Хелп синдром после родов последствия. HELLP-синдром: "ночной кошмар" врачей-акушеров

HELLP-синдром (аббр. от англ.: Н - hemolysis - гемолиз, EL - elevated liver enzymes - повышение активности ферментов печени, LP - low platelet count - тромбоцитопения) - вариант тяжелого течения преэклампсии, характеризующийся наличием гемолиза эритроцитов, повышением уровня печеночных ферментов и тромбоцитопенией. Данный синдром возникает у 4-12% женщин с тяжелой преэклампсии. Тяжелая артериальная гипертензия не всегда сопровождает HELLP-синдром; степень гипертензии редко отражает тяжесть состояния женщины в целом. HELLP-синдром наиболее часто встречается у первобеременных и многорожавших женщин, а также ассоциируется с высокой частотой перинатальной смертности.

Критерии HELLP-синдрома (наличие всех из перечисленных ниже критериев).
Гемолиз:
- патологический мазок крови с наличием фрагментированных эритроцитов;
- уровень лактатдегидрогеназа >600 МЕ/л;
- уровень билирубина >12 г/л.

Повышение уровня ферментов печени:
- аспартатаминотрансфераза >70 ME/л.

Тромбоцитопения:
- количество тромбоцитов
HELLP-синдром может сопровождаться слабовыраженными симптомами тошноты, рвоты, болей в эпигастральной области/верхнем наружном квадранте живота, в связи с чем диагностика данного состояния часто бывает запоздалой.

Тяжелые эпигастральные боли, не купирующиеся приемом антацидов, должны вызывать высокую настороженность. Один из характерных симптомов (часто поздний) данного состояния - синдром «темной мочи» (цвета кока-колы).

Клиническая картина HELLP-синдрома вариабельна и включает следующие симптомы:
- боль в эпигастральной области или правом верхнем квадранте живота (86-90%);
- тошнота или рвота (45-84%);
- головная боль (50%);
- чувствительность при пальпации в правом верхнем квадранте живота (86%);
- дистолическое артериальное давление выше 110 мм рт.ст. (67%);
- массивная протеинурия >2+ (85-96%);
- отеки (55-67%);
- артериальная гипертензия (80%).Эпидемиология

Частота HELLP-синдрома в общей популяции беременных составляет 0,50,9%, а при тяжелой преэклампсии и эклампсии - 10-20% случаев. В 70% случаев HELLP-синдром развивается во время беременности (в - 10% - до 27 нед, в 50% - 27-37 нед, и в 20% - после 37 нед).

В 30% наблюдений HELLP-синдром проявляет себя в течение 48 ч после родов.

В 10-20% HELLP-синдром не сопровождается артериальной гипертензией и протеинурией, что еще раз свидетельствует о более сложных механизмах его формирования. Избыточная прибавка массы тела и отеки предшествуют развитию HELLP-синдрома у 50% беременных. HELLP-синдром относится к одному из самых тяжелых вариантов поражения печени и острой печеночной недостаточности, связанной с беременностью: перинатальная смертность достигает 34%, а летальность у женщин до 25%.В зависимости от набора признаков выделяют полный HELLP-синдром и парциальные его формы: при отсутствии гемолитической анемии развившийся симп-томокомплекс обозначают как ELLP-синдром, а только при тромбоцитопении - LP-синдром. Парциальный HELLP-синдром, в отличие от полного, характеризуется более благоприятным прогнозом. В 80-90% тяжелый гестоз (преэклампсия)и HELLP-синдром сочетаются друг с другом и рассматриваются как единое целое.

Патогенез

В патогенезе HELLP-синдрома много общего с патогенезом преэклампсии, ДВС-синдромом и антифосфолипидного синдрома:
- нарушение тонуса и проницаемости сосудов (вазоспазм, капиллярная утечка);
- активация нейтрофилов, дисбаланс цитокинов (увеличены IL-10, IL-6-рецептор, и TGF- β3, а CCL18, CXCL5, и IL-16 значительно уменьшены);
- отложение фибрина и микротромбообразование в сосудах микроциркуляции;
- увеличение ингибиторов активаторов плазминогена (PAI-1);
- нарушение метаболизма жирных кислот [дефицит длинной цепи 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase], характерное для жирового гепатоза. Огромное значение в развитии HELLP-синдрома имеет антифосфолипидный синдром и другие варианты тромбофилий, различные генетические аномалии, играющие роль и в развитии преэклампсии. В целом, выявлено 178 генов, которые относятся к преэклампсии и HELLP-синдрому. HELLP-синдром может повториться в последующей беременности с частотой 19%.

Диагностика
К признакам HELLP-синдрома относятся боли в животе как проявление растяжения капсулы печени и интестинальной ишемии, увеличение продуктов деградации фибрина/фибриногена, как отражение ДВС-синдрома, снижение уровня гемоглобина, метаболический ацидоз, увеличение уровня непрямого билирубина, лактатдегидроназа и обнаружение обломков эритроцитов (шизоциты) в мазке крови, как отражение гемолиза. Гемоглобинемия и гемоглобинурия макроскопически выявляются лишь у 10% пациенток с HELLP-синдромом. Ранним и специфическим лабораторным признаком внутрисосудистого гемолиза является низкое содержание гаптоглобина (менее 1,0 г/л).

К важнейшим предикторам и критериям тяжести HELLP-синдрома относится тромбоцитопения, прогрессирование и степень выраженности которой прямо коррелирует с геморрагическими осложнениями и тяжестью ДВС-синдрома. Оценка тяжести острой печеночной недостаточности и печеночной энцефалопатии проводится по общепринятым шкалам.

Осложнения для матери:
- ДВС-синдром 5-56%;
- отслойка плаценты 9-20%;
- острая почечная недостаточность 7-36%;
- массивный асцит 4-11%,
- отек легких в 3-10%.
- внутримозговые кровоизлияния от 1,5 до 40%.Реже встречаются эклампсия 4-9%, отек головного мозга 1-8%, подкапсуль-ная гематома печени 0,9-2,0% и разрыв печени 1,8%.

Перинатальные осложнения:
- задержка развития плода 38-61%;
- преждевременные роды 70%;
- тромбоцитопения новорожденных 15-50%;
- острый респираторный дистресс-синдром 5,7-40%.

