Врожденные пороки сердца - коарктация аорты. Диагностика и лечение при коарктации аорты

Основные симптомы:

Коарктация аорты - врождённая форма сужения просвета аорты в одном из её сегментов, локализующимся в зоне перешейка, т. е. в районе перехода дуги в нисходящую область. В несколько раз реже патология наблюдается в восходящем и брюшном отделе.

Причины возникновения такого остаются до конца не изученными, однако специалистами из области кардиологии выведено несколько теорий касательно происхождения недуга. Помимо этого, установлено большое количество предрасполагающих факторов.

Симптоматика недуга начинает проявляться уже в младенчестве, наиболее часто возникает одышка, сильный кашель, повышенное беспокойство, сильнейшие головокружения, учащённое сердцебиение и кровоизлияния из носовой полости.

Диагностика основывается на осуществлении инструментальных процедур, среди которых основное место отведено ЭКГ и ЭхоКГ. В дополнение требуется проведение тщательного физикального осмотра.

Лечебные мероприятия ограничиваются выполнением хирургических операций, поскольку консервативные способы терапии в этом случае не несут положительного результата.

Согласно международной классификации болезней десятого пересмотра, такое заболевание имеет собственный шифр. Код по МКБ-10 будет - Q25.1.

Этиология

Коарктация аорты у детей считается довольно распространённым сердечным отклонением, которое выявляется с частотой 7.5%. Примечательно то, что наиболее часто диагностируется среди представителей мужского пола. Более того, в подавляющем большинстве ситуаций такой порок дополняется иными врождёнными отклонениями в развитии, самыми распространёнными среди которых являются:

  • открытый артериальный проток;
  • различные дефекты межжелудочковой перегородки;
  • транспозиция магистральных сосудов.

На сегодняшний день причиной образования такого дефекта аорты принято рассматривать несколько теорий:

  • неправильное слияние аортальных дуг во время становления эмбриона;
  • закрытие ОАП или открытого артериального протока, сопровождающееся присоединением в патологический процесс близлежащей части аорты. Такое отклонение формируется практически сразу же после появления ребёнка на свет, при этом стенки протока поддаются спаданию и рубцеванию;
  • присутствие серповидной связки аорты, что влечёт за собой сужение перешейка при наличии перекрытия ОАП;
  • индивидуальные отличия внутриутробного кровообращения плода.

К предрасполагающим факторам, повышающим вероятность появления такого порока сердца, принято относить:

  • отягощённую наследственность;
  • условия окружающей среды, что оказывает негативное влияние на закладку, развитие тканей и внутренних органов плода внутри утробы матери;
  • перенесённые в первом триместре вирусные заболевания;
  • бесконтрольное применение медикаментов вплоть до 12 недели гестации - сюда стоит отнести гормональные вещества, а также лекарства, направленные на купирование высокого кровяного тонуса и против недугов нервной системы;
  • злоупотребление спиртными напитками и выкуриванием сигарет во время беременности;
  • профессиональные вредности, в частности контактирование будущей матери с красками, лаками, бензином и иными химическими веществами;
  • наличие в истории болезни женщины , патологий органов малого таза, а также перенесённых ранее абортов;
  • возрастную категорию беременной, а именно старше 35 лет;
  • регулярное распитие (достаточно одного раза в сутки) больше чем 8 грамм крепкого кофе.

Также стоит учесть, что коарктация аорты встречается примерно у каждого 10 пациента с диагнозом - , который представляет собой хромосомную болезнь.

Классификация

Кардиологами принято различать две разновидности подобного врождённого дефекта:

  • взрослую - является таковой при сегментарном стенозе просвета аорты ниже той части, от которой от него отходит левая подключичная артерия, а артериальный проток - закрыт;
  • детскую - в таких ситуациях отмечается местное недоразвитие аорты аналогичной локализации, но артериальный проток открыт.

Основываясь на анатомических особенностях, известны такие формы недуга:

  • изолированная - в таких ситуациях наблюдается лишь коарктация, без присутствия других отклонений. Является наиболее часто встречающимся типом, который диагностируется у 73% пациентов;
  • сочетающаяся с ОАП - составляет лишь 5%;
  • сопровождающаяся другими , которые были указаны выше. Выявляется в 12% ситуаций.

Вторая разновидность болезни имеет свою классификацию и делится на:

  • постдуктальную - локализуется ниже того места, где размещается открытый аортальный проток;
  • юкстадуктальную - располагается на одном уровне с ОАП;
  • предуктальную - открытый аортальный проток находится ниже коарктации аорты.

