Что такое порог легких. Что такое болевой порог? Клиническая картина заболевания

Стадия рака является мерой измерения степени распространения опухоли в организме. При определении стадии рака легкого учитывается размер опухоли и ее прорастание в окружающие ткани, а также наличие или отсутствие метастазов в лимфатических узлах или других органах.

Сколько стадий рака легких существует? Выделяют 4 стадии рака легких:

Первая стадия рака легких

Первую стадии рака легкого подразделяют на а и b в зависимости от размера опухолевого узла:

- При раке легких 1a стадии , размер опухолевого узла не превышает в диаметре 3-х см.
- При раке легких 1b стадии , размер опухолевого узла в диаметре может достигать 5-ти см.

Первая стадия рака легкого является самой благоприятной стадией. Если рак легкого обнаружен на первой стадии , шанс полного выздоровления пациента составляет более 80%.

На ранней стадии рака легких опухоль имеет минимальные размеры. Именно из-за этого на первой стадии рака легких могут полностью отсутствовать симптомы заболевания. Также, при первой стадии рака легких метастазы в лимфатических узлах и других органах отсутствуют.

Если вы попадаете в группу риска, и в вашей семье уже были случаи заболеваний раком легкого, следует исключить факторы риска развития рака легких и проходить ежегодные обследования, включающие в себя рентгенографию грудной клетки и контрольные анализы крови.

Вторая стадия рака легких

На второй стадии рака легких , опухолевый узел достигает размеров более пяти сантиметров в диаметре. Также, на второй стадии рака легких начинают появляться первые симптомы заболевания: кашель с мокротой, дискомфорт в груди, повышение температуры тела. Часто пациенты жалуются на нехватку воздуха, могут начать терять вес.

Вторая стадия рака легкого подразделяется на несколько видов:

- 2a стадия рака легких предполагает наличие опухолевого узла размером около 5-ти см.
- 2b стадия рака легких предполагает наличие опухолевого узла размером около 7 см, но при этом опухоль еще не затрагивает лимфатические узлы. Возможно прорастание опухоли в ткани возле легкого.

Вторая стадия рака легких предполагает меньший процент выживаемости по сравнению с первой: это около трети от всех пациентов. Грамотное лечение позволяет продлить жизнь больного до 5-8 лет. Мелкоклеточный рак легкого второй стадии резко снижает шансы на благоприятный исход лечения: доля выживаемости в этом случае составляет только 18%.

На второй стадии рака легких так же, как и на первой, метастазирование в отдаленные лимфатические узлы и отдаленные органы еще не произошло.

Третья стадия рака легких

На третьей стадии рака легких появляются максимально выраженные симптомы заболевания: боли в области груди, надрывный кашель, откашливание мокроты с кровью.

Чтобы облегчить состояние больного, на третьей стадии рака легкого назначается симптоматическая терапия , различные противокашлевые средства.

Третья стадия рака легких подразделяется на два варианта:
- 3a стадия рака легкого характеризуется наличием опухолевого узла размером более 7 см. Рак уже поразил лимфоузлы возле легкого, в котором находится опухоль. Кроме того, на третьей стадии рака легкого опухоль может прорастать в ближайшие к легкому органы: грудная клетка, плевра, трахея, кровеносные сосуды, располагающиеся возле сердечной мышцы.

- 3b стадия рака легкого предполагает наличие новообразования размером более 7 см в диаметре, которое затрагивает не только лимфатические узлы, но и стенки легкого. Иногда метастазы могут достигнуть сердечной мышцы, что может приводить к развитию перикардита.

Процент выживаемости на третьей стадии рака легких небольшой. Лишь 20% от всего числа пациентов проживают более 5 лет. На третьей стадии рака легких излечение практически невозможно, и все лечебные действия направлены на продление жизни пациента.

Четвертая стадия рака легких

Четвертая стадия рака легких является самой поздней стадией заболевания

При раке легких 4 стадии появляются максимально выраженные симптомы заболевания. Появляется значительная одышка, сильные боли в груди, кашель, температура тела повышается до 38 градусов. При 4 стадии рака легкого больной может значительно похудеть за короткое время.

4 стадия рака легких означает, что опухоль уже не подлежит хирургическому лечению и в большинстве случаев назначается химиотерапия , либо иммунотерапия и таргетная терапия . Эти методы лечения при четвертой стадии рака легких обеспечивают воздействие на все опухолевые очаги, рассеянные по организму.

На четвертой стадии рака легкого , опухолевый узел имеет размеры более 7 сантиметров, и он поражает близлежащие к легкому органы.

Четвертая стадия рака легких характеризуется поражением лимфатических узлов и наличием метастазов в отдаленные органы (печень, надпочечник), а также метастазами во второе легкое.

При четвертой стадии рака легкого прогноз, к сожалению, неблагоприятный. Только около 5 % всех пациентов с четвертой стадией рака легких переживают 5-летний порог выживаемости.

Болезни лёгких развиваются на фоне проникновения в организм патогенных микробов, часто причиной является курение и алкоголизм, плохая экология, вредные условия производства. Большинство заболеваний имеют выраженную клиническую картину, требует незамедлительного лечения, в противном случае в тканях начинают происходить необратимые процессы, что чревато тяжёлыми осложнениями, летальным исходом.

Болезни лёгких требуют незамедлительного лечения

Классификация и список заболеваний лёгких

Болезни лёгких классифицируют в зависимости от локализации воспалительного, разрушительного процесса – патологи могут затрагивать сосуды, ткани, распространятся на все органы дыхания. Рестриктивными называют заболевания, при которых человеку сложно сделать полноценный вдох, обструктивными – полноценный выдох.

По степени поражения лёгочные болезни бывают локальными и диффузными, все заболевания органов дыхания имеют острую и хроническую форму, пульмонологические патологии делят на врождённые и приобретённые.

Общие признаки бронхолёгочных заболеваний:

Одышка возникает не только во время физических нагрузок, но и в состоянии покоя, на фоне стресса, подобный симптом возникает и при сердечных заболеваниях.
Кашель – основной симптом патологий дыхательных путей, может быть сухим или влажным, лающим, приступообразным, в мокроте часто присутствует много слизи, вкрапления гноя иди крови.
Ощущение тяжести в грудной клетке, боль при вдохе или выдохе.
Свисты, хрипы при дыхании.
Повышение температуры, слабость, общее недомогание, снижение аппетита.

Большая часть проблем, связанных с органами дыхания, являются комбинированными заболеваниями, происходит поражение сразу нескольких отделов органов дыхания, что значительно затрудняет диагностику и лечение.

Чувство тяжести в грудной клетке говорит о болезни легких

Патологии, которые оказывают влияние на дыхательные пути

Эти заболевания имеют выраженную клиническую картину, тяжело поддаются лечению.

ХОБЛ

Хроническая обструктивная болезнь лёгких – прогрессирующее заболевание, при котором происходят структурные изменения в сосудах и тканях органа. Чаще всего диагностируют у мужчин после 40 лет, заядлых курильщиков, патология может стать причиной инвалидности или летального исхода. Код по МКБ-10 – J44.

Здоровые легки и легкие с ХОБЛ

Симптомы:

хронический влажный кашель с большим количеством мокроты;
сильная отдышка;
при выдохе уменьшается объём воздуха;
на поздних стадиях развивается лёгочное сердце, острая дыхательная недостаточность.

Причины развития ХОБЛ – курение, ОРВИ, патологии бронхов, вредные условия производства, загрязнённый воздух, генетический фактор.

Относится к разновидностям ХОБЛ, часто развивается у женщин на фоне гормонального дисбаланса. Код по МКБ-10– J43.9.

Эмфизема чаще всего развивается у женщин

Симптомы:

цианоз – ногтевые пластины, кончик носа и мочки ушей приобретают синий оттенок;
одышка с затруднённым выдохом;
заметное напряжение мышц диафрагмы при вдохе;
набухание вен на шее;
снижение веса;
боль в области правого подреберья, которая возникает при увеличении печени.