Перинатальная смертность варьирует от 7,4 до 34%. HELLP синдрома весьма непрост. К заболеваниям, с которыми Дифференциальный диагноз необходимо дифференцировать HELLP-синдром относятся геста-ционная тромбоцитопения, острая жировая дистрофия печени, вирусный гепатит, холангит, холецистит, инфекция мочевых путей, гастрит, язва желудка, острый панкреатит, иммунная тромбоцитопения, дефицит фолиевой кислоты, системная красная волчанка, антифосфолипидный синдром, тромботическая тромбоцитопе-ническая пурпура, гемолитико-уремический синдром.Ведение родов. Лечение

Клиническая картина HELLP-синдрома может разворачиваться стремительно и необходимо быть готовым к самым различным вариантам течения. Принципиально выделяют три варианта лечебной тактики у пациенток с HELLP-синдромом.
При сроке беременности более 34 нед - срочное родоразрешение. Выбор способа родоразрешения определяется акушерской ситуацией.
При сроке беременности 27-34 нед при отсутствии угрожающих жизни признаков возможно пролонгирование беременности до 48 ч для стабилизации состояния женщины и подготовки легких плода кортикостероидами. Способ родоразрешения - операция кесарева сечения.
При сроке беременности менее 27 нед и отсутствии угрожающих жизни признаков (см. выше) возможно пролонгирование беременности до 48-72 ч. В этих условиях также применяются кортикостероиды. Способ родоразрешения - операция кесарева сечения. ГУС - гемолитико-уремический синдром; ТТП - тромботическая тромбоцитопеническая пурпура; СКВ - системная красная волчанка; АФС - антифосфолипидный синдром; ОЖГБ - острый жировой гепатоз беременных.

Медикаментозная терапия проводится анестезиологом-реаниматологом. Терапия кортикостероидами у женщин с HELLP-синдромом (бетаметазон 12 мг через 24 ч, дексаметазон - 6 мг через 12 ч, или режим большой дозы дексаметазона - 10 мг через 12 ч) используемая как до, так и после родоразрешения не показала своей эффективности для предотвращения материнских и перинатальных осложнений HELLP-синдрома. Единственные эффекты применения кортико-стероидов - увеличение количества тромбоцитов у женщины и меньшая частота тяжелого РДС у новорожденных. Кортикостероиды назначаются при количестве тромбоцитов менее 50 0009/л.

Терапия преэклампсии . При развитии HELLP-синдрома на фоне тяжелой преэклампсии и/или эклампсии в обязательном порядке проводится терапия магния сульфатом в дозе 2 г/ч внутривенно и гипотензивная терапия - при артериальном давлении выше 160/110 мм рт.ст. Терапия гестоза (преэклампсии) должна продолжаться как минимум 48 часов после родоразрешения.

Коррекция коагулопатии . Заместительная терапия компонентами крови (криопреципитат, эритроцитарная масса, тромбоцитарная масса, рекомби-нантный VII фактор, концентрат протромбинового комплекса) потребуется в 3293% случаев пациенток с HELLP-синдромом, осложненного кровотечением и ДВС-синдромом. Абсолютным показанием для проведения заместительной терапии компонентами крови и факторами (концентратами) свертывания крови является сумма баллов по шкале диагностики явного ДВС-синдрома более 5 баллов.

При развитии коагулопатического кровотечения показана терапия анти-фибринолитиками (транексамовая кислота 15 мг/кг.) Применение гепарина противопоказано. При количестве тромбоцитов более 50*109/л и отсутствии кровотечения профилактически тромбоцитарная масса не переливается. Показания к трансфузии тромбоцитарной массы возникают при количестве тромбоцитов менее 20*109/л и предстоящем родоразрешении. Для восстановления синтеза факторов протромбинового комплекса в печени используется витамин К 2-4 мл.

Для остановки кровотечения используются преимущества факторов концентратов факторов свертывания:
- возможность немедленного введения, что позволяет опередить введение эффективной дозы свежезамороженной плазмы (15 мл/кг) практически на 1 час;
- иммунологическая и инфекционная безопасность;
- уменьшается количество препаратов заместительной терапии (криопреципитат, тромбоцитарная масса, эритроциты).
- снижение частоты посттрансфузионного повреждения легких.

Нет никакой доказательной базы в отношении гемостатического эффекта у этамзилата натрия, викасола и хлорида кальция.

Инфузионная терапия . Необходимо корригировать электролитные нарушения полиэлектролитными сбалансированными растворами, при развитии гипогликемии может потребоваться инфузия растворов глюкозы, при гипоальбуминемии менее 20 г/л - инфузия альбумина 10% - 400 мл, 20% - 200 мл, при артериальной гипотонии - синтетические коллоиды (модифицированный желатин). Необходим контроль за темпом диуреза и оценка тяжести печеночной энцефалопатии для профилактики отека головного мозга и отека легких.

В целом, на фоне тяжелой преэклампсии инфузионная терапия носит ограничительный характер - кристаллоиды до 40-80 мл/ч. При развитии массивного внутрисосудистого гемолиза инфузионная терапия имеет свои особенности, изложенные ниже.

Лечение массивного внутрисосудистого гемолиза . При установлении диагноза массивного внутрисосудистого гемолиза (свободный гемоглобин в крови и моче) и отсутствии возможности немедленного проведения гемодиализа консервативная тактика может обеспечить сохранение функции почек. При сохраненном диурезе - более 0,5 мл/кг/ч и выраженном метаболическом ацидозе - рН менее 7,2 немедленно начинают введение 4% гидрокарбоната натрия 200 мл для купирования метаболического ацидоза и предотвращения образования солянокислого гематина в просвете канальцев почек.