По мере своего прогрессирования заболевание проходит несколько периодов:

  • критический - наблюдается у малышей, которым ещё не исполнился год. Отличается развитием и высокой летальностью;
  • приспособительный - отмечается у детей от 1 года до 5 лет. Основу клинической картины составляют лишь быстрая утомляемость и одышка;
  • компенсаторный - выявляется в возрасте от 5 до 15 лет и зачастую протекает совершенно бессимптомно;
  • относительной декомпенсации - развивается у больных в промежутке с 15 до 20 лет. Стоит отметить, что в период полового созревания снова появляются симптомы недостаточности;
  • декомпенсации - такая коарктация аорты у взрослых 20-40 лет выражается в злокачественной , сердечной недостаточности, а также имеет высокий риск летального исхода.

В зависимости от места очага порока сердца существуют такие варианты протекания патологии:

  • типичный - в зоне перехода дуги в нисходящую область;
  • атипичный - в грудном и брюшном отделе.

Отдельно стоит выделить псевдокоарктацию аорты у новорождённого - это аналогичная коарктации деформация, однако она не препятствует потоку крови. Это обуславливается тем, что она является простой извитостью или удлинением дуги аорты.

Симптоматика

Клиническая картина подобного недуга неспецифична, т. е. характерна для большого количества иных кардиологических заболеваний. Тем не менее симптомы у детей и взрослых будут несколько отличаться.

Симптоматика коарктации аорты у новорождённых и малышей грудного возраста включает в себя:

  • плохую прибавку в весе;
  • отставание от сверстников в двигательном и физическом развитии;
  • снижение аппетита и вялое сосание груди;
  • бледность кожи;
  • цианоз носогубного треугольника, а также кончиков пальцев рук и ног;
  • одышку и кашель;
  • учащение дыхательных движений, которые достигают 100 повторений в минуту;
  • повышенное беспокойство;
  • беспричинные приступы сильного плача;
  • энергичное движение ногами, что может указывать на появление болей в сердце.

Клинические признаки недуга у старших детей представлены:

  • сильнейшими головными болями;
  • сильной пульсацией в висках;
  • дискомфортом в зоне сердца;
  • быстрой умственной усталостью;
  • ухудшением памяти;
  • снижением зрения;
  • болезненностью в икрах при длительной ходьбе;
  • шумом в ушах;
  • головокружениями;
  • лучшей развитостью верхней части туловища в сравнении с нижней;
  • постоянной слабостью;
  • похолоданием ног;
  • повышением кровяного давления;
  • ощущением перебоев в функционировании сердца.

У взрослых пациентов симптомы коарктации аорты будут следующими:

  • лёгочная гипертензия;
  • расстройство менструального цикла у представительниц женского пола;
  • носовые кровотечения;
  • периоды потери сознания;
  • ощущение онемения и зябкости;
  • изменение походки и хромота;
  • судороги нижних конечностей;
  • боли в животе;
  • тяжесть в голове;
  • одышка и сухой кашель - такие признаки появляются только при физической нагрузке;
  • возрастание АД при умеренной активности;
  • нарушение ЧСС;
  • снижение работоспособности.

Игнорирование симптоматики приводит к развитию опасных для жизни последствий или наступлению ранней смерти.

Диагностика

Чтобы диагностировать подобный врождённый порок сердца у ребёнка или взрослого, необходимо осуществление целого комплекса инструментальных обследований, однако им должны предшествовать манипуляции, проводимые непосредственно кардиологом, а именно:

  • ознакомление с историей болезни не только пациента, но и его родственников;
  • сбор и анализ анамнеза жизни женщины во время вынашивания ребёнка - это поможет врачу понять, какой предрасполагающий фактор повлиял на развитие подобного дефекта аорты;
  • тщательный физикальный осмотр, обязательно включающий в себя оценивание состояния кожи, тип телосложения и прослушивание больного при помощи фонендоскопа;
  • детальный опрос родителей пациента - это позволит клиницисту больше узнать о степени выраженности симптоматики и тяжести течения болезни.

Инструментальная диагностика предполагает осуществление:

  • ЭКГ и ЭхоКГ;
  • суточного мониторирования электрокардиограммы;
  • рентгенографии грудины;
  • зондирования полостей сердца;
  • катеризации сердца с аортографией;
  • КТ и МРТ;
  • вентрикулографии;
  • коронарографии.

Лабораторные изучения ограничиваются выполнением общеклинического анализа крови и урины, а также биохимии крови и ПЦР-тестов.

Такой порок сердца необходимо отличать от:

  • гипертонической болезни вазоренальной и эффенциальной формы;
  • аортального порока сердца;
  • синдрома Такаясу.

Лечение

Подтверждение диагноза является показанием к врачебному вмешательству. Операция коарктации аорты поводится в раннем периоде - у пациентов в возрастной категории от 1 года до 3 лет, однако в критических случаях возможно осуществление хирургической помощи до достижения пациентом 1 года.

