативное лечение

При данном патологическом состоянии лечение проводят с использованием:

• мочегонных препаратов. Они притормаживают выработку спинномозговой жидкости. Подобного результата врачи добиваются Диакарбом, Пирацетамом, Глизеролом. Их используют в виде инъекций. Так как использование мочегонных средств сопровождается выведением вместе с жидкостью из организма натрия, магния, калия, то назначают витаминно-минеральные комплексы для предотвращения дефицита этих веществ;
• антибактериальных средств. Их назначают, если в организме развивается инфекционный процесс. Обычно препараты используют для устранения гидроцефалии, развивающейся у плода;
• препаратов для улучшения кровообращения в головном мозге;
• витаминных средств. В особенности используют витамины группы В, С и Е. Они улучшают обменные процессы на клеточном уровне;
• животных ферментов. Лидаза и пирогенал расщепляют и выводят избыточную жидкость из организма;
• глюкокортикоидов. Гормональные препараты назначают в крайних случаях.

Если консервативное лечение не дало результатов, то устранить проблему пытаются хирургическим путем.

Хирургические методы лечения

При острой и хронической форме заболевания могут назначить оперативное вмешательство. Если в мозге наблюдается сильное воспаление, и инфекционный процесс распространился на весь организм, то хирургические процедуры противопоказаны. Сначала ликвидируют инфекцию, а потом проводят лечение.

В ходе хирургического лечения формируют пути, через которые ликвор может выйти из черепной коробки. Эта процедура называется « ». При наличии опухолей или спаек в органе сначала устраняют их, а потом проводят шунтирование.

Водянку мозга удаляют также с помощью:

• паллиативных вмешательств. Проводят при открытых водянках с , при наличии противопоказаний к проведению радикальных операций и для лечения детей через глазную впадину;
• радикальных операций. Процедуру могут проводить при любом виде водянки. В ходе процедуры для устранения избыточной жидкости устанавливают шунты. Они могут быть наружными или внутренними. При наружных вмешательствах существует большой риск заражения менингитом, поэтому их практически не применяют. С помощью внутреннего дренирования выводят жидкость в другую систему или орган.

В большинстве случаев с помощью оперативного лечения удается эффективно устранить проблему. При наличии злокачественного образования в головном мозге, которое вызвало водянку, с помощью хирургических процедур можно продлить жизнь на несколько лет.

После оперативных вмешательств могут возникать обострения в виде:

• развития воспалительного процесса;
• закупорки просвета дренажной трубки;
• выпадения трубки из органа, в который должна выводиться избыточная жидкость.

Чтобы снизить риск таких последствий, при любых симптомах необходимо обращаться к специалисту.

Народные средства

С помощью народных средств можно облегчить течение болезни. Такого эффекта добиваются с помощью:

• настоя горицвета. Растение в количестве столовой ложки заливают стаканом кипяченой воды и держат на огне в течение 20 минут. После этого употребляют по 50 мл три раза в сутки перед приемом пищи. Продолжительность курса составляет 3 недели, после этого неделю отдыхают и продолжают лечение;
• настоя петрушки. Уменьшить отечность можно, если приготовить лекарство из измельченной петрушки. Ее заливают кипятком и настаивают. После этого употребляют в течение дня до приема пищи;
• настоя из можжевельника. Две ложки шишек нужно залить кипяченой водой, поместить в термос и настоять. Средство позволяет устранить отеки благодаря диуретическим свойствам. Пить настой нужно за полчаса до употребления пищи в утреннее и вечернее время. Курс лечения должен длиться несколько месяцев. Если у человека есть проблемы с почками, то лекарство противопоказано;
• настоя василька. С помощью этого средства можно добиться желчегонного и диуретического эффекта.

Все эти средства можно использовать только в качестве дополнения к основной терапии. Устранить гидроцефалию одними травами невозможно.

Осложнения и прогноз

Если не начать лечение при гидроцефалии вовремя, то высока вероятность летального исхода. На продолжительность жизни и развитие последствий заболевания влияют:

1. Стадия развития болезни. Тяжелая степень болезни вызывает инвалидность или смерть.
2. Время начала лечения. Если терапию назначили, когда патология активно прогрессировала, то психическое состояние больного восстановить нельзя.
3. Правильность подобранной терапии.
4. Сопутствующие патологические процессы.

Под влиянием этих факторов могут развиваться следующие осложнения:

• ослабевает тонус мышц конечностей;
• нарушаются слуховые и зрительные функции;
• развиваются сбои в работе сердечно-сосудистой и дыхательной систем;
• нарушается водно-солевой баланс;
• возникают приступы эпилепсии;
• развивается ;
• если начались атрофические процессы, то вероятность смерти очень высока.

Если патологические изменения диагностировали вначале развития, и лечение было подобрано правильно, то вполне возможно, что проблему удастся полностью устранить.

Гидроцефалия у детей

Врожденная гидроцефалия встречается достаточно часто. Она развивается в результате:

• аномалий и пороков развития. Их формирование происходит в период внутриутробного развития под воздействием различных факторов. Это могут быть инфекционные процессы, которые перенесла мать во время закладки головного мозга. Патология чаще всего развивается после краснухи, герпеса, цитомегаловирусной инфекции;
• употребления спиртных напитков, наркотических веществ и курения женщиной в период вынашивания ребенка;
• внутричерепной травмы, полученной при родах. При этом может произойти кровоизлияние в субарахноидальные пространства мозга или внутри желудочков. Шансы на развитие патологии возрастают, если ребенок рождается с низкой массой тела и раньше срока.

Гидроцефалия у детей может быть и приобретенной. Это происходит в результате:

• воспалительных процессов;
• опухолей в тканях головного мозга;
• травм черепа;
• разрыва мальформаций.

Патологический процесс у младенцев имеет немного другие проявления, чем у остальных детей. Главным проявлением считается увеличение головы. Так как до двух лет кости еще не плотно срослись и довольно эластичные, то под давлением ликвора они расходятся, и швы между ними увеличиваются. Также может выбухать и пульсировать родничок, если давление значительно повысилось.

Ребенок при этом плохо спит, много плачет, обильно срыгивает после кормления.

Лечить болезнь у детей могут консервативным и хирургическим путем. Первый вариант подходит, если болезнь имеет открытую и непрогрессирующую форму.

Чтобы улучшить ток ликвора, ребенку назначают диуретики и препараты для улучшения кровообращения. Если они не дают результатов, то могут провести оперативное вмешательство. Обычно проводят ликворошунтирующие операции. В ходе процедуры устанавливают системы трубок и клапанов, с помощью которых ликвор выводят в область брюшной полости, предсердия, малого таза. Процедуры являются достаточно травматичными, но они дают шанс на нормальную жизнь, так как предотвращают нарушения физического или интеллектуального развития.

