Развитие опухоли средостения и прогнозы лечения. Злокачественные новообразования переднего средостения

Новообразования средостения (опухоли и кисты) в структуре всех онкологических заболеваний составляют 3-7%. Чаще всего новообразования средостения выявляются у лиц 20-40 лет, т. е. у наиболее активной в социальном плане части населения. Около 80% выявленных новообразований средостения относятся к доброкачественным, а 20%-к злокачественным.
Средостением называется часть грудной полости, ограниченная спереди - грудиной, частично реберными хрящами и позадигрудинной фасцией, сзади - передней поверхностью грудного отдела позвоночника, шейками ребер и предпозвоночной фасцией, с боков - листками средостенной плевры. Снизу средостение ограничено диафрагмой, а сверху - условной горизонтальной плоскостью, проведенной через верхний край рукоятки грудины.
Наиболее удобна схема деления средостения, предложенная в 1938 году Твайнингом - двумя горизонтальными (выше и ниже корней легких) и двумя вертикальными плоскостями (спереди и сзади корней легких). В средостении, таким образом, можно выделить три отдела (передний, средний и задний) и три этажа (верхний, средний и нижний).
В переднем отделе верхнего средостения находятся : вилочковая железа, верхний отдел верхней полой вены, плечеголовные вены, дуга аорты и отходящие от нее ветви, плечеголовной ствол, левая общая сонная артерия, левая подключичная артерия.
В заднем отделе верхнего средостения расположены : пищевод, грудной лимфатический проток, стволы симпатических нервов, блуждающие нервы, нервные сплетения органов и сосудов грудной полости, фасции и клетчаточные пространства.
В переднем средостении располагаются : клетчатка, отроги внутригрудной фасции, в листках которой заключены внутренние грудные сосуды, загрудинные лимфатические узлы, передние средостенные узлы.
В среднем отделе средостения находятся : перикард с заключенным в нем сердцем и внутриперикардиальными отделами крупных сосудов, бифуркация трахеи и главные бронхи, легочные артерии и вены, диафрагмальные нервы с сопровождающими их диафрагмальноперикардиальными сосудами, фасциальноклетчаточные образования, лимфатические узлы.
В заднем отделе средостения расположены : нисходящая аорта, непарная и полунепарная вены, стволы симпатических нервов, блуждающие нервы, пищевод, грудной лимфатический проток, лимфатические узлы, клетчатка с отрогами внутригрудной фасции, окружающая органы средостения.
Соответственно отделам и этажам средостения можно отметить определенные преимущественные локализации большей части его новообразований. Так, замечено, например, что внутригрудной зоб чаще располагается в верхнем этаже средостения, особенно в переднем его отделе. Тимомы обнаруживаются, как правило, в среднем переднем средостении, перикардиальные кисты и липомы - в нижнем переднем. Верхний этаж среднего отдела средостения является наиболее частой локализацией тератодермоидов. В среднем этаже среднего отдела средостения чаще всего обнаруживаются бронхогенные кисты, в то время как гастроэнтерогенные кисты выявляются в нижнем этаже среднего и заднего отделов. Наиболее частыми новообразованиями заднего отдела средостения на всем его протяжении являются нейрогенные опухоли.

Клиническая картина
Новообразования средостения обнаруживаются преимущественно в молодом и среднем возрасте (20 - 40 лет), одинаково часто как у мужчин, так и у женщин. В течении болезни при новообразованиях средостения можно выделить бессимптомный период и период выраженных клинических проявлений. Длительность бессимптомного периода зависит от локализации и размеров новообразования, его характера (злокачественное, доброкачественное), скорости роста, взаимоотношений с органами и образованиями средостения. Очень часто новообразования средостения длительное время протекают бессимптомно, и их случайно обнаруживают при профилактическом рентгенологическом исследовании грудной клетки.
Клинические признаки новообразований средостения состоят из :
- симптомов сдавления или прорастания опухоли в соседние органы и ткани;
- общих проявлений заболевания;
- специфических симптомов, характерных для различных новообразований;
Наиболее частыми симптомами являются боли, возникающие вследствие сдавления или прорастания опухоли в нервные стволы или нервные сплетения, что возможно как при доброкачественных, так и при злокачественных новообразованиях средостения. Боли, как правило, неинтенсивные, локализующиеся на стороне поражения, и нередко иррадиируют в плечо, шею, межлопаточную область. Боли с левосторонней локализацией часто похожи на боли при стенокардии. При возникновении болей в костях следует предполагать наличие метастазов. Сдавление или прорастание опухолью пограничного симпатического ствола обуславливает возникновение синдрома, характеризующегося опущением верхнего века, расширением зрачка и западением глазного яблока на стороне поражения, нарушение потоотделения, изменение местной температуры и дермографизма. Поражение возвратного гортанного нерва проявляется осиплостью голоса, диафрагмального нерва - высоким стоянием купола диафрагмы. Сдавление спинного мозга ведет к расстройствам функции спинного мозга.
Проявлением компрессионного синдрома является и сдавление крупных венозных стволов и, в первую очередь, верхней полой вены (синдром верхней полой вены). Он проявляется нарушением оттока венозной крови от головы и верхней половины туловища: у больных появляются шум и тяжесть в голове, усиливающиеся в наклонном положении, боли в груди, одышка, отечность и синюшность лица, верхней половины туловища, набухание вен шеи и грудной клетки. Центральное венозное давление повышается до 300-400 мм вод. ст. При сдавлении трахеи и крупных бронхов возникает кашель и одышка. Сдавление пищевода может вызвать дисфагию - нарушение прохождения пищи.
На поздних стадиях развития новообразований возникают: общая слабость, повышение температуры тела, потливость,. похудание, которые характерны для злокачественных опухолей. У некоторых больных наблюдаются проявления нарушений, связанных с интоксикацией организма продуктами, выделяемыми растущими опухолями. К ним относится артралгический синдром, напоминающий ревматоидный полиартрит; боли и припухлость суставов,. отеки мягких тканей конечностей, нарастание частоты сердечных сокращений, нарушение сердечного ритма.
Некоторым опухолям средостения присущи специфические симптомы. Так, кожный зуд, ночная потливость характерны для злокачественных лимфом (лимфогранулематоз, лимфоретикулосаркома). Спонтанное снижение уровня сахара в крови развивается при фибросаркомах средостения. Симптомы тиреотоксикоза характерны, для внутригрудного тиреотоксического зоба.
Таким образом, клинические признаки новообразований, средостения весьма многообразны, однако они проявляются в поздних стадиях развития заболевания и не всегда позволяют установить точный этиологический и топографоанатомический диагноз. Важным для диагностики являются данные рентгенологических и инструментальных методов, особенно для распознавания ранних стадий заболевания.

Диагностика
Основным методом диагностики новообразований средостения является рентгенологический . Применение комплексного рентгенологического исследования позволяет в большийстве случаев определить локализацию патологического образования - средостение или соседние органы и ткани (легкие, диафрагма, грудная стенка) и распространенность процесса.
К обязательным рентгенологическим методам обследования больного с новообразованием средостения относятся: -рентгеноскопия, рентгенография и томография грудной клетки, контрастное исследование пищевода .
Рентгеноскопия дает возможность выявить "патологическую тень", составить представление о ее локализации, форме, размерах, подвижности, интенсивности, контурах, установить отсутствие или наличие пульсации ее стенок. В ряде случаев можно судить о связи выявленной тени с расположенными рядом органами (сердцем, аортой, диафрагмой). Уточнение локализации новообразования в значительной степени позволяет предопределить его характер
Для уточнения полученных при рентгеноскопии данных производят рентгенографию. При этом уточняют структуру затемнения, его контуры, отношение новообразования к соседним органам и тканям. Контрастирование пищевода помогает оценить его состояние, определить степень смещения или прорастания новообразованием средостения.
В диагностике новообразований средостения широко применяются эндоскопические методы исследования . Бронхоскопия применяется для исключения бронхогенной локализации опухоли или кисты, а также для определения прорастания злокачественной опухолью средостения трахеи и крупных бронхов. Во время этого исследования возможно проведение трансбронхиальной или транстрахеальной пункционной биопсии образований средостения, локализующихся в области бифуркации трахеи. Весьма информативным в ряде случаев оказывается проведение медиастиноскопии и видеоторакоскопии , при которых биопсия осуществляется под контролем зрения. Взятие материала для гистологического или цитологического исследования возможно и при трансторакальной пункционной или аспирационной биопсии, проводимой под рентгенологическим контролем.
При наличии увеличенных лимфатических узлов надключичных областей проводят их биопсию, что позволяет определить их метастатическое поражение или установить системное заболевание (саркоидоз, лимфогранулематоз и др.). При подозрении на медиастинальный зоб используют сканирование области шеи и грудной клетки после введения радиоактивного йода. При наличии компрессионного синдрома производят измерение центрального венозного давления.
Больным с новообразованиями средостения выполняют общий и биохимический анализ крови, реакцию Вассермана (для исключения сифилитической природы образования), реакцию с туберкулиновым антигеном. При подозрении на эхинококкоз показано определение реакции латексагглютинации с эхинококковым антигеном. Изменения морфологического состава периферической крови обнаруживаются главным образом при злокачественных опухолях (анемия, лейкоцитоз, лимфопения, повышенная СОЭ), воспалительных и системных заболеваниях. При подозрении на системные заболевания (лейкоз, лимфогранулематоз, ретикулосаркоматоз и др.), а также на незрелые неврогенные опухоли выполняют костномозговую пункцию с изучением миелограммы.

