Новые подходы в определении и классификации кардиомиопатий. Кардиомиопатии

Кардиомиопатией называется первичное или вторичное поражение миокарда, причинами которого не являются поражения сосудов, опухоль или воспалительный процесс. Под этим собирательным названием скрывается целая группа сердечных заболеваний, имеющих как известную причину, так и те разновидности кардиомиопатии, этиология которых не установлена.

При изучении различных видов кардиомиопатии исследователями была создана её классификация, разделяющая их на первичные (идиопатические) и вторичные заболевания.

Первичная кардиомиопатия

К идиопатическим относятся такие виды поражений миокарда, причину возникновения которых установить не удаётся. К первичному виду этой болезни относится:

Дилатационная кардиомиопатия

Увеличиваются сердечные полости без утолщения стенок желудочков. Это вызывает систолическую дисфункцию, снижение сердечного выброса и прогрессирование сердечной недостаточности. Иногда сюда также причисляют ишемическую кардиомиопатию, которая появляется у больных ишемической болезнью сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Она выражается в утолщении стенок одного или обоих желудочков (свыше 1,5 см). Этот дефект может быть наследственным или приобретённым, иногда симметричным, но чаще асимметричным, обструктивным и необструктивным.

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия встречается редко. Её виды: диффузный и облитерирующий. Она характеризуется снижением сократительной способности миокарда, что приводит к недостатку подачи крови в сердечные камеры, из-за чего сильно возрастает нагрузка на предсердия.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка (болезнь Фонтана)

Редкий наследственный недуг, который представляет некроз тканей сердечной мышцы, происходящий по причине обилия жировых отложений. Этот вариант может вызвать тяжёлые формы аритмии или даже остановку сердца.

Вторичная кардиомиопатия

Если же причина возникновения кардиомиопатии определяется, то она считается вторичной и является более опасной для жизни пациента, чем первичная кардиомиопатия.

Медицинская статистика утверждает, что протекающая в тяжёлой форме вторичная кардиомиопатия намного чаще приводит к летальному исходу.

Классификация вторичной кардиомиопатии такова:

Алкогольная кардиомиопатия

Алкогольная кардиомиопатия вызывается длительным злоупотреблением алкоголем и приводит к серьёзному поражению миокарда. Чаще она приводит к сердечной недостаточности, но иногда к ишемии миокарда . Это самая распространённая причина смерти из всех больных кардиомиопатией.

Диабетическая кардиомиопатия

Она вызвана наличием сахарного диабета, вызывает в миокарде биохимические изменения и накопление в нём полисахаридов.

Тиреотоксическая кардиомиопатия

Является следствием сбоев в работе эндокринной системы и запущенном тиреотоксикозе. Частым её проявлением становится дисгормональная кардиомиопатия, появляющаяся при гормональной терапии или в период полового созревания.

Ишемическая кардиомиопатия

Ишемическая разновидность связана с патологией миокарда по причине ряда морфофункциональных диффузных нарушений, возникающих на фоне острой или хронической ишемии миокарда. Приводит к дилатации сердечных камер и сердечной недостаточности.

Метаболическая кардиомиопатия

Сопровождается недостаточностью сердечных функций и дистрофией миокарда, причиной которых являются те или иные нарушения энергогенерирующих или обменных процессов в миокарде.

Дисметаболическая кардиомиопатия

Заканчивается сердечной недостаточностью, возникающей по причине длительного перенапряжения сердца, вызываемого нарушениями гомеостаза и связанного с ним развитием эндотоксикоза. Подобная форма болезни чаще всего встречается у молодёжи, занимающейся профессиональным спортом.

Токсическая кардиомиопатия

Вызывает сердечную недостаточность на фоне длительного воздействия на организм каких-либо токсинов.

Стрессовая кардиомиопатия

При стрессовой кардиомиопатии в результате потрясений, психических и эмоциональных воздействий миокард ослабевает и уменьшается его сократительная способность.

Дисгормональная кардиомиопатия

Дисгормональная кардиомиопатия является поражением миокарда без воспаления, вызванного недостатком половых гормонов из-за некоторых нарушений процесса метаболизма, происходящего в миокарде.

Имеет неишемическое происхождение. Как правило, проявляется болезненными ощущениями в груди и сердечной недостаточностью на фоне внезапного уменьшения сократимости миокарда. В основном эту форму вызывают эмоциональные стрессы, отсюда другое название – «синдром разбитого сердца».

Помимо перечисленных выше форм кардиомиопатий есть ещё одна – латентная (неясной этиологии). Для неё характерны некоторые специфические состояния, не подпадающие ни под один из перечисленных выше видов.

С каким из видов кардиомиопатий столкнулись Вы? Расскажите о своей болезни в комментариях .

Кардиомиопатии представляют собой большую группу заболеваний, которые ведут нарушениям работы сердечной мышцы. Существует несколько типичных механизмов поражения миокарда (собственно, сердечной мышцы ), которые объединяют эти патологии. Развитие болезни происходит на фоне разнообразных сердечных и внесердечных нарушений, то есть у кардиомиопатии могут быть различные причины.

Изначально в группу кардиомиопатий не включались заболевания сердца , сопровождаемые поражениями клапанов и коронарных сосудов (собственных сосудов сердца ). Однако согласно рекомендациям Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ ) в 1995 году данный термин следует применять ко всем заболеваниям, которые сопровождаются нарушениями работы миокарда. Тем не менее, большинство экспертов не включают сюда ишемическую болезнь сердца , пороки клапанов, хроническую гипертонию и некоторые другие самостоятельные патологии. Таким образом, вопрос о том, какие именно заболевания подразумевать под термином «кардиомиопатия», в настоящее время остается открытым.

Распространенность кардиомиопатии в современном мире достаточно высока. Даже при исключении вышеуказанных патологий из этого понятия она встречается в среднем у 2 – 3 человек из тысячи. Если же учитывать эпидемиологию ишемической болезни сердца и пороки сердечных клапанов, распространенность данного заболевания возрастет в несколько раз.

Анатомия и физиология сердца

При кардиомиопатиях поражается преимущественно сердечная мышца, но последствия этой болезни могут отражаться на самых разных отделах сердца. Поскольку данный орган работает как единое целое, деление его на части может быть лишь условным. Появление тех или иных симптомов или нарушений в работе, так или иначе, затрагивает все сердце целиком. В связи с этим для правильного понимания кардиомиопатии следует ознакомиться со строением и функциями данного органа.


С анатомической точки зрения в сердце различают следующие четыре отдела (камеры):

• Правое предсердие . Правое предсердие предназначено для сбора венозной крови из большого круга кровообращения (все органы и ткани ). Его сокращение (систола ) перегоняет венозную кровь порциями в правый желудочек.
• Правый желудочек . Данный отдел является вторым по объему и толщине стенок (после левого желудочка ). При кардиомиопатиях он может быть серьезно деформирован. В норме сюда поступает кровь из правого предсердия. Сокращение этой камеры выбрасывает содержимое в малый круг кровообращения (сосуды легких ), где происходит газообмен.
• Левое предсердие . Левое предсердие, в отличие от вышеперечисленных отделов, перекачивает уже артериальную кровь, обогащенную кислородом. Оно во время систолы выбрасывает ее в полость левого желудочка.
• Левый желудочек . Левый желудочек при кардиомиопатиях страдает чаще всего. Дело в том, что данный отдел имеет наибольший объем и наибольшую толщину стенок. Его функцией является поставка артериальной крови под большим давлением во все органы и ткани через разветвленную сеть артерий. Систола левого желудочка приводит к выбрасыванию большого объема крови в большой круг кровообращения. Для удобства этот объем называют еще фракцией выброса или ударным объемом.

Кровь последовательно проходит из одной полости сердца в другую, но левые и правые отделы не соединяются между собой. В правых отделах течет венозная кровь к легким, в левых отделах – артериальная кровь от легких к органам. Разделяет их сплошная перегородка. На уровне предсердий она называется межпредсердной, а на уровне желудочков – межжелудочковой.

Кроме камер сердца большое значение в его работе имеют четыре его клапана:

• трехстворчатый (трикуспидальный ) клапан – между правыми предсердием и желудочком;
• клапан легочной артерии – на выходе из правого желудочка;
• митральный клапан – между левыми предсердием и желудочком;
• аортальный клапан – на границе выхода из левого желудочка и аорты.

Все клапаны имеют сходное строение. Они состоят из прочного кольца и нескольких створок. Основной функцией этих образований является обеспечение одностороннего тока крови. Например, трехстворчатый клапан открывается при систоле правого предсердия. Кровь без труда попадает в полость правого желудочка. Однако во время систолы желудочка створки плотно смыкаются, и кровь не может вернуться обратно. Нарушения в работе клапанов могут стать причиной вторичной кардиомиопатии, так как в этих условиях давление крови в камерах не регулируется.

Важнейшую роль в развитии кардиомиопатии играют слои, из которых состоит сердечная стенка. Именно клеточный и тканевой состав органа во многом предопределяет его повреждение при разных патологиях.

Различают следующие слои сердечной стенки:

• эндокард;
• миокард;
• перикард.

Эндокард

Эндокард представляет собой тонкий слой эпителиальных клеток, который выстилает полости сердца изнутри. Он содержит некоторое количество волокон соединительной ткани, которые участвуют в образовании клапанного аппарата. Основной функцией этого слоя является обеспечение так называемого ламинарного течения крови (без завихрений ) и профилактика образования тромбов . При ряде заболеваний (например, эндокардит Леффлера ) происходит уплотнение и утолщение эндокарда, которое снижает эластичность стенки сердца в целом.

Миокард

Собственно термин «кардиомиопатия» подразумевает в первую очередь поражение миокарда. Это средний и наиболее толстый слой сердечной стенки, представленный мышечной тканью. Его толщина колеблется от нескольких миллиметров в стенках предсердий до 1 – 1,2 см в стенке левого желудочка.

Миокард выполняет следующие важные функции:

• Автоматизм. Автоматизм подразумевает, что клетки миокарда (кардиомиоциты ) способны сокращаться сами по себе с низкой частотой. Это объясняется строением данной ткани.
• Проводимость. Под проводимостью понимают способность сердечной мышцы быстро передавать биоэлектрический импульс от одной клетки к другой. Это обеспечивается за счет специфических межклеточных соединений.
• Сократимость. Сократимость предполагает, что кардиомиоциты могут уменьшаться или увеличиваться в размерах под действием биоэлектрического импульса, как и любые мышечные клетки. Это объясняется наличием в их строении миофибрилл – специфических нитей с высокой эластичностью. Для запуска механизма сокращения необходимо наличие ряда микроэлементов (калий, кальций, натрий, хлор ).
• Возбудимость. Возбудимостью называется способность кардиомиоцитов реагировать на поступивший импульс.

В работе миокарда различают две основные фазы - систолу и диастолу. Систола представляет собой одновременное сокращение мышцы с уменьшением объема камеры сердца и изгнанием из нее крови. Систола является активным процессом и требует затрат кислорода и питательных веществ. Диастолой называется период расслабления мышцы. За это время у здорового человека камера сердца возвращает себе прежний объем. Сам миокард при этом не активен, и процесс происходит за счет эластичности стенок. При снижении этой эластичности сердце труднее и медленнее возвращает себе форму в диастолу. Это отражается на его наполнении кровью. Дело в том, что по мере расширения объема камеры она заполняется новой порцией крови. Систола и диастола чередуются, но не происходят одновременно во всех камерах сердца. Сокращение предсердий сопровождается расслаблением желудочков и наоборот.

Перикард

Перикард является наружным слоем сердечной стенки. Он представлен тонкой пластинкой соединительной ткани, которая расщеплена на два листка. Так называемый висцеральный листок плотно сращен с миокардом и покрывает собственно сердце. Наружный листок формирует сердечную сумку, которая обеспечивает нормальное скольжение сердца во время его сокращений. Воспалительные заболевания перикарда, сращение его листков или отложения кальция в толще этого слоя могут привести к симптомам, схожим с рестриктивной кардиомиопатией.

Помимо камер сердца, его стенок и клапанного аппарата у данного органа есть еще несколько систем, которые регулируют его работу. Прежде всего, это проводящая система. Она представляет собой узлы и волокна, которые обладают повышенной проводимостью. Благодаря им сердечный импульс генерируется с нормальной частотой, а возбуждение равномерно распределяется по миокарду.

Кроме того, важную роль в работе сердца играют коронарные сосуды. Это небольшие по диаметру сосуды, которые берут начало у основания аорты и несут артериальную кровь в саму сердечную мышцу. При некоторых заболеваниях этот процесс может быть нарушен, что приведет к смерти кардиомиоцитов.

Причины кардиомиопатии

Как уже отмечалось выше, согласно последним рекомендациям ВОЗ, к кардиомиопатиям относят любые заболевания, сопровождающиеся поражением сердечный мышцы. Вследствие этого причин развития данной патологии существует очень много. Если нарушения работы миокарда являются следствием других диагностированных болезней, принято говорить о вторичных или специфических кардиомиопатиях. В противном случае (и такие случаи в медицинской практике не являются редкостью ), первопричина заболевания остается неизвестной. Тогда речь идет о первичной форме патологии.

Основными причинами развития первичной кардиомиопатии являются:

• Генетические факторы . Нередко причиной кардиомиопатии становятся различные генетические нарушения. Дело в том, что кардиомиоциты содержат большое количество белков , участвующих в процессе сокращения. Врожденный генетический дефект любого из них может привести к нарушениям в работе всей мышцы. В этих случаях далеко не всегда удается разобраться, что именно послужило причиной болезни. Кардиомиопатия развивается самостоятельно, без признаков какого-либо другого заболевания. Это и позволяет отнести ее к группе первичных поражений сердечной мышцы.
• Вирусная инфекция . Ряд исследователей полагают, что в развитии дилатационной кардиомиопатии виноваты некоторые вирусные инфекции . Это подтверждается наличием у пациентов соответствующих антител. На данный момент считают, что вирус Коксаки, вирус гепатита С, цитомегаловирус и ряд других инфекций способны влиять на цепи ДНК в кардиомиоцитах, нарушая их нормальную работу. Другим механизмом, ответственным за поражение миокарда, может быть аутоиммунный процесс, когда антитела, произведенные самим организмом, атакуют собственные клетки. Как бы то ни было, связь между вышеуказанными вирусами и кардиомиопатиями прослеживается. К первичным формам их относят из-за того, что инфекции далеко не всегда проявляются типичными для них симптомами. Иногда поражение сердечной мышцы является единственной проблемой.
• Аутоиммунные нарушения . Аутоиммунный механизм, о котором говорилось выше, может запускаться не только вирусами, но и другими патологическими процессами. Остановить такое поражение сердечной мышцы очень сложно. Кардиомиопатия обычно прогрессирует, и прогноз для большинства пациентов остается неблагоприятным.
• Идиопатический фиброз миокарда . Фиброзом миокарда называют постепенное замещение мышечных клеток соединительной тканью. Этот процесс также называют кардиосклерозом . Постепенно сердечные стенки теряют эластичность и способность сокращаться. В результате этого происходит ухудшение функционирования органа в целом. Кардиосклероз нередко наблюдается после инфаркта миокарда или миокардита . Однако эти болезни относятся к вторичным формам данной патологии. Первичным же считают идиопатический фиброз, когда причину образования соединительной ткани в миокарде установить не удалось.

