Клинические рекомендации и лечение гипертрофической кардиомиопатии. Кардиомиопатия: классификация, лечение, симптомы Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Книга «Болезни сердечно-сосудистой системы (Р.Б. Минкин)».

Кардиомиопатии

Кардиомиопатией (греч. cardia- сердце, mys- мышца, pathos- болезнь) называются различные заболевания миокарда неизвестной или неясной этиологии, не связанные с поражением клапанов сердца, коронарной патологией, артериальной гипертензией, перикардитом и другими известными болезнями сердца.

Важнейшими признаками кардиомиопатии являются увеличение размеров сердца (кардиомегалия), прогрессирующая сердечная недостаточность, плохо поддающаяся терапии сердечными гликозидами, частые нарушения сердечного ритма и проводимости, эмболии в различные органы.

Заболевание в большинстве случаев имеет плохой прогноз. В США примерно 0,7 % всех случаев смерти обусловлено кардиомиопатией, которая составляет 2 % от всех заболеваний сердца.

Принято различать застойную (дилатационную) кардиомиопатию (ЗКМП), гипертрофическую (асимметричную) кардиомиопатию (ГКМП) и рестриктивную (облитерационную) кардиомиопатию (РКМП).

Помимо указанных первичных форм кардиомиопатии, могут быть вторичные кардиомиопатии у больных с ишемической болезнью сердца, артериальной гипертензией, при уремии и др.

Диагностика первичной кардиомиопатии сложна, и ее проводят методом исключения указанных заболеваний с известной этиологией.

Застойная (дилатационная) кардиомиопатия ЗКМП встречается наиболее часто из всех форм кардиомиопатий. Ею обычно страдают люди в возрасте 30-45 лет.

Она характеризуется диффузным поражением миокарда, сопровождающимся преимущественно дилатацией камер сердца и нарушением функции сокращения. Этиология и патогенез. Этиология ЭКМП точно не известна. В развитии заболевания не исключается роль вирусного миокардита и возникающих при этом аутоиммунных процессов.

Вирусный миокардит примерно у 10 % больных принимает хроническое течение, заканчивающееся переходом в ЗКМП. В пользу такого предположения свидетельствует выявление, как и при вирусном миокардите, примерно у 1/3 больных иммуноглобулинов G, М и А в кардиомиоцитах и в эндотелиальных сосудистых клетках.

При этом имеет значение как активность вирусов, так и генетическая предрасположенность миокарда к ЗКМП. Нередко ЗКМП развивается у лиц, страдающих хроническим алкоголизмом, при недостатке в организме определенных веществ и микроэлементов (карнитина, селена и др.).

Способствуют развитию ЗКМП различные стрессовые ситуации, сопровождающиеся, как правило, выбросом катехоламинов. В результате дилатации полостей сердца, часто - левого желудочка, нарушается насосная функция сердца, уменьшается фракция выброса левого желудочка, увеличивается конечно-систолическое и конечно-диастолическое давление в нем.

Такие изменения обусловлены первичным поражением мышечных волокон миокарда, нарушением транспортных систем ионов кальция в мионитах. Патологическая анатомия. На вскрытии лиц, умерших от ЗКМП, отмечается значительное увеличение массы сердца (до 800-900 г, при норме 250-300 г) в результате гипертрофии миокарда; полости сердца резко расширены, миокард бледный и дряблый. Коронарные артерии сердца и его клапанный аппарат не изменены.

В эндокарде имеются участки фиброза, к которым могут прикрепляться пристеночные тромбы. Микроскопическое исследование выявляет дегенеративные изменения миофибрилл, интерстициальный фиброз и клеточные инфильтраты, как следствие возможного в прошлом миокардита.

Клиническая картина. ЗКМП - одно из самых тяжелых заболеваний сердца. Какое-то время болезнь может протекать латентно, практически бессимптомно. В дальнейшем появляется одышка при физической нагрузке, снижается работоспособность, возникают стенокардические боли. Стенокардия объясняется снижением коронарного кровотока, гипоксией миокарда.

При объективном исследовании пульс частый, малого наполнения, нередко аритмичный из-за экстрасистолии или мерцательной аритмии. Границы сердца значительно расширены (кардиомегалия), тоны приглушены. Значительное расширение сердца сопровождается относительной, мышечной, митральной и трикуспидальной недостаточностью с появлением систолического шума в области верхушки и абсолютной сердечной тупости.

Ударный и минутный объемы сердца уменьшены, давление в камерах сердца и легочной артерии повышено. Снижение насосной функции сердца приводит к развитию сердечной недостаточности по левожелудочковому типу с застойными явлениями в малом круге кровообращения, а затем и по правожелудочковому - с застоем в большом круге: повышение венозного давления, увеличение печени, отек и др.

На ЭКГ определяются признаки диффузных изменений миокарда, коронарной недостаточности, инфарктоподобные изменения, признаки гипертрофии левого желудочка, нарушения предсердно-желудочковой и внутрижелудочковой проводимости, различные аритмии.

Рентгенологическое и ЭхоКГ-исследования выявляют значительную дилатацию камер сердца, нарушение его сократительной способности. Сцинтиграфия миокарда позволяет установить дефекты перфузии миокарда.

Течение ЗКМП может протекать в нескольких вариантах: с неуклонным прогрессированием, заканчивающимся в течение 1-2 лет летально; прогрессирование, сменяющееся временной стабилизацией и улучшением, после чего состояние вновь ухудшается - болезнь может продолжаться до 15 лет; медленное прогрессирование с наступлением внезапной смерти (отмечается примерно у 1/2 больных).

