Заболевание крови мдс лечение. Лечение миелодиспластического синдрома (МДС) - современные методы

Существует целая группа заболеваний, которая характеризуется снижением концентрации всех форменных элементов крови. Данные патологии объединены в миелодиспластический синдром (МДС). Эта проблема обусловлена снижением продукции клеток костным мозгом. К заболеванию предрасположены люди пожилого возраста, а также пациенты, проходящие химиотерапевтическое лечение. Недуг опасен тем, что может трансформироваться в лейкоз – рак крови.

Классификация синдрома

Принято разделять первичную и вторичную патологии. Последняя отличается худшим прогнозом и большей устойчивостью к лечению. Это связано с тем, что дисплазия в таких случаях возникает в ответ на применение цитостатиков и других химиотерапевтических агентов, имеющих среди побочных эффектов угнетение функции костного мозга. Первичный синдром лучше поддается терапии и возникает идиопатически.

Принята классификация, которая делит миелодисплазию на несколько типов:

Рефрактерная анемия представляет собой явление, сопровождающееся снижением количества красных клеток крови, которое имеет устойчивый характер. При этом бласты в анализе отсутствуют либо определяются в небольшом количестве. Подобное состояние сохраняется до полугода.
Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами также отличается устойчивостью. При данной проблеме в анализах крови определяются клетки с аномальным расположением гранул железа. В костном мозге выявляют изменение эритроидного отростка.
Малокровие с многолинейной дисплазией сопровождается только увеличением содержания моноцитов – специфических клеток иммунной системы. Количество бластов в анализах крови незначительное, растущие структуры появляются и в костном мозге. При этом дисплазия отмечается только в одной миелоидной линии.
Рефрактерная анемия с избытком бластов-1 характеризуется наличием в анализах палочек Ауэра – своеобразных белковых включений в моноцитах. Они имеют красный цвет при специфическом окрашивании. Количество бластов превышает 5%. В костном мозге отмечается дисплазия нескольких клеточных линий. Тельца Ауэра при этом обнаруживаются только в образцах крови.
При устойчивом малокровии с избытком бластов-2 отмечается цитопения. Количество растущих несозревших клеток достигает 19%. При данной проблеме палочки Ауэра выявляются уже в костном мозге.
Миелодиспластический синдром, ассоциированный с патологией 5 хромосомы, характеризуется тромбоцитозом на фоне анемии. Отмечается также наличие миелобластных клеток, количество которых превышает 5%. Специфическая черта – перестройка генетического материала, сопровождающаяся частичной его утратой.
Неклассифицируемый миелопатический синдром не отличается специфическими признаками. Выявляется лишь дисплазия гранулоцитарного ростка.

Симптомы патологии

Клиническая картина заболевания зачастую нехарактерна. Для нарушения гемопоэза характерно долгое латентное течение. Панцитопения, или снижение концентрации клеток крови, во многих случаях является случайной находкой при прохождении пациентом диспансеризации. Проявления МДС зависят от степени выраженности нарушений синтеза клеток костным мозгом. Классические симптомы болезни:

Общая слабость и плохая переносимость физических нагрузок.
Появление одышки сначала во время активности, а позднее и в покое. Это обусловлено снижением концентрации эритроцитов, одна из функций которых заключается в переносе кислорода к тканям.
Развитие головокружения и обморочные состояния. Обусловлены как общей слабостью и истощенностью организма, так и дыхательной недостаточностью.
На более поздних стадиях у пациентов выявляется повышенный риск кровотечений. Формируются петехии, а также гематомы на месте незначительных травм.
Когда происходит развитие панцитопении, снижается и иммунная защита. Это сопровождается постоянными вирусными заболеваниями, возникновением инфекционных поражений ротовой полости, гортани и легких. В самых тяжелых случаях процесс приобретает генерализованный характер и развивается сепсис.

Причины возникновения

Идиопатический тип недуга, то есть первичное заболевание, формируется в 85% случаев. Миелодиспластический синдром провоцируется следующими факторами:

Воздействие радиации, а также контакт с канцерогенными веществами – растворителями, пестицидами и т. д. Эти соединения обладают свойством угнетать работу костного мозга.
Наличие врожденных наследственных заболеваний, способных пагубно влиять на гемопоэз.
Прием лекарственных средств, угнетающих работу иммунной системы. К данной категории относятся вещества, применяемые в трансплантологии и лечении ревматоидных проблем.
Пожилой возраст также является фактором, увеличивающим вероятность развития миелодиспластического синдрома. Это связано с накоплением в течение жизни генетических ошибок, способных привести к нарушению работы костного мозга.

К причинам, вызывающим вторичный МДС, относят химиотерапевтическое лечение «Циклоспорином», «Доксорубицином» и другими препаратами, а также применение ионизирующей радиации при борьбе с новообразованиями. Угнетение миелопоэза – распространенное и опасное осложнение в онкологии.

Диагностика

Обследование начинают со сбора анамнеза. При наличии у пациента жалоб на недомогание и общую слабость потребуется проведение анализов крови. Выявление в тестах снижения концентрации эритроцитов, а также панцитопении указывает на диагноз, связанный с нарушением гемопоэза. Лабораторные исследования играют ключевую роль в подтверждении миелодиспластических процессов. Они позволяют выявить наличие бластных, то есть растущих клеток, которые и указывают на формирование проблемы. Обследование включает и физикальный осмотр, в процессе которого обнаруживаются бледность слизистых оболочек и петехии на коже.

Применяются и визуальные методы, такие как ультразвук, который позволяет сделать фото внутренних органов. В тяжелых случаях на УЗИ обнаруживают увеличение размеров печени и селезенки.

Ключевым исследованием в диагностике лейкоза и миелодиспластического синдрома является биопсия костного мозга. Это довольно болезненная процедура, которая производится при помощи специальных игл. Полученный образец подвергается морфологическому анализу. В микропрепаратах обнаруживают бласты, тельца Ауэра, изменение соотношения клеток эритроидного ряда и другие отклонения. На основании результатов данного теста болезнь классифицируют.

При этом важно учитывать, что зачастую даже стандартное гистологическое исследование не дает точного результата. Это связано с необходимостью типирования находящихся в образце клеток. Подобная дифференциация имеет важное прогностическое значение, а также влияет на тактику лечения недуга. С этой целью требуется использование наиболее современных методов, например, проточной цитометрии. Данная техника активно применяется в развитых странах для диагностики онкологических процессов в костном мозге, лимфатической системе и крови.