Особенность – во время кашля лицо человека становится розовым, во время приступа выделяется незначительное количество слизи. По мере развития заболевания меняется внешний вид пациента – шея становится короче, сильно выпирают надключичные ямки, грудная клетка округляется, живот обвисает.

Асфиксия

Патология возникает на фоне повреждения органов дыхания, травм грудной клетки, сопровождается нарастающим удушьем. Код по МКБ-10 – T71.

Симптомы:

на начальном этапе – учащённое поверхностное дыхание, повышение артериальных показателей, сердцебиение, паника, головокружение;
затем частота дыхания уменьшается, выдох становится глубоким, давление снижается;
постепенно артериальные показатели снижаются до критических отметок, дыхание слабое, часто пропадает, человек теряет сознание, может впасть в кому, развивается отёк лёгких и мозга.

Спровоцировать приступ удушья может скопление в дыхательных путях крови, мокроты, рвотных масс, удушение, приступ аллергии или астмы, ожог гортани.

Средняя продолжительность приступа асфиксии – 3–7 минут, после чего наступает летальный исход.

Вирусное, грибковое, бактериальное заболевание, часто переходит в хроническую форму, особенно у детей, беременных, людей преклонного возраста. Код по МКБ-10 – J20.

Симптомы:

непродуктивный кашель – появляется на начальном этапе развития заболевания;
влажный кашель – признак второй стадии развития болезни, слизь прозрачная или жёлто-зелёного цвета;
повышение температуры до 38 и более градусов;
повышенное потоотделение, слабость;
одышка, хрипы.

Бронхит часто переходит в хроническую форму

Спровоцировать развитие заболевания способно:

вдыхание грязного, холодного, влажного воздуха;
грипп;
кокки;
курение;
авитаминоз;
переохлаждение.

Редкое системное заболевание, которое поражает различные органы, часто затрагивает лёгкие и бронхи, диагностируют у людей до 40 лет, чаще у женщин. Характеризуется скоплением воспалительных клеток, которые называются гранулёмами. Код по МКБ-10 – D86.

При саркоидозе происходит скопление воспалительных клеток

Симптомы:

сильная усталость сразу после пробуждения, вялость;
снижение аппетита, резкое похудение;
повышение температуры до субфебрильных отметок;
непродуктивный кашель;
боль в мышцах и суставах;
одышка.

Точные причины развития болезни пока не выявлены, многие врачи считают, что гранулёмы образуются пол воздействием гельминтов, бактерий, цветочной пыльцы, грибков.

Болезни, при которых происходит поражение альвеол

Альвеолы – небольшие пузырьки в лёгких, которые отвечают за газообмен в организме.

Воспаление лёгких – одна из наиболее распространённых патологий органов дыхания, часто развивается как осложнение гриппа, бронхита. Код по МКБ-10 – J12–J18.

Пневмония — наиболее распространенное заболевание легких

Симптомы патологии зависят от её вида, но существуют общие признаки, которые возникают на начальном этапе развития болезни:

повышение температуры, озноб, лихорадочные состояния, насморк;
сильный кашель – на начальном этапе сухой и навязчивый, затем становится влажным, выделяется мокрота зелёно-жёлтого цвета с примесями гноя;
одышка;
слабость;
боль в груди при глубоком вдохе;
цефалгия.

Причин развития инфекционной пневмонии много – спровоцировать развитие заболевание могут грамположительные и грамотрицательные бактерии, микоплазма, вирусы, грибки рода кандида. Неинфекционная форма болезни развивается при вдыхании отравляющих веществ, ожогах дыхательных путей, ударах и ушибах грудной клетки, на фоне лучевой терапии и аллергии.

Туберкулёз

Смертельное заболевание, при котором полностью разрушаются ткани лёгкого, открытая форма передаётся воздушно-капельным путём, заразиться можно и при употреблении сырого молока, возбудитель болезни – туберкулёзная палочка. Код по МКБ-10 – A15–A19.

Туберкулёз это очень опасное заболевание

Признаки:

кашель с мокротой, который продолжается более трёх недель;
наличие крови в слизи;
длительное повышение температуры до субфебрильных отметок;
боль в груди;
потливость по ночам;
слабость, снижение веса.

Туберкулёз часто диагностируют у людей с ослабленным иммунитетом, спровоцировать развитие болезни может дефицит белковой пищи, сахарный диабет, беременность, злоупотребление алкоголем.

Заболевание развивается при проникновении в лёгкие интерстициальной жидкости из кровеносных сосудов, сопровождается воспалением и отёчностью гортани. Код по МКБ-10 – J81.

При отеке в легких скапливается жидкость

Причины скопления жидкость в лёгких:

острая сердечная недостаточность;
беременность;
цирроз;
голодание;
инфекционные заболевания;
интенсивные физические нагрузки, подъём на большую высоту;
аллергия;
травмы грудины, наличие инородного тела в лёгких;
спровоцировать отёк может быстрое введение большого количества физраствора, заменителей крови.

На начальном этапе появляется одышка, сухой кашель, повышенное потоотделение, учащается сердечный ритм. При прогрессировании заболевания при кашле начинает выделяться пенистая мокрота розового цвета, дыхание становится хрипящим, набухают вены на шее, конечности становятся холодными, человек страдает от удушья, теряет сознание.

Острый респираторный синдром – редкое, но очень опасное заболевание, практически не поддаётся лечению, человека подключают к аппарату искусственной вентиляции лёгких.

Карцинома – сложное заболевание, на последних стадиях развития считается неизлечимым. Основная опасность болезни – на ранних этапах развития протекает бессимптомно, поэтому люди обращаются к врачу уже с запущенными формами рака, когда наблюдается полное или частичное усыхание лёгкого, разложение тканей. Код по МКБ-10 – C33–C34.

Рак лёгких часто протекает без симптомов

Симптомы:

кашель – в мокроте присутствуют сгустки крови, гной, слизь;
одышка;
боль в груди;
расширение вен в верхней части грудной клетки, яремной вены;
отёчность лица, шеи, ног;
цианоз;
частые приступы аритмии;
резкое снижение веса;
усталость;
необъяснимое повышение температуры.

Основная причина развития рака – активное и пассивное курение, работа на вредных производствах.

Заболевания, которые влияют на плевру и грудную клетку

Плевра – внешняя оболочка лёгких, похожа на небольшой мешочек, некоторые серьёзные заболевания развиваются при её повреждении, часто органа просто сворачивается, человек не может дышать.

Воспалительный процесс возникает на фоне травм или проникновения в органы дыхания патогенных микроорганизмов. Заболевание сопровождается одышкой, болью в грудной области, сухим кашлем средней интенсивности. Код по МКБ-10 – R09.1, J90.

При плеврите легкие поражаются вредными микроорганизмами

Факторами риска для развития плеврита является диабет, алкоголизм, ревматоидный артрит, хронические болезни органов пищеварительной системы, в частности, загиб толстой кишки.

У людей, которые долгое время работают на химических предприятиях, в шахтах часто развивается профессиональное заболевание лёгких – силикоз. Болезнь прогрессирует медленно, на последних стадиях наблюдается сильное повышение температуры, непрекращающийся кашель, проблемы с дыханием.

В плевральную область проникает воздух, что может стать причиной коллапса, требуется незамедлительная врачебная помощь. Код по МКБ-10 – J93.

Пневмоторакс требует быстрого вмешательства

Симптомы:

частое поверхностное дыхание;
холодный липкий пот;
приступы непродуктивного кашля;
кожа приобретает синий оттенок;
ритм сердца учащается, давление снижается;
страх смерти.

Спонтанный пневмоторакс диагностируют у высоких мужчин, курильщиков, при резком перепаде давления. Вторичная форма заболевания развивается при длительных болезнях органов дыхания, раке, на фоне травм соединительной ткани лёгких, ревматоидного артрита, склеродермии.

Лёгочная гипертензия – специфический синдром обструктивного бронхита, фиброза, развивается чаще у людей преклонного возраста, характеризуется повышением давления в сосудах, которые питают органы дыхания.

