Тремор при болезни паркинсона причины, симптомы, методы лечения и профилактики. Болезнь паркинсона трясутся руки
Болезнь Паркинсона в народе называют еще как дрожательный паралич, ведь именно тремор является основным признаком заболевания. Однако не во всех клинических случаях этот симптом проявляется на 100%, иногда заболевание протекает в иных формах, которые минуют симптом дрожания. Но, как показывает практика, с течением болезни формы приобретают смешанный характер, поэтому тремор для паркинсонизма является своей особой константой.
Болезнь Паркинсона: тремор и его причины
Как уже было отмечено, для болезни Паркинсона тремор – это один из основных симптомов, который развивается уже на более поздних стадиях всего процесса. Чаще всего в данном случае приходится говорить о 3-4 стадии развития заболевания.
К главным причинам подобной симптоматики относятся дегенеративные изменения в области мозговых участков, что собственно и называется болезнью Паркинсона. В процессе нарушения функционирования нервных клеток, обменных и некоторых сложных химических процессов в головном мозге и формируется тремор.
Истинная причина возникновения данного заболевания до сих пор не определена. Исследователи выделяют множество факторов, которые могут служить предпосылками к развитию паркинсонизма, но идиопатический характер патологии продолжает занимать главенствующие позиции во всех диагностированных случаях на планете.
Особенности тремора
Действительно, тремор при болезни Паркинсона имеет свои определенные особенности, которые позволяют безошибочно прийти к выводам о наличии именно этого заболевания. В 90% случаев появления этого симптома со своими характеристиками подтверждается после проведения диагностических мероприятий (МРТ, КТ и т.д.)
Итак, какие же особенности имеет тремор, как симптом Паркинсона:
— Начинает проявляться в верхних конечностях, хотя нередки случаи, когда впервые отмечается дрожание нижней челюсти или подергивания в ногах.
— В большинстве случаев симптом проявляется с одной стороны, вторая вовлекается с течением и прогрессированием заболевания.
— Дрожание наблюдается преимущественно в состоянии покоя, как только человек начинает двигаться, тремор исчезает полностью.
— Во время сна дрожание отсутствует.
У людей пожилого возраста часто можно наблюдать, как у них трясутся руки. Болезнь Паркинсона в этом случае не всегда является прямой причиной этого явления. В медицине выделяют несколько видов тремора, в том числе и эссенциальный. Он точно так же начинается с верхних конечностей, но является больше наследственным заболеванием, которое носит мутационный характер. Болезнь Паркинсона и эсссенциальный тремор зачастую приравнивают друг к другу и совершенно напрасно – это мнение абсолютно ошибочно и не несет под собой никаких медицинских подтверждений.
Нередко у пациентов-паркинсоников можно увидеть следующие изменения: в положении сидя или стоя рука трясется постоянно, но при этом он спокойно может взять стакан воды и выпить его без особых проблем. Это отличительная черта данного заболевания.
Еще одной особенностью дрожательного паралича (болезнь Паркинсона) является то, что прогноз при такой форме намного благоприятнее, чем в иных ситуациях. Заболевание развивается не так форсировано, и не приносит в жизнь пациента существенных изменений, которые могут полностью сменить ее уклад.
Гораздо хуже дела обстоят в случае болезни Паркинсона без дрожания, когда на первый план выступает скованность движений и ригидность мышц. Человек гораздо быстрее становится зависимым от посторонних, теряет работоспособность и самостоятельность.
Предотвратить развитие заболевания и назначить лечение может только специалист высокой квалификации. Многие пациенты в начале заболевания совершают большую ошибку, когда начинают лечить симптомы народными методами или пользоваться советами своих знакомых.
Помните, что организм каждого человека строго индивидуален и представляет собой сложный биологический механизм, в котором разобраться по силам только профессионалам в области медицины. Кроме того, наличие сопутствующих заболеваний требует особого подхода к терапевтическому лечению и корректировки медикаментозного вмешательства.
АКТУАЛЬНОСТЬ ПРОБЛЕМЫПо данным эпидемиологических исследований:
в 10-20%
болезнь Паркинсона остается нераспознанной
в 25%
случаев имеет место обратная тенденция – ложноположительная диагностика болезнь Паркинсона
Ситуация осложняется тем, что изредка встречаются случаи, когда два заболевания (болезнь Паркинсона и эссенциальный тремор) последовательно развиваются у одного и того же пациента. В большинстве таких наблюдений диагностика не представляет особых трудностей, хотя и здесь возможны исключения, чрезвычайно сложные в интерпретации.
Эти ошибки в виде гипо- и гипердиагностики болезни Паркинсона в значительной мере (но не исключительно) связаны с трудностями диагностики дрожательной формы заболевания.
Как правило, ошибки в диагностике болезни Паркинсона рождаются на этапе синдромального диагноза паркинсонизма. Хотя сегодня разработаны критерии диагностики не только болезни Паркинсона, но и синдрома паркинсонизма в целом, последние, в отличие от первых, по объективным причинам не столь эффективны и не гарантируют адекватного распознавания паркинсонизма.
!!! Синдромальный диагноз, если он неправильный, перечеркивает все последующие диагностические усилия и поэтому предопределяет ошибочную диагностику, то есть нераспознанность болезни Паркинсона или, напротив, ее гипердиагностику.
Паркинсонизм, включающий тетраду известных симптомов (гипокинезия , дрожание , ригидность и постуральные нарушения ), легко распознается при наличии всех четырех составляющих его клинических проявлений, что типично для развернутой стадии болезни Паркинсона.
!!! На ранней стадии этого заболевания всех четырех паркинсонических симптомов может и не быть, и тогда вероятность распознавания паркинсонизма существенно уменьшается.