Иммунофенотипирование позволяет различать клоны клеток. Причем анализ способен дифференцировать как бласты, так и зрелые структуры. Специфического маркера, указывающего на возникновение миелодиспластического синдрома, на сегодняшний день нет. Однако существуют комбинации параметров, используемых при проточной цитометрии, которые позволяют с высокой точностью определить не только наличие патологического процесса, но и выявить его тип. Такой анализ полезен и тем, что обладает высокой чувствительностью. Он помогает поставить диагноз в наиболее сложных случаях, например, у пациентов, страдающих от миелопатии, лишенной специфических маркеров или лабораторных признаков.

Методы лечения

Клинические рекомендации при миелодиспластическом синдроме зависят от типа заболевания, его причины и состояния пациента на момент постановки диагноза. Тактика борьбы с недугом определяется врачом. Основной задачей является облегчение состояния человека. Поскольку классическим проявлением проблемы считается угнетение работы костного мозга, применяются средства для его стимуляции. Например, «Эритропоэтин» относится к препаратам, усиливающим кроветворение. Это способствует устранению анемии и связанных с ней гипоксических явлений. В числе рекомендаций при борьбе с МДС и такой медикамент, как «Ревлимид», который является эффективным иммуностимулятором. Он провоцирует активное производство иммунных клеток, что улучшает дальнейший прогноз заболевания.

Лечение миелодиспластического синдрома предполагает также борьбу с секундарной микрофлорой. Поскольку при панцитопении защитные силы организма ослабевают, оправдано использование антибиотиков широкого спектра действия. Это позволяет профилактировать сепсис.

Чтобы повысить содержание форменных элементов крови, применяется заместительная терапия. Она значительно улучшает лабораторные показатели и состояние пациента за короткий срок. Уменьшаются проявления малокровия или панцитопении. Переливание крови оправдано в наиболее тяжелых случаях, когда добиться выраженного эффекта при применении стимуляторов гемопоэза не удается.

На сегодняшний день методом выбора в борьбе с МДС является трансплантация стволовых клеток. Она позволяет восстановить нормальную работу костного мозга и значительно улучшает состояние пациентов. Основную проблему при этом составляет поиск доноров.

Прогноз при миелодиспластическом синдроме

Исход недуга зависит от причины его возникновения и состояния больного. Проблема опасна тем, что может трансформироваться в онкологический процесс – острый лейкоз, излечение которого не всегда возможно. Прогноз при миелодиспластическом синдроме, как правило, осторожный. Идиопатический процесс гораздо лучше отвечает на терапию, чем вторичная проблема. Чем раньше МДС обнаружен, тем выше шанс на выздоровление.

Миелодиспластический синдром (МДС ) – группа гематологических заболеваний, обусловленных нарушением работы костного мозга по воспроизведению одного или более типов клеток крови: тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов. У людей, страдающих МДС, костный мозг, компенсируя естественный процесс уничтожения клеток крови селезенкой, не в состоянии воспроизвести их в нужном количестве. Это приводит к увеличению риска инфекций, кровоточивости и анемии, которая также проявляется усталостью, одышкой или сердечной недостаточностью. Развитие МДС может носить как спонтанный характер (без видимых причин), так и быть обусловленным использованием химиопрепаратов, облучения. Последний вариант МДС часто называют «вторичным», и хотя встречается он гораздо реже, хуже поддается лечению. Подавляющее большинство случае «первичного» МДС развивается у людей старше 60 лет, в детском возрасте болезнь встречается редко.

Клиническая картина МДС

В подавляющем большинстве пациенты обращаются за помощью с жалобами на усталость, утомляемость, одышку при физической нагрузке, головокружения – симптомами, связанными с развитием анемии. Остальным же пациентам диагноз устанавливается случайно, при лабораторном тестировании анализов крови, сделанных по другим причинам. Реже диагноз устанавливается при лечении инфекции, геморрагического синдрома, тромбоза. Такие признаки, как потеря веса, немотивированная лихорадка, болевой синдром, также могут быть манифестацией МДС.

Диагноз МДС

Диагностика МДС базируется, прежде всего, на лабораторных данных, которые включают:

полный клинический анализ крови;
цитологическое и гистологическое исследования костного мозга;
цитогенетический анализ периферической крови или костного мозга для выявления хромосомных изменений.

Обязательные диагностические мероприятия при МДС

В обязательный перечень диагностических мероприятий входят:

Каждому пациенту должно быть проведено морфологическое исследование аспирата, взятого из костного мозга. Это требуется, однако, не является необходимым у пожилых пациентов, у которых установление диагноза МДС не изменяет тактику лечения или тяжесть состояния не позволяет провести исследование. Только на основании морфологического исследования диагноз МДС поставить невозможно – минимальные диагностические критерии не всегда ясны. Трудности возникают, потому что множество реактивных нарушений связано с дисплазией кроветворения, а умеренные диспластические изменения часто отмечаются у здоровых людей с нормальной кровью.
Каждому пациенту должна быть выполнена трепанобиопсия костного мозга. Гистология костного мозга служит дополнением к уже полученной морфологической информации, следовательно, биопсия должна быть выполнена во всех случаях подозрения на МДС.
У всех пациентов должен быть выполнен цитогенетический анализ.

Хромосомные нарушения подтверждают присутствие патологического клона и являются определяющими при решении вопроса о наличии МДС или реактивных изменений.

Классификация МДС основывается на количестве и типе бластных клеток, а также наличии хромосомных изменений, при этом тип МДС у пациента по мере развития заболевания может изменяться в сторону прогрессирования, вплоть до развития острого миелобластного лейкоза у 10% пациентов. Это система классификации используется ВОЗ.

Возможно, самая полезная система клинической классификации для МДС – Международная Прогностическая Система (IPSS). Эта модель была разработана для оценки таких переменных категорий как возраст, тип бластных клеток, генетические изменения. На основании этих критериев было выявлено 4 группы риска – низкий, промежуточный 1, промежуточный 2 и высокого риска.

Рекомендации по лечению основываются именно на отношении пациента к какой-либо из групп риска. Так пациент с низким уровнем риска может жить много лет прежде, чем потребуется лечение МДС, в то время как человек с промежуточным или высоким риском обычно нуждается в немедленном начале лечения.

Классификация МДС

Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ), основываясь на уровнях доказательности, издала предложения о новой классификации МДС.