Гнойные заболевания

Инфекции поражают значительную часть лёгких, что становится причиной развития тяжёлых осложнений.

Воспалительный процесс, при котором в лёгких образуется полость с гнойным содержимым, заболевание тяжело подаётся диагностированию. Код по МКБ-10 – J85.

Абсцесс — гнойное образование в легких

Причины:

недостаточная гигиена ротовой полости;
алкогольная, наркотическая зависимость;
эпилепсия;
пневмония, хронический бронхит, синусит, ангина, карцинома;
рефлюксная болезнь;
длительный приём гормональных и противоопухолевых препаратов;
диабет, сердечно-сосудистые патологии;
ранения грудной клетки.

При острой форме абсцесса клиническая картина проявляется ярко – интенсивная боль в груди, чаще всего с одной стороны, затяжные приступы влажного кашля, в мокроте присутствует кровь и слизь. При переходе болезни в хроническую стадию наступает истощение, слабость, хроническая усталость.

Смертельное заболевание – на фоне гнилостного процесса происходит распад лёгочной ткани, процесс быстро распространяется по всему организму, патологию чаще диагностируют у мужчин. Код по МКБ-10 – J85.

Гангрена лёгкого — разложение легочной ткани

Симптомы:

болезнь развивается быстро, наблюдается стремительное ухудшение самочувствия;
боль в грудине при глубоком вдохе;
резкое повышение температуры до критических отметок;
сильный кашель с большим количеством пенистой мокроты – выделения имеют зловонный запах, в них присутствуют коричневые прожилки крови и гноя;
удушье;
повышенное потоотделение;
учащение сердечного ритма;
кожа становится бледной.

Единственная причина развития гангрены – поражение лёгочной ткани различными патогенными микроорганизмами.

Наследственные заболевания

Болезни дыхательной системы часто передаются по наследству, диагностируют их у детей сразу после рождения, или в течение первых трёх лет жизни.

Перечень наследственных болезней:

Бронхиальная астма – развивается на фоне неврологических патологий, аллергии. Сопровождается частыми сильными приступами, при которых невозможно полноценно вдохнуть, одышкой.
Муковисцидоз – болезнь сопровождается чрезмерным скоплением слизи в лёгких, поражает железы эндокринной системы, негативно влияет работу многих внутренних органов. На его фоне развивается бронхоэктатическая болезнь, для которой характерен постоянный кашель с выделением густой гнойной мокроты, одышка и хрипы.
Первичная дискинезия – врождённый гнойный бронхит.

Многие пороки развития лёгких можно увидеть во время УЗИ при беременности, провести внутриутробное лечение.

Бронхиальная астма передается по наследству

К какому врачу обратиться?

При появлении симптомов лёгочного заболевания необходимо посетить терапевта или педиатра. После прослушивания, предварительной диагностики врач даст направление к пульмонологу. В некоторых случаях может потребоваться консультация онколога, хирурга.

Первичный диагноз врач может поставить после внешнего осмотра, в ходе которого проводят пальпацию, перкуссию, прослушивают звуки органов дыхания при помощи стетоскопа. Чтобы распознать истинную причину развития болезни, необходимо провести лабораторные и инструментальные исследования.

Основные методы диагностики:

общий анализ крови и мочи;
исследование мокроты на предмет выявления скрытых примесей, патогенных микроорганизмов;
иммунологическое исследование;
ЭКГ – позволяет определить, как лёгочное заболевание влияет на работу сердца;
бронхоскопия;
рентген органов грудной клетки;
флюорография;
КТ, МРТ – позволяет увидеть изменения в структуре тканей;
спирометрия – при помощи специального аппарата замеряют объём вдыхаемого и выдыхаемого воздуха, скорость вдоха;
зондирование – метод необходим для изучения дыхательной механики;
хирургические способы – торакотомия, торакоскопия.

Рентген грудной клетки помогает увидеть состояние легких

Все лёгочные болезни требуют серьёзной медикаментозной терапии, часто лечение проходит в условиях стационара. Незамедлительно следует обратиться к врачу, если в мокроте присутствуют вкрапления или сгустки крови.

Лечение болезней лёгких

На основании полученных результатов диагностики специалист составляет схему лечения, но в любом случае в терапии используют комплексный подход, который направлен на устранение причин и симптомов заболевания. Чаще всего врачи назначают лекарства в виде таблеток, суспензий и сиропов, тяжёлым пациентам препараты вводят инъекционным методом.

Группы лекарственных препаратов:

антибиотики пенициллиновой, макролидной, цефалоспориновой группы – Цефотаксим, Азитромицин, Ампициллин;
противовирусные препараты – Ремантадин, Изопринозин;
противогрибковые средства – Низорал, Амфоглюкамин;
противовоспалительные средства – Индометацин, Кеторолак;
лекарства для устранения сухого кашля – Глаувент;
муколитики – Глицирам, Бронхолитин, для лечения детских заболеваний наиболее эффективным считается Карбоцистеин;
бронхорасширяющие препараты для устранения спазма бронхов – Эуфиллин, Сальбутамол;
противоастматические препараты – Атма, Солутан;
– Ибупрофен, Парацетамол.

Атма — средство для борьбы с астмой

Дополнительно назначают витаминные комплексы, иммуностимуляторы, физиотерапию, средства народной медицины. При сложных и запущенных формах заболевания требуется оперативное вмешательство.

Чтобы ускорить процесс выздоровления, необходимо включить в рацион продукты с высоким содержанием аскорбиновой кислоты, витамина E, B1, B2.

Возможные осложнения

Без надлежащего лечения патологии органов дыхания переходят в хроническую форму, что чревато постоянными рецидивами при малейшем переохлаждении.

Чем опасны болезни лёгких:

асфиксия;
на фоне сужения просвета дыхательных путей развивается гипоксия, все внутренние органы страдают от недостатка кислорода, что негативно сказывается на их работе;
острый приступ астмы может закончиться летальным исходом;
развиваются серьёзные сердечные заболевания.

Острый приступ астмы смертельно опасен

Пневмония занимает второе место среди болезней, которые заканчиваются летальным исходом – это происходит из-за того, что большинство людей игнорируют симптомы заболевания. На начальном этапе болезнь можно легко вылечить за 2–3 недели.

Профилактика лёгочных болезней

Чтобы снизить риск развития заболеваний органов дыхания и их осложнений, необходимо укреплять иммунную систему, вести здоровый образ жизни, при появлении первых тревожных признаков следует обратиться к специалисту.

Как избежать проблем с лёгкими и бронхами:

отказаться от пагубных пристрастий;
избегать переохлаждения;
больше времени проводить на свежем воздухе;
поддерживать оптимальные показатели температуры и влажности в помещении, регулярно делать влажную уборку;
заниматься спортом, принимать контрастный душ, высыпаться, избегать стрессов;
употреблять здоровую и полезную пищу, соблюдать питьевой режим;
каждый год проходить обследование, делать рентген лёгких или флюорографию.

Прогулки на свежем воздухе полезны для здоровья

Благотворно влияет на органы дыхание морской и хвойный воздух, поэтому ежегодно необходимо отдыхать в лесу или на побережье моря. В период эпидемий простуд принимать противовирусные препараты для профилактики, избегать людных мест, ограничить контакты с больными людьми.

Заболевания лёгких могут стать причиной летального исхода, своевременная диагностика, регулярный профилактический осмотр помогут избежать болезни, или начать лечение на начальном этапе развития патологии.

Охватывает спектр кистозных и аденоматозных образований в долях, являющихся гамартомами с кистозной структурой.

Исключить сопутствующие органные пороки (до 20 %): почки, тонкая кишка, диафрагмальная грыжа, гидроцефалия, аномалии скелета.

Пренаталъная диагностика: многоводие (компрессия пищевода или прямое сообщение кисты с дыхательными путями) или водянка (сердечная недостаточность вследствие нарушения венозного возврата).

Диагностика: рентген грудной клетки - видны множественные дискретные пузыри, часто с уровнями жидкости, в пределах одной доли.

Первая помощь: консультация хирурга, планирование операции. При пренатально установленном диагнозе - как можно раньше.