Считается, что достаточно как минимум двух симптомов, чтобы правильно поставить синдромальный диагноз:
согласно принятым критериям, единственным обязательным симптомом должна быть гипокинезия
, без которой паркинсонизма не существует
помимо гипокинезии, для диагностики синдрома паркинсонизма достаточно присутствия в клинической картине как минимум еще одного паркинсонического симптома, любого из остальных трех
: мышечной ригидности, дрожания покоя или постуральных расстройств
Однако эти три характерных компонента паркинсонического синдрома имеют разную диагностическую ценность:
мышечная ригидность
, как правило, сопутствует гипокинезии (акинетико-ригидный синдром)
тремор
часто встречается при болезни Паркинсона, тем не менее он может отсутствовать примерно в 20% случаев этого заболевания
постуральные нарушения
наименее специфичны для болезни Паркинсона и встречаются при многих других заболеваниях
При дрожательной форме болезни Паркинсона тремор является первым симптомом, который замечается пациентом и врачом , а гипокинезия может быть выражена настолько незначительно, что остается «невидимой» не только для пациента, но и для врача , нацеленного на ее выявление. В таких случаях клинический диагноз синдрома паркинсонизма формально становится невозможным, но подозрение на паркинсонизм всегда должно иметь место, особенно когда дрожание имеет характерные черты, которые будут перечислены ниже. Анализ этих черт или особенностей дрожания приобретает принципиальное значение для адекватной диагностики этиологии тремора.
Учитывая вышеизложенное - рассмотрим следующие вопросы:
(1)принципы клинической оценки тремор
(2)дифференциальная диагностика болезни Паркинсона и эссенциального тремора
(3)возможности медикаментозной коррекции тремора в контексте комплексной терапии этих заболеваний
ПРИНЦИПЫ КЛИНИЧЕСКОЙ ОЦЕНКИ ТРЕМОРА (1)
Клиническая оценка особенностей дрожания начинается с определения его типа, который может быть представлен в виде одного из трех известных вариантов:
тремора покоя
постурального ремора
интенционного тремора
!!! Для болезни Паркинсона типичен первый тип дрожания – тремор покоя.
Не случайно именно тремор покоя, в отличие от других типов дрожания, называют паркинсоническим. Но в клинической практике иногда встречаются случаи дрожательной формы болезни Паркинсона, при которых дрожание не обнаруживает типичных паркинсонических черт, что не позволяют легко распознать его паркинсоническую природу.
К таким случаям можно отнести:
самые ранние стадии болезни Паркинсона, когда тремор имеет эпизодический характер и во время визита пациента к врачу дрожание может отсутствовать (так называемый продромальный тремор)
иногда встречающуюся дрожательную форму паркинсонизма, при которой тремор представлен изолированным постуральным дрожанием
тремор в виде одинаково выраженного постурального дрожания и тремора покоя без заметного преобладания того или иного компонента
моносимптомный тремор покоя, когда отсутствуют другие проявления паркинсонизма
гипокинезия, ригидность и постуральные нарушения
Диагностические затруднения усиливаются, если указанные особенности дрожания выявляются в пожилом возрасте.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА БОЛЕЗНИ ПАРКИНСОНА И ЭССЕНЦИАЛЬНОГО ТРЕМОРА (2)
Известно, что самыми распространенными состояниями, при которых наблюдается тремор, являются болезнь Паркинсона и эссенциальный тремор. Их дифференциальный диагноз может быть затруднен и чреват диагностическими ошибками.
Методы дифференциальной диагностики эссенциального тремора и дрожательной формы болезни Паркинсона включают:
углубленную клиническую оценку
иногда фармакологические тесты
электромиографическое исследование
акселерометрию
нейровизуализацию, в частности метод DaTSCAN
Для выявления клинических отличий дрожания при болезни Паркинсона и эссенциальном треморе целесообразно учитывать:
тип тремора
соотношение различных типов тремора
обращать внимание на некоторые важные особенности постурального и кинетического дрожания
оценивать синдромальное окружение
особенности дебюта
течения заболевания
возможный эффект алкоголя
«Диагностические антиномии»:
Для болезни Паркинсона
типичным является тремор покоя, для эссенциального тремора
– постуральное или постурально-кинетическое дрожание.
При болезни Паркинсона
по мере прогрессирования заболевания отмечается тенденция к генерализации тремора с ассимметричным «гемитипным» распределением, при эссенциальном треморе
пространственные координаты билатерального тремора в типичных случаях выглядят по-другому: дрожание распределяется преимущественно в верхней части тела (руки-голова или голова-руки).
При болезни Паркинсона
, если выявляются все типы дрожания одновременно, типично следующее их соотношение: тремор покоя затем
постуральное дрожание затем
интенционный тремор. При типичном эссенциальном треморе
соотношения другие: постуральный тремор затем
интенционное дрожание затем
тремор покоя.
Постуральное дрожание при эссенциальном треморе
проявляется сразу с момента начала постуральной нагрузки, при болезни Паркинсона
оно может появиться после начальной задержки (так называемый реэмерджентный тремор).
Кинетический тремор при болезни Паркинсона
во время пальце-носовой пробы значительно уменьшается по амплитуде по сравнению с исходной позицией (руки вытянуты вперед), тогда как при эссенциальном треморе
дрожание значительно усиливается во время движения и снижается в исходной позиции.
Основные диагностические трудности возникают у пациентов старшего возраста c выраженным постуральным тремором и меньшим по амплитуде тремором покоя, который встречается как при эссенциальном треморе, так и при болезни Паркинсона.