Опухоли из нервной ткани
Неврогенные опухоли являются наиболее частыми и составляют около 30% от всех первичных новообразований средостения. Они возникают из оболочек нервов (невриномы, неврофибромы, неврогенные саркомы), нервных клеток (симпатогониомы, ганглионевромы, параганглиомы, хемодектомы). Наиболее часто неврогенные опухоли развиваются из элементов пограничного ствола и межреберных нервов, редко из блуждающего и диафрагмального нервов. Обычной локализацией этих опухолей является заднее средостение. Значительно реже неврогенные опухоли располагаются в переднем и среднем средостении.
Невринома - наиболее распространенная неврогенная опухоль, развивается из клеток оболочек нервов. Несколько реже встречается неврофиброма. Обычно они локализуются в заднем средостении, одинаково часто как справа, так и слева. Опухоли характеризуются медленным ростом, но могут достигать больших размеров. Описаны случаи их малигнизации. При этом неврофибромы более склонны к злокачественному перерождению. Злокачественные опухоли оболочек нервов - неврогенные саркомы, характеризуются быстрым ростом.

Ретикулосаркому , диффузную и нодулярную лимфосаркому (гигантофолликулярную лимфому) называют также "злокачественными лимфомами". Эти новообразования представляют собой злокачественные опухоли из лимфоретикулярной ткани , поражают чаще лиц молодого и среднего возраста. Первоначально опухоль развивается в одном или нескольких лимфатических узлах с последующим распространением на соседние узлы. Генерализация наступает рано. В метастатический опухолевый процесс, помимо лимфатических узлов, вовлекаются печень, костный мозг, селезенка, кожа, легкие и другие органы. Более медленно протекает заболевание при медуллярной форме лимфосаркомы (гигантофолликулярной лимфоме).
Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) обычно имеет более доброкачественное течение, чем злокачественные лимфомы. В 15-30% случаев в I стадии развития заболевания может наблюдаться первичное локальное поражение лимфатических узлов средостения. Заболевание чаще встречается в возрасте 20-45 лет. Клиническая картина характеризуется неправильным волнообразным течением. Появляется слабость, потливость, периодические подъемы температуры тела, боли в грудной клетке. Но характерные для лимфогранулематоза кожный зуд, увеличение печени и селезенки, изменения в крови и костном мозге на этой стадии часто отсутствуют. Первичный лимфогранулематоз средостения может длительно протекать бессимптомно, при этом увеличение медиастинальных лимфатических узлов долгое время может оставаться единственным проявлением процесса.
При медиастинальных лимфомах наиболее часто поражаются лимфатические узлы переднего и переднего верхнего отделов средостения, корней легких.
Дифференциальная диагностика проводится с первичным туберкулезом, саркоидозом и вторичными злокачественными опухолями средостения. Подспорьем в диагностике может быть проведение пробного облучения, так как злокачественные лимфомы в большинстве случаев чувствительны к лучевой терапии (симптом "тающего снега"). Окончательный диагноз устанавливается при морфологическом исследовании материала, полученного при биопсии новообразования.

Опухоли из вилочковой железы
Вилочковая железа образуется на первом месяце внутриутробного. К моменту рождения она состоит из двух долей, соединенных перешейком. В каждой доле имеется ряд долек, отделенных друг от друга соединительнотканными прослойками. Дольки состоят из двух слоев: коркового и мозгового. В корковом слое заключены компактные массы мелких клеток, гистологически сходных с лимфоцитами, это так называемые тимоциты. В мозговом слое преобладают эпителиальные элементы, среди них концентрически располагаются характерные для тимуса тельца Гассаля, происходящие из эндотелия артериол. В детском возрасте вилочковая железа располагается в нижнем отделе шеи и переднем отделе верхнего средостения, позади грудины, от которой она отделена рыхлой клетчаткой. В период полового созревания, т. е. в возрасте 12-15 лет начинается инволюция вилочковой железы. Постепенно происходит замещение ткани железы жировой тканью и, в конечном итоге, она превращается в жировой и соединительнотканный комок, масса которого составляет у взрослого 5-10 г. При гистологическом исследовании между жировыми клетками и фиброзными тяжами можно обнаружить специфические тимусные элементы.
Опухоли, развивающиеся из вилочковой железы или ее остатков, называются тимомами - это термин собирательный, включающий в себя несколько различных типов опухолей. Различают опухоли, исходящие из мозгового и коркового слоев тимуса: эпителиоидная тимома (эпидермоидная, веретеноклеточная, лимфоэпителиальная, гранулематозная) и лимфоидная тимола. Кроме того, выделяют гиперплазию и задержку инволюции вилочковой железы. По степени дифференцировки клеток тимомы могут быть доброкачественными и злокачественными. Однако понятие "доброкачественная тимома" весьма условно, так как в ряде случаев те опухоли, которые при гистологическом исследовании расцениваются как доброкачественные, нередко имеют тенденцию к инфильтративному росту, метастазированию и дают рецидивы после их удаления. Типичное расположение тимом - в переднем отделе верхнего средостения.
У мужчин и женщин тимомы встречаются одинаково часто. Они обнаруживаются в любом возрасте - от раннего детского до старческого. У детей довольно часто наблюдается гиперплазия вилочковой железы, которая может привести даже к развитию компрессионного синдрома органов средостения. Доброкачественные тимомы длительное время могут протекать бессимптомно, достигая иногда значительных размеров. Крупные тимомы проявляются чувством тяжести за грудиной, одышкой, сердцебиением; у детей они могут вызывать деформацию грудной клетки - выбухание грудины. Злокачественные опухоли вилочковой железы характеризуются бурным инфильтративным ростом, ранним и обширным метастазированием. У 10-50% больных с тимомами и задержкой инволюции тимуса выявляются симптомы миастении, которая может протекать в двух формах: глазной миастении и генерализованной.
Изолированная глазная миастения проявляется слабостью мышц глазного яблока и век, что приводит к птозу и диплопии. Эта форма заболевания не представляет опасности для жизни больного и приводит лишь к умеренной инвалидизации. Однако в ряде случаев глазная миастения может переходить в генерализованную форму, являясь первым проявлением заболевания.
Для генерализованной миастении характерны резкая мышечная слабость скелетной мускулатуры, нарушение жевания, глотания, речи, дыхания, развитие мышечной гипотрофии. Дисфагия (нарушение глотания) и дизартрия (нарушение речи), как следствие поражения мышц мягкого неба, глотки и мышц пищевода, часто бывают ранними симптомами болезни и обычно обнаруживаются у 40% всех больных. Наиболее тяжелым проявлением миастении является развитие миастенического криза, при котором отмечается нарушение функции дыхательной мускулатуры, вплоть до развития апноэ (полного прекращения дыхательных движений. Миастения может развиваться как при злокачественных, так и доброкачественных опухолях вилочковой железы, нарушении процессов ее физиологической инволюции.