Влияние болезни на умственное развитие детей зависит от многих факторов. У 30% малышей, перенесших патологию, наблюдаются нарушения речевой функции. У 20% случаев пациентам трудно проявлять радость, счастье и другие положительные эмоции. Также проявляется заторможенность реакции.

Если будет проведено оперативное вмешательство на последней стадии развития болезни, то могут развиваться психомоторные нарушения. Хотя и бывают случаи, когда умственное развитие не нарушается.

Большая часть детей после гидроцефалии вырастает доброжелательными, нормально общаются с окружающими людьми. Лишь небольшая часть детей страдает депрессией, вырастает угрюмыми и жестокими.

Если сохранились приступы повышения внутричерепного давления, то больной может страдать от психозов и спутанности сознания.

Профилактика болезни

Возникновение водянки головного мозга как у взрослых, так и у детей может привести к инвалидности или смерти, поэтому нужно приложить все усилия, чтобы это предотвратить. Снизить риск развития заболевания можно с помощью следующих рекомендаций:

• женщина в период вынашивания ребенка должна вести здоровый образ жизни и пристально следить за состоянием своего организма и течением беременности;
• важно своевременно проводить терапию всех инфекционных патологий, которые могут способствовать развитию гидроцефалии;
• необходимо постараться избежать травм головы, так как они также могут дать толчок к развитию патологии;
• в повседневной жизни нужно быть аккуратными, избегать столкновений и падений.

Гидроцефалию не так легко вылечить. Особенно если терапия была проведена на запущенных стадиях развития болезни. Шансы на выздоровление есть, если заметить развитие патологии на начальных этапах и принять меры для ее устранения. Варианты лечения должен подбирать только квалифицированный специалист, самолечение в таких случаях недопустимо. Оно может привести к гибели.

В повседневной жизни мы иногда мучаемся от головной боли, которая чаще всего появляется из-за переутомления после напряженного трудового дня, недосыпания, различных стрессовых переживаний, либо повышенного артериального давления. Подобные боли в голове обыденны и обратимы, но если причиной их возникновения является гидроцефалия (водянка), то такому человеку не позавидуешь. При этом заболевании в особых полостях (желудочках) головного мозга скапливается избыточное количество цереброспинальной жидкости (ликвора), что вызывает повышенное внутричерепное давление. Кроме того, что данная патология сопровождается тяжелыми симптомами, она может привести к серьезным расстройствам центральной нервной системы. Поэтому, чтобы не допустить деградации личности, инвалидности и даже смертельного исхода, лечение гидроцефалии головного мозга у взрослых должно проводиться в обязательном порядке.

Причины развития

Врачи неврологической и нейрохирургической практики чаще всего сталкиваются с детской врожденной мозговой водянкой, а у взрослых людей этот тяжелейший недуг носит приобретенный характер. Причем гидроцефалию в зрелом и пожилом возрасте не всегда удается своевременно диагностировать, поскольку ее нередко путают с гипоксической, посттравматической или алкогольной энцефалопатией – гибелью нервных клеток мозга из-за нарушения кровообращения и кислородной недостаточности. Развитие водянки провоцируют различные патологические процессы, затрагивающие мозговые структуры. Гидроцефалия может возникнуть вследствие перенесенного геморрагического или ишемического инсульта, энцефалита, менингита, развиться на фоне образования доброкачественной или злокачественной опухоли мозга, артериовенозной аневризмы, травматического субарахноидального внутрижелудочкового кровоизлияния, токсоплазмоза.

Классификация

По особенностям развития патологического процесса выделяют три разновидности гидроцефалии. Во-первых, водянка головного мозга может быть сообщающейся (открытой), при которой нарушается всасывание (резорбция) цереброспинальной жидкости в венозное русло. Во-вторых, заболевание может носить окклюзионный (закрытый) характер, обусловленный закупоркой путей, предназначенных для циркуляции ликвора, из-за образования спаек, опухолей или кровяных сгустков (тромбов). Существует также довольно редкий вид гиперсекреторной водянки, характеризующейся чрезмерной выработкой спинномозговой жидкости.

Симптомы

Клинические проявления острой стадии данной патологии ярко выражены и доставляют мучительные страдания заболевшему человеку. Основным признаком обострения является сильная головная боль, которая бывает наиболее интенсивной в утреннее время. Повышение внутричерепного давления сопровождается чувством тошноты, приступами рвоты, нарушением фокусировки зрения (двоением предметов в глазах), перебоями в работе сердца, угнетением дыхания, вплоть до потери сознания.

Признаки хронической водянки головного мозга у взрослых не настолько болезненны, но оптимизма отнюдь не добавляют. У больного развивается недержание мочи, ночная бессонница и , а главное, неумолимо прогрессирующее слабоумие (деменция), выражающееся в нарушении памяти, неадекватном поведении, расстройстве речи и координации движений (шаркающая, раскачивающая походка), утрате навыков самообслуживания.

Диагностика и медикаментозная терапия

В настоящее время к эхоэнцефалографическим, вентрикулографическим и рентгенологическим исследованиям внутричерепных структур прибегают редко, поскольку повсеместно стали применяться магнитно-резонансная и компьютерная томография головного мозга. На основании полученных результатов этих современных методов диагностики и выявляется гидроцефалия. На ранних этапах развития еще можно остановить прогрессирование данной патологии и нормализовать отток ликвора из мозговой желудочковой системы с помощью лекарственной терапии. С этой целью назначают диуретические средства (Маннитол, Диакарб), препараты, улучшающие мозговое кровообращение (Телектол, Кавинтон, Винпоцетин), магний и калийсодержащие медикаменты (Панангин, Аспаркам), лекарства из группы ноотропов (Глиатилин, Церепро). Но в большинстве случаев все-таки без помощи хирурга не обойтись.

Оперативное лечение

При острой стадии гидроцефалии нейрохирургическая операция проводится в срочном порядке. Необходимо незамедлительно установить желудочковый дренаж, чтобы создать условия для оттока цереброспинальной жидкости и снижения внутричерепного давления. Такая процедура называется наружным вентрикулярным дренированием, при котором дренажная трубочка устанавливается в полость желудочка мозга, а ее второй конец выводится наружу и помещается в емкость для приема отводимого ликвора.