Далее начинают внутривенное введение сбалансированных кристаллоидов (натрия хлорид 0,9%, раствор Рингера, Стерофундин) из расчета 60-80 мл/кг массы тела, со скоростью введения до 1000 мл/ч. Параллельно проводится стимуляция диуреза салуретиками - фуросемид 20-40 мг дробно внутривенно для поддержания темпа диуреза до 150-200 мл/ч. Индикатором эффективности проводимой терапии является снижение уровня свободного гемоглобина в крови и моче. На фоне такой инфузионной терапии может ухудшаться течение преэклампсии, но, как показывает опыт, подобная тактика позволит избежать формирования острого канальцевого некроза и острого пиелонефрита. При развитии артериальной гипотонии начинается внутривенная инфузия синтетических коллоидов (модифицированного желатина) в объеме 500-1000 мл, а далее и инфузия норадреналина 0,1 до 0,3 мкг/кг/мин или дофамина 5-15 мкг/кг/ч для поддержания систолического артериального давления более 90 мм рт.ст.

В динамике проводится оценка цвета мочи, содержания свободного гемоглобина в крови и моче, темп диуреза. При подтверждении олигурии (темп диуреза менее 0,5 мл/кг/ч в течение 6 ч после начала инфузионной терапии, стабилизации артериального давления и стимуляции диуреза 100 мг фуросемида) нарастании уровня креатинина в 1,5 раза, либо снижение клубочковой фильтрации >25% (или уже развития почечной дисфункции и недостаточности) необходимо ограничить объем вводимой жидкости до 600 мл/сутки и начинать проведение почечной заместительной терапии (гемофильтрация, гемодиализ).

Метод анестезии при родоразрешении. При коагулопатии: тромбоцитопении (менее 100*109), дефиците плазменных факторов свертывания оперативное родораз-решение необходимо проводить в условиях общей анестезии, используя такие препараты как кетамин, фентанил, севофлуран.

HELLP-синдром - междисциплинарная проблема и в вопросы диагностики и лечения вовлекают врачей различных специальностей: акушера-гинеколога, анестезиолога-реаниматолога, хирурга, врачей отделений гемодиализа, гастроэнтеролога, трансфузиолога. Трудности диагностики, симптоматический характер лечения, тяжесть осложнений определяют высокие показатели материнской (до 25%) и перинатальной (до 34%) смертности. Единственным радикальным и эффективным методом лечения HELLP-синдрома по-прежнему остается только родоразрешение, и поэтому так важно своевременно выявлять и учитывать его малейшие клинические и лабораторные проявления (особенно прогрессирующую тромбоцитопению) во время беременности.

В жизни каждого человека неизбежно наступает момент, который вынуждает обратиться к посторонней помощи. Часто помощниками в таких ситуациях выступают медработники. Это происходит, если организм человека оккупировал коварный недуг, а самостоятельно справиться с ним не представляется возможным. Всем известно, что счастливое состояние беременности - это не болезнь, но именно будущие мамочки особенно нуждаются в медицинской и психологической помощи.

"Помогите!", или Откуда произошло название недуга

Призыв о помощи на разных языках звучит иначе. Например, на английском отчаянное русское «Помогите!» произносится как «хелп». Синдром ХЕЛП (HELLP) неслучайно практически созвучен со ставшей уже международной мольбой о помощи.

Симптомы и последствия этого осложнения при беременности таковы, что срочное медицинское вмешательство крайне необходимо. Аббревиатура HELLP обозначает целый комплекс проблем со здоровьем: в работе печени, со свертываемостью крови и повышенным риском кровотечений. Кроме перечисленных, HELLP-синдром вызывает сбои в работе почек и нарушения артериального давления, тем самым значительно усугубляя течение беременности.

Картина заболевания бывает настолько тяжела, что происходит отрицание организмом самого факта деторождения, наступает аутоиммунный сбой. Такая ситуация возникает при тотальной перегрузке женского организма, когда защитные механизмы отказываются работать, накатывает жесточайшая депрессия, исчезает воля к жизненным свершениям и дальнейшей борьбе. Кровь не свертывается, раны не заживают, кровотечения не прекращаются, а печень не способна выполнять свои функции. Но это критическое состояние поддается врачебной коррекции.

История болезни

Синдром ХЕЛП был описан в конце 19-го века. Но только в 1978 году Гудлин связал эту аутоиммунную патологию с преэклампсией во время беременности. А в 1985 году, благодаря Вейнштейну, разрозненные симптомы были объединены под одним названием: HELLP-синдром. Примечательно, что в отечественных медицинских источниках эта серьезная проблема практически не описана. Лишь отдельные российские анестезиологи и специалисты по оказанию реанимационной помощи более подробно разбирали это грозное осложнение гестоза.

Между тем ХЕЛП-синдром при беременности стремительно набирает обороты и уносит немало жизней.

Опишем каждое осложнение отдельно.

Гемолиз

Синдром ХЕЛП в первую очередь включает в себя внутрисосудистый грозное заболевание характеризуется тотальной клеточной деструкцией. Разрушение и старение эритроцитов вызывает лихорадку, желтушность кожи, появления крови в исследованиях урины. Самые опасные для жизни последствия - риск возникновения обильных кровотечений.

Опасность тромбоцитопении

Следующий компонент аббревиатуры данного синдрома - тромбоцитопения. Это состояние характеризуется понижением тромбоцитов в формуле крови, со временем вызывающим спонтанную кровоточивость. Остановить подобный процесс можно только в условиях стационара, а во время беременности такое состояние представляет особенную опасность. Причиной могут стать грубые иммунные нарушения, повлекшие за собой аномалию, при которой организм борется сам с собой, уничтожая здоровые клетки крови. Угрозу жизни представляет возникшее на фоне изменения числа тромбоцитов нарушение свертываемости крови.

Грозный предвестник: повышение печеночных ферментов

Комплекс патологий, входящих в синдром ХЕЛП, венчает такой неприятный признак, как Для будущих мам это значит, что в одном из важнейших органов человеческого организма происходят серьезные сбои. Ведь печень не только очищает организм от токсинов и помогает осуществлению пищеварительной функции, но и влияет на психоэмоциональную сферу. Часто такое нежелательное изменение обнаруживается при проведении планового анализа крови, который назначают беременной женщине. При гестозе, осложненном синдромом ХЕЛП, показатели значительно отличаются от нормы, выявляя угрожающую картину. Поэтому медицинская консультация - первая процедура, обязательная к исполнению.

Особенности третьего триместра

3 триместр беременности очень важен для дальнейшего вынашивания плода и родоразрешения. Частыми осложнениями являются отеки, изжога и пищеварительная дисфункция.