Рефрактерная анемия (РА)
Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией (РЦМД)
Миелодиспластический синдром с изолированной del (5q)
Миелодиспластический синдром неклассифицируемый (МДС-Н)
Рефрактерная анемия с кольцевидными сидеробластами (РАКС)
Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией и кольцевыми сидеробластами (РЦМД-КС)
Рефрактерная анемия с избытком бластов-1 (РАИБ-1)
Рефрактерная анемия с избытком бластов-2 (РАИБ-2)

Вариант	Изменения в периферической крови	Изменения в костном мозге
Рефрактерная анемия (РА)	Анемия, отсутствие бластов	Дисплазия эритроцитарного ростка, менее 5% бластов, менее 15% кольцевых сидеробластов
Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией (РЦМД)	Двухростковая цитопения или панцитопения, отсутствие бластов и палочек Ауэра, менее 1х10 9 моноцитов	Дисплазия более чем 10% клеток в двух и более ростках кроветворения, менее 5% бластов, отсутствие палочек Ауэра, менее 15% кольцевых сидеробластов
Миелодиспластический синдром с изолированной del (5q)	Анемия, менее 5% бластов, нормальное количество тромбоцитов	Менее 5% бластов, отсутствие палочек Ауэра, изолированная del (5q)
Миелодиспластический синдром неклассифицируемый (МДС-Н)	Цитопения, отсутствие бластов, отсутствие палочек Ауэра	Одноростковая дисплазия гранулоцитарного или мегакариоцитарного ростков, менее 5% бластов, отсутствие палочек Ауэра
Рефрактерная анемия с кольцевидными сидеробластами (РАКС)	Анемия, отсутствие бластов	Изолированная дисплазия эритроидного ростка, менее 5% бластов, более 15% кольцевых сидеробластов
Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией и кольцевыми сидеробластами (РЦМД-КС)	Цитопения (бицитопения или панцитопения), отсутствие бластов и палочек Ауэра, менее 1х10 9 моноцитов	Дисплазия более чем 10% клеток в двух и более ростках кроветворения, менее 5% бластов, отсутствие палочек Ауэра, более 15% кольцевых сидеробластов
Рефрактерная анемия с избытком бластов-1 (РАИБ-1)	Цитопения, менее 5% бластов, отсутствие палочек Ауэра, менее 1х10 9 моноцитов	Дисплазия одного и более ростков кроветворения, 5-9% бластных клеток
Рефрактерная анемия с избытком бластов-2 (РАИБ-2)	Цитопения, 5-19% бластов, возможно наличие палочек Ауэра, менее 1х10 9 моноцитов	Дисплазия одного и более ростков кроветворения, 10-19% бластов, палочки Ауэра

Лечение МДС

В настоящее время нет никакого иного способа радикального лечения МДС кроме пересадки костного мозга, хотя существует множество схем для контроля симптомов, осложнений и улучшения качества жизни.

Высокоинтенсивная терапия требует стационарного лечения и включает интенсивную полихимиотерапию и трансплантацию стволовых клеток.
Лечение низкой интенсивности включает методы, не требующие длительного стационарного лечения, проводящиеся в амбулаторных условиях или в условиях дневного стационара, – низкодозная химиотерапия, иммунодепрессивная, заместительная терапии.
Пациенты моложе 61-летнего возраста с минимальными признаками и находящиеся в группе промежуточного риска 2 или высокого риска (ожидаемое выживание 0.3-1.8 года) требуют высокоинтенсивной терапии.
Пациенты низкой или промежуточной 1 категории (ожидаемое выживание 5-12 лет) лечатся терапией с низкой интенсивностью.
Пациенты моложе 60-летнего возраста с хорошим статусом и ожидаемым выживанием между 0.4 и 5 годами обычно лечатся схемами низкой интенсивности, хотя могут рассматриваться как кандидаты для высокоинтенсивной терапии, включая трансплантацию.
Для пациентов с ограниченным сроком жизни рекомендуются поддерживающая и симптоматическая терапии и/или методы лечения низкой интенсивности.

Лечение низкой интенсивности

Поддерживающая терапия является важной частью лечения, и учитывает, как правило, пожилой возраст пациентов, она включает симптоматическую терапию, направленную на поддержание уровня лейкоцитов, тромбоцитов, эритроцитов. Эта терапия призвана улучшить качество жизни и продлить её продолжительность.

Трансфузия эритроцитарной массы необходима для купирования анемического синдрома. При необходимости неоднократных и массивных трансфузий возникает риск перегрузки железом, что требует использование хелатной терапии.
Переливание тромбоцитов требуется для профилактики или купирования кровоточивости и, как правило, не ведёт к отдаленным осложнениям.
Гемопоэтические ростовые факторы – белки, способствующие росту и развитию клеток крови, их использование позволяет сократить потребность в заместительных трансфузиях. Однако много пациентов с МДС не отвечают на ростовые факторы. Гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (G-CSF) или гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор (GM-CSF) могут увеличивать количество нейтрофилов, однако терапия только ими одними не рекомендуется. Рекомбинантный эритропоэтин (EPO, Procrit ® , Epogen ®) способствует увеличению числа эритроцитов и уменьшает зависимость от гемотрансфузий приблизительно у 20% пациентов с МДС.

Комбинированная химиотерапия, используя G-CSF наряду с EPO, может быть более эффективной, чем использование одного только EPO, особенно у людей из низкой группы риска при пониженном фоновом уровне EPO в сыворотке.

Иммунодепрессивные препараты могут быть эффективны у пациентов с гипопластическим типом кроветворения. Некоторые из этих пациентов, особенно молодые с ранней стадией болезни и гипоплазией, отвечают на иммунодепрессивные методы лечения, которые противостоят иммунной атаке на костный мозг. Использование иммунодепрессивной терапии может позволить 50-60% пациентам с HLA DR2 типом ткани прекратить заместительную терапию.

Схемы иммунодепрессивных методов лечения включают антитимоцитарный глобулин (ATG) и циклоспорин. ATG обычно используется в качестве внутривенной инфузии один раз в день в течение 4 дней, в то время как циклоспорин обычно назначает перорально (приём таблеток) на длительное время, до развития тяжелых осложнений или прогрессирования МДС на фоне лечения. Наиболее частыми осложнениями терапии ATG можно считать сывороточную болезнь, купируемую назначение стероидных гормонов.

Производные талидомида – препарата, стимулирующего иммунную систему и его аналоги (Revlimid ® , lenalidomide), – успешно используются в лечении других гемобластозов (лимфомы, множественная миелома).

Lenalidomide особенно эффективен у пациентов с анемией из низкой или промежуточной 1 групп МДС с повреждением 5 хромосомы (синдром 5q минус).

Химиотерапия

Низкие дозы цитостатиков в монорежиме могут быть рекомендованы для людей с промежуточным или высоким риском, которые не являются кандидатами для высокодозной терапии в силу различных причин.

Цитарабин – наиболее широко изученный препарат, хотя частота достижения полной ремиссии при его использовании ниже 20%.
Децитабин (Dacogen ®) – современный, весьма эффективный препарат, использование которого сопряжено с высоким риском осложнений.