Опухоли из тканей, смещенных в средостение
К этим образованиям относятся тератомы (от греч. teratos - чудо), или, как их нередко называют, дермоиды средостения-опухоли, содержащие различные ткани, обычно отсутствующие в той части тела, где они возникают. Среди первичных новообразований средостения тератомы, по частоте, занимают второе место после неврогенных опухолей и составляют 10 - 15%. Тератомы состоят из тканей или элементов тканей, относящихся ко всем трем зародышевым листкам. Эти новообразования имеют врожденный характер и возникают в процессе нарушенного эмбриогенеза.
Представляют интерес существующие гипотезы происхождения тератом. Согласно одной из них, во время беременности один плод получает неправильное развитие и оказывается внутри другого, развиваясь до определенного периода, а затем претерпевает дегенеративные изменения. Другая гипотеза объясняет появление тератом партеногенетическим развитием зародышевых клеток. И, наконец, согласно третьей, тератомы происходят из "остатков" полипотентных клеток, "забытых" во время процесса эмбриогенеза, возможно, за счет нарушения механизма клеточной дифференциации.
Тератомы могут достигать значительных размеров и вызывать компрессию органов средостения. Активация роста тератом средостения может происходить после травмы, при беременности, под воздействием нейрогуморальных сдвигов в период полового созревания. Располагаются они преимущественно в переднем средостении и в переднем отделе верхнего средостения. Развитие этих новообразований может осложняться нагноением, малигнизацией. Незрелые, или злокачественные тератомы, (тератобластомы) характеризуются быстрым инфильтративным ростом, склонностью к распаду опухоли и развитию гнойных осложнений.
К новообразованиям, развившимся из тканей, смещенных в средостение, относится и медиастиналъный зоб. Относят его к опухолям условно, так как в точном смысле этого понятия он таковой не является. Медиастинальный зоб чаще встречается у женщин. Как правило, заболевают лица в возрасте старше 40 лет.
Медиастинальный зоб может быть загрудинным, ныряющим и внутригрудньш. Загрудинным называется зоб, верхний полюс которого удается прощупать со стороны яремной ямки. "Ныряющий" зоб располагается за грудиной. При глотании, кашле, натуживании зоб перемещается кверху, но не выходит полностью из-за рукоятки грудины. Прощупать в этот момент удается лишь поверхность его верхнего полюса. Внутригрудной зоб полностью находится за грудиной и пальпации не доступен. Медиастинальный зоб развивается из опустившейся за грудину щитовидной железы или происходит из добавочных щитовидных желез, смещенных в средостение в процессе эмбриогенеза. Зоб, развившийся из смещенных в средостение зачатков щитовидной железы, называют аберрантным. Аберрантным может считаться зоб, полностью отграниченный от щитовидной железы и обладающий самостоятельной подвижностью.
Медиастинальные струмы могут быть эутиреоидными, гипо и гипертиреоидными. Чаще встречаются узловые, реже - диффузные формы. В струмах, развивающихся как из нормальной щитовидной железы, так и из аберрантных зачатков щитовидной железы, может развиваться злокачественная опухоль. Чаще малигнизации подвергаются узловые гипо- и эутиреоидные формы.
Диагностика загрудинного и "ныряющего" зоба, в случаях, когда удается пальпировать его верхний полюс, не представляет больших трудностей. Значительно сложнее диагностируется внутригрудной зоб. Типичным местом его локализации является передний отдел верхнего средостения, позади рукоятки грудины справа или слева от трахеи, в зависимости от исходной его зоны - нижних отделов правой или левой доли щитовидной железы. Правосторонние локализации встречаются чаще. Иногда развивается смещение вниз и гиперплазия угла перешейка щитовидной железы. В случаях диффузного внутригрудного зоба, сравнительно редких, трахея оказывается заключенной в своеобразную муфту почти со всех сторон.
К редким злокачественным опухолям средостения относятся медиастинальная семинома и хорионэпителиома средостения . Семинома встречается исключительно у мужчин. Хорионэпителиома также преимущественно поражает мужчин, в основном, в возрасте 15-35 лет. Выраженная гормональная активность хорионэпителиомы приводит у мужчин к гиперплазии грудных желез, атрофии яичек; у женщин - к нагрубанию молочных желез, как при беременности, выделению молозива. Эти экстрагенитальные опухоли чрезвычайно злокачественны, рано дают многочисленные гематогенные метастазы, обладают быстрым инфильтративным ростом. Опухоли редко достигают больших размеров, так как больные погибают в результате раннего и обширного гематогенного метастазирования. Прогноз, как правило, неблагоприятный.

Лечение новообразований средостения - оперативное. Удаление опухолей и кист средостения необходимо производить как можно раньше, так как это является профилактикой их малигнизации или развития компрессионного синдрома. Исключением могут быть лишь небольшие липомы и целомические кисты перикарда при отсутствии клинических проявлений и тенденции к их увеличению. Лечение злокачественных опухолей средостения в каждом конкретном случае требует индивидуального подхода. Обычно в основе его лежит оперативное вмешательство.
Применение лучевой и химиотерапии показано при большинстве злокачественных опухолей средостения, но в каждом конкретном случае их характер и содержание определяются биологической и морфологической особенностями опухолевого процесса, его распространенностью. Лучевая и химиотерапия применяются как в комбинации с оперативным лечением, так и самостоятельно. Как правило, консервативные методы составляют основу терапии при далеко зашедших стадиях опухолевого процесса, когда выполнение радикальной операции невозможно, а также при лимфомах средостения. Хирургическое лечение при этих опухолях может быть оправдано лишь на ранних стадиях заболевания, когда процесс локально поражает определенную группу лимфатических узлов, что в практике встречается не так уж часто. В последние годы предложена и успешно используется методика видеоторакоскопии. Этот метод позволяет не только визуализировать и документировать новообразования средостения, но и удалить их с помощью торакоскопических инструментов, нанося минимальную операционную травму пациентам. Полученные результаты свидетельствуют о высокой эффективности этого метода лечения и возможности проведения вмешательства даже у пациентов с тяжелыми сопутствующими заболеваниями и низкими функциональными резервами.

Опухоль средостения - относительно редкая патология. По данным статистики, образования этой области встречаются не более чем в 6-7% случаев всех опухолей человека. Большинство из них - доброкачественны, лишь пятая часть имеет изначально злокачественный характер.

Среди пациентов с новообразованиями средостения примерно одинаковое количество мужчин и женщин, а преимущественный возраст заболевших - 20-40 лет, то есть страдает наиболее активная и молодая часть населения.

С точки зрения морфологии, опухоли медиастинальной области чрезвычайно разнородны, но почти все они, даже доброкачественные по своей сущности, потенциально опасны ввиду возможной компрессии окружающих органов. Кроме того, особенность локализации делает их трудно доступными для удаления, поэтому и представляются они одной из наиболее сложных проблем торакальной хирургии.

Большинство людей, далеких от медицины, имеют очень смутное представление о том, что такое средостение и какие органы там находятся. Помимо сердца, в этой области сконцентрированы структуры дыхательной системы, крупные сосудистые стволы и нервы, лимфатический аппарат грудной клетки, которые могут давать начало всевозможным образованиям.

Средостение (медиастинум) – это пространство, переднюю часть которого образует грудина, передние участки ребер, покрытые изнутри позадигрудинной фасцией. Задняя средостенная стенка - это передняя поверхность позвоночного столба, предпозвоночная фасция и задние отрезки ребер. Боковые стенки представлены листками плевры, а снизу медиастинальное пространство закрыто диафрагмой. Верхняя часть не имеет четкой анатомической границы, ею является мнимая плоскость, идущая через верхний конец грудины.

В пределах средостения располагаются тимус, верхний отрезок верхней полой вены, дуга аорты и артериальные сосудистые магистрали, берущие от нее начало, грудной лимфатический проток, нервные волокна, клетчатка, сзади проходит пищевод, в средней зоне расположено сердце в перикардиальной сумке, зона деления трахеи на бронхи, пульмональные сосуды.

В средостении выделяют верхний, средний и нижний этажи, а также переднюю, среднюю и заднюю части. Для анализа степени распространенности опухоли медиастинум условно делят на верхнюю и нижнюю половины, граница между которыми - верхняя часть перикарда.

В заднем средостении характерен рост неоплазий из лимфоидной ткани (), неврогенных опухолей, метастатических раков других органов. В передней медиастинальной области образуются , лимфома и тератоидные опухоли, мезенхимомы из соединительнотканных компонентов, при этом риск озлокачествления неоплазий переднего средостения выше, чем других отделов. В среднем медиастинуме образуются лимфомы, кистозные полости бронхогенного и дизэмбриогенетического генеза, других раков.