Несмотря на то что кардиохирургическая операция - это единственный способ избавиться от недуга, она имеет несколько противопоказаний:

  • устойчивая к терапии лёгочная гипертензия;
  • протекание тяжёлых, не поддающихся лечению второстепенно возникших патологий;
  • сердечная недостаточность на терминальной стадии.

Хирургическое лечение коарктации аорты выполняется с помощью:

  • местно-пластической реконструкции аорты;
  • иссечения порока с последующим протезированием;
  • формирования обходных анастомозов;
  • баллонной дилатации аорты.

Выбор методики врачебного вмешательства подбирается в индивидуальном порядке для каждого пациента.

Возможные осложнения

Отсутствие лечения коарктации аорты чревато возникновением таких последствий:

  • аневризмы с последующим её разрывом;
  • кровоизлияния в головной мозг;
  • расслоения сосудов головы и шеи;
  • или ;
  • инфекционного или септического ;
  • сердечной недостаточности.

Не исключается вероятность возникновения осложнений после кардиохирургической операции. К ним стоит отнести:

  • ишемию спинного мозга;
  • тромбоз прооперированных участков аорты;
  • разрыв анастомоза;
  • рекоарктацию аорты;
  • левой руки.

Профилактика и прогноз

Специально предназначенных профилактических мероприятий, предупреждающих формирование подобного аортального дефекта, не существует. Единственное, что можно сделать для снижения вероятности появления коарктации аорты - это следить за адекватным ведением беременности.

Прогноз недуга относительно благоприятный - в среднем длительность жизни людей с подобным диагнозом достигает 35 лет. Полное отсутствие помощи кардиохирурга приводит к тому, что на первом году жизни летальному исходу подвергается 55% больных. При вовремя проведённом хирургическом вмешательстве положительные результаты наблюдаются примерно у 90% пациентов, но при условии осуществления операции в возрасте до 10 лет. Перенёсшие операцию больные должны находиться на пожизненном учёте у кардиолога или кардиохирурга.

Среди всех форм врожденных пороков сердца (ВПС), отдельную группу составляют критические ВПС периода новорожденности, приводящие в раннем неонатальном периоде к декомпенсации кровообращения.

К таким порокам, наряду с клапанным стенозом аорты и легочной артерии относится и коарктация аорты (КА), которая при отсутствии оказания хирургической помощи приводит к развитию сердечной недостаточности. Среди всех форм ВПС, коарктация аорты составляет по данным разных источников 5-10%.

Коарктация аорты представляет собой врожденное сужение аорты в области перешейка дуги, а иногда в грудном или брюшном ее отделе. Обычно локализуется в «типичном» месте при переходе дуги аорты в нисходящую часть в области физиологического сужения. Порок редко носит изолированный характер, чаще он сочетается с другими ВПС. Естественное течение изолированной коарктации аорты неблагоприятно. Летальность к 20 годам составляет 25%, к 32 годам - 50%, к 46 – 75% и к 60 годам – 92%. В случае сочетания коарктации аорты с другим ВПС летальность на первом году жизни может достигать 56%. Чаще всего летальные исходы наблюдаются в период новорожденности в первые дни и недели жизни, причем основной причиной летальных исходов в этот период играет как характер и степень сужения аорты, так и сочетанные сложные ВПС.

Наиболее информативным методом выявления коарктации аорты является двухмерная эхокардиография (ЭХОКГ). Метод является наиболее чувствительным и специфичным для детей с небольшой или умеренной обструкцией перешейка аорты, подтверждая и характеризуя КА, давая ее изображение и оценку гемодинамического градиента с помощью сигналов потока Doppler. Чувствительность метода составляет 95%, а специфичность доходит до 99%.

В настоящее время в диагностике сужения перешейка аорты существенную роль играет метод магнитно-резонансной компьютерной томографии (МРТ). Посредством МРТ возможно определить локализацию, протяженность и диаметр как суженного участка, так и неизмененной части аорты. С конца 80-х годов ХХ-столетия в клиническую практику вошел новый метод лечения — транслюминальная баллонная ангиопластика и стентирование коарктации аорты. Эндоваскулярное вмешательство показано при градиенте систолического артериального давления в области коарктации аорты более 20 мм рт ст и в случае развития рекоарктации аорты (повторное сужение перешейка аорты после ранее выполненной хирургической коррекции порока). Как и многие эндоваскулярные операции, баллонная ангиопластика и стентирование выполняются под внутривенной анестезией, исключение составляют новорожденные, находящиеся в критическом состоянии, операция которым выполняется в условиях общей анестезии.

