Спазмофилия у детей: причины, симптомы и лечение. Спазмофилия (Детская тетания)

Спазмофилия – тесно связанная с рахитом болезнь, проявляющаяся в виде склонности к спастическим состояниям, которая чаще всего наблюдается у детей 2-18 месяцев.

Как правило, доношенные и вскармливаемые грудным молоком дети крайне редко болеют спазмофилией. Болезни чаще всего подвержены недоношенные дети с признаками рахита.

Благодаря существующим методам профилактики рахита, спазмофилия сегодня, особенно в тяжелых формах, встречается достаточно редко.

Причины развития спазмофилии

Причинами развития спазмофилии у детей является накопление витамина D, возникающее при применении повышенных доз этого витамина, а также ранней весной, когда происходит его избыточное образование в кожных покровах.

Повышенные дозы витамина D в активных формах способствуют снижению функции паращитовидных желез, что в свою очередь стимулирует всасывание солей некоторых микроэлементов (особенно кальция и фосфора) в кишечнике и их обратное всасывание (реабсорбцию) в почечных канальцах. Это вызывает развитие алкалоза, а также из-за гипокальциемии (снижения концентрации кальция в крови) кальций в избытке откладывается в костях. В результате наблюдается повышение нервно-мышечной возбудимости, приводящее к возникновению судорог.

Симптомы спазмофилии

Спазмофилия проявляется как в скрытой, так и в явной форме.

Скрытую форму спазмофилии у детей обычно определить достаточно сложно, поскольку при этой форме болезни их психомоторное и физическое развитие в норме, хотя и наблюдаются симптомы рахита.

Самыми типичными проявлениями скрытой формы течения спазмофилии являются симптомы Люста, Хвостека, Эрба, Труссо и Маслова. Скрытая форма болезни может возникать из-за влияния таких провоцирующих факторов, как испуг, рвота, плач, при этом она иногда переходит в явную форму болезни.

Основными видами проявления явной спазмофилии у детей являются ларингоспазм, карпопедальный спазм, эклампсия, а также возможно их сочетание.

Ларингоспазм (иначе – «родимчик») является самым частым проявлением болезни. Симптомом спазмофилии является острое, достаточно внезапное сужение голосовой щели, которое наблюдается при испуге или плаче, и характеризуется чаще всего закрытием голосовой щели (частичным или полным).

На фоне ларингоспазма появляется звучный хриплый вдох («петушиный крик») одновременно с цианозом, испуганным выражением лица и холодным потом. При резко проявляющихся симптомах спазмофилии может наступить полное прекращение дыхания (до 2 секунд), приводящее к потере сознания. Как правило, по окончании приступа наблюдается звучный глубокий вдох с постепенным восстановлением дыхания.

В тяжелых случаях приступы ларингоспазма могут повторяться до нескольких раз в день, а при длительных остановках дыхания возможен летальный исход.

Карпопедальный спазм у детей встречается реже. Он проявляется в виде тонических судорог лица, кистей и стоп. Эта форма спазмофилии у детей определяется по характерному виду – кисти опущены вниз, руки в локтях согнуты, плечи прижаты к туловищу, большой палец прижат к ладони, коленный и тазобедренный суставы согнуты. В зависимости от течения спазмофилии спазм может продолжаться от 2-10 минут до нескольких часов. На фоне продолжительного спазма может возникнуть отечность на тыльной стороне стоп и кистей, а из-за спазма круговых мышц рта иногда возникает так называемый «рыбий рот».

Эклампсия относится к самой опасной форме спазмофилии. Она наиболее характерна для детей первого года жизни. При эклампсии наблюдаются клонико-тонические судороги с потерей сознания. В начале приступа проявляется резкое побледнение лица, сопровождаемое оцепенением, с выраженным подергиванием мышц лица у угла рта или глаза. После этого начинают подергиваться конечности, дыхание нарушается, прерываясь очень короткими вдохами, что приводит к появлению синюшности. После возникновения ригидности обычно происходит потеря сознания.

Во многих случаях судороги развиваются ночью, когда ребенок спит. Эклампсия обычно продолжается не более полминуты. В это время может остановиться сердце и дыхание.

Диагностика и лечение спазмофилии

При подозрении на спазмофилию диагностируют детей с признаками рахита в возрасте до двух лет, как правило, весной. Из лабораторных исследований должны быть подтверждены гипофосфатемия, гипокальциемия и метаболический алкалоз, а также должен наблюдаться критический уровень снижения кальция в крови – ниже 1,75 ммоль/л.

Лечение спазмофилии включает медикаментозное купирование судорожного синдрома лекарствами реланиум, седуксен, ГАМК, сульфат магния. Для увеличения уровня кальция в крови применяют раствор 10% глюконата кальция. Помимо этого, проводят терапию по ликвидации алкалоза (3-5% раствором хлорида аммония).

В дальнейшем лечение спазмофилии проводят с помощью витаминотерапии и, после восстановления уровня кальция в крови, назначения витамина D в лечебных дозах.

При приступе ларингоспазма следует:

Уложить ребенка на твердую ровную поверхность;
Обеспечить доступ воздуха и расстегнуть одежду;
Сбрызнуть холодной водой лицо и тело, вызвать раздражение слизистой носа нашатырным спиртом или другим способом и провести терапию глюконатом кальция (внутривенно) и реланиумом (внутримышечно).