Во всех этих случаях лечение кардиомиопатии будет симптоматическим. Это значит, что врачи постараются по возможности компенсировать сердечную недостаточность , но не смогут устранить причину развития болезни, поскольку она неизвестна или недостаточно изучена.

Причиной развития вторичной кардиомиопатии могут быть следующие заболевания:

• инфекционное поражение миокарда;
• ишемическая болезнь сердца;
• болезни накопления;
• эндокринные заболевания;
• электролитный дисбаланс;
• амилоидоз;
• системные заболевания соединительной ткани;
• нейромышечные заболевания;
• отравления;
• кардиомиопатия при беременности .

Инфекционное поражение миокарда

Инфекционное поражение миокарда, как правило, проявляется миокардитом (воспаление сердечной мышцы ). Оно может быть как самостоятельным заболеванием, так и следствием системной инфекции. Микробы, попадая в толщу миокарда, вызывают воспалительный отек, а иногда и смерть кардиомиоцитов. На месте погибших клеток образуются точечные вкрапления соединительной ткани. Эта ткань не может выполнять те же функции, что и здоровая сердечная мышца. Из-за этого со временем развивается кардиомиопатия (как правило, дилатационная, реже - рестриктивная ).

Из-за нехватки кислорода происходит постепенное или быстрое разрушение кардиомиоцитов. Наиболее остро данный процесс протекает при инфаркте миокарда, когда на определенном участке мышцы происходит массивный некроз (отмирание ) ткани. Независимо от формы ИБС имеет место замещение нормальных мышечных клеток соединительной тканью. В перспективе это может привести к расширению камеры сердца и установлению дилатационной кардиомиопатии.

Многие специалисты не рекомендуют включать такие нарушения в категорию кардиомиопатий, объясняя это тем, что причина заболевания однозначно известна, и поражение миокарда является, по сути, всего лишь осложнением. Тем не менее, отличий в клинических проявлениях практически нет, поэтому вполне уместно рассматривать ИБС как одну из причин кардиомиопатии.

Риск развития атеросклероза и ИБС повышают следующие факторы:

• повышенное содержание липидов в крови (холестерин более 5 ммоль/л, а липопротеины низкой плотности – более 3 ммоль/л );
• повышенное артериальное давление ;
• ожирение различной степени.

Существуют и другие, менее значимые факторы, повышающие риск ИБС. Через ИБС эти факторы влияют и на развитие последующих структурных изменений, приводящих к кардиомиопатии.

Гипертоническая болезнь

Гипертоническая болезнь или эссенциальная гипертензия также может привести к структурным изменениям в сердечной мышце. Данное заболевание может развиться по различным причинам, а основным его проявлением является стабильно повышение артериального давления до отметки более 140/90 мм ртутного столба.

Если причиной повышенного давления служат не патологии сердца, а другие нарушения, то существует риск развития дилатационной либо гипертрофической кардиомиопатии. Дело в том, что при повышенном давлении в сосудах сердцу тяжелее работать. Из-за этого его стенки могут потерять эластичность, будучи не в силах перегонять полный объем крови. Другим вариантом является, наоборот, утолщение сердечной мышцы (гипертрофия ). За счет этого левый желудочек сокращается сильнее и перегоняет кровь по сосудам даже в условиях повышенного давления.

Многие специалисты не рекомендуют относить поражение сердечной мышцы при гипертонической болезни к категории кардиомиопатий. Дело в том, что в данном случае трудно отличить, какая из этих патологий является первичной, а какая – вторичной (следствием или осложнением первичного заболевания ). Тем не менее, симптомы и проявления болезни в этом случае совпадают с таковыми при кардиомиопатиях другого происхождения.

Причинами развития эссенциальной гипертензии, ведущей к последующей кардиомиопатии, могут быть следующие факторы и нарушения:

• пожилой возраст (старше 55 – 65 лет );
• курение;
• генетическая предрасположенность;
• некоторые гормональные расстройства.

Болезни накопления

Болезнями накопления называются специфические генетические нарушения, которые ведут к нарушению обмена веществ в организме. В результате этого в органах и тканях начинают откладываться какие-либо продукты метаболизма, не выведенные из-за болезни. Наибольшее значение в развитии кардиомиопатии играют патологии, при которых посторонние вещества откладываются в толще сердечной мышце. Это со временем ведет к серьезному нарушению ее работы.

Болезнями, при которых в толще миокарда идет патологическое отложение каких-либо веществ, являются:

• Гемохроматоз. При данном заболевании в мышечной ткани откладывается железо, нарушающее работу мышц.
• Болезни накопления гликогена. Так называется группа патологий, при которых в сердце откладывается слишком много или слишком мало гликогена. В обоих случаях работа миокарда может серьезно нарушиться.
• Синдром Рефсума. Данная патология является редким генетическим заболеванием, сопровождающимся накоплением фитановой кислоты. Это нарушает иннервацию сердца.
• Болезнь Фабри. Эта патология нередко ведет к гипертрофии миокарда.

Несмотря на то, что эти заболевания встречаются относительно редко, они напрямую влияют на сокращение миокарда, вызывая кардиомиопатии различных видов и сильно нарушая работу сердца в целом.

Эндокринные заболевания

Кардиомиопатии могут развиваться на фоне серьезных эндокринных (гормональных ) расстройств. Чаще всего имеет место чрезмерная стимуляция работы сердца, повышение артериального давления или изменения в структуре сердечной мышцы. Гормоны регулируют работу множества органов и систем и в ряде случаев могут влиять и на общий обмен веществ. Таким образом, механизмы развития кардиомиопатий при эндокринных болезнях могут быть очень разнообразными.

Основными гормональными нарушениями, способными привести к кардиомиопатии, считаются:

• нарушения работы щитовидной железы (как гиперфункция, так и гипофункция );
• сахарный диабет;
• патологии коры надпочечников ;

Сроки, в которые происходит поражение сердечной мышцы, зависят от характера заболевания, тяжести гормональных нарушений и интенсивности лечения. При своевременном обращении к эндокринологу развития кардиомиопатии в большинстве случаев удается избежать.

Электролитный дисбаланс

Под электролитным дисбалансом понимают слишком низкое или слишком высокое содержание определенных ионов в крови. Эти вещества необходимы для нормального сокращения кардиомиоцитов. При нарушениях их концентрации миокард не может выполнять свои функции. К электролитному дисбалансу может привести длительная диарея , рвота , некоторые заболевания почек. В таких условиях организм вместе с водой теряет значительное количество полезных веществ. Если такие нарушения не исправить вовремя, то через некоторое время последуют функциональные, а затем и структурные изменения в сердце.

Наиболее важную роль в работе сердечной мышцы играют следующие вещества:

• калий;
• кальций;
• натрий;
• хлор;
• магний;
• фосфаты.

При своевременной диагностике электролитного дисбаланса и его медикаментозной корректировке развития кардиомиопатии удается избежать.

Амилоидоз

При амилоидозе сердца имеет место отложение в толще сердечной мышцы особого белково-полисахаридного комплекса под названием амилоид. Данное заболевание нередко развивается на фоне других хронических патологий, являясь их прямым следствием. Существует несколько типов амилоидоза. Поражение сердца происходит лишь при некоторых из них.

Накопившись в миокарде, патологический белок мешает нормальному сокращению кардиомиоцитов и ухудшает работу органа. Постепенно стенки сердца теряют эластичность и сократимость, развивается кардиомиопатия с прогрессирующей сердечной недостаточностью.

Поражение сердца возможно при любой из следующих форм амилоидоза:

• первичный амилоидоз;
• вторичный амилоидоз;
• семейный (наследственный ) амилоидоз.

Системные заболевания соединительной ткани

Несмотря на то, что сердечная мышца состоит в основном из кардиомиоцитов, в ней присутствует и некоторое количество соединительной ткани. Из-за этого при так называемых системных заболеваниях соединительной ткани миокард может оказаться поражен воспалительным процессом. Степень поражения сердца будет зависеть от многих факторов. Интенсивное воспаление может привести к диффузному кардиосклерозу, при котором происходит постепенное замещение нормальных мышечных клеток соединительной тканью. Это затрудняет работу сердца и ведет к развитию кардиомиопатии.

Поражение сердца может наблюдаться при следующих системных заболеваниях соединительной ткани:

• системная склеродермия ;

Осложнения, связанные с нарушением работы сердца, весьма характерны для этих патологий. В связи с этим необходимо пройти консультацию кардиолога сразу после постановки диагноза. Своевременное лечение предотвратит быстрое развитие кардиомиопатии, хотя большинство заболеваний этой группы носит хронический характер, и в перспективе проблем с сердцем редко удается избежать полностью.

Нейромышечные заболевания

Существует ряд заболеваний, которые поражают нервные волокна и препятствуют нормальной передачи импульсов с нерва на мышцу. В результате нарушения иннервации деятельность сердца серьезно нарушается. Оно не может сокращаться регулярно и с нужной силой, из-за чего не справляется с поступающим объемом крови. В результате этого нередко развивается дилатационная кардиомиопатия. Сердечные стенки в тяжелых случаях не в состоянии даже поддерживать нормальный мышечный тонус, что ведет к их чрезмерному растяжению.

Дилатационная кардиомиопатия часто осложняет течение следующих нейромышечных заболеваний:

• миодистрофия Дюшенна;
• миодистрофия Беккера;
• миотонические дистрофии;
• атаксия Фридрейха.

Эти заболевания имеют различную природу, но схожи в своем механизме поражения сердечной мышцы. Скорость развития кардиомиопатии напрямую зависит от прогрессирования заболевания, степени поражения нервных и мышечных клеток.

Отравления

Существует также ряд токсинов, которые способны в короткие сроки нарушить работу сердца. В основном они поражают систему его иннервации или непосредственно мышечные клетки. Результатом обычно становится дилатационная кардиомиопатия.

К тяжелому поражению сердечной мышцы могут привести отравления следующими веществами:

• алкоголь;
• тяжелые металлы (свинец, ртуть и др. );
• некоторые лекарственные средства (амфетамины, циклофосфамид и др. );
• мышьяк.

Аналогичным образом происходит поражение сердечной мышце при радиоактивном облучении и некоторых тяжелых аллергических реакциях. Как правило, кардиомиопатия в этих случаях носит временный характер и является обратимым нарушением. Необратимой она может стать лишь при хронической интоксикации (например, у людей, страдающих алкоголизмом долгие годы ).

Кардиомиопатия при беременности

Кардиомиопатия может развиться в конце беременности (в третьем триместре ) либо в первые месяцы после рождения ребенка. Болезнь может развиваться по самым разным механизмам. Дело в том, что беременность в норме сопровождается изменениями гемодинамики (увеличение объема циркулирующей крови, изменения артериального давления ), изменениями гормонального фона, стрессовыми ситуациями. Все это может отразиться на работе сердца, приведя к развитию кардиомиопатии. Наиболее часто у беременных женщин и молодых мам наблюдается дилатационная или гипертрофическая форма этого заболевания. Учитывая общее ослабление организма, кардиомиопатия в таких случаях может представлять серьезную угрозу для жизни.

В целом вторичные кардиомиопатии нередко бывают обратимыми. Они развиваются на фоне других патологий, и адекватное лечение основного заболевания может привести к полному исчезновению сердечных симптомов. Это предопределяет тактику лечения таких форм болезни.

Из всего вышесказанного можно заключить, что кардиомиопатии развиваются на фоне самых разных патологий по сходным механизмам и законам. Важным является то, что независимо от причины многие из них проявляются одинаковыми симптомами, требуют схожей диагностики и лечения.

Виды кардиомиопатии

Как уже указывалось выше, у кардиомиопатии может быть множество различных причин, и специалисты по всему миру не всегда могут точно определить, какие из них стоит включать в это определение, а какие – нет. В связи с этим классификация данного заболевания по происхождению (этиологическая классификация ) на практике применяется редко. Гораздо большее значение имеют клинические виды кардиомиопатий.


В основе различия между ними лежит характер структурных изменений в сердечной мышце и проявления болезни. Такая классификация позволяет быстро поставить диагноз и начать правильное лечение. Это позволит временно компенсировать сердечную недостаточность и снизить риск осложнений.

По механизму развития болезни все кардиомиопатии делятся на следующие виды:

• дилатационная кардиомиопатия;
• гипертрофическая кардиомиопатия;
• рестриктивная кардиомиопатия;
• специфические кардиомиопатии;
• неклассифицируемая кардиомиопатия.

Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия является наиболее распространенным видом этого заболевания. Она может развиться при поражениях миокарда различного характера и затронуть как стенки предсердий, так и стенки желудочков. Обычно на первых этапах болезни затронута только одна из камер сердца. Наиболее опасной является дилатационная кардиомиопатия желудочков.

Данный вид болезни представляет собой расширение полости камеры сердца. Ее стенки ненормально растягиваются, будучи не в состоянии сдерживать внутренне давление, которое возрастает при поступлении крови. Это ведет к целому ряду неблагоприятных эффектов и сильно отражается на работе сердца.

Расширение (дилатация) камеры сердца может возникнуть по следующим причинам:

• Уменьшение количества миофибрилл. Как уже говорилось выше, миофибриллы являются основной сократительной частью кардиомиоцитов. Если их количество уменьшается, стенка сердца теряет упругость, и при наполнении камеры кровью она растягивается слишком сильно.
• Уменьшение количества кардиомиоцитов. Обычно количество мышечной ткани в сердце уменьшается при кардиосклерозе, развившемся на фоне воспалительных заболеваний или ишемии миокарда. Соединительная ткань обладает значительной прочностью, но не способна сокращаться и поддерживать мышечный тонус. На первых этапах это ведет к чрезмерному растяжению стенки органа.
• Нарушение нервной регуляции. При некоторых нейромышечных заболеваниях прекращается поступление импульсов возбуждения. Сердце реагирует на повышение давления внутри его камеры в момент поступления крови и подает сигнал к сокращению мышцы. Из-за нарушений иннервации сигнал не доходит, кардиомиоциты не сокращаются (либо сокращаются недостаточно сильно ), что приводит к дилатации камеры под действием внутреннего давления.
• Электролитный дисбаланс. Для сокращения миокарда необходимо нормальное содержание ионов натрия, калия и хлора в крови и внутри самих мышечных клеток. При электролитном дисбалансе концентрация этих веществ меняется, и кардиомиоциты не могут нормально сокращаться. Это также может привести к расширению камеры сердца.