Определенное диагностическое значение здесь приобретает индекс отношения амплитуды постурального дрожания к амплитуде кинетического: он достоверно различается в этих группах:
0,1
при эссенциальном треморе
1,5
при болезни Паркинсона
Синдромальное окружение
в случае эссенциального тремора
обычно довольно скудное, иногда оно проявляется равномерным снижением мышечного тонуса – синдромом писчего спазма
при болезни Паркинсона
синдромальное окружение проявляется запорами, тенденцией к повышению мышечного тонуса - раньше всего в мышцах шеи, нарушением обоняния, ночной или избирательной гипокинезией
Эссенциальный тремор
обычно развивается в более молодом возрасте, прогрессирует гораздо медленнее и характеризуется более сохранной адаптацией в повседневной деятельности и бытовом самообслуживании по сравнению с болезнью Паркинсона
.
Алкоголь
обладает более выраженным противотреморным действием при эссенциальном треморе
, чем при болезни Паркинсона
.
Фармакологические нагрузки
Фармакологические нагрузки имеют ограниченное диагностическое значение
(леводопа, агонисты дофамина проноран, прамипексол и разагилин). Эффект леводопы
становится клинически заметным в случае паркинсонического тремора и отсутствует, если дрожание носит эссенциальный характер - тогда эта фармакологическая нагрузка приобретает определенный диагностический вес.
b-Адреноблокаторы
обнаруживают лечебный эффект в случае кинетического и постурального тремора при обоих заболеваниях и менее эффективны при треморе покоя, поэтому для дифференциальной диагностики они не применяются.
В целом b-адреноблокаторы
более эффективны у больных с эссенциальным тремором, чем у пациентов с болезнью Паркинсона.
Поверхностная электромиография
Пверхностная ЭМГ иногда помогает объективизировать паркинсоническую природу тремора, выявляя характерную низкую частоту этого типа дрожания.
Акселерометрия
Этод метод имеет большое диагностическое значение.
Оценивают форму волны:
при эссенциальном треморе имеет вид правильной синусоиды
при болезни Паркинсона она менее правильная
Оценивают количество пиков в спектре частот:
при эссенциальном треморе их 1-2
при болезни Паркинсона их 3-4
Оценивают индекс соотношения амплитуд А1/А2:
при эссенциальном треморе он составляет 0,1
при болезни Паркинсона он составляет 0,7
Нейровизуализация
Самыми надежными дифференциально-диагностическими возможностями обладает DaTSCAN
- разновидность компьютерно-томографического радиоизотопного исследования.
Это (единственный) метод, позволяет:
оценивать дофаминергическую активность в стриатуме человека in vivo
позволяет осуществлять динамический контроль по мере прогрессирования заболевания
В случае болезни Паркинсона дофаминергическая активность снижена и со временем приобретает тенденцию к еще большему снижению, при эссенциальном треморе она остается нормальной на всех этапах заболевания.
ВОЗМОЖНОСТИ МЕДИКАМЕНТОЗНОЙ КОРРЕКЦИИ ТРЕМОРА (3)
По данным последнего Кокрановского метаобзора (2008), тремор при болезни Паркинсона может уменьшаться как при назначении антипаркинсонических препаратов, так и при применении b-адреноблокаторов.
Важно выяснить, какой тип тремора у данного пациента с болезнью Паркинсона преобладает:
тремор покоя
лучше откликается на антипаркинсонические препараты - леводопу, некоторые агонисты дофаминовых рецепторов, амантадины
тремор действия
(постуральное и кинетическое дрожание) лучше откликается на b-адреноблокаторы и эффективнее, чем антипаркинсонические средства
Чаще всего оправдана комбинация обоих классов препаратов , которая определяется соотношением разных типов дрожания у каждого конкретного больного.
Используют и другие лекарственные средства, обладающие противотреморной активностью - таким эффектом обладают:
обзидан
(пропранолол)
гексамидин
(примидон)
эффективными считаются атенолол
, альпразолам
, антиконвульсанты габапентин
и топирамат
некоторые авторы указывают на эффект клоназепама
, клозапина
, нимодипина
, флунаризина
, ботулотоксина
Различные сочетания упомянутых средств, как правило, позволяют уменьшить тремор в большинстве случаев.
В настоящее время редко используют холинолитики, изониазид и верапамил.
Все шире применяется нейрохирургическое лечение тремора . Эффективным методом лечения как эссенциального тремора, так и паркинсонического дрожания считается стереотаксическое вмешательство , особенно глубинная электростимуляция мозга .
Паркинсонизм является группой симптомов, которую могут дать различные заболевания, наиболее важные из них - первичная болезнь Паркинсона и постэнцефалический паркинсонизм. Дрожательный паралич, или болезнь Паркинсона обычно возникает в возрасте около 50 лет, но может появиться и у молодых, и у стариков. Это многосистемное заболевание, для которого характерно гистологическое изменение черного вещества. Болезнь наблюдается главным образом у мужчин и в большинстве случаев начинается на одной стороне, но вскоре становится двусторонней, прогрессирует очень медленно. Наиболее важным симптомом болезни является тремор, который, однако, у 20% больных отсутствует (дрожательный паралич без дрожания).
Особенности заболевания
Паркинсонизм сопровождается ритмичными, грубыми, непроизвольными движениями с большой амплитудой, которые возникают при поражении бледного шара и черного вещества мозга. Движения эти напоминают таковые при подсчете денег. При этом пальцы руки, находящиеся в положении сгибания, противостоят большому пальцу: предплечье, согнутое в локтевом суставе, способно выполнять вращательные движения кнаружи и кнутри, а запястье - сгибательные и разгибательные.
Нижние конечности движутся сходным образом, если они не фиксированы, на поздней стадии болезни можно видеть тремор головы и губ. Голова выполняет кивательные движения и отрицающие покачивания. Непроизвольные движения опирающейся конечности прекращаются, если больной тянется за чем-либо или берет что-нибудь. Наряду с тремором отмечается множество таких симптомов, по которым легко распознать заболевание. Бросается в глаза ригидность мускулатуры больного.