Для лечения хронической водянки используют современные шунтирующие операции, обеспечивающие выведение спинномозговой жидкости в другие системы организма, где она беспрепятственно всасывается. Обычно имплантированными шунтами соединяют желудочек мозга с брюшной полостью (вентрикулоперитонеальное, кистоперитонеальное, люмбоперитонеальное шунтирование) или с правым предсердием (вентрикулоатриальная операция). В последнее время получил широкое распространение эндоскопический малоинвазивный метод вентрикулоцистерностомии, при котором создается сообщение между III желудочком мозга и специфическими расширенными участками субарахноидального пространства (базальными цистернами), где происходит всасывание ликвора.

Таким образом, лечение гидроцефалии головного мозга у взрослых хоть и тяжелый процесс, но при своевременной диагностированной патологии в большинстве случаев достигаются положительные результаты.

Благодаря внедрению современных средств диагностики (УЗИ головного мозга через открытый большой родничок, МРТ) частота выявления данной патологии существенно возросла и в настоящее время регистрируется у 7 из 10 новорожденных. Однако истинная гидроцефалия, требующая серьезного лечения, наблюдается значительно реже и составляет около 1–10 случаев на 1000 новорожденных.

Виды гидроцефалии

1. В зависимости от причины:
   1. Врожденная гидроцефалия (пороки развития, внутриутробное поражение нервной системы).
   2. Приобретенная (например, опухоли головного мозга, нарушающие отток ликвора, сосудистая патология, воспалительные процессы, черепно-мозговые травмы).
2. По морфологии:
   1. По месту расположения относительно ткани мозга - внутренняя (внутрижелудочковая), наружная (субарахноидальная), смешанная.
   2. По способу сообщения пространств, содержащих ликвор, между собой - открытая (сообщающаяся), закрытая (окклюзионная), ex vacuo (когда ликвор заполняет свободное пространство из-за первичного уменьшения объема мозга).
3. По нарушению функций:
   1. По уровню внутричерепного давления - гидроцефалия с повышенным (гипертензивная) и нормальным (нормотензивная) давлением.
   2. По течению - прогрессирующая (нарастающая), стабилизировавшаяся (не изменяется со временем), регрессирующая (уменьшающаяся) гидроцефалия.
   3. По характеру компенсации: компенсированная, субкомпенсированная и декомпенсированная.

Причины водянки мозга

Как известно, ликвор продуцируется сосудистыми сплетениями желудочков, а всасывается в субарахноидальном пространстве, расположенном между поверхностью мозга и твердой мозговой оболочкой. Общее количество ликвора зависит от возраста и составляет порядка 50 мл у малыша и 150 мл у взрослого человека, хотя в сутки одновременно вырабатывается около 500 мл. Полная замена ликвора у здорового человека происходит в течение суток 6–8 раз.

Гидроцефалия начинает развиваться в тех случаях, когда по каким-то причинам происходит избыточная продукция ликвора или уменьшается обратное всасывание, а также если внутричерепная жидкость на своем пути встретила препятствие (например, опухоль). Избыток жидкости начинает пропитывать окружающие ткани мозга и увеличивает внутричерепное давление.

Причины врожденной гидроцефалии:

• Заболевания, нарушающие отток ликвора: мальформация Арнольда-Киари 1,2.
• Первичное или вторичное сужение (стеноз) водопровода мозга.
• Наследственные заболевания, связанные с Х-хромосомой.
• Атрезия отверстия Люшка или Можанди и т. п.

Причины приобретенной гидроцефалии:

• Инфекции (менингит, энцефалит).
• Предшествующее внутричерепное кровоизлияние.
• Опухоли, которые или становятся препятствием на пути оттока ликвора, или сами продуцируют эту жидкость в избыточном количестве.
• После нейрохирургического вмешательства.
• Черепно-мозговые травмы (в том числе полученные во время родов).
• Сосудистые нарушения, приводящие к ухудшению процессов всасывания.

Симптомы гидроцефалии (признаки)

Наиболее распространенными симптомами гидроцефалии являются следующие:

1. У детей до года:

• выбухание, напряженность большого родничка,
• расхождение швов костей черепа,
• выбухание вен лица,
• парез взора вверх,
• плач, беспокойство детей,
• стойкое преобладание диаметра окружности головы над диаметром окружности груди,
• прогрессирующее отставание в нервно-психическом развитии.

1. В более старшем возрасте:

• непропорционально большие размеры мозговой части черепа,
• периодическая головная боль,
• тошнота, рвота, не приносящая облегчения,
• эпилептические приступы,
• парализация,
• умственная отсталость,
• очаговая симптоматика поражения отдельных структур мозга.

1. У взрослых:

• тошнота,
• рвота,
• головная боль,
• головокружение,
• невротические и двигательные нарушения,
• постоянный шум в ушах,
• очаговая симптоматика синдрома сдавления отдельных структур мозга,
• разрушение турецкого седла.

При лабораторно-инструментальном исследовании:

• УЗИ, МРТ: увеличение ликворных пространств, истончение коры головного мозга;
• Исследование глазного дна : отечность диска зрительного нерва.

В некоторых случаях гидроцефалия может проявляться лишь эпизодически, например, при ОРВИ, лихорадке: ребенок начинается жаловаться на головную боль, тошноту, у него может нарушиться сон, появиться агрессия. Своевременная консультация невропатолога и начатое лечение поможет в большинстве случаев избежать возможных осложнений.

Осложнения гидроцефалии

Самыми серьезными осложнениями гидроцефалии являются:

1. Развитие умственной отсталости.
2. Парализация.
3. Возникновение эпилептических припадков.
4. Смерть.

Лечение гидроцефалии

Лечение гидроцефалии проводится в случае прогрессирующей формы течения и назначается невропатологом. В зависимости от конкретной ситуации могут назначаться препараты, улучшающие обмен веществ и мозговое кровообращение, мочегонные средства, а в некоторых случаях - снижающие выработку ликвора.

В случае неэффективности проводимой терапии показано хирургическое лечение (шунтирование).

Прогноз

Прогноз зависит от своевременности диагностики заболевания, адекватного лечения и причины, приведшей к гидроцефалии. Как правило, прогноз в этих случаях благоприятен, и дети живут, практически ничем не отличаясь от сверстников.

Запущенные формы гидроцефалии зачастую требуют хирургического вмешательства, которое не всегда оказывается эффективным. В этом случае прогноз неоднозначен.

Профилактика гидроцефалии

Своевременное генетическое консультирование будущих родителей, предохранение от инфекций во время беременности, профилактика черепно-мозговых повреждений во время родов, здоровый образ жизни, а также своевременная диагностика и лечение гидроцефалии являются важными факторами предотвращения заболевания или возникновения его осложнений.

Полезные передачи о водянке

Передача "Врачи". Сюжет о гидроцефалии.