Если проводимые меры по купированию приступа спазмофилии не помогают, проводят интубацию трахеи и непрямой массаж сердца (при остановке сердца).

Спазмофилия у взрослых

Считается, что спазмофилия у взрослых не развивается. Однако существует ряд симптомов, схожих с течением этой болезни, которые часто встречаются у взрослых людей и не поддаются диагностике и эффективному лечению. Они связаны с произвольными судорогами, особенно во время засыпания, мурашками на теле, чувством холода и зябкости.

Врачи во Франции проводят исследования спазмофилии у взрослых. Согласно полученным данным, этой болезни больше всего подвержены женщины с недостатком кальция в организме.

Для лечения спазмофилии и купирования приступов рекомендуется употреблять в пищу продукты, насыщенные кальцием, магнием и фосфором. Поскольку в большинстве случаев развитие приступов спазмофилии провоцирует стресс и конфликтные ситуации, рекомендуется уметь контролировать дыхание и расслабляться, чему способствуют занятия йогой и медитацией.

Видео с YouTube по теме статьи:

Спазмофилия — это довольно опасная патология, которая сопровождается повышением возбудимости нервно-мышечных волокон. На сегодняшний день заболевание встречается крайне редко (статистические исследования это подтверждают). Но, учитывая тот факт, что недугу подвержены дети первых 2 лет жизни, с основной информацией о нарушении стоит ознакомиться каждому родителю.

Что представляет собой патология?

Спазмофилия — это редкое, но опасное состояние, которое сопровождается мышечными судорогами, вызванными повышением нервно-мышечной возбудимости. Патология связана с нарушением фосфорно-кальциевого обмена. Кстати, провоцирует подобную болезнь избыток витамина Д в организме. Именно поэтому в современной медицине рахит и спазмофилия — тесно связанные между собой понятия.

На сегодняшний день обе патологии регистрируются очень редко. Тем не менее, вероятность их развития не исключена.

Спазмофилия: этиология и причины

Для начала стоит разобраться с факторами риска, способными спровоцировать заболевание. Спазмофилия — это болезнь, которой преимущественно подвержены дети в возрасте от трех месяцев до двух лет. Существует несколько причин развития патологии, с перечнем которых стоит ознакомиться:

избыток в организме витамина Д, который чаще всего спровоцирован передозировкой препаратами, предназначенными для ;
неправильное питание, при котором организм ребенка получает недостаточно полезных веществ (как правило, подобное наблюдается при искусственном вскармливании);
чрезмерное воздействие солнца на кожу (как правило, в том случае, если облучение назначается в качестве терапии);
недоношенные дети более склонны к подобного рода заболеваниям.

Крайне редко подобная патология развивается у детей постарше. Причины спазмофилии в данном случае следующие:

кровоизлияния;
тяжелые формы инфекционных заболеваний;
опухоли, в том числе и те, которые негативно сказываются на работе щитовидной железы;
хирургические вмешательство в зоне щитовидки;

Во взрослом возрасте нервно-мышечные спазмы развиваются на фоне сильных нервных перенапряжений, беременности.

Рахит у детей: симптомы и лечение

Как уже упоминалось, эти заболевания тесно связаны. Ведь оба зависят от уровня витамина Д в организме. Прежде чем рассматривать причины и симптомы спазмофилии, стоит ознакомиться с информацией о том, что представляет собой рахит у детей. Симптомы и лечение, причины и осложнения — эти вопросы интересуют многих родителей.

Данное заболевание развивается на фоне дефицитами витамина Д и других нарушений метаболизма. От патологии в первую очередь страдает нервная система и опорно-двигательный аппарат.

Недуг развивается в том случае, если вместе с пищей в организм попадает недостаточное количество витамина Д. Поскольку это вещество вырабатывается под воздействием ультрафиолетового излучения на кожу, то к факторам риска относят и недостаток солнечного воздействия. Иногда недуг развивается на фоне некоторых заболеваний, при которых процесс всасывания витамина Д в кишечнике нарушен.

Патология, как правило, развивается у маленьких детей. В первую очередь от нарушений метаболизма страдает нервная система. Ребенок постоянно плачет, плохо спит. К прочим симптомам можно отнести затылочное облысение и повышенную потливость.

Рахит сопровождается гипотонией мышц. Молочные зубы прорезываются позднее и в неправильном порядке. Родничок закрывается поздно. При отсутствии лечения страдает весь опорно-двигательный аппарат — наблюдается деформация костей таза, вдавливание или выпячивание грудины, череп приобретает кубическую форму.

Лечение сводится к устранению дефицита витамина Д. С этой целью малышам назначают соответствующие препараты, а также частые прогулки в солнечную погоду. Массаж, лечебная физкультура и физиопроцедуры помогают восстановить нормальную работу мышц. Если рахит был диагностирован вовремя, и ребенок получил необходимую помощь, то прогнозы вполне благоприятные.

Формы спазмофилии

Спазмофилия у детей может иметь две формы.