Расширение камеры сердца ведет к тому, что в нее начинает поступать больше крови. Таким образом, для сокращения камеры и перекачивания этого объема необходимо больше времени и большая сила сокращения. Поскольку стенка растянута и истончена, справиться с такой нагрузкой ей трудно. К тому же, после систолы обычно не весь объем крови покидает камеру. Чаще всего значительная ее часть остается. Из-за этого возникает, как бы, застрой крови в предсердии или желудочке, что также ухудшает насосную функцию сердца. Растяжение стенок камеры ведет к расширению отверстия сердечных клапанов. Из-за этого между их створками образуется зазор, который ведет к недостаточности в работе клапана. Он не может остановить поток крови в момент систолы и направить ее в нужное русло. Часть крови возвратится из желудочка в предсердие через не полностью закрытые створки. Это также усугубляет работу сердца.

Для компенсации работы сердца при дилатационной кардиомиопатии включаются следующие механизмы:

• Тахикардия. Тахикардией называется увеличение частоты сердечных сокращений более 100 в минуту. Это позволяет быстрее перекачивать даже небольшой объем крови и некоторое время обеспечивать организм кислородом.
• Усиление сокращений. Усиление сокращения миокарда позволяет изгнать больший объем крови во время систолы (увеличение ударного объема ). Однако кардиомиоциты при этом потребляют больше кислорода.

К сожалению, данные компенсаторные механизмы являются временными. Для более длительного поддержания работы сердца организм задействует другие методы. В частности, необходимость в более сильных сокращениях объясняет гипертрофию миокарда. Расширенные стенки утолщаются из-за роста кардиомиоцитов и увеличения их количества. Данный процесс не считают вариантом гипертрофической кардиомиопатии, потому что камеры сердца расширены пропорционально толщине их стенок. Проблема заключается в том, что рост мышечной массы сильно повышает потребности в кислороде и в перспективе ведет к ишемии миокарда.

Несмотря на все компенсаторные механизмы, быстро прогрессирует сердечная недостаточность. Она заключается в нарушении насосной функции сердца. Оно попросту перестает перекачивать нужный объем крови, что ведет к ее застою. Застой появляется и в большом круге кровообращения, и в малом, и в самих камерах органа. Данный процесс сопровождается появлением соответствующих симптомов.

Критерием постановки диагноза «дилатационная кардиомиопатия» является расширение полости левого желудочка во время его расслабления (в диастолу ) более чем до 6 см в диаметре. Одновременно регистрируется уменьшение фракции выброса более чем на 55%. Другими словами, левый желудочек перекачивает лишь 45% от положенного объема, чем и объясняется кислородное голодание тканей, риск осложнений и многие проявления болезни.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофической кардиомиопатией называют такое состояние, при котором толщина стенок сердечной камеры увеличивается, а объем камеры остается прежним либо уменьшается. Чаще всего утолщаются стенки желудочков (обычно – левого, реже – правого ). При некоторых наследственных нарушениях может наблюдаться и утолщение межжелудочковой перегородки (в отдельных случаях до 4 – 5 см ). Результатом становится тяжелое нарушение работы сердца. Гипертрофией считают утолщение стенки до 1,5 см и более.

У гипертрофической кардиомиопатии различают две основных формы - симметричную и асимметричную. Чаще встречается асимметричное утолщение стенок одного из желудочков. Симметричное поражение камер может появляться при некоторых болезнях накопления или гипертонической болезни, однако обычно данное заболевание подразумевает наследственные дефекты мышечной ткани.

Основными проблемами при утолщении стенок сердца являются:

• хаотичное расположение мышечных волокон в миокарде;
• утолщение стенок коронарных артерий (в них есть гладкомышечных клетки, которые также гипертрофируются и сужают просвет сосуда );
• фиброзный процесс в толще стенки.

Обычно наследственная форма болезни начинает давать о себе знать с первых лет жизни. Чаще она встречается у мужчин. Прогрессирование заболевание может происходить у различных людей с разной скоростью. Это объясняется наличием предрасполагающих факторов.

Считают, что гипертрофия миокарда развивается быстрее в следующих условиях:

• действие катехоламинов;
• повышенный уровень инсулина;
• нарушения работы щитовидной железы;
• гипертоническая болезнь;
• характер мутации в генах;
• неправильный образ жизни.

Утолщенный миокард может создавать множество проблем самого различного характера. Данный вид кардиомиопатии предрасполагает к тяжелым осложнениям, которые обычно и становятся причиной смерти пациентов.

При гипертрофической кардиомиопатии наблюдаются следующие проблемы в работе сердца:

• Уменьшенный объем левого желудочка (речь чаще всего идет именно об этой камере ) не позволяет поступать сюда полностью крови из предсердия. Из-за этого давление в левом предсердии повышается и оно расширяется.
• Застой крови в малом круге кровообращения. По мере уменьшения объема левого желудочка возникает застой крови в малом круге кровообращения. Это дает характерный для данного вида кардиомиопатии комплекс симптомов.
• Ишемия миокарда. В данном случае речь идет не столько об атеросклеротическом поражении сосудов (хотя оно сильно ухудшает прогноз ), сколько об увеличении количества кардиомиоцитов. Мышца начинает потреблять больше кислорода, а сосуды, оставаясь прежней ширины, не могут обеспечить ее нормальное питание. Из-за этого возникает недостаток кислорода, или, по-научному, ишемия. Если в этот момент пациент даст физическую нагрузку и резко повысит потребность мышцы в кислороде, может произойти инфаркт, хотя коронарные сосуды, по сути, практически не изменены.
• Риск аритмии. Неправильно организованная мышечная ткань левого желудочка не может нормально передавать биоэлектрический импульс. В связи с этим камера начинает сокращаться неравномерно, еще сильнее нарушая насосную функцию.

Все эти нарушения в сумме дают симптомы и характерные диагностические признаки, по которым можно обнаружить данный вид кардиомиопатии.

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная (сдавливающая ) кардиомиопатия представляет собой вариант поражения миокарда, при котором сильно снижается эластичность стенок сердца. Из-за этого в диастолу, при расслаблении мышцы, камеры не могут расшириться с нужной амплитудой и вместить нормальный объем крови.

Обычной причиной рестриктивной кардиомиопатии является массивный фиброз сердечной мышцы или ее инфильтрация сторонними веществами (при болезнях накопления ). Как первичная форма этого вида болезни выступает идиопатический фиброз миокарда. Нередко он сочетается с увеличением количества соединительной ткани и в эндокарде (фибропластический эндокардит Леффлера ).

При данном виде заболевания имеют место следующие нарушения в работе сердца:

• утолщение и уплотнение ткани миокарда и/или эндокарда за счет волокон соединительной ткани;
• уменьшение диастолического объема одного или нескольких желудочков;
• расширение предсердий из-за повышенного давления в них (кровь задерживается на этом уровне, так как не попадает в желудочки в полном объеме ).

Три вышеперечисленных формы кардиомиопатии (дилатационная, гипертрофическая и рестриктивная ) считаются основными. Именно они имеют наибольшее значение в медицинской практике и нередко расцениваются как самостоятельные патологии. Существование других видов оспаривается различными специалистами, и единого мнения на этот счет пока не существует.

Специфическая кардиомиопатия

Под специфической кардиомиопатией обычно понимают вторичные поражения миокарда, когда основная причина известна. При этом механизм развития болезни может полностью совпадать с тремя классическими формами болезни, перечисленными выше. Отличие заключается лишь в том, что при специфической кардиомиопатии поражение сердечной мышцы является как бы осложнением, а не первичной патологией.

Внутренняя классификация специфических форм соответствует причинам, которые ее вызвали. Так, например, различают воспалительные, аллергические, ишемические и другие виды (полный список перечислен выше в разделе «причины кардиомиопатии» ). Сердечные симптомы и проявления болезни при этом практически не будут отличаться.

Неклассифицируемая кардиомиопатия

Неклассифицируемой называют такую кардиомиопатию, которая сочетает в себе признаки нескольких видов болезни. Например, вариант с гипертрофией желудочков и дилатацией предсердий вполне можно отнести к данной форме. При ней существует множество вариантов симптомов и проявлений. По сути, они обусловлены нарушениями, характерными для всех трех основных типов кардиомиопатий.

Симптомы кардиомиопатии

Практически все симптомы, которые наблюдаются у пациентов с кардиомиопатиями, не являются специфичными для данной группы заболеваний. Они обусловлены правосторонней или левосторонней сердечной недостаточностью, которые встречаются и при других патологиях сердца. Таким образом, у большинства пациентов наблюдаются лишь общие проявления болезни, которые указывают на проблемы с сердцем и необходимость обращения к врачу.


Типичными жалобами и симптомами при кардиомиопатиях различных видов являются:

• усиленное сердцебиение;
• побледнение кожи;
• умеренные боли за грудиной;
• увеличение печени и селезенки;
• головокружение и обмороки ;
• повышенная утомляемость.

Одышка

Данный симптом представляет собой нарушения дыхания, иногда доходящие до приступов удушья. Приступы могут появляться на фоне физической нагрузки, стресса, а на поздних стадиях болезни и без каких-либо внешних воздействий. Одышка объясняется застоем крови в малом круге кровообращения из-за левосторонней сердечной недостаточности. Левые отделы сердца не перекачивают поступающий объем крови, и она скапливается в сосудах легких.

Кашель

Механизм появления кашля является таким же, как и у одышки. Он также характерен именно для кардиомиопатии с поражением левых отделов. Чем больше падает фракция сердечного выброса, тем более частыми и выраженными становятся приступы кашля. При начинающемся отеке легких слышны также влажные хрипы и появляется пенистая мокрота . Эти симптомы говорят о скоплении жидкости непосредственно в полости альвеол (мельчайшие функциональные частички легкого, где происходит газообмен ).

Усиленное сердцебиение

Усиленное сердцебиение является распространенной жалобой у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией (реже при других видах этой болезни ). В норме человек в состоянии покоя не чувствует, как бьется его сердце. Однако если оно увеличено или ритм сокращений не стабилен, это может проявиться усиленным сердцебиением, ощущаемым как на уровне грудной клетки, так и на уровне сосудов шеи или в верхней части живота.

Побледнение кожи

Побледнение кожи и губ объясняется снижением фракции сердечного выброса. Насосная функция сердца ухудшается и к тканям не поступает достаточное количество крови. Первым признаком этого и является бледность кожи. Параллельно кончики пальцев и носа могут холодеть или даже синеть (акроцианоз ).

Отеки

Отеки появляются преимущественно на ногах. Они характерны для кардиомиопатии с поражением правых отделов сердца. В этих случаях кровь задерживается не в малом, а в большом круге кровообращения. Под действием силы тяжести она спускается в нижние конечности, где происходит ее частичный выход из сосудистого русла с образованием отеков.

Умеренные боли за грудиной

Такие боли появляются чаще всего при гипертрофической кардиомиопатии, когда постепенно развивается относительная ишемия миокарда. Непосредственно боль является следствием кислородного голодания сердечной мышцы. На первых этапах болезни она появляется после физической нагрузки, когда потребность миокарда в кислороде возрастает.

Увеличение печени и селезенки

Данный симптом объясняется стазом крови в большом круге кровообращения. Он наблюдается при правосторонней сердечной недостаточности. Происходит увеличение печени и селезенки следующим образом. На фоне ухудшения работы правого предсердия или желудочка венозная кровь скапливается в широких полых венах. Опять-таки, из-за действия силы тяжести давление в нижней полой вене больше, чем в верхней. Возросшее давление распространяется на ближайшие сосуды, которые впадают в эту вену. Ей является воротная вена, собирающая кровь из кишечника , печени и селезенки. По мере усугубления сердечной недостаточности в системе воротной вены скапливается все больше крови, что и ведет к увеличению органов.

Головокружение и обмороки

Данные симптомы указывают на кислородное голодание тканей головного мозга. Головокружение может наблюдаться длительное время, а вот обмороки чаще всего возникают неожиданно. Они обусловлены резким падением артериального давления, если сердце резко прекращает перекачивать кровь. Обычно это происходит не столько из-за кардиомиопатии, сколько из-за ее осложнений. Чаще всего обмороками сопровождаются желудочковые аритмии .

Повышенная утомляемость

Данный симптом характерен практически для всех сердечных заболеваний, сопровождающихся уменьшением сердечного выброса. При этом наблюдается кислородное голодание мышц, что и объясняет их слабость и повышенную утомляемость.

Диагностика кардиомиопатии

Диагностика кардиомиопатии является довольно сложным процессом. Дело в том, что клиническая картина поражения миокарда очень похожа практически при всех видах этого заболевания. Бывает трудно даже отличить первичные формы болезни от вторичных. В связи с этим при постановке диагноза врач основывается не только на данных общего осмотра пациента, но и назначает некоторые специфические инструментальные обследования. Только при получении всей возможной информации можно с высокой точностью определить тип кардиомиопатии и назначить правильное лечение.


Непосредственно для обнаружения и классификации болезни используют следующие диагностические методы:

• физикальное обследование;
• электрокардиография (ЭКГ );
• эхокардиография (ЭхоКГ );
• рентгенография.

Физикальное обследование

Физикальное обследование проводит врач-терапевт или кардиолог с целью выявить признаки поражения сердца. Несмотря на то, что каждая из кардиомиопатий имеет определенные признаки, характерные именно для нее, данных, полученных при физикальном обследовании все же недостаточно для постановки аргументированного диагноза. Это лишь первый этап в диагностике данной патологии.

Физикальное обследование включает следующие методы:

• пальпацию (ощупывание частей тела пациента в диагностических целях );
• перкуссия (постукивание пальцем по стенке грудной клетки );
• аускультация (выслушивание шумов и тонов сердца с использованием стетофонендоскопа );
• визуальный осмотр кожи, формы грудной клетки, элементарные диагностические процедуры (измерение пульса, частоты дыхания, артериального давления ).