О гидроцефалии в передаче "100% здоровье".

Гидроцефалия головного мозга — это нарушение циркуляции жидкости в мозгу, которое приводит к чрезмерному ее скоплению. Увеличивается внутричерепное давление, соответственно — появляется чрезмерное давление на головной мозг, а это приводит к многим тяжелым последствиям.

Как правило, различают три вида гидроцефалии по месту скопления жидкости:

1. желудочковая — жидкость скапливается в желудочках головного мозга, глубоко внутри мозга,
2. наружная — накопление происходит в субарахноидальном пространстве, близко к черепной коробке,
3. общая — ликвор накапливается по всему мозгу.

Если жидкость в местах скопления свободно сообщается, это открытая гидроцефалия. Если пути циркуляции ликвора нарушены, то гидроцефалия считается закрытой.

Причины возникновения гидроцефалии головного мозга

У детей это заболевание может быть как врожденным, так и приобретенным. Гидроцефалия головного мозга у взрослых обычно развивается после перенесенных инфекции, кровоизлияния в мозг, инсульта, опухолей мозга. Очень часто гидроцефалия возникает в пожилом возрасте и приводит к преждевременному старческому слабоумию. Если вовремя диагностировать заболевание, последствия можно в большой степени смягчить.

Непосредственные причины гидроцефалии у взрослых могут быть разнообразны:

1. нарушение циркуляции жидкости,
2. нарушение всасывания,
3. повышенная выработка ликвора,
4. снижение плотности вещества мозга по причине его пропитывания спинно-мозговой жидкостью,
5. сужение субарахноидальных пространств.

Также как отдельный вид различают вакуолярную гидроцефалию, в этом случае причиной гидроцефалии головного мозга является черепно-мозговая травма и, как правило, организм восстанавливает нормальную циркуляцию жидкости самостоятельно. Во всех остальных случаях необходимо проведение серьезного лечения.

Симптомы заболевания

Гидроцефалия головного мозга начинает проявляться, когда давление на мозг приводит к повреждению некоторых функций организма. Болезнь часто сопровождается тошнотой и рвотой, ненормально большой продолжительностью сна, общим плохим состоянием организма, головной болью или мигренями. Симптомами хронической гидроцефалии являются нарушенная походка, возникать проблемы с речью и мочеиспусканием, появившиеся раньше обычного срока признаки деменции, слабоумия.

Первые симптомы появляются примерно через 3 недели после заболевания, которое вызывает гидроцефалию, иногда довольно долго маскирующего синдромы гидроцефалии. С исчезновением основного заболевания гидроцефалия не проходит, а чаще всего продолжает развиваться, так как при серьезных нарушениях циркуляции жидкости, эти механизмы сами по себе не восстанавливаются.

Иногда симптомы длительное время вообще могут отсутствовать, при умеренной гидроцефалии у взрослыхболезнь никак не проявляется, но внезапно возникают сильные головные боли, слабость и другие признаки.

Точный диагноз гидроцефалия можно поставить только после проведения МРТ, на снимке будет четко видно заполненные жидкостью области. Иногда МРТ дополняют исследованием глазного дна, люмбальной пункцией. После того, как картина заболевания становится ясной, врачи смогут назначить лечение до операции и запланировать хирургическое вмешательство.

Последствия при позднем начале лечения

Последствия гидроцефалии головного мозга опасны тем, что при опоздании начала лечения они, как правило, необратимы. Постоянное давление приводит к серьезным повреждениям функций головного мозга, деформации черепной коробки и в конце концов — возникновению опасности для жизни. Гидроцефалия у взрослых часто вызывает преждевременное развитие слабоумия.

Методы лечения болезни

К сожалению, эффективных медикаментозных методов лечения болезни гидроцефалии не существует, терапия способна лишь замедлить развитие заболевания. Но в некоторых случаях, при не тяжелых формах заболевания, со временем циркуляция жидкости восстанавливается сама собой. Медикаментозная терапия назначается на первом этапе, для того, чтобы уменьшить внутричерепное давление, проследить за тем, как изменяется состояние больного, и не допустить развития осложнений.

При необходимости делаются пункции, жидкость удаляется из мест чрезмерного скопления. Если мозг не восстанавливает механизмы вывода жидкости, назначается операция: традиционное шунтирование или эндоскопическая операция. Есть несколько вариантов выведения жидкости: в брюшную полость, в правое предсердие или в мочеточник. В любом варианте хирургического вмешательства создается новая система циркуляции жидкости взамен неработающей.

Хотя если гидроцефалия головного мозга вызвана опухолью, мешающей нормальной циркуляции жидкости, помеха удаляется, после чего циркуляция жидкости приходит в нормальное состояние.

Установка шунтов в процессе хирургического вмешательства эффективна в 85% случаев, во время операции из мозга выводится лишняя жидкость, устанавливается шунт, по которому она будет выводиться из мест накопления туда, где жидкость впитывается и распределяется нормально. После реабилитационного периода пациенты возвращаются к нормальной жизни: давление на мозг исчезает, поврежденные функции восстанавливаются. Это лечение относится к консервативным, его применяют с 50-х годов.

Но после операции по шунтированию головного мозга при гидроцефалии в 40−60% случаев со временем возникают такие проблемы как механическая поломка шунта, возникновение воспаления, проникновение инфекции, после чего шунт приходится менять, а это — новое хирургическое вмешательство.

В настоящее время операцию часто проводят эндоскопическим методом, через небольшие разрезы, снижая риск возникновения осложнений и уменьшая восстановительный период. Наиболее часто применяется эндоскопическая вентрикулоцистерностомия дна третьего желудочка. Во время этой операции восстанавливается нормальная система циркуляции ликвора, хирург делает так, чтобы жидкость через специально попадала в цистерны мозга, где она может всасываться. При удачном проведении этой операции установка шунта не потребуется, пациент возвращается к нормальной жизни.

Гидроцефалия головного мозга — болезнь, развитие которой может представлять непосредственную опасность для жизни и в любом случае приводит к значительному ухудшению ее качества. Заболевание приводит к необратимым изменениям в головном мозге: это то, чем опасна гидроцефалия. Но при своевременной диагностике возможно довольно быстрое возвращение к нормальной жизни, поэтому не стоит игнорировать ранние симптомы гидроцефалии, особенно если Вы перенесли одно из заболеваний, которое часто провоцирует ее развитие.

Что такое гидроцефалия?