Рефлексы в большинстве случаев усилены. При этом заболевании наблюдается превалирующее сокращение сгибателей и их ригидность, поэтому при стоянии и ходьбе туловище наклоняется вперед, конечности, особенно верхние, согнуты во всех суставах. Характерно напряженное, ничего не выражающее маскообразное лицо с отсутствием мимики. Взгляд блуждающий, нормальное моргание глаз отсутствует.
Одеревенелость лица, в большинстве случаев сопровождающаяся вынужденной улыбкой, может быть результатом двустороннего паралича лицевого нерва, однако в этом случае симптомы болезни Паркинсона отсутствуют, и паралич лицевого нерва может быть легко распознан.
Походка при паркинсонизме шаркающая, тело наклонено вперед, отсутствует обычное движение рук, наблюдающееся при ходьбе. Если больного слегка толкнуть, то он делает несколько быстрых шагов вперед, иначе он бы упал вперед (пропульсия). То же самое случается, если больного толкнуть назад: он делает несколько шагов назад, чтобы не упасть на спину (ретропульсия).
Движения у таких больных обычно медленные, затрудненные (брадикинезия). Если руку или ногу больного попытаться согнуть или разогнуть, то возникнет сопротивление мышц, которое преодолевается ступенчато, по частям («симптом зубчатого колеса»). Ригидные мышцы в большинстве случаев болезненны. Характерен угловатый почерк с постепенно уменьшающимися буквами (микрография).
Тремор и другие симптомы
Не только движения, но и речь больного может быть затруднена. , который часто мешает больному выполнять самые элементарные действия, и нарушение речи являются причинами того, что больной постепенно перестает контактировать с внешним миром, впадает в депрессию. Однако умственные способности при паркинсонизме не снижаются, даже при тяжелом состоянии, если к нему не присоединяется атеросклероз или иное заболевание, больные способны к значительной умственной деятельности. В большинстве случаев болезнь сопровождается и вегетативными симптомами (повышенное слюно- и потоотделение, тепловые приливы).
Гипокинез
У молодых лиц в большинстве случаев отмечается постэнцефалитический паркинсонизм воспалительного происхождения. Клиническая картина этого заболевания может не отличаться от таковой дрожательного паралича, но вместо тремора на первом месте стоит гипокинез и повышение мышечного тонуса, кроме того, имеется больше вегетативных симптомов; особенно характерно повышенное отделение слюны и пота. Это заболевание быстрее прогрессирует, чем дрожательный паралич, при нем более выражено изменение личности больного, наблюдается более полная амимия, изменения зрачков, двойное зрение, симптомы поражения пирамидной системы. Все эти симптомы и позволяют распознать заболевание. Однако решающими при постановке диагноза являются данные анамнеза:
- высокая температура;
- паралич глазных мышц;
- сонливость.
Стремительное развитие клинических симптомов наблюдается и при атеросклеротическом паркинсонизме. Важнейший симптом - повышение мышечного тонуса. Симптомы часто односторонние, асимметричные. Пирамидные признаки, явления , очаговые симптомы, развивающиеся вследствие закупорки сосудов или размягчения головного мозга, сопровождают проявления паркинсонизма. При старческом паркинсонизме наблюдается тремор головы, а также другие возрастные симптомы.
Болезнь Паркинсона и отравление
Паркинсонизм может присоединяться к различным отравлениям, например к отравлению угарным газом, марганцем, хроническому . В этих случаях заболевание скоротечное. Диагноз отравления ставят только при выявлении отравляющего вещества. Из лекарственных препаратов преходящие симптомы паркинсонизма могут вызывать производные хлорпромазина и алкалоиды раувольфии. Иногда паркинсонизм наблюдается при опухолях головного мозга. При этом состоянии односторонние симптомы паркинсонизма развиваются быстро, появляются симптомы, характерные для опухоли, и очаговые поражения. При быстро развивающихся, главным образом односторонних, симптомах паркинсонизма предполагают возможность опухоли мозга.
Болезнь Паркинсона, или паркинсонизм - медленно прогрессирующее состояние, которое проявляется замедленностью движений, мышечной ригидностью и тремором покоя. Заболевание впервые описано английским врачом Джеймсом Паркинсоном, который назвал его дрожательным параличом В 1877 г.
Выделяют идиопатическии паркинсонизм (болезнь Паркинсона) и синдром паркинсонизма, обусловленный различными причинами и нередко служащий проявлением иных дегенеративных заболеваний нервной системы. Болезнь Паркинсона или паркинсонизм встречается у 60-140 на 100 000 населения; его частота резко увеличивается с возрастом. Согласно статистическим данным, паркинсонизм встречается у 1 % населения до 60 лет и у 5% лиц более старшего возраста. Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины.
Причины болезни Паркинсона
В основе болезни Паркинсона и паркинсонизма лежат уменьшение количества нейронов черной субстанции и формирование в них включений - телец Леви. Его развитию способствуют наследственная предрасположенность, пожилой и старческий возраст, воздействие экзогенных факторов. В возникновении акинетико-ригидного синдрома могут иметь значение наследственно обусловленное нарушение обмена катехоламинов в мозге или неполноценность ферментных систем, контролирующих этот обмен. Часто выявляется семейная отягощенность по этому заболеванию при аутосомно-доминантном типе наследования. Подобные случаи относят к болезни Паркинсона. Различные экзо– и эндогенные факторы (атеросклероз, инфекции, интоксикации, травмы) способствуют проявлению генуинных дефектов в механизмах обмена катехоламинов в подкорковых ядрах и возникновению заболевания.