Это происходит по причине нарушений в работе почек и печени. Увеличенная матка оказывает нешуточное давление на органы пищеварения, из-за чего они начинают давать сбой. Но при гестозе могут возникать состояния, называемые которые усугубляют боли в эпигастральной области, провоцируют появление тошноты, рвоты, отеков, высокого кровяного давления. На фоне неврологических осложнений могут возникать судорожные припадки. Опасные симптомы нарастают, иногда практически молниеносно, причиняя огромный вред организму, угрожая жизни будущей мамы и плода. По причине тяжелого течения гестоза, который часто несет с собой 3 триместр беременности, нередко возникает синдром с говорящим названием ХЕЛП.

Яркая симптоматика

HELLP-синдром: клиническая картина, диагностика, акушерская тактика - тема сегодняшней беседы. Прежде всего необходимо обозначить ряд основных симптомов, которые сопровождают это грозное осложнение.

Со стороны ЦНС. Нервная система реагирует на данные нарушения судорогами, интенсивными головными болями, зрительными нарушениями.
Работа сердечно-сосудистой системы нарушается вследствие отека тканей и пониженной циркуляции крови.
Дыхательные процессы в основном не нарушаются, однако после родов может возникнуть отек легких.
Со стороны гемостаза отмечается тромбоцитопения и нарушение функционального компонента работы тромбоцитов.
Снижение функций печени, иногда гибель её клеток. Редко наблюдается спонтанный что влечет за собой летальный исход.
Нарушение работы мочеполовой системы: олигурия, почечная дисфункция.

Синдром ХЕЛП отличается разнообразной симптоматикой:

неприятными ощущениями в области печени;
рвотой;
острыми головными болями;
судорожными припадками;
лихорадочным состоянием;
нарушением сознания;
недостаточностью мочеиспускания;
отечностью тканей;
скачками давления;
множественными кровоизлияниями в местах проведения манипуляций;
желтушностью.

Лабораторно заболевание проявляется тромбоцитопенией, гематурией, обнаружением белка в моче и крови, пониженным гемоглобином, повышением содержания билирубина в анализе крови. Поэтому для уточнения окончательного диагноза необходимо провести весь комплекс лабораторных исследований.

Как вовремя распознать осложнения?

Для того чтобы вовремя выявить и предотвратить грозные осложнения, и осуществляется медицинская консультация, на которую будущим мамочкам рекомендуется приходить регулярно. Специалист беременную ставит на учет, после чего пристально отслеживаются изменения, происходящие в организме женщины в течение всего срока. Таким образом, врач-гинеколог своевременно зафиксирует нежелательные отклонения и примет надлежащие меры.

Выявить патологические изменения можно с помощью лабораторных исследований. Например, анализ мочи поможет обнаружить белок, если таковой имеется. Увеличение белковых показателей и числа лейкоцитов говорит о ярко выраженных нарушениях в работе почек. Кроме прочего, может наблюдаться резкое уменьшение количества урины и значительное увеличение отеков.

Проблемы в работе печени проявляются не только болями в правом подреберье, рвотой, но и изменением состава крови (рост количества печеночных энзимов), а при пальпации четко ощущается увеличение печени.

Тромбоцитопения также обнаруживается при лабораторном исследовании крови беременной женщины, для которой реальна угроза синдрома ХЕЛП.

При подозрении на возникновение эклампсии и ХЕЛП-синдрома обязателен контроль артериального давления, так как вследствие спазма сосудов и сгущения крови его показатели могут серьезно увеличиться.

Дифференциальная диагностика

Модный нынче диагноз ХЕЛП-синдром в акушерстве приобрел популярность, поэтому часто его ставят ошибочно. Нередко за ним скрываются совершенно иные заболевания, не менее опасные, но более прозаичные и распространенные:

гастрит;
вирусный гепатит;
системная волчанка;
мочекаменная болезнь;
акушерский сепсис;
заболевания цирроз);
тромбоцитопеническая пурпура неясной этиологии;
почечные сбои.

Поэтому диф. диагностика должна учитывать разнообразие вариантов. Соответственно, обозначенная выше триада - гиперферментемия печени, гемолиз и тромбоцитопения - не всегда указывают на наличие данного осложнения.

Причины возникновения ХЕЛП-синдрома

К сожалению, факторы риска недостаточно изучены, но существуют предположения, что спровоцировать синдром ХЕЛП могут следующие причины:

психосоматические патологии;
лекарственный гепатит;
генетические ферментативные изменения в работе печени;
многоплодие.

В целом опасный синдром возникает при недостаточном внимании к осложненному течению гестоза - эклампсии. Важно знать, что недуг ведет себя весьма непредсказуемо: то развивается молниеносно, то исчезает самостоятельно.

Терапевтические мероприятия

Когда проведены все анализы и диф. диагностика, можно делать определенные выводы. При установке диагноза "ХЕЛП-синдром" лечение направлено на стабилизацию состояния беременной и будущего ребенка, а также скорейшее родоразрешение вне зависимости от срока. Медицинские мероприятия проводятся с помощью акушера-гинеколога, реанимационной бригады, анестезиолога. При необходимости подключаются другие специалисты: невролог или офтальмолог. В первую очередь устраняется и обеспечиваются профилактические мероприятия во избежание возможных осложнений.

Среди распространенных явлений, осложняющих течение медикаментозного вмешательства, можно выделить:

плацентарное отслоение;
кровоизлияния;
отек мозга;
легочный отек;
острая почечная недостаточность;
фатальные изменения и разрыв печени;
неукротимые кровотечения.

При правильно поставленном диагнозе и своевременно оказанной профессиональной помощи вероятность осложненного течения стремится к минимуму.

Акушерская стратегия

Тактика, практикуемая в акушерстве по отношению к тяжелым формам гестоза, тем более осложненным синдромом ХЕЛП, однозначна: применение кесарева сечения. При зрелой матке, готовой к естественным родам, используют простагландины и обязательную эпидуральную анестезию.

В тяжелых случаях при проведении кесарева сечения применяют исключительно эндотрахеальное обезболивание.

Жизнь после родов

Специалистами отмечено, что заболевание возникает не только на протяжении третьего триместра, но и способно прогрессировать в течение двух суток после избавления от бремени.