Латентную (или скрытую). Данная форма патологии протекает практически незаметно. Ребенок выглядит вполне здоровым, хорошо ест и спит. Тем не менее можно заметить признаки гипервозбудимости — малыш бурно реагирует на любые раздражители, вздрагивает от звуков.
Явную (манифестную). Форма недуга, для которой характерны явные симптомы и выраженные нарушения.

Какими симптомами сопровождается спазмофилия?

Что еще должны знать мамочки? На пример то, какими признаками характеризуется спазмофилия. Симптомы могут быть разными. Довольно часто у детей наблюдается ларингоспазм — это мощный и внезапный спазм мышц гортани. Как правило, приступ наступает во время плача и выглядит следующим образом:

Дыхание частично перекрывается, в результате чего у ребенка прослушиваются свистящие вдохи. Кожа малыша бледнеет.
В наиболее тяжелых случаях голосовая щель перекрывается полностью, в результате чего больной не может дышать. Кожные покровы приобретают синюшный оттенок, появляется холодный пот.
Нередко ребенок теряет сознание. Апноэ может длиться несколько секунд, после чего происходит громкий вдох. Как правило, после приступа маленький пациент успокаивается. Приступы могут периодически повторяться.

Карпопедальный спазм и его особенности

Характерный признак спазмофилии — спазмы мышц стоп и кистей. Данное состояние сопровождается следующими признаками:

стопы и кисти сводит причем спазм может длиться от 2 часов до нескольких дней;
малыш тянет плечи к туловищу и максимально сгибает верхние конечности в суставах;
пальцы ребенка зажаты в кулак;
пальчики ног также поджимаются внутрь.

Конечно, постоянное напряжение мышц негативно сказывается на состоянии ребенка — он испытывает дискомфорт и боль, что приводит к проблемам со сном, постоянному плачу, повышенной возбудимости. Длительный спазм нередко сопровождается сильным отеком кисти или стопы.

Изолированные спазмы у ребенка

Спазмофилия у детей может сопровождается сильным сокращением практически любых мышц. Например, спазм мышц приводит к внезапному развитию косоглазия. Если напряжение охватывает гладкие мышцы внутренних органов, то в ребенка появляются проблемы с мочеиспусканием и дефекацией.

Очень опасным являются спазм так называемых дыхательных мышц, так как это может привести к остановке дыхания. Изредка напряжение распространяется на миокард. Последствия в данном случае крайне опасны, ведь у малыша может развиться тахикардия, а иногда и вовсе остановка сердца.

Эклампсия: первые признаки

Наиболее опасной формой спазмофилии является эклампсия. Клиническая картина выглядит примерно следующим образом:

Сначала появляются небольшие мышц, которые нетрудно заметить, так как на лице ребенка появляются нехарактерные мимические выражения.
Быстро напряжение распространяется и на остальную мускулатуру — наблюдаются спазмы мышц конечностей.
В дальнейшем появляются проблемы с дыханием, ларингоспазм. Кожа ребенка покрывается потом и приобретает бледный, иногда даже синюшный оттенок. Малыш теряет сознание. Наблюдается непроизвольное мочеиспускание или дефекация. На губах ребенка появляется пена.

Подобный приступ может длиться около нескольких часов. Ребенка обязательно нужно доставить в больницу, так как существует большой риск остановки сердца или дыхания.

Осложнения при заболевании

Спазмофилия — это опасный недуг, который ни в коем случае не стоит игнорировать. Патология сопровождается снижением уровня кальция в организме, что приводит к опасным осложнениям. Сильные судороги, нарушения дыхания, проблемы в работе сердечно-сосудистой системы вплоть до остановки сердца — все это несет угрозу для жизни ребенка.

К счастью, в большинстве случаев врачам удается вовремя диагностировать заболевание и предпринять необходимые меры — для ребенка прогноз благоприятный.

Диагностические процедуры

При наличии вышеперечисленных симптомов стоит немедленно показать ребенка врачу. Явная форма спазмофилии диагностируется легко — клиническая картина достаточно характерна. А вот при заболевания определить наличие нарушений не так уж и просто. Поэтому при физикальном осмотре врачи проводят некоторые тесты.

Симптом Хвостека . Врач легонько поколачивает область между дугой скулы и уголком рта. При наличии спазмофилии лицо маленького пациента появляется гримаса, что связано со спамом мимической мускулатуры.
Симптом Руссо . На среднюю часть плеча младенца накладывают эластичный жгут. Если спустя несколько минут появляется спазм предплечья, а затем зажимаются кисти, то это свидетельствует о предсудорожном состоянии.
Симптом Люста . Молоточком или пальцем врач слегка поколачивает по голени (под головкой большеберцовой кости). При спазмофилии наблюдается подгибание пальцев ног и резкий отвод конечности.
Симптом Маслова . Легкий укол в любой области на теле ребенка при наличии данного заболевания приводит к короткой задержке дыхания после вдоха.

Кроме того, обязательным является биохимический анализ крови — во время исследования обнаруживается дефицит кальция в организме ребенка.

Правила первой помощи при приступе у ребенка

Вне зависимости от формы и выраженности симптомов малыша необходимо срочно показать врачу. Тем не менее ребенку можно помочь.