Эндоваскулярные методы лечения в настоящее время являются методом выбора в лечении пациентов с коарктацией аорты, находящихся в критическом состоянии, которым по тяжести состояния невозможно выполнить хирургическую коррекцию порока. Суть операции заключается в том, что используя артериальный доступ в область сужения перешейка аорты проводится и устанавливается проводник, по которому в дальнейшем проводится баллонный катетер и выполняется баллонная ангиопластика, а при необходимости (гипоплазия перешейка аорты) имплантируется стент. Эндоваскулярное лечение сопровождается низким процентом осложнений и практически отсутствием летальных исходов.

Резкая коарктация аорты проявляется уже на первом месяце жизни как общими, так и специфическими симптомами. Для детей этого возраста характерно повышенное беспокойство, отсутствие аппетита, значительный дефицит массы тела.

Нередко детей долго лечат по поводу пневмонии , и только тщательное обследование позволяет обнаружить порок. Диагностика затрудняется тем, что нет характерной аускультативной картины, на которую обычно опираются врачи при выявлении пороков сердца. Чаще всего имеется лишь небольшой систолический шум слева от грудины, проводящийся в межлопаточную область. Более выраженная шумовая картина возникает при сопутствующем ОАП или ДМЖП, но и она может быть «смазана» в случаях высокого легочного сопротивления у новорожденных. Наиболее легко выявляется такой симптом коарктации аорты, как резкое ослабление пульса на ногах. Точный диагноз можно поставить при сочетании сердечной недостаточности, артериальной гипертензии на верхних конечностях и градиенте систолического давления между правой рукой и ногой.

Наиболее характерный признак порока в этом возрасте - сердечная недостаточность, проявляющаяся прежде всего тахикардией и одышкой. Если не проводится терапевтическое лечение, возникают задержка жидкости, увеличение печени, периферические отеки; в легких выслушиваются влажные мелкопузырчатые хрипы. Основным фактором, предъявляющим повышенные требования к сердцу, служит механическое препятствие кровотоку в аорте. Степень нарушения кровообращения зависит также от наличия коллатералей и быстроты развития компенсаторной гипертрофии сердца. Частота сердечной недостаточности обратно пропорциональна возрасту, в котором впервые проявляется коарктация аорты. В первые три месяца жизни сердечная недостаточность присутствует у 100% больных, среди пациентов 1 года -у 70%, в возрасте от 1 года до 15 лет - у 5% пациентов.

При недостаточно быстрой гипертрофии левого желудочка (у 15- 20% больных) его насосная функция быстро падает, что резко утяжеляет состояние. У таких детей наблюдается выраженная кардиомегалия за счет миогенной дилатации. Тоны сердца приглушены, нередко выслушивается шум митральной недостаточности. В этих случаях сердечная недостаточность быстро прогрессирует, несмотря на интенсивную терапию.

Другим симптомом является изменение артериального давления. Нормальное артериальное давление на первой неделе жизни у здоровых детей составляет 70+9/40±6 мм рт. ст. К концу первого месяца жизни оно равно 90±8/60±9 мм рт. ст. При коарктации аорты систолическое давление на руках значительно возрастает и может превышать 110-120 мм рт. ст. Измерение давления на обеих руках позволяет исключить отхождение одной из подключичных артерий ниже области коарктации. В случае такой аномалии давление на соответствующей руке на 10-30 мм рт. ст. ниже, чем на противоположной.

Сравнительно невысокая артериальная гипертензия (при наличии выраженной коарктации) может встретиться у больных с сопутствующим клапанным стенозом аорты, большим ДМЖП или тяжелой сердечной недостаточностью. Однако по мере лечения последней и увеличения сердечного выброса артериальное давление может возрастать.

Как уже отмечалось, у новорожденных физиологическая узость перешейка аорты создает градиент давления между руками и ногами, который примерно у 16% детей превышает 20 мм рт. ст. Однако, как правило, он быстро снижается в течение нескольких дней. При истинной коарктации градиент давления обычно, наоборот, нарастает, превышая 30 мм рт. ст.

Особое внимание необходимо уделять функции ОАП у новорожденных с предуктальной коарктацией аорты. Закрытие протока у таких детей приводит к острой гипоперфузии нижней половины туловища, молниеносному развитию тяжелой недостаточности кровообращения, нарушению функции почек и быстрой гибели. Неблагоприятным прогностическим признаком у этих пациентов является уровень мочевины в крови более 10 ммоль/л.