Поэтому ХЕЛП-синдром после родов - явление вполне возможное, что говорит в пользу пристального наблюдения за мамой и ребенком в послеродовом периоде. Особенно это касается рожениц с тяжело протекающей преэклампсией во время беременности.

Кто виноват и что делать?

Синдром ХЕЛП - это нарушение работы практически всех органов и систем женского организма. Во время заболевания происходит интенсивный отток жизненных сил, и высока вероятность летального исхода, а также внутриутробных патологий плода. Поэтому уже с 20-й недели будущей маме необходимо вести дневник самоконтроля, куда заносить все изменения, происходящие в организме. Особенное внимание стоит уделить следующим пунктам:

артериальное давление: его скачки в сторону повышения более трех раз должны насторожить;
метаморфозы веса: если он стал резко увеличиваться, возможно, причиной тому стали отеки;
движение плода: слишком интенсивные или, наоборот, замершие движения - однозначный повод для обращения к врачу;
наличие отеков: значительная отечность тканей говорит о почечной дисфункции;
необычные боли в животе: особенно значительные в области печени;
регулярные анализы: все, что назначается, необходимо выполнять добросовестно и в срок, так как это нужно для блага самой мамы и будущего ребенка.

Обо всех настораживающих симптомах надо незамедлительно сообщать своему доктору, поскольку только гинеколог в состоянии адекватно оценить ситуацию и принять единственно правильное решение.

Hellp синдром – редкое, однако серьезное осложнение, которое поражает беременных женщин. Это вариант преэклампсии. Синдром HELLP означает следующие признаки и симптомы:

H – гемолиз(распад эритроцитов);
EL- Повышенный фермент печени;
LP- Низкое количество тромбоцитов.

Состояние затрагивает около 0,5-0,9% беременных женщин. Происходит на более позднем этапе беременности или может быть даже после родов.

Точная причина синдрома неизвестна. Он считается симптомом основного расстройства, а не сам по себе. Это осложнение преэклампсии, расстройства у беременных женщин с высоким кровяным давлением и наличием белка в моче (протеинурия).

Другие факторы риска включают:

тучность;
Плохое питание;
Диабет;
Возраст беременных (более 35 лет);
Многоплодная беременность;
История преэклампсии.

Признаки и симптомы

Его сопровождает серия симптомов:

Усталость и недомогание;
Задержка жидкости;
Увеличение избыточного веса;
Тошнота, рвота со временем ухудшаются;
Парестезия (ощущение покалывания в конечностях);
Визуальные нарушения;
Отек, особенно в ногах;
Носовое кровотечение;
Судороги.

Диагностика

Симптомы, связанные с Hellp синдромом, часто имитируют другие заболевания или осложнения. Физическое обследование с последующим подтверждением анализов крови, мочи проводится для его диагностики.

Во время физического осмотра врач будет искать , увеличение печени или избыточной отек, особенно в ногах.

Анализы крови

CBC (полный анализ крови) содержит информацию о красных кровяных клетках, лейкоцитах, количестве тромбоцитов. Гемолиз, распад эритроцитов, является характерной чертой синдрома хелп. Аномальный периферический мазок с низким количеством тромбоцитов указывает на наличие проблемы.
LDH (лактатдегидрогеназа) представляет собой фермент, который помогает тканям организма вырабатывать энергию. ЛДГ присутствует почти во всех тканях организма. Уровень LDH повышается, если есть повреждения.
LFT (тест функции печени) представляет собой серию анализов крови, проводимых для выявления наличия заболевания печени. Ферменты печени высоки из-за ее повреждения, чрезмерного распада эритроцитов.

Узнать больше Синдром короткого кишечника

Другие исследования

Тест на мочу определяет наличие избыточного белка вместе с повышенным уровнем мочевой кислоты.
Артериальное давление,если высокое, означает Хелп синдром.
МРТ или КТ-сканирование рекомендуется для проверки на внутреннее кровотечение, особенно в печени.
Тесты на фетальный мониторинг включают сонограммы, тесты без стресса и оценку движения плода для проверки состояния здоровья ребенка.

Лечение

Рождение ребенка – это окончательное лечение. Это предотвратит дальнейшие осложнения. Большинство женщин перестают испытывать симптомы через 4-5 дней после родов. Роды должны быть рассмотрены после завершения 34 недель беременности.

Прописываются кортикостероиды, которые помогают ребенку и матери. Если рождение может быть отложено, следует назначить кортикостероиды для улучшения созревания плода.
Во время беременности женщинам с низким количеством тромбоцитов может потребоваться кровь. Следовательно, происходит переливание крови. Требуется трансфузия эритроцитов, тромбоцитов, свежезамороженной плазмы.
Необходимо принимать лекарства для контроля артериального давления. Прописываются антигипертензивные препараты, такие как лабеталол, нифедипин.
Сульфат магния назначают для предотвращения эпизодов судорог.

Прогноз

Ранняя диагностика является ключом к снижению заболеваемости и смертности. Если состояние лечить рано, большинство женщин полностью восстанавливаются.

Если Hellp синдром остается невыясненным, около 25% женщин развивают серьезные осложнения, такие как сгустки крови, отслойка плаценты, почечная недостаточность, повреждение печени.

Состояние не может быть полностью предотвращено. Однако, если женщине поставлен диагноз преэклампсии, можно принять меры предосторожности, чтобы снизить риск Hellp синдрома.

Поддерживайте здоровый образ жизни, который включает регулярные упражнения, контроль веса, соответствующий вашему росту
Соблюдайте сбалансированную диету, состоящую из свежих овощей, фруктов, белка.

К какому врачу обратиться

Если обнаружите какие-либо признаки, связанные с Hellp синдромом, обратитесь к акушеру, гинекологу.

Он всегда ассоциирован с преэклампсией?

Нет. Хотя синдром Хелп является осложнением преэклампсии, только около 10-20% случаев преэклампсии развивают его.

Что происходит при отслойке плаценты?

Плацента – это структура, отвечающая за питание развивающегося ребенка. При отслойке плаценты плацентарная подкладка отслаивается от внутренней подкладки матки до родов.

Узнать больше Синдром взрывающегося головного мозга

Как лечится преэклампсия?