Малыша рекомендуется положить на что-то твердое. Не стоит носить его на руках, прижимая к себе, так как это лишь перекрывает доступ к воздуху. Лучше снять стесняющую движения одежду и приоткрыть окно, обеспечив ребенку достаточное количество кислорода.

При потере сознания можно сбрызнуть лицо малыша прохладной водой. Если приступ сопровождается нарушением активности миокарда и дыхательных мышц, то рекомендуется провести массаж сердца или воспользоваться приемами искусственного дыхания.

Медикаментозное лечение недуга

Зачастую ребенка с подобным диагнозом госпитализируют. Какой терапии требует спазмофилия? Лечение включает в себя несколько этапов.

В первую очередь малышу назначают противосудорожные средства, которые снимают мышечные спазмы, предупреждают появление проблем с дыханием и сердцем. Как правило, в данном случае используются такие препараты, как «Сульфат магния». «Реланиум», «Седуксен».
Важно восстановить нормальный уровень кальция в организме. Поэтому ребенку назначают такие лекарства, как «Кальция хлорид», «Глюконат кальция», «Хлорид аммония».
Пациентам иногда дают снотворные и успокоительные препараты.
После того, как приступ удалось снять, ребенку назначают 5%- или 10%-ный раствор кальция хлорида. Терапия длится около 7-10 дней.
Важным для выздоровления является и правильное питание. Если речь идет о грудничках, то в первые 8-12 часов после приступа рекомендуется чайная диета, после чего малыша снова переводят на грудное вскармливание. Рацион старшего ребенка нужно обогатить кислыми смесями, творогом, кефиром. Если речь идет о детях школьного возраста, то в их меню обязательно должны присутствовать каши, овощные пюре и фруктовые соки.

Существуют ли профилактические мероприятия?

Безусловно, намного проще предупредить развитие того или иного заболевания, чем потом пытаться от него избавиться. Профилактика спазмофилии включает в себя несколько моментов. Во-первых, необходимо более тщательно следить за питание, особенно если речь идет об искусственном вскармливании — родителям важно подобрать правильную молочную смесь.

Во-вторых, не стоит забывать о том, что недуг напрямую связан с избытком витамина Д в организме. Не стоит отказываются от профилактического приема данного средства. Ведь его дефицит приводит к развитию рахита. Но во время терапии важно придерживаться рекомендуемых дозировок.

Спазмофилией называют заболевание, которое возникает преимущественно в детском возрасте (от полугода до 3 лет), характеризуется возникновением тонических и тонико-клонических судорог на фоне снижения ионизированного кальция в организме.

Патология может рассматриваться в виде отдельной болезни, хотя тетания (второе название спазмофилии) может иметь различные причины появления и механизмы развития.

Медицинские работники и ученые установили связь между этой болезнью и рахитом. Обе формы патологических состояний у ребенка связаны с нарушениями кальций-фосфорного обмена в результате дефицита кальциферола (витамина D) в организме.

Судороги и другие симптомы спазматического характера у детей объясняются высокой возбудимостью нервной системы и мышечного аппарата, чему способствуют низкие показатели кальция, высокий уровень фосфора и изменения кислотно-щелочного баланса в организме. Подробнее о формах болезни, симптомах, оказании неотложной помощи ребенку рассказано в статье.

Приступы тетании чаще развиваются в период реконвалесценции рахита, когда показатели кальция и фосфора сильно разнятся с нормальным уровнем.

В большинстве случаев заболевание имеет благоприятный исход, однако, известны и летальные результаты патологического состояния, которые возникают на фоне затяжного ларингоспазма и отсутствия своевременного оказания помощи ребенку.

Важно! Одна из главных ролей в развитии болезни принадлежит искусственному вскармливанию. Как правило, дети, которые питаются грудным молоком, не встречаются с подобной патологией. Заболеванием часто страдают недоношенные малыши.

Приступы судорог и спазм мышц гортани (ларингоспазм) могут появляться на фоне следующих состояний:

пневмония;
гипертермия;
длительный плач;
испуг;
приступ рвоты.

Механизм развития

На фоне низких показателей кальция в крови происходит снижение порога возбудимости нервно-мышечного аппарата. Любые мероприятия (например, постановка компрессов, горчичников, инъекционное введение лекарственных препаратов) могут провоцировать приступ судорожных проявлений у ребенка.

Половина кальция, который находится в крови, связана с белковыми веществами и не может в таком виде проникать внутрь клеток. Этот вид кальция не оказывает влияния на уровень возбудимости. Пятая часть кальция находится в ионизированном состоянии, остальное – в форме гидрокарбонатов. Показатели ионизированного микроэлемента зависят от уровня кислотности крови.

При нарушении кислотно-щелочного баланса в сторону алкалоза (рН крови повышается) цифры ионизированного кальция снижаются, а именно они влияют на процессы возбудимости.

В механизме развития спазмофилии определенное место занимают паращитовидные железы. Недостаток витамина D провоцирует их повышенную активность. В случае включения компенсаторных механизмов при рахите, организм ребенка пытается усиленно синтезировать витамин D, что вызывает гипофункцию паращитовидных желез, а в результате – снижение цифр кальция в крови.