Гидроцефалия, или ее еще называют водянка головного мозга - заболевание, которое обычно характеризуется избыточным скоплением цереброспинальной (спинномозговой) жидкости в желудочковой системе головного мозга, в результате затруднения ее перемещения от места секреции – от желудочков головного мозга - к месту абсорбции в кровеносную систему, либо в результате нарушения абсорбции. Проще говоря - это состояние, при котором избыточное накопление жидкости в головном мозге является основной характеристикой. Термин «гидроцефалия» происходит от греческих слов «гидро» (вода) и «цефалус» (голова).

Хотя гидроцефалия была когда-то известна как «вода в мозге», «вода» - это, на самом деле, спинномозговая жидкость (ликвор). Это прозрачная жидкость, которая окружает головной мозг и спинной мозг. Очень большое пространство головного мозга, в котором чрезмерно накапливается спинномозговая жидкость, называется «желудочками» (желудочки мозга – полости внутри различных отделов головного мозга. Являются производными от полостей мозговых пузырей, из которых и образованы эти отделы. Желудочки головного мозга заполнены ликворой, перетекающей из них в подоболочечные полости). Расширение полостей в результате гидроцефалии создает потенциально вредное давление на ткани головного мозга.

Желудочковая система состоит из четырех желудочков, соединенных узкими проходами. Как правило, спинномозговая жидкость протекает через желудочки, выходит в цистерны в основании мозга (закрытые пространства, которые служат в качестве резервуаров), омывает поверхности головного мозга и спинного мозга, а затем впитывается в кровь.

Спинномозговая жидкость имеет три важные функции поддержания жизни:

1) сохраняет ткани головного мозга и спинного мозга в качестве своего рода «подушки» или «амортизатора» для них;
2) выполняет роль «транспортного средства» для доставки питательных веществ к головному мозгу и для удаления отходов;
3) течет между черепом и позвоночником, компенсируя изменения во внутричерепном объеме крови (иначе говоря, регулирует количество крови в головном мозге).

Баланс между производством и поглощением головным и спинным мозгом спинномозговой жидкости является критически важным. Потому спинномозговая жидкость производится непрерывно. Медицинские условия, которые блокируют его нормальное течение или поглощение, приводят к чрезмерной аккумуляции спинномозговой жидкости. В результате происходит сильное давление жидкости на мозговую ткань, что вызывает гидроцефалию.

Какие существуют виды гидроцефалии?

Гидроцефалия может быть врожденной или приобретенной.

Врожденная гидроцефалия присутствует при рождении и связана с генетической предрасположенностью или пороками развития критических структур внутри мозга во время развития. Например, стеноз (сужение) сильвиева водопровода (или водопровода среднего мозга человека – узкого, длиной 2 см, канала, проходящего внутри среднего мозга и соединяющего 3-й и 4-й желудочки. Вокруг водопровода располагается центральное серое вещество, в котором заложены ядра III и IV пар черепных нервов и др.) составляет 10% от всех случаев гидроцефалии у новорожденных. Приобретенная гидроцефалия может произойти в любое время после рождения и обычно ассоциируется с травматическим повреждением, болезнями, опухолями, внутричерепным кровоизлиянием и инфекциями.

Гидроцефалия может быть острым, подострым или хроническим заболеванием. Существует несколько различных форм гидроцефалии, в том числе - сообщающаяся, несообщающаяся и нормальная.
Гидроцефалия возникает, когда после выхода из желудочков поток спинномозговой жидкости блокируется. Эта форма называется «сообщающаяся гидроцефалия», потому что спинномозговая жидкость может течь между желудочками, которые остаются все еще открытыми. Непередающаяся, «обструктивная» или несообщающаяся гидроцефалия (возникает в результате блокады, обструкции путей оттока ликвора в желудочковой системе. Часто бывает вызвана опухолью или иным объемным процессом, абсцессом мозга, внутрижелудочковой гематомой, гранулематозным воспалением, эпендиматитом, вентрикулитом, арахноидальной кистой и другими заболеваниями) происходит, когда поток спинномозговой жидкости блокируется по одному или более узких проходов, соединяющих желудочки. Одной из наиболее распространенных причин гидроцефалии является «акведуктальный стеноз», при котором в результате сужения сильвиева водопровода между третьим и четвертым желудочками в середине мозга образуется небольшой проход.

Есть две другие формы гидроцефалии, которые не вписываются именно в упомянутые выше категории и затрагивают в основном взрослых людей: гидроцефалия экс-вакууме (когда инсульт или травматическое повреждение могут причинить вред мозгу; в этих случаях может реально возникнуть атрофия мозговой ткани) и нормальная гидроцефалия.

Итак, гидроцефалия экс-вакууме происходит, когда инсульт или травмы являются причиной повреждения мозга. В этих случаях мозговая ткань может фактически сокращаться. Обычная (нормальная) гидроцефалия чаще всего возникает у пожилых людей. Она может быть результатом субарахноидального кровоизлияния (САК - кровоизлияния в полости между паутинной и мягкой мозговыми оболочками; часто происходит спонтанно, в результате разрыва артериальной аневризмы или вследствие черепно-мозговой травмы), инфекции, опухоли или осложнений после операции, хотя у многих людей нормальная гидроцефалия развивается без очевидных причин, когда ни один из выше перечисленных факторов не присутствует.

>

У кого развивается гидроцефалия?

Число людей, у которых развивается гидроцефалия или которые в настоящее время проживают с ними, трудно установить, так как нет национальных реестров или базы данных людей с этим заболеванием. Тем не менее, по оценкам экспертов, гидроцефалия затрагивает приблизительно одного из каждых пятисот детей.

Что вызывает гидроцефалию?

Демография;
- возраст: есть два пика, связанные с отношением заболеваемости и возраста начала гидроцефалии. Первый пик приходится на младенчество и связан с рядом врожденных пороков развития. Второй пик происходит в зрелом возрасте и в основном связан с нормальной гидроцефалией. Примерно 60% от общего числа случаев гидроцефалии являются врожденными или приобретенными в детстве. Гидроцефалия является общей и значительной педиатрической проблемой;
- пол: нет никакой разницы в частоте случаев гидроцефалии между мужчинами и женщинами. Одним из исключений является синдром Бикерса-Адамса (или гидроцефалия вследствие врожденного стеноза сильвиева водопровода, Х-сцепленная гидроцефалия, Х-сцепленный стеноз водопровода - наиболее распространенная форма наследственной врожденной гидроцефалии, клиническое ядро которой - расширение желудочков мозга и умственная отсталость; часто встречается спастический парапарез и приведение больших пальцев кистей рук), который является Х-хромосомой рецессивной гидроцефалии, что проявляется только у мужчин и затрагивает приблизительно 1/30000 мужчин при рождении. Нормальная гидроцефалия несколько чаще встречается у мужчин;
- генетика: есть целый ряд редких генетических причин гидроцефалии, наиболее важной из которых является синдром Бикерса-Адамса.