Опасайтесь легочной гипертензии здорового легкого.

Врожденная лобарная эмфизема

Врожденная лобарная эмфизема: почти всегда неотложное состояние с перераздутием одной доли легкого (без эмфизематозной деструкции легочной ткани).

Причины: пороки развития хрящей, бронхиального дерева, стенозы или наружная компрессия (аномалия сосуда или опухоль), полиальвеолярная доля.

Внимание: всегда исключайте слизистую (мекониальную) пробку в качестве причины (бронхоскопия).

Осложнения/проблемы: смещение, сдавление и избыточный кровоток в здоровой легочной ткани.

Первая помощь: наблюдение → операция. Неотложная операция (лобэктомия) требуется редко.

Секвестрация легкого

Секвестрация легкого: кистозная или однородная область, в большинстве случаев в нижних долях, чаще слева. Это нефункциональная ткань, не связанная с бронхиальной системой. Кровоснабжается чаше всего из аорты. Венозный отток может осуществляться в системные или легочные вены. Развиваются из добавочного зачатка легких из передней кишки. Чем раньше формируется порок, тем чаше легкое и секвестр имеют общую плевру.

Повышена вероятность сопутствующих пороков.

Осложнения: увеличенный лево-правый шунт и вследствие этого сердечная недостаточность (> 80 % анастомозов - с сосудами пищевода или дна желудка).

Пренаталъная диагностика: УЗИ.

Диагностика, после рождения рентген, при необходимости КТ, ангиография (МРТ-ангиография) и сцкнтиграфия с метилендифосфонатом (накопление в секвестре).

Лечение: метод выбора - операция даже при отсутствии клиники вследствие риска инфекции. До операции - лечение соответственно клинической картине.

Агенезия и аплазия легких

Двусторонняя агенезия - крайне редкий порок, несовместимый с жизнью. Иногда отсутствует и трахея. Бронхиальные артерии и вены обычно отсутствуют. Может сочетаться с пороками пищевода, лица и аспленией. Односторонний процесс встречается значительно чаще, у 50-60% больных наблюдаются другие ВПР: сердца, мочеполовой системы, позвонков и ребер, диафрагмальная грыжа и др. Единственное легкое компенсаторно увеличено. В нем нередко обнаруживают бронхоэктазы.

Гипоплазия легких (маленькое легкое)

Гипоплазия легких встречается в 10% детских аутопсий и в 85% случаев сочетается с другими ВПР. Клинически характеризуется развитием СДР, выраженность которого зависит от степени гипоплазии. Врожденная гипоплазия легких может быть первичной, или идиопатической, и вторичной (значительно чаще), одно- и двусторонней. Первичная гипоплазия легких обусловлена генетическими факторами. Она описана при трисомиях 13, 18 и 21, некоторых генетических синдромах, у близнецов, известны семейные случаи.

Причины вторичной гипоплазии:

аномалии сосудов, снабжающих легкое (стеноз легочной артерии, тетрада Фалло и др.);
маловодие;
сдавление легких внутригрудными массами (врожденная диафрагмальная грыжа, врожденная водянка плода);
сдавление легких при деформациях грудной клетки (асфиктическая торакальная дистрофия, тяжелый сколиоз);
недостаток респираторных движений в матке вследствие нейромышечных болезней.

Диагноз идиопатической гипоплазии легких ставится при отсутствии всех перечисленных выше причин. Патологическая анатомия обеих форм гипоплазии однотипна. Макроскопически: оба легких могут быть равномерно уменьшены, или имеется выраженная асимметрия (например, при диафрагмальной грыже). В случаях, когда гипоплазия является непосредственной причиной смерти, масса легких уменьшена более чем на 40% и часто составляет всего 20-30% от нормальнй массы для данного гестационного возраста. В норме у доношенных плодов и новорожденных масса легких -50 г. Большее значение для определения гипоплазии имеет показатель относительной массы легкого, т.е. отношение массы легкого к массе плода. В норме у плодов и новорожденных 28 недель беременности и старше этот показатель равен 0,012, у недоношенных младенцев сроком до 28 недель - 0,015 (интерпретируя показатель относительной массы легкого, необходимо учитывать, что при наличии патологических процессов в легких, таких, как пневмония, БГМ, аспирационные синдромы и др., относительная масса будет выше). В зависимости от микроскопической картины различают две главные формы гипоплазии легких. При первой - легкие маленькие, но по степени зрелости соответствуют гестационному возрасту, хотя количество альвеол уменьшено, при второй - наблюдается выраженная незрелость легочной ткани. Эта форма сочетается с маловодием. При специальной окраске обнаруживается отсутствие эластической ткани в междолевых перегородках. Иммуногистохимически определяется значительное уменьшение количества коллагена IV типа. Морфометрические исследования показывают, что независимо от причины в гипоплазированном легком уменьшен альвеолярный радиальный счет. Альвеолярный радиальный счет легко определяется на гистологических препаратах по количеству альвеолярных перегородок, расположенных на прямой линии, проведенной перпендикулярно от терминальной бронхиолы к плевре или лобулярной перегородке. У доношенных младенцев в норме радиальный альвеолярный счет равен 4,1-5,3. Другой метод определения гипоплазии - измерение количества легочной ДНК как показателя тотальной клеточной популяции легких.

Гиперплазия легких

Чаще является вторичным пороком. Увеличение легкого наблюдается при кистозно-аденоматозном пороке легкого, врожденной эмфиземе, как компенсаторный процесс при односторонней агенезии или гипоплазии. Истинная гиперплазия - всегда двусторонний процесс, обусловленный обструкцией в верхнем дыхательном тракте. Гиперплазия легкого в сочетании с атрезией гортани наблюдается при аутосомно-рецессивном синдроме Фразера, характеризующимся криптофтальмом, аномалиями ушей, почек, синдактилией и крипторхизмом. Макроскопически: при выраженном увеличении легких диафрагма смещена вниз, легкие с отпечатками ребер, относительная масса увеличена. Микроскопически: более зрелая легочная ткань с увеличением альвеолярной поверхности по сравнению с массой новорожденного и сроком беременности. Гиперплазия легкого при атрезии гортани обусловлена отсутствием оттока жидкости из легких в полость амниона вследствие обструкции.

Добавочное легкое (трахеальное добавочное легкое)

Этот крайне редкий порок обусловлен нарушением деления первичных бронхиальных почек. Необходимо дифференцировать с легочным секвестром и с «трахеальным бронхом».

Подковообразное легкое

Относится к редким порокам, при которых легкие частично соединяются своими основаниями позади сердца и впереди пищевода. При отсутствии других пороков протекает бессимптомно, но он описан в сочетании с различными сосудистыми аномалиями легких и другими пороками, такими, как гипоплазия правого или левого легкого и scimitar-синдром.

Эктопия легочной ткани

Может быть эктопия легочной ткани в шею, брюшную полость и грудную стенку, часто сочетается со скелетными аномалиями и диафрагмальной грыжей. Иногда эктопированная легочная ткань в брюшной полости обозначается как экстралобарная секвестрация. Эктопия на шею наблюдается при инионцефалии, аномалии Клиппель -Фейла и синдроме кошачьего крика. Причины эктопии легких не известны.

Гетеротопии в легких

Описаны гетеротопии в виде островков ткани надпочечников, поджелудочной железы, щитовидной железы (без С-клеток), печени, поперечнополосатых мышц, которые также обнаруживаются в легочных секвестрах и гипоплазированном легком. Значение их невелико, поскольку такие гетеротопии наблюдаются лишь у детей с другими тяжелыми пороками, главным образом сердца. При анэнцефалии с током крови или при заглатывании в легкое могут попадать очажки глиальной ткани. В результате родовой травмы в сосудах могут наблюдаться эмболы из ткани мозжечка, которые иногда ошибочно принимают за гамартомы или гетеротопическую ткань.