Опухоли верхнего средостения – это тимомы, лимфомы и внутригрудной зоб, а также . В среднем этаже находят тимомы, бронхогенные кисты, а в нижней медиастинальной области - перикардиальные кисты и жировые новообразования.

Классификация неоплазий средостения

Ткани медиастинума чрезвычайно разнообразны, поэтому опухоли этой области объединяет только общность расположения, в остальном они разнообразны и имеют разные источники развития.

Опухоли органов средостения бывают первичными, то есть изначально растущими из тканей этой области тела, а также вторичными - метастатические узлы раков другой локализации.

Первичные медиастинальные неоплазии различают по гистогенезу, то есть ткани, которая стала родоначальником патологии:

Неврогенные - , ганглионеврома - растут из периферических нервов и нервных ганглиев;
Мезенхимальные - , фиброма, и т. д.;
Лимфопролиферативные - болезнь Ходжкина, лимфома, лимфосаркома;
Дизонтогенетические (образованные при нарушении эмбрионального развития) - тератомы, хорионэпителиома;
- неоплазии вилочковой железы.

Медиастинальные новообразования бывают зрелыми и незрелыми, при этом рак средостения - не совсем верная формулировка, учитывая источники его происхождения. Раком называют эпителиальные неоплазии, а в средостении обнаруживаются образования соединительнотканного генеза и тератомы. Рак в средостении возможен, но носить он будет вторичный характер, то есть возникнет как результат метастазирования карциномы другого органа.

Тимомы - это опухоли вилочковой железы, поражающие людей 30-40 лет. Они составляют примерно пятую часть всех средостенных опухолей. Различают злокачественную тимому с высокой степень инвазии (прорастания) окружающих структур, и доброкачественную. Обе разновидности диагностируются примерно с равной частотой.

Дизэмбриональные неоплазии - тоже не редкость в медиастинуме, до трети всех тератом имеют злокачественный характер. Они формируются из эмбриональных клеток, которые остались тут с момента внутриутробного развития, и содержат в себе компоненты эпидермального и соединительнотканного происхождения. Обычно патология выявляется у подростков. Незрелые тератомы растут активно, метастазируют в легкие и близлежащие лимфатические узлы.

Излюбленная локализация опухолей нейрогенного происхождения - нервы заднего средостения. Носителями могут стать блуждающий и межреберные нервы, спинномозговые оболочки, симпатическое сплетение. Обычно растут они, не причиняя никакого беспокойства, но распространение неоплазии в канал спинного мозга может спровоцировать компрессию нервной ткани и неврологическую симптоматику.

Опухоли мезенхимального происхождения - наиболее широкая группа новообразований, разнообразных по строению и источнику. Они могут развиваться во всех отделах медиастинума, но чаще - в передней части. Липомы - доброкачественные опухоли из жировой ткани, обычно односторонние, могут распространяться вверх или вниз по средостению, проникать из переднего в задний отдел.

Липомы имеют мягкую консистенцию, из-за чего симптомы компрессии соседних тканей не возникают, а патология обнаруживается случайно при обследовании органов грудной клетки. Злокачественный аналог - липосаркома - диагностируется в средостении крайне редко.

Фибромы образуются из волокнистой соединительной ткани, долгое время растут бессимптомно, а клинику вызывают по достижении крупных размеров. Они могут быть множественными, разных формы и размера, имеют соединительнотканную капсулу. Злокачественная фибросаркома растет быстро и провоцирует образование выпота в плевральной полости.

Гемангиомы - опухоли из сосудов, встречаются в медиастинуме довольно редко, но поражают обычно передний его отдел. Новообразования из лимфатических сосудов - лимфангиомы, гигромы - обычно встречаются у детей, образуют узлы, могут прорастать в шею, вызывая смещение других органов. Неосложненные формы протекают бессимптомно.

Киста средостения - это опухолеподобный процесс, представляющий собой округлую полость. Киста бывает врожденной и приобретенной. Врожденные кисты считаются следствием нарушения эмбрионального развития, а источником их может стать ткань бронха, кишечника, перикард и др. – бронхогенные, энтерогенные кистозные образования, тератомы. Вторичные кисты образуются из лимфатической системы и тканей, присутствующих здесь в норме.

Симптоматика опухолей средостения

Долгое время опухоль средостения способна расти скрыто, а признаки заболевания появляются позже, когда происходит сдавление окружающих тканей, прорастание их, начинается метастазирование. В таких случаях патология обнаруживается при обследовании органов грудной клетки по другим причинам.

Расположение, объем и степень дифференцировки опухоли определяют продолжительность бессимптомного периода. Злокачественные новообразования растут быстрее, поэтому клиника появляется раньше.

К основным признакам опухолей средостения относят:

Симптомы сдавливания или инвазии неоплазии в окружающие структуры;
Общие изменения;
Специфические изменения.

Основным проявлением патологии считают болевой синдром, который связан с давлением новообразования или инвазией его в нервные волокна. Этот признак характерен не только для незрелых, но и для вполне доброкачественных опухолевых процессов. Боли беспокоят на стороне роста патологии, не слишком интенсивные, тянущие, могут отдавать в плечо, шею, межлопаточную область. При левосторонней боли она может очень напоминать таковую при стенокардии.

Нарастание болезненности в костях считают неблагоприятным симптомом, который с большой долей вероятности указывает на возможное метастазирование. По этой же причине возможны патологические переломы.

Характерные симптомы появляются при вовлечении в опухолевый рост нервных волокон:

Опущение века (птоз), западение глаза и расширенный зрачок со стороны неоплазии, расстройство потоотделения, колебания температуры кожи говорят о вовлечении симпатического сплетения;
Осиплость голоса (задет гортанный нерв);
Повышение уровня диафрагмы при прорастании диафрагмальных нервов;
Расстройства чувствительности, парезы и параличи при компрессии спинного мозга и его корешков.

Одним из симптомов синдрома компрессии считают сужение венозных магистралей опухолью, чаще - верхней полой вены, что сопровождается затруднением венозного оттока от тканей верхней части тела и головы. Больные в этом случае предъявляют жалобы на шум и чувство тяжести в голове, нарастающие при наклонах, болезненность в грудной клетке, одышку, отеки и цианотичность кожи лица, расширение и переполнение кровью шейных вен.

Давление новообразования на дыхательные пути провоцирует кашель и затрудненное дыхание, а компрессия пищевода сопровождается дисфагией, когда больному сложно принимать пищу.

Общими признаками опухолевого роста являются слабость, снижение работоспособности, лихорадка, потливость, потеря веса, которые говорят о злокачественности патологии. Прогрессирующее увеличение опухоли вызывает интоксикацию продуктами ее метаболизма, с которой связывают боль в суставах, отечный синдром, тахикардию, аритмии.

Специфическая симптоматика характерна для определенных видов новообразований средостения. К примеру, лимфосаркомы вызывают зуд кожи, потливость, а фибросаркомы протекают с эпизодами гипогликемии. Внутригрудной зоб с повышенным уровнем гормонов сопровождается признаками тиреотоксикоза.

Симптоматика кисты средостения связана с давлением, которое она оказывает на соседние органы, поэтому проявления будут зависеть от размеров полости. В большинстве случаев кисты протекают бессимптомно, не вызывая у пациента никакого дискомфорта.

При давлении крупной кистозной полости на медиастинальное содержимое может возникнуть одышка, кашель, нарушения глотания, чувство тяжести и боль в грудной клетке.

Дермоидные кисты, являющиеся следствием нарушения внутриутробного развития, нередко дают симптоматику кардиальных и сосудистых расстройств: одышка, кашель, боли в сердце, учащение пульса. При вскрытии кисты в просвет бронха появляется кашель с выделением мокроты, в которой различимы волосы и жир.

Опасными осложнениями кист считаются их разрывы с нарастанием пневмоторакса, гидроторакса, образованием свищей в грудные полости. Бронхогенные кисты могут нагнаиваться и приводить к кровохарканью при вскрытии в просвет бронха.

С новообразованиями области средостения чаще сталкиваются торакальные хирурги и пульмонологи. Учитывая многообразие симптоматики, диагностика патологии средостения представляет существенные сложности. Для подтверждения диагноза используются рентгенография, МРТ, КТ, а также эндоскопические процедуры (бронхо- и медиастиноскопия). Окончательно верифицировать диагноз позволяет биопсия.