Профилактика и лечение. Профилактика складывается из устранения факторов, неблагоприятно влияющих на миокард (алкоголь, курение, инфекция и др.). Проводится симптоматическая терапия сердечной недостаточности сердечными гликозидами, мочегонными средствами, вазодилататорами, используют b-адреноблокаторы и др.

Для предотвращения тромбоэмболических осложнений используются антикоагулянты. Ежегодная летальность при начальных формах болезни составляет примерно 6 %, при развернутых формах - до 48 %.

Гипертрофическая (асимметричная) кардиомиопатия (ГКМП) ГКМП встречается реже, чем ЗКМП. Отчасти это объясняется тем, что больные с ГКМП нередко умирают еще в детском возрасте. Основным признаком ГКМП является асимметричная гипертрофия левого желудочка сердца без существенного расширения, в отличие от ЗКМП, его полости.

Другие заболевания, которым свойственна гипертрофия левого желудочка (артериальная гипертензия, пороки сердца и др.), отсутствуют. ГКМП встречается в большинстве случаев в возрасте 35-55 лет; у мужчин чаще, чем у женщин.

Этиология и патогенез. ГКМП развивается обычно без видимых причин; примерно в 60 % случаев она носит семейный характер. Отмечается асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки и свободной стенки левого желудочка; перегородка утолщена в значительно большей степени, чем свободная стенка (рис.76 в приложении).

Гипертрофия межжелудочковой перегородки создает препятствие, обструкцию, внутрижелудочковому кровотоку. Такая обструкция может быть на уровне выхода из желудочка, под аортальными клапанами. Поэтому заболевание часто называют идиопатическим субаортальным стенозом, в отличие от истинного аортального стеноза, возникающего в результате клапанного поражения (при ревматизме, атеросклерозе).

Реже обструкция возникает примерно в средней трети левого желудочка на уровне папиллярных мышц. Примерно у 10 % больных обструкции внутрижелудочковому кровотоку не возникает (необструктивная форма), но при этом нарушается способность гипертрофированного левого желудочка к эффективному диастолическому расширению, соответственно уменьшается наполнение желудочка.

До определения пределов, называемых критической массой сердца (500 г), гипертрофия миокарда человека обусловлена увеличением размеров кардиомиоцитов. Увеличение массы сердца сверх критической обусловлено, возможно, появлением новых кардиомиоцитов.

Гипертрофия миокарда в своем формировании проходит 3 стадии: 1-я - стадия развития, сопровождающаяся активным синтезом новых клеточных элементов (митохондрий, миофибрилл и др.); 2-я - стабильной, или компенсированной, гиперфункции; 3-я- истощения с явлениями дистрофии миокарда и ухудшением работы сердца.

Гипертрофия миокарда сопровождается ухудшением его кровоснабжения за счет сдавления ветвей коронарных сосудов, проходящих через межжелудочковую перегородку, и отставанием кровотока от увеличенной массы миокарда.

Вовлечение в компенсаторный процесс левого предсердия ведет к гиперфункции предсердия, увеличению его объема и способствует появлению различных аритмий.

Степень гипертрофии миокарда является важным прогностическим фактором: чем гипертрофия выраженнее, тем прогноз хуже. Патологическая анатомия. Масса миокарда желудочков, особенно левого, значительно увеличена.

Утолщение межжелудочковой перегородки выражено больше, чем утолщение свободной стенки. Имеется дезорганизация в строении и расположении миофибрилл. Миофибриллы и их ядра увеличены, вокруг ядер определяется кольцо, состоящее из гликогена. Определяется фиброз миокарда.

Клиническая картина. Начало заболевания иногда проходит бессимптомно. В дальнейшем появляются одышка, сердцебиение, боли в области сердца, которые могут носить типичный стенокардический характер.

Обструкция внутрижелудочковому кровотоку сопровождается появлением грубого систолического шума, выслушиваемого в области верхушки сердца и вдоль левого края грудины; шум усиливается в вертикальном положении больного.

На ЭКГ определяются признаки гипертрофии левого желудочка, коронарной недостаточности, предсердно-желудочковой и внутрижелудочковой блокады, тяжелые расстройства ритма. Аритмия часто является причиной внезапной смерти больного.

Двухмерная ЭхоКГ позволяет установить диагноз, выявляя асимметрию гипертрофии миокарда желудочков. Прогноз ГКМП при незначительных изменениях гемодинамики относительно благоприятен; чем раньше появляются клинические признаки заболевания (одышка, сердцебиения и др.), тем хуже прогноз.

Летальность составляет 3 - 4 % в год. Лечение ГКМП проводится b-адреноблокаторами и антагонистами кальция (нифедипин, верапамил и др.). Эти препараты за счет удлинения диастолы способствуют улучшению наполнения желудочков и улучшению коронарного кровотока.

Сердечная недостаточность и аритмии лечатся по общим правилам. При отсутствии жалоб и при умеренной гипертрофии левого желудочка проводится наблюдение за больным без активной терапии. У 5 - 10 % больных с ГКМП развивается инфекционный эндокардит.

Кардиомиопатии…

КАРДИОМИОПАТИИ — раздел Образование, ВНУТРЕННИЕ БОЛЕЗНИ Актуальность.Кардиомиопатии Остаются Одними Из Наименее Изуч.