Кистозная болезнь легких

Существующая классификация кистозной болезни легких далека до идеальной. В настоящее время различают врожденные и приобретенные кисты. Приобретенные кисты у грудных детей могут быть следствием инфекции, сдавления бронха увеличенной легочной артерией, наличия инородного тела в бронхе, гипоплазии бронха. В данном разделе мы их не рассматриваем. К врожденным кистам относятся: бронхогенные кисты, легочная секвестрация, кистозно-аденоматозный порок легких, полиальвеолярная доля, врожденная лобарная эмфизема, лимфангиоматозные кисты и энтерогенные кисты.

Врожденные кисты легкого.

Редкий порок

Кисты единичные или множественные, всегда связаны с бронхиальным деревом (постнатально часто заполнены жидкостью), ограничиваются одной долей.

Дифференциальный диагноз: пневмоторакс.

Лечение: операция - метод выбора. При напряженных кистах в качестве неотложной меры их можно пунктировать. Увеличение размера и напряженности может наступить очень быстро.

Бронхогенные кисты - это врожденные кистозные образования. обусловленные нарушением развития первичной кишки. Они обычно локализуются в средостении вблизи киля трахеи (51%), но могут находиться в правой паратрахеальной области, вдоль пищевода, в воротах легкого или в различных других местах. Бронхогенные кисты редко соединяются с трахеобронхиальным деревом или располагаются в ткани легкого. У новорожденных они протекают бессимптомно или могут быть причиной СДР. Макроскопически: округлая киста с гладкой или шероховатой внутренней поверхностью, диаметром 1-4 см, прикрепленная к трахеобронхиальному дереву, но не связанная с ним. Содержимое - прозрачная серозная жидкость, в случаях инфицирования - мутная или кровянистая. Микроскопически: киста выстлана мерцательным кубическим или цилиндрическим эпителием, иногда наблюдается плоскоклеточная метаплазия. Стенка состоит из небольшого количества соединительной ткани, гладких мышц, очажков хряща и редко - бронхиальных желез. Бронхогенные кисты сочетаются с легочной секвестрацией, добавочной долей легкого, описаны при синдроме Дауна.

Экстралобарная секвестрация диагностируется у младенцев в возрасте до 1 месяца. Соотношение мальчики: девочки-4: 1. Макроскопически: изолированный участок легкого с собственной плеврой, нередко кистозно измененный. Располагается в любом месте - от шеи до диафрагмы, чаще позади левой нижней доли, при этом нередко выявляется дефект диафрагмы. Может располагаться в толще диафрагмы или перикарда. Около 15% экстралобарных секвестров локализуются в брюшной полости, иногда соединяются с пищеводом или желудком. Микроскопически: среди очажков нормально сформированных альвеол расположены маленькие, но расширенные и содержащие хрящ бронхи, в некоторых случаях расширение бронхов более выражено, а альвеолы недоразвиты. Бронхиолы и альвеолярные ходы неправильной формы. Бронхи не соединены с трахеобронхиальным деревом. Лимфатические сосуды расширены, что напоминает врожденные лимфангиэктазии. Артериальные сосуды обычного строения, но могут встречаться и тонкостенные сосуды. Вследствие отсутствия нормального дренажа бронхов в них застаивается секрет, что способствует инфицированию, образованию кист и фиброзу. Экстралобарная секвестрация может сочетаться с кистозно-аденоматозным пороком легких, типами II и III. В 65% случаев наблюдаются пороки других органов, из них наиболее характерны диафрагмальная грыжа, гипоплазия легких, ВПС и воронкообразная грудная клетка. ТТП порока - до 6-й недели эмбрионального развития.

При интралобарнои секвестрации аномальный участок обычно располагается в задневнутренних отделах нижней доли левого легкого среди нормальной легочной ткани и не отграничен от окружающей паренхимы. Редко сочетается с другими ПР. Крайне редко диагностируется у новорожденных. Встречается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек. Макроскопически: аномальный участок выглядит как ателектатический сегмент или как поликистозная ткань, кисты заполнены желтовато-беловатой прозрачной жидкостью или желеобразными массами. Микроскопически: кисты выстланы цилиндрическим или кубическим эпителием, легочная ткань недоразвита. У детей старшего возраста и взрослых в этом участке отмечается хроническое воспаление с бронхоэктазами, фиброзом, кистами, на основании чего многие авторы считают, что в старшем возрасте это, как правило, приобретенный процесс, и редко врожденный.

Инфантильная (врожденная) лобарная эмфизема (врожденная большая сверхпрозрачная доля) характеризуется растяжением сегмента или доли легкого вследствие внутренней или наружной обструкции бронхов. Чаще болеют мальчики. Клинически диагностируется у новорожденных с СДР и грудных детей, крайне редко - у детей старшего возраста (необходимо исключить приобретенную эмфизему), может быть причиной смерти. Преимущественно поражаются верхние доли, редко - две доли. Причинами порока являются: стеноз, атрезия, аномальное отхождение бронхов, дефекты в развитии бронхиальных хрящей, слизистые складки, слизистые пробки и аспирированный меконий в просвете бронхов, обструкция бронхов аберрантными сосудами или бронхогенными кистами и др. Эти изменения способствуют перерастяжению участка легкого дистальнее места обструкции вследствие того, что в нем при выдохе удаляется меньше воздуха, чем поступает (клапанный механизм). Макроскопически: пораженная доля увеличена, при резком вздутии она пролабирует через переднее средостение в сторону здорового легкого, сдавливая соседние участки. Микроскопически: видны равномерно перерастянутые ацинусы с альвеолярными мешочками и альвеолами размерами в 3-10 раз больше нормы, отмечаются очаговые разрывы в альвеолярных перегородках. В некоторых случаях этот вид эмфиземы обусловлен увеличением количества альвеол (в 3-5 раз больше нормы) в пораженной доле (полиальвеолярная доля), размеры альвеол при этом не изменяются. Инфантильная лобарная эмфизема часто сочетается с другими пороками, особенно сердца. Приобретенная инфантильная эмфизема наблюдается у недоношенных младенцев, находившихся на ИВЛ.

Врожденный кистозно-аденоматозный порок легких (кис-тозно-аденоматозная дисплазия легких, кистозно-аденоматозная гамартома легких) - довольно частый (составляет 25% всех ВПР легких) гамартоматозный порок легких, характеризующийся наличием аденоматозно пролиферирующих кист, напоминающих по строению бронхиолы. Кисты обычно соединяются с трахеобронхиальным деревом, кровоснабжение и венозный отток осуществляются нормальными легочными сосудами, за исключением случаев сочетания с экстралобарными секвестрами. Порок впервые описан Ch"in и Tang в 1949 г. Частота - 1 случай на 25 000-35 ООО родов. В большинстве случаев диагностируется в первые 6 месяцев жизни, в 70% - с рождения или в 1-й месяц жизни, изредка позднее. Практически 90% всех описанных в литературе наблюдений клинически проявлялись у детей в возрасте до 2 лет. У новорожденных в 80% случаев клинически наблюдается разной степени выраженности СДР, у детей старшего возраста - персистирующая или рецидивирующая пневмония. В настоящее время порок нередко диагностируется антенатально, преимущественно у плодов 22,6 ± 3 недели беременности, однако описаны наблюдения у 5-8-недельных плодов. При антенатальном диагнозе этот порок необходимо дифференцировать с диафрагмальной грыжей, бронхогенными кистами, секвестрацией легких и врожденной лобарной эмфиземой.

Этиология и патогенез этого порока не известны. Предполагается, что нарушение нормального созревания легких может быть обусловлено атрезией бронхов или аномальным их делением. Это приводит к дисплазии легочной ткани дистальнее пораженного сегмента. Образование диспластичной легочной ткани у плода может быть причиной гипоплазии легкого или даже его аплазии. В отличие от нормально развивающегося легкого, при кистозно-аденоматозной дисплазии в нем наблюдается увеличение клеточной пролиферации и уменьшение процесса апоптоза. В пораженной ткани, как у плода, так и у новорожденных, увеличена экспрессия некоторых факторов роста, в частности тромбоцитарного фактора роста (ТФР-ВВ, TFR-BB), глиального нейротропного фактора (ГНТФ -GDNF), которые, как известно, являются одними из факторов, стимулирующих рост и развитие легких, причем экспрессия GDNF в пораженной ткани коррелирует со степенью пролиферации. Отмечается также дезинтеграция в эмбриональном периоде между паракриновыми факторами.