Все эти методы являются безболезненными и безопасными для пациента. Их минусом является субъективность оценки. Врач истолковывает полученные данные на свое усмотрение, поэтому точность диагноза полностью зависит от его квалификации и опыта.

Для различных кардиомиопатий характерны следующие признаки, выявляемые при физикальном обследовании:

• Для дилатационной кардиомиопатии характерны отеки ног, набухание шейных вен. При пальпации можно почувствовать пульсацию в верхней части живота (в эпигастрии ). При аускультации легких можно услышать влажные хрипы. Первый сердечный тон на верхушке сердца будет ослаблен. Перкуссия определяет увеличение сердца (смещение его границ ). Артериальное давление чаще бывает нормальным или пониженным.
• какие-либо изменения при физикальном обследовании могут долгое время отсутствовать. Верхушечный толчок (проекция верхушки сердца на переднюю грудную стенку ) нередко бывает смещен и усилен. Границы органа при перкуссии обычно смещаются влево. Во время аускультации отмечают расщепление I тона сердца, так как сокращение желудочков происходит не синхронно, а в два этапа (сначала сокращается не увеличенный правый желудочек, а затем – гипертрофированный левый ). Артериальное давление может быть нормальным или повышенным.
• во время осмотра нередко отмечают отеки ног и набухание шейных вен. На поздних стадиях болезни может наблюдаться увеличение печени и селезенки из-за застоя крови в большом круге. Перкуссия обнаруживает умеренное увеличение сердца как в правую, так и в левую сторону. Во время аускультации отмечают ослабление I и II сердечного тона (в зависимости от того, какой желудочек поражен ).

Электрокардиография

Электрокардиография представляет собой исследование электрической активности сердца. Этот диагностический метод весьма прост в осуществлении, не занимает много времени и дает довольно точные результаты. К сожалению, при кардиомиопатиях информация, которую можно получить с его помощью, ограничена.

Стандартное снятие ЭКГ проводят, устанавливая на конечности и грудь пациента специальные электроды. Они регистрируют прохождение электрического импульса и отображают его в виде графика. Расшифровывая этот график, можно получить представление о структурных и функциональных изменениях в сердце.

Электрокардиограмму снимают по 12 основным осям (отведениям ). Три из них называются стандартными, три – усиленными и шесть – грудными. Только скрупулезный анализ данных со всех отведений может помочь в постановке точного диагноза.

Признаками на ЭКГ, характерными для каждого вида кардиомиопатии, являются:

• При дилатационной кардиомиопатии можно обнаружить признаки гипертрофии левого желудочка (реже – левого предсердия или правого желудочка ). Нередко смещается ниже изолинии участок RS-T в отведениях V5, V6, I и aVL. Могут отмечаться и нарушения ритма.
• При гипертрофической кардиомиопатии характерны признаки утолщения стенки левого желудочка и отклонения влево электрической оси сердца. Могут наблюдаться деформации комплекса QRS, отражающего возбуждение миокарда желудочков. При относительной ишемии может наблюдаться снижение сегмента RS-T ниже изолинии.
• При рестриктивной кардиомиопатии изменения на ЭКГ могут быть разнообразными. Характерно уменьшение вольтажа комплекса QRS изменения зубца Т. Также отмечают специфические признаки перегрузки предсердий кровью (по форме зубца Р ).

Для всех кардиомиопатий характерно изменение сердечного ритма. Импульс не распространяется должным образом по сердечной мышце, приводя к аритмиям различного характера. При снятии ЭКГ по Холтеру в течение 24 часов приступы аритмии обнаруживаются более чем у 85% пациентов с кардиомиопатией, независимо от ее вида.

Эхокардиография

Эхокардиографию называют еще УЗИ сердца, так как для получения изображения здесь используют ультразвуковые волны. Данный метод обследования является наиболее информативным при кардиомиопатиях, так как он помогает увидеть камеры сердца и его стенки собственными глазами. Аппарат для ЭхоКГ может измерить толщину стенок, диаметр полостей, а в режиме «допплер» (допплерография ) – и скорость кровотока. Именно на основании этого исследования обычно ставится окончательный диагноз.

При кардиомиопатиях на ЭхоКГ можно выявить следующие характерные нарушения:

• При дилатационной форме расширяется полость сердца без значительного утолщения стенок. Одновременно могут быть несколько увеличены другие камеры сердца. Клапаны при этом могут работать нормально. Фракция выброса крови снижается не менее чем на 30 – 35%. Могут появляться тромбы в расширенной полости.
• При гипертрофической форме выявляется утолщение стенки и ограничение ее подвижности. Полость камеры при этом зачастую уменьшается. У многих пациентов обнаруживают нарушения в работе клапанов. Кровь при сокращении левого желудочка частично забрасывается обратно в предсердие. Завихрения в кровотоке ведут к образованию тромбов.
• При рестриктивной форме обнаруживается утолщение эндокарда (в меньшей степени – миокарда ) и уменьшение объема левого желудочка. Наблюдается нарушение наполнения полости кровью в диастолу. Нередко болезнь сопровождается недостаточностью митрального и трикуспидального клапанов.
• При специфических формах удается обнаружить очаг фиброза, нарушение клапанов, фиброзный перикардит или другие заболевания, которые привели к развитию кардиомиопатии.

Рентгенография

Рентгенография грудной клетки представляет собой диагностическую процедуру, при которой через тело пациента пропускается пучок рентгеновских лучей. Он дает представление о плотности тканей, форме и размерах органов грудной полости. Данное исследование сопряжено с дозированным ионизирующим облучением, поэтому его не рекомендуется проводить чаще, чем раз в полгода. Кроме того, существует категория пациентов, которым этот диагностический метод противопоказан (например, беременные женщины ). Тем не менее, в некоторых случаях может быть сделано исключение, и рентгенографию проводят, соблюдая все меры предосторожности. Как правило, это делают для быстрой и недорогой оценки структурных изменений в сердце и легких.

Рентгенография в большинстве случаев отмечает увеличение контуров сердца, его формы (принимает форму шара ) и смещение органа в грудной клетке. Иногда удается увидеть более акцентированный рисунок легких. Он появляется из-за расширения вен, когда имеет место застой в малом круге кровообращения. Распознать вид кардиомиопатии по результатам рентгенографии практически невозможно.

Помимо вышеперечисленных основных методов больному могут назначить еще целый ряд различных диагностических процедур. Они необходимы для обнаружения сопутствующих заболеваний, что особенно важно, если подозревают вторичную кардиомиопатию. Тогда обнаружить и диагностировать первичную патологию нужно для начала эффективного лечения.

Пациентам с кардиомиопатиями могут быть назначены следующие диагностические процедуры:

• ЭКГ с нагрузкой (велоэргометрия ). Данный метод позволяет выявить, как меняется работа сердца и основные физиологические показатели при физической нагрузке. Порой это помогает дать пациенту правильные рекомендации на будущее и оценить риск осложнений.
• Общий и биохимический анализ крови. Многие болезни накопления могут изменить картину периферической крови и концентрацию многих химических веществ. Именно Исследование крови на гормоны. Данное исследование позволяет выявить эндокринные заболевания, которые могли вызвать кардиомиопатию.
• Коронарография и вентрикулография. Эти процедуры являются инвазивными методами, при которых в полости сердца или в просвет коронарных сосудов вводится специальное контрастное вещество. Оно позволяет лучше разглядеть контуры органа и сосудов на рентгеновском снимке. Обычно эти исследования назначают лишь некоторым пациентам при решении вопроса о хирургическом лечении. Причиной является сложность выполнения данных диагностических процедур и их высокая стоимость.
• Биопсия эндокарда и миокарда. Данная процедура представляет собой взятие образца ткани непосредственно из толщи сердечной стенки. Для этого в полость органа вводят специальный катетер через крупный сосуд. Данный метод применяется крайне редко из-за высокого риска осложнений и сложности выполнения. Зато полученный материал часто позволяет выявить причину фиброза, наличие врожденных аномалий мышечной ткани или характер воспалительного процесса.
• Генетические исследования. Генетические исследования назначаются тем пациентам, у кого в семье уже были случаи патологии сердца (не обязательно кардиомиопатии ). У них подозревают наследственные причины болезни и проводят исследование ДНК. При обнаружении дефектов в определенных генах удается поставить правильный диагноз.

В целом диагностика кардиомиопатии является очень сложным процессом из-за разнообразия форм заболевания. Она может длиться долгие месяцы, прежде чем врачи сформулируют окончательное заключение. Нередко выявить первопричину кардиомиопатии не удается, несмотря на проведение всех вышеперечисленных исследований.

Лечение кардиомиопатии

Тактика лечения при кардиомиопатии полностью зависит от того, является патология первичной или вторичной, а также от механизмов, которые привели к сердечной недостаточности. При вторичных кардиомиопатиях лечение направлено на устранение первичного заболевания (например, прием противовоспалительных средств и антибиотиков при инфекционных поражениях миокарда ). При первичных же формах обращают внимание на компенсацию сердечной недостаточности и восстановление функций сердца.

Таким образом, для начала лечения необходима точная постановка диагноза. Пациентов с подозрением на кардиомиопатию рекомендуется госпитализировать до окончательной его формулировки. Тем не менее, при отсутствии выраженных симптомов допускается диагностика и лечение в амбулаторных условиях (с периодическим посещение врача-кардиолога или терапевта ).

Лечение кардиомиопатии может вестись следующими способами:

• медикаментозное лечение;
• хирургическое лечение;
• профилактика осложнений.

Медикаментозное лечение

Медикаментозное или консервативное лечение играет наиболее важную роль при лечении кардиомиопатии. С помощью различных фармацевтических препаратов врачи стараются восстановить нормальные функции сердца, и, прежде всего, компенсировать сердечную недостаточность. Одновременно ведется так называемая «разгрузка сердца». Дело в том, что даже перекачивание обычного объема крови может быть проблемой для больного сердца. В этих целях могут использоваться самые разные группы препаратов.

Препараты, используемые в лечении кардиомиопатий различных видов

Группа препаратов	Механизм действия	Наименование препарата	Рекомендуемая дозировка
Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента	Препараты данной группы снижают артериальное давление и нагрузку на сердце. Это замедляет прогрессирование сердечной недостаточности.	Эналаприл	От 2,5 мг 2 раза в сутки.
		Рамиприл	От 1,25 мг 1 раз в сутки.
		Периндоприл	От 2 мг 1 раз в сутки.
Бета-адреноблокаторы	Даная группа препаратов хорошо борется с аритмиями и тахикардией, которые наблюдаются у большинства больных с кардиомиопатиями.	Метопролол	50 – 100 мг 2 раза в сутки.
		Пропранолол	40 – 160 мг 2 – 3 раза в сутки.
Блокаторы кальциевых каналов	Также борются с аритмией и стабилизируют работу сердечной мышцы.	Верапамил	40 – 160 мг 3 раза в сутки.
		Дилтиазем	90 мг 3 – 4 раза в стуки.

По необходимости врач может сильно изменять дозы вышеперечисленных препаратов и добавлять лекарства из других фармацевтических групп. Например, диуретики (мочегонные препараты ) уменьшают отеки при застойной сердечной недостаточности и снимают первые признаки отека легких. Антиагрегантные препараты борются с образованием тромбов и снижают вероятность тромбоэмболии. Сердечные гликозиды усиливают сердечные сокращения, что компенсирует нарушения при дилатационной кардиомиопатии. Единственным правилом их использования является обязательная консультация специалиста. Без нее высок риск тяжелых осложнений и даже смерти пациента.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение при кардиомиопатиях применяется достаточно редко. Обычно оно необходимо при вторичных формах этого заболевания для ликвидации причины, которая вызвала проблему. Например, при кардиомиопатиях на фоне врожденных пороков сердца часто требуется операция по замене клапанов сердца. Целесообразность хирургического лечения в каждом конкретном случае следует обсудить с лечащим врачом.

Профилактика осложнений

Нередко складываются такие ситуации (особенно при первичных кардиомиопатиях ), когда полноценного лечения патологии не существует. Тогда пациенту приходится учиться жить со своей болезнью. Прежде всего, это предполагает изменение образа жизни и устранение факторов, которые могут вызвать осложнения.

Профилактика осложнений кардиомиопатии предполагает соблюдение следующих правил:

Полный отказ от занятий спортом – не лучший выход, так как движения способствуют циркуляции крови и облегчают работу сердца. Однако тяжелые физические нагрузки резко увеличивают потребность миокарда в кислороде и повышают риск ишемии.

Соблюдение диеты. Диета при кардиомиопатиях не отличается от таковой при сердечной недостаточности. Следует ограничить употребление животных жиров (они способствуют развитию атеросклероза ), соли (до 3 – 5 г в сутки, для борьбы с отеками ), алкоголя. Переход на здоровое питание (кисломолочные продукты, овощи и фрукты ) улучшит самочувствие пациента в целом и облегчит его состояние. Иногда рекомендуется консультация диетолога для составления индивидуального меню с поступлением оптимального количества питательных веществ.

Отказ от курения. Курение ведет к развитию атеросклероза и воздействует на нервную систему, регулирующую работу сердца. При кардиомиопатиях это может спровоцировать ишемию или приступ аритмии.

Регулярное обследование у кардиолога. Кардиомиопатии обычно прогрессируют со временем. В связи с этим необходимо следить за состоянием здоровья и периодически проходить определенные диагностические процедуры (ЭКГ, ЭхоКГ ). Это позволит вовремя внести изменения в курс лечения и предотвратить осложнения болезни.

В целом, можно сказать, что единого стандарта ведения больных с кардиомиопатиями не существует. В каждом отдельном случае специалист назначает курс лечения исходя из конкретных симптомов и синдромов, присутствующих у пациента.

Осложнения кардиомиопатии

Развитие кардиомиопатии связано с риском множества различных осложнений, которые могут создать угрозу для жизни пациента. Именно на профилактику этих осложнений направлены профилактические меры и лечебные мероприятия.

Наиболее опасными осложнениями кардиомиопатии являются:

• сердечная недостаточность;
• инфаркт миокарда;
• тромбоэмболия;
• аритмии;
• отек легких.

Сердечная недостаточность

Как уже указывалось выше, при различных видах кардиомиопатии могут встречаться самые разные варианты сердечной недостаточности. Наиболее распространена хроническая недостаточность. Она проявляется постепенным снижением сердечного выброса и кислородным голоданием тканей.

Острая сердечная недостаточность развивается внезапно и может принять форму кардиогенного шока. Без срочных реанимационных мероприятий она быстро ведет к смерти пациента, так как нехватка кислорода смертельна для клеток мозга.