Дополнительными причинами развития патологического состояния становятся снижение следующих показателей в организме:

магний;
натрий;
хлориды;
тиамин;
пиридоксин.

Классификация спазмофилии

Существует две больших формы спазмофилии:

латентная (скрытая);
явная.

Обратите внимание! Формы заболевания отличаются друг от друга степенью выраженности процесса.
Латентная форма может переходить в явную через несколько суток и даже месяцев. Это происходит либо под влиянием неблагоприятных факторов, либо в случае отсутствия лечения.

При скрытой спазмофилии ребенок выглядит практически здоровым, его психомоторное развитие находится в пределах нормы. Из симптомов заметна гипервозбудимость, которая проявляется беспокойством, вздрагиваниями, повышенной чувствительностью кожных покровов.

Подтвердить наличие латентной формы у ребенка поможет проверка следующих синдромов:

ларингоспазм;
карпопедальный спазм;
эклампсия.

Ларингоспазм

Это сужение голосовой щели судорожного характера. Оно возникает не только на фоне спазмофилии, но и может быть признаком других патологий (на фоне проведения наркоза, при аллергических реакциях). Ларингоспазм развивается при резком испуге, крике, плаче.

Состояние проявляется громким вдохом и остановкой дыхания, которая длится несколько секунд. В это время ребенок покрывается липким потом, в глазах виден страх, кожные покровы лица обретают синюшный оттенок. Дети могут терять сознание, параллельно появляются мышечные судороги.

Приступ завершается тем, что ребенок делает громкий вдох, затем выдох, дыхание начинается восстанавливаться, появляется сильная сонливость. В это время можно заметить отечность тыльной стороны кистей рук. Длительность приступа в некоторых случаях растягивается до 120 секунд, повторяется по 3-7 раз в сутки.

Важно! Состояние требует оказания неотложной помощи. Это позволит добиться благоприятного исхода и избежать развития возможных осложнений.

Карпопедальный спазм

Карпопедальным спазмом называют второе проявление явной формы спазмофилии. Оно представлено устойчивым длительным сокращением мышц кистей рук и ступней. Ребенок выглядит следующим образом:

руки согнуты в локтевых суставах, прижаты к туловищу;
ноги согнуты в коленных суставах;
кисти рук опущены вниз, согнуты в лучезапястных суставах;
на руках II и III пальцы выпрямлены, остальные – собраны в кулак;
на ногах пальцы в согнутом состоянии, прижаты к подошвенной стороне.

Карпопедальный спазм у ребенка может длиться от нескольких секунд до нескольких часов. На фоне длительного спазма развивается значительная отечность области кистей и ступней. Параллельно могут появляться спазмы глазных мышц, жевательных, мышц затылка.

В процесс вовлекаются мышцы, обеспечивающие акт дыхания. Это грозит нарушением ритма, задержкой дыхания, его остановкой с одновременной остановкой сердца. В редких случаях у детей возникают спазмы мочевыделительной системы (проявляется поли- или анурией), а также нарушения дефекации.

Эклампсия

Тяжелая форма патологии, возникающая на фоне рахита и недостаточности кальция в крови. Эклампсия начинается с тонических судорог, которые переходят в тонико-клонические судороги, сопровождаемые потерей сознания. Приступ легкого течения характеризуется подергиванием мышц лица, оцепенением ребенка.

Тяжелые формы начинаются с судорог мышечного аппарат лица, далее процесс переходит на шею, руки и ноги, затем вовлекается мускулатура, обеспечивающая процессы дыхания. Дыхание становится прерывистым, кожные покровы обретают синюшный цвет, происходит потеря сознания, бесконтрольное мочеиспускание и дефекация.

Важно! Длительность приступа эклампсии у детей может продолжаться до получаса. Далее возникает сильная сонливость, малыш засыпает, однако, судороги могут появиться вновь.

Эклампсия характерна для грудного ребенка, тогда как ларингоспазм и карпопедальный спазм для возраста от 1 до 3 лет.

Диагностика спазмофилии

Для подтверждения диагноза врач учитывает сведения о том, перенес ли пациент рахит, в какое время возникла патология. Важны следующие данные, полученные в результате лабораторной диагностики:

одновременное снижение кальция и повышение фосфора;
рН крови выше 7,5;
изменения на ЭКГ.

Заболевание дифференцируют с другими болезнями, которые могут сопровождаться подобными симптомами:

гипопаратиреоз (сниженная функция паращитовидных желез);
эпилепсия;
остеодистрофия почек.

Помощь при спазмофилии

Для того чтобы оказать неотложную помощь, следует использовать внешние раздражители, которые могли бы переместить очаг возбуждения виное место. Необходимо обеспечить приток свежего воздуха, взбрызнуть лицо холодной водой, изменить положение тела, уколоть, нажать на корень языка ложкой. При тяжелых приступах проводят оксигенотерапию.

Тетания требует введения следующих препаратов:

Седуксен в мышцу по 0,1 мл на килограмм веса;
25% раствор магния сульфата в мышцу по 0,2 мл на килограмм веса;
ГОМК по 0,5 мл на килограмм веса.