Терапия МДС высокой интенсивности

Пациенты с промежуточным или высоким риском при МДС подлежат терапии режимами химиотерапии аналогично используемым для лечения острого миелобластного лейкоза ОМЛ. Однако это лечение рекомендуется относительно молодым людям (моложе 60 лет), с хорошим жизненным статусом и при отсутствии HLA-идентичного донора. Этот тип лечения лучше не применять у лиц старше 60 лет, а также при низком жизненном статусе или большом числе цитогенетических нарушений, так как сопряжен с тяжелыми осложнениями.

У некоторых пациентов поддерживающая терапия может обеспечить тот же результат, что и химиотерапия, но с более низким риском осложнений или токсичности. Некоторые пациенты добиваются большего успеха при проведении только симптоматической терапии осложнений МДС (анемии, инфекции, кровоточивости), не пытаясь излечить саму болезнь.

Как ранее упоминалось, трансплантация стволовых клеток является единственным видом лечения, который может привести к длительной ремиссии. Однако осложнения терапии могут превалировать над возможным эффектом. В прошлом пациентов старше 50 лет не рассматривали как кандидатов для такого лечения. Достижения последних пятнадцати лет позволили отодвинуть возрастную планку до 60 лет и старше. Однако приблизительно 75% пациентов с МДС на момент установки диагноза уже старше 60 лет, таким образом, обычная трансплантация может быть предложена только малой части пациентов.

Трансплантация рекомендуется для людей с промежуточным 1, промежуточными 2 и высоким риском моложе 60 лет и наличием идентичного донора, но не для пациентов с низкой группой риска. Хотя есть существенный шанс на получение ремиссии у пациентов из группы риска (60%), весьма высоки (более 40%) связанные с пересадкой смертельные случаи и частота рецидивирования в течение 5 лет. Возможно использование неродственных доноров, но в этой ситуации возраст пациента является важным фактором в успехе лечения.

Использование режимов пониженной интенсивности при трансплантации расширяет категории пациентов, которым можно провести это лечение, но долгосрочные результаты еще нуждаются в оценке. Пока создается впечатления о повышенной частоте рецидивов по сравнению со стандартной подготовкой к трансплантации.

У пациентов с МДС средняя продолжительность жизни зависит от категории риска и возраста. Есть значительные вариации течения болезни от пациента к пациенту, особенно в группе низкого риска.

Руководитель отделения гематологии
Медицинского центра Банка России,
кандидат медицинских наук
Колганов Александр Викторович

Одним из тяжелых заболеваний системы кроветворения считается миелодиспластический синдром. Заболевание тяжело поддается лечению, которое не всегда бывает эффективным. Дальнейший прогноз после установления патологии зависит от многих особенностей течения болезни. Зачастую только радикальная терапия, проведенная на ранних сроках развития патологии, позволяет сохранить жизнь пациенту.

Общее представление о заболевании

МДС синдром специалистами используется для обозначения спектра различных патологий, характеризующихся цитопенией в крови и распространением патологических изменений, затрагивающих костный мозг.

Каждое заболевание представляет опасность для человека и может спровоцировать развитие острой формы миелобластного синдрома.

Специалисты уделяют болезни достаточное внимание, что обусловлено увеличением количества заболевших. При этом не существует определенной схемы лечения.

Кроме этого, миелодиспластический синдром чаще начинает выявляться у молодых людей. По мнению специалистов, это обусловлено плохой экологической обстановкой.

В группу риска входят преимущественно люди в возрасте от 50 лет. Патология у детей проявляется в самых крайних случаях.

Миелодиспластический синдром в современной медицине принять разделять на первичную и вторичную форму. Первый тип выявляется зачастую у пациентов от 60 лет. Вторичный синдром устанавливается вне зависимости от возрастной группы и является осложнением другого заболевания.

Классификация

Миелодиспластический синдром – это группа определенных заболеваний, имеющих схожий механизм развития и другие характеристики. Согласно ВОЗ, существует несколько классификаций.

Рефракторная анемия

Болезнь проявляется в виде недостаточного числа эритроцитов в крови. Но при рефракторной анемии уровень содержания тромбоцитов и лейкоцитов не изменяется и остается неизменен.

Основным методом диагностики является исследование плазмы. При необходимости могут быть назначены другие методы обследования.

Рефракторная анемия с кольцевыми сидеробластами

По результатам анализа крови устанавливается недостаточное количество эритроцитов. В клетках наблюдается высокое содержание железа.

Но несмотря на нарушения, уровень тромбоцитов не изменяется и остается на прежнем уровне.

Рефракторная анемия с недостатком бластов

При заболевании отмечается недостаточное число бластов в крови, которые находятся на этапе трансформации.

Кроме этого, в плазме обнаруживается нехватка эритроцитов. Уровень содержания тромбоцитов и лейкоцитов также не находится в пределах нормы. При этом нарушения незначительны.

Костный мозг содержит не более 19%, но не менее 5% бластов.

Рефракторная цитопения

Чаще всего сочетается в мультилинейной дисплазией. В крови наблюдается снижение двух и более показателей.

Наблюдается не более 5% бластов, содержащихся в костном мозге. В крови, двигающейся по периферии, их содержание не превышает 1%.

Со времени при отсутствии терапии или неправильном лечении патология может преобразовываться в лейкемию.

МДС синдром с нарушением количества хромосом

В крови определяется недостаток эритроцитов. Количество бластов в костном мозге, как и при цитопении рефракторного типа, не превышает пяти процентов. В плазме обнаруживается не более 1%.

Хромосомы претерпевают определенные изменения, причиной которых становится патологический процесс.

В медицинской литературе выделяют миелодиспластический синдром неклассифицированного типа. Он характеризуется значительным уменьшением показателей содержания клеток крови. При этом уровень бластов как в плазме, так и костном мозге, остается в нормальном количестве и не претерпевает изменений.

Клиническая картина

Миелодиспластический синдром проявляется в виде слабости и отдышки на начальных этапах своего развития. Но в отдельных случаях заболевание может протекать бессимптомно.

Чаще всего патология устанавливается случайным образом, когда пациент сдает кровь на анализ при наличии другой болезни или в целях профилактического осмотра.

С течением времени возникают симптомы, которые часто путают с проявлениями заболеваний печени или аутоиммунными нарушениями.

Пациент жалуются на следующие признаки:

Бледность кожи.
Частые простуды и ОРВИ.
Появление точечных подкожных кровоизлияний.

После незначительных травм и ушибов на месте удара возникает синяк или кровоподтек. С течением времени, когда заболевание прогрессирует, а пациент не получает лечение, к основным симптомам добавляются иные признаки.