С точки зрения развития сердечной недостаточности различают систолическую и диастолическую форму. Систолическая заключается в ослаблении сердечного сокращения и снижении фракции выброса. Она встречается обычно при дилатационной кардиомиопатии. В основе развития диастолической сердечной недостаточности лежит недостаточное наполнение желудочка кровью при его расслаблении. Этот механизм более характерен для рестриктивной кардиомиопатии.

Инфаркт миокарда

Инфаркт – это острый некроз участка сердечной мышцы из-за нехватки кислорода. Он является наиболее серьезной формой проявления ИБС. Чаще всего инфаркт встречается у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией, так как у них миокард нуждается в большем количестве кислорода и питательных веществ. Врожденные аномалии строения коронарных артерий, атеросклероз и гипертония сильно повышают риск данного осложнения.

Инфаркт проявляется резкой болью за грудиной, которая может отдавать в левое плечо. Пациент быстро бледнеет, появляется холодный пот и одышка. Пульс может быть очень слабым и нерегулярным. При своевременном вмешательстве некроз миокарда удается остановить. Если пациент выживает, на месте смерти здоровых клеток образуется участок соединительной ткани (постинфарктный очаговый кардиосклероз ). Это, в свою очередь, усугубит сердечную недостаточность в будущем.

Тромбоэмболия

Как уже отмечалось выше, любая форма кардиомиопатии сопряжена с риском образования тромбов. Это объясняется нарушением нормального тока крови из одной камеры органа в другую. Разнообразные завихрения и застой жидкости в сердце приводят к активации, так называемой свертывающей системы. Благодаря ей происходит склеивание тромбоцитов и других клеток крови с образованием тромба.

Тромбоэмболией называется выход образовавшегося тромба из полости сердца и его фиксация в одном из периферических сосудов. Это вызывает резкое прекращение поставки крови в какой-либо орган или в анатомическую область. Из-за этого ткани начинают погибать.

Наиболее опасными вариантами тромбоэмболии являются:

• тромбоэмболия легочной артерии (когда тромб сформировался в правых отделах сердца );
• ишемический инсульт (если тромб попал в мозг );
• некроз кишечника (при закупорке мезентериальных артерий, питающих кишечник );
• тромбоз сосудов конечностей, который приводит к отмиранию тканей и гангрене .

Профилактика образования тромбов является обязательным компонентом в курсе лечения кардиомиопатии любого вида.

Аритмии

Как уже отмечалось выше, аритмии встречаются почти у 90% пациентов с кардиомиопатиями. Они обусловлены структурными изменениями в тканях, из-за которых биоэлектрический импульс не может нормально распространяться по миокарду. В зависимости от локализации аритмии различают наджелудочковую (предсердную ) и желудочковую формы. Желудочковая аритмия считается наиболее опасной, так как при ней практически не происходит перекачивания крови по большому кругу кровообращения.

Отек легких

Отек легких развивается из-за выраженного застоя крови в сосудах малого круга кровообращения. Это осложнение наблюдается при застойных кардиомиопатиях в левых отделах сердца. Если предсердие или желудочек перестают перекачивать нормальный объем крови, ее излишек скапливается в сосудах легких. Постепенно они расширяются и жидкая часть крови (плазма ) начинает просачиваться через стенки альвеол.

Скопление жидкости в альвеолах сопровождается тяжелым нарушением дыхания, влажными хрипами, выделением перистой розовой мокроты. Обмена газов между артериальным воздухом и кровью практически не происходит. Без срочной медицинской помощи отек легких ведет к смерти пациента от остановки дыхания и кровообращения.

Миокардиодистрофия при климаксе.

Миокардиодистрофия при тиреотоксикозе.

Алкогольная миокардиодистрофия.

МКБ 10

G62.1 Алкогольная миокардиодистрофия.

Причины миокардиодистрофии.

Причинами являются заболевания и состояния, ведущие к истощению, мутации и снижению работоспособности мышечных клеток сердца.

Гиповитаминозы и авитаминозы (недостаточное поступление или отсутствие витаминов в организме).

Голодание (неправильное лечебное голодание, диеты).

Общая дистрофия, кахексия (при тяжелых, длительных истощающих заболеваниях).

Миастения, миопатия (нервно мышечные нарушения).

Токсические отравления (окись углерода, барбитураты, алкоголизм, наркомания).

Тиреотоксикоз (заболевание щитовидной железы).

Анемия (малокровие).

Эндокринные нарушения (нарушение белкового, жирового и углеводного обмена).

Нарушения водно-электролитного баланса (обезвоживание).

Нарушение гормонального фона (период климакса).

Патогенез и патологическая анатомия.

1. Нарушение центральной регуляции приводит к повышению потребности миокарда в кислороде.
2. Уменьшается образование АТФ и использование кислорода.
3. Активация перекисного окисления, накопление свободных радикалов приводит к дальнейшему поражению миокарда.

Клинические проявления

Неприятные ощущения и дискомфорт в области сердца.

Колющие, ноющие и давящие боли в сердце.

Одышка при физической нагрузке.

Общая слабость.

Снижение работоспособности и переносимости физических нагрузок.

Нарушения ритма сердца (аритмии).

Могут появляться отеки на ногах.

Расширение границ сердца.

Тоны сердца приглушены, систолический шум в 1 точке.

Наиболее частые варианты миокардиодистрофии.

Длительное употребление алкоголя (хронический алкоголизм), приводит к нарушению клеточных структур и обменных процессов в миокарде.

Развивается у женщин после 45 – 50 лет (в период климакса или после него).

Диагностика миокардиодистрофии.

Специфической диагностики миокардиодистрофии не существует.

Диагноз выставляется на основании:

клинических симптомов;

ЭКГ признаки – это увеличение частоты сердечных сокращений (тахикардия), аритмия и сглаженность зубца Т;

Рентгенография сердца: увеличение размеров;

Биопсия миокарда.

Кардиомиопатии (КМП) - заболевание миокарда, сопровождающегося его дисфункцией.

В 2006 г. Американская Кардиологическая Ассоциация (англ. АНА - American Heart Association) предложила новое определение КМП.

Определение кардиомиопатии

Кардиомиопатия - гетерогенная группа заболеваний различной этиологии (часто генетически обусловленных), сопровождающихся механической и/или электрической дисфункцией миокарда и непропорциональной гипертрофией или дилатацией.

Классификация КМП.

Виды кардиомиопатий (ВОЗ, 1995 г.):

Гипертрофическая;

Дилатационная;

Рестриктивная;

Аритмогенная дисплазия правого желудочка;

Неклассифицируемая.

АНА предложила и новую классификацию КМП:

Первичная кардиомиопатия - заболевание, при котором возникает изолированное поражение миокарда.

Вторичная кардиомиопатия - поражение миокарда, развивающееся при системном (полиорганном) заболевании.

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

ГКМП - наследственно-обусловленное заболевание, характеризующееся ассиметричной гипертрофией миокарда левого желудочка.

I 42.1. Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия.

I 42.2. Другая гипертрофическая кардиомиопатия.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

В различных популяциях частота развития данной патологии различается (например, в Греции распространённость ГКМП в 1,5–2 раза выше, чем в США).

У мужчин это заболевание возникает в 2 раза чаще, чем у женщин.

КЛАССИФИКАЦИЯ

В настоящее время принята гемодинамическая классификация ГКМП.

● Обструктивная

● Латентная

● Необструктивная.

ЭТИОЛОГИЯ

ГКМП - наследственное заболевание, которое передаётся как аутосомно-доминантный признак. В настоящее время идентифицировано около 200 мутаций, ответственных за развитие заболевания.

ПАТОГЕНЕЗ

● Гипертрофия межжелудочковой перегородки.

● Обструкция выходного отдела левого желудочка.

● Нарушение расслабления миокарда левого желудочка.

● Ишемия миокарда.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

ГКМП может манифестировать в любом возрасте.

У пациентов с ГКМП возникают следующие наиболее характерные симптомы:

одышка (14–60%);

боль в грудной клетке (36–40%);

головокружение, которое расценивали как пресинкопальное состояние (14–29%);

cинкопальные состояния (36–64%);

cлабость (0,4–24%).

ФИЗИКАЛЬНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ

Осмотр. При осмотре характерные клинические признаки отсутствуют.

Пальпация. Определяют высокий, разлитой верхушечный толчок, который часто смещён влево.

Пульс ускоренный.

Аускультация: систолический шум, который выявляют у верхушки и в четвёртом межреберье слева от грудины.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ изменений нет.

ДНК-анализ мутантных генов - наиболее точный метод верификации диагноза ГКМП.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Из инструментальных исследований выполняют:

Электрокардиографию (перегрузка и/или гипертрофия миокарда ЛЖ, нарушения ритма и проводимости),

рентгенологическое исследование органов грудной клетки: признаки увеличения ЛЖ и левого предсердия,

холтеровское мониторирование ЭКГ,

ЭхоКГ - «золотой» стандарт в диагностике ГКМП;

Магнитно-резонансную томографии, показана всем пациентам перед оперативным вмешательством.

Коронарная ангиография. Её выполняют при ГКМП и постоянных загрудинных болях (частые приступы стенокардии).

ПОКАЗАНИЯ К КОНСУЛЬТАЦИИ ДРУГИХ СПЕЦИАЛИСТОВ

Для исключения генетических заболеваний и синдромов больных необходимо направлять к специалисту по генетическому консультированию.

Консультация кардиохирурга.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

ГКМП необходимо дифференцировать с заболеваниями, сопровождающимися гипертрофией миокарда ЛЖ.

ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) - первичное поражение миокарда, развивающееся вследствие воздействия различных факторов (генетической предрасположенности, хронического вирусного миокардита, нарушений иммунной системы) и характеризующееся выраженным расширением камер сердца.

I 42.0. Дилатационная кардиомиопатия.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Заболеваемость ДКМП составляет 5–7,5 случаев на 100 000 населения в год. У мужчин заболевание встречается 2–3 раза чаще, особенно в возрасте 30–50 лет.

Среди всех видов кардиомиопатий ДКМП составляет 60%.

КЛАССИФИКАЦИЯ И ЭТИОЛОГИЯ

В зависимости от этиологического фактора ДКМП классифицируют на первичную (идиопатическую, семейную, связанную с генетическими факторами) и вторичную.

Виды вторичной дилатационной кардиомиопатии:

воспалительная (9%);

ишемическая (8%);

кардиомиопатия беременных и родильниц (4,5%);

гипертензивная (4%);

при амилоидозе (3%);

при ВИЧ-инфекции (3%);

при хроническом алкоголизме (3%).

ПАТОГЕНЕЗ

В результате воздействия этиологических факторов на сердце возникает повреждение кардиомиоцитов с уменьшением количества функционирующих миофибрилл.

Это ведёт к прогрессированию сердечной недостаточности, выражающейся в значительном снижении сократительной способности миокарда с быстрым развитием дилатации полостей сердца.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Заболевание чаще возникает у людей молодого и среднего возраста.

На ранних стадиях заболевания выявляют лишь отдельные симптомы сердечной недостаточности.

При прогрессировании левожелудочковой недостаточности возникает одышка и приступы удушья, характерна быстрая утомляемость, мышечная слабость.

При пальпации широкий верхушечный толчок, появляется сердечный толчок.

При перкуссии – кардиомегалия, расширены все границы сердца.

При аускультации сердца выявляют тахикардию, тоны сердца ослаблены, выслушивают III тон и нередко IV тон сердца, систолический шум.

В 40–50% случаев течение ДКМП осложняется возникновением желудочковых аритмий, что сопровождается синкопальными состояниями.

Признаки правожелудочковой недостаточности (отёки на ногах, тяжесть в правом подреберье, увеличение печени, а также живота при развитии асцита) появляются позже.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Дифференциальную диагностику проводят с другими формами КМП, а также необходимо исключить наличие аневризмы левого желудочка, аортального стеноза, хронического лёгочного сердца и др.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

При первичной ДКМП норма, при вторичной - повышение в БАК КФК, ЛДГ, АСаТ.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Рентгенография органов грудной клетки. Расширение сердца.

ЭКГ в покое: изменения сегмента ST и зубца T, снижение вольтажа зубцов, деформация комплекса QRS, часто синусовая тахикардия, различные нарушения ритма и проводимости

Холтеровское мониторирование ЭКГ.

Эхокардиография.

Катетеризация сердца и ангиография

Эндомиокардиальная биопсия.

РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) - редкая форма КМП, характеризующаяся нарушением диастолического наполнения желудочков вследствие их ригидности.

I 42.3. Эндомиокардиальная (эозинофильная) болезнь.

I 42.4. Эндомиокардиальный фиброэластоз.

I 42.5. Другая рестриктивная кардиомиопатия.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

РКМП - редкое заболевание. Данные о его распространённости отсутствуют. Спорадически заболевание регистрируют по всему миру.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Принято выделять первичную (идиопатическую) и вторичные формы РКМП.

ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ

РКМП относят к группе КМП смешанного генеза, так как они имеют черты как наследственно-обусловленного, так и приобретённого заболевания.

Лекарственно-индуцированная рестриктивная кардиомиопатия может развиваться при лечении противоопухолевыми препаратами.

Радиационная рестриктивная кардиомиопатия. Поражение сердца при радиационном воздействии также может приводить к РКМП. Большинство таких случаев возникают как осложнения локальной лучевой терапии.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Для ранних стадий рестриктивного поражения сердца характерно появление слабости, быстрой утомляемости, приступообразной одышки в ночное время.

На более поздних стадиях появляются признаки застойной сердечной недостаточности с развитием гепатомегалии, асцита, набухания вен шеи.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

РКМП необходимо дифференцировать, в первую очередь, от констриктивного перикардита.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Для диагностики РКМП лабораторные исследования диагностической ценности не имеют.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Электрокардиография. На ЭКГ выявляют неспецифические изменения сегмента ST и зубца T.

Эхокардиография.

Катетеризация сердца.

Эндомиокардиальная биопсия.

Кардиомиопатия является тем заболеванием, при котором сердечная мышца ослабевает, растягивается или имеет другое структурное нарушение. Это часто происходит, когда сердце не может хорошо функционировать. Большинство людей с кардиомиопатией имеют сердечную недостаточность.

Кардиомиопатия (КМП) - это группа заболеваний, которые связаны похожими механизмами воздействия на сердечную мышцу. Вначале может проявляться несколько симптомов или вовсе отсутствует клиника. Некоторые больные жалуются на одышку, чувство усталости или отечность ног из-за сердечной недостаточности. Может беспокоить нерегулярный сердечный ритм, а также предобморочные и обморочные состояния. У пострадавших повышен риск возникновения внезапной сердечной смерти.

