Болезни средостения. Новообразования средостения

Опухоли переднего средостения

Опухоли переднего средостения редки у детей и представлены обычно лимфомами, особенно лимфобластомами, неоплазмами из зародышевых клеток, поражениями тимуса и мезенхимальными опухолями. Хотя злокачественные поражения протекают, как правило, с клиническими проявлениями, однако наличие симптомов не является специфичным для малигнизации.

При злокачественных опухолях переднего средостения отмечаются боли в грудной клетке, кашель, одышка, дисфагия, осиплость голоса, кровохарканье, связанные со сдавлением или прорастанием опухоли в смежные органы и ткани. При доброкачественных поражениях обычно наблюдаются респираторные симптомы в результате сдавления трахеи. Из пациентов с респираторным дистрессом, вызванным опухолью переднего средостения, более 75% — детишки младше двух лет. Около 80% этих маленьких детей имеют симптомы сдавления трахеи.

Тимус. Распознавание аномалий тимуса может представлять большие трудности, поскольку в раннем детстве он и в норме имеет значительные размеры. Однако физиологическое увеличение вилочковой железы не должно вызывать респираторные симптомы. Чтобы отдифференцировать его от опухолей переднего средостения, может быть назначен короткий курс иреднизона (1,5 мг/кг/сут в течение 5 дней), способствующий сокращению нормальной вилочковой железы. Использование этого диагностического теста следует ограничить лишь теми маленькими детьми, у которых нет серьезных подозрений на лимфому.

Опухоли тимуса. Тимомы у детей редки. Злокачественные тимомы следует дифференцировать с лимфобластомами. Прогноз у летей при этих опухолях особенно тяжелый. Из взрослых пациентов с миастенией у 8 15% обнаруживается тимома. Самый ранний возраст, по данным литературы, в котором миастения сочеталась с тимомой, был 19 лет.
Кисты тимуса обычно протекают бессимптомно и обнаруживаются случайно на рентгенограммах грудной клетки, сделанных по иному поводу. Эти кисты, как правило, могут быть резецированы без труда.

Хирургическое лечение ювенильной миастении. Миастения (myasthenia gravis — МС) — болезнь нервной и мышечной систем, характеризующаяся прогрессирующей слабостью и патологической утомляемостью различных групп мышц.

Около 10% пациентов с миастенией — дети. MG встречается у них в виде трех вариантов. Во-первых, транзиторная миастения новорожденных, которая возникает у детей, родившихся от матерей с MG. У этих новорожденных отмечается транзиторная мышечная слабость. Собственно же болезнь возникает только у 15% детей, родившихся от матерей с MG, и, по-видимому, связана с трансплацентарной передачей антител IgG против рецепторов ацетилхолина. Клинические проявления редко бывают при рождении, а развиваются в течение первых нескольких дней и держатся несколько недель. Затем ребенок полностью выздоравливает.

Второй вариант — врожденная миастении — возникает у детей, родившихся от матерей, не страдающих данным заболеванием. При этой форме у новорожденных отмечается общая слабость, а в более позднем периоде — глазодвигательные нарушения. Симптомы обычно легкие. Лечение проводится антихолинергическими препаратами. Тимэктомия не показана ни при какой форме МС у маленьких детей.

Третья, ювенильная (юношеская) форма MG обычно начинает проявляться после 10 лет. Так, по данным литературы, у 74% больных (из 35) клинические симптомы возникали после 10 лет и только у двух пациентов — в возрасте до 6 лет. Ювенильная MG поражает девочек намного чаще, чем мальчиков. Выделение степеней тяжести MG основано на характере и выраженности симптомов (табл. 20-1).

Таблица 20-1. Степени тяжести миастении — классификация Оссериана

MG вызывается нарушением передачи нервно-мышечного импульса в результате блокады рецепторов ацетилхолина специфическими антителами, которые определяются в сыворотке у большинства (85%) пациентов с миастенией.

Иммунный ответ на рецепторы ацетилхолина опосредуется лимфоцитами. Считается, что тимус сенсибилизируе специфические лимфоциты к продукции антител к рецепторам ацетилхолина. К сожалению, уровень этих антител как до, так и после лечения, не всегда отражает тяжесть симптомов или реакцию на лечение.

В настоящее время существуют 4 метода, позволяющие успешно лечить больных с миастенией: (1) антихолинэстеразные препараты пиридостигмина бромид (местинон) и нсостигмин (простигмин), которые ускоряют передачу нейромышечного импульса; (2) иммунносупрессия (стероиды), подавляющая иммунную реакцию; (3) плазмоферез (удаление циркулирующих антител); (4) тимэктомия, устраняющая главный источник продукции антител.

По данным сводной статистики, у 80 — 90% взрослых больных с MG после тимэктомии мышечная сила возрастает. Что касается пациентов младшего возраста, то если продолжительность заболевания небольшая (меньше года), тогда после тимэктомии легче достигается улучшение или даже полная ремиссия. Однако и при отсутствии ремиссии все-таки после тимэктомии отмечается более выраженная положительная реакция на применение ингибиторов холинэстеразы.

Обзор результатов лечения детей с MG подтверждает важную роль тимэктомии. Однако механизм воздействия тимэктомии иа иммунную систему в раннем возрасте остается до сих пор неясным. По этой причине оперативное лечение у детей рационально ограничить теми случаями, когда заболевание прогрессирует, несмотря на применение ингибиторов холинэстеразы.

Хотя трансстернальный доступ всеми принят, как лучший при лечении тимом, однако некоторые хирурги нс считают его рациональным у больных с MG. Результаты тимэктомин у больных с миастенией представлены в таблице 20-2.

Таблица 20-2. Результаты тимэктомии при миастении — шкала Оссермана

Поскольку нс только тимэктомия, по и многие другие факторы влияют на течение заболевания после операции, трудно сравнивать результаты при разных доступах — шейном и чрезгрудинном. Факторы, определяющие исход, включают тяжесть и длительность заболевания, характер симптомов (генерализованные или окулярные), сроки наблюдения отдаленных результатов. У пациентов с тяжелыми проявлениями тимэктомия менее эффективна.