В большинстве случаев преэклампсия разрешается после родов. Кортикостероиды используются при тяжелой преэклампсии для улучшения функции печени, тромбоцитов. Сульфат магния является лучшим выбором для лечения.

Как он влияет на детей?

Hellp синдром может повлиять на выживаемость ребенка после родов, так как женщины имеют преждевременные роды. Например, если ребенок рождается с весом более 1000 г, выживаемость и его здоровье такие же, как у обычного новорожденного.

Однако, если вес менее 1000 г, тогда ребенок должен будет находится под наблюдением в больнице. Для обеспечения его безопасности потребуются дополнительные тесты.

Существует ли риск его появления в будущем?

Существует 20% -ный шанс развития Хелп синдрома при будущих беременностях.

HELLP-синдром - редкий и опасный недуг, осложняющий течение беременности и являющийся следствием тяжелого гестоза с гипертензией, отеками и протеинурией. Эта акушерская патология развивается в последнем триместре беременности - в 35 и более недель. HELLP-синдром может возникнуть у рожениц, в анамнезе которых был отмечен поздний токсикоз. Акушеры уделяют особое внимание молодым матерям из этой категории и активно наблюдают за ними в течение 2-3 суток после родов.

Аббревиатура HELLP-синдром в акушерстве расшифровывается так:

Н - гемолиз,
EL - повышенный уровень ферментов печени,
LP - тромбоцитопения.

Притчард в 1954 году впервые описал HELLP-синдром, а Гудлин и его соавторы в 1978 году связали проявления патологии с гестозами беременных. Вейнштейн в 1982 году выделил синдром в отдельную нозологическую единицу.

У беременных заболевание проявляется признаками поражения внутренних органов - печени, почек и системы крови, диспепсией, болью в эпигастрии и правом подреберьи, отеками, гиперрефлексией. Высокий риск кровотечений обусловлен дисфункцией свертывающей системы крови. Организм отрицает сам факт деторождения, возникает аутоиммунный сбой. Когда компенсаторные механизмы не справляются, патология начинает стремительно прогрессировать: у женщин перестает сворачиваться кровь, раны не заживают, кровотечения не прекращаются, печень не выполняет свои функции.

HELLP-синдром – редкое заболевание, диагностируемое у 5 – 10% беременных женщин с тяжелым гестозом. Оказание неотложной медицинской помощи позволяет предотвратить развитие опасных осложнений. Своевременное обращение к врачу и адекватная терапия необходимы для спасения сразу двух жизней.

В настоящее время ХЕЛП-синдром при беременности уносит немало жизней. Смертность среди женщин с тяжелыми гестозами остается довольно высокой и составляет 75%.

Этиология

В настоящее время причины развития HELLP-синдрома остаются не известными современной медицине. Среди возможных этиопатогенетических факторов недуга выделяют следующие:

Группу повышенного риска по развитию данной патологии составляют:

Светлокожие женщины,
Беременные в возрасте 25 лет и больше,
Женщины, рожавшие более двух раз,
Беременные с многоплодием,
Больные с признаками выраженной психосоматической патологии,
Беременные с эклампсией.

Большинство ученых считают, что поздние токсикозы тяжело протекают у тех женщин, чья беременность с первых недель развивалась неблагополучно: была угроза выкидыша или имела место фетоплацентарная недостаточность.

Патогенез

Патогенетические звенья HELLP-синдрома:

Выраженный гестоз,
Выработка иммуноглобулинов к эритроцитам и тромбоцитам, связывающих посторонние белки,
Выработка иммуноглобулинов к эндотелию сосудов,
Аутоиммунное эндотелиальное воспаление,
Склеивание тромбоцитов,
Деструкция эритроцитов,
Высвобождение тромбоксана в кровоток,
Генерализованный артериолоспазм,
Отек мозга,
Судорожный синдром,
Гиповолемия со сгущением крови,
Фибринолиз,
Тромбообразование,
Появление ЦИК в капиллярах печени и эндокарда,
Поражение ткани печени и сердца.

Беременная матка давит на органы пищеварительной системы, что приводит к нарушению их функционирования. У больных возникают боли в эпигастрии, тошнота, изжога, метеоризм, рвота, отеки, гипертония. Молниеносное нарастание подобной симптоматики угрожает жизни женщины и плода. Так развивается синдром с характерным наименованием ХЕЛП.

HELLP-синдром - крайняя степень гестоза беременных, возникшая в результате неспособности организма матери обеспечить нормальное развитие плода.

Морфологические признаки HELLP-синдрома:

Гепатомегалия,
Структурные изменения паренхимы печени,
Кровоизлияния под оболочки органа,
«Светлая» печень,
Геморрагии в перипортальной ткани,
Полимеризация молекул фибриногена в фибрин и его отложение в синусоидах печени,
Крупноузловой некроз гепатоцитов.

Компоненты ХЕЛП-синдрома:

Остановить дальнейшее развитие этих процессов можно только в стационарных условиях. Для беременных они являются особенно опасными и угрожающими жизни.

Симптоматика

Основные клинические признаки ХЕЛП-синдрома нарастают постепенно или развиваются молниеносно.

К первоначальным симптомам относятся признаки астенизации организма и гипервозбуждения:

Диспепсические явления,
Боль в подреберье справа,
Отеки,
Мигрень,
Утомление,
Тяжесть в голове,
Слабость,
Миалгия и артралгия,
Моторное беспокойство.

Многие беременные не воспринимают всерьез подобные признаки и часто списывают их на общее недомогание, характерное для всех будущих мам. Если не будут приняты меры по их устранению, состояние женщины стремительно ухудшится, и появятся типичные проявления синдрома.

Характерные симптомы патологии:

Желтушность кожи,
Кровавая рвота,
Гематомы на месте инъекций,
Гематурия и олигурия,
Протеинурия,
Одышка,
Перебои в работе сердца,
Спутанность сознания,
Нарушение зрения,
Лихорадочное состояние,
Судорожные припадки,
Коматозное состояние.

Если в течение 12 часов с момента появления первых признаков синдрома специалисты не окажут женщине медицинскую помощь, разовьются опасные для жизни осложнения.