В 2015 году кардиомиопатия и миокардит были диагностированы у 2,5 миллиона человек . Гипертрофическая кардиомиопатия поражает примерно 1 из 500 человек, а дилатационная кардиомиопатия - 1 из 2500. . Начиная с 1990 года КМП стала причиной 354 000 смертей. Аритмогенная дисплазия правого желудочка чаще встречается у молодых людей.

Некоторые люди, болеющие кардиомиопатией, не имеют признаков или симптомов и не нуждаются в лечении. У других пациентов болезнь развивается быстро, клиническая картина тяжелая, а в дальнейшем возникают серьезные осложнения. В таких случаях обязательно назначается лечение, которое включает изменение образа жизни, прием лекарств. Может задействоваться хирургия, проводится имплантация устройства для коррекции аритмий. При необходимости назначаются нехирургические процедуры.

Видео Кардиомиопатии - общая характеристика

Описание

При кардиомиопатии сердечная мышца изменяется. Она может увеличиваться, утолщаться или становится более жесткой и неспособной к сокращению. В редких случаях мышечная ткань в сердце заменяется рубцовой тканью.

В Международной классификации болезней десятого пересмотра (МКБ-10) группа кардиомиопатий стоит под кодом I42.

По мере прогрессирования кардиомиопатии сердце становится слабее. Оно менее интенсивно перекачивает кровь по всему организму и не способно поддерживать нормальный сердечный ритм.

В тяжелых случаях КМП приводит к сердечной недостаточности или нерегулярным сердечным сокращениям, которые называются аритмиями. В свою очередь, сердечная недостаточность может вызвать застой крови в легких, ногах или животе. Ослабление сердца также может вызвать другие осложнения, такие как проблемы с клапанами сердца.

В зависимости от изменений в миокарде кардиомиопатия классифицируется на следующие виды:

• Гипертрофическая кардиомиопатия (включая асимметричную гипертрофию обструктивного типа с мышечным субаортальным стенозом)
• Дилатационная кардиомиопатия (конгестивная, застойная)
• Обструктивная кардиомиопатия (констриктивная, рестриктивная)

В зависимости от причины развития, кардиомиопатии разделяются на следующие формы:

• Алкогольная кардиомиопатия
• Перикардиальная кардиомиопатия
• Кокаиновая кардиомиопатия
• Медикаментозная кардиомиопатия
• Аритмогенная дисплазия правого желудочка
• Кардиомиопатия Такоцубо

Отдельно рассматривается неквалифицированная кардиомиопатия. Большое значение имеет кардиомиопатия у детей, поскольку в таких случаях существуют определенные особенности течения болезни, ее диагностики и лечения.

Причины

Бывает приобретенная и наследственная кардиомиопатия. “Приобретенная” означает, что человек не рождается с этой болезнью, но она развивается уже при жизни на фоне другого заболевания, состояния или фактора.

“Наследственна” означает, что родители передали своему ребенку ген, отвечающий за развитие кардиомиопатии. Исследователи продолжают искать генетические связи с кардиомиопатией, также изучают как эти связи вызывают или способствуют возникновению различных типов заболевания.

Во многих случаях причина кардиомиопатии неизвестна. Часто это происходит, когда заболевание развивается у детей.

Причины развития отдельных форм кардиомиопатии:

• Гипертрофическая кардиомиопатия чаще всего наследуется . Это вызвано мутацией или изменением некоторых генов в белках сердечной мышцы. Также патология может развиваться со временем на фоне высокого кровяного давления, старения организма или других заболеваний, таких как диабет или болезнь щитовидной железы. Иногда причина заболевания неизвестна.
• Дилатационная кардиомиопатия . Причина расширенной КМП часто неизвестна. Около трети людей, которые болеют этим заболеванием, наследуют ее от своих родителей.
• Обструктивная кардиомиопатия . Чаще всего причиной этой формы КМП становится амилоидоз (болезнь, при которой аномальные белки накапливаются в органах, включая сердце), разрастание соединительной ткани, гемохроматоз:(болезнь, при которой слишком много железа накапливается в организме), саркоидоз (болезнь, которая вызывает воспаление и может влиять на различные органы), некоторые виды лечения рака, такие как радиация и химиотерапия.

Некоторые заболевания, обстоятельства и вещества также могут способствовать возникновению кардиомиопатии:

• Алкоголь, особенно в сочетании с плохим питанием
• Некоторые токсины, такие как яды и соли тяжелых металлов
• Осложнения в течение последних месяцев беременности
• Ряд заболеваний: ишемическая болезнь сердца, инфаркт миокарда, высокое кровяное давление, диабет, заболевания щитовидной железы, вирусные гепатиты и ВИЧ
• Употребление наркотиков по типу кокаина и амфетамина, и некоторых лекарств, используемых для лечения рака
• Инфекции, особенно вирусные, которые обладают тропностью к сердечной мышцы.

Факторы риска

Люди всех возрастов и рас могут заболеть кардиомиопатией. Однако некоторые типы болезни чаще встречаются в определенных группах.

Дилатационная кардиомиопатия чаще встречается у афроамериканцев, чем у белых. Этот тип заболевания также более распространен среди мужчин, чем среди женщин.

Подростки и молодые люди чаще, чем пожилые люди, болеют на аритмогенную дисплазию правого желудочка, хотя для обеих возрастных групп эта форма кардиомиопатии редкость.

Основные факторы риска

• Семейная предрасположенность к кардиомиопатии, сердечной недостаточности или внезапной остановки сердца
• Наличие заболевания, которое может осложниться кардиомиопатией (ишемическая болезнь сердца, сердечный приступ или вирусная инфекция, поражающая сердечную мышцу)
• Диабет или другие метаболические заболевания, включая тяжелое ожирение
• Заболевания, которые могут повредить сердце, по типу гемохроматоза, саркоидоза или амилоидоза
• Частое повышение артериального давления
• Бессимптомное течение кардиомиопатии
• Хронический алкоголизм.

Идентификация людей, которые могут подвергаться высокому риску заболевания, очень важна. Это может помочь предотвратить серьезные проблемы в будущем, которые могут заключаться в развитии тяжелой аритмии (нерегулярных сердечных сокращений) или внезапной остановки сердца.

Видео Кардиомиопатия - симптомы, причины и группа риска

Виды

Будут рассмотрены основные виды кардиомиопатии по типу гипертрофической, дилатационной, обструктивной, неквалифицированной, а также аритмогенная дисплазия правого желудочка.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Очень распространена и может развиваться у людей любого возраста. Заболевание одинаково часто встречается как у мужчин, так и у женщин. Определяется примерно у 1 из каждых 500 человек.

О гипертрофической кардиомиопатии говорят в том случае, когда сердечная мышца увеличивается и утолщается без очевидной причины. Обычно желудочки (нижние камеры сердца) и перегородка (стенка, которая отделяет левую и правую половину сердца) утолщаются. Пораженные участки способствуют образованию сужению и закупорке желудочков, что создает для сердца еще большие трудности в перекачивании крови. Гипертрофическая кардиомиопатия также может повышать жесткость миокарда желудочков, изменять структуру митрального клапана и провоцировать клеточные нарушения в ткани сердца.

Дилатационная кардиомиопатия

Эта форма кардиомиопатии характеризуется расширением и ослаблением желудочков. Чаще всего в первую очередь поражается левый желудочек, со временем патологический процесс может переходить на правый желудочек. Ослабленные камеры сердца не работают настолько эффективно, чтобы обеспечить нормальное кровообращение по всему организму. В результате со временем сердце теряет способность эффективно нагнетать кровь. Дилатационная кардиомиопатия может осложниться сердечной недостаточностью, болезнями сердечного клапана, нерегулярным сердечным ритмом и образованием кровяных сгустков в камерах сердце.

Обструктивная кардиомиопатия

Заболевание развивается в тех случаях, когда повышается жесткость миокарда желудочков, хотя стенки сердца не утолщаются. В результате желудочки полноценно не расслабляются, а значит не заполняются нормальным объемом крови. По мере прогрессирования болезни уровень сердечного выброса падает, а сердечная мышца ослабевает. Со временем рестриктивная кардиомиопатия может привести к сердечной недостаточности и проблемам с клапанами сердца.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка

Патология является редким типом кардиомиопатии, которая чаще всего возникает, когда миокард правого желудочка заменяется жировой или соединительной тканью. Это нередко приводит к нарушениям электрических сигналов сердца, что приводит к аритмии. Аритмогенная дисплазия правого желудочка обычно определяется у подростков или молодых людей. В тяжелых случаях может вызвать внезапную остановку сердца у молодых спортсменов.

Неклассифицированная кардиомиопатия

• Гипертрабелярность левого желудочка (является врожденной кардиомиопатией, при которой внутри левого желудочка обнаруживается нормальный и второй “губчатый” слой миокарда).

• Кардиомиопатия Такоцубо или синдром разбитого сердца - развивается на фоне экстремального стресса, который приводит к сердечной недостаточности. Хотя подобное явление редко встречается, это заболевание чаще определяется у женщин в постменопаузальный период.

Клиника

У некоторых людей, у которых есть кардиомиопатия, нет признаков или симптомов. У других клиническая картина на ранних стадиях заболевания слабо выражена.

При прогрессировании кардиомиопатии общее состояние больного ухудшается, а работа сердца ослабляется. Это обычно проявляется признаками и симптомами сердечной недостаточности, которые включают:

• Одышку или затрудненное дыхание, особенно при физической нагрузке
• Усталость или выраженную слабость
• Отек на лодыжках, ногах, животе и венах в области шеи

Другие симптомы при кардиомиопатии могут выражаться головокружением; бредом; обмороком во время физической активности; аритмией (нерегулярными сердечными сокращениями); болью в груди, особенно после физических нагрузок или тяжелой пищи. Также нередко определяются сердечные шумы - это дополнительные или необычные звуки, которые слышатся во время сердцебиения.

Диагностика

Диагноз кардиомиопатии ставится на основании медицинского и семейного анамнеза больного, а также физического осмотра и результатов лабораторных тестов / инструментальных процедур.

Консультация специалистов

Кардиомиопатией в основном занимается кардиолог или педиатрический кардиолог, которые проводят обследование и лечение больного. Кардиолог специализируется на диагностике и терапии сердечно-сосудистых заболеваний. Педиатрический кардиолог - врач, который проводит лечение детей.

Медицинский и семейный анамнез

Проводится опрос больного, в ходе которого определяются жалобы и симптомы, предъявляемые больным. Также выясняется, насколько долго признаки болезни беспокоят больного.

Врач может поинтересоваться, болеет ли кто-либо из семьи больного кардиомиопатией, сердечной недостаточностью или внезапной остановкой сердца.

Физический осмотр

В ходе физикального обследования врач обязательно использует стетоскоп для прослушивания сердца и легких, с помощью которого определяются звуки, нередко указывающие на кардиомиопатию. Подобные аускультативные признаки могут даже позволить сделать предположительное заключение по типу заболевания.

Например, при обструктивной и гипертрофической кардиомиопатии определяются.громкие сердечные шумы. Также нередко слышен “хрустящий” звук в легких, который также может быть признаком сердечной недостаточности, развивающаяся чаще всего на более поздних стадиях кардиомиопатии.

Дополнительно может определяться опухание лодыжек, стоп, живота или вен на шее, что свидетельствует о скоплении жидкости (признак сердечной недостаточности).

Диагностические тесты

• Анализ крови . Во время исследования берется небольшое количество крови. Чаще всего берут из вены руки с помощью специальной иглы. Процедура обычно проходит быстро и легко, хотя нередко возникает некоторый кратковременный дискомфорт. Анализ крови помогает определить общее состояние больного.
• Рентген грудной клетки фиксирует на пленке снимок органов и структур, находящихся в груди (сердца, легких и кровеносных сосудов). Это исследование может показать, увеличены ли размеры сердца или определяется ли жидкость в легких.
• ЭКГ - это простой метод диагностики, который регистрирует электрическую активность сердца. Показывает, как быстро сердце бьется и какой его ритм (нормальный или нерегулярный). ЭКГ также регистрирует силу и время электрических сигналов, когда они проходят через каждую камеру сердца.
• Холтеровский мониторинг . Больному предлагается в течение 24 или 48 часов поносить небольшое портативное устройство, которое записывает электрическую активность сердца, пока человек делает свою повседневную работу.
• Эхокардиография (эхоКГ) - это тест, который использует звуковые волны для создания движущегося изображения сердца. На мониторе показывается работа органа, его размеры и форма. Существует несколько типов эхоКГ, в том числе исследование с нагрузкой. Это исследование проводится подобно стресс-тесту. Стресс-эхоКГ может показать уменьшение кровотока к сердцу, а также признаки ишемической болезни сердца. Другим типом эхоКГ является трансэзофагеальное исследование, которое дает представление о глубинных поражениях сердца.
• Стресс-тест . Некоторые проблемы с сердцем легче диагностировать, когда орган работает под действием нагрузки. В ходе стресс-тестирования больной тренируется или принимает лекарство, что позволяет усилить сердцебиение. Этот вид тестирования может сочетаться со сканированием сердца, эхоКГ и позитронно-эмиссионную томографию сердца.

Диагностические процедуры

Для подтверждения диагноза может потребоваться проведение одной или нескольких медицинских процедур для подтверждения диагноза или подготовки больного к операции. Эти исследования могут включать катетеризацию сердца, коронарную ангиографию или биопсию миокарда.

• Катетеризация сердца . Эта процедура позволяет определить кровяное давление и кровоток в камерах сердца. Также дает возможность собрать образцы крови и оценить состояние артерий сердца с помощью рентгеновского снимка. Во время катетеризации сердца длинная тонкая гибкая трубка, называемая катетером, помещается в кровеносный сосуд руки или в пах (верхняя часть бедра) или шею и направляется в сердце.
• Ишемическая ангиография . Эта процедура часто сочетается с катетеризацией сердца. Во время исследования краситель, который можно увидеть на рентгеновском снимке, вводится в коронарные артерии, благодаря чему исследуется гемодинамика сердца и кровеносные сосуды. Краска также может вводится непосредственно в сердечные камеры. Это позволяет доктору изучить функцию сердечного выброса.
• Биопсия миокарда . В ходе этой процедуры врач берет небольшую часть сердечной мышцы. Для этого проводится катетеризация сердца. В дальнейшем взятый биоптат сердечной мышцы изучается под микроскопом, в результате чего видны изменения в клетках. Биопсия миокарда используется для диагностики некоторых типов кардиомиопатии.
• Генетическое тестирование . Определенные типы кардиомиопатии наблюдаются в семьях. Для поиска заболевания у родителей, братьев и сестер или других членов семьи больного как раз и проводится генетическое тестирование.Если тест показывает, что человек имеет шансы заболеть, врач может начать лечение на раннем этапе развития болезни, когда лекарства работают лучше всего.