С другой стороны, у больных с окулярными симптомами результаты хирургического вмешательства не столь отчетливы по сравнению с теми пациентами, которые имели до операции генерализованные проявления. Чем больше период наблюдения после тимэктомии, тем чаще выявляется ремиссия. В настоящее время, учитывая все множество факторов, влияющих на результаты лечения, трудно в отдаленные сроки говорить о преимуществах того или иного хирургического доступа.

Сторонники шейной тимэктомии говорят о более легком течении послеоперационного периода, хотя результаты не отличаются от тех, что наблюдаются при трансстернальнои тимэктомии. Сторонники же медиастинотомин утверждают, что именно этот доступ обеспечивает наилучший обзор переднего средостения, позволяя четко удостовериться в полном удалении тимуса. По их мнению, рецидив MG после тимэктомии обычно связан с недостаточно полным удалением тимуса во время первой операции из шейного доступа. тератома и дермоид.

Вторая по частоте (после крестцово-копчиковой области) локализация тератом у детей — средостение. Если не считать редкие наблюдения расположения тератом в заднем средостении, то большинство этих опухолей наблюдается в переднем его отделе, будучи непосредственно связанными с тимусом, из которого они и возникают. При анализе 58 случаев тератом у детей выявлено, что 17 опухолей первично исходили из средостения.

В 1969 г. был опубликован обзор литературы по этой теме, объединивший 120 наблюдений медиастннальных тератом в детском возрасте, из которых 23% были злокачественными. В отличие от тератом крестцово-копчиковой области, которые встречаются преимущественно у девочек в возрасте до года, медиастинальные тератомы отмечаются одинаково часто как у мальчиков, так и у девочек, и во всех возрастных группах. Однако малигнизированные тератомы обнаруживаются почти исключительно у мальчиков раннего возраста.

В большинстве случаев тератомы представляют собой простые кистозные образования, содержащие дериваты более, чем одного зародышевого слоя. Обычно преобладают зачатки эктодермы, и часто встречаются аморфные кальцификаты.

Как и другие доброкачественные опухоли средостения, тератома у грудных детей проявляется респираторными симптомами двух типов. Во-первых, эти опухоли могут вызывать дыхательные расстройства, связанные со сдавлением дыхательных путей. Чаще всего это шумное, временами стридорозное дыхание, подобное тому, что отмечается при трахсомаляции. Второй тип проявлений характерен для пациентов с очень большими кистозными образованиями, которые сдавливают и смещают легочную паренхиму. У этих больных опухоль может протекать бессимптомно, если не считать тахипноэ. Поскольку тератома, а соответственно и тахипноэ, имеются с рождения, то родители порой нс обращают внимания на учащенное дыхание ребенка, принимая его за «норму». Эти опухоли могут быть столь большими, что иногда вызывают асимметрию грудной клетки.

У старших детей медиастинальные тератомы обычно обнаруживаются как случайная находка на рентгенограмме грудной клетки. Прорыв тератомы средостения в соседние органы и ткани может иметь катастрофические последствия.

Данные рентгенографии иногда неправильно расцениваются как плевральный выпот. Одна четверть доброкачественных тератом содержит кальцификаты, как правило, бесформенные, но иногда бывают видны зубы и кости. КТ грудной клетки обычно выявляет кистозное образование, в котором участки различной плотности перемежаются с жировой тканью и мышцами. В дополнение к рентгенологическому обследованию необходимо до операции провести анализ сыворотки иа опухолевые маркеры, включая альфа-фетопротеин, карциноэмбриональный антиген (КЭА) и человеческий хорионический гонадотропин (ЧХГ).

Несмотря на значительные размеры, большинство доброкачественных кистозных тератом иссекаются без осложнений и рецидивов. Однако предшествующая инфекция или интимное расположение опухоли вблизи крупных сосудов или перикарда могут вызвать большие технические трудности во время операции. Если тератома находится в перикарде, то существует опасность развития тампонады сердца. Опухоль нередко васкуляризируется от крупных сосудистых стволов.

Тератомы, расположенные в заднем средостении, могут иметь непосредственную связь с аортой. При подобной локализации или при любой связи с сосудами, целесообразно произвести дооперационную аортографию.

Кистозная гигрома — врожденная аномалия, развивающаяся в том случае, когда не происходит дренирование первичного лимфатического мешка в венозную систему. Окончательная локализация кистозной гигромы зависит от того, к какой анатомической структуре окажется прикрепленным секвестрировавшийся мешок. Эти опухоли, как правило, возникают на шее и у 2—3% пациентов могут проникать в средостение. Они составляют всего лишь 5—6% всех опухолей средостения и обычно локализуются спереди, иногда в центральном и редко — в заднем средостении.

Поскольку большинство кистозных гигром средостения представляют собой лишь часть шейномедиастинальной опухоли, то обычно они располагаются в верхнем средостении. Однако при очень больших размерах может быть вовлечен любой отдел средостении, от диафрагмы до верхней апертуры грудной клетки.

Обычно гигромы обнаруживаются у детей младше трех лет, причем, как правило, кроме медиастинальной локализации, отмечаются также шейные и подмышечные узлы. Поэтому у всех пациентов с шейной или подмышечной кистозной гигромой должна быть сделана рентгенограмма грудной клетки для исключения внутриторакального распространения опухоли. Если локализация в грудной клетке несомненна или подозревается, необходимо произвести и КТ, которая позполяет четко определить контуры опухолевидного образования (рис. 20-6). Изолированная локализация в средостении (без шейных и подмышечных узлов) встречается намного реже.

Рис. 20-6. КТ ребенка с шейной кистозной гигромой, распространяющейся в грудную клетку.

Большинство кистозных гигром протекают бессимптомно. Иногда, при близком их расположении к легко сдавливаемым жизненно важным органам, могут возникать клинические проявления, достаточно грозные и опасные, например, такие, как респираторным дистресс, хилоторакс или хилоперикард. В редких случаях отмечается дисфагия в результате сдавления пищевода в области нижней апертуры грудной клетки.