Актуальность. Кардиомиопатии остаются одними из наименее изученных кардиологических заболеваний, являясь объектом активно развивающейся области современной кардиологии. Интерес к проблеме изучения заболеваний миокарда объясняется необходимостью дальнейшего изучения их этиологии и патогенеза, многообразием и неспецифичностью их клинических проявлений, наличием существенных диагностических и терапевтических проблем. Постоянный рост частоты встречаемости различных форм кардиомиопатий связан с прогрессом современных диагностических методов исследования. В течение последнего десятилетия сформирована принципиально новая концепция по вопросам определения понятия "кардиомиопатии" и их места в структуре заболеваний сердца, что связано с достижениями медицинской генетики, морфологии, иммунологии и молекулярной эндокринологии. Отражением современной эволюции знаний является постоянный пересмотр, обновление и уточнение соответствующего понятия и классификации.

Терминология и классификация. Термин "кардиомиопатии", впервые предложен W. Brigden (1957) для обозначения первичных поражений миокарда неизвестной этиологии . вызывающих нарушение функции сердца и не являющихся следствием заболеваний коронарных артерий, клапанного аппарата, перикарда, системной или легочной гипертензии, а также некоторых редких вариантов поражения проводящей системы сердца. Этот термин долгое время использовался у нас в стране и за рубежом для обозначения первичных заболеваний миокарда неопределенной этиологии. Согласно классификации J. Goodwin (1973) было выделено три формы кардиомиопатий: дилатационная (ДКМП), гипертрофическая (ГКМП), рестриктивная (РКМП).

В дальнейшем благодаря внедрению новых методов диагностики, удалось установить генез некоторых вариантов кардиомиопатий. Так, были установлены причины большинства случаев РКМП — эндомиокардиальный фиброз, болезнь Леффлера, болезнь Фабри, амилоидоз сердца. В развитии ДКМП доказана роль вирусной инфекции, аутоиммунных процессов, наследственности и др. И таким образом, обозначение кардиомиопатий как заболеваний неизвестной этиологии в значительной мере потеряло свой первоначальный смысл. Было продемонстрировано, что при известных заболеваниях внутренних органов инфекционной, обменно-метаболической, токсической и другой природы происходит поражение миокарда с нарушением его функций, напоминающих черты КМП.

Согласно классификации кардиомиопатий (ВОЗ, 1995), кардиомиопатии определяются как заболевания миокарда, ассоциированные с его дисфункцией. Они подразделяются на дилатационную (ДКМП), гипертрофическую (ГКМП), рестриктивную (РКМП), аритмогенную правожелудочковую и неклассифицированную кардиомиопатии. При этом каждая из кардиомиопатий характеризует собой не отдельную нозологическую форму, а представляет собой четко очерченный синдром, включающий определенный морфофункциональный и клинико-инструментальный симптомокомплекс, характерный для гетерогенной группы заболеваний миокарда.

Рис. 2. Типы кардиомиопатий. А – норма, Б – ДКМП,

В – рестриктивная кардиомиопатия,

Г – гипертрофическая кардиомиопатия

Таблица 28

Классификации кардиомиопатий (ВОЗ, 1995)

Кардиомиопатия

Под кардиомиопатией понимают первичное или вторичное поражение сердечной мышцы, причиной которого не является воспалительный процесс, опухоль или поражение сосудов сердца. Это собирательное название для целой группы заболеваний миокарда с неизвестной этиологией или с установленной причиной.

Классификация кардиомиопатий

Первичные (идиопатические)
- Дилятационная . Толщина стенок желудочков не увеличена, но происходит расширение полостей сердца, что приводит к систолической дисфункции, нарушению сердечного выброса и развитию сердечной недостаточности. Иногда к этому типу также относят ишемическую кардиомиопатию, которая возникает у людей, страдающих ишемической болезнью сердца.
- Гипертрофическая. Утолщение стенки одного из желудочков или сразу обоих, более 1,5 см. Это внутриутробный наследственный или приобретенный дефект; может быть симметричным или асимметричным (встречается чаще), а также обструктивным и необструктивным.
- Рестриктивная. Встречается редко, в свою очередь делится на облитерирующую и диффузную. При данной кардиомиопатии происходит нарушение сократительной функции миокрада, из-за чего наблюдается недостаточный объем крови в камерах сердца, нагрузка на предсердия при этом сильно увеличивается.
- Аритмогенная дисплазия правого желудочка . Редкое наследственное заболевание, также носит название болезнь Фонтана. Некроз тканей миокарда из-за большого количества жировых отложений приводит к серьезным формам аритмии или остановке сердца.
Вторичные (причина известна)
- Алкогольная
- Диабетическая
- Тиреотоксическая
- Стрессовая

Причины

Если речь идет о вторичном заболевании, то этиология известна - как видно из классификации, это может быть алкоголь, сильная стрессовая ситуация, диабет и др. При первичном типе причина часто остается не установленной, среди возможных ученые называют следующие:

Генетическая предрасположенность, наследуемый дефект, мутации генов,
Экзогенные: вирусы (Коксаки, герпес, грипп, энтеровирусы и др.), бактерии, грибки, воздействие токсических веществ (алкоголь, медикаменты, тяжелые металлы) и др.
Аутоиммунные заболевания
Нарушения обмена веществ, питания, эндокринные заболевания
Мышечные дистрофии
Феохромоцитома

Осложнения и прогноз

Кардиомиопатия приводит к развитию прогрессирующей сердечной недостаточности, а также таким серьезным последствиям, как аритмия. тромбоэмболия. Все это угрожает внезапной смертью. Благоприятный прогноз наблюдается у пациентов, которые прошли грамотное планомерное лечение, оперативное вмешательство, восстановительную терапию.

В нашем центре существует все необходимое оборудование для тщательной диагностики кардиомиопатий. Для эффективного хирургического лечения мы направляем пациентов к нашим зарубежным партнерам. Курс реабилитации и необходимое последующее наблюдение также можно пройти в нашем центре.