Синдром паркинсонизма возникает в результате перенесенных острых и хронических инфекций нервной системы (клещевой и другие виды энцефалитов). Причинами болезни Паркинсона и паркинсонизма могут служить острые и хронические расстройства мозгового кровообращения, церебральный атеросклероз, сосудистые заболевания головного мозга, опухоли, травмы и опухоли нервной системы. Возможно развитие паркинсонизма вследствие лекарственных интоксикаций при длительном использовании препаратов фенотиазинового ряда (аминазин, трифтазин), метилдофы, некоторых наркотических средств – лекарственный паркинсонизм. Паркинсонизм может развиваться при острой или хронической интоксикации окисью углерода и марганца.
Основным патогенетическим звеном дрожательного паралича и синдрома паркинсонизма является нарушение обмена катехоламинов (дофамина, норадреналина) в экстрапирамидной системе. Дофамин выполняет самостоятельную медиаторную функцию в реализации двигательных актов. В норме концентрация дофамина в базальных узлах во много раз превышает его содержание в других структурах нервной системы. Ацетилхолин является медиатором возбуждения между полосатым телом, бледным шаром и черным веществом. Дофамин является его антагонистом, действуя тормозяще. При поражении черного вещества и бледного шара снижается уровень дофамина в хвостатом ядре и скорлупе, нарушается соотношение между дофамином и норадреналином, возникает расстройство функций экстрапирамидной системы. В норме импульсация модулируется в сторону подавления хвостатого ядра, скорлупы, черного вещества и стимулирования бледного шара. При выключении функции черного вещества возникает блокада импульсов, поступающих из экстрапирамидных зон коры большого мозга и полосатого тела к передним рогам спинного мозга. В то же время к клеткам передних рогов поступают патологические импульсы из бледного шара и черного вещества. В результате усиливается циркуляция импульсов в системе альфа– и гамма-мотонейронов спинного мозга с преобладанием альфа-активности, что приводит к возникновению паллидарно-нигральной ригидности мышечных волокон и тремора – основных признаков паркинсонизма.
Патоморфология болезни Паркинсона и паркинсонизма.
Основные патологоанатомические изменения при паркинсонизме наблюдаются в черном веществе и бледном шаре в виде дегенеративных изменений и гибели нервных клеток. На месте погибших клеток возникают очаги разрастания глиальных элементов или остаются пустоты.
Формы паркинсонизма:
дрожательная, дрожательно – ригидная, ригидно – дрожательная, акинетико – ригидная, смешанная.
По степени тяжести различают пять стадий болезни Паркинсона. Наибольшее распространение получила классификация, предложенная в 1967 году Хеном и Яром:
0 стадия - двигательные проявления отсутствуют
I стадия - односторонние проявления заболевания
II стадия - двусторонние симптомы без постуральных нарушений
III стадия - умеренная постуральная неустойчивость, но пациент не нуждается в посторонней помощи
IV стадия - значительная утрата двигательной активности, но пациент в состоянии стоять и передвигаться без поддержки
V стадия - в отсутствие посторонней помощи пациент прикован к креслу или постели
Симптомы Паркинсонизма – это нарушения движений и мышечного тонуса и их сочетания. Скованность движений, повышение тонуса, тремор рук и головы, движения нижней челюстью по типу «жевания», нарушения почерка и точности движений, походка «согнувшись», маленькими шажками, «шаркающая», бедность мимических движений – «застывшее лицо», снижение эмоциональности поведения, депрессия. Симптомы болезни, вначале односторонние, в дальнейшем прогрессируют, в тяжелых случаях приводят к инвалидизации, обездвиженности, когнитивным нарушениям.
Симптомы паркинсонизма
Основной клинический синдром при болезни Паркинсона и паркинсонизма – акинетико-ригидный или гипертонически-гипокинетический. Для дрожательного паралича и паркинсонизма характерны гипо– и акинезия. Появляется своеобразная сгибательная поза: голова и туловище наклонены вперед, руки полусогнуты в локтевых, лучезапястных и фаланговых суставах, нередко плотно приведены к боковым поверхностям грудной клетки, туловища, ноги полусогнуты в коленных суставах. Отмечается бедность мимики. Темп произвольных движений с развитием заболевания постепенно замедляется, иногда довольно рано может наступить полная обездвиженность. Походка характеризуется мелкими шаркаюшими шагами. Нередко наблюдается склонность к непроизвольному бегу вперед (пропульсии). Если толкнуть больного вперед, он бежит, чтобы не упасть, как бы «догоняя свой центр тяжести». Часто толчок в грудь ведет к бегу назад (ретропульсии), в сторону (латеропульсии). Эти движения наблюдаются также при попытке сесть, встать, откинуть голову назад. Часто при резко выраженном синдроме паркинсонизма позы больного напоминают каталептические. Акинез и пластическая гипертония особенно резко проявляются в мускулатуре лица, жевательных и затылочных мышцах, мышцах конечностей. При ходьбе отсутствуют содружественные движения рук (ахейрокинез). Речь тихая, монотонная, без модуляций, с наклонностью к затуханию в конце фразы.
При пассивном движении конечностью отмечаются своеобразное мышечное сопротивление вследствие повышения тонуса мышц-антагонистов, феномен «зубчатого колеса» (возникает впечатление, что суставная поверхность состоит из сцепления двух зубчатых колес). Повышение тонуса мыщц-антагонистов при пассивных движениях можно определить следующим приемом: если поднять голову лежащего, а потом резко отпустить руку, то голова не упадет на подушку, а опустится относительно плавно. Иногда голова в положении лежа несколько приподнята – феномен «воображаемой подушки».
Тремор – характерный, хотя и не обязательный для синдрома паркинсонизма симптом. Это ритмичное, регулярное, непроизвольное дрожание конечностей, лицевой мускулатуры, головы, нижней челюсти, языка, более выраженное в покое, уменьшающееся при активных движениях. Частота колебаний 4-8 в секунду. Иногда отмечаются движения пальцами в виде «скатывания пилюль», «счета монет». Тремор усиливается при волнениях, практически исчезает во сне.