Причины и факторы риска

Врожденные причины у младенцев и грудных детей:

Акведуктальные аномалии: несообщающаяся гидроцефалия развивается чаще всего у младенцев и детей из-за нарушения режима работы сильвиева водопровода или поражения в четвертом желудочке. Результаты - от аномально узкого до полностью окклюзированного (в медицине этот термин обозначает периодическое нарушение проходимости, или обтурацию, полых анатомических образований из-за поражения их стенок) сильвиева водопровода;
- Аномалия Арнольда-Киари , типы I и II (это врожденная патология развития ромбовидного мозга, проявляющаяся несоответствием размеров ЗЧЯ, задней черепной ямки, и мозговых структур в этой области. Это приводит к опущению миндалин мозжечка и ствола головного мозга в большое затылочное отверстие и их ущемлению на этом уровне. Частота этого заболевания составляет от 3.3 до 8.2 наблюдений на 100000 населения. Аномалия Арнольда-Киари I типа - опущение структур ЗЧЯ в позвоночный канал ниже плоскости большого затылочного отверстия. При аномалии Арнольда-Киари II типа обычно происходит каудальная дислокация нижних отделов червя, продолговатого мозга и IV желудочка и нередко развивается гидроцефалия. Заболевание проявляется симптомами разной выраженности поражения продолговатого мозга, мозжечка, симптомами поражения спинного мозга и т.д.) характеризуется прогрессирующими гидроцефалией и миеломенингоцеле (грыжевое выпячивание спинного мозга через расщелину позвоночника. Грыжевой мешок состоит из кожи и мягкой мозговой оболочки, а его содержимое наполнено спинным мозгом и спинномозговой жидкостью. Часто дефект локализован в пояснично-крестцовой области и шейном отделе позвоночника);
- Врожденные инфекции (например, цитомегаловирус, токсоплазмоз, краснуха); расщепление позвоночника и дефекты нервной трубки; кровоизлияние или внутреннее кровотечение в головном мозге и другие причины.

Приобретенные причины у младенцев и грудных детей:

- Опухоли головного мозга (доброкачественные или злокачественные);
- Кисты, абсцессы, гематомы;
- Внутрижелудочковое кровоизлияние (ВЖК - наиболее распространенная проблема среди недоношенных детей; возникает в желудочках головного мозга ребенка, когда мелкие кровеносные сосуды лопаются, от чего кровоточат. В большинстве случаев постепенно кровотечение прекращается, кровеносные сосуды заживают. Чаще всего операцию по устранению ВЖК выполнить невозможно. Если ткань мозга повреждена, у ребенка могут быть проблемы с будущим развитием), которое наиболее часто влияет на преждевременные роды. Может быть связано также с травмами головы или аномальными разрывами сосудов;
- Субарахноидальное кровоизлияние (САК - кровоизлияние в полости между паутинной и мягкой мозговыми оболочками; часто происходит спонтанно, в результате разрыва артериальной аневризмы или вследствие черепно-мозговой травмы): оно наиболее часто следует за сообщающейся гидроцефалией и может блокировать паутинные ворсинки, ведущие к обструкции потока спинномозговой жидкости. Это обычно является результатом внутрижелудочкового кровоизлияния у недоношенного ребенка;
- Инфекции, особенно бактериальный менингит (молниеносная, нередко фатальная гнойная инфекция оболочек мозга; воспаление оболочек головного или спинного мозга, развивающееся в результате бактериальной инфекции) и церебральный абсцесс (абсцесс головного мозга, ЦНС абсцесс - появляется в ткани мозга и вызывается скоплением и воспалением инфицированного материала, образованного местным либо удаленным источником инфекции, и иммунных клеток);
- Повышение венозного давления пазух;
- Лейкемические инфильтраты ЦНС (инфильтрат - скопление в тканях организма клеточных элементов с примесью крови и лимфы; лейкемические инфильтраты ЦНС – скопление в центральной нервной системе элементов крови, пораженной лейкозом, или лейкемией нервных волокон) может заполнить субарахноидальное пространство и вызвать гидроцефалию.

Приобретенные причины у взрослых:

Гидроцефалию могут вызвать:

Доброкачественные или злокачественные опухоли могут вызвать закупорку спинномозговая жидкости. Например, такие виды опухолей, как: эпендимома, астроцитома клеток, сосудистое сплетение папиллома, краниофарингиома, аденома гипофиза, гипоталамуса или глиома зрительного нерва, гамартома и метастатические опухоли - чаще всего связаны с гидроцефалией;
- субарахноидальное кровоизлияние , на которое приходится одна треть случаев гидроцефалии у взрослых. Паутинные ворсинки блокируют кровоизлияния, но сообщающаяся гидроцефалия сохраняется между желудочками и субарахноидальным пространством, создавая такую форму гидроцефалии, которая является и одновременно и обструктивной, и сообщающейся;
- черепно-мозговая травма: гидроцефалия обычно вызвана субарахноидальным кровоизлиянием, которое чаще всего происходит из-за травматических повреждений головы;
- идиопатическая гидроцефалия: составляет примерно одну треть случаев гидроцефалии;
- задние черепные ямки как последствие хирургии: нормальные пути спинномозговой жидкости могут быть заблокированы в результате операции;
- врожденный акведуктальный стеноз: гидроцефалия может протекать бессимптомно до совершеннолетия;
- инфекции: например, бактериальный менингит, церебральный абсцесс;
- лекарственные препараты: например, настой Инфликсимаба.

Причины нормальной гидроцефалии:

Субарахноидальное кровоизлияние;
- черепно-мозговая травма;
- инфекция, особенно менингит;
- опухоли;
- хирургия задней черепной ямки;
идиопатическая гидроцефалия: составляет примерно одну треть случаев гидроцефалии.

Редкие причины гидроцефалии

Синдром Бикерса-Адамса;
- избыточное производство спинномозговой жидкости (ликвора) в сосудистом сплетении папилломы - очень редкая, но реальная причина гидроцефалии.

Факторы риска:

Недавние травмы головы;
- у недоношенных детей, которые родились на сроке беременности менее 34 недель или с весом менее 1,8 кг, при рождении возникает высокий риск внутрижелудочкового кровоизлияния, которое может привести к гидроцефалии.

Симптомы гидроцефалии

Симптомы приобретенной гидроцефалии могут включать:

Головную боль;
- тошноту и рвоту;
- нечеткое зрение;
- проблемы с равновесием;
- проблемы с контролем мочевого пузыря;
- проблемы с мышлением и памятью.