Рис. 2. Типы кардиомиопатий. А – норма, Б – ДКМП,

В – рестриктивная кардиомиопатия,

Г – гипертрофическая кардиомиопатия

Таблица 28

Классификации кардиомиопатий (ВОЗ, 1995)

Кардиомиопатия

Классификация кардиомиопатий

Первичные (идиопатические)
- Дилятационная . Толщина стенок желудочков не увеличена, но происходит расширение полостей сердца, что приводит к систолической дисфункции, нарушению сердечного выброса и развитию сердечной недостаточности. Иногда к этому типу также относят ишемическую кардиомиопатию, которая возникает у людей, страдающих ишемической болезнью сердца.
- Гипертрофическая. Утолщение стенки одного из желудочков или сразу обоих, более 1,5 см. Это внутриутробный наследственный или приобретенный дефект; может быть симметричным или асимметричным (встречается чаще), а также обструктивным и необструктивным.
- Рестриктивная. Встречается редко, в свою очередь делится на облитерирующую и диффузную. При данной кардиомиопатии происходит нарушение сократительной функции миокрада, из-за чего наблюдается недостаточный объем крови в камерах сердца, нагрузка на предсердия при этом сильно увеличивается.
- Аритмогенная дисплазия правого желудочка . Редкое наследственное заболевание, также носит название болезнь Фонтана. Некроз тканей миокарда из-за большого количества жировых отложений приводит к серьезным формам аритмии или остановке сердца.
Вторичные (причина известна)
- Алкогольная
- Диабетическая
- Тиреотоксическая
- Стрессовая

Причины

Генетическая предрасположенность, наследуемый дефект, мутации генов,
Экзогенные: вирусы (Коксаки, герпес, грипп, энтеровирусы и др.), бактерии, грибки, воздействие токсических веществ (алкоголь, медикаменты, тяжелые металлы) и др.
Аутоиммунные заболевания
Нарушения обмена веществ, питания, эндокринные заболевания
Мышечные дистрофии
Феохромоцитома

Осложнения и прогноз

Кардиомиопатия - это изменение мышцы сердца часто невыясненной причины. Условием постановки диагноза "кардиомиопатия" является отсутствие (или исключение после обследования) врожденных аномалий развития, клапанных пороков сердца, поражения, обусловленного системными заболеваниями сосудов, артериальной гипертонии, перикардита, а также некоторых редких вариантов поражения проводящей системы сердца. Под термином «кардиомиопатия» понимают болезни миокарда, характеризующиеся нарушениями функций сердца. В этом смысле можно говорить о поражениях миокарда при ИБС (ишемическая кардиомиопатия), при артериальной гипертензии (гипертензивная кардиомиопатия), при пороках сердца (клапанная кардиомиопатия). Ранее под термином «кардиомиопатия» понимали первичные заболевания миокарда неизвестной этиологии.

Заболевания миокарда известной этиологии или связанные с поражением других систем определялись как специфические (вторичные) заболевания миокарда. Из этой группы болезней миокарда исключались поражения миокарда при ИБС, артериальной гипертензии, пороках сердца и заболеваниях перикарда. В клинической практике под кардиомиопатиями понимают группу заболеваний, в основе которых лежит генетическая предрасположенность к поражению миокарда с явлениями его дилатации, гипертрофии или рестрикции. В соответствии с этим различают следующие варианты кардиомиопатий: дилатационная кардиомиопатия; гипертрофическая кардиомиопатия; рестриктивная кардиомиопатия; аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия.

Дилатационная кардиомиопатия - синдром, характеризующийся дилатацией и снижением систолической функции одного или обоих желудочков и прогрессирующей хронической сердечной недостаточностью. Частыми клиническими проявлениями заболевания являются также нарушения ритма предсердий и желудочков. В настоящее время установлено, что дилатационная кардиомиопатия в 20-30% случаев носит семейный характер. По данным L.

Mestroni и соавт. (1999), в 56% случаев дилатационной кардиомиопатии наблюдается аутосомно-доминантный тип наследования, но могут также встречаться аутосомно-рецессивный (16%) и Х-сцепленный (10%) типы наследования. У 30% больных дилатационной кардиомиопатией в анамнезе прослеживается злоупотребление алкоголем. Также, дилатационная кардиомиопатия широко распространена в странах с недостаточным питанием, при недостатке белка, при гиповитаминозе В1, дефиците селена (болезнь Кешана в Китае), дефиците карнитина, что наблюдается в странах с традиционно недостаточным употреблением мяса.

Эти данные позволили выдвинуть как одну из концепций - метаболическую теорию развития дилатационной кардиомиопатии. Дилатационная кардиомиопатия, по-видимому, полиэтиологичное заболевание, и у каждого больного можно выделить несколько факторов, приводящих к развитию этого поражения миокарда, включая роль вирусов, алкоголя, иммунных нарушений, нарушения питания и др. Полагают, что перечисленные факторы вызывают дилатацию миокарда преимущественно у лиц, генетически предрасположенных к дилатационной кардиомиопатии. Под гипертрофической кардиомиопатией понимают генетически обусловленное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования с высокой пенетрантностью, характеризующееся гипертрофией миокарда стенок левого (реже - правого) желудочка при нормальном или уменьшенном его объеме.