Видео: лекция по диагностике опухолей и кист средостения

Лечение

Единственно верным способом лечения при опухолях средостения признана хирургическая операция. Чем раньше она будет проведена, тем лучше прогноз для пациента. При доброкачественных образованиях осуществляют открытое вмешательство с полным иссечением очага роста неоплазии. В случае злокачественности процесса показано максимально радикальное удаление, а в зависимости от чувствительности к другим видам противоопухолевого лечения назначается химио- и лучевая терапия, как самостоятельно, так и в сочетании с операцией.

При планировании хирургического вмешательства чрезвычайно важно правильно выбрать доступ, при котором хирург получит наилучший обзор и пространство для манипуляций. От радикальности удаления зависит вероятность рецидива или прогрессирования патологии.

Радикальное удаление новообразований медиастинальной области производится путем торакоскопии или торакотомии - передне-боковой или боковой. Если патология расположена загрудинно или с обеих сторон грудной клетки предпочтительной считается продольная стернотомия с рассечением грудины.

Видеоторакоскопия - относительно новый способ лечения опухоли средостения, при котором вмешательство сопровождается минимальной операционной травмой, но, в то же время, хирург при этом имеет возможность и детально осмотреть пораженную область, и удалить измененные ткани. Видеоторакоскопия позволяет достигать высоких результатов лечения даже у пациентов с серьезной фоновой патологией и малым функциональным запасом для дальнейшего восстановления.

При тяжелых сопутствующих заболеваниях, осложняющих проведение операции и наркоза, проводится паллиативное лечение в виде удаления опухоли посредством ультразвука трансторакальным доступом либо частичное иссечение опухолевых тканей для декомпрессии образований средостения.

Видео: лекция о хирургии опухолей средостения

Прогноз при медиастинальных опухолях неоднозначен и зависит от типа и степени дифференцировки опухоли. При тимомах, кистах, загрудинном зобе, зрелых соединительнотканных неоплазиях он благоприятен при условии их своевременного удаления. Злокачественные опухоли не только сдавливают и прорастают органы, нарушая их функцию, но и активно метастазируют, что приводит к нарастанию раковой интоксикации, развитию серьезных осложнений и гибели больного.

Автор выборочно отвечает на адекватные вопросы читателей в рамках своей компетенции и только в пределах ресурса ОнкоЛиб.ру. Очные консультации и помощь в организации лечения в данный момент, к сожалению, не оказываются.

ОПУХОЛИ СРЕДОСТЕНИЯ мед.
Доброкачественные опухоли средостения обнаруживают чаще, чем злокачественные (4:1). Среди доброкачественных опухолей наиболее часты тератомы и невриномы, а среди злокачественных - опухоли лимфоидной ткани. В переднем средостении опухоли регистрируют в 2 раза чаще, чем в заднем.

Классификация

Доброкачественные опухоли
Тимомы
Тератомы

Соединительнотканные опухоли (липомы, хондромы)
Сосудистые опухоли (гемангионы)
Б-ронхогенные кисты
Перикардиальные кисты
Злокачественные опухоли
Лимфомы
Герминомы
Нейробластомы.
Опухоли переднего средостения
Дермоидные кисты (тератомы)
Частота. Тератомы чаще выявляют у подростков. В 80% случаев эти опухоли доброкачественные

Этиология

Тератомы исходят из того же эмбрионального глоточного кармана, что и вилочковая железа (III-IV пары)
Патологическая анатомия. В состав тератомы входят производные всех зародышевых листков, включая элементы эктодермального, энтодермального и мезодермального происхождения
Диагноз. Тератомы диагностируют рентгенографически. На снимках они выглядят как гладкостенные кисты или плотные гомогенные тени, часто с кальцинированными стенками. Внутри опухоли можно обнаружить самые различные структуры (например, зубы). До развития инфекционных осложнений или злокачественных изменений эти кисты обычно бессимптомны

Лечение

: торакотомия, полное удаление опухоли.
Тимомы (опухоли вилочковой железы)
Частота. Среди опухолей передневерхнего отдела средостения, поражающих взрослых, тимомы обнаруживают чаще всего. Тимомы могут возникать в любом возрасте, чаш.е в 50-60 лет. Около 40-50% больных с тимомами имеют сопутствующую тяжёлую псевдопаралитическую миастению
Патологическая анатомия
Опухоли тимуса по клеточной природе могут быть лимфоидными, эпителиальными, веретеноклеточными или смешанными
2/3 тимом расценивают как доброкачественные; из них 10% представлено простыми кистами
При эпителиальных тимомах прогноз неблагоприятный, при веретено-клеточных тимомах - значительно лучше
Легче всего отличить доброкачественную опухоль от злокачественной по её наклонности к поражению смежных тканей. Доброкачественные опухоли инкапсулированы. Злокачественные опухоли инвазивны, они прорастают в близлежащие органы или плевральные полости. Отдалённое метастазирование возникает относительно редко
Диагноз
У большинства пациентов с тимомами симптоматики нет; опухоль обнаруживают случайно при рентгенографии органов грудной клетки. Появление симптоматики обусловлено инвазией злокачественной опухоли. Возникают боль в груди, одышка и синдром
верхней полой вены
Помогают диагностике аномалии, выявленные при рентгенографии, КТ или МРТ органов грудной клетки; сопутствующая тяжёлая псевдопаралитическая миастения. При таких обстоятельствах необходимо исследовать средостение на наличие опухоли тимуса. Наибольшую помощь оказывает боковая рентгенография органов грудной клетки, поскольку в прямой проекции небольшие опухоли могут быть скрыты в тени больших сосудов
Хирургическое лечение. Большинство опухолей тимуса удаляют через срединный стернотомический доступ (возможна торакотомия)
Тимомы, не сопровождаемые тяжёлой миастенией: необходимы обследование средостения и удаление опухоли
Доброкачественные опухоли удаляют
Злокачественные опухоли. При возможности следует удалить все области распространения опухоли. Когда инвазирующую опухоль тимуса невозможно удалить полностью или частично, прибегают к послеоперационной лучевой терапии. Химиотерапия и иммунотерапия не дают клинического эффекта
Тимомы, ассоциированные с тяжёлой миастенией, следует удалять целиком вместе с остальной частью тимуса.
Соединительнотканные опухоли
Частота. Занимают 3 место среди опухолей средостения
Патологическая анатомия. Соединительнотканные опухоли представлены фибромами, липомами, хондромами, миксомами
Диагноз. Обычно у больных жалоб нет. Диагностика соединительнотканных опухолей рентгенологическая. Опухоли локализуются как в верхних, так и в нижних отделах переднего средостения. Они часто не имеют чётких границ, капсула этих опухолей выражена не во всех отделах

Лечение

хирургическое
Прогноз благоприятный.
Опухоли заднего средостения
Нейрогенные опухоли (невриномы)
Частота. Занимают 2 место среди опухолей средостения. Невриномы могут быть проявлением нейрофиброматоза (болезни фон Реклингхаузена)

Этиология

Опухоли развиваются из нервных элементов симпатического ствола, ветвей блуждающего нерва, оболочек мозга и межрёберных нервов. Чаще располагаются в верхнем средостении
Патологическая анатомия. Шванномы, невролеммомы, ганглионевромы, нейрофибромы
Диагноз. У большинства больных с невриномами жалоб нет. При росте опухоли в просвете спинномозгового канала (в виде песочных часов) возможна неврологическая симптоматика. Диагноз устанавливают рентгенологически, при помощи КТ органов грудной клетки. На снимках опухоли выглядят как округлые чётко очерченные тени, расположенные в области рёберно-позвоночного угла.