Психические нарушения проявляются утратой инициативы, активности, сужением кругозора и интересов, резким понижением различных эмоциональных реакций и аффектов, а также некоторой поверхностью и медлительностью мышления (брадифрения). Наблюдаются брадипсихия – трудное активное переключение с одной мысли на другую, акайрия – прилипчивость, вязкость, эгоцентризм. Иногда возникают пароксизмы психического возбуждения.
Вегетативные нарушения проявляются в виде сальности кожи лица и волосистой части головы, себореи, гиперсаливации, гипергидроза, трофических нарушений в дистальных отделах конечностей. Выявляется нарушение постуральных рефлексов. Иногда специальными методами исследования определяется нерегулярное по частоте и глубине дыхание. Сухожильные рефлексы, как правило, без отклонений. При атеросклеротическом и постэнцефалитическом паркинсонизме могут определяться повышение сухожильных рефлексов и другие признаки пирамидной недостаточности. При постэнцефалитическом паркинсонизме встречаются так называемые окулогирные кризы – фиксация взора кверху в течение нескольких минут или часов; иногда голова при этом запрокинута. Кризы могут сочетаться с нарушением конвергенции и аккомодации (прогрессирующий супрануклеарный паралич).
Принято различать несколько клинических форм дрожательного паралича и паркинсонизма; ригидно-брадикинетическую, дрожательно-ригидную и дрожательную. Ригидно-брадикинетическая форма характеризуется повышением тонуса мышц по пластическому типу, прогрессирующим замедлением активных движений вплоть до обездвиженности; появляются мышечные контрактуры, флексорная поза больных. Эта форма паркинсонизма, наиболее неблагоприятная по течению, чаще наблюдается при атеросклеротическом и реже при постэнцефалитическом паркинсонизме. Дрожательно-ригидная форма характеризуется тремором конечностей, преимущественно их дистальных отделов, к которому с развитием заболевания присоединяется скованность произвольных движений. Для дрожательной формы паркинсонизма характерно наличие постоянного или почти постоянного средне– и крупноамплитудного тремора конечностей, языка, головы, нижней челюсти. Тонус мышц нормальный или несколько повышен. Темп произвольных движений сохранен. Эта форма чаще встречается при постэнцефалитическом и посттравматическом паркинсонизме.
У человека нарушаются движения, мышечный контроль и баланс тела в пространстве. Формируется такое состояние как-раз из-за разрушения скопления части нервных клеток (чёрная субстанция) ствола головного мозга. Эти нервные клетки соединены своими волокнами с обоими полушариями головного мозга. В них происходит выработка и высвобождение особых веществ (нейротрансмиттеры), которые помогают контролировать движения и координацию тела в пространстве. Их отсутствие и приводит к появлению таких внешне заметных признаков паркинсонизма, как снижение объёма движений с повышением тонуса мышц, дрожание конечностей, маскообразное выражение лица, хождение мелкими шажками и подобных симптомов.
Данные лабораторных и функциональных исследований.
При посттравматическом паркинсонизме выявляется повышение давления цереброспинальной жидкости при нормальном клеточном и белковом ее составе. При паркинсонизме, возникающем вследствие отравления окисью углерода, в крови обнаруживается карбоксигемоглобин, при марганцевом паркинсонизме – следы марганца в крови, моче, цереброспинальной жидкости. Глобальная электромиография при дрожательном параличе и паркинсонизме выявляет нарушение электрогенеза мышц – повышение биоэлектрической активности мышц в покое и наличие ритмических групповых разрядов потенциалов. При электроэнцефалографии обнаруживаются преимущественно диффузные негрубые изменения биоэлектрической активности головного мозга.
Диагностика и дифференциальный диагноз паркинсонизма.
В первую очередь врач проводит осмотр пациентаи уже по этим данным может поставить предварительный диагноз. Следует дифференцировать болезнь Паркинсона от синдрома паркинсонизма. Для постэнцефалитического паркинсонизма характерны глазодвигательные симптомы; могут наблюдаться кривошея, явления торсионной дистонии, которые никогда не наблюдаются при дрожательном параличе. Встречаются нарушения сна, дыхательные дискинезии с приступами зевоты, кашля, адипозогенитальные нарушения, вегетативные пароксизмы. Посттравматический паркинсонизм достоверно можно диагностировать у больных молодого и среднего возраста. Заболевание развивается после тяжелой, иногда повторной черепно-мозговой травмы. Для посттравматического паркинсонизма нехарактерны антеретропульсии, судорога взора, расстройства жевания, глотания, дыхания, каталептоидные явления. В то же время часто встречаются вестибулярные расстройства, нарушение интеллекта и памяти, зрительные галлюцинации (вследствие поражения коры большого мозга). Нередко отмечаются регредиентное течение или стабилизация патологического процесса. Для диагностики марганцевого паркинсонизма имеют значение анамнез (сведения о работе в контакте с марганцем или его окислами), обнаружение марганца в биологических жидкостях. Диагностика оксиуглеродного паркинсонизма базируется на определении в крови карбоксигемоглобина.
При атеросклеротическом паркинсонизме дрожание и ригидность сочетаются с признаками церебрального атеросклероза или возникают после острых нарушений мозгового кровообращения. Выявляются очаговые неврологические симптомы в виде пирамидной недостаточности, выраженных псевдобульбарных симптомов. Часто определяется унилатеральность ригидности и скованности. В крови обнаруживается дислипидемия, характерная для атеросклероза. Регистрируются определенные изменения РЭГ в виде уплощения пульсовых волн.