Различают асимметричную гипертрофию стенок левого желудочка, на долю которой приходится около 90% всех случаев гипертрофической кардиомиопатии, и симметричную или концентрическую гипертрофию. В зависимости от наличия обструкции выносящего тракта левого желудочка выделяют также обструктивную и необструктивную формы гипертрофической кардиомиопатии. Основными клиническими проявлениями заболевания являются сердечная недостаточность, боли в грудной клетке, нарушения ритма сердца, синкопальные состояния. Около половины всех больных гипертрофической кардиомиопатией умирают внезапно; причинами смерти являются желудочковые нарушения ритма или прекращение гемодинамики вследствие полного исчезновения полости левого желудочка при его усиленном сокращении и сниженном наполнении.

Гипертрофическая кардиомиопатия чаще носит семейный характер, но встречаются и спорадические формы. У больных как с семейной, так и спорадической формой гипертрофической кардиомиопатии выявляются дефекты генов, кодирующих синтез белков сердечного саркомера. Клиническая картина заболевания зависит от варианта гипертрофии миокарда, степени выраженности гипертрофии, стадии заболевания. Длительное время заболевание протекает мало- или бессимптомно, нередко внезапная смерть - первое проявление гипертрофической кардиомиопатии.

Самыми частыми клиническими проявлениями являются боли в грудной клетке, одышка, нарушения ритма сердца, синкопальные состояния. Частой жалобой больных гипертрофической кардиомиопатией является одышка, которая связана с повышением диастолического давления в левом желудочке, ведущим к повышению давления в левом предсердии и в дальнейшем - к застою в малом круге кровообращения. Наблюдаются и другие симптомы застоя в легких - ортопноэ, ночной кашель и одышка. При присоединении мерцательной аритмии снижается диастолическое наполнение левою желудочка, падает сердечный выброс и наблюдается прогрессирование сердечной недостаточности.

У больных гипертрофической кардиомиопатией нередки жалобы на сердцебиение, перебои и «неправильную» работу сердца. Наряду с фибрилляцией предсердий, при суточном ЭКГ-мониторировании могут выявляться наджелудочковая и желудочковая экстрасистолия, желудочковая тахикардия, и даже - фибрилляция желудочков, которая может быть причиной внезапной смерти. Классифиция обструктивной формы гипертрофической кардиомиопатии Нью-Йоркской ассоциацией кардиологов предложена следующая классификация гипертрофической кардиомиопатии: I стадия - градиент давления не превышает 25 мм рт. ст.

; при обычной нагрузке больные не предъявляют жалоб; II стадия - градиент давления от 26 до 35 мм рт. ст.; появляются жалобы при физической нагрузке; III стадия - градиент давления от 36 до 44 мм рт. ст.

; признаки сердечной недостаточности в покое, стенокардия; IV стадия - градиент давления выше 45 мм рт. ст.; значительные проявления сердечной недостаточности. Рестриктивная кардиомиопатия - это самая редкая форма среди всех кардиомиопатий, характеризующаяся нарушением диастолической функции миокарда при нормальной или мало измененной систолической функции желудочков и отсутствии их дилатации и гипертрофии.

Стенки миокарда желудочков чрезмерно ригидны, вследствие чего нарушается диастолическое наполнение желудочков, что сопровождается повышением системного и легочного венозного давления и давления заполнения желудочков. Нарушения гемодинамики при рестриктивной кардиомиопатии имеют сходство с гемодинамическими сдвигами при констриктивном перикардите, что требует дифференциации этих двух заболеваний. Ригидность и нарушение податливости миокарда обусловлены развитием инфильтрации и/или фиброза миокарда, рубиовыми изменениями эндокарда. Эндомиокардиальная болезнь включает в себя два варианта заболевания, которые ранее описывались самостоятельно: эндомиокардиальный фиброз, или болезнь Девиса, встречающаяся в тропических и субтропических странах Африки (особенно часто в Уганде и Нигерии), и эндокардит Леффлера (Luffler endocarditis parietalis fibroplastica, or hypere - osinophilic syndrome), распространенный больше в странах с умеренным климатом.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия характеризуется прогрессирующим замещением миокарда правого желудочка на фиброзную и жировую ткань, его дилатацией и снижением сократительной функции. Патологический процесс локализуется в области верхушки сердца (выходном тракте правого желудочка), свободной стенке правого желудочка в области кольца трикуспидального клапана и пульмонального гребешка (входном тракте правого желудочка); реже поражаются межжелудочковая перегородка и левый желудочек. Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия встречается в любом возрасте, в том числе в пожилом и старческом. Клиническими проявлениями заболевания являются аритмии и внезапная смерть, особенно в молодом возрасте.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия относится к семейным заболеваниям с аутосомно-доминантным типом наследования, но встречаются и спорадические случаи заболевания. При АПКМП выявлены мутации генов, ответственных за синтез некоторых структурных белков кардиомиоцитов (бета-спектрина, а-актина). Существует также точка зрения, что замещение миокарда правого желудочка на жировую и фиброзную ткань происходит вследствие изолированного апоптоза кардиомиоцитов, пусковым механизмом которого может быть вирусное повреждение мышечных волокон. Это подтверждается выявлением при гистологическом исследовании лимфоцитарной инфильтрации миокарда наряду с его жировым и фиброзным перерождением.

Вследствие скопления жировой и фиброзной ткани между эндокардом и эпикардом у половины больных развиваются аневризмы правого желудочка, которые являются характерным морфологическим признаком аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии.

Клиника

Клинические проявления дилатационной кардиомиопатии Клиническими проявлениями дилатационной кардиомиопатии являются кардиомегалия, лево- и правожелудочковая недостаточность, нарушения ритма сердца и проводимости, тромбоэмболии. Долгое время заболевание может протекать бессимптомно, затем постепенно развиваются клинические проявления. Установить длительность заболевания у больных представляет значительные трудности.