Среди клинических проявлений наблюдаются подкожные кровоподтеки, которые затрагивают значительную часть кожного покрова, боль в суставах и костях, снижение веса.

По результатам клинического исследования крови отмечается резкое и значительное снижение гемоглобина. У пациентов возникают трудность с дыханием, при этом признаки астмы отсутствуют полностью.

После незначительных физических нагрузок появляется слабость, организм быстро утомляется. Снижение массы тела происходит на фоне потери аппетита. В отдельных случаях может повышаться температура тела до 40 градусов.

Все симптомы имеют различную степень выраженности, зависящую от периода развития заболевания и особенностей организма пациента.

Почему возникает миелодиспластический синдром

Истинных причин развития патологии ученым выяснить не удалось даже после проведенных исследований. Но установлен ряд факторов, которые могут оказать влияние на состав крови и спровоцировать развитие синдрома.

Доказано, что первичный тип патологии поражает чаще всего людей в возрасте от 60 лет. На его возникновение могут повлиять такие факторы, как генетическая предрасположенность, неблагоприятная экологическая обстановка, высокий уровень радиации, работа во вредных условиях труда.

Также МДС может возникать при постоянной работе с токсическими, химическими и ядовитыми веществами, из-за курения и употребления спиртных напитков. Специалистами установлено, что оказывают значительное влияние на развития патологии такие наследственные болезни, как синдром Дауна, нейрофиброматоз и анемия Фанкони.

Вторичный миелодиспластический синдром, по результатам проведенных исследований, возникает на фоне химиотерапии, приема ряда сильнодействующих лекарственных средств или лучевой терапии.

Вторичный МДС возникает вне зависимости от возрастной группы. При его выявлении прогноз чаще всего неблагоприятный, так как заболевание имеет стремительное течение и оказывает негативное влияние на все органы и системы.

Методы диагностики

Миелодиспластический синдром устанавливается на основе результатов лабораторного исследования крови и гистологии костного мозга. Врач также изучает анамнез, что помогает определить образ жизни пациента, наличие профессиональных вредностей, генетической предрасположенности.

Также назначается ряд инструментальных методов и лабораторных исследований для установления полной картины заболевания.

Гемограмма

Метод лабораторного исследования крови, который позволяет выявить наличие анемии, нейтропении или моноцитоза. При установлении пенцитопении пациенту назначается гистологическое исследование образцов костного мозга.

Биохимический анализ

Помогает определить уровень железа в крови, а также фолиевой кислоты, мочевины и щелочной фосфатазы.

Кровь нужно сдать в утреннее время натощак. Перед процедурой запрещены физические упражнения, прием пищи, стрессы и курение.

Иммунограмма

Это комплексный анализ крови, который помогает специалисту определить состояние иммунитета.

Сниженные показатели указывают на то, что защитные силы подавлены, а организм не в состоянии справиться с заболеванием самостоятельно.

Гистология

Перед лабораторным исследованием проводится биопсия, при которой специалист делает забор образца костного мозга. Для этого используется специальный прибор, на одном конце которого особая игла.

Полученные образцы направляются в лабораторию, где их изучают под микроскопом. По результатам исследования устанавливается наличие или отсутствие раковых клеток.

Цитохимическое исследование

Данный метод диагностики позволяет выявить нарушение обмена витаминов и различных микроэлементов в организме.

УЗИ, КТ и МРТ

Ультразвуковое исследование, компьютерная или магнитно-резонансная томография помогают определить нарушение работоспособности внутренних органов.

На основе полученных исследований специалист устанавливает степень развития заболевания, степень изменений работы внутренних органов, снижения иммунитета и другие особенности течения болезни.

Также врач в обязательном порядке должен провести дифференциальную диагностику, так как миелодиспластический синдром по своим клиническим проявлениям схож со следующими заболеваниями:

Лейкоз острой формы.
Заболевания печени.
Нарушение обмена белковых соединений в организме.
Отравление токсическими и ядовитыми веществами, испарениями.
Лимфома злокачественного характера.
Миелодепрессивный синдром.

Только после комплексного исследования и изучения результатов специалист может установить точный диагноз и провести терапию.

Лечение МДС синдрома

Считается, что единственным эффективным способом терапии при установлении МДС синдрома является пересадка костного мозга. Но данный метод в первую очередь не всегда приносит должного результата и имеет ряд недостатков: стоимость процедуры достаточно высокая, большая вероятность отторжения пересаженных клеток и необходимость проведения ряд исследований для подготовки больного к трансплантации.

Зачастую операция может быть отложена на неопределенный срок в связи с отсутствием донора.

Перед процедурой по пересадке клеток костного мозга больному предстоит пройти курс химиотерапии. Но метод не всегда приносит нужный результат. Кроме этого, после проведения курса лечения возникают побочные эффекты в виде поражения клеток внутренних органов, выпадения волос, ногтей, тошнота, значительное снижение иммунитета.

Для химиотерапии применяются современные препараты, такие как «Децитабин» или «Цитарабин». Дозировка средств подбирается индивидуально в зависимости от степени развития патологии, состояния и возраста пациента, а также иных особенностей течения болезни.

На сегодняшний день специалисты также считают, что эффективным способом лечения патологии является трансплантация стволовых клеток. Но после процедуры могут возникнуть нежелательные эффекты. Пересадка стволовых клеток позволяет снизить риск возникновения лейкемии в острой стадии, которая опасна для жизни пациента.

На начальных этапах развития болезни применяется переливание крови, благодаря чему полностью исчезают неприятные симптомы. Донорская кровь чаще всего вводится в виде эритроцитарной массы или тромбоконцентрата.

В некоторых случаях назначается сопроводительная терапия, которая проводится на протяжении небольшого периода времени. Это обусловлено тем, что превышение уровня содержания железа в крови может стать причиной серьезных осложнений.

Для стимулирования процесса выработки клеток крови назначаются такие лекарственные средства как «Лейкин», «Нейпоген» или «Эритропоэтин».

При установлении миелодиспластического синдрома пациенту выписываются средства для повышения и поддержания защитных сил организма. Для исключения возникновения лейкемии их обычно вводят внутривенно.

Возможные осложнения

Миелодиспластический синдром характеризуется поражение костного мозга и изменением количества кровяных клеток. При отсутствии терапии развивается анемия.

На фоне недостаточности клеток крови наблюдается развитие сердечной недостаточности, значительно увеличивается вероятность заражения вирусами, грибками и инфекционными микроорганизмами.

МДС синдром, осложненный анемией, характеризуется утомляемостью. Частыми головокружениями. Но при этом считается, что заболевание протекает в легкой форме.