Лечение

При наличии кардиомиопатии, которая не проявляется признаками или симптомами, лечение зачастую не назначается. Иногда, обширная кардиомиопатия, которая развивается внезапно, может исчезнуть сама по себе. В других случаях при наличии кардиомиопатии требуется лечение, которое зависит от типа заболевания, тяжести симптомов, сопутствующих осложнений, а также возраста и общего состояния здоровья больного.

Лечение кардиомиопатии может включать:

• Изменение образа жизни
• Использование медикаментов
• Прохождение нехирургических процедур
• Хирургическое воздействие
• Имплантация устройства
• Трансплантация сердца

Основные цели лечения кардиомиопатии включают:

• Контроль клинических проявлений чтобы у больного было нормальное качество жизни
• Управление предрасполагающими факторами, которые вызывают или способствуют заболеванию
• Профилактика осложнений и риска внезапной остановки сердца

Изменение образа жизни

Для улучшения общего состояния больного полезно придерживаться следующих рекомендаций:

• Практиковать здоровое питание
• Держать вес тела в допустимых пределах
• Избегать стрессовых ситуаций
• Вести активный образ жизни
• Отказаться от курения

Использование медикаментов

Для лечения кардиомиопатии применяются различные лекарства. В частности, назначаются препараты для:

• Восстановления электролитного баланса в организме. Электролиты необходимы для того, чтобы поддерживать уровень жидкости и кислотно-щелочной баланс в допустимых пределах. Они также участвуют в работе мышц и нервных волокон. Нарушение концентрации электролитов может быть признаком обезвоживания (нехватки жидкости в организме), а также сердечной недостаточности, высокого кровяного давления или других заболеваний. С целью урегулирования баланса электролитов нередко используются блокаторы альдостерона.
• Нормализации сердечного ритма. Антиаритмические средства помогают предотвратить развитие аритмии, поскольку настраивают работу сердца на нормальный ритм.
• Снижения кровяного давления. Ингибиторы АПФ, блокаторы рецепторов ангиотензина II, бета-блокаторы и блокаторы кальциевых каналов используются для того, чтобы эффективно снизить артериальное давление.
• Предотвращения образования тромбов. Для этой цели чаще всего назначаются антикоагулянты. Подобные препараты особенно показаны при наличии расширенной кардиомиопатии.
• Уменьшения воспалительного процесса. Достигается подобная задача с помощью лекарств из группы кортикостероидов.
• Устранения излишка натрия. В основном применяются диуретики и сердечные гликозиды, которые выводят натрий из организма и уменьшают количество жидкости в крови.
• Замедление сердечного ритма. Задействуются бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов и дигоксин. Эти группы препаратов также используются для снижения артериального давления.

Назначенные врачом лекарства должны приниматься регулярно. Не следует изменять дозировку препарата или пропустить дозу, если врач об этом не говорил.

Видео Дилатационная кардиомиопатия. Симптомы, Признаки и Методы Лечения

Хирургическое воздействие

Врачи используют несколько видов хирургического воздействия для лечения кардиомиопатии. В зависимости от показаний выполняется септальная миэктомия, имплантация устройства или трансплантация сердца.

• Септальная миэктомия

Представляемая операция проводится на открытом сердце. Используется для лечения людей с гипертрофической кардиомиопатией для устранения тяжелых проявлений. Назначается молодым пациентам в случае отсутствия эффекта от принимаемых лекарств, а также тем больным, которым лекарства плохо помогают.

В ходе операции хирург удаляет часть утолщенной перегородки, которая выступает в левый желудочек. Это улучшает гемодинамику сердца и общую систему кровоснабжения. После удаления миокард не растет. При необходимости хирург также может одновременно восстанавливать или заменять митральный клапан. Септальная миэктомия зачастую проводится успешно и позволяет вернуться к нормальной жизни без симптомов.

• Имплантация устройства

Хирурги могут установить несколько типов устройств в сердце для улучшения функций и снятия симптомов, в том числе:

1. Устройство для проведения ресинхронизирующей терапии сердца . С его помощью координируются сокращения левого и правого желудочков сердца.
2. Кардиовертер-дефибриллятор . Помогает контролировать опасные для жизни аритмии, которые могут привести к внезапной остановке сердца. Это небольшое устройство имплантируется в грудную клетку или живот и подключается к сердцу через специальные проводки. Если возникло опасное изменение сердечного ритма, тогда к миокарду поступает электрический сигнал, помогающий восстановить нормальное сердцебиение.
3. Вспомогательное устройство для левого желудочка . Помогает сердцу перекачивать кровь по всему организму. Может использоваться для долгосрочной терапии или краткосрочного лечения людей, ожидающих пересадки сердца.
4. Кардиостимулятор . Это небольшое устройство помещается под кожу на груди или в животе для контроля различных форм аритмии. Работа прибора основана на генерации электрических импульсах, что заставляет сердце биться с нормальной скоростью.

Трансплантация сердца

Для этой операции хирург заменяет больное сердце человека здоровым, взятым от умершего донора. Трансплантация сердца - последний метод лечения людей с сердечной недостаточностью, которая нередко является осложнением кардиомиопатии. В таких случаях состояние больного определяется настолько серьезным, что все виды лечения, кроме трансплантации сердца, не могут быть успешными.

Нехирургические процедуры

Врачи могут использовать нехирургические методы по типу аблации для алкогольной лечения кардиомиопатии. Во время этой процедуры врач вводит раствор из этанола через трубку в небольшую артерию, которая поставляет кровь к утолщенной области сердечной мышцы. Спирт убивает клетки, в результате чего утолщенный миокард сжимается до более нормальных размеров. После этой процедуры крови более свободно течет через желудочек, что улучшает клиническую картину.

Прогноз

Прогностическое заключение по кардиомиопатии зависит от многих разных составляющих, включая:

• Причину и тип кардиомиопатии
• Насколько хорошо реагирует организм на лечение
• Тяжесть и выраженность клинической картины

Возникновение при КМП сердечной недостаточности чаще всего указывает на долговременное (хроническое) течение болезни. Со временем состояние может ухудшиться. У некоторых людей развивается тяжелая сердечная недостаточность, требующая оперативного вмешательства. В крайнем случае лекарства, операции и другие методы лечения могут больше не помогать.

Профилактика

Предотвратить развитие наследственных типов кардиомиопатии практически невозможно. Тем не менее можно принять меры по снижению риска заболеваний или состояний, которые могут привести к кардиомиопатии или осложнить ее течение. В частности следует проводить профилактику ишемической болезни сердца, высокого кровяного давления и инфаркта миокарда.

При необходимости врач может посоветовать привнести изменения в привычный образ жизни. Чаще рекомендуют:

• Избегать употребления алкоголя и наркотиков
• Получения достаточного количества сна и отдыха
• Придерживаться здорового для сердца питания
• Проводить достаточную физическую активность
• Не поддаваться стрессам
• Бросить курить

Кардиомиопатия может быть вызвана основным заболеванием или состоянием. Если провести его лечение на раннем этапе развития, тогда можно предотвратить осложнения КМП. Например, важно своевременно контролировать высокое кровяное давление, высокий уровень холестерина в крови и диабет:

Видео О самом главном: Кардиомиопатия

"…любая классификация является неполной и действует как мост между полным незнанием и абсолютным пониманием…" (Goodwin J.F. The frontiers of cardiomyopathy // Brit. Heart. J. – 1982. – Vol. 48. – P.1-18.)

"Кардиомиопатия" (КМП) в переводе с греческого (kardia – сердце; mys, myos – мышца; pathos – страдание, болезнь) обозначает "болезнь мышцы сердца". Данный термин был впервые предложен W. Bridgen в 1957 г. и использовался для обозначения заболеваний миокарда неясной этиологии, характеризующихся появлением кардиомегалии, изменений на ЭКГ и прогрессирующим течением с развитием недостаточности кровообращения и неблагоприятным прогнозом для жизни . Такой же трактовки КМП придерживался J.F. Goodwin, который в период 1961–1982 гг. провел ряд фундаментальных исследований по этой проблеме. В 1973 г. он предложил следующее определение КМП: "острое, подострое или хроническое поражение мышцы сердца неизвестной или неясной этиологии, часто с вовлечением эндокарда или перикарда, и не являющееся следствием структурной деформации сердца, гипертензии (системной или легочной) или коронарного атероматоза". Именно J.F. Goodwin впервые выделил три группы КМП: застойную (дилатационную – ДКМП), гипертрофическую (ГКМП) и рестриктивную (РКМП).

Следующим этапом было совещание специальной группы экспертов ВОЗ, Международного общества и Федерации кардиологов (ВОЗ/МОФК) в 1980 г. В своем докладе ВОЗ/МОФК дал определение КМП, как "заболеванию сердечной мышцы неизвестной этиологии". Тогда же были выделены три группы заболеваний миокарда: неизвестной этиологии (КМП), специфические (известной этиологии или связанные с поражениями других органов и систем) и неуточненные (не могут быть отнесены ни к одной из вышеперечисленных групп). Согласно докладу ВОЗ/МОФК 1980 г. термин "кардиомиопатия" следовало применять только по отношению к заболеваниям миокарда неизвестной этиологии и не использовать его применительно к заболеваниям известной этиологии. Эта классификация отражала фактический уровень знаний на тот момент: этиология подавляющего большинства КМП была неизвестна и, следовательно, они считались идиопатическими.

В 1995 г. рабочая группа экспертов ВОЗ/МОФК пересмотрела вопросы номенклатуры и классификации и предложила называть КМП "заболевания миокарда, которые ассоциируются с дисфункцией сердца". Тогда же было рекомендовано использовать термин "специфические КМП" для обозначения поражений миокарда известной этиологии или являющихся проявлением системных заболеваний . Это был серьезный шаг вперед. Во-первых, был уточнен сам термин "кардиомиопатия". Во-вторых, в классификацию был введен ряд новых нозологических единиц. Впервые была выделена аритмогенная КМП (или дисплазия) правого желудочка (arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy). Был значительно расширен подраздел "неклассифицированных" КМП, в который были отнесены фиброэластоз, некомпактный миокард (noncompacted myocardium), систолическая дисфункция с минимальной дилатацией (systolic dysfunction with minimal dilatation), митохондриальные нарушения (mitochondrial involvement). Была уточнена и расширена группа "специфических" КМП, в которую вошли ишемическая, клапанная, гипертензивная, перипартальная КМП и др. Изменение терминологии и уточнение классификации стало возможным благодаря научным достижениям в области изучения этиологии и патогенеза КМП. В частности, была более четко определена роль вирусной инфекции в происхождении не только миокардита, но и идиопатической дилатационной КМП. Появилось много данных о патогенетической роли генетических факторов в развитии КМП. В результате этого стали стираться грани между идиопатическими и специфическими КМП.

За последние 20 лет были достигнуты огромные успехи в понимании механизмов развития дисфункции и повреждения миокарда. Было проведено большое количество клинических и популяционных исследований, внедрены и усовершенствованы инвазивные и неинвазивные методы исследования (эхокардиография, допплерэхокардиография, магнитнорезонансная и компьютерная томография, эндомиокардиальная биопсия, радиоизотопные методы исследования и т.д.), получены новые гистологические данные. Важную роль в уточнении патогенеза КМП сыграло использование методов молекулярной биологии и генетики. Эти методы способствовали более глубокому пониманию молекулярного базиса патологических процессов в миокарде. По мере углубленного изучения КМП были выявлены не только новые заболевания, но и появился ряд сложностей с определением их "класса". Все чаще стали выявлять ранние и малотипичные проявления заболевания, развитие патологического процесса с минимальными классическими проявлениями, необычные формы, которые не принадлежат ни к одной из общепринятых категорий заболеваний. По мере развития генетических исследований медицинская наука столкнулась с целым рядом проблем. Во-первых, было окончательно доказано существование целой группы КМП, которые передаются по наследству. Во-вторых, встал вопрос об отсутствии четкого разделения между понятиями "норма" и "не норма" у лиц с генетическими нарушениями. В-третьих, по мере выявления обширного спектра мутаций, приводящих к развитию КМП, возникла серьезная проблема с "наложением" фенотипов. В начале пути было принято считать, что мутации одного гена приводят к развитию одного заболевания. Сегодня генетическая формула значительно расширилась. Уже известно, что мутации одного гена могут быть причиной развития многих заболеваний с различными фенотипическими проявлениями. Более того доказано, что развитие одного заболевания может быть обусловлено мутациями в нескольких генах. В-четвертых, много вопросов возникло в связи с отсутствием корреляции между макро- и микроскопическими особенностями при ряде заболеваний. Примером может служить одна из семейных форм ГКМП с характерной для данного заболевания морфологической картиной и отсутствием значительной гипертрофии стенок.

В последние годы все чаще стали появляться публикации, в которых не только обсуждалась необходимость пересмотра существующей классификации, но и предлагались новые ее варианты. В частности, в 2004 г. была опубликована работа группы итальянских исследователей , в которой высказывалось мнение о том, что термин "кардиальная дисфункция" должен подразумевать не только снижение сократимости и нарушение диастолической функции, но и нарушения ритма, проводящей системы, и состояние повышенной аритмогенности (enhanced arrhythmogenicity). В этой работе в частности поднимался вопрос о том, следует ли считать КМП миокардиальную дисфункцию без видимых структурных изменений, приводящую к развитию опасных для жизни нарушений сердечного ритма и высокому риску возникновения внезапной кардиальной смерти? Авторы обсуждали вопрос о включении в классификацию КМП ряда патологий, при которых генетические дефекты приводят к нарушениям ионных каналов и риску развития "электрического паралича" сердца. В этой же работе представлена геномная или "молекулярная" классификация наследственных КМП. Были предложены три группы заболеваний:

1. цитоскелетнные КМП (или "цитоскелетопатии"): ДКМП, аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ) и КМП с кожными проявлениями (Cardiocutaneous syndromes) (E. Norgett и соавт., 2000);
2. саркомерные КМП (или "саркомеропатии"): ГКМП, РКМП;
3. КМП ионных каналов (или "каналопатии"): синдромы удлиненного и укороченного интервала Q-T, синдром Бругада, катехоламинэргическая полиморфная желудочковая тахикардия (catecholaminergic polymorphic VT) .