Коарктация аорты. Клиника. Показания к оперативному лечению. Врожденное сегментарное сужение аорты, создающее препятствие кровотоку в большом круге кровообращения; 6--7% врожденных пороков у мужчин встречается в 4 раза чаще. Сужение располагается у места перехода дуги аорты в нисходящую аорту, что обусловливает появление в большом круге кровообращения двух его режимов. Проксимальнее - гипертензия, дистальнее -- артериальная гипотензия. Ряд компенсаторных механизмов: гипертрофия миокарда левого желудочка, расширение сети коллатералей. От давления расширенных и извитых межреберных артерий на нижних краях ребер образуются узуры. При гистологическом исследовании участка коарктации выявляют уменьшение количе­ства эластических волокон, замещение их соединительной тканью. Клиника часто до периода полового созревания заболевание протекает скрыто. По мере роста усиливается гипертензия (головные боли, плохой сон, раздражительность, тяжесть и ощущение пульсации в голове, носовые кровотечения,ухудшается память и зрение), повышается нагрузка на миокард (боли в области сердца, сердцебиения, перебои, иногда одышку). Недостаточное кровоснабжение нижней половины тела становится причиной быстрой утомляемости, слабости, похолодания нижних конечностей, болей в икроножных мышцах при ходьбе. Диспропорция в развитии мышечной системы верхней и нижней половины тела за счет гипертрофии мышц плечевого пояса, усиленную пульсацию артерий верхних конечностей (подмышечной и плечевой), более заметную при поднятых руках, и грудной стенки (межреберных и подлопаточных). Всегда видна усиленная пульсация сосудов шеи, в подключичной области и яремной ямке. При пальпации отмечается хорошая пульсация на лучевых артериях и ее отсутствие или ослабление на нижних конечностях. Высокие показатели систолического артериального давления на верхних конечностях, составляющие у больных в возрасте 16--30 лет в среднем 180-- 190 мм рт. ст. при умеренном повышении диастолического давления (до 100 мм рт. ст.). Артериальное давление на нижних конечностях или не определяется, или систолическое давление более низкое, чем на верхних конечностях, диастолическое соответствует норме. Над всей поверхностью сердца слышен грубый систолический шум, который проводится на сосуды шеи, в межлопаточное пространство и по ходу внутренних грудных артерий. Над аортой выслушиваегся акцент II тона. Реография: разница в кровенаполнении верхних и нижних конечностей. Rg: у больных старше 15 лет - узуры. В мягких тканях грудной стенки могут быть видны тяжи и пятнистость-- тени расширенных артерий. В прямой проекции видно, что тень сердца увеличена влево за счет гипертрофии левого желудочка, имеет место сглаженность левого и выбухание правого контура сосудистого пучка. Аортография – вся информация. Лучше оперировать детей в возрасте 6--7 лет. При коарктации аорты существуют четыре типа хирургических вмешательств. 1. Резекция суженного участка аорты с последующим наложением анастомоза конец в конец. 2. Резекция коарктации с последующим протезированием показана при длинном суженном сегменте аорты или аневризматическом ее расширении. 3. Истмопластика -- при прямой истмопластике место сужения. Рассекают продольно и сшивают в поперечном направлении с целью создать достаточный просвет аорты. При непрямой истмопластике после рассечения стенки аорты в ее разрез, чтобы расширить просвет до нормальных размеров, вшивают заплату из синтетической ткани. 4. Шунтирование с использованием синтетического протеза является операцией выбора при длинной коарктации аорты, кальцинозе или резком атеросклеротическом изменении стенки аорты.

Билет 30

1. Дифференциальная диагностика острого панкреатита .

Основной симптом острого панкреатита – боль в эпигастральной области. По локализации боли в эпигастральной области живота острый панкреатит чаще всего приходится дифференцировать с: острым холециститом, ОКН,инфаркт миокарда..

Боль при остром холецистите боль обычно сразу сразу локализуется в правом подреберье. Отмечается защитное напряжение мышц передней брюшной стенки, нередко увеличенный и болезненный ЖП. При этом показатели диастазы\амилазы крови\мочи в норме. Патогномоничным для острого холецистита является симптом Мерфи. В сложных диагностических ситуациях (холецистопанкреатит) применяют диагностическую лапароскопию, которая обладает не только высокой разрешающей способность, но и позволяет выполнить лечебные мероприятия(дренирование брюшной полости, холецистостомию, дренирование сальниковой сумки) Узи:изменение ЖП. При остром панкреатите ЖП может увеличиваться в размера(из-за билиарной гипертензии), но стенка при этом нормальная. Ретроградная эндоскопическая холангиография.

ОКН чаще проявляется схваткообразными болями при острой смешанной и странгуляционный непроходимости, перистальтика кишечника бурная в начальном периоде. Толстокишечная обтурационная непроходимость проявляется постепенным вздутием и нарастанием распространенной боли. Перенесенные ранее операции на органах брюшной полости, множественные чаши Клойбера, ассиметрия живота и изучение пассажа бария по пищеварительному тракту. Следует помнить о динамической кишечной непроходимости, которая часто сопровождает острый панкреатит с выраженным отеком забрюшинной клетчатки. При этом отсутствую схваткообразные боли. При ОКН содержание ферментов поджелудочной железы в норме.