В условиях стационара ургентно определяют уровень кальция, по результатам вводят 10% раствор кальция хлорида или кальция глюконата:

до полугода – 0,5 мл;
с 6 месяцев до 1 года – 0,5-1 мл;
1-3 лет – 1-2 мл.

Лечение спазмофилии

После купирования приступа тетании назначают лечение патологии. На протяжении недели принимают по чайной ложке до 6 раз в сутки раствор кальция глюконата или лактата.

Если малыш находится на искусственном вскармливании, лучше подумать о возможности кормления сцеженным грудным молоком, от коровьего продукта нужно отказаться или максимально ограничить его поступление в организм (связано с высокими показателями фосфатов). Увеличить количество овощей в рационе.

Через несколько дней после спазмов назначают препараты витамина D2 в виде лечения. Соблюдение рекомендаций специалиста, ограничение коровьего молока и лечение следует проводить до тех пор, пока присутствуют признаки латентной формы болезни.

Профилактика спазмофилии

Превентивные меры патологии включают следующие моменты:

полноценное питание, включение в пищу молочных продуктов, овощей, мяса;
детям-искусственникам рекомендуют использовать донорское грудное молоко;
в осенне-весенний период препараты витамина D для профилактики рахита (только в малосолнечное время);
тщательная дозировка кальциферола.

Родителям, имеющим маленьких детей, следует обратить внимание на правила оказания помощи и первые симптомы заболевания, при которых следует обратиться к специалисту.

- редкое заболевание, результат наследственных хромосомных...
Синдромом Крузона называют аутосомно-доминантное заболевание, которое проявляется врожденным...

Спазмофилия –- заболевание, которое характеризуется склонностью к тоническим и тонико-клоническим судорогам в связи с нарушением минерального обмена и КОС, ведущим к повышенной механической и гальванической нервно-мышечной возбудимости.

Предрасполагающие факторы

Спазмофилией болеют дети преимущественно раннего возраста от 3 мес до 2 лет с симптомами выраженного рахита . Дети старше 3 лет болеют сравнительно редко. Частота в раннем возрасте - 3-4 %. Спазмофилией болеют дети раннего возраста, находящиеся на искусственном вскармливании неадаптированными смесями, имеющие симптомы рахита. Чаще она развивается в весеннее время.

Причины. Патогенез .

Непосредственной причиной заболевания является снижение в крови ионизированного кальция., чему способствуют алкалоз и гиперфосфатемия. Общеизвестна связь рахита со спазмофилией. Большинство исследователей считают, что патогенетически спазмофилия и рахит-две разные фазы расстройства обмена кальция и фосфора, которое развивается в результате недостатка витаминаDв организме. Отличительными особенностями обмена при спазмофилии следует считать выраженную гипокальциемию (при рахите она умеренная), алколоз (при рахите-ацидоз), гипофункцию паращитовидных желез (при рахите-функциональная активность этих желез повышена).

Основные клинические проявления спазмофилии -спазм и судороги -объясняются резким дефицитом кальция и вызванной им повышенной возбудимостью нервов.

Спазмофилия возникает в любое время года, но с наибольшей частотой весной, особенно в тех случаях, когда происходит быстрая смена пасмурных дней яркими, солнечными.

Спровоцировать приступ спазмофилии может какое-либо заболевание с высокой температурой, частая рвота при желудоч-но-кишечных заболеваниях, а также сильный плач, возбуждение, испуг и др.

Диагностические критерии

Опорные признаки

При скрытой форме :

симптом Хвостека - молниеносное сокращение мышечной мускулатуры при поколачивании щеки пальнем между скуловой дугой и углом рта;

симптом Труссо - судорожное сокращение кисти в виде «руки акушера» при сдавлении нервно-сосудистого пучка в области плеча;

симптом Люста - быстрое отведение стопы при ударе ниже головки малоберцовой кости;

феномен Маслова - остановка дыхания на высоте вдоха при легком уколе кожи (у здорового ребенка - учащение и углубление дыхания);

симптом Эрба - сокращение срединного нерва в локтевом сгибе при раздражении его гальваническим током силой менее 5 мА (в норме - больше 5 мА).

При явной форме :

ларингоспазм - легкий или полный спазм голосовой щели. Цианоз, пучеглазие, ребенок покрывается липким потом. Затем шумный вдох - «петушиный крик». Длительность - от нескольких секунд до 1-2 мин. Приступы могут повторяться;

карпопедальный спазм - тоническое сокращение мышц стопы и кистей. Кисти в виде «руки акушера», стопы в состоянии резкого плантарного сгибания;

эклампсия - общий приступ тонико-клонических судорог с потерей сознания. Длительность - от нескольких секунд до 20-30 мин. Часто повторяющиеся приступы могут дать картинуStatuseclampticus.
Все симптомы скрытой и явной спазмофилии отмечаются на фоне симптомов рахита.

Факультативные признаки:

повышенная нервная возбудимость (гиперрефлексия, парестезии );

уменьшение содержания ионизированного кальция в сыворотке крови ниже 0,9 ммоль/л (при норме 1,1-1,4 ммоль/л);

респираторный, реже метаболический алкалоз ;

на ЭКГ увеличение интервала Q -Т > 0,2 с.

Лабораторные и инструментальные методы исследования

Основные методы:

определение содержания общего и ионизированного кальция в сыворотке крови;

определение КОС.