Осложнения

Осложнения патологии, которые развиваются в организме матери:

Острая легочная недостаточность,
Стойкая дисфункция почек и печени,
Геморрагический инсульт,
Разрыв печеночной гематомы,
Кровоизлияние в брюшную полость,
Преждевременная отслойка плаценты,
Судорожный синдром,
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания,
Смертельный исход.

Тяжелые последствия, возникающие у плода и новорожденного:

Задержка внутриутробного роста плода,
Удушье,
Лейкопения,
Нейтропения,
Некроз кишечника,
Внутричерепные кровоизлияния.

Диагностика

Диагностика заболевания основывается на жалобах и анамнестических данных, среди которых основные - беременность 35 недель, гестозы, возраст старше 25 лет, тяжелые психосоматические заболевания, многочисленные роды, многоплодие.

Во время осмотра пациентки специалисты выявляют гипервозбудимость, желтушность склер и кожи, гематомы, тахикардию, тахипноэ, отеки. Пальпаторно обнаруживается гепатомегалия. Физикальное обследование заключается в измерении артериального давления, проведении суточного мониторирования артериального давления, определении пульса.

Решающую роль в диагностике ХЕЛП-синдрома играют лабораторные методы исследования.

Инструментальные исследования:

УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства позволяет обнаружить субкапсульную гематому печени, перипортальные некрозы и кровоизлияния.
КТ и МРТ проводят для определения состояния печени.
Исследование глазного дна.
УЗИ плода.
Кардиотокография - метод исследования ЧСС плода и тонуса матки.
Допплерометрия плода - оценка кровотока в сосудах плода.

Лечение

Лечением ХЕЛП-синдрома беременных занимаются акушер-гинекологи, реаниматологи, гепатологи, гематологи. Основными терапевтическими целями являются: восстановление нарушенного гомеостаза и функций внутренних органов, устранение гемолиза и предотвращение тромбообразования.

Госпитализация показана всем больным с HELLP-синдромом. Немедикаментозное лечение заключается в экстренном родоразрешении на фоне проводимой интенсивной терапии. Предотвратить дальнейшее прогрессирование болезни можно единственным способом - путем прерывания беременности в максимально короткие сроки. При кесаревом сечении используют перидуральную анестезию, а в тяжелых случаях – исключительно эндотрахеальный наркоз. Если матка зрелая, то роды проходят естественным путем с обязательной эпидуральной анестезией. Успешный исход операции сопровождается уменьшением выраженности основных симптомов патологии. Постепенно возвращаются к норме данные гемограммы. Полное восстановление нормального количества тромбоцитов происходит за 7-10 дней.

Медикаментозную терапию проводят до, во время и после кесарева сечения:

Физиотерапевтические методы актуальны в послеоперационном периоде. Женщинам назначают плазмоферез, ультрафильтрацию, гемосорбцию.

При адекватном лечении состояние женщины нормализуется на 3-7 день после родоразрешения. При наличии HELLP-синдрома невозможно сохранить беременность. Своевременная диагностика и патогенетическая терапия уменьшают уровень летальности от патологии на 25%.

Профилактика

Специфической профилактики ХЕЛП-синдрома не существует. Профилактические мероприятия, позволяющие избежать развития HELLP-синдрома:

Своевременное выявление и грамотная терапия поздних гестозов,
Подготовка супружеской пары к беременности: выявление и лечение имеющихся заболеваний, борьба с вредными привычками,
Постановка беременной женщины на учет до 12 недель,
Регулярные явки на консультацию к врачу, который ведет беременность,
Правильное питание, соответствующее потребностям организма беременной,
Умеренное физическое напряжение,
Оптимальный режим труда и отдыха,
Полноценный сон,
Исключение психоэмоциональных нагрузок.

Своевременное и правильное лечение делают прогноз заболевания благоприятным: основные симптомы быстро и безвозвратно регрессируют. Рецидивы возникают крайне редко и составляют 4% среди женщин, находящихся в группе повышенного риска. Синдром требует профессионального лечения в стационаре.

HELLP-синдром - опасная и тяжелая болезнь, возникающая исключительно у беременных женщин. При этом нарушаются функции всех органов и систем, наблюдается упадок жизненных сил и энергии, значительно возрастает риск внутриутробной гибели плода и смерти матери. Предотвратить развитие этого опасного осложнения беременности поможет строгое выполнение всех врачебных рекомендаций и предписаний.

Видео: лекция по акушерству – HELP-синдром

Беременность сопровождается гормональными изменениями, повышенной нагрузкой на организм матери, токсикозом и отёками. Но в редких случаях дискомфорт женщины не ограничивается этими явлениями. Могут возникать более серьёзные заболевания или осложнения, последствия которых бывают крайне тяжёлыми. К их числу относится HELLP-синдром.

Что такое HELLP-синдром в акушерстве

HELLP-синдром чаще всего развивается на фоне тяжёлых форм гестоза (после 35 недели беременности). Поздний токсикоз (так иногда называют гестоз) характеризуется наличием белка в моче, повышенным артериальным давлением и сопровождается отёками, тошнотой, головной болью, снижением остроты зрения. При этом состоянии организм начинает вырабатывать антитела к собственным эритроцитам и тромбоцитам. Нарушение функции крови вызывает разрушение стенок сосудов, что сопровождается образованием тромбов, которые влекут за собой сбой в работе печени. Частота диагностирования HELLP-синдрома колеблется от 4 до 12% от установленных случаев гестоза.

Ряд симптомов, которые часто приводили к летальному исходу матери и (или) ребёнка, в 1954 году впервые собрал и описал как отдельный синдром Дж. А. Притчард. Аббревиатура HELLP составлена из первых букв латинских названий: H - hemolysis (гемолиз), EL - еlеvated liver enzymes (повышение активности ферментов печени), LP - lоw рlаtelet соunt (тромбоцитопения).

Причины появления HELLP-синдрома у беременных не выявлены. Но предположительно его могут спровоцировать:

употребление будущей мамой таких лекарственных препаратов, как тетрациклин или хлорамфеникол;
аномалии системы свёртываемости крови;
нарушения ферментной работы печени, которые могут быть врождёнными;
слабость иммунной системы организма.