В связи с риском респираторных осложнений оптимальным методом лечения является раннее тотальное иссечение опухоли. Если ее не удалить полностью, то существует опасность рецидива. С другой стороны, при иссечении не должны повреждаться соседние жизненно важные органы. Поэтому в тех случаях, когда все же опухоль невозможно иссечь целиком, не затронув прилежащие анатомические образования, определенный эффект может оказать снятие ее эндотелиальной выстилки с обработкой подлежащих тканей склерозирующими веществами, такими как йодная настойка, тетрациклин или концентрированная глюкоза.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

Средостением называют пространство в средних отделах грудной полости. На первый взгляд кажется, что с ним не может быть никаких проблем. Но, если изучить медицинскую статистику, можно отметить, что в 3-7% случаев диагностики опухолевых образований устанавливается такой диагноз как опухоль средостения. Она одинаково часто встречается среди мужчин и женщин. При этом, в 60-80% образования имеют доброкачественный характер. В остальных ситуациях можно говорить про рак.

Важно! Чаще всего образования диагностируются у людей в возрасте 20-40 лет, то есть, у трудоспособного населения.

Особенности классификации новообразований

Все опухоли средостения изначально делят на две большие группы: первичные и вторичные. Первые развиваются в тканях как самостоятельная патология, последние становятся метастазами уже существующих образований.

Первичные опухоли могут быть образованы разными тканями. Зависимо от этого выделяют такие их виды:

нейрогенные;
мезенхимальные;
лимфоидные;
дисэмбриогенетические;
опухоли вилочковой железы.

В некоторых случаях врачи диагностируют псевдоопухоли, которые представляют собой увеличенные по какой-то причине лимфоузлы. Также встречаются истинные кисты.

Выше мы упоминали, что новообразования могут быть злокачественными и доброкачественными. Последние характеризуются достаточно медленным ростом, не дают метастаз. Первые увеличиваются в размерах очень быстро, дают метастазирование, которое становится причиной появления дополнительных симптомов.

Важно! Чаще всего приходится сталкиваться с нейрогенными образованиями, на которые приходится 15-20% от общего количества опухолей средостения. Они образуются из клеток нервной ткани, встречаются в нескольких видах. Классификация зависит от типа ткани, из которой возникло образование – сама нервная ткань или оболочка периферического нерва.

Если говорить про Международную классификацию опухолей средостения, здесь также есть несколько пунктов. Рассматриваемое заболевание может обозначаться такими кодами по МКБ10:

злокачественное первичное образование – С38;
злокачественное вторичное образование – С78.1;
доброкачественные образования средостения – D15.2.

Эта классификация по большей части создана для облегчения ведения отчетности и статистики. В лечении она особой роли не играет.

Почему в средостении появляются образования

Многие специалисты считают, что большинство новообразований являются врожденными. Но, они длительное время находятся в неактивном состоянии, а при создании благоприятных условий начинают развиваться, и проявляются уже в подростковом возрасте или раньше. Здесь речь идет про герминогенные образования, причиной появления которых становится первичная половая клетка. Такие опухоли диагностируются у детей и подростков. Есть и перечень наиболее распространенных локализаций. В нем кисты и опухоли средостения у детей стоят на одном из первых мест. Даже если в таком возрасте заболевание не проявляется, оно даст о себе знать позже, когда человек достигнет трудоспособного возраста.

Точные причины пока назвать не удается. Есть мнение, что развитие опухолей средостения становится следствием облучения организма, негативного воздействия на него окружающей среды и других подобных факторов. Также играет роль наследственность. Если у кого-то в роду были диагностированы подобные заболевания, риск их возникновения повышается и у ребенка.

Относят к причинам и серьезные вирусные инфекции, поражающие организм. Они становятся причиной запуска патологических процессов в клетках, следствием которых и становится появление опухоли.

Клинические проявления заболевания

Чем раньше будет выявлена болезнь, тем проще справиться с ее лечением, в том числе, если речь идет про опухоли средостения. Особое внимание следует уделить тому, что даже при доброкачественном течении, которое наблюдается в 60% случаев, большинство из образований может перерождаться в раковые, тем самым ухудшая дальнейшие прогнозы. Ранняя диагностика поможет свести к минимуму вероятность такого развития событий, получить высокие шансы на полное выздоровление. Именно поэтому так важно внимательно изучить симптомы опухоли средостения, которые проявляются достаточно ярко.

Сразу отметим, что есть определенный период, на протяжении которого заболевание не показывает клинических проявлений. Его продолжительность в каждом случае отличается, и зависит от таких факторов:

размеры новообразования;
особенности расположения;
характер – злокачественный или доброкачественный;
интенсивность роста;
влияние на функционирование других органов.

В таких ситуациях опухоли и кисты средостения выявляются случайно в результате проведения профилактической флюорографии. Но, учитывая то, что большинство людей проходит ее систематически, обычно размеры новообразований достаточно небольшие.

Когда опухоль достигает достаточно крупных размеров или обретает злокачественный характер, человек начинает замечать яркую симптоматику. Первое, что появляется – периодические боли в области грудной клетки. Они спровоцированы сдавливанием либо прорастанием новообразования в нервные окончания и стволы. Болевые ощущения отличаются степенью интенсивности, могут распространяться на шею, плечо, в межлопаточную область.

Есть у взрослых и дополнительные симптомы опухоли средостения, они заключаются в следующих моментах:

болевые ощущения в области сердца. На самом деле, орган может быть полностью здоров, а боли появляются ввиду особенностей локализации образования, его расположения с левой стороны полости;
синдром верхней полой вены. В этом случае симптомы появляются в результате нарушенного оттока крови от верхней части тела. В результате человек замечает частое появление шума в ушах, головные боли. Также наблюдается синюшность кожных покровов, одышка. Появляются отечности лица и грудной клетки, набухают вены на шее;
если сдавлена трахея и бронхи, человека начинает мучить кашель и одышка;
при сдавливании пищевода отмечается дисфагия.

Есть еще ряд клинических признаков, по которым можно заметить опухолевое образование, это:

повышенная утомляемость и слабость;
нарушение сердечных ритмов;
лихорадка;
резкое снижение веса без видимых причин;
суставные боли, которые могут локализоваться даже в нескольких суставах;
воспаления серозной оболочки легких или плевры.

Перечисленные признаки по большей части характерны для новообразований злокачественного характера. Также последние могут проявляться ночной потливостью, зудом кожи, снижением уровня глюкозы в крови, повышением артериального давления, даже диареей. Все зависит от вида образования, которое имеет место в конкретном случае.