В зависимости от клинических проявлений, прогноза и морфологии различают пять типов порока.

Тип 0 - ацинарная дисплазия - порок, не совместимый с жизнью. Сочетается с пороками сердца и дермальной дисплазией. Макроскопически: легкие маленькие, плотные, на разрезе кисты напоминают несколько расширенные мелкие бронхи. Микроскопически: среди обильной мезенхимы располагаются маленькие (диаметром 0,5 см) бронхиолоподобные структуры, выстланные высоким цилиндрическим эпителием с бокаловидными слизепродуцирующими клетками (слизистая дифференцировка для этого типа порока уникальна), в фиброзномышечной стенке имеются хрящ и железы.
Тип I - кистозная дисплазия - самый частый тип (50-75%). Диагностируется в 1 -ю неделю или месяц жизни, но может встречаться у детей старшего возраста и даже у взрослых. Макроскопически: одна или множество мультилокулярных больших кист (диаметром 3-10 см), заполненных воздухом и жидкостью, окруженных более маленькими кистами и сдавленной нормальной легочной паренхимой. Микроскопически: более крупные кисты выстланы мерцательным, псевдомного-рядным цилиндрическим, а более маленькие - кубическим или цилиндрическим эпителием. В 1/3 случаев в эпителиальной выстилке крупных кист или в бронхиоло-, альвеолоподобных структурах вблизи самых крупных кист имеются слизепроду-цирующие клетки. Иногда внутри кист и в прилегающих бронхиолоподобных структурах наблюдается сосочковая пролиферация эпителия, что напоминает бронхогенный рак. Стенка кист состоит из эластической, гладкомышечной и коллагеновой тканей, в 5-10% случаев выявляется хрящ. Обычно лечится хирургически с благоприятным прогнозом.
Тип II - промежуточный - второй по частоте тип (около 20-25%). Наблюдается только в 1-й год жизни, имеет более плохой прогноз и более частое сочетание с другими ВПР -сердца, ЦНС, мочевой, опорно-двигательной систем, диафрагмальной грыжей, некоторые из них не совместимы с жизнью (например, арения, сиреномелия). Этот тип порока наблюдается при экстралобарной секвестрации. Макроскопически: пораженная часть или все легкое на разрезе имеет спонгиозный вид и состоит из тесно прилегающих друг к другу маленьких кист диаметром от 0,5 до 2 см, соединяющихся с бронхами и заполненными воздухом, если ребенок дышал. Внутренняя поверхность кист гладкая, блестящая или шероховатая. Они равномерно распределяются среди легочной ткани, сливаясь с ней. Микроскопически: кисты напоминают расширенные терминальные бронхиолы, выстланные респираторным кубическим или цилиндрическим эпителием, в стенке имеются фиброзные, эластические и гладкомышечные волокна. Муцинозные клетки и хрящ отсутствуют, но в 5-10% случаев могут быть очажки поперечнополосатых мышц (рабдомиоматозный подвариант).
Тип III - солидный - встречается нечасто (5%) и практически только у мальчиков. Беременность осложняется многоводием вследствие сдавления пищевода увеличенными долями или легким. При длительном сдавлении нижней полой вены возникает водянка плода. В крови матери во 2-м триместре беременности наблюдается увеличение количества α-фето-протеина. Макроскопически: большие, плотные, опухолевидные массы занимают всю долю или все легкое, всегда смещено средостение и пораженное легкое часто гипоплазировано (кистозная гипоплазия легких). На разрезе видны маленькие полости, напоминающие кисты, редко диаметром более 0,2 см (за исключением рассеянных, более крупных бронхиолоподобных структур). Легочная паренхима вне кист недоразвита. Микроскопически: пораженная ткань напоминает незрелое, лишенное бронхов легкое. Неправильной формы звездчатые бронхиоло-подобные структуры выстланы кубическим эпителием и окружены альвеолярными протоками и альвеолами, также выстланными кубическим эпителием. Слизистые клетки и хрящ отсутствуют. Кисты, наблюдаемые при вышеописанных типах, отсутствуют. Прогноз зависит от распространенности процесса и количества сохраненной легочной ткани, степени смещения средостения и наличия ВПР. Летальность высокая.
Тип IV - периферический кистозный, дистальный ацинарный - встречается в 2-10% случаев. Мальчики и девочки поражаются одинаково часто. Наблюдается у новорожденных и маленьких детей первых 4 лет жизни. Макроскопически: большие, мультилокулярные, тонкостенные, содержащие воздух кисты локализуются на периферии легкого и могут сдавливать другие органы грудной клетки, изредка осложняясь пневмотораксом. Микроскопически кисты выстланы уплощенным альвеолярным эпителием (альвеолоцитами I типа). Стенка состоит из плотной мезенхимальной ткани с четко видимыми артериями и артериолами. Слизистые клетки, хрящ и мышцы отсутствуют. Прогноз при хирургическом лечении благоприятный.

Врожденные легочные лимфангиэктазии (лимфангиоматозные кисты) бывают первичными и вторичными. Вторичные обусловлены обструкцией лимфатического или венозного дренажа легких, первичные - крайне редкий порок. В 2 раза чаще поражаются мальчики. Причины гетерогенны. Могут наследоваться аутосомно-рецессивно, но в большинстве случаев порок спорадический. Часто сочетаются с другими ВПР, особенно аспленией и пороками сердца, описаны при синдромах Нунан, Тернера и Дауна. Первичные легочные лимфангиэктазии бывают изолированными (поражается только легкое) или проявлением генерализованных лимфангиэктазий. У новорожденных клинически наблюдается выраженный СДР. В большинстве случаев смерть наступает в течение первых часов или дней жизни, но изредка могут впервые клинически диагностироваться только у взрослых. Макроскопически: легкие увеличены, плотные, бугристые. В широких междолевых перегородках и под плеврой видны множественные кисты диаметром до 5 мм, подчеркивающие долевую структуру легких. Вблизи ворот легких кисты продолговатой формы. Содержимое кист -лимфа, или при соединении с бронхами - воздух и лимфа. Микроскопически: кисты локализуются в соединительной ткани под плеврой, в междолевых перегородках, около бронхиол и артерий. На серийных срезах видно, что они являются частью сложной сети соединяющихся лимфатических каналов, широко варьирующих в размерах и лишенных клапанов. Кисты выстланы уплощенным эндотелием (маркером эндотелия лимфатических сосудов являются антигены CD 31 и фактор 8). В тонкой стенке выявляются эластические, коллагеновые волокна и редко - гладкомышечные клетки. Отсутствие гигантских клеток инородных тел в стенке кисты отличает эту патологию от интерстициальной персистирующей эмфиземы, обычно являющейся осложнением ИВЛ у недоношенных младенцев.

Энтерогенные кисты - это форма однокамерных дупликационных кист ЖКТ. В грудной полости они локализуются в заднем средостении справа, прикреплены к пищеводу, редко соединяются с бронхом. Микроскопически: стенка кисты выстлана многослойным плоским, изредка - желудочным или тонкокишечным эпителием. Желудочный эпителий может изъязвляться, что приводит к перфорации кисты. Энтерогенные кисты могут сочетаться с аномалиями нижних шейных и верхних грудных позвонков.

Капиллярная альвеолярная дисплазия - нарушение строения легочных сосудов. Редкая летальная патология, которая является причиной врожденной легочной гипертензии, персистенции фетального кровообращения и СДР у новорожденных. Микроскопически: разрастание соединительной ткани в междолевых и межальвеолярных перегородках, в которых уменьшено количество капилляров, контакт между альвеолярным эпителием и капилляром отсутствует. Легочные дольки маленькие, радиальный счет уменьшен. Стенки мелких артерий утолщены за счет гипертрофии гладкомышечной ткани. Кроме того, отмечается аномальное расположение легочных вен, которые сопровождают легочные артерии в центре ацинуса, а не в междолевых перегородках, как это наблюдается в нормальной легочной ткани. Стенки аномально расположенных вен утолщены. Причины порока не известны. Сибсы поражаются редко. Может сочетаться с пороками ЖКТ и мочевого тракта.