Дополнительные методы:

определение уровня неорганического фосфора в сыворотке крови;

проба Сулковича.

Варианты клинического течения зависят от формы спазмофилии. Латентная форма предшествует явной и может длиться от нескольких недель до нескольких месяцев.Обычно скрытая спазмофилия переходит в явную под влиянием провоцирующих моментов (различные интеркуррентные заболевания) . Наиболее тяжелое проявление явной формы -эклампсия (общий приступ тонико-клонических судорог с потерей сознания) . В легких случаях приступ может ограничиваться бледностью, оцепенением, подергиванием различных групп мышц, чаще лица. После приступа дети засыпают.

Клиническое течение зависит от возраста ребенка. У детей 1-го года жизни чаще отмечаются ларингоспазм и приступы общих судорог, а старше года - карпопедальный спазм. При несвоевременном лечении спазмофилия может приобретать рецидивирующее течение

Критерии тяжести состояния: наличие судорожных синдромов, особенно ларингоспазма, бронхоспазма.

Осложнения: наиболее грозное - острая дыхательная недостаточность.

Длительность заболевания: при своевременном патогенетическом, симптоматическом лечении длительность острого периода болезни (судорожный синдром, пугливость, беспокойство, тревожный сон, ларинго-, бронхоспазм (максимум 20-30 мин).

Прогноз. При своевременной диагностике и адекватном лечении благоприятный.

Неотложная помощь

Необходимо создать спокойную обстановку, уложить ребенка, повернув его голову слегка набок, осторожно поддерживать голову и конечности для предупреждения ушибов. Следует обеспечить кнслородотерапию.

Для купирования судорог показаны: 1)хлоралгидрат в виде 2%раствора (температура 38-40°С) в количестве 20-30мл на клизму (необходимо предварительно сделать очистительную клизму), если судороги не прекращаются, клизму из хлоралгидрата можно повторить через 20- 30мин; 2)сульфат натрия (сернокислая магнезия) в виде 25 % раствора внутримышечно из расчета 0,2мл/кг с 2мл 0,5-1 % раствора новокаина; 3)фенобарбитал внутрь и в свечах в дозе0,005-0,01-0,015г на прием, барбамил по 0,01-0,015г на прием в клизме или свечах.

Если приступы судорог сочетаются с высокой температурой тела, показано внутримышечное введение 2,5 %раствора аминазина из расчета 1мг на 1кг массы тела. При часто повторяющихся приступах клонико-тонических судорог, при выбухании большого родничка необходимо сделать спинномозговую пункцию с выведением 8-10мл жидкости.

Иногда для ликвидации приступов ларингоспазма достаточно общего раздражения в виде обрызгивания холодной водой, похлопывания по ягодицам, раздражения корня языка, стенки зева, нескольких приемов массажа сердца, искусственного дыхания до появления первого вдоха.

Лечение.

Догоспитальный этап:

ограничить в рационе питания молоко;

перевести ребенка на вскармливание грудным молоком или адаптированными смесями;

5 % или 10 % раствор кальция хлорида по 1 чайной ложке 3 раза в день или глюконат кальция по 0,5 г 3 раза в день;

5% раствор аммония хлорида по 1 чайной ложке 3 раза в день;

через 3-4 дня после назначения препаратов кальция витамин D 2 в лечебной дозе ;

при ларингоспазме - создать доступ свежего воздуха, раздражать слизистую оболочку носа, корень языка и заднюю стенку глотки, кожу, поднести нашатырный спирт к носу и др.;

при судорогах : магния сульфат - 25 % раствор, 0,25 мл/кг,

седуксен - 0,5 % раствор, 0,1 мл/кг, или ГОМК - 20 % раствор, 0,5 мл/кг в/м.

Критерии правильности лечения:

улучшение клинических проявлений болезни, исчезновение симптомов скрытой и явной форм спазмофилии;

Нормализация лабораторных показателей.

Показания к консультации узких специалистов

При повышенной возбудимости, судорожной готовности - консультация невропатолога; при ларингоспазме - отоларинголога.

Показания к госпитализации: явная спазмофилия; трудности в диагностике.

Госпитальный этап:

внутривенное введение 10 % раствора глюконата кальция или 10% раствора кальция хлорида;

другие лечебные мероприятия - см. Лечение на догоспитальном этапе.

Реабилитация после выписки из стационара - см. Рахит.

Профилактика

Профилактика рахита (см.);

сохранение естественного вскармливания;

препараты кальция, особенно при естественном вскармливании;

возбудимым детям - препараты брома

Исходы.

Прогноз в большинстве случаев – благоприятный, очень редко тяжелый приступ ларингоспазма может закончиться летально. Сильно затянувшееся эклампситеское состояние может отрицательно сказаться на ЦНС – в дальнейшем возможна задержка психического развития.

Спазмофилия – заболевание детей раннего возраста, характеризующееся склонностью к тоническим и клонико-тоническим судорогам вследствие гипокальциемии.