Клиническая картина, напоминающая болезнь Паркинсона, может наблюдаться при сенильной атеросклеротической деменции, для которой наиболее характерны грубые психические расстройства вплоть до деменции. Ригидность и скованность выражены умеренно, тремор, как правило, отсутствует. Отдельные клинические проявления паркинсонизма могут обнаруживаться при других наследственно-дегенеративных заболеваниях нервной системы: атаксии Фридрейха, оливопонтоцеребеллярной атрофии, ортостатической гипокинезии, болезни Крейтцфельда-Якоба. При этих заболеваниях наряду с акинетико-ригидными симптомами имеются прогрессирующие явления мозжечковой атаксии.
При недостаточности неврологического осмотра для уточнения диагноза могут быть использованы методы:
- РЭГ, УЗДГ сосудов шеи и головного мозга
- рентгенография шейного отдела позвоночника с функциональными пробами
- МРТ головного мозга и его сосудов
- МРТ шейного отдела позвоночника и т.д.
начинается Паркинсонизм в 45-52 года, когда значительно снижается активность допаминергических структур. Это болезнь нейромедиаторного обмена – недостаточно вырабатывается дофамин в базальных ганглиях и при потере 70% дофамина в стриатуме (хвостатом ядре и скорлупе) появляются клинические признаки паркинсонизма. Единственный надежный критерий диагностики – это позитронно – эмиссионная томография. На практике используется специфическая реакция на леводопу, прием которой приводит к исчезновению симптомов заболевания.
Течение и прогноз болезни Паркинсона и паркинсонизма.
Заболевание неуклонно прогрессирует. Исключение составляют некоторые формы, обусловленные лекарственными интоксикациями (при отмене препаратов может наступить улучшение состояния). Общепризнано, что лечение в начальной стадии позволяет уменьшить выраженность симптомов, замедлить прогрессирование заболевания. В поздних стадиях лечебные мероприятия менее эффективны. Заболевание приводит к инвалидизации в течение нескольких лет. Даже лечение леводопой в настоящее время замедляет течение на непродолжительное время. Это подтверждает положение, что в основе заболевания лежит не только первичный биохимический дефект, но и еще не изученный нейропатологический процесс.
Лечение болезни Паркинсона и паркинсонизма.
Лечение больных с дрожательным параличом и синдромом паркинсонизма должно быть комплексным, длительным и включать специфические антипаркинсонические препараты, седативные средства, физиотерапевтические процедуры, лечебную физкультуру, психотерапию с учетом этиологического фактора, возраста больных, клинической формы и стадии болезни, а также наличия сопутствующих заболеваний. При легких формах вначале назначают амантадин (мидантан) и парасимпатолитики, так как они вызывают меньше побочных явлений. Применяют центральные парасимпатолитики (циклодол, наркопан), пиридоксин, амантадин, агонисты дофаминовых рецепторов (бромокриптин, лизурид).
При выраженных клинических проявлениях паркинсонизма в настоящее время базисным препаратом является леводопа, обычно в сочетании с ингибитором декарбоксилазы. Дозы увеличивают медленно, в течение нескольких недель, до получения клинического эффекта. Побочные действия препарата – дистонические нарушения и психозы. Леводопа, попадая в ЦНС, декарбоксилируется в допамин, необходимый для нормальной функции базальных ганглиев. Препарат влияет прежде всего на акинезию и в меньшей степени – на другие симптомы. При сочетании леводопы с ингибитором декарбоксилазы можно уменьшить дозу леводопы и тем самым уменьшить риск развития побочных явлений.
В арсенале симптоматических антипаркинсонических средств большое место занимают холинолитические препараты, которые, блокируя м– и н-холинорецепторы, способствуют расслаблению поперечнополосатой и гладкой мускулатуры, уменьшают насильственные движения и явления брадикинезии. Это естественные и синтетические атропиноподобные препараты: беллазон (ромпаркин), норакин, комбипарк. Применяют также препараты фенотиазинового ряда: динезин, депаркол, парсидол, дипразин. Основная причина многообразия медикаментозных препаратов, используемых для лечения паркинсонизма, в недостаточной их лечебной эффективности, наличии побочных явлений, индивидуальной непереносимости и быстром привыкании к ним.
Морфологические и биохимические изменения при болезни Паркинсона настолько сложны, а течение заболевания и его последствия настолько тяжелы, а еще и усугубляются эффектами заместительной терапии - леводопой, что лечение таких больных считается верхом врачебного мастерства и подвластно виртуозам – неврологам. Поэтому открыты и работают специальные центры по лечению паркинсонизма, где уточняется диагноз, ведется наблюдение, подбираются дозы необходимых препаратов и схемы лечения. Самостоятельно назначать и принимать препараты нельзя.
Для заместительной терапии используют леводопу, карбидопу, наком. Стимулирует выброс дофамина адамантин, мемантин, бромкриптин, тормозят процесс обратного захвата допамина – антихолинэстеразные препараты и трициклические антидепрессанты (амитриптиллин), тормозит процесс распада дофамина селегилин, нейропротекторами ДА- нейронов используются антиоксиданты – селегилин, токоферол, блокаторы кальциевых каналов – нифидипин. На ранних стадиях для сохранения качества жизни доказано применение прамипексола (мирапекса). Он является препаратом первой линии лечения болезни паркинсона с высоким уровнем эффективности и безопасности. В лечении используется юмекс, неомидантан, нейропротекторы, антиоксиданты. Больным необходима лечебная гимнастика по индивидуальной программе – как можно больше двигаться и дольше сохраняться активными.
Хирургическое лечение болезни Паркинсона и паркинсонизма.
Несмотря на большие успехи, достигнутые в медикаментозном лечении паркинсонизма, возможности его в ряде случаев ограничены.