В любой ситуации, если отмечаются перечисленные симптомы, необходимо срочно обратиться за медицинской помощью. Делать это важно, как можно скорее, потому как откладывание визита к врачу способствует только затруднению лечения.

Какие методы диагностики используются для постановки диагноза

Прежде всего доктор собирает анамнез и проводит первичный осмотр. Врачу важно знать особенности клинической картины, время и периодичность появления симптомов. Также в данном случае важен семейный анамнез, потому как при генетической расположенности риск развития опухолевого образования значительно повышается.

Если говорить непосредственно о методах диагностики, они будут такими:

Рентген грудной клетки	Это первое, что нужно сделать. Он позволяет увидеть новообразование, определить место его локализации, получить информацию про размеры и форму.
Компьютерная томография	Она позволяет подтвердить ранее полученные сведения, получить информацию о состоянии тканей и лимфоузлов. С помощью этой методики можно выявить метастазы, если они имеют место.
МРТ	Применяется для подтверждения или опровержения данных, полученных при проведении предыдущих исследований, на сегодняшний день считается одной из самых точных и информативных методик.
Бронхоскопия	Она становится одним из методов эндоскопической диагностики, позволяет оценить состояние бронхов и трахеи, понять, есть ли здесь раковые образования. Выполняется исследование при помощи специального инструмента – эндоскопа, проводится при наличии показаний.
Биопсия	Она нужна для определения характера опухоли, предполагает взятие тканей для проведения гистологического исследования. Это очень важная процедура, оказывающая большое влияние на определение схемы лечения.

Безусловно, обязательно проводятся анализы крови: общий, биохимический, на онкомаркеры. Они позволяют оценить состояние здоровья человека, выявить воспалительные процессы, если такие есть в организме, понять, с каким образованием приходится иметь дело – злокачественным или доброкачественным.

Как лечится опухолевое образование

Сразу отметим, что лечение опухоли средостения проводится исключительно хирургическим методом. Консервативная терапия оказывается бесполезной, а иногда и опасной, если учитывать риск перерастания доброкачественных образований в злокачественные. Поэтому, при отсутствии противопоказаний в любом случае пациенту будет назначена операция. Для ее проведения могут применять торакоскопический и открытый способы. На выбор влияют такие факторы:

размеры опухоли и особенности ее расположения;
глубина прорастания в ткани;
характер образования – злокачественный или доброкачественный;
наличие метастазов;
имеющееся в клинике оборудование;
общее состояние здоровья пациента.

Если опухоль переднего средостения или других его отделов имеет злокачественный характер, будет решаться вопрос относительно дополнительного применения лучевой или химиотерапии. Эти методики могут использоваться и самостоятельно, если у человека есть противопоказания для проведения хирургического вмешательства. Также они комбинируются и с оперативным лечением. Терапия противоопухолевыми препаратами может проводиться до операции, если новообразование достаточно крупное и его нужно сделать операбельным, а также после удаления опухоли с целью уничтожения раковых клеток, которые могли остаться в организме. Это очень важно, потому как известно, что онкологические заболевания очень часто дают рецидивы. Опухоли могут располагаться и в других органах, но сам факт подтверждает статистика.

Химиотерапия – один из вариантов лечения

Для большей результативности врачи проводят полихимиотерапию, комбинируя 2-3 вида противоопухолевых препаратов. Продолжительность курсов и их количество определяется в индивидуальном порядке, зависимо от состояния здоровья пациента.

После того, как человек прошел полноценное лечение, ему рекомендуют периодически посещать врача и проводить некоторые диагностические процедуры, такие как рентген, КТ или МРТ, сдавать кровь, в том числе, на онкомаркеры. Это позволит контролировать процесс выздоровления, вовремя заметить опухоль, если будет иметь место рецидив. Первый год диагностика проводится достаточно часто, в последующий период промежутки времени между процедурами увеличиваются.

Если говорить о прогнозе при опухоли средостения, его сможет озвучить только врач. Каждый случай индивидуален, как и человеческий организм. На прогнозы дальнейшей жизни влияет несколько важных факторов:

характер образования и его размеры;
глубина прорастания в ткани, количество пораженных органов;
наличие метастазов;
тип проведенной операции;
общее состояние здоровья.

Таким образом, можно сделать вывод, что при возможностях современной медицины шансы на успешное излечение значительно повышаются. Но, оно зависит и от своевременности выявления заболевания. Поэтому, если имеют место признаки проблем со здоровьем, не следует откладывать посещение врача в долгий ящик. Нужно как можно скорее обратиться к хорошему специалисту и пройти полноценную диагностику. Это поможет сделать лечение более успешным, а прогнозы – максимально положительными, насколько это возможно в конкретной ситуации. Ни в коем случае не стоит заниматься самолечением, читая рефераты, форумы и тематические публикации. Это очень опасно.

Опухоль средостения - это образование, формирующееся в медиастинальной области грудной полости имеющее разное морфологическое строение. Чаще выявленные опухоли имеют доброкачественный характер, но примерно в 35% случаев у больных диагностируют раковое поражение. Подобные образования могут возникать вследствие разных причины, при этом клинических проявлений опухолей существует много вариаций. Диагностирование таких опухолей подразумевает выполнение лабораторных и инструментальных исследований, самым информативным из которых является биопсия.

Зона расположения средостения в передней части ограничивается грудиной, хрящами ребер и задигрудинной фасцией. В задней части средостение ограничено грудным отделом позводночного столба, реберными шейками и предпозвоночной фасцией. Бока закрывает медиастинальная плевра. Нижнюю часть закрывает диафрагма, а верх - условная плоскость, которая проходит верхним краем грудной рукоятки.

В средостении находятся:

вилочковая железа;
лимфатический проток;
подключичные артерии;
нервные сплетения и окончания;
фасциальные образования;
пищевод;
перикард;
легочные артерии и вены;
блуждающий нерв.

Все вышеперечисленные органы и ткани могут быть поражены даже доброкачественными образованиями, которые в процессе разрастания оказывают на них значительное давление. Прогноз для пациентов во многом зависит от стадии развития опухоли, на момент проведения диагностики.