В результате недостаточности клеток крови снижается иммунитет, организм становится подвержен различным инфекционным поражениям. Это приводит к развитию пневмонии, стоматита, ларингита и других патологий.

При недостаточном количестве тромбоцитов происходит нарушение сворачиваемости крови. По причине этого даже незначительные повреждения мягких тканей могут привести к летальному исходу.

Рак крови и МДС синдром

МДС синдром и рак крови имеют тесную взаимосвязь. Болезнь в запущенной стадии зачастую приводит к преобразованию здоровых клеток.

Но возникновение ракового заболевания происходит не во всех случаях.

Рак крови диагностируется только тогда, когда миелодиспластический синдром является вторичным заболеванием. Причиной мутации клеток становятся активные вещества препаратов, которые используются для проведения химиотерапии. При этом болезнь проходит в острой форме и почти не поддается медикаментозному лечению.

Сколько живут

Дальнейший прогноз при установлении синдрома зависит от множества факторов. Немалое значение имеет патогенетический тип течения патологии.

Более благоприятный прогноз наблюдается в том случае, когда заболевание имеет первичный тип. При помощи радикальной терапии удается значительно увеличит срок жизни пациента.

Неблагоприятный прогноз устанавливается в случаях, когда синдром стал развиваться на фоне приема химиотерапевтических препаратов и имеет вторичную форму. При этом он чаще всего преобразовывается в рак крови.

В среднем, при выявлении высокой степени риска продолжительность жизни составляет не больше полугода.

Именно поэтому в случае возникновения симптомов следует обращаться к врачу. Признаки не всегда указывают на данное заболевание, но своевременная диагностика поможет значительно снизить риск развития осложнений.

Профилактика

Специальных правил профилактики развития миелодиспластического синдрома не существует. Специалисты рекомендуют пользоваться общими мерами.

Для снижения риска развития рака крови пациентам рекомендовано соблюдать следующие требования:

Укреплять иммунитет. Для этого нужно заниматься спортом и закаливаться. Поддержать защитные силы организм помогут поливитамины.
Правильно питаться. В рацион должны входить фрукты, овощи и ягоды. Нужно отказаться от продуктов быстрого приготовления и фаст-фута.
Поддерживать уровень гемоглобина на нужном уровне. Узнать показатели можно сдав анализ крови на гемоглобин. Результаты можно получит у лечащего врача спустя 2-7 дней.
Ежедневно гулять на свежем воздухе. Даже пятиминутная прогулка принесет пользу. Но перед выходом следует обязательно одеться по погоде, чтобы не замерзнуть и не вспотеть.
Кожный покров нужно защищать от воздействия химических веществ.

Пациентам следует своевременно сдавать кровь на анализ и регулярно посещать врача с целью профилактического обследования.

Миелодиспластический синдром относится к тяжелым поражениям костного мозга, характеризующийся изменением состава крови. Важно своевременно провести лечение, так как заболевание может стать причиной серьезных последствий.

1930-е годы XX века - время бурного развития медицины и надежд на всеобщее торжество прогресса. Но жизнь - дама суровая и тяжелая на подъем. Сначала мир столкнулся с войной, а потом ученые мужи, которые лет 20 назад пылали мечтами, рассказали человечеству о том, что рак - это бич нашего времени. Миелодиспластический синдром, о котором мы сегодня поговорим, не относится к числу распространенных, но своих жертв находит исправно. А что чаще всего делает пациент, которому сообщили неутешительный диагноз? Правильно, начинает оплакивать свою участь и придается унынию. И вместо того чтобы бороться с проблемой, сдается. О том, каким в данном случае бывает финал, говорить не нужно.

Почему мы решили начать со столь неутешительного вступления? Ответ прост. Вы должны понять, что при нынешнем уровне развития медицины онкология - это именно диагноз (где прогноз далеко не так очевиден), а не повод заниматься составлением завещания. Тяжелый, требующий от больного и его родственников максимального напряжения, а от врачей - безусловной убежденности в благополучном исходе лечения. Другими словами, современная онкология - это не только (и не столько!) новейшие методики, суперэффективные лекарства и дорогостоящее оборудование, сколько настрой на успех и вера в небольшое, но такое желанное и ожидаемое чудо. Пожалуйста, помните об этом!

Врага нужно знать в лицо: разбираемся в теории

Миелодиспластический синдром - это не обособленная патология, как ошибочно полагают обыватели, а группа заболеваний, поражающих костный мозг, ответственный за выработку крови. У здорового человека естественная убыль клеток компенсируется, отчего их уровень держится примерно на одном уровне. Иначе говоря, в данном случае наблюдается своеобразный круговорот крови в организме: селезенка ее «уничтожает», а костный мозг вырабатывает. Синдром нарушает устоявшееся равновесие, отчего уровень тромбоцитов, эритроцитов или лейкоцитов падает. Прогноз (о нем - в конце статьи) условно неблагоприятный.

Потому это заболевание считается в некотором смысле «неудобным»: в конце концов, удалить опухоль в одном органе (печени, легких или желудке) и «задушить» оставшиеся раковые клетки химией или облучением - это одно, а эффективное и безопасное для пациента лечение костного мозга - совсем другое.

Также важно помнить о том, что некоторые виды заболевания (рефрактерная анемия с избытком бластов) относятся к рассматриваемой нами проблеме, но стоят обособленно и требуют иного подхода к лечению, хотя их диагностика стандартная для подобных патологий. Из-за этого пациент вынужден неделями обивать врачебные кабинеты, прежде чем медики поймут, с какой проблемой имеют дело. А тем временем рефрактерная анемия настолько разрушит организм, что никакого иного лечения, кроме паллиативного, предложить будет нельзя.

Еще один момент, негативно влияющий на прогноз выздоровления, касается возраста. Синдром в подавляющем большинстве случаев диагностируется у пожилых людей, тех, кто в силу своего возраста «нажил» букет болячек, а собственные защитные ресурсы организма уже практически исчерпаны.

Классификация и существующие виды

1. РА - рефрактерная анемия

изменение крови: анемия, бластов нет;
изменение костного мозга: дисплазия эритроцитарного ростка, бластов < 5%, кольцевых сидеробластов < 15%.

2. РЦМД - рефрактерная цитопения (с мультилинейной дисплазией)

изменение крови: цитопения (двухростковая)/панцитопения, нет бластов и палочек Ауэра, моноцитов < 1х10 9 ;
< 5%, нет палочек Ауэра, кольцевых сидеробластов < 15%.

3. 5q - миелодиспластический синдром (с изолированной делецией 5q)

изменение крови: анемия, бластов < 5%, тромбоциты в норме;
изменение костного мозга: бластов < 5%, нет палочек Ауэра, изолированная делеция (5q).