Инфарк миокарда чаще возникает у людей пожилого возраста, отмечавших в анамнезе приступы стенокардии. При инфаркте миокарда начало заболевания, характеризуется возникновением острой боли в эпигастральной области, иррадиирующая в область сердца, между лопатками. Состояние тяжелое. Пульс частый, аритмичный, АД снижено.Границы сердца расширены, тоны сердца глухие. Язык влажный. Живот мягкий, умеренно болезненный в эпигастральной области, симптомы раздражения брюшины отсутствуют. Перистальтика кишечника вывслушивается. Основной метод диагностики – ЭКГ.

Страница 4 из 4

Определение
Коарктация аорты - врожденное сегментарное сужение аорты, располагающееся в области ее перешейка.

Эпидемиология
Это один из самых частых врожденных пороков развития сердечно-сосудистой системы у детей. Среди детей первого года жизни с ВПС коарктации аорты встречается у 7,5%.
Заболевание в 2-2,5 раза чаще встречается у лиц мужского пола. Коарктация аорты, особенно в грудном возрасте, в 60-70% случаев сочетается с другими ВПС. Изолированная коарктация аорты наблюдается лишь у 15-18% больных.
Аорта новорожденного характеризуется несоответствием ее диаметров в области перешейка и нисходящей части. Перешеек аорты обычно на 30% уже восходящей и нисходящей частей. Если, при наличии внутрисердечного дефекта, в восходящую часть аорты поступает меньше крови, чем в норме, то сужение перешейка может сохраняться и усугубляться.

Патологическая анатомия
Сужение аорты может располагаться проксимальнее, дистальнее или непосредственно в месте впадения открытого артериального протока в аорту. Эти варианты можно разделить на постдуктальный и предуктальный .
Постдуктальный вариант коарктации аорты характеризуется локализованным сужением ее просвета, представленным диафрагмой с эксцентрическим отверстием. Внешний диаметр места сужения не определяет степени сужения просвета аорты, так как последнее определяется диафрагмой или серповидной складкой в просвете. Вследствие постстенотического расширения диаметр аорты дистальнее сужения значительно шире ее диаметра проксимальнее места сужения. Диафрагма в просвете аорты имеет точечное отверстие диаметром 0,5 - 2 мм. Но иногда оно отсутствует, а в редких случаях имеется перерыв дуги аорты.
Левый желудочек сердца значительно гипертрофирован, в том числе и его мышечный и трабекулярный аппарат, что может вызвать сужение пути оттока.
Предуктальный вариант характеризуется сужением аорты проксимальнее впадения в нее открытого артериального протока. Можно выделить три основных анатомических варианта:
I - локализованное сужение проксимальнее протока;
II - диффузное сужение (гипоплазия) всего перешейка аорты от устья левой подключичной артерии до протока;
III - диффузное сужение не только перешейка, но и дуги аорты до устья левой сонной артерии.
Степень гипоплазии перешейка аорты оценивают, сравнивая его диаметр с диаметром нисходящей части аорты на уровне диафрагмы.
В норме диаметр перешейка составляет более 80% от диаметра нисходящей части аорты.
Сужение аорты вызывает выраженные изменения в миокарде уже в период внутриутробной жизни. Так как правому желудочку сердца приходится преодолевать повышенное сопротивление большого круга кровообращения, то развивается выраженная гипертрофия правого желудочка сердца. После рождения ребенка и изменения характера кровообращения она сменяется нарастающей гипертрофией левого желудочка. Нарастание массы миокарда не сопровождается пропорциональным увеличением его васкуляризации, что ведет к кислородной недостаточности мышцы сердца. Это является основной причиной развития фиброэластоза миокарда у больных с коарктацией аорты, который встречается у 15 - 20% больных грудного возраста ирезко утяжеляет заболевание.
Еще в период внутриутробной жизни у больных с коарктацией аорты развивается большая сеть коллатеральных сосудов, выраженность которой зависит от характера сужения аорты. Сосуды, участвующие в коллатеральном кровообращении (ветви подключичной артерии, межреберные, внутренние грудные, лопаточные артерии, артерии эпигастрия), со временем значительно увеличиваются в диаметре, стенки их истончаются. Возникают аневризмы аорты, коллатеральных артерий, сосудов головного мозга. Особенно часто эти изменения наблюдаются у больных старше 20 лет.
У больных старше 8 - 10 лет расширенные межреберные артерии могут вызвать деформацию нижних краев ребер, так называемые узуры.