Лечение

хирургическое -торакотомия, удаление опухоли
Прогноз благоприятный.
Сосудистые опухоли
Частота. Сосудистые опухоли (гемангиомы, лимфангиомы) -достаточно редкая опухолевая патология средостения. Точных данных о частоте нет

Этиология

Опухоли развиваются из элементов стенки кровеносных или лимфатических сосудов
Патологическая анатомия. Опухоли представлены сосудистыми образованиями. Достаточно часто происходит их злокачественная трансформация
Диагноз устанавливают рентгенологически и при помощи КТ

Лечение

хирургическое.
Бронхогенные кисты
Частота. Выявляют достаточно редко, чаще у женщин

Этиология

Развиваются из смешанных
зародышевых зачатков передней кишки или трахеальнои почки
Патологическая анатомия. Тонкостенные образования, заполненные прозрачным (иногда слизистым) содержимым. Стенка кисты изнутри выстлана мерцательным эпителием
Диагноз. Как и все опухоли средостения, диагностируют рентгенологически

Лечение

хирургическое.
Перикардиальные кисты обнаруживают редко. Это тонкостенные образования с прозрачным содержимым, легко разрывающиеся при выделении. Изнутри кисты выстланы однослойным плоским или кубическим эпителием, располагаются в нижних отделах средостения.
Злокачественные опухоли средостения
Лимфома. У 50% больных с лимфомами (включая болезнь Ходжкена) в процесс вовлечены медиастинальные лимфатические узлы. Из них только у 5% поражение затрагивает исключительно средостение
Симптомы: кашель, боль в груди, лихорадка и потеря массы тела
Диагноз подтверждают рентгенографически и биопсией лимфатических узлов. Последнюю выполняют либо при медиастиноскопии, либо при передней медиастинотомии, либо при торакоскопии
Хирургическое лечение не показано. Больные подлежат комбинированной химио- и лучевой терапии.
Герминомы - опухоли, происходящие из эмбриональных зачатков, нормально дифференцирующихся в сперматозоиды и яйцеклетки. Эти опухоли составляют менее 1% всех опухолей средостения. Их метастазы регистрируют в лимфатических узлах, плевре, печени, костях и забрюшинном пространстве
Гистологические типы
Семинома
Эмбриональноклеточная саркома
Тератокарцинома
Хориокарцинома
Эндодермальная синусная опухоль
Симптомы: боль в груди, кашель и осиплость голоса при поражении возвратного гортанного нерва
Диагноз. Используют различные методы лучевой диагностики (рентгенография, МРТ, КТ органов грудной клетки)
Хирургическое лечение. По возможности производят полное удаление опухоли
Вспомогательная терапия. Семиномы очень чувствительны к облучению. При прочих клеточных типах хорошие результаты даёт химиотерапия.
См. также Опухоль, лучевая терапия; ; ;

МКБ

С38 Злокачественное новообразование сердца, средостения и плевры
С78.1 Вторичное злокачественное новообразование средостения
D15.2 Доброкачественное новообразование средостения

Справочник по болезням . 2012 .

Смотреть что такое "ОПУХОЛИ СРЕДОСТЕНИЯ" в других словарях:

Опухоли средостения - МКБ 10 C38.138.1 C38.338.3 МКБ 9 164.2 … Википедия

Мед. Заболеваемость. У 2 10% больных со злокачественными новообразованиями имеются метастазы рака при отсутствии первичного опухолевого очага. В 15 20% случаев на аутопсии не находят первичный опухолевый очаг. Патоморфология Гистологические… … Справочник по болезням

Опухоли детского возраста - У детей выявляются разнообразные доброкачественные и злокачественные новообразования, развивающиеся из различных тканей, в том числе эмбриональных. В ряде случаев обнаруживаются врождённые опухоли, формирующиеся уже во внутриутробном периоде,… … Википедия

ОПУХОЛИ ПИЩЕВОДА - Доброкачественные опухоли встречаются редко. Наблюдаются преимущественно в молодом возрасте, чаще в средне– и нижнегрудном отделах пищевода. Лейомиомы, составляющие до 95 % неэпителиальных опухолей пищевода, исходят из мышечной оболочки органа.… …

ОПУХОЛИ ЛЕГКОГО - К доброкачественным опухолям легкого относят ряд новообразований, развивающихся из бронхов. Наиболее часто наблюдаются аденома, гамартома, реже папиллома, крайне редки сосудистые (гемангиома), неврогенные (невринома, нейрофиброма),… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Мед. Гемангиома наиболее распространённая опухоль головы и шеи у детей. Девочки страдают чаще мальчиков. Поражение обычно единичное. Типы гемангиом Капиллярные гемангиомы Редко возникают у взрослых Могут появляться внезапно и достигать… … Справочник по болезням

Трахея - I Трахея хрящевой трубчатый орган, расположенный ниже гортани и переходящий в главные бронхи, осуществляющий проведение вдыхаемого и выдыхаемого воздуха. Входит в состав нижних дыхательных… … Медицинская энциклопедия

СЕРДЦЕ - СЕРДЦЕ. Содержание: I. Сравнительная анатомия........... 162 II. Анатомия и гистология........... 167 III. Сравнительная физиология.......... 183 IV. Физиология................... 188 V. Патофизиология................ 207 VІ. Физиология, пат.… …

ЛИМФОСАРКОМА - ЛИМФОСАРКОМА, злокачественная опухоль из аденоидной ткани, поражающая как лимф, железы, так и всевозможные лимфоид ные образования лимфатич. аппарата разных органов. Это заболевание, иногда трудно отграничиваемое от других гиперплазии лимф, желез … Большая медицинская энциклопедия

Перед тем, как коснуться указанной темы, следует разобраться, что представляет собой средостение. Под этим названием подразумевается область органов, расположенных за грудной клеткой. По левой и правой сторонам располагаются легкие, позвоночный столб располагается позади средостения, спереди – грудная клетка. Верх органа защищен верней областью грудины, снизу располагается диафрагма. Средостения располагает в себе аорту, сердце, трахею, бронхи, тимус, лимфатические протоки, пищевод, диафрагмальные нервные окончания. Разделяются эти органы между собой жировой соединительной прослойкой.

Симптомы рака средостения возникают в 5-7% всех случаев онкологических заболеваний. Первичные раковые опухоли в этом случае способны пробиваться как сквозь сам орган, так и через органы, располагающиеся в области средостения. Вторичный характер новообразования возникает вследствие метастатических очагов рака других органов, расположенных в близи средостения.

Каким бы ни был по характеру рак средостения, первичным или вторичным, любому лечению должна предшествовать качественная диагностика причин, вызвавших этот патологический процесс. Однако, фактор происхождения этой формы раковой опухоли до конца не известен медицине. Большинство специалистов склоняются в сторону фактора наследственности заболевания.

Классификация новообразования

Симптомы заболевания на прямую зависят от типа раковой опухоли. Следовательно, будет не лишним ознакомиться с существующей классификацией патологии. Опухоль может иметь злокачественный или доброкачественный характер проявления. Первая группа припухлостей имеет следующие классы:

припухлость возникает из мягкой ткани органов средостения;
припухлость формируется на основе нервных тканей;
припухлость формируется на основе соединительных тканей;
припухлость формируют клетки, возникающие вследствие нарушения внутриутробного созревания;
опухоль провоцируется стволовыми клетками.

Третья часть всех пациентов с подобным диагнозом на начальных этапах развития патологии могут не замечать симптомы рака. Но и открытые симптомы имеют довольно широкий спектр проявлений, что часто вводит в заблуждение даже квалифицированных специалистов.

«Как правило, поражены молодые организмы, а возрастная категория пациентов составляет 20 – 40 летний возраст. Злокачественные новообразования классифицируются на первичные и вторичные, где каждая из групп имеет свои особенности прогрессирования в человеческом организме».

Провоцирующие факторы рака

Во главе всех причин, вызывающих рак подобной формы, стоит алкогольное и никотиновое пристрастие. Особенно, когда эти привычки совмещены. В таком случае вредоносное воздействие оказывает влияние сразу на несколько органов средостения. В большинстве случаев, именно такие причины вызывают рак легких, пищевода, и других систем жизнеобеспечения человеческого организма.

Помимо указанных факторов, на втором месте стоит старческий возраст и слабая иммунная система. Одновременно со старением нашего организма и под влиянием некоторых патологий иммунитет человека ослабляется и начинает дисфункционировать, что дает свободу действия раковым заболеваниям. Объем патогенных клеток значительно возрастает, в большей степени происходят генетические сбои в организме. Сам организм уже не в состоянии бороться с резким наплывом мутированных клеток.

В дополнение к этому активно способствуют возникновению рака продолжительные стрессовые ситуации, наследственная предрасположенность организма, ухудшающаяся экологическая среда проживания, многочисленные заболевания, не грамотно подобранное питание. Эти и многие другие причины могут послужить началом для формирования раковой опухоли средостения.