Легочные артериовенозные фистулы - аномальные коммуникации между артериями и венами. Процесс чаще локализуется в нижней доле. Наблюдается у 25% больных с болезнью Рандю - Вебера - Ослера (семейная геморрагическая телеангиэктазия) - аутосомно-доминантным наследственным заболеванием с высокой пенетрантностью. Гомозиготные формы в некоторых случаях летальны в раннем детстве.

Врожденная недостаточность сурфактанта (врожденный альвеолярный протеиноз)

Это аутосомно-рецессивная наследственная недостаточность одного из белков сурфактанта - сурфактантного белка В (SP-B), обусловленная мутацией в кодоне 121 гена SP-B и его РНК - мРНК SP-B. Клинически характеризуется быстро прогрессирующей дыхательной недостаточностью сразу после рождения. Макроскопически: легкие плотные, увеличены более чем в 2 раза, безвоздушные. Микроскопически: альвеолы расширены, выстланы кубическим эпителием и заполнены эозинофильными, гранулярными, ШИК положительными массами с десквамированными альвеолоцитами и обилием макрофагов. В конечной стадии наблюдается утолщение альвеолярных перегородок за счет разрастания фибробластов. Иммуногистохимически определяется отсутствие или уменьшение сурфактантного белка при нормальном количестве белков А и С. Прогноз неблагоприятный. Во всех описанных в литературе случаях смерть наступала в течение 1-го года жизни.

Первичная легочная гипертензия

Гипертензия малого круга кровообращения у новорожденных может быть связана с персистенцией фетальных артерий легких, гипертрофией их мышечного слоя, пролиферацией и фиброзом интимы, иногда фибриноидным некрозом и артериитом, что приводит к прекапиллярной обструкции ветвей легочной артерии и формированию вторичных гломусных анастомозов. При данном варианте заболевание протекает по молниеносному типу, дети погибают в первые месяцы жизни. Нередко наблюдается внезапная смерть. Гипертрофия мышечной оболочки легочных сосудов (главным образом мелких внутриацинарных артерий) наблюдается также при внутриутробной асфиксии, гипоплазии легких, преждевременном закрытии артериального протока, грыже диафрагмы.

Доброкачественный семейный пневмоторакс

У новорожденных встречается крайне редко, в основном наблюдается у подростков мужского пола. Описаны семьи как с аутосомно-доминантным, так и аутосомно-рецессивным типами наследования.

Боль субъективна. Каждый человек имеет уровень болевого порога, за которым терпеть боль уже невозможно. Понимание уровня болевого порога означает, что вы хорошо чувствуете свое тело.

Что такое болевой порог?

Болевой порог – это специфический уровень раздражения множества нервных окончаний. Реакция на такое раздражение – испытание боли. Не бывает одинаковых людей, поэтому не существует двух одинаковых уровней полевого порога. Один человек будет спокойно переносить боль от укола («комарик укусил»), а другой испытывает нестерпимые страдания.
Если человек даже от минимального уровня воздействия источника боли (например, при уколе) человек не может терпеть, то у него определяют низкий уровень болевого порога. В том случае, когда человек терпит боль без ухудшения самочувствия, то определяют высокий уровень болевого порога. Примечательно, что болевой порог может снизится, если человек сильно устал, испытывает умственное истощение, переутомился, или если в организме недостаток витаминов группы B.

От чего зависит болевой порог?

На болевые ощущения в организме человека реагируют зоны нервных окончаний, которые называются ноцицепторы. Они располагаются по всему телу. От функционирования ноцицепторов зависит уровень «ощущения боли».
У спортсменов уровень болевого порога выше, потому что они вынуждены постоянно испытывать микродозы боли. Уровень болевого порога определяется степенью натренированности организма. Болевой порог определяется генами, но также очень сильно зависит от физиологических особенностей человека, условий его работы и степенью здоровья.
В 2012 году доктор Патрик Макхью, старший научный сотрудник отдела университета Хаддерсфилда, начал исследование биохимического элемента тетрагидробиоптерин или BH4, который отвечает за обезболивание. Цель исследования – понять, почему 15% людей практически не реагируют на боль. Результаты исследования смогут помочь создать лекарство для людей с низким уровнем болевого порога. Исследования доктора Макхью еще не закончены.

Можно ли повысить уровень болевого порога?

Да, можно. К примеру, если постоянно подвергать организм небольшим дозам боли, то через некоторое время на этом участке тела уровень болевого порога повышается. Например, если каждый день вставлять в кожу иголки, то в этом месте кожа загрубеет, нервные окончания перестанут реагировать на источник боли. К боли можно привыкнуть.
Если постоянно воздействовать на ноцицепторы с постоянной силой, или повышать уровень воздействия, то есть возможность повысить уровень восприимчивость ноцицепторов. Врачи-неврологи отмечают, что высокий уровень болевого порога у тех людей, которые ведут активный образ жизни, позитивно настроены, правильно питаются и постоянно занимаются спортом.
Интересен тот факт¸ что можно психологически «настроить» уровень болевого порога для определенной ситуации(например, чтобы пойти к стоматологу или сделать прививку). Если поработать над своими ощущениями и настроить себя на то, что «это совсем не больно», то все пройдет гораздо легче.

Сколько существует «болевых» типов людей?

Неврологи делят людей на 4 болевых ноцицептивных типа. Чтобы измерить уровень болевого порога, используют специальный прибор – алгезиметр.
Низкий болевой порог и низкий интервал переносимости боли
Люди этого типа вообще не могут переносить любой уровень боли. Все медицинские манипуляции лучше проводить под местной анестезией, чтобы избежать болевого шока.
Низкий болевой порог и большой интервал переносимости боли
Люди такого типа плохо переносят боль, но в отличие от людей с низким интервалом, могут себя настроить психологически на «легкую» процедуру.
Высокий болевой порог и незначительный (небольшой) интервал переносимости

Агенезия доли легкого - возникает на 6-7-й неделе внутриутробного развития и характеризуется полным отсутствием долевого бронха, легочной ткани и соответствующей ветви легочной артерии.
Агенезия легкого - отсутствие бронхиальной почки, паренхимы, главного бронха и сосудов легкого. Может быть одно- и двусторонней. Двусторонняя агенезия обычно наблюдается при анэнцефалии. Встречается крайне редко, слева в 2 раза чаще, чем справа. При односторонней агенезии отмечается в средостении смещение трахеи, пищевода и сердца в сторону отсутствующего легкого.
Аплазия легкого - связана с нарушением развития первичной бронхиальной почки, последующим недоразвитием главного бронха (имеется культя) и отсутствием легочной паренхимы. При бронхоскопии и бронхографии просматриваются культя главного бронха, смещение трахеи. Часто сочетается с другими пороками развития: диафрагмальной грыжей, врожденными пороками сердца, сосудов и др. Может быть одно- и двусторонней (рис. 144).