Патогенез артериальной гипертензии при коарктации аорты
Существуют две основные гипотезы, предложенные для объяснения артериальной гипертензии при коарктации аорты: почечная и механическая. Согласно первой гипотезе, причиной артериальной гипертензии является ишемия почек вследствие сниженного кровотока и давления в нисходящей части аорты. Изучение почечного кровотока у взрослых больных с коарктацией аорты показало, что у большинства из них он нормальный. Однако активность ренина у таких пациентов повышена, что указывает на “заинтересованность” почек в поддержании высокого артериального давления. Вероятно, патогенез гипертензионного синдрома при данном пороке объясняется изменением пульсового давления в почечных артериях, что отражается на функции юкстагломерулярного аппарата и включает вазопрессорный механизм, как при вазоренальной гипертензии.
Однако, как оказалось, при коарктации аорты кровоток в нисходящей части аорты поддерживается на высоком уровне за счет коллатеральных сосудов, что исключает ишемию почек. Это свидетельствует о том, что почечный фактор не является единственным, обусловливающим гипертензию при этом пороке. Согласно второй гипотезе, причиной гипертензии является препятствие кровотоку в аорте. По-видимому, оба фактора играют определенную роль в происхождении гипертензионного синдрома у больных с коарктацией аорты, однако их значение в различные возрастные периоды не одинаково.
Считается, что почечный фактор играет ведущую роль у взрослых больных, в то время как у грудных детей основным является механический фактор. Следует отметить, что часть новорожденных с предуктальным вариантом коарктации аорты и закрывающимся открытым артериальным протоком погибают от острой почечной недостаточности, что косвенно указывает на развитие острой ишемии почек. По-видимому, однозначного ответа на происхождение гипертензионного синдрома не может быть, и вопрос требует дальнейшего изучения, особенно в возрастном аспекте.

Гемодинамика
Коарктация аорты сопровождается развитием двух режимов кровообращения - проксимальнее и дистальнее места сужения. На характер кровообращения значительное влияние оказывают сопутствующие ВПС и сосудов.
После рождения ребенка и снижения легочного сосудистого сопротивления кровоток в нисходящей части аорты через открытый артериальный проток прекращается и осуществляется уже из восходящей части аорты - как через суженую область, так и через коллатеральные сосуды. Нагрузка на левый желудочек увеличивается, а на правый снижается. Давление в восходящей части аорты повышено, а в нисходящей снижено. Во всех участках аорты повышается диастолическое давление. Пульсовое давление снижено дистальнее места сужения. Сердечный выброс, при отсутствии признаков сердечной недостаточности, повышен или нормальный.

Клиника

Жалобы больных можно разделить на три группы:
1) жалобы, связанные с гипертензией в проксимальном отделе аорты (головные боли, тяжесть и ощущение пульсации в голове, быстрая умственная утомляемость, ухудшение памяти и зрения, носовые кровотечения);
2) жалобы, которые являются результатом нарастающей перегрузки левого желудочка (боли в области сердца, ощущение перебоев, сердцебиение, одышка);
3) жалобы, обусловленные недостаточным кровоснабжением нижней половины тела, что особенно отчетливо проявляется при физической нагрузке (быстрая утомляемость, чувство слабости и похолодание нижних конечностей, боли в икроножных мышцах при ходьбе).

При осмотре , наряду с описанными выше признаками часто выявляют симптомы развития коллатерального кровообращения в виде усиленной пульсации межреберных артерий и артерий в лопаточной области. Эти признаки более выражены при наклоне больного вперед с опущенными руками, либо при скрещивании рук на груди.
Иногда коллатеральные артерии обнаруживают в эпигастральной области, где имеются анастомозы между межреберными артериями и артериями эпигастральной области.

Артериальное давление
Уровень артериального давления на верхних конечностях превышает возрастную норму. Диастолическое давление умеренно повышено, что в итоге приводит к увеличению пульсового давления. При умеренной гипертензии артериальное давление значительно повышается после пробы с физической нагрузкой.
Артериальное давление на нижних конечностях по методу Короткова часто не определяется, поскольку его необходимо измерять в положении больного лежа.
Обычно давление на верхних конечностях составляет 150 - 160 мм рт. ст., на нижних 100 - 110 мм рт. ст. Как правило, гипертензия не носит злокачественного характера. Пульсация на бедренных артериях ослаблена; здесь же отмечается запаздывание пульсовой волны по сравнению с таковой на артериях верхних конечностей.
Выявление пульсации коллатералей имеет большое значение у взрослых больных для исключения такой патологии, как атеросклеротическая окклюзия брюшной аорты или бедренных артерий.

При аускультации , вследствие расширения восходящей части аорты и повышения артериального давления, у больных часто выслушивают систолический шум (щелчок изгнания) над основанием и верхушкой сердца, на сонных артериях . Усилена пульсация сонных артерий. Систолический шум изгнания над основанием сердца может быть обусловлен как сужением аорты, так и стенозом аортального клапана. У 10 - 30% больных выслушивают диастолический шум недостаточности клапана аорты , часто обусловленной наличием двустворчатого клапана аорты.
В межлопаточной области при обильно развитой коллатеральной сети выслушивают непрерывный шум. Этот шум может частично определяться сужением аорты.