Наиболее широко применяемый препарат леводопа в большей степени способствует устранению таких симптомов болезни, как акинезия, общая скованность, в меньшей степени он влияет на ригидность мышц и тремор. Приблизительно у 25 % больных этот препарат практически неэффективен или плохо переносится.
В этих случаях возникают показания для стереотаксической операции на подкорковых узлах. Обычно производится локальное разрушение вентролатерального ядра зрительного бугра, субталамических структур или бледного шара.
С помощью операции удается в большинстве случаев добиться положительного эффекта – снижения мышечного тонуса, ослабления или прекращения тремора, уменьшения гипокинезии.
Операция обычно выполняется на стороне, противоположной той, на которой преобладают симптомы паркинсонизма. При показаниях производится двустороннее разрушение подкорковых структур.
В последние годы для лечения паркинсонизма используется также имплантация эмбриональной ткани надпочечника в полосатое тело. О клинической эффективности таких операций пока говорить преждевременно.
Стереотаксические операции на подкорковых структурах применяются также и при других заболеваниях, сопровождающихся насильственными движениями (гемибаллизм, хореоатетоз, кривошея и некоторые другие).
Трудоспособность при паркинсонизме зависит от степени выраженности двигательных нарушений, вида профессиональной деятельности. При легких и умеренных нарушениях двигательных функций больные длительно сохраняют трудоспособность при различных видах умственного труда, а также работах, не связанных с физическим напряжением и выполнением точных и координированных движений. При выраженных проявлениях заболевания больные нетрудоспособны и нуждаются в посторонней помощи.
Лечебная физкультура
У больных могут развиваться суставные контрактуры в результате нарушения тонуса и гипокинезии, например, плече – лопаточный периартроз. Больным рекомендуется низкохолестериновая диета и низкобелковая диета. Для нормального всасывания леводопы белковые продукты нужно принимать не раньше, чем через час после приема лекарства. Показана психотерапия, рефлексотерапия. Сохранение двигательной активности стимулирует выработку внутренних (эндогенных) нейротрансмиттеров. Ведутся научные изыскания по лечению паркинсонизма: это и стволовые и дофаминпродуцирующие клетки, и вакцина против болезни Паркинсона, хирургическое лечение – таламотомия, паллидотомия, высокочастотная глубинная стимуляция субталамическго ядра или внутреннего сегмента бледного шара и новые фармакологические препраты.
Физиотерапия при болезни Паркинсона и паркинсонизма
Помимо консервативного ихирургического лечения болезни Паркинсона и паркинсонизма широко практикуется физиотерапия, мануальная терапия и рефлексотерапия, позволяюще частично или полностью устранить симптом регидности мышц шеи и рук и восстановить мышечный тонус. Также пациентам с болезнью Паркинсона рекомендована лечебная физкультура (ЛФК), занятия для эффективности лечения необходимо проводить систематически.
Профилактика болезни Паркинсона
*Ягоды могут снизить риск развития болезни Паркинсона
Новое исследование показывает, что мужчины и женщины, которые регулярно употребляют в пищу ягоды, могут иметь меньший риск развития болезни Паркинсона, в то же время мужчины также могут еще больше снизить риск, регулярно употребляя в пищу яблоки, апельсины и другие продукты, богатые питательными веществами, называемые флавоноидами.
Это исследование будет представлено на 63-й встрече Американской академии неврологии (American Academy of Neurology) в Гонолулу с 9 апреля по 16 апреля 2011 года.
Флавоноиды содержатся в растениях и фруктах и также известны под общим названием витамин Р и цитрин. Они также содержатся в ягодах, шоколаде, и в цитрусовых фруктах, например грейпфруте.
В исследовании приняли участие 49 281 мужчин и 80 336 женщин. Исследователи раздали участникам анкеты и использовали базу данных для расчета количества потребления флавоноидов. Затем они проанализировали взаимосвязь между потреблением флавоноидов и риском развития болезни Паркинсона. Они также проанализировали потребление пяти основных продуктов питания, богатых флавоноидами: чай, ягоды, яблоки, красное вино и апельсины или апельсиновый сок. За участниками наблюдали в течение от 20 до 22 лет.
В течение этого времени у 805 человек развилась болезнь Паркинсона. Среди мужчин, верхние 20 процентов, которые потребляли флавоноиды больше всех, имели примерно на 40 процентов меньше шансов развития болезни Паркинсона, чем нижние 20 процентов участников мужского пола, которые потребляли наименьшее количество флавоноидов. У женщин, не было никакой связи между общим количеством потребленных флавоноидов и развитием болезни Паркинсона. Однако когда были рассмотрены подклассы флавоноидов, было обнаружено, что регулярное потребление антоцианов, которые содержатся в основном в ягодах, связано с меньшим риском развития болезни Паркинсона у мужчин и женщин.
Консультация врача по болезни Паркинсона
Вопрос: когда нужно начать лечение болезни Паркинсона?
Ответ: подход индивидуальный. Главная цель – восстановление и как можно длительное сохранение социальной, бытовой, психологической, профессиональной адаптации больного. На ранних стадиях этого можно добиться.
Вопрос: какие наиболее ранние признаки болезни Паркинсона?
Ответ: заболевание начинается лет за 7 – 10 до появления двигательных нарушений. К не двигательным ранним проявлениям относятся снижение обоняния (ощущения запахов), депрессия, тревога, запоры, нарушения сна, боли, чаще в плечевых суставах, дискомфорт в ногах, апатия (снижение интереса к жизни и всему происходящему вокруг), повышенная утомляемость, не связанная с нагрузками.
Вопрос: циклодол применяют для лечения болезни Паркинсона?
Ответ: используется все реже из-за своих побочных эффектов, но иногда, например, при сильном слюнотечении используют.
Врач невролог Кобзева С.В.