В 2006 г. была опубликована новая классификация КМП Американской ассоциации сердца (ААС) . В ней было предложено новое определение КМП, как "гетерогенной группы заболеваний миокарда, ассоциирующейся с механической и/или электрической дисфункцией, которые обычно (но не без исключений) проявляются неадекватной (несоответствующей) гипертрофией или дилатацией и возникают в результате разнообразных причин, часто являющихся генетическими. КМП ограничивается сердцем или является частью генерализованных системных нарушений, всегда приводящих к кардиоваскулярной смерти или прогрессированию сердечной недостаточности…". В данной классификации были выделены:

• Первичные КМП: изолированное (или превалирующее) повреждение миокарда.
• Вторичные КМП: миокардиальное повреждение является частью генерализованных системных (мультиорганных) заболеваний.

Среди первичных КМП выделены:

• Генетические:
  • ГКМП;
  • АДПЖ;
  • некомпактный миокард левого желудочка;
  • нарушения депонирования гликогена;
  • PRKAG2 (protein kinase, AMP-activated, gamma 2 non-catalytic subunit);
  • болезнь Данона (Danon disease);
  • дефекты проведения;
  • митохондриальные миопатии;
  • нарушения ионных каналов (синдром удлиненного интервала Q-T (LQTS); синдром Бругада; синдром укороченного интервала Q-T (SQTS); синдром Ленегре (Lenegre); катехоламинэргическая полиморфная желудочковая тахикардия (CPVT); синдром необъяснимой внезапной ночной смерти (Asian SUNDS)).
• Смешанные:
  • ДКМП и РКМП.
• Приобретенные:
  • воспалительная (миокардит);
  • стресс-индуцированная (takоtsubo);
  • перипартальная;
  • тахикардие-индуцированная;
  • у детей, рожденных матерями с инсулинзависимым сахарным диабетом.

На первый взгляд, классификация может показаться сложной и запутанной. Однако более детальное рассмотрение показывает, что в ее основе лежат два простых принципа. Во-первых, как и в предшествующей классификации, сохранено разделение по "причинно-следственному" принципу: выделены первичные и вторичные КМП. Во-вторых, используется принцип разделения в зависимости от возможности наследования. Первичные КМП разделены на три группы: наследственные (семейные/генетические), ненаследственные (приобретенные) и смешанные КМП. Под "смешанными КМП" подразумевается группа заболеваний, которые могут быть обусловлены как генетическими дефектами, так и развиваться в результате влияния различных факторов .

Что же все-таки нового в данной классификации? Основными ее принципиальными отличиями от предшествующих классификаций являются:

• новое определение КМП;
• отсутствие принципа первичной группировки в зависимости от анатомических особенностей;
• впервые в официальной классификации применен принцип разделения КМП в зависимости от возможности наследования;
• выделены новые типы КМП.

Рассмотрим эти отличия более подробно.

Во-первых, в современной классификации Американской ассоциации сердца (ААС) признано, что КМП является "гетерогенной группой" заболеваний. Кроме того, в определении впервые прозвучало, что в основе КМП может лежать не только "механическая", но и "электрическая" дисфункция. В связи с этим в группу генетических КМП введены "нарушения ионных каналов" или "каналопатии". Предполагается, что раз мутации генов ионных каналов отвечают за нарушение биофизических свойств и структуры белков, т.е. за изменения структуры поверхностей и архитектуры ионных каналов, то, следовательно, можно говорить о том, что "каналопатии" являются патологией кардиомиоцитов, то есть заболеванием миокарда, и их можно считать КМП.

Во-вторых, отсутствует "генеральное" выделение форм КМП в зависимости от фенотипа, или иными словами – от анатомических особенностей. В новой классификации ААС ДКМП, ГКМП, РКМП и АДПЖ являются фактически третьим подклассом "первичных" КМП. В новой классификации также отсутствуют "идиопатические", "специфические" и "неклассифицированные" КМП. Некоторые из КМП, которые были ранее отнесены к данным категориям ("некомпактный миокард", митохондриальные КМП, воспалительная КМП, перипартальная КМП), внесены в основные группы современной классификации КМП. Другие – фиброэластоз, ишемическая, клапанная, гипертензивная КМП – вообще не отнесены к КМП.

В-третьих (и это очень важно), в новой классификации ААС, в отличие от предшествующих официальных классификаций, впервые использован принцип разделения КМП в зависимости от возможности наследования. Что это означает? Впервые официально признано наличие определенных видов КМП, которые могут быть наследуемыми. Казалось бы, что в этом нового? Хорошо известны работы J. Towbin с соавт. (1994, 2000), P.J. Keeling с соавт. (1995), K. Bowles с соавт. (1996), L. Mestroni (1997, 1999) . В научной литературе уже на протяжении нескольких лет рассматривается "фамильная" КМП. Однако в официальной классификации общества кардиологов такое разделение используется впервые.

В-четвертых, уточнена группа приобретенных КМП. Впервые выделены такие формы, как тахикардие-индуцированная, стресс-индуцированная (takоtsubo) и КМП у детей, матери которых страдают инсулинозависимым сахарным диабетом.

В 2008 г. была опубликована новая классификация Европейского общества кардиологов (ЕОК) . Данная классификация, как указывают ее авторы, создавалась не только для уточнения понятия и обновления разделения КМП на группы, но и для широкого использования в повседневной клинической практике. В настоящее время в большинстве клиник мира нет возможности проведения широких исследований для идентификации генетических мутаций до появления клинических симптомов или до случайного выявления патологии миокарда. Тем более что наличие установленного генетического дефекта в семье не всегда сопровождается клиническими и/или морфологическими проявлениями. Кроме того, лечение таких пациентов крайне редко начинается до установки диагноза КМП. Поэтому, классификация ЕОК в большей степени ориентирована на клинику и основана на разделении КМП в зависимости от морфологических и функциональных изменений миокарда желудочков сердца.

ЕОК несколько иначе, чем ААС, определяет понятие КМП. Согласно ЕОК, КМП – это "патология миокарда, при которой происходят его структурные или функциональные нарушения, не обусловленные ишемической болезнью сердца, гипертензией, клапанными пороками и врожденными заболеваниями сердца…" КМП группируются в зависимости от морфологического или функционального фенотипа:

• ГКМП.
• ДКМП.
• АПЖД.
• РКМП.

Неклассифицируемые: некомпактный миокард, КМП такотсубо (takotsubo).

Все фенотипы КМП, в свою очередь, подразделяются на:

• Фамильные/семейные (генетические):
  • неидентифицированный генный дефект;
  • подтип заболевания.
• Нефамильные/несемейные (негенетические):
  • идиопатические;
  • подтип заболевания.

Разделение КМП на семейные и несемейные призвано повысить информированность врачей о генетических детерминантах КМП и ориентировать их на проведение специфических диагностических тестов, включая поиск специфических мутаций в соответствующих случаях.

Диагноз ДКМП следует ставить в случаях дилатации и нарушения систолической функции левого желудочка при отсутствии причин (ишемическая болезнь сердца, клапанная патология, гипертензия), приводящих к их развитию. Фенотип ДКМП может развиваться при мутациях различных генов, кодирующих белки цитоскелета, саркомерные белки, Z-диски, ядерные мембраны, при дефектах Х-хромосомы и т.д. Проявления ДКМП могут присутствовать при митохондриальных цитопатиях, метаболических нарушениях (гемохроматоз), дефицитных состояниях, эндокринных заболеваниях, при использовании кардиотоксичных медикаментов, на поздних стадиях воспалительных процессов в миокарде. Отдельно выделена форма ДКМП с умеренной дилатацией желудочка: mildly dilated congestive cardiomyopathy. Данная форма диагностируется у пациентов с сердечной недостаточностью с тяжелой систолической дисфункцией при отсутствии значительной дилатации (увеличение лишь на 10–15 % по сравнению с нормой) или рестриктивной гемодинамики. К ДКМП также отнесена перипартальная КМП, которая развивается на последнем месяце беременности или в течение 5 мес после родов.

Ранее ГКМП определяли как развитие гипертрофии миокарда, не связанное с гемодинамическим стрессом и такими системными заболеваниями, как амилоидоз или нарушения депонирования гликогена. Считалось, что необходимо дифференцировать истинную гипертрофию кардиомиоцитов от той, что обусловлена интерстициальной инфильтрацией или внутриклеточным накоплением метаболических субстратов. В современной классификации ЕОК предложено более упрощенное определение ГКМП: "наличие утолщенной стенки или увеличение массы миокарда при отсутствии факторов, способствующих их развитию (гипертензия, клапанные пороки)". Это позволяет несколько шире трактовать термин "ГКМП" и не замыкаться лишь на определенном фенотипе с единственной этиологией (например, патология саркомерных белков).

В новой классификации РКМП определяется как физиологическое состояние миокарда при нормальных или уменьшенных объемах (диастолическом и систолическом) полости желудочка сердца (одного или двух) и нормальной толщине его (их) стенок. Необходимо различать первичную РКМП, или идиопатическую, от вторичной – развившейся в результате таких системных заболеваний, как амилоидоз, саркоидоз, карциноидная болезнь, склеродермия, антрациклиновая КМП, фиброэластоз, синдром гиперэозинофилии, эндомиокардиальный фиброз.

Классификация ЕОК действительно является более упрощенной и приближенной к клинической практике, чем та, что была предложена ААС. В ней заложена большая степень свободы для постановки клинического диагноза КМП. Однако в этом есть и определенный минус. Например, возможность более широкой интерпретации диагноза ГКМП или подтипа ДКМП. В последнем случае классификация ЕОК предлагает рассматривать ДКМП как спорадические (несемейные, негенетические) при отсутствии заболевания у других членов семьи. Предлагается разделять спорадические ДКМП на "идиопатические" и "приобретенные". При этом указывается, что приобретенными являются КМП, при которых желудочковая дисфункция "…скорее является осложнением заболевания, чем непосредственным его проявлением". Однако упускается тот факт, что например, при мутациях в митохондриальной РНК возможно развитие фенотипа КМП, которая должна относиться как к "приобретенным", так и к "генетическим". При этом данные мутации не обязательно передаются последующим поколениям.

В заключение хочется отметить, что появление новых классификаций ААС и ЕОК свидетельствует о накоплении большого объема новой информации об этиологии КМП и более глубоком понимании патогенетических механизмов данной группы заболеваний. В то же время эти классификации следует расценивать лишь как очередной этап, который приближает нас к полному пониманию патологического процесса. Пересмотр определений и классификации международными обществами делает необходимым внесение изменений и в отечественную классификацию КМП. В связи с этим ниже приводятся проекты новых классификаций КМП и миокардитов, которые предложены для использования в Украине. В проектах учтены изменения, предложенные ЕОК и ААС.

Литература

1.Bowles K., Gajarski R., Porter P. et al. Gene mapping of familial autosomal dominant dilated cardiomyopathy to chromosome 10q21-23 // J. Clin. Invest. – 1996. – Vol. 98. – P. 1355-1360.

2.Bridgen W. Uncommon myocardial diseases – the noncoronary cardiomyopathies // Lancet. – 1957. – Vol. 2. – P. 1243-1249.

3.Cooper L.T., Baughman K.L., Feldman A.M. et al. The Role of endomyocardial biopsy in the management of cardiovascular disease: A scientific statement from the American Heart Association, the American College of Cardiology, and the European Society of Cardiology Endorsed by the Heart Failure Society of America and the Heart Failure Association of the European Society of Cardiology // J. Amer. Coll. Cardiology. – 2007. – Vol. 50. – P. 1914-1931

4.Elliott P., Andersson B., Arbustini E. et al. Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the european society of cardiology working group on myocardial and pericardial diseases // Eur. Heart. J. – 2008. – Vol. 29, № 2. – P. 270-276.

5.Keeling PJ., Gang G., Smith G. et al. Familial dilated cardiomyopathy in the United Kingdom // Brit. Heart. J. – 1995. – Vol. 73. – P. 417-421.

6.Maron B.J., Towbin J.A., Thiene G. et al. American Heart Association; Councilon Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; Council on Epidemiology and Prevention. Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies: an American Heart Association Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention // Circulation. – 2006. – Vol. 113. – P.1807-1816.

7.Mestroni L. Dilated cardiomyopathy: a genetic approach // Heart. – 1997. – Vol. 77. – P. 185-188.

8.Mestroni L., Maisch B., McKenna W. et al. Guidelines for the study of familial dilated cardiomyopathies // Eur. Heart J. – 1999. – Vol. 20. – P. 93-102.

9.Norgett E.E., Hatsell S.J., Carvajal-Huerta L. et al. Recessive mutation in desmoplakin disrupts desmoplakin-intermediate filament interactions and causes dilated cardiomyopathy, woolly hair and keratoderma // Hum. Mol. Genet. – 2000. – Vol. 9, № 18. – P. 2761-2766.

10.Priori S., Napolitano C., Tiso N. et al. Mutations in the cardiacryanodine receptor gene (hRyR2) underlie catecholaminergic polymorphic ventricular tachicardia // Circulation. – 2001. – Vol. 103. – P. 196-200.

11.Priori S., Napolitano C. Genetic defects of cardiac ion channels. The hidden substrate for torsades de pointes // Cardiovasc. Drugs. Ther. – 2002. – Vol. 16. – P. 89-92.

12.Priori S., Schwartz P., Napolitano C. et al. Risk stratification in the long-QT syndrome // New Engl. J. Med. – 2003. – Vol. 348. – P.1866-1874.

13.Report of the WHO/ISFC task force on the definition and classification of cardiomyopathies // Brit. Heart J. – 1980. – Vol. 44. – P. 672-673.

14.Richardson D., McKenna W., Bristow M. et al. WHO/ISFC Task Force definition and classification of cardiomyopathies // Circulation. – 1996. – Vol. 93. – P. 841-842.

15.Thiene G., Corrado D., Basso C. Cardiomyopathies: is it time for a molecular classification? // Eur. Heart J. – 2004. - Vol. 25. – P. 1772-1775.

16.Towbin J., Hejtmancik F., Brink P. et al. X-linked dilated cardiomyopathy molecular genetic evidence of linkage to the Duchenne muscular dystrophy (dystrophin) gene at the Xp21 locus // Circulation. – 1993. – Vol. 87. – P. 1854-1865.

17.Towbin J.A., Bowles N.E. Genetic abnormalities responsible for dilated cardiomyopathy // Curr. Cardiol. Rep. – 2000. – Vol. 2. – P. 475-480.

В.Н. Коваленко, Д.В. Рябенко

Национальный научный центр "Институт кардиологии им. акад. Н.Д. Стражеско" АМН Украины, г. Киев

Украинский кардиологический журнал