Симптомы гидроцефалии зависят от возраста, прогрессирования заболевания и индивидуальных различий в толерантности к данному состоянию (т.е., способности его терпеть). Например, способность младенца компенсировать повышенным давлением избыток спинномозговой жидкости и расширение желудочков - отличается от способности к этому взрослого человека. Череп младенца может расширяться и более или менее легко вместить накопленную спинномозговую жидкость, потому что швы (волокнистые суставы, которые соединяют кости черепа) мягкие и еще не закрыты.

У младенцев часто наиболее очевидный признак гидроцефалии - быстрый рост окружности головы или необычно большой размер головы. Другие симптомы могут включать: рвоту, сонливость, раздражительность, косоглазие вниз и судороги.

Дети старшего возраста и взрослые могут испытывать различные симптомы, так как их череп не может расширяться, чтобы вместить накопленную спинномозговую жидкость. Симптомы у них могут включать следующие: головную боль, которая сопровождается рвотой, тошнотой, отеком диска зрительного нерва, который является частью зрительного нерва, нарушением зрения, в том числе двоением в глазах, косоглазием вниз, проблемами с равновесием, плохой координацией, нарушением походки, недержанием мочи, замедлением или потерей прогресса развития, вялостью, сонливостью, раздражительностью, а также другими изменениями в личности или сознании, включая потерю памяти.

Симптомы нормальной гидроцефалии включают: проблемы с ходьбой, нарушение контроля мочевого пузыря, ведущее к частому мочеиспусканию, прогрессивным психическим нарушениям и деменции. Человек с этим типом гидроцефалии может иметь общее замедление движений или может жаловаться, что его или ее ноги как будто «застряли». Некоторые из этих симптомов также могут быть частью и других серьезных расстройств – таких, например, как болезнь Альцгеймера (это прогрессирующий паралич памяти; наиболее распространенная форма деменции, неизлечимое дегенеративное заболевание центральной нервной системы, характеризуется постепенной потерей памяти), болезнь Паркинсона (или паркинсонизм – это прогрессирующее неврологическое дегенеративное хроническое заболевание экстрапирамидной моторной системы, характерно для людей старшего возраста. Вызван паркинсонизм разрушением и гибелью нейронов, которые продуцируют нейромедиатор дофамин в отделах центральной нервной системы. Недостаточная выработка дофамина ведет к активирующему влиянию базальных ганглиев на кору головного мозга. Основными или кардинальными симптомами являются: гипокинезия, мышечная ригидность, постуральная неустойчивость, тремор или дрожь, общая скованность и нарушение позы и движений. Заболевание связано с постепенной гибелью двигательных нервных клеток - нейронов, вырабатывающих дофамин, из-за чего нарушается регуляция движений и мышечного тонуса. Паркинсонизмом заболевает примерно каждый сотый человек в возрасте за 60 лет. У мужчин он встречается чаще, чем у женщин) и болезнь Крейтцфельда-Якоба (Кройцфельдта-Якоба, синдром кортико-стриоспинальной дегенерации, псевдосклероз спастический, коровье бешенство, трансмиссивная спонгиоформная энцефалопатия - прогрессирующее дистрофическое заболевание базальных ганглиев, коры большого мозга и спинного мозга; основное проявление губчатой энцефалопатии).

Нормальная гидроцефалия часто неправильно диагностируется и неправильно лечится. Врачи могут использовать для диагностики нормальной гидроцефалии и различные тесты, в том числе: сканирование мозга (КТ и/или МРТ), использование спинного или поясничного катетера, мониторинг внутричерепного давления и нейропсихологических тестов, чтобы исключить любые другие условия.
Важно при этом помнить, что симптомы у разных людей значительно отличаются.

Как ставится диагноз «гидроцефалия»

Гидроцефалия диагностируется при помощи клинической неврологической оценки и с помощью методов черепной визуализации - УЗИ, компьютерной томографии (КТ), магнитно-резонансной томографии (МРТ) или методов скрининг-мониторинга. Врач выбирает соответствующий диагностический инструмент, основываясь на возрасте больного, клинической картине и присутствии известных или подозреваемых аномалий головного или спинного мозга.

Регулярная, во втором триместре беременности, скрининг-морфология может выявить гидроцефалию. Всем беременным женщинам предлагается скрининг?-фетопротеина материнской сыворотки (альфа-фетопротеин, АФП - эмбриональный сывороточный белок, гликопротеин, первый альфа-глобулин, имеющийся в крови млекопитающих и преобладающий на ранних стадиях эмбрионального развития; по физико-химическим свойствам близок к сывороточному альбумину). Повышенные его уровни часто ассоциируются с гидроцефалией. Все дети с миеломенингоцеле должны быть обследованы на гидроцефалию с помощью УЗИ, признаки и симптомы которой могут развиваться позже.

Все беременные женщины должны иметь подробную морфологию УЗИ плода на 16- 20 неделях беременности. Сканирование может выявить вентрикуломегалию (или вентрикулярное расширение – расширение желудочков головного мозга, патологическое изменение, при котором у плода можно наблюдать увеличение размеров желудочков головного мозга, приводящее к заболеваниям в нем или неврологическим нарушениям) и аномалии в распределении спинномозговой жидкости.

Лечение гидроцефалии

Гидроцефалию очень часто лечат хирургически, путем вставки системы шунтов. Эта система отводит поток спинномозговой жидкости от ЦНС на другой участок тела, где эта жидкость может быть поглощена как часть нормального процесса кровообращения.

Шунт представляет собой гибкий, но прочный пластмассовый тюбик. Система шунта состоит из шунта, катетера и клапана.

Ограниченное число лиц можно лечить с помощью альтернативной процедуры под названием «третья вентрикулостомия» (это хирургическая операция с введением канюли, т.е., полой иглы, в один из боковых желудочков головного мозга. Такая операция выполняется для понижения повышенного внутричерепного давления, получения из желудочков ликвора и его последующего исследования, введения антибиотиков или контрастного вещества при рентгенологическом обследовании). В этой процедуре применяют нейроэндоскоп - небольшую камеру, которая использует волоконно-оптические технологии для визуализации малых и труднодоступных хирургических областей, что позволяет врачу осмотреть поверхность желудочков. С помощью небольшого инструмента делается небольшое отверстие в полости третьего желудочка, что позволяет спинномозговой жидкости в обход областей обструкции (непроходимости жидкости) течь вокруг поверхности мозга, по направлению к месту резорбции (всасывания, повторного поглощения).