4. МДС-Н - неклассифицируемый миелодиспластический синдром

изменение крови: цитопения, нет бластов и палочек Ауэра;
изменение костного мозга: одноростковая дисплазия ростков (гранулоцитарного или мегакариоцитарного), бластов < 5%, нет палочек Ауэра.

5. РАКС - рефрактерная анемия (с кольцевидными сидеробластами)

изменение крови: анемия, нет бластов;
изменение костного мозга: изолированная дисплазия одного ростка (эритроитного), бластов < 5%, кольцевых сидеробластов > 15%.

6. РЦМД-КС - комбинация 2 и 5 типов

изменение крови: цитопения, нет бластов и палочек Ауэра, моноцитов < 1х10 9 ;
изменение костного мозга: обширная дисплазия (более чем 10%), бластов < 5%, нет палочек Ауэра, кольцевых сидеробластов > 15%.

7. РАИБ-1 - рефрактерная анемия, характеризуемая избыточностью бластов-1

изменение крови: цитопения, бластов < 5%, нет палочек Ауэра, моноцитов < 1х10 9 ;
изменение костного мозга: общая дисплазия (один или более ростков), бластных клеток от 5% до 9%.

8. РАИБ-2 - рефрактерная анемия, характеризуемая избыточностью бластов-2

изменение крови: цитопения, бластов от 5% до 19%, могут присутствовать палочки Ауэра, моноцитов < 1х10 9 ;
изменение костного мозга: общая дисплазия (один или более ростков), бластных клеток от 10% до 19%, есть палочки Ауэра.

Золотой стандарт диагностики

Диагностика - наука весьма неточная. И, хотя комплекс всех вышеперечисленных методов считается на сегодняшний день исчерпывающим и достаточным, из-за возрастного фактора (детей с синдромом практически нет, большинство пациентов уже перешагнули 60-летний рубеж) его реализация сопряжена с немалыми трудностями. И дело тут не столько в высокой травматичности процедур, сколько в естественных возрастных изменениях. Потому постановка правильного диагноза - задача нетривиальная и достаточно сложная.

Некоторые заболевания и патологии (список приведен ниже) могут иметь сходные симптомы, потому следует помнить о том, что диагностика должна быть дифференциальной:

различные гемобластозы (эритремия, ОМЛ - острый миелобластный лейкоз, истинная полицитемия);
злокачественные лимфомы различной этиологии;
некоторые аутоиммунные заболевания (прогноз сам по себе неблагоприятный);
токсические поражения организма;
миелодепрессивный синдром;
ВИЧ (если лечение высокоактивными антиретровирусными препаратами не проводилось);
нарушения белкового обмена;
хронические заболевания печени;
гликогенозы.

Жалобы и клинические проявления

Возможные факторы риска

генетические или хромосомные нарушения;
длительный контакт с вредными химическими веществами без соответствующей защиты;
воздействие радиации.

Приведенный перечень очень условный и объясняется это достаточно просто. Синдром относится к числу тех заболеваний, первопричины возникновения которых еще до конца не выявлены, а существующие теории при непредвзятом подходе не выдерживают критики и могут быть опровергнуты.

Принципы современного лечения

Если все перечисленные методики по тем или иным причинам (возраст, стадия заболевания, сопутствующие патологии, тяжелые симптомы) оказались неэффективными, возможно применение паллиативного лечения. Помочь больному выздороветь оно не в состоянии, но снять болевой синдром и улучшить качество жизни способно. Особо заметим - именно жизни (какой бы короткой она ни оказалась), а не бесцельного прозябания наедине со своими проблемами.

Прогноз

Если ориентироваться на прогностическую систему WPSS, разработанную ВОЗ, эффективность лечения зависит от трех основных факторов:

кариотип (плохой, средний, хороший): от 2 до 0 баллов;
вид заболевания: РАИБ-2 - 3 балла; РАИБ-1 - 2 балла; РЦМД, РЦМД-КС - 1 балл; РА, 5q, РАКС - 0 баллов;
необходимость в гемотрансфузиях: есть - 1 балл, нет - 0 баллов.

Все баллы суммируются и на их основе выводится показатель группы риска, который и дает примерное представление о возможном сроке жизни:

0 баллов: 136 месяцев;
1 балл: 63 месяца;
2 балла: 44 месяца;
3-4 балла: 19 месяцев;
5-6 баллов: 8 месяцев.

Но здесь следует помнить о двух вещах. Первое: медицина не стоит на месте, потому не исключено, что через несколько лет ситуация значительно изменится в лучшую сторону. Второе: это усредненные, среднестатистические данные, и ориентироваться на них - не самое правильное решение. Еще раз повторимся, миелодиспластический синдром - это заболевание, лечение которого во многом зависит от веры пациента на лучший исход.

– группа гематологических заболеваний, при которых наблюдаются цитопения, диспластические изменения костного мозга и высокий риск возникновения острого лейкоза. Характерные симптомы отсутствуют, выявляются признаки анемии, нейтропении и тромбоцитопении. Диагноз устанавливается с учетом данных лабораторных анализов: полного анализа периферической крови, гистологического и цитологического исследования биоптата и аспирата костного мозга и т. д. Дифференциальный диагноз может представлять значительные затруднения. Лечение – переливание компонентов крови, химиотерапия, иммуносупрессивная терапия, пересадка костного мозга.

Общие сведения

Миелодиспластический синдром – группа заболеваний и состояний с нарушениями миелоидного кроветворения и высоким риском развития острого лейкоза . Вероятность развития увеличивается с возрастом, в 80% случаев данный синдром диагностируется у людей старше 60 лет. Мужчины страдают несколько чаще женщин. У детей миелодиспластический синдром практически не встречается. В последние десятилетия гематологи отмечают увеличение заболеваемости среди лиц трудоспособного возраста. Предполагается, что причиной «омоложения» болезни могло стать существенное ухудшение экологической обстановки.

До недавнего времени лечение миелодиспластического синдрома было только симптоматическим. Сегодня специалисты разрабатывают новые методы терапии, однако эффективное лечение этой группы болезней все еще остается одной из самых сложных проблем современной гематологии. Пока прогноз при миелодиспластическом синдроме, в основном, зависит от особенностей течения болезни, наличия или отсутствия осложнений. Лечение осуществляют специалисты в сфере онкологии и гематологии.