Этиология и патогенез спазмофилии . Содержание кальция в сыворотке крови при рахите снижается в начальной фазе, при обострении и в результате терапии. В связи с падением уровня кальция значительно повышается возбудимость нервной системы, вплоть до судорожного синдрома. При недостаточной или избыточной лечебной дозе витамина D или при повышенной инсоляции в весенние месяцы в кости поступает больше кальция, чем всасывается в кишечнике. Всасывание кальция нарушается также при расстройствах пищеварения и кишечных инфекциях.

Клиническая картина спазмофилии . Латентная спазмофилия выявляется при исследовании симптомов Хвостека (постукивание пальцем в месте выхода п. facialis на скуловой дуге и в углу нижней челюсти вызывает быстрое сокращение лицевой мускулатуры), Труссо (сдавливание плеча манжеткой тонометра или пальцами вызывает спазм мускулатуры кисти - "рука акушера"), перонеального и ульнарного феноменов (отведение стопы при поколачивании в области головки малоберцовой кости, сгибание пальцев рук при постукивании в области наружного мыщелка локтя). Манифестная спазмофилия проявляется генерализованными тоническими и клоническими судорогами, карпопедапьным спазмом ("рука акушера" и эквиноварусное положение стопы), иногда ларингоспазмом приступообразно в виде легкого сужения голосовой щели или кратковременного, но полного ее закрытия.

Диагноз спазмофилия ставят на основании наличия у ребенка признаков рахита и симптомов повышенной нервно-мышечной возбудимости, а также выявления гипокальциемии, алколоза.

Дифференциальный диагноз

Лечение спазмофилии . При ларингоспазме эффективен свежий воздух, обрызгивание холодной водой, пары нашатырного спирта, похлопывания по телу, изменения положения тела. При латентной форме после определения уровня кальция медленно в/в вводят 10% раствор глюконата или хлорида кальция - 0,3-0,5 мл/кг. При клонических судорогах вводят седуксен (0,5% раствор - 0,1 мл/кг в/м), ГОМК (20% раствор - 0,5 мл/кг) в/в, сульфат магния (25% раствор - 0,2 мл/кг в/м); одновременно вводят 10% раствор хлорида кальция в/в. Затем назначают 10% раствор хлорида кальция по 1 чайной или десертной ложке или глюконат кальция по 2-3 г 3- 4 раза в день. Через 2-3 дня приема препаратов кальция назначают противорахитичесткое лечение (см. Рахит).

Прогноз при своевременном лечении спазмофилии - благоприятный.

Спазмофилия у детей: симптомы и лечение.

Спазмофилия – заболевание детей раннего возраста, характеризующееся склонностью к тоническим и клинико-тоническим судорогам вследствие гипокальциемии.

Этиология и патогенез . Содержание кальция в сыворотке крови при рахите снижается в начальной фазе, при обострении и в результате терапии. В связи с падением уровня кальция значительно повышается возбудимость нервной системы, вплоть до судорожного синдрома. При недостаточной или избыточной лечебной дозе витамина D или при повышенной инсоляции в весенние месяцы в кости поступает больше кальция, чем всасывается в кишечнике. Всасывание кальция нарушается также при расстройствах пищеварения и кишечных инфекциях.

Клиническая картина .

Латентная спазмофилия выявляется при исследовании симптомов Хвостека (постукивание пальцем в месте выхода п. facialis на скуловой дуге и в углу нижней челюсти вызывает быстрое сокращение лицевой мускулатуры), Труссо (сдавливание плеча манжеткой тонометра или пальцами вызывает спазм мускулатуры кисти - «рука акушера»), перонеального и ульнарного феноменов (отведение стопы при поколачивании в области головки малоберцовой кости, сгибание пальцев рук при постукивании в области наружного мыщелка локтя).

Манифестная спазмофилия проявляется генерализованными тоническими и клоническими судорогами, карпопедальным спазмом («рука акушера» и эквино-варусное положение стопы), иногда ларингоспазмом приступообразно в виде легкого сужения голосовой щели или кратковременного, но полного ее закрытия.

Диагноз ставят на основании наличия у ребенка признаков рахита и симптомов повышенной нервно-мышечной возбудимости, а также выявления гипокальциемии, алколоза.

Дифференциальный диагноз проводят с гипопаратиреозом, почечной остеодистрофией, эпилепсией.

Лечение .

При ларингоспазме эффективен свежий воздух, обрызгивание холодной водой, пары нашатырного спирта, похлопывания по телу, изменения положения тела.

При латентной форме после определения уровня кальция медленно в/в вводят 10% раствор глюконата или хлорида кальция из расчёта 0,3-0,5 мл/кг.

При клонических судорогах вводят седуксен (0,5% раствора 0,1 мл/кг массы тела внутримышечно), ГОМК 20% раствор из расчёта 0,5 мл/кг массы тела внутривенно, сульфата магния 25% раствор - 0,2 мл/кг внутримышечно.

Одновременно внутривенно вводят 10% раствор хлорида кальция. Затем назначают 10% раствор хлорида кальция по 1 чайной или десертной ложке или глюконат кальция по 2-3 г 3-4 раза в день. Через 2-3 дня приема препаратов кальция назначают противорахитичесткое лечение.

Прогноз при своевременном лечении благоприятный.

Профилактика спазмофилии проводится так же, как и при рахите.

КАТЕГОРИИ