У 75-85% больных начальными проявлениями дилатационной кардиомиопатии являются симптомы сердечной недостаточности разной степени тяжести. При этом, как правило, имеют место признаки бивентрикулярной недостаточности: одышка при физических нагрузках, ортопноэ, приступы одышки и кашля в ночные часы; в дальнейшем появляются одышка в покое, периферические отеки, тошнота и боли в правом подреберье, связанные с застоем крови в печени.

Реже первыми жалобами больных являются перебои в работе сердца и сердцебиение, головокружение и синкопальные состояния, обусловленные нарушениями ритма сердца и проводимости. Примерно у 10% больных возникают приступы стенокардии, которые связаны с относительной коронарной недостаточностью - несоответствием между потребностью расширенного и гипертрофированного миокарда в кислороде и его реальным обеспечением.

При этом коронарные артерии у больных (при отсутствии ИБС) оказываются не измененными. У некоторых лиц заболевание начинается с тромбоэмболии в сосуды большого и малого кругов кровообращения.

Риск эмболии повышается при развитии мерцательной аритмии, которая выявляется у 10-30% больных дилатационной кардиомиопатией. Эмболии в мозговые артерии и легочную артерию могут быть причиной внезапной смерти больных.

Различают несколько вариантов течения дилатационной кардиомиопатии: медленно прогрессирующий, быстро прогрессирующий и крайне редкий - рецидивирующий вариант, характеризующийся периодами обострения и ремиссии заболевания, соответственно - нарастанием и регрессией клинических симптомов. При быстро прогрессирующем течении от момента появления первых симптомов заболевания до развития терминальной стадии сердечной недостаточности проходит не более 1-1,5 лет.

Наиболее распространенной формой дилатационной кардиомиопатии является медленно прогрессирующее течение. Нередко внезапное появление симптомов сердечной недостаточности и аритмий возникает после ситуаций, предъявляющих повышенные требования к аппарату кровообращения, в частности, при инфекционных заболеваниях или хирургических вмешательствах.

Связь появления клинических симптомов дилатационной кардиомиопатии с перенесенной инфекцией часто заставляет клиницистов высказаться в пользу инфекционного миокардита, однако воспалительные изменения при эндомиокардиальной биопсии обнаруживаются редко. Течение дилатационной кардиомиопатии и ее прогноз Прогноз при дилатационной кардиомиопатии зависит от длительности и тяжести сердечной недостаточности и индивидуальных особенностей течения заболевания.

Известны случаи внезапной смерти без выраженной сердечной недостаточности. В то же время, раз возникнув, сердечная недостаточность обычно имеет прогрессирующее течение.

В первый год после постановки диагноза умирает около 25% больных - от недостаточности сократительной функции сердца и нарушений ритма; за 5-летний период наблюдений смертность составляет 35%, а за 10-летний период - 70%. Однако имеются указания и на относительно благоприятный отдаленный прогноз у больных, переживших 2-3-летний период: продолжительность их жизни практически не отличается от продолжительности жизни в общей популяции.

Стабилизация и даже улучшение в течении заболевания наблюдается у 20-50% больных. Улучшение прогноза у больных дилатационной кардиомиопатией в настоящее время связывают с более ранней диагностикой заболевания и успехами медикаментозного лечения.

Течение гипертрофической гипертрофической кардиомиопатии Течение гипертрофической кардиомиопатии отличается разнообразием. У многих больных в течение длительного времени заболевание протекает стабильно и малосимптомно.

Однако в любой момент может наступить внезапная смерть. Существует мнение, что гипертрофическая кардиомиопатия является самой частой причиной внезапной смерти среди спортсменов.

К факторам риска внезапной смерти относятся: случаи внезапной смерти у родственников, остановка сердца или стойкая желудочковая тахикардия в анамнезе, частые и длительные эпизоды желудочковой тахикардии при кардиомониторировании, индуцированная желудочковая тахикардия при ЭФИ, гипотензия при физической нагрузке, выраженная гипертрофия левого желудочка (толщина стенки > 35 мм), повторные обмороки. Предрасполагают к внезапной смерти особые мутации некоторых генов (например, мутация Arg 403Gin).

Среди больных гипертрофической кардиомиопатией, наблюдающихся в специализированных стационарах, смертность составляет 3-6% в год, в общей популяции - 0,5-1,5%. Клинические проявления аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии Основными клиническими проявлениями аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии являются рецидивирующие желудочковые тахикардии, синкопальные состояния и внезапная смерть.

Тяжелые желудочковые тахикардии наблюдаются у большинства больных (в 80% случаев), чаще всего они возникают во время физических нагрузок. Ежегодно 1% больных умирает внезапно.

В межприступном периоде больные жалуются на одышку, сердцебиение и перебои в работе сердца, боли в прекардиальной области по типу кардиалгии. У многих больных выявляются признаки застойной сердечной недостаточности.

Частыми осложнениями у данных больных являются также тромбоэмболии преимущественно в сосуды малого круга кровообращения, поэтому нередко аритмогенную правожелудочковую кардиомиопатию приходится дифференцировать с рецидивирующей тромбоэмболией легочной артерии с явлениями легочного сердца. В течении аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии выделяют бессимптомный период, манифестную фазу заболевания и период декомпенсации.

При электрокардиографии обнаруживаются инверсия зубца Т правых грудных отведениях (V1-V3), нарушения внутрижелудочковой проводимости (часто - полная блокада правой ножки пучка Гиса) и реже - атриовентрикулярной проводимости, частая желудочковая экстрасистолия и эпизоды мономорфной желудочковой тахикардии с комплексом QRS по типу полной блокады правой ножки пучка Гиса. При эхокардиографии определяется дилатация правого желудочка, снижение его фракция выброса; характерным признаком аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии является наличие аневризмы правого желудочка.