Точные причины опухолей пока досконально не изучены, но медицинские исследования выделяют некоторые факторы, которые могут провоцировать развитие новообразований средостения:

Курение - степень вредности опухоли может зависеть от стажа курения и количества выкуриваемых сигарет на протяжении суток.
Возраст - по мере старения иммунная система организма ослабевает, вследствие чего может развиться рак средостения.
Воздействие внешних факторов - мутация клеток и образование этой опухоли может произойти вследствие длительного ионизирующего излучения и неблагоприятной экологии в области проживания. Также нередко причиной развития опухолей становится профессиональная деятельность, подразумевающая постоянный контакт с радиоактивными и канцерогенными веществами.
Неправильный режим питания.
Регулярные стрессы.

Часто диагностируют новообразования средостения у детей, которые развиваются вследствие врожденных аномалий. Обычно такое новообразование выявляют у детей еще до 2 лет. Соотношение злокачественных и доброкачественных опухолей в этом случае обычно одинаковое. Прогноз благоприятнее при опухолях, которые возникли в течение первых лет жизни, нежели в подростковом возрасте.

Классификация

Опухоли средостения делят на первичные новообразования, формирующиеся сразу в медиастинальной зоне, и вторичные - образующиеся вследствие распространения метастаз какой-либо другой злокачественной опухоли. Классификация опухолей имеет различия, исходя из их локализации. Средостение делится на три отдела:

передний;
средний;
задний.

Основываясь на наиболее распространенных новообразованиях, к опухолям, образующимся в передней части относят:

кисты и тимомы тимуса;
тератомы средостения;
новообразования, поражающие щитовидную железу - чаще доброкачественные, но в некоторых случаях могут быть раковыми;
мезенхимальные образования.

Образованиями, формирующимися в среднем отделе средостения, чаще могут быть:

лимфомы;
бронхогенные кисты;
пиркардиальные кисты.

Опухолями заднего средостения чаще бывают:

нейрогенные новообразования;
энтерогенные кисты перикарда.

Так как первичные новообразования способны формироваться из разных тканей, их классифицируют на:

лимфоидные;
мезенхимальные;
диээмбриогенетические;
нейрогенные;
новообразования вилочковой железы с метастазами, или без них;
герминогенно-клеточные.

Последние образуются из первичных эмбриональных зародышевых клеток. В норме из этих клеток формируются яйцеклетки и сперматозоиды. Именно этот вид новообразований диагностируют у детей, при этом заболевание может пикировать или в первый год жизни, или уже в возрасте 15-20 лет.

Симптомы

С момента возникновения на протяжении долгого периода заболевание может протекать без клинических проявлений опухолей. Как долго новообразование будет расти не вызывая симптоматику зависит от таких факторов:

локализации и размеров опухоли;
злокачественный или доброкачественный характер образования;
скоростью разрастания кисты или опухоли;
влиянием на новообразование других тканей и органов.

В преобладающем количестве случаев, новообразования грудного отдела, которые протекают не вызывая клинической симптоматики выявляют случайно, когда больные обращаются за медицинской помощью по другим причинам.

Первым признаком развития опухолей средостения является возникновение болевого синдрома в загрудинной области, так как раковые клетки прорастают в нервные окончания или сплетения, а также лимфатический проток. Чаще это умеренная боль, которая может иррадиировать в другие части тела, например, шею, плечи или область между лопатками.

Симптомы опухолей средостения по мере развития могут быть:

быстрое утомление и постоянная слабость;
повышение общей температуры тела;
сильная головная боль;
посинение губ;
отеки на лице и шее;
кашель;
одышка;
нарушение работы системы дыхания;
охриплость;
нарушение процессов глотания и жевания пищи;
нарушения речевой функции.

Также у пациентов с наличием опухоли средостения возникает слабость в мышцах, вследствие чего человек может утратить возможность двигать конечностями, открывать глаза или поворачивать голову.

Диагностика

Так как признаков заболевания много, поставить точный диагноз на основании клинической симптоматики достаточно трудно, поэтому пациентам назначают ряд диагностических мероприятий. Диагностика в пульмонологии у взрослых предполагает:

опрос больного - на основании жалоб пациента можно определить время возникновения симптомов и их интенсивность;
сбор анамнеза и изучение истории болезни - необходимо для определения первичной или вторичной природы опухоли;
физикальный осмотр - выполняется аускультрация сердца и легких с использованием фонендоскопа, осматривается кожный покров и изменения артериального давления с температурой тела.

К лабораторным исследованиям, которые могут быть назначены больным, относится:

общий анализ мочи и крови;
биохимический анализ крови;
тест на онкомаркеры.

Локализацию и характер образования определяют при помощи инструментальных исследований:

торакоскопия - осмотр плевральной области;
рентгенография - назначается для определения локализации и размеров опухоли;
медиастиноскопия - исследование состояние лимфатических узлов, расположенных в средостении, а также крупных сосудов, верхних отделов бронхов и трахеи;
КТ и МРТ - компьютерная и магнитно-резонансная томография назначается для точного определения места расположения опухоли, и ее взаимосвязи с другими внутренними органами.
биопсия - сбор биологического материала опухоли для дальнейшего гистологического анализа.

Чаще биопсия выполняется одновременно с торакоскопией или медиастиноскопией. Способы лечения и прогноз для пациентов определяются пораженной областью средостения, характером и стадией развития опухоли средостения.

Лечение

Доброкачественные и злокачественные новообразования средостения должны устраняться при помощи оперативного вмешательства в самые короткие сроки после их диагностирования. Любое образование в этой области несет серьезную угрозу компрессии соседних тканей и органов. Другие методы лечения, например, проведение химиотерапии и лучевой терапии, могут входить в комплексную терапию или быть назначены тем пациентам, у которых выявлено злокачественное новообразование на последней стадии развития, и манипуляции в хирургии являются нерациональными.

Лечение новообразований методами народной медицины недопустимо, поскольку она в данном случае не является эффективной.

Народные средства можно применять только для ослабления негативных эффектов от химиотерапии, например, при тошноте или головокружении, и то, только после консультации с лечащим доктором. Занимаясь самолечением народными средствами, человек только усугубляет ситуацию и зря тратит драгоценное время.