Причины и классификация миелодиспластического синдрома

С учетом причин развития различают два типа миелодиспластического синдрома: первичный (идиопатический) и вторичный. Идиопатический вариант выявляется в 80-90% случаев, диагностируется преимущественно у пациентов старше 60 лет. Причины возникновения установить не удается. В числе факторов риска первичного миелодиспластического синдрома – курение, повышенный уровень радиации при выполнении профессиональных обязанностей или проживании в неблагоприятной экологической зоне, частый контакт с бензином, пестицидами и органическими растворителям, некоторые наследственные и врожденные заболевания (нейрофиброматоз , анемия Фанкони , синдром Дауна).

Вторичный вариант миелодиспластического синдрома наблюдается в 10-20% случаев, может возникать в любом возрасте. Причиной развития становится химиотерапия или радиотерапия по поводу какого-то онкологического заболевания. В число лекарственных средств с доказанной способностью вызывать миелодиспластический синдром включают циклофосфан, подофиллотоксины, антрациклины (доксорубицин) и ингибиторы топоизомеразы (иринотекан, топотекан). Вторичный вариант отличается более высокой резистентностью к лечению, более высоким риском развития острого лейкоза и более неблагоприятным прогнозом.

В современной редакции классификации ВОЗ различают следующие типы миелодиспластического синдрома:

Рефрактерная анемия . Сохраняется более полугода. В анализе крови бласты отсутствуют либо единичные. В костном мозге дисплазия эритроидного ростка.
Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами . Сохраняется более полугода. В анализе крови бласты отсутствуют. В костном мозге дисплазия эритроидного ростка.
Рефрактерная цитопения с многолинейной дисплазией . В анализе крови тельца Ауэра отсутствуют, бласты отсутствуют либо единичные, выявляются панцитопения и увеличение количества моноцитов. В костном мозге диспластические изменения менее 10% клеток в 1 миелоидной клеточной линии, бластов менее 5%, телец Ауэра нет.
Рефрактерная анемия с избытком бластов-1 . В анализе крови тельца Ауэра отсутствуют, бластов более 5%, цитопения и увеличение количества моноцитов. В костном мозге дисплазия одной либо нескольких клеточных линий, бластов 5-9%, телец Ауэра нет.
Рефрактерная анемия с избытком бластов-2 . В анализе крови увеличение количества моноцитов, цитопения, бластов 5-19%, могут выявляться тельца Ауэра. В костном мозге дисплазия одной либо нескольких клеточных линий, бластов 10-19%, обнаруживаются тельца Ауэра.
Неклассифицируемый миелодиспластический синдром . В анализе крови цитопения, бласты отсутствуют либо единичные, тельца Ауэра отсутствуют. В костном мозге дисплазия одного мегакариоцитарного либо гранулоцитарного ростка, бластов более 5%, тельца Ауэра отсутствуют.
Миелодиспластический синдром, ассоциированный с изолированной делецией 5q . В анализе крови анемия, бластов более 5%, возможен тромбоцитоз. В костном мозге более 5% бластов, тельца Ауэра отсутствуют, изолированная делеция 5q.

Симптомы миелодиспластического синдрома

Клиническая симптоматика определяется степенью нарушений миелопоэза. При мягко протекающих расстройствах возможно длительное бессимптомное или стертое течение. Из-за слабой выраженности клинических проявлений некоторые больные не обращаются к врачам, и миелодиспластический синдром обнаруживается во время проведения очередного медицинского осмотра. При преобладании анемии наблюдаются слабость, одышка, плохая переносимость физических нагрузок, бледность кожных покровов, головокружения и обморочные состояния .

При миелодиспластическом синдроме с тромбоцитопенией возникает повышенная кровоточивость, отмечаются десневые и носовые кровотечения , на коже появляются петехии. Возможны подкожные кровоизлияния и меноррагии . Миелодиспластический синдром с выраженными нейтропенией и агранулоцитозом проявляется частыми простудами, стоматитом , синуситом или стрептодермией . В тяжелых случаях возможно развитие пневмонии или сепсиса . Инфекционные заболевания нередко вызываются грибками, вирусами или условно-патогенными микробами. У каждого пятого пациента с миелодиспластическим синдромом выявляется увеличение лимфоузлов , селезенки и печени.

Диагностика миелодиспластического синдрома

Диагноз выставляется с учетом данных лабораторных исследований: анализа периферической крови, биопсии костного мозга с последующим цитологическим исследованием, цитохимических и цитогенетических тестов. В анализе периферической крови больных миелодиспластическим синдромом обычно обнаруживается панцитопения, реже выявляется дву- или одноростковая цитопения. У 90% пациентов наблюдается нормоцитарная либо макроцитарная анемия, у 60% - нейтропения и лейкопения. У большинства больных миелодиспластическим синдромом отмечается тромбоцитопения .

При исследовании костного мозга количество клеток обычно нормальное либо повышенное. Уже на ранних стадиях обнаруживаются признаки дизэритропоэза. Количество бластов зависит от формы миелодиспластического синдрома, может быть нормальным либо увеличенным. В последующем наблюдаются дисгранулоцитопоэз и дисмегакариоцитопоэз. У некоторых больных признаки дисплазии костного мозга выражены очень слабо. В процессе цитогенетического исследования у ¾ больных выявляются хромосомные нарушения. Дифференциальный диагноз миелодиспластического синдрома проводят с.

Сопроводительная терапия является самым распространенным методом лечения миелодиспластического синдрома. Предусматривает внутривенные инфузии компонентов крови. При длительном применении может провоцировать повышение уровня железа, влекущее за собой нарушения деятельности жизненно важных органов, поэтому переливания гемокомпонентов производят при одновременном приеме хелаторов (лекарственных средств, связывающих железо и способствующих его выведению).

Иммуносупрессоры эффективны при лечении миелодиспластического синдрома с отсутствием хромосомных аномалий, наличием гена HLA-DR15 и гипоклеточном костном мозге. Химиотерапию применяют при невозможности трансплантации костного мозга. Высокие дозы препаратов используют при трансформации миелодиспластического синдрома в острый лейкоз, а также при рефрактерных анемиях с избытком бластов при нормоклеточном и гиперклеточном костном мозге, низкие – при невозможности пересадки костного мозга. Наряду с перечисленными средствами пациентам назначают гипометилирующие средства (азацитидин). Наиболее надежным способом достижения полноценной длительной ремиссии является трансплантация костного мозга.

Прогноз зависит от типа миелодиспластического синдрома, количества хромосомных аномалий, необходимости в регулярных переливаниях компонентов крови, выраженности клинических проявлений и наличия осложнений. Различают 5 групп риска. Средняя выживаемость больных миелодиспластическим синдромом, входящих в группу с самым низким уровнем риска, составляет более 11 лет; с самым высоким – около 8 месяцев. Вероятность отторжения костного мозга после трансплантации – около 10%.

КАТЕГОРИИ