Методы выявления патологии

Чаще всего, чтобы диагностировать рак какого либо типа, используют специфические и сложные методики обследования. Рентгенографическое обследование грудины помогает выявить месторасположение очага новообразования, его форму, масштабы. Различная информация об истории заболевания, внешние симптомы патологии также способствуют постановке точного диагноза заболевания.

Рентгеновский снимок выполняется прежде остальных методов диагностирования. Снимок позволяет определить форму, границу опухоли, месторасположение. Врач может точно сказать, присутствует ли проблема в организме или нет.
Благодаря компьютерной томографии выявляется клиническая картина лимфатических узлов. Становятся видны нарушение структуры мягких тканей, сосудов, метастатические очаги.
Если КТ не дало ожидаемых результатов и у специалиста возникает ряд сомнений, назначается магнитно-резонансная томография.
Ультразвуковое исследование позволяет уточнить предыдущие методы диагностики.
Чтобы исключить или подтвердить наличие образования опухоли в бронхах или трахее, потребуется проведение эндоскопического исследования.
Характерные особенности рака поможет стандартная процедура биопсии.
Вероятные воспалительные процессы организма выявляются общим анализом крови.

Когда будет проведено комплексное обследование организма на предмет выявления раковых очагов, врач сможет исключить всякие сомнения в постановке правильного диагноза и назначить соответствующее лечение.

Характерные признаки онкологии

Рак этого органа не имеет уникальных признаков, помогающих обнаружить его на первых этапах. Практически всегда рак средостения диагностируется после исследования больного по иным причинам ухудшения самочувствия. В других ситуациях болезнь может заявить о себе через передавливание прилегающих органов, через гормональный или пептидный неестественный всплеск, инфекционное заражение. Симптомы сдавливание органов опухолью средостения проявляются в зависимости от масштабов ее разрастания, силы давления на органы, структуры и месторасположения новообразования.

Часто рак средостения сопровождается болевыми ощущениями в грудной клетке, появляется нехарактерный кашель, одышка. Нарушаются глотательные и дыхательные функции. Характерно возникновение синдрома верхней полой вены. Также сопровождают патологию различные симптомы неврологического характера.

Когда давление на сердечную мышцу достигает критического предела, возникают следующие признаки опухоли средостения:

болевые ощущения внутри грудной клетки;
с левой стороны грудины;
происходит сбой сердечного ритма.

Если опухоль локализуется с обратной стороны средостения, она способна проникнуть к спинномозговому каналу по межпозвоночным отверстиям, и вызывать отказ верхних и нижних конечностей. Нарушается функциональность системы тазовых органов. Рак средостения отличается быстротой развития и коротким бессимптомным периодом, провоцируя сдавливание важнейших внутренних органов. Примерно, 38-42% всех случаев при обследовании организма уже имеются локальные метастатические проявления недуга. Нередко фиксируется наличие гипертермии. Для отдельных видов припухлостей свойственны уникальные клинические симптомы, дающие возможность точного диагностировать рак на ранних стадиях формирования.

Для некоторых типов припухлостей характерны активные гормональные выделения и выброс биологических активных пептидов. С этим связано проявление специфических симптомов.

Следует обратить внимание, что осложнения самочувствия больного не могут быть основаны на физиологических перегрузках и душевном давлении. Подобные сложности возникают и во время относительного спокойствия пациента.

По мере того, как рак будет прогрессировать, больной начнет ощущать необоснованную потерю веса, обширное изнеможение организма, расстройство телесной температуры. Если температура уже долгое время удерживается на отметке 37,4 , необходимо срочно обратиться к доктору. Наряду с этим должно насторожить расстройство сердечного ритма и повышенное сердцебиение. Симптоматику этого явления сильно напоминает артериальную гипертензию.

Своевременное обращение к доктору поможет не допустить необратимых последствий. Даже при малейших подозрениях на рак средостения следует обратиться к врачам для детального обследования всего организма.

Способы лечения недуга

Чтобы предотвратить повторное образование опухолей и снизить вероятность компрессионных осложнений, все очаги новообразования в средостении удаляются на первых этапах развития припухлости.

Применение открытого или торакоскопического метода используется в случае радикального устранения припухлостей.

Если новообразование имеет двухсторонний или загрудинный характер локализации, назначается применение продольной стернотомии. Когда локализация принимает односторонний характер припухлости, врачи принимают решение использовать передне-боковой или боковой метод торакотомии.

Тем больным, которые страдают общими соматическими осложнениями, назначается метод ультразвуковой трансторакальной аспирации онкологического образования. Для устранения злокачественного процесса средостения необходимо проведение радикальной расширенной ликвидации припухлости или паллиативной ликвидации припухлости. Целью такого мероприятия есть освобождение прилегающих органов от компрессионного синдрома.

Использование лучевых и химиотерапевтических методик воздействия на опухоль допускается при наличии данных о масштабах опухоли, ее характере и морфологической специфике ее формирования. Применение лучевой и химиотерапии может осуществляться как в отдельности, так и в комплексном лечении рака.

Развитие раковой опухоли средостения имеет разные темпы у каждого отдельного пациента. Поэтому говорить о результатах лечения сложно. Ожидать благоприятного исхода от лечения практически не приходится, так как клетки раковой опухоли активно разносятся по всему организму даже спустя время после устранения очага хирургическим вмешательством. По этой причине хирургическое устранение припухлости проводится максимально оперативно, как только был поставлен диагноз. Устраняется сам очаг образования болезни.

Патология может иметь достаточно длительный период ремиссии как в детском, так и во взрослом организме. При стечении подобных обстоятельств появляется большая надежда на благоприятный исход лечения.

Когда диагностируется злокачественный характер припухлости, обычно это предполагает ее активное распространение и метастатические осложнения. Следовательно, если обнаруживается любое, даже доброкачественное новообразование, припухлость должна быть устранена хирургическим образом. Но подобные решение принимаются в частном порядке, рассматривая каждый отдельный случай заболевания. Во внимание берутся все факторы, такие как возраст, наличие других заболеваний.

Профилактические мероприятия

Сказать что-либо точное касательно профилактических мер рака средостения очень сложно по той причине, что однозначных методик профилактики этой формы рака просто нет. Патологических процесс этого заболевания имеет достаточно неопределенную этиологию.

Большинство специалистов, как здесь, так и за рубежом единогласно рекомендуют выработать здоровый образ жизни, как можно быстрее исключить все негативные привычки, не откладывать терапию и профилактику различных недомоганий, спланировать грамотный рацион питания для всей семьи, не допускать вероятность попадания под радиоактивное излечение.

Все опухоли средостения являются актуальной проблемой для современной торакальной хирургии и пульмонологии, т. к. такие новообразования разнообразны по своему морфологическому строению, могут быть изначально злокачественными или склонны к малигнизации. Кроме этого, они всегда несут потенциальный риск по возможной компрессии или прорастанию в жизненно важные органы (дыхательные пути, сосуды, нервные стволы или пищевод) и удалить их хирургически технически сложно. В этой статье мы ознакомим вас с разновидностями, симптомами, способами диагностики и лечения опухолей средостения.

К опухолям средостения относят группу расположенных в медиастинальном пространстве различных по морфологическому строению новообразований. Обычно они образуются из:

тканей органов, находящихся в пределах средостения;
тканей, расположенных между органами средостения;
тканей, появляющихся при нарушениях внутриутробного развития плода.

По данным статистики новообразования медиастинального пространства выявляются в 3-7 % случаев всех опухолей. При этом около 60-80 % из них оказываются доброкачественными, а 20-40 % – раковыми. Такие новообразования с одинаковой долей вероятности могут развиваться как у мужчин, так и у женщин. Обычно они выявляются у людей 20-40 лет.

Немного анатомии

Трахея, главные бронхи, легкие, диафрагма. Пространство, ограниченное ними, и есть средостение.

Средостение находится в средней части грудной клетки и ограничено:

грудиной, реберными хрящами и позадигрудинной фасцией – спереди;
предпозвоночной фасцией, грудным отделом позвоночного столба и шейками ребер – сзади;
верхним краем рукоятки грудины – сверху;
листками медиальной плевры – по бокам;
диафрагмой – снизу.

В области средостения находятся:

вилочковая железа;
пищевод;
дуга и ветви аорты;
верхние отделы верхней полой вены;
подключичные и сонные артерии;
лимфатические узлы;
плечеголовной ствол;
ветви блуждающего нерва;
симпатические нервы;
грудной лимфатический проток;
бифуркация трахеи;
легочные артерии и вены;
клетчаточные и фасциальные образования;
перикард и др.