Проведение операции

Каким именно способом будет выполнено хирургическое удаление опухоли, зависит от ее размера, характера, локализации, наличия или отсутствия других новообразований, а также от общего состояния пациента и его возраста. В некоторых случаях есть возможность хирургического иссечения опухоли малоинвазивными способами, например, лапораскопическим или эндоскопическим методиками. В остальных случаях, если новообразование расположилось с одной стороны, осуществляется передне-боковая или боковая торактомия. При двухсторонней или загрудинной локализации новообразования выполняют продольную стернотомию. В запущенных случаях возможно проведение паллиативного иссечения образования, чтобы устранить сдавление органов, находящихся в медиастинальной области.

Химиотерапия

Назначение курса химиотерапии зависит от типа опухоли. Обычно химические препараты назначаются в процессе комплексного лечения или для предотвращения рецидивов. Возможно применение химиотерапии, как самостоятельного способа лечения, так и в комплексе с лучевой терапией. Перед хирургическим вмешательством данный метод помогает уменьшить размер новообразования, тем самым уменьшив объём операции. При химиотерапии больным назначаются также препараты для активизации иммунной системы и ослабления вредного воздействия препаратов на организм.

Лучевая терапия

Как и в случае с химиотерапией, назначение лучевой терапии зависит от типа новообразования. Облучение опухоли может быть выполнено как в предоперационный период, чтобы уменьшить размеры образования, так и в послеоперационное время, чтобы устранить все оставшиеся раковые клетки и снизить вероятность рецидива.

Прогноз и профилактика

Прогноз опухолей средостения при обнаружении крайне вариабельный, так как зависит от ряда факторов:

размеров опухоли;
локализации;
степени развития заболевания;
наличия или отсутствия метастазов;
возможности проведения операции.

Самый благоприятный исход возможен при раннем выявлении опухоли и проведении операции по ее иссечению.

Точных способов профилактики опухолей средостения нет, но снизить риск возникновения подобных новообразований можно, придерживаясь некоторых правил:

избавиться от вредных привычек, в частности курения и злоупотребления спиртным;
придерживаться правил в процессе работы с вредными веществами;
избегать стрессовых ситуаций;
употреблять только здоровую пищу;
регулярно проходить медицинское обследование, для своевременного выявления патологий.

Чем раньше будет выявлено образование в области средостения, тем больше шансов на успешное излечение и благоприятный исход.

Опухоли средостения разделяют на доброкачественные и злокачественные. В зависимости от их происхождения выделяют несколько групп.

1-я группа - неврогенные опухоли: симпатогониомы (из симпатической нервной системы), ганглионевромы, феохромоцитомы (гормонально-активные опухоли из хромаффинной ткани), невриномы, нейрофибромы и нейрогенные саркомы. Неврогенные опухоли - наиболее часто встречающиеся новообразования средостения.

2-я группа - мезенхимальные новообразования: фибромы и фибросаркомы из волокнистой соединительной ткани; хондромы, остеохондромы, остеобластокластомы исходят из хрящевой и костной ткани (хордомы растут из остатков спинной струны). Опухоли из жировой ткани - липомы и липосаркомы. Из бурых жирообразующих эмбриональных клеток происходят гиберномы. В эту же группу отнесены мезенхимомы, которые развиваются из нескольких тканей мезенхимальной природы. Сосудистые опухоли - гемангиомы, лимфангиомы, ангиосаркомы; гломусные - из гломусных артериовенозных анастомозов; ангиолейомиомы - из гладких мышц артерий; гемангиоперицитомы - из перицитов. Мышечные опухоли - лейомиомы (чаще из гладкой мускулатуры пищевода), рабдомиомы и рабдомиосаркомы (из поперечно-полосатой мышечной ткани).
3-я группа - опухоли вилочковой железы: злокачественные и доброкачественные тимомы.

4-я группа - опухоли из ретикулярной ткани: лимфогранулематоз, лимфосаркома, ретикулосаркома.

5-я группа - опухоли из смещённых в средостение тканей медиастинальньш зоб. Выделяют загрудинный («ныряющий») зоб, когда он по мере роста опускается из шейной области в средостение. Иногда встречается медиастинальная семинома.
6-я группа - тератоидные опухоли: тератомы, или, как их ещё называют, дермоиды.

Клиническая картина

Выделяют два периода этих заболеваний - бессимптомный и с клиническими проявлениями. Доброкачественные опухоли, как правило, длительное время развиваются бессимптомно. В клиническом течении всех опухолей средостения выделяют два основных синдрома: компрессионный и нейроэндокринный. Степень и вид компрессии зависят от локализации опухоли (переднее или заднее средостение и т.д.) и её размера. Компрессионный синдром делится на три вида: смещение и сдавление органов средостения (сердца, трахеи, бронхов или пищевода), сдавление сосудов (верхней полой вены, плечеголовного ствола, дуги аорты, грудного лимфатического протока), неврогенные сдавления (блуждающего нерва или его ветвей, диафрагмального нерва, симпатического ствола). При сдавлениях сердца опухолью отмечается чувство переполнения и давления за грудиной. Бывают боли в области сердца, сердцебиения, различные виды нарушения ритма сердца и одышка. Компрессия трахеи или крупных бронхов сопровождается одышкой, кашлем. При вовлечении в процесс пищевода возникает дисфагия. Сдавление верхней полой вены (синдром верхней полой вены) проявляется отёком и цианозом лица, а также верхней половины туловища. Компрессия нервных образований сопровождается различного рода болями, гипо-или гиперестезиями, вегетативными нарушениями. Вовлечение в процесс возвратного нерва проявляется осиплостью голоса.

Диагностика

Для диагностики опухолей средостения (рис. 4.16) применяют многопроекционное рентгенологическое обследование, КТ. Решающую роль в диагностике играют КТ и УЗИ. Для морфологической

Рентгенограмма опухоли средостения. Наибольший диаметр тени опухоли совпадает с тенью средостения, края тени образуют со средостением тупые углы (рентгенологический симптом Ленка)

верификации опухоли проводят чрескожную биопсию под контролем КТ, а также УЗИ с применением конвексного датчика. В некоторых случаях применяют пневмомедиастинографию. По показаниям (сдавление бронхов или пищевода) используют бронхоскопию и эзофагоскопию, а также торакоскопию и медиастиноскопию. При синдроме верхней полой вены выполняют ангиографическое исследование (каваграфию).