Подтверждается диагноз данными эндомиокардиальной биопсии. В последние годы для верификации диагноза используется магнитно-резонансная томография, которая позволяет выявить увеличение жировой ткани в миокарде правого желудочка.

Диагноз аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии Диагноз аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии представляет значительные трудности и при жизни ставится не более чем у 13% больных. В диагностике заболевания важное значение имеет тщательно собранный анамнез, выявление случаев внезапной смерти в молодом возрасте у близких родственников больных, наличие эпизодов желудочковой тахикардии с формой комплекса QRSпо типу ПБПНПГ, нарушение функции правого желудочка и, особенно, наличие его аневризмы.

При аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии применяется комплексная терапия, направленная на купирование нарушений ритма, лечение сердечной недостаточности и профилактику тромбоэмболии.

Профилактика

Профилактика дилатационной кардиомиопатии Вопросы первичной профилактики дилатационной кардиомиопатии в настоящее время не разработаны. У больных с наследственной предрасположенностью к данному заболеванию целесообразно исследовать возможные кандидатные гены развития дилатационной кардиомиопатии. С целью ранней диагностики заболевания на доклинической стадии необходимо комплексное обследование близких родственников тех пациентов, у которых выявлены мутации кандидатных генов. Всем больным, независимо от выраженности клинических проявлений заболевания, рекомендуется ограничение физических нагрузок, исключение алкоголя и других факторов, способствующих повреждению миокарда. Для профилактики прогрессировать сердечной недостаточности рекомендуется длительное применение ингибиторов АПФ и бета-адреноблокаторов. Профилактика гипертрофической кардиомиопатии Первичная профилактика при гипертрофической кардиомиопатии заключается в комплексном обследовании близких родственников больных гипертрофической кардиомиопатией, включая генетические исследования, с целью раннего выявления заболевания на доклинической стадии. Лица с выявленными мутациями генов, характерными для гипертрофической кардиомиопатии (даже при отсутствии клинических проявлений), требуют динамического наблюдения кардиолога. Необходимо выявление больных гипертрофической кардиомиопатией, относящихся к группе риска внезапной смерти, и назначение им с целью вторичной профилактики аритмий бета-адреноблокаторов или кордарона. Всем больным гипертрофической кардиомиопатией, даже при отсутствии клинических проявлений, рекомендуется ограничение физических нагрузок. При угрозе возникновения инфекционного эндокардита проводится его профилактика.

Лечение

Лечение больных дилатационной кардиомиопатией Несмотря на успехи медикаментозного и хирургического лечения, дилатационная кардиомиопатия остается частой причиной смерти, которая может наступать на любой стадии заболевания. Лечение дилатационной кардиомиопатии направлено на купирование основного клинического синдрома - сердечной недостаточности. В первую очередь необходимо ограничить физические нагрузки, потребление соли и жидкости.

Из средств медикаментозной терапии сердечной недостаточности при дилатационной кардиомиопатии препаратами выбора являются диуретики, ингибиторы АПФ, сердечные гликозиды. Больным дилатационной кардиомиопатией с выраженной сердечной недостаточностью рекомендуется назначать петлевые диуретики (фуросемид, лазикс, буметамид), так как тиазидовые диуретики у них часто оказываются не эффективными.

При рефрактерности к монотерапии диуретиками назначают комбинации данных средств. Например, диурез увеличивается при сочетании фуросемида с гипотиазидом или верошпироном (спиронолактоном).

Подбор доз диуретиков проводится под контролем суточного диуреза и массы тела больного. Во время лечения фуросемидом и гипотиазидом необходимо контролировать концентрацию калия в сыворотке крови, для профилактики гипокалиемии рекомендуется назначение препаратов калия и/или калийсберегающих диуретиков.

Для профилактики тромбоэмболии назначают антикоагулянты (фенилин, варфарин) под контролем активированного частичного тромбопластинового времени. В комплексную терапию дилатационной кардиомиопатии входит также лечение нарушений сердечного ритма.

Из антиаритмических средств наиболее благоприятный эффект наблюдается при лечении кордароном и соталодом. Больным дилатационной кардиомиопатией с сердечной недостаточностью II и III ФК, рефрактерной к медикаментозной терапии, показана трансплантация сердца.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии Лечение гипертрофической кардиомиопатии направлено на улучшение диастолической функции левого желудочка, снижение градиента давления, купирование ангинозных приступов и нарушений ритма. С этой целью используются бета-адреноблокаторы и блокаторы кальциевых каналов.

Бета-адреноблокаторы обладают отрицательным инотропным и хронотропным действием, снижают потребность миокарда в кислороде, противодействуют влиянию катехоламинов на миокард. Благодаря этим эффектам удлиняется время диастолического наполнения, улучшается диастолическая растяжимость стенок левого желудочка, уменьшается градиент давления во время физических нагрузок.

При длительном применении бета-адреноблокаторы могут уменьшать гипертрофию левого желудочка, а также предупреждать развитие мерцательной аритмии. Предпочтение отдается неселективным бета-адреноблокаторам без внутренней симпатомиметической активности.

Наиболее широко применяется пропранолол (анаприлин, обзидан, индерал) в суточной дозе 160-320 мг. Могут использоваться и кардиоселективные бета-адреноблокаторы - метопролол, атенолол.