В средостении для обозначения локализации новообразования специалисты выделяют:

этажи – нижний, средний и верхний;
отделы – передний, средний и задний.

Классификация

Все опухоли средостения разделяют на первичные, т. е. образующиеся в нем изначально, и вторичные – возникающее вследствие метастазирования раковых клеток из других органов, находящихся вне медиастинального пространства.

Первичные новообразования могут формироваться из различных тканей. В зависимости от этого факта выделяют такие типы опухолей:

лимфоидные – лимфо- и ретикулосаркомы, лимфогранулемы;
тимомы – злокачественные или доброкачественные;
неврогенные – неврофибромы, параганглиомы, невриномы, ганглионевромы, злокачественные невриномы и др.;
мезенхимальные – лейомиомы, лимфангиомы, фибро-, ангио-, липо- и лейомиосаркомы, липомы, фибромы;
дисэмбриогенетические – семиномы, тератомы, хорионэпителиомы, внутригрудной зоб.

В некоторых случаях в медиастинальном пространстве могут образовываться псевдоопухоли:

на крупных кровеносных сосудах;
увеличенные конгломераты лимфатических узлов (при саркоидозе Бека или );
истинные кисты (эхинококковые, бронхогенные, энтерогенные кисты или целомические кисты перикарда).

Как правило, в верхнем отделе средостения обычно выявляются , загрудинный зоб или тимомы, в среднем – перикардиальные или бронхогенные кисты, в переднем – тератомы, лимфомы, тимомы мезенхимальные новообразования, в заднем – неврогенные опухоли или энтерогенные кисты.

Симптомы

Основной симптом опухоли средостения - умеренной интенсивности боль в грудной клетке, возникающая из-за прорастания опухоли в стволы нервов.

Как правило, новообразования средостения выявляются у людей 20-40 лет. В течении заболевания выделяют:

бессимптомный период – опухоль может обнаруживаться случайно во время проведения обследования по поводу другого заболевания или на снимках флюорографии, выполняющихся во время профосмотров;
период выраженных симптомов – из-за роста новообразования наблюдается нарушение в функционировании органов медиастинального пространства.

Продолжительность отсутствия симптомов во многом зависит от размеров и места локализации опухолевого процесса, разновидности новообразования, характера (доброкачественного или злокачественного), скорости роста и отношения к находящимся в средостении органам. Период выраженных симптомов при опухолях сопровождается:

признаками сдавления или инвазии органов медиастинального пространства;
специфическими симптомами, характерными для того или иного новообразования;
общими симптомами.

Как правило, при любых новообразованиях первым признаком заболевания становится боль, возникающая в области грудной клетки. Она провоцируется прорастанием или компрессией нервов или нервных стволов, является умеренно-интенсивной и может отдавать в шею, область между лопатками или надплечье.

Если опухоль располагается слева, то она вызывает , а при компрессии или прорастании пограничного симпатического ствола нередко проявляется синдромом Горнера, сопровождающимся покраснением и ангидрозом половины лица (со стороны поражения), опущением верхнего века, миозом и энофтальмом (западением глазного яблока в орбите). В некоторых случаях при метастазирующих новообразованиях появляются боли в костях.

Иногда опухоль медиастинального пространства может сдавливать стволы вен и приводить к развитию синдрома верхней полой вены, сопровождающемуся нарушением оттока крови от верхней части туловища и головы. При таком варианте появляются следующие симптомы:

ощущения шума и тяжести в голове;
боли в груди;
одышка;
вздутие вен в области шеи;
повышение центрального венозного давления;
отечность и синюшность в области лица и грудной клетки.

При компрессии бронхов появляются такие признаки:

кашель;
затрудненность дыхания;
стридорозное дыхание (шумное и свистящее).

При сдавлении пищевода появляется дисфагия, а при компрессии гортанного нерва – дисфония.

Специфические симптомы

При некоторых новообразованиях у больного наблюдаются специфические симптомы:

при злокачественных лимфомах ощущается кожный зуд и появляется потливость в ночное время;
при нейробластомах и ганглионевромах увеличивается выработка адреналина и норадреналина, приводящая к повышению артериального давления, иногда опухоли продуцируют вазоинтестинальный полипептид, провоцирующий диарею;
при фибросаркомах может наблюдаться спонтанная гипогликемия (понижение уровня сахара в крови);
при внутригрудном зобе развивается тиреотоксикоз;
при тимоме появляются признаки (у половины пациентов).

Общие симптомы

Такие проявления заболевания в большей мере свойственны для злокачественных новообразований. Они выражаются в следующих симптомах:

частая слабость;
лихорадочное состояние;
боли в суставах;
нарушения пульса (бради- или тахикардия);
признаки .

Диагностика

Заподозрить развитие опухоли средостения пульмонологи или торакальные хирурги могут по наличию вышеописанных симптомов, но с точностью поставить такой диагноз врач может только на основании результатов инструментальных методов обследования. Для уточнения места локализации, форм и размеров новообразования могут назначаться следующие исследования:

рентгенография;
рентгеноскопия грудной клетки;
рентгенография пищевода;
полипозиционная рентгенография.

Более точную картину заболевания и степень распространенности опухолевого процесса позволяют получить:

ПЭТ или ПЭТ-КТ;
МСКТ легких.

При необходимости для выявления опухолей медиастинального пространства могут применяться некоторые эндоскопические методики обследования:

бронхоскопия;
видеоторакоскопия;
медиастиноскопия.

При бронхоскопии специалисты могут исключить наличие опухоли в бронхах и прорастание новообразования в трахею и бронхи. Во время такого исследования может выполняться трансбронхиальная или транстрахеальная биопсия тканей для последующего гистологического анализа.

При другом месте локализации опухоли для забора тканей на анализ может выполняться аспирационная пункционная или трансторакальная биопсия, проводящаяся под контролем рентгена или УЗИ. Наиболее предпочтительным способом взятия тканей биоптата является диагностическая торакоскопия или медиастиноскопия. Такие исследования позволяют осуществлять забор материала для исследования под контролем зрения. Иногда для взятия биоптата выполняется медиастинотомия. При таком исследовании врач может сделать не только забор тканей на анализ, но и провести ревизию средостения.

Если при обследовании пациента выявляется увеличение надключичных лимфоузлов, то ему назначается прескаленная биопсия. Эта процедура заключается в выполнении иссечения прощупываемых лимфоузлов или участка жировой клетчатки в зоне угла яремной и подключичной вен.

При вероятности развития лимфоидной опухоли пациенту проводится костномозговая пункция с последующей миелограммой. А при наличии синдрома верхней полой вены выполняется измерение ЦВД.

Лечение

Основной метод лечения опухоли средостения - удаление ее хирургическим путем.

Как злокачественные, так и доброкачественные опухоли средостения должны удаляться хирургическим путем в самые ранние сроки. Такой подход к их лечению объясняется тем фактом, что все они несут высокий риск развития компрессии окружающих органов и тканей и малигнизации. Хирургическая операция не назначается только пациентам со злокачественными новообразованиями на запущенных стадиях.

Хирургическое лечение

Выбор способа хирургического удаления опухоли зависит от ее размеров, типа, места расположения, наличия других новообразований и состояния больного. В некоторых случаях и при достаточном оснащении клиники злокачественная или доброкачественная опухоль может удаляться при помощи малоинвазивных лапароскопических или эндоскопических методик. При невозможности их применения больному проводится классическая хирургическая операция. В таких случаях для доступа к опухоли при ее односторонней локализации выполняется боковая или передне-боковая торакотомия, а при загрудинном или двухстороннем расположении – продольная стернотомия.

Больным с тяжелыми соматическими заболеваниями для удаления новообразований может рекомендоваться проведение трансторакальной ультразвуковой аспирации опухоли. А при злокачественном процессе выполняется расширенное удаление новообразования. При запущенных стадиях рака проводится паллиативное иссечение тканей опухоли для устранения сдавлений органов медиастинального пространства и облегчения состояния пациента.

Лучевая терапия

Необходимость проведения лучевой терапии определяется типом новообразования. Облучение при лечении опухолей средостения может назначаться как до операции (для уменьшения размеров новообразования), так и после нее (для уничтожения всех оставшихся после вмешательства раковых клеток и профилактики рецидивов).

КАТЕГОРИИ