Определённые опухоли средостения имеют типичную локализацию (рис. 4.17). Опухоли из нервной ткани, как правило, расположены в заднем средостении. -

Типичные локализации различных опухолей и кист средостения и примыкающих к нему тканей:

1 - внутригрудной зоб; 2 - гиперплазия вилочковой железы (тимома); 3 - аневризма аорты; 4 - увеличенные лимфатические узлы (лимфома); 5 - тератоидная опухоль; 6 - дермоидная киста; 7 - целомическая киста (в том числе дивертикул перикарда); 8 - жировая парастернальная грыжа и липома средостения; 9 - поражённые метастазами лимфатические узлы; 10 - бронхиальная киста; 11 - гастроэнтерогенная киста; 12 - невринома; 13 - менингоцеле

Липомы чаще находятся в правом кардио-диафрагмальном углу. Опухоли вилочковой железы располагаются в верхних отделах переднего средостения и нередко протекают с синдромом миастении (прогрессирующей мышечной слабости). В средних отделах переднего средостения чаще развиваются тератомы, лимфосаркомы и лимфогранулематоз. Саркомы средостения относят к крайне злокачественным и быстрорастущим опухолям, которые рано прорастают и сдавливают органы средостения. При саркомах часто развивается синдром верхней полой вены. Принципиальным для клинической картины опухолей переднего средостения является сдавление сердца и верхней полой вены, а для заднего средостения - сдавление пищевода и нервных образований.

Лечение

Опухоль средостения является показанием к оперативному лечению. Используют торакотомию (переднюю, боковую или заднюю) в зависимости от локализации новообразования. Иногда опухоль удаляют стернотомным доступом. Применяют частичную, продольную, а также поперечную стернотомию. Операция заключается в удалении опухоли. В последние годы опухоли средостения в основном удаляют видеоторакоскопическим способом, который имеет несомненные преимущества перед открытыми операциями.

К сожалению, лечение сарком средостения остаётся сложной проблемой. Их лечат комбинированным методом: химиотерапия, облучение и операция. Лечение зависит от размеров и стадии новообразования, а также вовлечения в процесс крупных сосудов и окружающих органов.

Подход к лечению липомы правого кардиодиафрагмального угла должен быть строго дифференцированным. При установленном диагнозе липомы и её бессимптомном течении возможно длительное наблюдение

– различные по морфологии злокачественные новообразования, расположенные в срединных отделах грудной полости. Прогрессирование рака медиастинального пространства сопровождается болями в груди, одышкой, дисфонией, кашлем, дисфагией, развитием синдромов Горнера и верхней полой вены. Диагностировать рак средостения помогает рентгенография органов грудной клетки, компьютерное и магнитно-резонансное томографическое исследование, медиастиноскопия или видеоторакоскопия с биопсией. Хирургическое лечение рака средостения может быть радикальным или паллиативным (с целью декомпрессии соседних органов). В большинстве случаев также используется лучевая терапия.

В собирательное понятие «рак средостения» включены различные по происхождению объемные злокачественные образования, берущие начало в медиастинальном пространстве. Среди всех опухолей средостения на долю злокачественных новообразований различной гистологической структуры приходится 20-40%. Чаще всего рак средостения представлен лимфомой (ретикулосаркомой, диффузной и нодулярной лимфосаркомой), болезнью Ходжкина; реже встречаются злокачественная тимома, ангиосаркома, нейробластома, дисгерминома, хондросаркома и остеобластокластома. Кроме этого, в средостении могут выявляться метастазы первичного рака различной локализации, саркомы, меланомы. Злокачественные опухоли средостения обнаруживаются преимущественно у лиц молодого и среднего возраста (20-40 лет), с равной частотой у мужчин и женщин. Лечением рака средостения занимаются специалисты в области онкологии и торакальной хирургии.

Причины рака средостения

Истинные причины развития первичного рака средостения остаются невыясненными. Специалисты-онкологи предполагают, что ведущая роль в этиологии злокачественных новообразований медиастинальной локализации принадлежит ионизирующему излучению, контакту с канцерогенными веществами в быту, сельском хозяйстве и на производстве, вирусным агентам (вирусу Эпштейна-Барр, ВИЧ-инфекции). Риск возникновения неходжкинских лимфом средостения выше у лиц, получавших лучевую терапию по поводу других онкологических процессов, а также у больных аутоиммунными заболеваниями.

Некоторые опухоли изначально развиваются как злокачественные (например, лимфомы и саркомы); другие первично возникают как доброкачественные, но под действием неблагоприятных факторов подвергаются малигнизации (например, тимомы, тератомы и др.); третьи носят метастатический характер. Метастатический рак средостения может являться «отголоском» рака легкого, рака щитовидной железы, рака пищевода или желудка, рака молочной железы, колоректального рака, нефробластомы, меланомы, геморрагической саркомы Капоши при СПИДе. Метастазирование из первичных очагов происходит путем контактного распространения, лимфогенным или гематогенным путем. Выявление метастатического рака средостения служит неблагоприятным прогностическим признаком.

Классификация типов рака средостения

Таким образом, в зависимости от своего происхождения рак средостения подразделяется на первичный (изначально развивается из органов средостения) и вторичный (метастатический рак других локализаций).

Согласно гистогенетической классификации, первичные злокачественные новообразования средостения делятся на опухоли, происходящие из собственных тканей средостения, тканей, дистопированных (смещенных) в грудную полость в процессе эмбриогенеза, и опухоли вилочковой железы:

Злокачественные опухоли, развивающиеся из собственных тканей средостения, включают:

неврогенные опухоли (неврогенная саркома, нейробластома)
мезенхимальные опухоли: из соединительной (фибросаркома), жировой (липосаркома), мышечной (лейомиосаркома), лимфоретикулярной (лимфома, лимфосаркома), сосудистой (ангиосаркома) ткани.

Среди дисэмбриогенетических новообразований средостения, берущих начало из дистопированных тканей, могут встречаться:

опухоли из тиреоидной ткани (злокачественный внутригрудной зоб)
опухоли из мультипотентных клеток (злокачественная тератома — тератокарцинома)
хорионэпителиома, семинома (дисгерминома) и др.

Злокачественные тимомы (рак вилочковой железы) склонны к инфильтративному росту, раннему и обширному метастазированию

Рак средостения может быть классифицирован по локализационному признаку. Так, в верхнем средостении из злокачественных опухолей выявляются лимфомы, тимомы, медиастинальный зоб. В переднем средостении, кроме тимом и лимфом также встречаются мезенхимальные опухоли, тератомы. Среднее средостение поражается лимфомами, заднее средостение является излюбленным местом локализации злокачественных неврогенных опухолей.