Применение блокаторов кальциевых каналов основано на снижении концентрации кальция в кардиомиоцитах, гладкомышечных клетках коронарных и системных артерий, а также в клетках проводящей системы. Эти препараты улучшают диастолическое расслабление левого желудочка, понижают сократимость миокарда, обладают антианги-нальным и антиаритмическим эффектом, уменьшают степень гипертрофии левого желудочка.

Наибольший опыт и лучшие результаты получены при применении верапамила (изоптина, финоптина) в дозе 160-320 мг в день. Близкий к нему по эффективности дилтиазем (кардизем, кардил) применяется в дозе 180-240 мг в день.

Нифедипин назначать больным гипертрофической кардиомиопатией опасно - в связи с его выраженным вазодила-тирующим действием возможно усиление обструкции выносящего тракта левого желудочка. Однако его применение возможно при сочетании гипертрофической кардиомиопатии с артериальной гипертензией и брадикардией.

Больным, относящимся к группе риска внезапной смерти, показано назначение препаратов с выраженным антиаритмическим действием - кордарона (амиодарона) и дизопирамида (ритмилена). Кордарон назначается в насыщающей дозе от 600-800 мг до 1000 мг в день с переходом на поддерживающую дозу 200-300 мг при достижении устойчивого антиаритмического эффекта.

Начальная доза ритмилена составляет 400 мг в день, постепенно может увеличиваться до 800 мг в день. Эти препараты также обладают отрицательным инотропным действием, снижают градиент давления.

Кордарон рекомендуется назначать больным гипертрофической кардиомиопатией также для профилактики пароксизмальной мерцательной аритмии. При постоянной форме мерцательной аритмии используются бета-адреноблокаторы или верапамил; сердечные гликозиды в связи с их положительным инотропным действием больным с гипертрофической кардиомиопатией не показаны.

Возникновение мерцательной аритмии является показанием к назначению антикоагулянтов для профилактики системных эмболии. При развитии застойной сердечной недостаточности к лечению присоединяют диуретики.

В последние годы для лечения больных гипертрофической кардиомиопатией широко применяются ингибиторы АПФ, главным образом препараты 2-го поколения - эналаприл в дозе 5-20 мг в сутки. Особенно полезно применение этих препаратов при развитии сердечной недостаточности и при сочетании гипертрофической кардиомиопатии с артериальной гипертензией.

Вопрос о лечении больных гипертрофической кардиомиопатией при отсутствии клинических проявлений до настоящего времени не решен. Полагают, что в связи с неэффективностью бета-адреноблокаторов и блокаторов кальциевых каналов в профилактике внезапной смерти - их длительное применение нецелесообразно.

Исключение составляют больные с выраженной гипертрофией левого желудочка - им рекомендуют лечение бета-адреноблокаторами. Тяжелое течение гипертрофической кардиомиопатии, резистентность к медикаментозной терапии и градиент давления в выносящем тракте более 50 мм рт.

Ст. являются показаниями к хирургическому лечению.

Нуждаются в хирургическом лечении около 5% всех больных гипертрофической кардиомиопатией. Смертность при оперативном лечении составляет примерно 3%, К сожалению, у 10% больных после операции диастолическая дисфункция и ишемия миокарда уменьшаются незначительно и сохраняются клинические симптомы.

Применяются следующие виды оперативного лечения: миотомия, миоэктомия, иногда - в сочетании с протезированием митрального клапана (при его структурных изменениях, вызывающих значимую регургитацию). В последнее время больным гипертрофической кардиомиопатией с обструкцией рекомендуют имплантацию электрокардиостимулятора.

Показано, что применение двухкамерной электрокардиостимуляции уменьшает обструкцию выносящего тракта левого желудочка, понижает градиент давления, ослабляет патологическое движение митрального клапана и вызывает постепенное уменьшение гипертрофии межжелудочковой перегородки. Больным с желудочковыми нарушениями ритма показана имплантация кардиовектера-дефибриллятора.

Для уменьшения степени гипертрофии межжелудочковой перегородки предложено также введение алкоголя в септальную артерию с последующим развитием в ней инфаркта. Предварительные результаты показали, что это приводит к значительному снижению градиента давления и улучшению клинического течения заболевания.

Осложнением данного инвазивного метода лечения является развитие полной поперечной блокады сердца, что создает необходимость в имплантации постоянного ЭКС. Лечение рестриктивной кардиомиопатии Лечение больных рестриктивной кардиомиопатией сводится к купированию симптомов сердечной недостаточности, с этой целью используются сердечные гликозиды, диуретики и вазодилататоры.

Однако лечение данных больных часто трудное и недостаточно эффективное. При лечении сердечными гликозидами необходимо помнить о повышенной чувствительности больных рестриктивной кардиомиопатией к этим средствам и возможности развития гликозидной интоксикации.

Большие дозы диуретиков могут способствовать развитию тяжелой гипотензии, а антагонисты кальция - ухудшить инотропную функцию сердца. При фибрилляции предсердий в связи с высоким риском возникновения тромбоэмболии рекомендуется назначать антикоагулянты.

В острой стадии эндомиокардиальной болезни при наличии миокардита эффективным является лечение глюкокортикоидами. Смертность среди больных в стадии фиброза составляет от 35 до 50% в течение 2 лет.

Продлить жизнь данным больным может хирургическое лечение, которое заключается в иссечении плотной фиброзной ткани и протезировании клапанов. Описаны случаи успешной трансплантации сердца.

Прогноз при большинстве форм рестриктивной кардиомиопатии неблагоприятный, заболевание имеет прогрессирующий характер и высокую летальность.

Внимание! Описаное лечение не гарантирует положительного результата. Для более надежной информации ОБЯЗАТЕЛЬНО проконсультируйтесь у специалиста .

КАТЕГОРИИ