Инструментальная диагностика

Рентгенологическое исследование
Позволяет получить ряд признаков, свидетельствующих о коарктации аорты. Выявление узурации ребер не является патогномоничным признаком для данного порока. На рентгенограмме сердце умеренно увеличено, в основном - за счет левого желудочка; может наблюдаться увеличение левого предсердия. Легочный рисунок обычно выражен. Сосудистый пучок выбухает справа за счет расширения восходящей части аорты, левый контур его сглажен. Контрастированный пищевод отклонен влево на уровне сужения аорты. Иногда в области расширения дуги аорты по левому контуру сердца выступает расширенная левая подключичная артерия. Усилена пульсация левого желудочка, восходящей части аорты и плечеголовных сосудов.
В первой косой проекции тень сердца имеет обычную конфигурацию, во второй косой - увеличена тень левого желудочка, выступает тень расширенной восходящей части аорты, её пульсация усилена. На правом контуре контрастированного пищевода имеется вдавление Е-образной формы. При кальцинозе аорты прослеживается тень ее нисходящего отдела. На томограмме в прямой проекции можно видеть место сужения аорты в виде цифры 3.

Электрокардиография
На ЭКГ выявляются признаки гипертрофии левого желудочка (иногда в сочетании с блокадой одной из ножек пучка Гиса). Признаки гипертрофии правого желудочка могут быть у больных с сопутствующими ВПС и высокой легочной гипертензией. У взрослых больных с явлениями сердечной декомпенсации часто можно обнаружить признаки относительной коронарной недостаточности в виде изменения конечной части желудочкового комплекса.

Эхокардиография показана всем больным для установления диагноза и выявления сопутствующих пороков.

Аортография
Выполняется по методу Сельдингера с обязательной записью градиента давления в области сужения аорты. Катетеризация полостей сердца и ангиокардиография необходимы для уточнения характера сопутствующих пороков, а также при подозрении на аневризму и кальциноз аорты. Для установления степени легочной гипертензии производят катетеризацию правых отделов сердца.
При аортографии у взрослых больных выявляют расширение восходящей части аорты, плечеголовного ствола и подключичной артерии. Диаметр последней может достигать диаметра дуги аорты.
При резкой коарктации аорты контрастированная кровь попадает через коллатеральные сосуды (подключичная артерия - внутренняя грудная артерия - межреберные артерии) в нисходящую часть аорты.
Сужение аорты, чаще в виде песочных часов, располагается на уровне IV и V грудных позвонков. Как правило, при проходимой аорте обнаруживают ее постстенотическое расширение, которое может достигать значительных размеров, вплоть до развития аневризмы аорты или межреберных артерий.

Течение и прогноз
Коарктация аорты характеризуется крайне неблагоприятным естественным течением - 56 % больных умирают в течение первого года жизни. Средняя продолжительность жизни около 30 лет. Основными причинами смерти являются: недостаточность левого желудочка сердца, разрыв аневризмы аорты или сосудов головного мозга, бактериальный эндокардит, расслаивающая аневризма аорты.

Показания к операции
Наличие коарктации аорты является абсолютным показанием к операции. Консервативное лечение осложнений (сердечная недостаточность, артериальная гипертензия, гипотрофия), малоэффективно, особенно при сопутствующих ВПС. Операция необходима всем детям грудного возраста с коарктацией аорты и осложненным течением заболевания. При изолированной коарктации аорты операция показана при высокой артериальной гипертензии, кардиомегалии, признаках неконтролируемой сердечной недостаточности и фиброэластоза. При отсутствии осложнений оптимальным возрастом для операции следует считать период между 3 и 5 годами. Именно в этом возрасте может быть наложен прямой аортальный анастомоз достаточного диаметра, не препятствующий в дальнейшем увеличению просвета аорты по мере роста ребенка.

Хирургическое лечение
Хирургическое вмешательство при коарктации аорты направлено на восстановление полной проходимости грудной аорты. У взрослых больных восстановление проходимости аорты обычно легко осуществляется путем резекции суженого участка аорты и наложения анастомоза «конец в конец» или же замещения суженого участка сосудистым протезом. Реже используют операцию прямой или непрямой истмопластики аорты.
Отдаленные результаты хирургического лечения коарктации аорты у детей и подростков можно расценивать как отличные. Нормализация артериального давления у больных без патологического градиента давления наблюдается в большинстве случаев, особенно, если операция выполнена в первые 5 лет жизни.
Из других осложнений, наблюдаемых в отдаленные сроки, следует отметить развитие аневризмы в области операции.

КАТЕГОРИИ

ПОПУЛЯРНЫЕ СТАТЬИ

© 2024 «kingad.ru» — УЗИ исследование органов человека