Симптомы рака средостения

В течении рака средостения выделяют бессимптомный период и период явных клинических проявлений. Продолжительность бессимптомной стадии зависит от расположения опухоли, ее размеров, гистологического типа, темпа роста, взаимоотношений с другими структурами средостения. Симптоматика всех опухолей средостения довольно сходна, однако для злокачественных новообразований характерно быстрое прогрессирование симптомов. Клиническая картина любой медиастинальной опухоли складывается из общих проявлений, присущих онкопатологии, признаков компрессии или прорастания органов средостения и специфических симптомов, характеризующих разные виды новообразований.

Самой частой жалобой пациентов, страдающих раком средостения, служит болевой синдром, вызванный сдавлением или прорастанием нервных стволов. Боли локализуются на стороне поражения, часто иррадиируют в плечо, шею, область между лопатками, иногда имитируют стенокардию. При сдавлении опухолевым конгломератом верхнегрудных нервных корешков возникает синдром Горнера (птоз, миоз, энофтальм, ангидроз). При заинтересованности возвратного гортанного нерва появляется осиплость голоса, при компрессии трахеи и крупных бронхов – одышка и кашель, пищевода – затруднение глотания пищи.

При сдавлении растущей опухолью крупных венозных стволов развивается типичный для рака средостения синдром верхней полой вены, характеризующийся одышкой, одутловатостью и синюшностью лица, тяжестью в голове, набуханием вен шеи. В ряде случаев при раке средостения выявляются увеличенные лимфоузлы над ключицей, прорастание опухолью грудной стенки, у детей – выбухание грудины. На поздних стадиях рака средостения возникает слабость, потливость, лихорадочное состояние, похудание. Иногда отмечаются отеки конечностей, артралгии и припухлость суставов, аритмии, гепатомегалия, асцит.

Специфическими симптомами злокачественных лимфом служат ночная потливость и кожный зуд. При внутригрудном зобе возникают симптомы тиреотоксикоза. Для фибросарком средостения типичны эпизоды спонтанной гипогликемии – падение уровня глюкозы в крови. У больных злокачественной тимомой нередко развивается синдром миастении, синдром Кушинга, гипогаммаглобулинемия, анемия.

Диагностика рака средостения

Больные с предполагаемым диагнозом «рак средостения» направляются на консультацию к торакальному хирургу или онкологу. Для установления точного морфологического и топографо-анатомического диагноза решающую роль играют данные рентгенологических, томографических, эндовидеохирургических исследований, результаты биопсии.

Обязательный перечень рентгенологических исследований включает рентгенографию грудной клетки, рентгенографию пищевода с контрастированием, компьютерную томографию. В большинстве случаев проведенное обследование позволяет установить локализацию рака средостения и распространенность процесса, заинтересованность органов грудной полости (легких, диафрагмы, аорты, грудной стенки). Уточнить состояние мягких тканей в зоне новообразования, выявить метастазы опухоли в лимфоузлы и легкие помогает МРТ.

В диагностике рака средостения широко применяются эндоскопические методы. Бронхоскопия позволяет исключить бронхогенную локализацию опухоли, прорастание новообразования в трахею и крупные бронхи. Кроме этого, в процессе исследования может быть проведена трансбронхиальная биопсия образования. В ряде случаев прибегают к трансторакальной биопсии под ультразвуковым или рентгенологическим контролем. При обнаружении увеличенных лимфоузлов в подключичной области показана прескаленная биопсия. При подозрении на лимфоретикулярные опухоли выполняется стернальная пункция с изучением миелограммы.

Высокоинформативными диагностическими исследованиями служат видеоторакоскопия и медиастиноскопия, которые позволяют удостовериться в топографии опухоли средостения, осуществить забор материала для морфологического исследования под контролем зрения. Для ревизии и биопсии средостения также может применяться парастернальная торакотомия и медиастинотомия. Рак средостения необходимо дифференцировать с аневризмой аорты, саркоидозом, эхинококкозом, целомической кистой перикарда, абдомино-медиастинальной липомой и прочими доброкачественными опухолями средостения.

Лечение рака средостения

Тактика лечения рака средостения зависит от типа злокачественной опухоли, ее локализации и распространенности. Одни злокачественные опухоли (ретикулосаркома) чувствительны к лучевому лечению, другие (лимфома, лимфогpанулематоз) – к полихимиотерапии, облучению, иммунотерапии. При метастатическом раке средостения осуществляется паллиативное облучение в комплексе с химиотерапией или гормонотерапией. Наиболее эффективным подходом к лечению радиочувствительных соединительнотканных опухолей и тератобластом признана комбинированная терапия, где радикальному удалению опухоли средостения предшествует неоадъювантная лучевая терапия. Радиорезистентные опухоли (хондpосаpкомы, фибpосаpкомы, злокачественные шванномы, лейомиосаpкомы) в резектабельных случаях сразу подлежат удалению.

Резекция опухолей средостения нередко сопряжена с техническими трудностями, которые обусловлены вмешательством в зоне нахождения жизненно-важных органов, крупных нервных стволов и магистральных сосудов. Под расширенным удалением рака средостения подразумевается полное иссечение опухоли вместе с лимфоузлами окружающей клетчаткой, которая часто дополняется резекцией органов, в которые она прорастает (перикарда, легких, пищевода, нервов, сосудов и др.). При локализации новообразования в заднем средостении обычно осуществляется боковая или заднебоковая торакотомия; в переднем средостении — переднебоковая торакотомия или стернотомия.

Кроме радикального иссечения рака средостения, может осуществляться паллиативное удаление образования с целью декомпрессии средостения. После полного или частичного удаления опухоли проводится химиотерапия или лучевое лечение с учетом наибольшей чувствительности медиастинального новообразования к тому или иному воздействию. Прогноз при раке средостения различается в зависимости от вида опухоли, но в целом неблагоприятный. По показателю выживаемости комбинированное лечение с до- и послеоперационной лучевой терапией имеет преимущества перед хирургическим.

А ещё у нас есть

КАТЕГОРИИ