а

б

Рис. 144. Схема аплазии легкого (о) и доли легкого (б) (Выренков Ю. Е., Клебанов В. М., 1985)

Апневмия - врожденное отсутствие легких и недоразвитие верхних дыхательных путей.
Болезнь легких кистозная - множественные врожденные кисты легких. Наблюдается преимущественно у мертворожденных и детей, умерших вскоре после рождения. Иногда кистозные изменения ограничены частью легкого или одной долей. Может сочетаться с кистозными изменениями в почках.
Бронх добавочный - может заканчиваться слепо, представляя собой дивертикул трахеи или одного из крупных бронхов, либо сообщаться с участком недоразвитой или кистоз- но измененной легочной ткани. В редких случаях добавочный бронх обеспечивает поступление воздуха в патологически неизмененную долю или сегмент легкого, которые в этих случаях также называют добавочными. Если от трахеи отходит третий бронх по типу дивертикула, его называют отдельнотрахеальным. Если отходящий от трахеи бронх направляется к верхушечному сегменту самостоятельно, то можно говорить о трифуркации трахеи.
Бронхоэктаз - расширение ограниченных участков бронхов, преимущественно в нижних долях легких (рис. 145).
Гетеротопии в легких - гетеротопии в виде островков щитовидной железы, поперечнополосатой мышечной ткани, мозговой ткани.
Гиперплазия легких - чрезмерное развитие легких, как самостоятельный порок не существует, наблюдается как компенсаторное увеличение непораженных сегментов при различных пороках легких.
Г ипоплазия легких - характеризуется нарушением развития глоточно-трахеального зачатка на более поздних стадиях эмбриогенеза (рис. 146). Для аномалии характерно уменьшение в объеме всего легкого (чаще левого) за счет недоразвития легочной паренхимы и периферических бронхов, которые сохраняют обычный диаметр и, как правило, заканчиваются слепо на уровне ветвей 3-4-го порядка либо представляют собой истонченные, суживающиеся к периферии ветви. Отсутствие дистальных ветвлений бронхов напоминает собой на бронхограмме картину «обгоревшего дерева». В результате нарушения объема легкого наблюдается асимметрия грудной клетки. Может быть одно-, двух- и многодолевой. Различают несколько вариантов:
а) гипоплазия легких первичная - часто сочетается с различными внутрилегочными и чаще внелегочными пороками;

Рис. 146. Схема гипоплазии легкого (а) и легочной доли (б) (Выренков Ю. Е., Клебанов В. М., 1985)
б) гипоплазия легких вторичная - возникает при уменьшенном объеме грудной клетки (например, при диафрагмальной грыже), сосудистых легочных аномалиях, обструк- тивных поражениях респираторного отдела;
в) гипоплазия легких простая;
г) гипоплазия легких кистозная (син.: поликистоз легких, легкое сотовое, легкие кистовидные, легкие кистозные, легкие поликистозные) - кроме редукции респираторного отела, сопровождается формированием кистоподобных полостей и бронхоэктазий.
Г рыжа легкого врожденная - выпадение легких или их частей при врожденных дефектах в грудной клетке. Весьма редка.
Доля непарной вены - медиальная часть верхней доли правого легкого в процессе эмбрионального развития как бы отшнуровывается и оказывается расположенной медиальнее последней в кармане медиастинальной плевры.
Киста бронхолегочная (син.: киста легкого дизонтогенетическая, бронхоцеле) - округлая полость разных размеров, отграниченная от окружающей ткани легких примитивно построенной стенкой бронхов и произошедшая в результате остановки дальнейшего деления вторичных бронхов. Является одним из наиболее часто встречающихся врожденных пороков легких. Различают солитарные и множественные бронхолегочные кисты.
Легкое добавочное - фрагмент нормально сформированной легочной ткани, сообщающийся с дыхательными путями (сообщающейся с трахеей или главным бронхом), или изолированный от дыхательной системы гетеротопический участок легочной ткани. Такой фрагмент имеет отдельную плевральную полость, кровоснабжение его осуществляется дополнительной ветвью легочной артерии. Добавочное легкое в миниатюре повторяет строение нормального, может иметь междолевые щели. По локализации выделяют несколько форм:
а) легкое добавочное интраабдоминальное - расположено в забрюшинной клетчатке чаще с левой стороны, у ножек диафрагмы, у поджелудочной железы, у надпочечника (чаще левого), вблизи брюшной аорты и нередко соединяется с желудком и пищеводом посредством соединительнотканного тяжа;

б) легкое добавочное интраторакалъное расположено в грудной клетке под париетальной плеврой у позвоночного столба, около диафрагмы, в средостении;
в) легкое добавочное трахеальное - от нижнего отдела трахеи или от главного бронха, чаще с правой стороны, отходит добавочный бронх, разветвляющийся в небольшом отдельном легком.
Легкое зеркальное (син.: транспозиция легких перекрестная) - легкое, которое по расположению щелей и бронхов представляет собой отображение второго, нормально развившегося легкого (трехдолевое легкое слева и двухдолевое справа).
Легочная секвестрация с бронхопищеводным свищом - один из редких врожденных пороков развития пищеварительных и дыхательных путей. Его частота составляет 0,1-0,5° о от всех заболеваний пищевода в детском возрасте. При легочной секвестрации с бронхопищеводным свищом главный или долевой бронх отходит от пищевода. В результате все легкое или часть легочной гкани не вентилируются воздухом. Бронхопищеводный свищ (диаметром иногда до 1,5 см) располагается обычно на границе средней и нижней трети грудной части пищевода. Первые сантиметры свища, непосредственно отходящего от пищеводного, имеют типичную пищеводную структуру, а затем свищ приобретает бронхиальную структуру, распадаясь в ткани легкого на мелкие бронхи. Описаны две разновидности отхождения бронха от пищевода: 1) отхождение главного бронха от пищевода при обычном расположении и кровоснабжении соответствующего легкого; 2) отхождение бронха от пищевода к дополнительному легкому, расположенному над куполом диафрагмы. При этом дополнительная легочная ткань имеет автономное кровоснабжение (из брюшной аорты). Отхождение главного бронха от пищевода всегда наблюдается справа, а отхождение бронха к дополнительному легкому - слева. В связи с этим при 2-й разновидности отхождения бронха от пищевода создается впечатление об ателектазе нижней доли левого легкого.
Лпмфангиэктазия легких врожденная - крайне редкий порок. Имеет вид кисты, располагающейся под плеврой и/или в междольковых перегородках. Изнутри выстлана эндотелием. Происхождение связано с персистированием эмбрионального типа строения лимфатической системы.
Нарушение дольчатости легких - самый частый порок развития легких, ненормальное разделение легких на доли и необычный ход борозд, разделяющих легкие на доли. В легком может быть 4-5 долей. Наиболее часто встречается неполное слияние верхней и средней долей правого легкого. Полное отсутствие дольчатости отмечается крайне редко.
Порок развития легких кистозно-аденоматозный представляет собой гамартому легких, характеризующуюся разрастанием конечных отделов бронхиол с формированием мешотчатых образований.
Секвестр легочный (син.: доля легкого изолированная) - изолированный от бронхиального дерева и не участвующий в газообмене рудиментарный зачаток легочной ткани, получающий кровоснабжение из аномальных артерий от грудной, реже брюшной аорты, чревного ствола, реберных или нижних диафрагмальных артерий. Различают две формы секвестрации внутридолевую и внедолевую:
а) секвестр легочный внутридолевой (интралобарный) аномально развитая бронхолегочная ткань расположена внутри доли, не сообщается с ее бронхами и снабжается кровью от артерий, отходящих от аорты. Подобная легочная секвестрация локализуется в зоне базальных сегментов легкого;

б) секвестр легочный внедолевой (экстралобарный) - участок легочной ткани расположен внутри грудной клетки вне легких, на шее, в брюшной полости, в толще диафрагмы, не сообщается с бронхиальным деревом и легочными сосудами, снабжается кровью от артерий, отходящих от аорты. Лишь в единичных случаях наблюдалась его связь с одной из долей нормального легкого посредством соединительнотканного тяжа. Описаны отдельные случаи расположения легочной ткани вне плевральной полости, преимущественно в стенке пищевода, желудка или кишечника. Изредка бронхи, идущие из таких участков, сообщаются с пищеводом или слепо заканчиваются в ею стенке.
Интралобарные секвестры наблюдаются одинаково часто в обоих легких, экстралобарные секвестры встречаются преимущественно с левой стороны, часто в сочетании с дефектами левой половины диафрагмы.
Эмфизема легких врожденная - увеличение объема доли, реже сегмента, вследствие повышения давления в респираторном отделе легкого. Развитие этого порока связывают с клапанным механизмом, создающимся в результате недоразвития хрящей субсегментар- ных бронхов. Процесс обычно односторонний.

КАТЕГОРИИ