Каковы возможные осложнения шунтирования

Шунтирующие системы не являются совершенными устройствами. Осложнения могут включать: механическое повреждение, инфекции, препятствия и необходимость удлинить или заменить катетер. Как правило, шунтирующие системы требуют мониторинга и регулярного медицинского наблюдения. При возникновении осложнений, системе шунта обычно требуется некоторый тип пересмотра. Некоторые осложнения могут привести и к разным другим проблемам.

Вентрикулоперитонеальное шунтирование

Вентрикулоперитонеальное шунтирование - хирургия для лечения гидроцефалии в головном мозге. Длинные, тонкие трубки позволяют дренировать избыточную спинномозговую жидкость (ликвор) из желудочков внутри мозга к брюшной полости, где она может быть поглощенной в кровеносную систему.
Эта процедура выполняется в операционной под общим наркозом. Она занимает около 1,5 часа.

Эта операция делается, когда у больного слишком много спинномозговой жидкости (ликвора) в головном и спинном мозге, что может привести к повреждению мозга.
Дети могут родиться с гидроцефалией. Это может произойти одновременно с другими врожденными дефектами позвоночника или мозга. Шунтирование должно быть сделано, как только диагностируется гидроцефалия.

Риски и осложнения

Рисками при любой анестезии являются:

Индивидуальная реакция организма на лекарства, их непереносимость;
- проблемы с дыханием;
- изменения кровяного давления или частоты дыхания.

Рисками при любой операции являются:

Кровотечение;
- инфекция.

Возможные риски вентрикулоперитонеального шунтирования:

Сгусток крови или кровотечение в головном мозге;
- отек головного мозга;
- отверстие в кишечнике (перфорация кишечника), которая может возникнуть уже после операции;
- утечка спинномозговой жидкости под кожу;
- заражение шунта или всего головного мозга;
- повреждение мозговой ткани;
- судороги.

Перед процедурой

Если процедура не является экстренной, а является плановой операцией:

Расскажите своему врачу или медсестре, какие препараты, пищевые добавки, витамины или травы принимаете вы или ваш ребенок (в зависимости от того, кто болен);
- врач или медсестра скажут вам, когда нужно прибыть в больницу;
- спросите врача или медсестру, что можно есть и пить до операции.
- большие дети не должны есть любую еду или пить молоко в течение 6 часов до операции, и не могут пить другие жидкости (сок или воду) за 4 часа до операции;
- дети младше 12 месяцев не могут, как правило, есть овсяные хлопья или детское питание за 6 часов до операции. Им можно давать попить прозрачные жидкости за 4 часа до операции;
- врач может попросить вымыть больного ребенка специальным дезинфицирующим (антибактериальным) мылом утром, перед операцией. Нужно будет хорошо помыть его после использования этого мыла.

После процедуры

Ребенку нужно лежать на ровной поверхности в течение 24 часов после вставления шунта. После этого ребенок может сесть.
Ребенок, вероятно, останется в больнице в течение 2-4 дней. Врачи должны внимательно понаблюдать за ним. В течение этого периода ребенок должен получить:

Жидкости через вену;
- антибиотики;
- возможно, обезболивающие лекарства.

Перспективы шунтирования

Размещение шунта обычно успешно сокращает давление жидкости в головном мозге. Но если гидроцефалия связана также с другими заболеваниями – такими, как, например, расщелина позвоночника, опухоли головного мозга, менингит, энцефалит или кровоизлияния, все это может повлиять на результаты и прогнозы. Тяжесть гидроцефалии на момент перед операцией также будет влиять на результат.
Основными возможными осложнениями шунтирования при гидроцефалии могут быть инфицированный или заблокированный шунты. Шунт может перестать работать. Если это произойдет, жидкость начнет снова накапливаться в мозге.

Прогноз гидроцефалии

Прогноз для людей с диагнозом «гидроцефалия» трудно предсказать, хотя есть некоторая связь между конкретной причиной гидроцефалии и результатом. Ситуация осложняется наличием связанных расстройств, своевременности диагностики и успешного лечения. Степень, в которой давление ликвора путем хирургии шунта можно свести к минимуму или обратить повреждение мозга, пока не совсем ясна.

Больные гидроцефалией люди и их близкие должны знать, что гидроцефалия создает риск как умственного и физического развития. Тем не менее, многие дети с этим диагнозом от реабилитационной терапии и образовательных мероприятий переходят к ведению нормальной жизни, лишь с некоторыми ограничениями. Решающее значение для появления положительного результата имеет лечение больного целой командой - из специалистов-медиков, специалистов по реабилитации и экспертов в области образования. При полном отсутствии лечения прогрессирующая гидроцефалия может стать смертельной.

Симптомы нормальной гидроцефалии обычно ухудшаются с течением времени, если заболевание не лечить. При этом некоторые люди могут испытывать временные улучшения. В то время как успех лечения с помощью шунтов варьируется, некоторые люди после лечения почти полностью выздоравливают и имеют хорошее качество жизни. Ранняя диагностика и лечение повышают шансы полного восстановления.

Первичная профилактика гидроцефалии

Недостаточное потребление фолиевой кислоты до беременности и на ее ранних сроках, в течение нескольких недель после зачатия, является основным фактором, ответственным за снижение риска ДНТ (дефектов нервной трубки). Дефект расщепления позвоночника происходит на четвертой неделе беременности, прежде чем многие женщины понимают, что они беременны. Следовательно, рекомендуется, чтобы все женщины детородного возраста принимали добавки с фолиевой кислотой. По оценкам, до 70% случаев расщелины позвоночника может быть предотвращено таким путем. Продукты, которых много фолиевой кислоты, включают: шпинат, морские бобы, зародыши пшеницы, авокадо и апельсины; обогащенные фолиевой кислотой макаронные изделия, рис, кукурузная мука и т.д.;

Ведение беременности: кровоподтеки, черепно-мозговая травма и инфекции наблюдаются при некоторых преждевременных родах; преждевременные роды могут, таким образом, являться фактором риска гидроцефалии. Беременные женщины могут снизить риск гидроцефалии у своего будущего ребенка, принимая необходимые меры предосторожности, чтобы снизить вероятность преждевременных родов - например, путем создания соответствующего дородового ухода.

Инфекции: необходимо незамедлительно лечить инфекции – особенно такие, как менингит и другие заболевания, которые связаны с гидроцефалией;

Физическая активность: должны быть приняты меры, чтобы снизить риск посттравматической гидроцефалии. Младенцы и дети могут быть защищены от травм головы путем бережного обращения с ними и ношения того, шлемов или касок во время езды на велосипеде, катания на скейтборде и роликах и т.п.;

Окружающая среда: окружающая среда в доме должна быть абсолютно безопасной и ориентированной на предотвращение любых падений и травм.