Среди факторов риска появления HELLP-синдрома выделяют:

светлый оттенок кожи у будущей матери;
предыдущие неоднократные роды;
тяжёлые заболевания у носительницы плода;
кокаиновая наркомания;
многоплодная беременность;
возраст женщины от 25 лет и выше.

Первые признаки и диагностика

Лабораторные анализы крови позволяют диагностировать HELLP-синдром ещё до появления характерных для него клинических признаков. В таких случаях можно обнаружить, что эритроциты деформированы. Поводом для дальнейшего обследования становятся следующие симптомы:

желтушность кожных покровов и склер;
ощутимое увеличение печени при пальпации;
внезапно появившиеся кровоподтёки;
сокращение частоты дыхания и сердечного ритма;
повышенное беспокойство.

Хотя срок беременности, на котором чаще всего возникает HELLP-синдром, начинается с 35 недель, зафиксированы случаи, когда диагноз был поставлен на 24 неделе.

При подозрении на HELLP-синдром проводят:

УЗИ (ультразвуковое исследование) печени;
МРТ (магнитно-резонансная томография) печени;
ЭКГ (электрокардиограмма) сердца;
лабораторные исследования на определение количества тромбоцитов, активности ферментов крови, концентрации билирубина, мочевой кислоты и гаптоглобина в крови.

Симптомы заболевания чаще всего (69% от всех диагностированных случаев HELLP-синдрома) проявляются после родоразрешения. Они начинаются с тошноты и рвоты, вскоре неприятные ощущения в правом подреберье, беспокойная моторика, явные отёки, быстрая утомляемость, головная боль, повышение рефлексов спинного мозга и мозгового ствола.

Клиническая картина крови, характерная для HELLP-синдрома у беременных - таблица

Исследуемый показатель	Изменение показателя при HELLP-синдроме
содержание лейкоцитов в крови	в пределах нормы
активность в крови аминотрансфераз, показывающих нарушение в работе сердца и печени	повышено до 500 ед/л (при норме до 35 ед/л)
активность щелочной фосфатазы в крови	повышена в 2 раза
концентрация билирубина в крови	20 мкмоль/л и более (при норме от 8,5 до 20 мкмоль/л)
СОЭ (скорость оседания эретроцитов)	снижена
количество лимфоцитов в крови	норма или незначительное снижение
концентрация белка в крови	снижена
количество тромбоцитов в крови	тромбоцитопения (снижение количества тромбоцитов до 140.000/мкл и ниже при норме 150.000–400.000 мкл)
характер эритроцитов в крови	изменённые эритроциты с клетками Барра, полихромазия (нарушение окраски эритроцитов)
количество эритроцитов в крови	гемолитическая анемия (ускоренный распад эритроцитов)
протромбиновое время (показатель времени свёртываемости, вызванный внешними факторами)	увеличено
концентрация глюкозы в крови	снижена
факторы свёртывания крови	коагулопатия потребления(белки, контролирующие процесс свёртываемости крови, становятся более активными)
концентрация азотистых веществ в крови (креатинин, мочевина)	повышена
содержание гаптоглобина в крови (белок плазмы крови, образующийся в печени)	снижено

Что может ожидать маму и ребёнка

Точных прогнозов последствий HELLP-синдрома дать невозможно. Известно, что при благоприятном варианте развития событий признаки осложнения у матери проходят самостоятельно в период от трёх до семи суток. В случаях, когда уровень тромбоцитов в крови чрезмерно понижен, роженице назначается корригирующая терапия, направленная на восстановление водного и электролитного баланса. После неё показатели приходят в норму примерно на одиннадцатые сутки.

Вероятность повторного возникновения HELLP-синдрома при последующих беременностях составляет примерно 4%.

Данные о смертельном исходе при HELLP-синдроме варьируются от 24 до 75%. В большинстве случаев (81%) роды наступают преждевременно: это может быть физиологическим явлением или медицинским прерыванием беременности с целью снизить риск необратимых осложнений для матери. Внутриутробная гибель плода по исследованиям, проведённым в 1993 году, случается в 10% случаев. Такую же вероятность имеет гибель ребёнка в течение семи дней после рождения.

У выживших детей, мать которых страдала HELLP-синдромом, кроме соматических патологий наблюдаются определённые отклонения:

нарушение свёртываемости крови - у 36%;
нестабильность сердечно-сосудистой системы - у 51%;
ДВС синдром (диссеминированное внутрисосудистое свёртывание) - у 11%.

Акушерская тактика в случае диагностирования HELLP-синдрома

Частым медицинским решением при установленном HELLP-синдроме является экстренное родоразрешение. На позднем сроке беременности вероятность рождения живого ребёнка достаточно велика.

После предварительных процедур (очищение крови от токсинов и антител, переливание плазмы, вливание тромбоцитарной массы) проводится кесарево сечение. В качестве дальнейшего лечения назначается гормональная терапия (глюкокортикостероиды) и препараты, которые призваны улучшить состояние клеток печени, повреждённой в результате гестоза. Для того чтобы снизить активность ферментов, расщепляющих белок, назначают ингибиторы протеаз, а также иммунодепрессанты с целью угнетения иммунной системы. Пребывание в стационаре необходимо до того времени, пока полностью не исчезнут клинические и лабораторные признаки HELLP-синдрома (пик разрушения эритроцитов нередко наступает в течение 48 часов после родов).

Показания для экстренного родоразрешения на любом сроке:

прогрессирующая тромбоцитопения;
признаки резкого ухудшения клинического течения гестоза;
нарушения сознания и грубая неврологическая симптоматика;
прогрессирующее снижение функций печени и почек;
дистресс (внутриутробная гипоксия) плода.

К последствиям, повышающим вероятность летального исхода матери, относятся:

ДВС синдром и вызванное им маточное кровотечение;
острая печёночная и почечная недостаточность;
кровоизлияние в мозг;
плевральный выпот (скопление жидкости в области лёгких);
субкапсулярная гематома в печени, которая влечёт за собой последующий разрыв органа;
отслойка сетчатки.

Осложнение беременности - видео

Благополучный исход родов при HELLP-синдроме зависит от своевременной постановки диагноза и адекватного лечения. К сожалению, причины его возникновения неизвестны. Поэтому при появлении признаков симптоматики этого заболевания нужно немедленно обратиться к врачу.

КАТЕГОРИИ